Trombocitopenia immune nei bambini. Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) - cause, sintomi, diagnosi, trattamento Porpora trombocitopenica raccomandazioni cliniche pediatria

Un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni della porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, nonché sanguinamenti nasali, gengivali, uterini e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, gli indicatori generali dell'emocromo, i coagulogrammi, l'ELISA, la microscopia degli strisci di sangue e la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica e viene eseguita la splenectomia.

informazioni generali

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa di piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento e dallo sviluppo della sindrome emorragica. Con la porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente al di sotto del livello fisiologico - 150x10 9 / l con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. In termini di frequenza, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra le altre diatesi emorragiche. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e prescolare). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le donne.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Esistono diverse varianti: porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof), porpora trombocitopenica iso, trans, etero e autoimmune, complesso dei sintomi di Werlhof (trombocitopenia sintomatica).

Secondo il corso si distinguono le forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica dell'infanzia, dura fino a 6 mesi con normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue e non presenta ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi ed è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi la trombocitopenia è preceduta da diverse malattie infettive (virali o batteriche), subite circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore di origine non specifica, nel 20% specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). La porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, della febbre tifoide, della leishmaniosi e dell'endocardite settica. A volte la porpora trombocitopenica si manifesta sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ - globulina). La porpora trombocitopenica può essere scatenata dall'assunzione di farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), interventi chirurgici estesi, traumi ed eccessiva insolazione. Sono stati segnalati casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi antipiastrinici (IgG). La formazione di complessi immunitari sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendone la durata di vita a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente.

La forma isoimmune della porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine “estranee” nel sangue durante trasfusioni ripetute di sangue o piastrine, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. La forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, farmaci). La variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici invariati e di solito è associata ad altre malattie della stessa origine (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo della trombocitopenia transimmune nei neonati è provocato dal passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta di una madre affetta da porpora trombocitopenica.

La carenza piastrinica nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale ai megacariociti e ad un'interruzione nel processo di eliminazione delle piastrine rosse. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlhof è causato dall'inefficacia dell'ematopoiesi nell'anemia (carenza di B-12, aplastica), leucemia acuta e cronica, malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticolosi), metastasi del midollo osseo di tumori maligni.

Con la porpora trombocitopenica si verifica un'interruzione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità della parete capillare. Ciò è associato al prolungamento del tempo di sanguinamento, all’interruzione della formazione di trombi e alla retrazione del coagulo sanguigno. Durante le esacerbazioni emorragiche, il numero delle piastrine diminuisce fino a singole cellule nel farmaco; durante il periodo di remissione viene ripristinato a un livello inferiore al normale;

Sintomi della porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50x10 9 /l, solitamente 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento di tipo petecchiale (lividi) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica compaiono emorragie multiple indolori sotto la pelle, nelle mucose (versione "secca"), nonché sanguinamenti (versione "umida"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da petecchie ed ecchimosi minori a grandi lividi e contusioni) e policrome (dal blu violaceo brillante al giallo-verde pallido, a seconda del momento della comparsa). Molto spesso, le emorragie si verificano sulla superficie anteriore del busto e degli arti, raramente sul viso e sul collo. Le emorragie vengono rilevate anche sulla mucosa delle tonsille, sul palato molle e duro, sulla congiuntiva e sulla retina, sul timpano, sul tessuto adiposo, sugli organi parenchimali e sulle membrane sierose del cervello.

Il sanguinamento intenso è patognomonico: sanguinamento nasale e gengivale, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e la tonsillectomia. Possono verificarsi emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino di solito prevale sotto forma di menorragia e metrorragia, nonché sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici cutanei, sangue dal naso e altri sanguinamenti. La temperatura corporea rimane normale, è possibile la tachicardia. Nella porpora trombocitopenica è presente una moderata splenomegalia. Con sanguinamento abbondante si sviluppa anemia degli organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma medicinale si manifesta subito dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con guarigione spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo in uno stato ipo e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha un esordio acuto, grave, spesso cronico e trombocitopenia grave (9/l).

Durante la porpora trombocitopenica si identificano periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Durante una crisi emorragica, sanguinamento e cambiamenti di laboratorio sono pronunciati durante il periodo di remissione clinica sullo sfondo della trombocitopenia, le emorragie non compaiono; Con la remissione completa, non si verificano sanguinamenti o alterazioni di laboratorio. Con la porpora trombocitopenica con grande perdita di sangue, si osserva anemia postemorragica acuta, con una forma cronica a lungo termine - anemia cronica da carenza di ferro.

La complicazione più grave, l'emorragia cerebrale, si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni e disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto dell'anamnesi, delle caratteristiche del decorso e dei risultati degli esami di laboratorio (analisi clinica del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo).

La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9/l), da un aumento del tempo di sanguinamento (>30 minuti), del tempo di protrombina e dell'aPTT, da una diminuzione del grado o dell'assenza di retrazione del coagulo. La conta dei globuli bianchi è solitamente entro limiti normali; si verifica anemia con significativa perdita di sangue; Al culmine della crisi emorragica vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). Uno striscio di sangue rivela un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso si rileva un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature e l'allacciamento piastrinico in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, dalla leucemia acuta, dalle trombocitopatie, dal LES, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dall'ipo- e disfibrinogenemia, dal sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Per la porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine >50x10 9 /l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene effettuato; per la trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 /l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcere gastriche e duodenali). Se il livello delle piastrine è 9/L, il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambito ospedaliero.

Il sanguinamento viene fermato mediante la somministrazione di farmaci emostatici e l'applicazione locale di una spugna emostatica. Per frenare le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi vengono prescritti in dose decrescente; globuline iperimmune. In caso di grandi perdite di sangue sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.

Nei pazienti con forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. È possibile prescrivere immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Le complicazioni (ad esempio l'ictus emorragico) si verificano nella fase acuta, creando un rischio di morte. La porpora trombocitopenica richiede un monitoraggio costante da parte di un ematologo, i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), sono esclusi gli allergeni alimentari, si presta cautela quando si vaccinano i bambini e l'insolazione è limitata.

Elenco delle abbreviazioni

EULAR - Lega europea contro i reumatismi

HLA-B35 - Allele 35 del locus B del complesso maggiore di istocompatibilità umano

IgG, M, A - Immunoglobuline G, M, A

IL - Interleuchina

ISKDC – Studio internazionale sulle malattie renali nei bambini

PreS - Società Europea di Reumatologia Pediatrica

PRINTO - Organizzazione Internazionale per la Ricerca Clinica in Reumatologia Pediatrica

ACE - Enzima di conversione dell'angiotensina

HSH - Malattia di Henoch-Schönlein

HSV - Virus dell'Herpes simplex

GK - Glucocorticosteroidi

Tratto gastrointestinale - Tratto gastrointestinale

TC - Tomografia computerizzata

Terapia fisica - Educazione fisica terapeutica

IU - Unità Internazionale

INR - Rapporto internazionale normalizzato

MRI - Risonanza magnetica

VES - Velocità di sedimentazione degli eritrociti

CRP - Proteina C-reattiva

Ecografia - Esame ecografico

UFO - Irradiazione ultravioletta

CRF - Insufficienza renale cronica

CMV – Citomegalovirus

EGDS - Esofagogastroduodenoscopia

ECG - Elettrocardiografia

Metodologia

Metodi utilizzati per la raccolta/selezione delle prove: ricerca in banche dati elettroniche.

Descrizione dei metodi utilizzati per valutare la qualità e la forza delle prove: la base di prove per le raccomandazioni è costituita da pubblicazioni incluse nei database Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE e PubMed. Profondità di ricerca - 5 anni.

Metodi utilizzati per valutare la qualità e la forza delle prove:

Consenso degli esperti;

Metodi utilizzati per analizzare le prove:

Revisioni sistematiche con tabelle di evidenza.

Descrizione dei metodi utilizzati per analizzare le prove

Quando si selezionano le pubblicazioni come potenziali fonti di prova, la metodologia utilizzata in ciascuno studio viene esaminata per garantirne la validità. L’esito dello studio influenza il livello di evidenza assegnato alla pubblicazione, che a sua volta influenza la forza delle raccomandazioni.

Per ridurre al minimo potenziali bias, ogni studio è stato valutato in modo indipendente. Eventuali differenze nelle valutazioni sono state discusse dall'intero gruppo di scrittura. Se era impossibile raggiungere un consenso, veniva coinvolto un esperto indipendente.

Metodi utilizzati per formulare raccomandazioni: consenso degli esperti.

Punti di buona pratica (GPP)

Analisi economica

Non è stata effettuata alcuna analisi dei costi e le pubblicazioni di farmacoeconomia non sono state esaminate.

Valutazione di esperti esterni.

Valutazione di esperti interni.

Queste bozze di raccomandazioni sono state sottoposte a revisione paritaria da parte di esperti indipendenti ai quali è stato chiesto principalmente di commentare se l’interpretazione delle prove alla base delle raccomandazioni fosse chiara.

Sono stati ricevuti commenti dai medici di base (reumatologi pediatrici) riguardo alla chiarezza della presentazione di queste raccomandazioni, nonché alla loro valutazione dell'importanza delle raccomandazioni proposte come strumento per la pratica quotidiana.

Tutti i commenti ricevuti dagli esperti sono stati attentamente sistematizzati e discussi dai membri del gruppo di lavoro (autori delle raccomandazioni). Ogni punto è stato discusso separatamente.

Consultazione e valutazione di esperti

Gruppo di lavoro

Per la revisione finale e il controllo di qualità, le raccomandazioni sono state rianalizzate dai membri del gruppo di lavoro, i quali hanno concluso che tutti i commenti e i commenti degli esperti sono stati presi in considerazione e che il rischio di errori sistematici nello sviluppo delle raccomandazioni è stato ridotto al minimo.

Livelli di evidenza delle tecnologie mediche utilizzate determinati dal Centro per la medicina basata sull'evidenza dell'Università di Oxford:

Studi di classe (livello) I (A) di grandi dimensioni, in doppio cieco, controllati con placebo, nonché dati ottenuti dalla meta-analisi di numerosi studi randomizzati e controllati.

Classe (livello) II (B) piccoli studi randomizzati e controllati in cui i dati statistici sono basati su un piccolo numero di pazienti.

Studi clinici non randomizzati di classe (livello) III (C) su un numero limitato di pazienti.

Classe (livello) IV (D) sviluppo di un consenso da parte di un gruppo di esperti su un problema specifico

Definizione

Microangiopatia trombotica, porpora trombotica e trombocitopenica- vasculite, caratterizzata da porpora non trombocitopenica con localizzazione predominante agli arti inferiori e deposizione di depositi di IgA nei piccoli vasi (capillari, venule, arteriole). Il coinvolgimento cutaneo, intestinale e glomerulare è tipico; spesso combinato con artralgia o artrite.

Sinonimi: vasculite emorragica, porpora anafilattoide, porpora allergica, porpora emorragica di Henoch, tossicosi capillare, malattia di Henoch-Schönlein.

Tabella 1. Classificazione della nefrite nella porpora trombocitopenica secondo ISKDC
(Studio internazionale sulle malattie renali nei bambini)

Il decorso della porpora trombocitopenica è spesso acuto, con guarigione entro 2 mesi dall'esordio della malattia, ma può essere protratto, ricorrente oltre i 6 mesi; raramente dura per 1 anno o più. Il decorso cronico è caratteristico delle varianti con nefrite di Henoch-Schönlein o con sindrome emorragica cutanea isolata e recidivante continua.

Complicazioni

Intussuscezione

Blocco intestinale

Perforazione intestinale con sviluppo di peritonite

Per la nefrite: insufficienza renale acuta o insufficienza renale cronica.

Diagnostica

Ricerca di laboratorio

Esame del sangue clinico: leucocitosi moderata con neutrofilia, eosinofilia, trombocitosi.

Esami del sangue biochimici e immunologici:

aumento della concentrazione di CRP, IgA.

Analisi clinica delle urine: in presenza di nefrite - cambiamenti transitori nel sedimento urinario.

Biopsia cutanea: necrosi fibrinoide della parete vascolare e infiltrazione perivascolare di neutrofili con loro disintegrazione e formazione di detriti leucocitari. Fissazione nella parete vascolare degli immunocomplessi contenenti IgA rilevati mediante esame immunoistochimico.

Biopsia renale: glomerulonefrite mesangioproliferativa, nefrite con varia intensità di formazione di semilune. L'esame immunoistochimico rivela depositi granulari di IgA, meno spesso - IgG, componente C3 del complemento, fibrina.

Studi strumentali

Ultrasuoni degli organi addominali, reni: cambiamenti nell'ecogenicità degli organi parenchimali, alterazione del flusso sanguigno; gonfiore della parete intestinale, ematoma, dilatazione di varie parti dell'intestino; liquido nella cavità addominale; epato- e splenomegalia, aumento delle dimensioni del pancreas e dei reni.

Radiografia dell'intestino: ispessimento e raddrizzamento delle pieghe della mucosa (sintomo del “supporto della placca”) e lacune marginali (“impronte digitali”) dal bordo mesenterico.

TAC della cavità addominale: epato- e splenomegalia, pancreas e reni ingrossati; cambiamenti nel parenchima degli organi parenchimali, liquido nella cavità addominale.

MRI degli organi addominali: infarti degli organi parenchimali, occlusione vascolare, epato e splenomegalia, pancreas ingrossato, reni, liquido nella cavità addominale.

TAC del cervello: emorragie, ictus il 1o giorno.

RM del cervello: emorragie, ictus e ischemia cerebrale.

Endoscopia: eritema, edema, petecchie, ulcere, alterazioni nodulari, protuberanze simil-ematologiche in diverse parti del tratto gastrointestinale, di piccole dimensioni (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Colonscopia: ulcere di 1-2 cm2 con localizzazione predominante nell'ileo e nel retto.

Criteri diagnostici

La diagnosi di HSP si basa sui criteri della European League Against Rheumatism (EULAR), della Pediatric Rheumatology International Clinical Research Organization (PRINTO) e della European Society of Pediatric Rheumatology (PreS) 2010 (Tabella 2).

Tabella 2. Criteri diagnostici per la porpora trombocitopenica (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

La diagnosi differenziale deve essere posta con le seguenti malattie: meningococcemia, porpora trombocitopenica, malattie linfoproliferative, leucemia, tumori, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, morbo di Crohn, epatite cronica con manifestazioni extraintestinali, glomerulonefrite acuta e cronica, nefropatia da IgA.

Esempi di diagnosi

Esempio n. 1. Porpora trombocitopenica, fase calante, forma mista (sindromi cutanee, articolari), gravità moderata, decorso ricorrente.

Esempio n. 2. Porpora trombocitopenica, fase attiva, forma mista (sindromi cutanee, addominali, renali), gravità grave, decorso acuto. Insufficienza renale acuta.

Trattamento non farmacologico

Durante i periodi di esacerbazione della malattia, l’attività motoria del bambino dovrebbe essere limitata. Si consiglia di mantenere una postura eretta quando si cammina e si siede e di dormire su un materasso duro e un cuscino sottile. Evitare lo stress psico-emotivo e l'esposizione al sole.

Nei pazienti affetti da sindrome di Cushing è opportuno limitare il consumo di carboidrati e grassi ed è preferibile una dieta proteica; Mangiare cibi ricchi di calcio e vitamina D per prevenire l’osteoporosi.

Esercizio terapeutico (terapia fisica)

La terapia fisica deve essere eseguita in base alle capacità individuali del paziente.

Trattamento farmacologico

Periodo acuto:

I pazienti con porpora trombocitopenica acuta vengono ricoverati in ospedale, vengono prescritti riposo a letto e una dieta ipoallergenica.

Glucocorticoidi (A), indicazioni per l'uso: porpora cutanea persistente ad onda, presenza di elementi necrotici, sindrome addominale persistente, nefrite. Per le forme semplici e miste di porpora trombocitopenica senza danno renale, il prednisolone (A) viene prescritto alla dose di 1,0-1,5 mg/kg/die per 45-60 giorni, seguita da una riduzione della dose a una dose di mantenimento (0,2- 0,3 mg/kg di peso corporeo al giorno). Il trattamento con GC viene effettuato sullo sfondo dell'eparina. È preferibile utilizzare eparine a basso peso molecolare (D) alla dose di 65-85 UI per kg di peso corporeo al giorno; somministrato rigorosamente per via sottocutanea per 3-4 settimane. Dopo il completamento della terapia con eparine a basso peso molecolare, al fine di prevenire complicanze trombotiche, ai pazienti vengono prescritti anticoagulanti indiretti (D) - warfarin. La dose del farmaco è controllata dal livello INR.

Per migliorare i processi di microcircolazione, la pentossifillina (D) viene utilizzata per via endovenosa in una dose di 20 mg per anno di vita al giorno, la somministrazione del farmaco è divisa in 2 dosi. Il farmaco viene somministrato per 12-14 giorni, quindi è necessario passare alla somministrazione orale del farmaco nella stessa dose. La durata dell'assunzione di pentossifillina è di almeno 6-12 mesi. Il dipiridamolo (D) viene prescritto alla dose di 2,5 mg/kg di peso corporeo al giorno in 2-3 dosi. La durata dell'assunzione del farmaco è di almeno 12 mesi.

Trattamento della porpora trombocitopenica con danno renale

Per i bambini con forme nefrosiche e miste di glomerulonefrite, il prednisolone (A) viene prescritto alla dose giornaliera di 2 mg/kg per 4-6 settimane con una riduzione graduale alla dose di mantenimento e successiva sospensione.

In caso di elevata attività della glomerulonefrite con segni di disfunzione renale e gravi disturbi immunologici, la terapia pulsata con metilprednisolone (A) 20-30 mg/kg IV per 3 giorni viene utilizzata in combinazione con ciclofosfamide (D) alla dose di 2,0 mg/kg al giorno. giorno per os per 2-3 mesi o terapia pulsata con ciclofosfamide (D) alla dose di 0,5-0,75 una volta ogni 2 settimane o 500-1000 mg/kg al mese, o 15 mg/kg (massimo 1 g) ogni 2 settimane tre volte e poi ogni 3 settimane. Preferibilmente somministrazione endovenosa di ciclofosfamide. La dose totale (corso) di ciclofosfamide non deve superare i 200 mg/kg.

Nel trattamento della forma ematurica della glomerulonefrite con funzionalità renale conservata, agenti antiaggreganti piastrinici (dipidamolo (D)), ACE inibitori (captopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/die in 1-2 dosi, enalapril (D)) con scopo nefroprotettivo .

Gestione del paziente

Gestione dei pazienti in regime di ricovero

L'assistenza specializzata, inclusa l'alta tecnologia, viene fornita nel dipartimento di reumatologia pediatrica di un'organizzazione medica, che fornisce quanto segue:

Reparti di anestesia e rianimazione o unità di rianimazione e terapia intensiva (reparto);

Un laboratorio immunologico con citometro a flusso e attrezzature per la determinazione dei marcatori immunologici delle malattie reumatiche;

Reparti di radiodiagnostica, inclusa una sala di risonanza magnetica e tomografia computerizzata con un programma per lo studio delle articolazioni;

Reparto endoscopico.

Requisiti di qualificazione Ordine del Ministero della Sanità e dello Sviluppo Sociale della Russia del 7 luglio 2009 N 415n come modificato dall'Ordine del Ministero della Sanità e dello Sviluppo Sociale della Russia del 26 dicembre 2011 N 1644n, Ordine del Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale Sviluppo della Russia del 23 luglio 2010 N 541n).

L'esame e il trattamento dei pazienti vengono effettuati secondo standard specializzati, incl. assistenza medica ad alta tecnologia per pazienti affetti da vasculite sistemica in ospedale o day-hospital.

I bambini con attività della malattia elevata e moderata ricevono cure mediche specialistiche in un ambiente ospedaliero 24 ore su 24.

Per i bambini con basso grado di attività e remissione della malattia, viene fornita assistenza medica specializzata in un ospedale diurno e aperto 24 ore su 24.

Durata del trattamento del paziente in ospedale - 42 giorni

Durata del trattamento del paziente in day Hospital - 14 giorni

Gestione dei pazienti in ambito ambulatoriale

L'assistenza ambulatoriale è fornita presso l'ambulatorio di reumatologia pediatrica.

L'assistenza è fornita da un reumatologo che soddisfa i requisiti di qualificazione per specialisti con istruzione medica e farmaceutica superiore e post-laurea nel campo dell'assistenza sanitaria nella specialità "reumatologia", senza presentare requisiti di esperienza lavorativa (Ordinanza del Ministero della Sanità e dello Sviluppo Sociale di Russia del 7 luglio 2009 N 415n, come modificata Ordine del Ministero della sanità e dello sviluppo sociale della Russia del 26 dicembre 2011 N 1644n, Ordine del Ministero della sanità e dello sviluppo sociale della Russia del 23 luglio 2010 N 541n).

Gestione dei pazienti trattati con GC e immunosoppressori

Esame da parte di un reumatologo - una volta al mese.

Esame del sangue clinico (concentrazione di emoglobina, numero di globuli rossi, piastrine, leucociti, formula leucocitaria, VES) - una volta ogni 2 settimane:

Se il numero di leucociti, eritrociti o piastrine diminuisce, consultare un reumatologo e, se necessario, ricoverare in ospedale.

Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane:

Se il livello di urea, creatinina, transaminasi o bilirubina aumenta al di sopra del normale, consultare un reumatologo e, se necessario, ricoverare in ospedale.

Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G; CRP) - una volta ogni 3 mesi.

Analisi clinica delle urine - una volta ogni 2 settimane.

ECG per tutti i bambini una volta ogni 3 mesi.

Ultrasuoni della cavità addominale, del cuore, dei reni - una volta ogni 6 mesi.

Ricovero programmato 2 volte l'anno per un esame completo e, se necessario, correzione della terapia.

Ricovero non programmato in caso di esacerbazione della malattia.

Gestione di tutti i pazienti con porpora trombocitopenica

L'istruzione domiciliare è mostrata:

Bambini con porpora trombocitopenica trattati con GC e immunosoppressori.

Durante una visita scolastica, le lezioni di educazione fisica del gruppo generale non vengono mostrate.

Lezioni di terapia fisica nella fase di remissione della malattia con uno specialista che ha familiarità con le caratteristiche della patologia.

Controindicato:

Vaccinazione;

Somministrazione di gammaglobulina;

Insolazione (stare al sole);

Cambiamento climatico;

Ipotermia (compreso il nuoto in specchi d'acqua);

Trauma fisico e mentale;

Contatto con animali domestici;

Trattamento con immunomodulatori in caso di infezione respiratoria acuta.

Indicazioni per le consultazioni di telemedicina

1. Valutazione delle indicazioni per il ricovero in ospedale dei pazienti nel dipartimento di reumatologia del Centro Federale.

2. Consultazione di pazienti gravi con porpora trombocitopenica per risolvere la questione della necessità e della sicurezza del trasporto del paziente al Centro Federale.

3. Consultazione di pazienti senza una diagnosi accertata con sospetta porpora trombocitopenica.

4. Consultazione di pazienti non trasportabili con porpora trombocitopenica per risolvere il problema della diagnosi e del trattamento.

5. Pazienti con porpora trombocitopenica con terapia immunosoppressiva inefficace per 3 mesi.

6. Correzione della terapia per l'intolleranza ai farmaci in pazienti con porpora trombocitopenica.

7. Consultazione di pazienti con porpora trombocitopenica che necessitano di cure mediche palliative.

Prevenzione

La prevenzione primaria non è stata sviluppata.

La prevenzione secondaria comprende un insieme di misure volte a prevenire le recidive della malattia:

Osservazione del dispensario;

Trattamento e prevenzione dell'infezione nasofaringea;

Terapia di mantenimento a lungo termine, sviluppata tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente e della variante della malattia;

Monitoraggio costante della sicurezza del trattamento e, se necessario, sua correzione;

Garantire un regime protettivo (limitando lo stress psico-emotivo e fisico, se necessario, insegnando ai bambini a casa, frequentando la scuola solo quando si ottiene una remissione clinica e laboratoristica stabile, limitando i contatti per ridurre il rischio di sviluppare malattie infettive);

Protezione dall'insolazione e dall'uso delle radiazioni ultraviolette (usare creme solari, indossare abiti che coprano il più possibile la pelle, cappelli a falda, evitare viaggi in regioni con alti livelli di insolazione);

Approccio individuale alla vaccinazione (la vaccinazione dei bambini può essere effettuata solo durante il periodo di completa remissione della malattia, se persiste a lungo secondo un programma individuale); le gammaglobuline vengono somministrate solo quando assolutamente indicato.

Risultati e prognosi

Il recupero nel 60-65% dei pazienti avviene dopo 2-6 mesi; possibile decorso cronico. Se si sviluppa una glomerulonefrite, il bambino deve essere monitorato da un nefrologo, poiché l'esito potrebbe essere un'insufficienza renale cronica.

Nell'82% dei pazienti, la funzionalità renale è rimasta normale durante i 23 anni di follow-up; Il 5% dei pazienti con microematuria isolata, proteinuria moderata e alterazioni istologiche moderate sviluppa una malattia renale cronica entro 10-25 anni. I bambini che si ammalano prima dei 7 anni hanno una buona prognosi.

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Trombocitopenia- le cause più comuni di aumento del sanguinamento nei bambini, mentre il collegamento piastrinico dell'emostasi viene interrotto

Con il termine “porpora” (lat. porpora - preziosa pittura antica di colore viola scuro) si intendono piccole emorragie nello spessore della pelle o sulle mucose. Le piccole emorragie punteggiate sono chiamate petecchie, le emorragie più grandi sono chiamate ecchimosi (emorragie puntiformi).

Si distinguono le seguenti forme di trombocitopenia:

viola:

1. Primaria - malattia di Werlhoff idiopatica, forme congenite di trombocitopatie (oltre 60 sindromi e malattie).

2. Le forme secondarie (acquisite) si verificano in molte malattie: sindrome DIC, leucemia, lupus eritematoso sistemico, ecc.

L'incidenza della porpora trombocitopenica all'anno è di 4,5-7,5 su 100.000, di cui il 47% si verifica in porpora trombocitopenica idiopatica primaria.

Per tutti i gruppi di malattie, i segni caratteristici sono la trombocitopenia e la sindrome emorragica.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (ITP)

Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof) - una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento ed espressa nell'inferiorità quantitativa e qualitativa della componente piastrinica dell'emostasi. In termini di frequenza delle malattie, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra la diatesi emorragica.

La malattia fu descritta da Werlhof nel 1735 con il nome di “malattia emorragica maculata”.

L'incidenza della porpora trombocitopenica è di 1 su 10.000 bambini. In età prescolare La malattia di Werlhof viene registrato nei ragazzi e nelle ragazze con la stessa frequenza e dopo 10 anni nelle ragazze - 3 volte più spesso.

La porpora trombocitopenica è causata da trombocitopatia ereditaria e alterazioni immunopatologiche.

I principali fattori di rischio per lo sviluppo della porpora trombocitopenica:

Predisposizione ereditaria (ereditarietà autosomica dominante sotto forma di carenza piastrinica qualitativa);

Lesioni mentali e fisiche;

Reazioni immunopatologiche a vaccini, sieri, antibiotici, salicilati, sulfamidici, ecc.;

Infezioni virali e batteriche;

Iperinsolazione o ipotermia;

Fattori ambientali avversi. Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica.

Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica non è ancora del tutto chiaro.

Grande importanza è attribuita al processo immunopatologico, che è evidenziato dallo sviluppo della porpora 2-3 settimane dopo una malattia virale-batterica e dal rilevamento di anticorpi antipiastrinici nel sangue di pazienti che hanno sofferto di porpora trombocitopenica. Inoltre, viene migliorata la funzione di formazione delle piastrine del midollo osseo, il che porta ad un aumento del numero di cellule giovani immature (megatrombociti) nel sangue. La loro durata di vita si riduce a diverse ore, invece dei normali 7-10 giorni.

Nella malattia di Werlhof, il sanguinamento è causato non solo dalla trombocitopsnia, ma anche da una violazione secondaria della resistenza della parete vascolare (a causa della perdita della funzione angiotrofica delle piastrine) e da una diminuzione della contrattilità vascolare (a causa di una diminuzione del livello di grigiastro nel sangue - un vasocostrittore contenuto nelle piastrine). Il sanguinamento è mantenuto dal fatto che non si forma un coagulo completo a causa di una violazione della sua retrazione.

La malattia inizia in modo acuto, 2-3 settimane dopo la malattia virale-batterica.

Le principali manifestazioni cliniche della porpora trombocitopenica.

I sintomi dell'intossicazione sono moderati, la temperatura è bassa, la debolezza e il malessere sono preoccupanti;

Più spesso di notte, a causa di lievi ferite o compaiono spontaneamente sanguinamento nella pelle, Per emorragie cutanee (porpora) L'eruzione cutanea è caratterizzata da polimorfismo (da grandi emorragie - ecchimosi a piccoli punti - pe-tech), assenza di dolore e localizzazione asimmetrica dell'eruzione cutanea, spesso sugli arti e sulla superficie anteriore del corpo, inadeguatezza della lesione e gravità delle emorragie (un piccolo colpo o anche un tocco provoca estese ecchimosi sottocutanee), eruzione policroma - il colore delle emorragie cambia gradualmente dal cremisi al blu-verde e al giallo, attraversando tutte le fasi della fioritura del livido (a causa della conversione dell'emoglobina in bilirubina, con emorragie multiple, la pelle diventa simile alla pelle di un leopardo); completamente scolorito sch l'assorbimento delle ecchimosi avviene dopo 3 settimane;

emorragie nelle mucose, in questo caso possono essere colpite la sclera (“lacrime di sangue”) e la retina degli occhi, le tonsille, il palato molle e duro, la parete posteriore della faringe e il timpano dell'orecchio medio;

altri tipi di sanguinamento più comuni: nasale, gastrointestinale, dalle gengive o dall'alveolo di un dente estratto, nelle ragazze adolescenti è possibile un grave sanguinamento uterino durante le mestruazioni (80%), che dura fino a 2-4 settimane ed è difficile da fermare;

violazione della resistenza della parete vascolare(rilevato da un laccio emostatico e da un sintomo di pizzicamento, un test del polsino o della coppa);

cambiamento nell'emogramma: una diminuzione del numero di piastrine nel sangue - fino alla loro completa scomparsa, una diminuzione della retrazione del coagulo sanguigno (meno del 60%), un aumento del tempo di sanguinamento secondo il metodo Duque a 20 minuti o più (normalmente - non più meno di 4 minuti).

Va ricordato che l'emorragia nella sclera degli occhi può essere il primo segno emorragie nel cervello.

I principali segni clinici di emorragia cerebrale:

Forte mal di testa, vertigini;

Convulsioni, vomito;

Sintomi neurologici patologici: angolo cadente della bocca, asimmetria della fessura palpebrale, disturbi del linguaggio, movimenti attivi, ecc. Metodi diagnostici di laboratorio:

1. Esame del sangue clinico.

2. Coagulogramma.

3. Puntura del midollo osseo.

4. Analisi generale delle urine.

5. Esame del sangue immunologico e biochimico.

6. Reazione di Coombs, test di emoagulazione di aggregazione. Principi di base del trattamento.

1. Ricovero obbligatorio.

2. Rigoroso riposo a letto fino alla stabilizzazione dell'emogramma (ripristino del livello fisiologico minimo delle piastrine).

3. Dieta ipoallergenica.

4. Agenti emostatici generali: somministrazione endovenosa di acido epsilon-aminocaproico.

5. Agenti emostatici locali: spugna emostatica o di gelatina, film di fibrina, tamponi con acido epsilon-aminocaproico o perossido di idrogeno, trombina.

6. Agenti che migliorano l'aggregazione piastrinica: dicinone, pantotenato di calcio, adroxon, etamsylate, ecc.

7. Corsi di farmaci corticosteroidi: prednisolone (per sanguinamento pesante, prolungato ripetuto).

8. Immunoglobuline (flebo endovenoso per 4 giorni).

9. Fitoterapia: achillea, ortica, fragole, rosa canina, peperoncino, arachidi, ecc.

10. Terapia vitaminica: preparati di vitamine C, P, gruppo B.

11. In caso di grave sanguinamento massiccio che minaccia la vita, la splenectomia viene eseguita sullo sfondo della terapia con corticosteroidi. L'operazione porta al recupero pratico.

12. Gli immunosoppressori vengono prescritti se non si riscontra alcun effetto da altri tipi di terapia. Previsione.

Generalmente favorevole alla vita. In rari casi, un sanguinamento grave può provocare la morte. Prevenzione.Prevenzione primaria:

1. Consulenza genetica per l'identificazione della predisposizione ereditaria.

2. Proteggi il bambino dalle infezioni virali e batteriche.

3. Prestare attenzione durante la somministrazione di vaccini, sieri, antibiotici, salicilati, sulfamidici, ecc.

4. Proteggere da lesioni mentali e fisiche.

5. Evitare l'iperinsolazione e l'ipotermia.

6. Effettuare tempestivamente la sanificazione dei focolai cronici di infezione.

Prevenzione secondaria(finalizzato a prevenire la recidiva della malattia):

1. Prevenzione dei vaccini - secondo un calendario individuale.

2. Per prevenire il sanguinamento uterino, si consiglia di somministrare acido aminocaproico alle ragazze adolescenti dal 1° al 5° giorno delle mestruazioni.

3. I bambini guariti dalla malattia sono esentati dall'educazione fisica nel gruppo principale e dalla partecipazione alle competizioni per 5 anni.

4. Si raccomanda ai convalescenti di porpora trombocitopenica di effettuare esami del sangue di controllo con conteggio del numero delle piastrine e determinazione del tempo di sanguinamento secondo Duque: nei primi 3 mesi dopo la malattia - 2 volte al mese, poi - 1 volta al mese per un anno, successivamente - 2 volte l'anno .

5. I bambini che hanno sofferto di porpora trombocitopenica sono soggetti a osservazione clinica da parte di un pediatra ed ematologo per 5 anni.

EMOFILIA

Emofiliaè una malattia correlata a coagulopatie ereditarie, a trasmissione recessiva,

Tipo legato all'X, caratterizzato da sanguinamento difficile da arrestare causato da una deficienza nell'attività dei fattori plasmatici VIII, IX o XI del sistema di coagulazione del sangue.

Il termine “emofilia” fu proposto da Schonlein nel 1820. Egli identificò l'emofilia come una malattia indipendente e ne descrisse i segni clinici caratteristici.

La frequenza dell'emofilia A, secondo l'OMS, è di 0,5 - 1 caso ogni 10.000 neonati, l'emofilia B è 5 volte meno comune. Ancora più rara è l'emofilia C, che rappresenta l'1-2% dei casi di tutte le coagulopatie ereditarie. ,

Esistono 3 tipi di emofilia (a seconda della carenza di fattori della coagulazione del sangue):

1. Emofilia A caratterizzato da deficit del fattore VIII - globulina antiemofila.

2. Emofilia B accompagnato da un disturbo della coagulazione del sangue dovuto alla mancanza del fattore IX, un componente della tromboplastina plasmatica.

3. Emofilia C - la forma più rara associata a deficit del fattore XI, precursore della tromboplastina plasmatica.

Il meccanismo di sviluppo dell'emofilia.

Per l'emofilia A e B L'ereditarietà della malattia avviene secondo un carattere recessivo legato al sesso. Ad esserne colpiti sono soprattutto gli uomini. La malattia si trasmette da nonno a nipote attraverso la figlia, conduttrice. Il cromosoma patologico è ereditato da un padre emofiliaco e dalle figlie. Allo stesso tempo, le figlie non soffrono di emofilia, poiché il cromosoma X alterato (del padre) è compensato da un cromosoma X completo (della madre).

Emofilia C ha una trasmissione di tipo autosomico recessivo, cioè sono colpite persone di entrambi i sessi e la tendenza al sanguinamento è trasmessa sia dalle donne che dagli uomini.

Una manifestazione caratteristica dell'emofilia è la sindrome emorragica.

Principali manifestazioni cliniche dell'emofilia.sanguinamento massiccio e tendenza a diffondersi con formazione di estesi ematomi(sottocutaneo e intermuscolare profondo e doloroso), il cui riassorbimento avviene lentamente, poiché il sangue versato rimane liquido per lungo tempo;

dolore intenso nell'area di ematomi estesi dovuti alla compressione dei nervi periferici e dei grandi vasi, a seguito dei quali possono svilupparsi paralisi o cancrena;

sanguinamento delle articolazioni (emartro), Di norma, sono colpite le articolazioni grandi (anca, ginocchio, gomito, caviglia), aumentano di volume, sono molto dolorose, la pelle sopra di esse è calda, emorragie ripetute portano alla loro rigidità (anchilosi) e deformazioni (si formano coaguli fibrinosi sulla capsula articolare e sulla cartilagine, che successivamente si trasformano in tessuto connettivo);

sanguinamento prolungato dalle mucose del naso, delle gengive, della bocca, meno spesso dal tratto gastrointestinale, dai reni, dall'alveolo dei denti durante l'estrazione o dopo la tonsillectomia, manipolazioni invasive, soprattutto dopo iniezioni intramuscolari;

caratterizzato da sanguinamento tardivo(di solito si verificano qualche tempo dopo l'infortunio);

cambiamento nell'emogramma: prolungamento del tempo di coagulazione del sangue capillare e venoso, rallentamento del tempo di ricalcificazione, ridotta formazione di tromboplastina, ridotto consumo di protrombina, ridotta quantità di uno dei fattori antiemofilici (VIII, IX, XI).

Caratteristiche del decorso dell'emofilia nei neonati:

Dopo la nascita si riscontrano cefaloematomi e/o segni di emorragia intracranica;

Poche ore dopo la nascita si rilevano emorragie spontanee nella pelle e nel tessuto sottocutaneo;

Sanguinamento prolungato dal cordone ombelicale legato.

Nel primo anno di vita Durante la dentizione può verificarsi sanguinamento.

Ma la malattia appare più spesso dopo un anno, quando il bambino inizia a camminare e aumenta il rischio di lesioni.

L'emofilia C è caratterizzata da un decorso più lieve.

Principi di base del trattamento.

1. Rigoroso riposo a letto durante l'esacerbazione della malattia fino alla stabilizzazione della condizione.

2. Terapia sostitutiva: per l'emofilia A è indicata la somministrazione di globulina antiemofila concentrata (crioprecipitato) alla dose di 15-50 UI/kg (la sua emivita è di 4-8 ore), pertanto sono necessarie infusioni ripetute in caso di ematomi massivi o emorragie; per l'emofilia B e C si utilizza plasma nativo concentrato di 150-300 unità (i fattori IX e XI sono abbastanza stabili); Per il trattamento dei pazienti affetti da emofilia B, il complesso farmaco PPSB è più efficace.

3. Per l'emostasi locale: film di fibrina, spugna emostatica, trombina, latte umano fresco ricco di tromboplastina.

4. Per emartro - immobilizzazione dell'arto in posizione fisiologica (per 2-3 giorni), raffreddore locale.

5. In caso di emorragia massiva dell'articolazione: puntura immediata dell'articolazione con aspirazione del sangue e iniezione di una sospensione di idrocortisone nella cavità articolare.

6. In futuro sono indicati un leggero massaggio dei muscoli dell'arto interessato, un uso attento di esercizi terapeutici e procedure fisioterapeutiche.

7. Se si sviluppa anchilosi, è necessario un trattamento chirurgico.

8. Corsi di preparazioni corticosteroidi: prednisolone (per sanguinamento pesante, prolungato ripetuto).

9. Con lo sviluppo dell'anemia postemorragica: ferroterapia.

Prevenzione.

1. Consulenza medica e genetica tempestiva al paziente e ai familiari.

2. Osservare le precauzioni durante gli interventi invasivi: vengono eseguite solo infusioni endovenose, sono vietate eventuali iniezioni intramuscolari e sottocutanee.

3. Effettuare una terapia sostitutiva prima di qualsiasi intervento chirurgico, compresi quelli dentali.

4. Per il minimo sanguinamento: somministrazione di farmaci antiemofilici concentrati. 5. Condurre la profilassi vaccinale secondo un calendario individuale e solo in centri antiemofilici specializzati.

Esentare i bambini in età scolare dall'educazione fisica (per evitare lesioni fisiche). Esami del sangue di controllo obbligatori dopo gli infortuni.

8. Non è consentito assumere acido acetilsalicilico nel trattamento di malattie concomitanti.

9. Monitoraggio costante da parte di un ematologo in un centro antiemofilico.

Previsione.

La malattia è incurabile.

La prognosi dipende dalla gravità della malattia, dalla tempestività e dall'adeguatezza della terapia etiotropica.

Le emorragie nel cervello e nelle meningi possono portare alla morte o a gravi danni organici al sistema nervoso centrale. Processo infermieristico nelle sindromi emorragiche.

Informare i genitori e il paziente sulle possibili cause della malattia, sulle sue manifestazioni, sulle misure preventive, sui principi di base del trattamento e sulle possibili complicanze.

Individuare tempestivamente i problemi reali e potenziali ed i bisogni vitali del paziente e dei suoi familiari.

Possibili problemi del paziente:

Cattiva salute, aumento della fatica;

Dolore nell'area delle emorragie, delle articolazioni, dell'addome;

Attività fisica e motoria compromessa;

Cambiamento nell'aspetto;

L’incapacità del bambino di affrontare autonomamente le difficoltà derivanti dalla malattia;

Paura del ricovero in ospedale, della manipolazione;

Separazione a lungo termine dai propri cari e dai coetanei, grave reazione al ricovero in ospedale;

Diminuzione dell'attività cognitiva; squilibrio psico-emotivo;

Disadattamento sociale;

Alto rischio di disabilità;

Difficoltà nella scelta di una professione;

Alto rischio di complicanze. Possibili problemi per i genitori:

Mancanza di conoscenza della malattia e della cura;

Cambiare lo stereotipo della vita alla nascita di un bambino affetto da emofilia;

Scarsa comprensione dei bisogni del bambino;

Mancanza di fiducia nel trattamento fornito;

Stress psico-emotivo costante e paura per l'esito della malattia;

Valutazione inadeguata delle condizioni del bambino;

Iperprotezione, assecondando i capricci del bambino;

Senso di colpa davanti al bambino, impotenza, depressione;

Cambiamenti nei rapporti familiari, ecc. Intervento infermieristico.

Convincere i genitori e il bambino, se l'età e le condizioni lo consentono, della necessità di ricovero in un reparto specializzato nel periodo acuto della malattia per ricevere cure mediche qualificate.

Fornire assistenza nell'organizzazione del ricovero.

Fornire al paziente il riposo a letto (durante un periodo acuto o durante un'esacerbazione della malattia) e la pace psico-emotiva, proteggendolo da preoccupazioni e manipolazioni inutili. È necessario espandere gradualmente il regime motorio, 2 settimane dopo la fine delle eruzioni cutanee emorragiche. Criteri per l'espansione della modalità: miglioramento del benessere e delle condizioni generali, normalizzazione dei parametri di laboratorio, assenza di complicanze. Quando si passa al regime generale, è necessario condurre un test ortostatico (il bambino cammina per 1-2 ore, se non ci sono eruzioni cutanee fresche il giorno successivo, il regime può essere ampliato).

Monitorare le funzioni vitali: temperatura, polso, pressione sanguigna, condizioni della pelle e delle mucose, natura delle funzioni fisiologiche, ecc. Utilizzare un catetere succlavio per somministrare farmaci antiemofilici concentrati e, soprattutto, quando si eseguono altri interventi invasivi. Evitare iniezioni intramuscolari e sottocutanee!

Interagire in team con specialisti, coinvolgere i genitori e il bambino nel processo di cura (se l'età e le condizioni lo consentono). Insegnare ai genitori a fornire tempestiva assistenza di emergenza in caso di complicazioni: in caso di dolore, valutare la sindrome del dolore su una scala a 10 punti per un efficace sollievo dal dolore; durante lo sviluppo del bambino emartrosi fornirgli un rigoroso riposo a letto e immobilizzare l'arto in una posizione fisiologica (per 2-3 giorni), applicare il freddo localmente; in caso di epistassi: calmare il bambino, farlo sedere, inclinare la testa in avanti, applicare freddo sul ponte del naso e sulla nuca, premere le ali del naso sul setto nasale, eseguire il tamponamento nasale anteriore con turunde imbevute di una soluzione al 3% di perossido di idrogeno o agenti emostatici. Consigliare ai genitori di avere nel frigorifero una scorta di agenti emostatici locali: pellicola di fibrina, spugna emostatica, trombina, ecc.

Fornire al bambino un'alimentazione adeguata. Eliminare gli allergeni obbligati dalla dieta: cacao, cioccolato, agrumi, uova, frutta e verdura di colore rosso-arancio. Limite nella dieta: sale, estratti. Si consiglia di introdurre inoltre nella dieta: succhi diluiti, bevande alla frutta, composte di frutta secca, acidophilus, ricotta, bio-yogurt, bio-kefir, arachidi, spinaci, aneto, ortica. Nel caso della forma renale di vasculite emorragica, nei primi 5-7 giorni di malattia viene prescritta la dieta n. 7 (tavola priva di sale con limitazione delle proteine ​​animali, escludendo dalla dieta carne e pesce), nel caso della sindrome addominale - dieta n. 1.

Fornire consigli ai genitori sulla fitoterapia e sulla selezione delle erbe (preparati emostatici), insegnare loro la tecnologia di preparazione. La collezione comprende: erba di San Giovanni, ortica, achillea, fragole, pepe d'acqua, seta di mais, rosa canina, borsa del pastore, aronia

sorbo, foglia di ribes nero, labbro leporino inebriante. La proporzione delle erbe nella collezione è 1:1. Metodo di preparazione: preparare 1 cucchiaio della raccolta con un bicchiere di acqua bollente, lasciare agire per 10-15 minuti, assumere 1/2-1/3 bicchiere 2-3 volte al giorno 20 minuti prima dei pasti, per 2 mesi con una pausa di un mese.

Organizzare l'attività cognitiva del bambino: tenerlo impegnato nella lettura dei suoi libri preferiti, concedergli momenti di svago interessanti (calma, giochi divertenti, disegno, ascolto della radio, visione di programmi televisivi per bambini, ecc.).

Fin dalla tenera età, è necessario introdurre elementi di cautela quando si svolgono giochi all'aperto, ma non si dovrebbe mostrare maggiore preoccupazione per non provocare un senso di inferiorità nel bambino. Fornire supporto psicologico al paziente e ai suoi parenti: convincere i genitori della necessità di fiducia reciproca tra loro e il bambino, instillare costantemente in lui che è sano da un punto di vista mentale e fisico, presentarlo a coetanei che hanno una malattia simile , instillare in lui fiducia nelle sue capacità.

Elaborare insieme ad uno psicologo un programma di psicocorrezione per un corretto orientamento sociale e professionale. A casa è necessario creare le condizioni per lo sviluppo delle inclinazioni al lavoro mentale (in caso di emofilia, orientare costantemente il bambino verso il lavoro a casa, che elimini il più possibile traumi e attività fisica). Consigliare ai genitori di creare rapporti paritari in famiglia, trattare tutti i bambini allo stesso modo, evitare l'iperprotezione di un bambino malato, correggere il suo comportamento in modo tempestivo, discutere i suoi sentimenti con lui più spesso, evitando frasi che evocano simpatia.

Convincere i genitori della necessità del monitoraggio dinamico del bambino da parte di medici - ematologo, pediatra e altri specialisti secondo le indicazioni al fine di monitorare la condizione e i parametri ematologici e adattare la terapia

PROCESSO INFERMIERISTICO NELLA LEUCEMIA ACUTA

Leucemia acutaè una malattia maligna del sistema ematopoietico e linfoide con localizzazione primaria del processo patologico nel midollo osseo e successiva metastasi ad altri organi.

Il termine “leucemia” fu proposto per la prima volta nel 1921 da Ellerman. Gli scienziati domestici hanno dato un grande contributo allo studio della leucemia: I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel .

L'incidenza della leucemia infantile è di 2-5 su 100.000 bambini. Il picco di incidenza della malattia si verifica tra i 2 e i 5 anni di età. I ragazzi soffrono di leucemia 1,5 volte più spesso delle ragazze. Nei bambini, la leucemia acuta viene diagnosticata più spesso di qualsiasi altro tumore.

È consuetudine distinguere le seguenti forme di leucemia acuta nell'infanzia:

1. Leucemia linfoide acuta (rappresenta il 75%), divisa in tre varianti morfologiche (cellule Li - L3).

2. La leucemia mieloblastica acuta (15-17%), è divisa in sei varianti morfologiche (cellule M, - Mb) - questa forma è più spesso osservata nell'adolescenza.

3. Leucemia acuta indifferenziata (5-9%), con tipi cellulari (Lo - Mo);

4. Leucemia mieloide cronica (1-3%).

Negli ultimi decenni si è registrato un aumento dell’incidenza della leucemia, tuttavia sono stati ottenuti alcuni successi nel trattamento della malattia e nel miglioramento della qualità della vita dei pazienti affetti da leucemia. Fattori di rischio per lo sviluppo della leucemia:

Predisposizione ereditaria (la conferma è la leucemia familiare e la leucemia nei gemelli identici);

Aberrazioni cromosomiche (l'anomalia cromosomica più comune è aneuploidia- cambiamento nel numero di cromosomi, quindi nella leucemia mieloide cronica una coppia di cromosomi è quasi 2 volte inferiore al normale, nella sindrome di Down il rischio di sviluppare leucemia acuta aumenta di 20-30 volte);

Caratteristiche costituzionali del corpo (iperplasia del timo, aumento dello sviluppo fisico, grave macrosomia facciale e altri stimmi di disembriogenesi);

L'impatto di fattori chimici esogeni sul corpo: benzene, steroidi (ormoni sessuali, acidi biliari, colesterolo), composti azotati, prodotti metabolici del triptofano, insetticidi;

Esposizione alle radiazioni ionizzanti (un aumento significativo del numero di malattie nelle aree colpite dalle radiazioni: Hiroshima, Nagasaki, Chernobyl, Chelyabinsk, ecc.).

Il meccanismo di sviluppo della leucemia.

Esiste una teoria virale sull'origine della leucemia: sotto l'influenza di agenti cancerogeni chimici, radiazioni e altri influssi ambientali avversi, si attivano virus oncogeni (permanentemente presenti nel corpo), che causano la proliferazione patologica di cellule indifferenziate, in combinazione con l'azione immunologica inerzia del corpo rispetto all'agente leucemico.

La teoria monoclonale dello sviluppo della leucemia è generalmente accettata. Secondo questa teoria, le cellule leucemiche sono un clone, la progenie di una cellula cellula mutata che ha cessato la sua differenziazione in uno dei primi livelli di maturazione. Le mutazioni cellulari si verificano quasi continuamente; in media, una cellula muta ogni ora. Nelle persone sane, il sistema immunitario si attiva, reagendo a queste cellule come se fossero estranee ed eliminandole. Nella leucemia acuta, le informazioni vengono interrotte

formazione e differenziazione cellulare e la loro liberazione dal controllo dei fattori regolatori. Un segno caratteristico della leucemia acuta è l'aumento del numero dei blasti nel midollo osseo. Cause di danni al midollo osseo soppressione della normale emopoiesi dovuto allo spostamento delle cellule normali. Le cellule tumorali si diffondono attraverso il sistema ematopoietico; sono in grado di estendersi oltre i vasi sanguigni in tutti gli organi e tessuti dove si sviluppano infiltrati leucemici (metastasi). Molto spesso, l'ematopoiesi patologica si verifica dove esisteva nel periodo embrionale: nella milza, nei linfonodi e nel fegato.

Di conseguenza, lo sviluppo della leucemia è associato agli effetti combinati di fattori mutageni sfavorevoli e alla formazione di reazioni immunopatologiche nel corpo.

Le manifestazioni cliniche dipendono dal grado di inibizione della normale emopoiesi e dalla gravità dell'infiltrazione leucemica degli organi.

Ci sono quattro periodi della malattia:

1. Principiante.

2. Pieno sviluppo.

3. Remissioni.

4. Terminale.

Principali manifestazioni cliniche della leucemia acuta.

1. Nel periodo iniziale:

I sintomi di intossicazione sono espressi: aumento dell'affaticamento, diminuzione dell'appetito, disturbi del sonno, malessere, letargia, febbre leggera;

La pelle e le mucose diventano pallide, sulla pelle compaiono piccole emorragie.

2. Nel periodo di pieno sviluppo caratteristica sin
dromi:

sindrome osteoarticolare: il dolore compare gradualmente nelle ossa tubulari (femore e tibia), associato a infiltrazione leucemica del midollo osseo;

sindrome emorragica(uno dei segni più eclatanti della leucemia acuta), con emorragie notate

nella pelle, nelle mucose, nelle cavità articolari, nel cervello, può verificarsi sanguinamento dal naso, dalle gengive, dal tratto gastrointestinale, dai reni;

sindrome necrotica ulcerativa: danno alla pelle e alle mucose causato dall'infiltrazione leucemica dei tessuti e dei vasi sanguigni, dalla presenza di emorragie e successivamente dall'aggiunta di un'infezione virale-batterica;

linfoadenopatia sistemica(Linfonodi ingrossati): cervicali, sottomandibolari, ascellari, inguinali, che acquistano una densa consistenza elastica, sono indolori e non fusi con il tessuto circostante;

sindrome cardiovascolare: tachicardia, suoni cardiaci ovattati, soffio funzionale, i confini del cuore sono espansi;

sindrome epato-lienale;

sindrome ematologica: nel sangue periferico compaiono cellule immature (potente) cellule, anemia, trombocitopenia, variazione del numero dei leucociti da elevata leucocitosi a forte diminuzione, successivamente potrebbe esserci una mancanza di forme transitorie tra cellule giovani e mature (gape leucemico), c'è un aumento

nel midollo osseo punteggiato: vengono rilevate esplosioni
cellule, eritro e trombopoiesi sono inibite.

Successivamente, con il progredire della malattia, il processo leucemico colpisce organi non emopoietici:

tratto gastrointestinale(sindrome dispeptica e addominale);

sistema genito-urinario(reni ingrossati, ematuria, insufficienza renale, testicoli ingrossati nei ragazzi, ovaie nelle ragazze);

sistema nervoso centrale (sindrome neuroleucemia - mal di testa, nausea, vomito, disturbi della coscienza, convulsioni), possono svilupparsi neurite e paralisi.

Durante questo periodo viene spesso espresso Complesso di sintomi di Mikulicz: il viso diventa gonfio a causa di un aumento simmetrico delle ghiandole sottomandibolari, parotidi, periorbitali e salivari;

La dimensione del fegato e della milza aumenta.

Durante la leucemia ci sono diverse fasi:

Fase I- primo attacco della malattia (il periodo che va dall'esordio delle manifestazioni cliniche fino all'ottenimento dell'effetto della terapia).

Fase II - remissione della malattia.

Esistono remissioni complete e incomplete:

Con remissione clinica ed ematologica completa: non sono presenti sintomi clinici e il mielogramma mostra meno del 10% di blasti e meno del 20% di linfociti.

In caso di remissione clinica ed ematologica incompleta: le manifestazioni cliniche e i parametri dell'emogramma sono normalizzati, ma non vi è alcuna normalizzazione del mielogramma.

Fase III- recidiva della malattia dovuta al ritorno del processo leucemico. Più spesso, una recidiva della malattia inizia con la comparsa di focolai extramidollari di infiltrazione leucemica nei testicoli, nel sistema nervoso, nei polmoni, sullo sfondo della normale emopoiesi. Sintomi meno gravi durante il periodo di recidiva della leucemia acuta sono associati a un trattamento complesso continuo che inibisce lo sviluppo del processo leucemico.

Informazioni correlate.

La porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni ragioni per un aumento del sanguinamento. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede alcune misure di assistenza medica per il bambino.

In alcuni casi, la malattia scompare da solo ma non dovresti ignorarlo. Le complicazioni della patologia possono influire negativamente sulla salute generale del bambino e causargli danni significativi.

Concetto e descrizione

Porpora trombocitopenica nei bambini - foto:

La porpora trombocitopenica è un tipo Malattie autoimmuni. La malattia può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma per la sua progressione sono necessari alcuni fattori esterni ed interni.

La malattia è accompagnata da un aumento del sanguinamento nel corpo del bambino.

Classificazione

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Può svilupparsi porpora trombocitopenica in forma acuta e cronica.

Nel primo caso, si osserva la completa eliminazione dei sintomi entro sei mesi. La patologia cronica si verifica con ricadute regolari.

Inoltre, la malattia è classificata in tipo idiopatico e immunologico.

Le cause del primo tipo non possono essere identificate, ma nella pratica medica in questo caso viene prestata particolare attenzione al fattore ereditario.

La forma immunologica è causata da anomalie autoimmuni nel corpo del bambino.

A seconda della causa della patologia, la porpora trombocitopenica è suddivisa nei seguenti tipi:

1. Sintomatico trombocitopenia (si verifica a causa dell'impatto negativo di fattori esterni).
2. Isoimmune tipo (la patologia si sviluppa sullo sfondo delle procedure di trasfusione di sangue).
3. Autoimmune trombocitopenia (la malattia è una conseguenza di malattie immunitarie).
4. Transimmune forma (diagnosticata nei neonati).

Sintomi e segni

I bambini con porpora trombocitopenica sono diversi debolezza. Sono inclini agli stati comatosi, la loro pelle eccessivamente pallido. I bambini con questa diagnosi spesso si sentono male. Potrebbero verificarsi vertigini e mal di testa senza una ragione ovvia.

Inoltre, la patologia presenta sintomi associati all'apparenza sanguinamento del corpo. I segni della malattia possono apparire sulla pelle, nelle condizioni generali del bambino, oppure essere nascosti (emorragia interna).

La malattia è accompagnata da quanto segue sintomi:

1. Emorragie oculari (le membrane dei bulbi oculari diventano rosse).
2. Sanguinamento della pelle (sulla pelle compaiono lividi puntiformi).
3. Pallore eccessivo della pelle.
4. Emorragia interna associata al sistema digestivo.
5. Se sono presenti numerosi lividi puntuali, il bambino non avverte disagio.
6. La temperatura corporea non aumenta durante la patologia.
7. Il verificarsi di gravi emorragie da ferite lievi.
8. Aumento del sanguinamento del residuo del cordone ombelicale.
9. La presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
10. Gengive sanguinanti senza motivo evidente.
11. Tendenza a.

Complicazioni e conseguenze

Morte con porpora trombocitopenica si verifica in casi isolati.

La malattia è accompagnata da sintomi pronunciati e non può passare inosservata.

La terapia viene effettuata nelle fasi iniziali e riduce il rischio sviluppo di ricadute o complicanze.

Se i sintomi della patologia vengono ignorati dagli adulti, la progressione dei disturbi del sangue in un bambino può provocare gravi conseguenze, incluso il rischio di morte.

Complicazioni Le seguenti condizioni possono causare malattie:

• morte per perdita di sangue;
• flusso sanguigno alterato nel cervello;
• postemorragico;
• la formazione di coaguli di sangue che compromettono il flusso sanguigno agli organi interni;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni.

Diagnostica

Diagnostica la porpora trombocitopenica ematologo. Per confermare la diagnosi sono necessari molti tipi di esami del sangue.

Sulla base dei dati ottenuti, lo specialista determina lo stato delle piastrine e identifica le deviazioni nel loro funzionamento o struttura. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare medici specializzati per elaborare un quadro clinico generale della salute del bambino.

Diagnostica malattia comprende le seguenti procedure:

Trattamento

In assenza di sintomi di complicanze o rischio del loro sviluppo, non è richiesto un trattamento speciale per la porpora trombocitopenica. I medici consigliano ai genitori seguire alcune regole di sicurezza e monitorare la salute del bambino.

Se insorgono complicazioni, il piccolo paziente viene ricoverato d'urgenza.

Dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere prescritti farmaci speciali per normalizzare la composizione del sangue e rafforzare il sistema immunitario del bambino.

Splenectomia

La splenectomia lo è procedura obbligatoria con porpora trombocitopenica. Le indicazioni per la sua attuazione sono gravi violazioni dei dati dei test di laboratorio, il verificarsi di sanguinamento in un bambino che è difficile da fermare e il rischio di complicanze.

La procedura non solo ripristina alcuni parametri del sangue, ma riduce anche significativamente il rischio di recidiva della patologia.

Ricorrenza dei sintomi della malattia dopo splenectomia considerati casi isolati.

Droghe

La necessità di prescrivere farmaci per un bambino è determinata dal medico. In alcuni casi non sono necessari farmaci speciali. Se ci sono complicazioni, il bambino viene trattato in ambiente ospedaliero.

In questo caso, vengono selezionati i farmaci individualmente in base allo stato di salute generale del piccolo paziente e alla gravità dei sintomi del processo patologico.

Tipi di farmaci che possono essere prescritti a un bambino:

• corticosteroidi (Prednisolone);
• farmaci per prevenire il sanguinamento (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (compresi i complessi vitaminici che la contengono);
• farmaci citostatici (Vinblastina, Imuran);
• farmaci emostatici (trombina, acido epsilon-aminocaproico).

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Dieta

Quando si compila un menu per bambini, è importante includere l'importo massimo cibi salutari.

Sono vietati limonate, tè forte, bevande gassate, cibi grassi o salati.

La temperatura deve essere controllata con particolare attenzione. Possono causare cibi o bevande eccessivamente caldi ustioni delle mucose. Se un bambino ha una tendenza alla patologia, i suoi sintomi peggioreranno in un breve periodo di tempo.

Nella dieta di un bambino deve essere presente i seguenti prodotti:

• carne rossa;
• succo di pomodoro e melograno;
• frutta e verdura fresca;
• Pesce e frutti di mare.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della porpora trombocitopenica scompaiono da solo per sei mesi dopo la comparsa dei primi segni.

I genitori devono seguire una serie di regole importanti che aiuteranno a prevenire il deterioramento della salute del bambino e a ridurre il rischio di complicanze.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata prevenendo eventuali lesioni alla pelle e alle mucose. Altrimenti, l'emorragia risultante sarà difficile da eliminare.

1. Eliminazione di situazioni che possono provocare infortuni (compresi gli sport attivi).
2. Prevenzione della stitichezza con una dieta speciale (la dieta dovrebbe essere equilibrata).
3. Particolare attenzione va posta nella scelta dello spazzolino (le setole devono essere morbide ed evitare lesioni alle gengive).
4. Il cibo del bambino non deve essere caldo (se c'è sanguinamento dalle gengive o dalle mucose della bocca, tutti i piatti devono essere raffreddati prima del consumo).
5. L'aspirina non deve essere utilizzata nel trattamento di un bambino con questa diagnosi (il farmaco fluidifica il sangue).
6. Per cinque anni dopo il trattamento della patologia, al bambino è severamente vietato cambiare le condizioni climatiche.

Porpora trombocitopenica nei bambini - federale.

Previsione

La porpora trombocitopenica ha una prognosi favorevole solo se trattamento tempestivo della malattia e monitoraggio costante dello stato di salute bambino dai suoi genitori. La patologia è caratterizzata da remissione a lungo termine.

Troverai informazioni sul trattamento dei tic nervosi nei bambini sul nostro sito web.

Prevenzione

Prevenzione primaria speciale della porpora trombocitopenica nella pratica medica non sviluppato.

Per prevenire le malattie è necessario seguire regole fondamentali volte a monitorare l’alimentazione del bambino e a prestare molta attenzione al suo stato di salute.

La prevenzione secondaria include raccomandazioni specifiche che può provocare un'esacerbazione della patologia. Ai bambini con diagnosi di porpora trombocitopenica è vietato praticare sport attivi e devono essere regolarmente esaminati da un ematologo.

Misure di prevenzione malattia sono le seguenti raccomandazioni:

1. Eliminazione delle situazioni stressanti, dello stress fisico e psicologico del bambino.
2. Rispetto delle regole di una dieta equilibrata con controllo della temperatura degli alimenti.
3. Ricostituzione delle riserve vitaminiche con preparati speciali progettati per i bambini.
4. La dieta del bambino non dovrebbe contenere alimenti contenenti aceto.
5. Tutte le malattie, indipendentemente dall’eziologia, devono essere trattate in modo completo e tempestivo.
6. L'uso di farmaci antipiretici e farmaci potenti deve essere concordato con un medico.

In alcuni casi, è impossibile evitare lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini, soprattutto in presenza di un fattore ereditario.

Se tuo figlio ha lividi sulla pelle o tendenza al sanguinamento difficile da controllare, allora è necessario consultare un ematologo il prima possibile. La diagnosi tempestiva della patologia aiuterà ad evitare complicazioni e lo sviluppo di una forma cronica della malattia.

Puoi conoscere la porpora trombocitopenica nei bambini da questo video:

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La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) (malattia di Werlhof, porpora trombocitopenica immunitaria primaria) è una malattia che di solito si sviluppa a seguito di un conflitto immunitario diretto contro gli antigeni delle piastrine o dei megacariociti, caratterizzato da una diminuzione del numero di piastrine (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

La porpora trombocitopenica idiopatica si osserva in varie fasce di età, ma sono più spesso colpiti i bambini e i giovani. La PTI negli adulti si verifica a qualsiasi età, ma di solito si verifica nelle persone di età compresa tra 20 e 40 anni. Nei ragazzi e nelle ragazze, questa malattia viene rilevata con la stessa frequenza. Tra gli adulti, le donne sono più spesso colpite. Il rapporto tra donne malate e uomini varia da 4: 3, 3: 1; ogni 100mila abitanti ci sono 4,5 maschi e 7,5 femmine. La prevalenza della ITP tra bambini e adulti varia dall'1 al 13% per 100mila persone e l'aumento annuale della ITP, secondo J. N. George et al (1995), è di 10-125 pazienti (bambini e adulti) per 1 milione di abitanti .

I sintomi della PTI erano noti fin dai tempi di Ippocrate, ma fu solo nel 1735 che Werlhof la identificò come un'entità nosologica separata e la descrisse come una “malattia delle emorragie puntiformi” nelle giovani donne.

Eziologia e patogenesi. L’eziologia della malattia non è stata stabilita con precisione. Nei bambini, lo sviluppo della PTI si osserva solitamente dopo una malattia infettiva, soprattutto virale (influenza, morbillo, rosolia, varicella, HIV, ecc.), vaccinazione, persistenza di virus (virus Epstein-Barr - EBV, infezione da citomegalovirus - CMV) e parvovirus B19. Nel determinare le ragioni che hanno portato allo sviluppo della ITP negli adulti, dovrebbero essere presi in considerazione gli stessi fattori, cioè, prima di tutto, i precedenti processi infettivi. Alcuni farmaci possono causare lo sviluppo di trombocitopenia immunitaria: chinidina, sali d'oro, antibiotici, acido nalidixico, trimetoprim, paracetamolo, acido salicilico, vari farmaci antinfiammatori non steroidei, captopril, morfina, eparina e altri farmaci. Negli ultimi anni sono stati ottenuti dati convincenti sul ruolo dell'infezione da Helicobacter pylory nello sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica (Michel M. et al., 2002). Secondo i risultati di uno studio di K. Kohda e coautori (2002), una volta eliminata questa infezione, il 63,2% dei pazienti ha mostrato un aumento significativo dei livelli piastrinici e, al contrario, una diminuzione significativa delle IgG.

La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia acquisita. Nello sviluppo dell'ITP, un certo ruolo è giocato dalla predisposizione ereditaria: inferiorità qualitativa delle piastrine trasmesse da un tipo autosomico dominante. La PTI è caratterizzata da un'aumentata distruzione delle piastrine dovuta alla formazione di anticorpi contro i loro antigeni di membrana, causata da una risposta anomala agli antigeni. La base del processo patologico nella ITP è la rottura della tolleranza immunologica all'antigene self.

Classificazione. Lungo il percorso si distinguono le forme acute (della durata da 3 a 6 mesi) e croniche di ITP. Queste ultime si dividono in opzioni:

a) con rare ricadute;

b) con frequenti ricadute;

c) decorso continuamente recidivante.

Secondo il periodo della malattia si distinguono esacerbazione (crisi), remissione clinica (assenza di manifestazioni di sindrome emorragica con trombocitopenia persistente) e remissione clinica ematologica.

I seguenti criteri sono tipici dell’ITP:

1) trombocitopenia isolata (piastrine< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) assenza di segni clinici e di laboratorio della malattia nei consanguinei;

3) numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo;

4) assenza di segni morfologici e di laboratorio caratteristici delle forme ereditarie di trombocitopenia;

5) i pazienti non presentano manifestazioni cliniche di altre malattie o fattori che possono causare trombocitopenia (ad esempio lupus eritematoso sistemico, infezione da HIV, leucemia acuta, sindrome mielodisplastica, α-gamma globulinemia, trattamento con alcuni farmaci);

6) rilevazione di anticorpi anti-TpA-IgG piastrinici o sierici;

7) effetto della terapia corticosteroidea.

La forma acuta di ITP si verifica principalmente nei bambini (80-90%). In un bambino, più spesso dopo una malattia infettiva o una vaccinazione e, di norma, dopo 3 settimane, il numero delle piastrine diminuisce improvvisamente e si sviluppa una sindrome emorragica di tipo microcircolatorio. La sindrome emorragica è solitamente rappresentata da emorragie cutanee (petecchie, porpora, ecchimosi), emorragie nelle mucose, sanguinamento dalle mucose (nasale, gengivale, dall'alveolo di un dente estratto, uterino, meno spesso - melena, ematuria). Durante un esame fisico del paziente, oltre alla sindrome emorragica, non vengono rilevate altre sindromi lesive (intossicazione, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia). Tuttavia, alcuni pazienti presentano fegato e milza ingrossati. Nel caso di una significativa diminuzione del numero delle piastrine, il rischio di sanguinamento abbondante aumenta con lo sviluppo di una grave anemia postemorragica, che rappresenta una minaccia per la vita del paziente. La principale causa di morte, sebbene piuttosto rara (meno dell'1% nella PTI), è l'emorragia intracranica. I fattori di rischio per quest'ultima sono i seguenti: estrema gravità della sindrome emorragica cutanea con localizzazione di petecchie alle orecchie, al viso, alla mucosa orale, emorragia nella sclera, sanguinamento dalla mucosa nasale con conta piastrinica inferiore a 20 x 10 9 /l.

I bambini sopra i 10 anni e gli adulti hanno maggiori probabilità di avere una forma cronica di ITP. Inoltre, la forma idiopatica della malattia spesso si sviluppa senza una chiara connessione con alcuna malattia precedente, anche se con un'attenta anamnesi è spesso possibile identificare fattori provocanti, ad esempio una precedente malattia virale respiratoria acuta, mal di gola, uso prolungato di farmaci per scopi medicinali, contatto prolungato con fattori chimici (vernici, smalti nitro e pesticidi), ecc. Il principale sintomo clinico della malattia sono le emorragie causate dalla trombocitopenia. La gravità della sindrome emorragica è molto diversa: da singoli lividi e piccole petecchie a sanguinamenti massicci da organi interni ed emorragie in organi e centri vitali. Si osservano ematuria (pelvi renale, vescica, uretra), sanguinamento dal tratto gastrointestinale (vomito con sangue, melena) ed emorragie nel cervello e nella retina. Le emorragie cutanee sotto forma di petecchie ed ecchimosi sono spesso localizzate sulla superficie anteriore del tronco e degli arti. Possono apparire nei siti di iniezione. Vesciculiti emorragiche e bolle si verificano spesso sulla mucosa orale. Le emorragie sul viso, sulla congiuntiva e sulle labbra sono considerate un sintomo grave, indicando la possibilità di emorragie nel cervello. Le gengive ricorrenti e le epistassi sono spesso abbondanti. Spesso l'unico sintomo della malattia è la menorragia, che compare all'inizio della pubertà. Il sanguinamento durante l'estrazione del dente non si verifica sempre; inizia immediatamente dopo l'intervento e continua per diverse ore e giorni. Ma dopo l'interruzione, di solito non riprendono.

Un aumento delle dimensioni della milza non è tipico della ITP cronica, anche se talvolta l'esame ecografico può rivelare una splenomegalia moderata. Non ci sono cambiamenti specifici nella milza con ITP. Uno studio morfologico rivela l'iperplasia del tessuto linfoide, espressa nell'espansione dei centri germinali dei follicoli, l'aspetto di un'ampia zona perifollicolare di giovani elementi linfoidi. Anche le dimensioni del fegato nella ITP rimangono generalmente invariate. Uno studio sul sangue periferico rivela una diminuzione del numero delle piastrine (sempre< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Il contenuto di globuli rossi e di emoglobina può essere normale. Se si sviluppa anemia, nella maggior parte dei casi si tratta di carenza di ferro (a causa della perdita di sangue). Alcuni pazienti presentano anemia e trombocitopenia di origine immunitaria con test di Coombs positivo. Nella maggior parte dei pazienti la conta leucocitaria è normale o leggermente aumentata. La leucopenia si osserva con danno combinato a due o tre linee ematopoietiche. Il tempo di sanguinamento nei pazienti affetti da ITP è prolungato e la retrazione del coagulo sanguigno è ridotta.

Trattamento della PTI. Nel trattamento della trombocitopenia autoimmune di qualsiasi origine, l'uso tradizionale di ormoni corticosteroidi (principalmente), immunoglobuline per via endovenosa, splenectomia e immunosoppressori citostatici.

Il recupero spontaneo è estremamente raro negli adulti con ITP cronica. Se il livello piastrinico è > 50 x 10 9 / l in assenza di sindrome emorragica, non vi sono indicazioni alla terapia. Tuttavia, con un livello piastrinico di 20-30 x 10 9 / le< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

Nei pazienti adulti con ITP cronica, i glucocorticoidi sono considerati lo standard di cura e sono utilizzati come terapia iniziale per la trombocitopenia da moderata a grave con manifestazioni emorragiche. I GC sono indicati per i pazienti adulti con ITP in base alla conta piastrinica< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

Se l'effetto del trattamento nei pazienti affetti da PTI è incompleto e instabile (di solito 3-4 mesi dall'inizio della terapia), sorgono indicazioni alla splenectomia. La splenectomia viene eseguita non prima di 1 anno dalla diagnosi. Le maggiori difficoltà in termini terapeutici sono presentate dai pazienti con ITP dopo splenectomia inefficace, nei quali il ritorno alla terapia ormonale non ha successo o produce un effetto temporaneo e instabile anche quando si utilizzano alte dosi di ormoni. Questi pazienti sono indicati per la terapia con immunosoppressori citostatici in combinazione con ormoni corticosteroidi. Tuttavia, va sottolineato che l'uso di immunosoppressori prima della splenectomia è irrazionale, poiché tale trattamento peggiora le condizioni per un successivo intervento chirurgico, che raramente può essere evitato. Inoltre, nei pazienti giovani e nei bambini, il trattamento con farmaci citostatici è irto di effetti mutageni e infertilità. Pertanto, l’uso di farmaci citostatici è piuttosto una terapia della “disperazione” in caso di splenectomia inefficace.

Il trattamento sintomatico della sindrome emorragica con trombocitopenia comprende agenti emostatici locali e generali. È razionale utilizzare ACC, adroxon, acido ascorbico, ascorutina e altri agenti. A livello locale, soprattutto per le epistassi, sono ampiamente utilizzati la spugna emostatica, la cellulosa ossidata, l'adroxon, la crioterapia locale e l'ACC. Le indicazioni per la trasfusione di globuli rossi dovrebbero essere strettamente limitate (anemia acuta profonda) e per evitare la reimmunizzazione del paziente con detriti leucocitari e piastrinici, vengono trasfusi solo globuli rossi lavati, la cui dose viene selezionata individualmente. La necessità di trasfusioni di piastrine nella trombocitopenia immune è controversa.

Previsione. La prognosi per la vita è per lo più favorevole. Nella stragrande maggioranza dei bambini (80-90%), la PTI termina con un recupero spontaneo a seguito della terapia o senza di essa. Il recupero avviene solitamente entro 6 mesi, poiché gli anticorpi antipiastrinici possono circolare nel sangue fino a 3-6 mesi. I pazienti con ITP cronica richiedono un monitoraggio costante. Il sanguinamento abbondante in forma grave può essere fatale.