Cirrosi epatica: eziologia, classificazione, caratteristiche morfologiche, sindromi cliniche e di laboratorio, diagnosi, complicanze, trattamento. Cirrosi epatica

Tra gli organi digestivi, il fegato è considerato particolarmente importante, poiché i medici lo chiamano il “laboratorio chimico” del corpo, che purifica il sangue dalle tossine e da altri componenti non necessari. Le malattie del fegato di solito manifestano un quadro clinico ampio, influenzando negativamente molti sistemi e organi contemporaneamente. La malattia più grave di questo organo è considerata la cirrosi.

La cirrosi epatica è un danno cronico diffuso a questo organo interno, a seguito del quale ne risentono la struttura strutturale, la forma e le dimensioni. La copertura avviene con nodi strutturalmente anomali e tessuto fibroso, con conseguente sviluppo di ipertensione portale e insufficienza. Solo conoscendo la patogenesi e l'eziologia della cirrosi epatica il medico sarà in grado di formulare correttamente un ciclo di terapia di mantenimento.

Eziologia

Qualsiasi malattia nel corpo umano ha le sue cause e fattori che contribuiscono. Scientificamente, tali ragioni sono solitamente chiamate l'eziologia della malattia, da cui dipende direttamente la patogenesi. Cioè, in termini semplici, i provocatori dello sviluppo della malattia suggeriscono la specificità della manifestazione della patogenesi e le caratteristiche del suo sviluppo. La cirrosi epatica suggerisce anche diverse eziologie:

Epatite virale- cioè un'infezione virale che colpisce le cellule del fegato, la cirrosi epatica ad eziologia virale è il caso più comune nella pratica medica;
Cronico consumo eccessivo di bevande alcoliche, a seguito del quale soffre principalmente il fegato (cirrosi di eziologia tossica).
Epatite autoimmune- disfunzione del sistema immunitario, con conseguente distruzione delle cellule del fegato.
Malattia metabolica eziologia genetica, vale a dire la malattia di Wilson-Konovalov, deficit di α1 - deficit di antitripsina, galattosio-1 fosfato uridil transferasi o glicogenosi, nonché un disturbo del metabolismo del ferro.
Ostruzione biliare, a seguito della quale il deflusso della bile viene interrotto, il fegato e gli organi correlati soffrono.
Sindrome di Budd-Chiari, in cui si osserva a lungo il ristagno venoso nel fegato. Questo gruppo comprende anche la pericardite costrittiva e l'insufficienza cardiaca ventricolare destra.
Effetti negativi di farmaci potenti.
Malattia di Rendu-Weber-Osler.
L'impatto globale sul corpo umano di condizioni ambientali dannose nella vita e associate alle attività professionali.
Se non è possibile stabilire l'eziologia della malattia, gli esperti emettono un verdetto: Cirrosi epatica criptogenetica.

La cirrosi epatica è una malattia incurabile, poiché è accompagnata da cambiamenti strutturali irreversibili nell'organo, che prima o poi portano alla morte.

Patogenesi

La prima cosa che devi capire è che le malattie avanzate che portano allo sviluppo della cirrosi possono effettivamente essere curate. Ma con la cirrosi, il fegato inizia a cicatrizzare, cambiando la sua struttura, struttura e aspetto, nonché le sue funzioni. L'influenza a lungo termine dei fattori porta alla distruzione dei tessuti parenchimali dell'organo, la crescita delle fibre connettive è accelerata rispetto al loro decadimento.

L'inizio della patogenesi della cirrosi è il danno agli epatociti, facilitato da fattori interni o esterni. Questi includono cattive abitudini, grave intossicazione del corpo, malattie genetiche, virus, infezioni e gravi malattie croniche. Esistono anche una serie di cause di cirrosi che non sono state ancora identificate dalla scienza e dagli specialisti.

Inoltre, la patogenesi è accompagnata da decadimento dovuto alla necrosi degli epatociti, dopo di che si osserva un'infiammazione di vari gradi di sviluppo. L'infiammazione, a sua volta, provoca una crescita eccessiva del tessuto connettivo, che porta alla formazione di neoplasie. Tutto ciò interrompe non solo le funzioni del fegato, ma anche il sistema circolatorio. I prodotti di decomposizione nel fegato formano nodi di rigenerazione, quindi si verifica l'ipertensione portale.

Sulla base dell'eziologia identificata della cirrosi, la patogenesi può avere le sue caratteristiche:

la cirrosi dovuta all'alcol porta all'intossicazione del corpo, così come delle cellule e dei tessuti del fegato, che innesca un processo distruttivo;
l'eziologia virale porta all'epatite, che innesca anche un processo distruttivo nel fegato;
anche le malattie autoimmuni possono innescare processi patologici quando il proprio corpo diventa “nemico” di se stesso;
in caso di insufficienza cardiaca si può parlare di cirrosi cardiaca, che è accompagnata da una violazione del flusso sanguigno nella zona del fegato.

Il meccanismo fondamentale e chiave della malattia, nonché la stimolazione della formazione di tessuto connettivo in eccesso nell'area di questo organo. Inoltre, un elemento importante della patogenesi è l'avvio del meccanismo di perossidazione lipidica, nonché la formazione di perossidi e radicali liberi che distruggono le cellule sane e il tessuto epatico.

Fasi di sviluppo

Oltre a determinare l'eziologia della cirrosi e la conseguente patogenesi, i medici considerano separatamente le fasi dello sviluppo della malattia che determinano la patogenesi. Molto spesso, ai pazienti viene diagnosticata una cirrosi ad eziologia mista con il seguente scenario di progressione della malattia:

Fase 1— i fattori che influiscono inizialmente portano a cambiamenti anormali nel parenchima epatico, colpendo le sue cellule, ma in questa fase il paziente non avverte alcun segno della malattia (la cura è possibile);
Fase 2- alcune aree dell'organo sono ricoperte di setti, inizia la disgregazione cellulare, la deformazione degli epatociti accelera, in relazione a ciò si avvertono i primi sintomi (amarezza in bocca, distensione dell'ipocondrio destro, ingiallimento della pelle, insonnia, mancanza di appetito, pelle secca, ecc.);
Fase 3— si verifica una formazione accelerata di ponti di tessuto connettivo e tuberosità della struttura del fegato, che può essere avvertita anche durante l'esame da parte di un medico (in questo caso inizia la fase di scompenso);
Fase 4- terminale, quando l'organo smette completamente di svolgere i suoi compiti, il decadimento dell'organo avvelena il corpo con le tossine, il cervello viene danneggiato, il che porta alla morte (il trattamento è impossibile).

Solo casi isolati nella pratica medica implicavano cirrosi epatica, l'unico fattore accertato di patogenesi, il più delle volte, l'anamnesi suggeriva la presenza di numerosi problemi precedenti nel corpo umano e malattie che portavano allo sviluppo della cirrosi; Il concetto di patogenesi di una malattia deve includere le condizioni per la comparsa della malattia, le forme di attuazione della malattia, i meccanismi di manifestazione, gli stadi e le possibilità di terapia in ciascuno di essi.

Nonostante oggi non esista un'unica classificazione accettata della cirrosi epatica, gli esperti possono ancora distinguere la malattia in base alla patogenesi e all'eziologia, nonché alle fasi del suo sviluppo. Nonostante sia difficile determinare la malattia nella fase iniziale a causa della mancanza di sintomi, poiché a ciò contribuiscono gravi fattori che influenzano, è importante contattare la clinica in modo tempestivo.

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Epatite virale (B, C, d, G). I virus più cirrotici sono il C e il D, e l'HCV è chiamato il “killer gentile”, perché porta alla cirrosi epatica nel 97% dei casi, mentre la malattia non presenta manifestazioni cliniche per molto tempo;

Epatite autoimmune;

Abuso di alcol, la malattia si sviluppa 10-15 anni dall'inizio del consumo (60 g/die per gli uomini, 20 g/die per le donne);

Disordini metabolici genetici

o Carenza di un 1 -AT;

o Deficit di galattosio-1-fosfato uridil transferasi;

o Emocromatosi e distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov);

Sostanze chimiche tossiche e farmaci

o Acque industriali (tetracloruro di carbonio, cloroformio, benzene);

o Sali di metalli pesanti (mercurio);

o Veleni da funghi;

o Aflotossine (contenute nei cereali, nel mais, nel riso svernati);

o Farmaci epatotossici:

Metildopa, isoniazide, PAS, iprazide, preparati a base di arsenico, inderal in grandi dosi, citostatici, farmaci anabolizzanti steroidei e androgeni;

Gli androgeni, gli anabolizzanti, i principali tranquillanti possono causare la cirrosi biliare del fegato.

Ostruzione dei dotti biliari extraepatici e intraepatici. L'ostruzione intraepatica di origine autoimmune porta allo sviluppo della cirrosi biliare primitiva. La cirrosi biliare secondaria si sviluppa a seguito di un'interruzione a lungo termine del deflusso della bile a livello dei grandi dotti biliari extraepatici e intraepatici (GSD, restringimento infiammatorio e cicatriziale delle vie biliari, sindrome di Caroli). La cirrosi epatica si sviluppa 3-18 mesi dopo l'ostruzione del dotto biliare.

Ristagno venoso a lungo termine del fegato

o Insufficienza cardiaca (soprattutto con insufficienza tricuspide);

o Pericardite costrittiva;

o Malattia di Budd-Chiari;

Per molto tempo, la cirrosi epatica includeva lesioni epatiche che si verificano quando il deflusso del sangue attraverso le vene epatiche viene interrotto (con congestione venosa cardiaca, tromboflebite delle vene epatiche, ecc.). In questi casi si osserva anche lo sviluppo del tessuto connettivo nel fegato e un aumento delle sue dimensioni. Tuttavia, di solito non c'è rigenerazione nodulare del parenchima epatico, quindi tali lesioni di questo organo vengono chiamate "pseudocirrosi" o "fibrosi epatica".

Cirrosi epatica criptogenica - cirrosi biliare primitiva, cirrosi infantile indiana, ecc.

Il fattore scatenante nella morfogenesi della cirrosi epatica è la morte del parenchima epatico. Nella cirrosi epatica postnecrotica si verifica una necrosi massiva o submassiva del parenchima. Al posto degli epatociti morti, lo scheletro della reticolina collassa e si forma una cicatrice. I vasi del tratto portale si avvicinano alla vena centrale. Si creano le condizioni per il passaggio del sangue dall'arteria epatica e dalla vena porta alla vena centrale, bypassando i sinusoidi.

Il flusso sanguigno che bypassa i vasi sinusoidali delle aree non danneggiate porta all'ischemia e quindi alla necrosi. Durante la necrosi vengono rilasciate sostanze che stimolano la rigenerazione del fegato, si sviluppano nodi di rigenerazione che comprimono i vasi e contribuiscono a un'ulteriore interruzione del flusso sanguigno nel fegato. I prodotti di degradazione degli epatociti stimolano la reazione infiammatoria, formano un'infiltrazione infiammatoria, che si diffonde dai tratti portali alle sezioni centrali dei lobuli e contribuisce allo sviluppo di un blocco postsinusoidale.

Il processo infiammatorio nella cirrosi epatica è caratterizzato da un'intensa formazione di fibrosi. Si formano i setti del tessuto connettivo. Contengono anastomosi vascolari che collegano le vene centrali e i tratti portali, il lobulo è frammentato in pseudolobuli. Nello pseudolobulo il rapporto tra i vasi portali e le vene centrali è cambiato. Non vi è alcuna vena centrale al centro dello pseudolobulo e non sono presenti triadi orali lungo la periferia. Gli pseudolobuli sono circondati da setti di tessuto connettivo contenenti vasi che collegano le vene centrali con i rami della vena epatica (shunt porto-cavali intraepatici). Il sangue entra direttamente nel sistema delle vene epatiche, bypassando il parenchima degli pseudolobuli, provocando ischemia e necrosi. Ciò è facilitato anche dalla compressione meccanica dei vasi venosi del fegato da parte del tessuto connettivo.

I nodi di rigenerazione hanno il proprio tratto di portale.

Falso lobo(nodo di rigenerazione) è una manifestazione di una violazione della struttura lobulare del fegato, espressa in assenza del consueto orientamento radiale dei fasci epatici e nella posizione errata dei vasi (la vena centrale è assente, le triadi portali non sono costantemente rilevato). Il lobulo è costituito da epatociti proliferanti permeati di tessuto connettivo.

Schema generale della patogenesi della cirrosi epatica

Necrosi - rigenerazione - ristrutturazione del letto vascolare - ischemia del parenchima - necrosi (circulus vitiosus)

Schema generale della morfogenesi della cirrosi epatica

Distrofia (idropica, a palloncino, adiposa) e necrosi degli epatociti - aumento della rigenerazione - comparsa di falsi lobuli - capillarizzazione dei sinusoidi (poiché appare una membrana di tessuto connettivo) nei falsi lobuli - apertura di shunt portacavali intraepatici (poiché il flusso sanguigno nei falsi lobuli lobuli è ostacolato) - ischemia dei lobuli - distrofia, necrosi degli epatociti.

La prima classificazione generalmente accettata della cirrosi epatica è stata adottata nel L'Avana(1956). In esso si distinguevano la cirrosi portale e postnecrotica. Il termine “portale” si basa principalmente sulle caratteristiche morfologiche, mentre “postnecrotico” enfatizza le caratteristiche patogenetiche.

Nel 1974 a Acapulcoè stata creata una nuova classificazione che distingueva la cirrosi nodulare piccola e quella grande (dimensione del nodulo maggiore e minore di 3 mm). Questa classificazione fu ulteriormente chiarita dagli esperti dell’OMS nel 1978:

Cirrosi micronodulare;

Cirrosi macronodulare;

Cirrosi mista (macromicronodulare);

Cirrosi settale incompleta.

Cirrosi micronodulare(cirrosi portale). Tutti i nodi hanno la stessa dimensione e il diametro è inferiore a 3 mm. Il fegato è di dimensioni normali o addirittura ingrossato, soprattutto in caso di grave degenerazione grassa. La superficie del fegato: piccoli nodi, di circa 1-2-3 mm di diametro, si trovano regolarmente, hanno la stessa dimensione, separati da una sottile rete (2 mm di larghezza) di tessuto cicatriziale. Microscopicamente: setti sottili, approssimativamente identici e piccoli pseudo-lobuli. Ragione principale:

Alcolismo;

Ostruzione delle vie biliari;

Violazione del deflusso venoso;

Emocromatosi;

Cirrosi infantile indiana.

La maggior parte dei ricercatori osserva che la piccola forma nodulare è caratteristica della fase iniziale della malattia e che i grandi noduli compaiono nelle fasi successive.

Cirrosi macronodulare(cirrosi postnecrotica) . Il diametro di molti nodi è superiore a 3 mm, ma questo valore può variare e la dimensione di alcuni nodi raggiunge diversi centimetri. Il fegato può essere di dimensioni normali, può essere notevolmente ingrandito, ma può anche ridursi, soprattutto in caso di cicatrici gravi. Il fegato è bruscamente deformato, la superficie è costituita da nodi posizionati in modo irregolare di diverse dimensioni (più di 3 mm), separati da corde irregolari di diversa larghezza. Gli pseudolobuli sono di diverse dimensioni, una rete irregolare di tessuto connettivo sotto forma di filamenti di larghezza variabile, che spesso collegano 3 o più triadi e una vena centrale.

Cirrosi settale incompleta(sottovariante della forma nodulare di grandi dimensioni, “cirrosi post-epatite”). Con esso, le caratteristiche della rigenerazione nei nodi non sono molto visibili tra i grandi nodi c'è un setto sottile, talvolta incompleto, che collega le sezioni dei tratti portali. Alcuni di essi finiscono alla cieca e non collegano i canali centrali e quelli del portale. C'è rigenerazione, ma diventa di natura diffusa anziché nodulare.

Forma mista. Viene diagnosticato quando il numero di nodi grandi e piccoli è quasi lo stesso. Si forma in 2 casi:

Cirrosi micronodulare + necrosi discircolatoria massiccia del fegato;
Cirrosi macronodulare + reazioni cellulari mesenchimali a cambiamenti necrotici focali - formazione di setti e frammentazione dei lobuli.

Cirrosi epatica macronodulare e micronodulare (NB! I segni di delineazione sono arbitrari)

L'Avana (1956)	Post-necrotico	Portale
Acapulco (1974), OMS (1978)	Macronodulare	Micronodulare
Tasso di sviluppo	Veloce (diversi mesi)	Lentamente (nel corso di molti anni)
Ragione principale	Epatite virale; Distrofia tossica;	Alcolismo; Ostruzione delle vie biliari; Violazione del deflusso venoso; Emocromatosi; Cirrosi infantile indiana.
L'ordine di sviluppo delle principali sindromi	L'insufficienza epatocellulare si sviluppa precocemente, l'ipertensione portale si sviluppa più tardi	L'ipertensione portale si sviluppa precocemente, l'insufficienza epatocellulare si sviluppa più tardi
Macroscopicamente	Le dimensioni del fegato sono diverse, la consistenza è densa, la superficie è bitorzoluta a causa di nodi di diverse dimensioni superiori a 3 mm.	Il fegato è di dimensioni normali o addirittura ingrossato, soprattutto in caso di grave degenerazione grassa. La superficie del fegato presenta piccoli nodi, di circa 1-2-3 mm di diametro.
Microscopicamente	Cirrosi dopo collasso dello stroma reticolare nel sito di necrosi massiva. I falsi lobuli sono costituiti da tessuto epatico di nuova formazione e contengono epatociti multinucleati. Caratteristiche: distrofia e necrosi proteica. La degenerazione grassa non è tipica. La convergenza delle tetradi portali e delle vene centrali è patognomonica: più di 3 tetradi nel campo visivo.	Si forma come risultato dell'incuneamento nei lobuli dei setti fibrosi dai campi portali - la connessione delle vene centrali con i vasi portali. È caratterizzato da una rete di tessuto connettivo finemente ansa e piccoli falsi lobuli (fino a 3 mm). La degenerazione grassa è comune.

Forme microscopiche di cirrosi

Cirrosi monolobulare - il più delle volte è micronodulare (i noduli sono costituiti da un lobo);

Cirrosi multilobulare - il più delle volte è macronudolare (i falsi lobuli includono i resti di molti lobuli);

Cirrosi monomultibulare - più spesso con una forma mista.

Cirrosi biliare

IO. Primario – vera cirrosi portale. Si basa sulla colangite necrotizzante e sulla colangiolite non purulenta.

1). Macro– il fegato è ingrossato, denso, grigio-verde al taglio, la superficie è liscia o a grana fine;

2). Micro– l’epitelio dei piccoli dotti biliari è necrotico, la loro parete e il tessuto connettivo che circonda i dotti sono infiltrati da linfociti e macrofagi. Spesso si formano granulomi simili a sarcoidi. In risposta alla distruzione - proliferazione, cicatrizzazione dei dotti biliari, formazione di setti e falsi lobuli.

II. Secondario – associati ad ostruzione delle vie biliari extraepatiche o alla loro infezione e allo sviluppo di colangite e colangiolite batterica, solitamente purulenta.

1). Macro– il fegato è ingrossato, denso, verde, con dotti dilatati traboccanti di bile;

2). Micro– dilatazione e rottura dei capillari biliari, “laghi biliari”, colangite. La cirrosi si sviluppa secondo il tipo micronodulare.

Classificazione secondo Loginov A. S., Blok Yu., 1987)

Valutare la gravità della cirrosi epatica

È ormai riconosciuto che ai fini della prognosi, è necessario determinare l'eziologia e la gravità della cirrosi epatica Scala Child-Pugh. Con la classe “A” la sopravvivenza è di 6-7 anni, con la classe “C” - 2 mesi. La classe di gravità viene presa in considerazione quando si selezionano gli individui per il trapianto di fegato.

Nel 1964 fu proposto il sistema di criteri Child-Turco, nel 1973 Pugh lo modificò e sostituì l'indice di declino nutrizionale con l'indice Quick (KTI). Questo sistema viene utilizzato principalmente al di fuori di una forte esacerbazione della cirrosi. In caso di complicazioni, nei pazienti delle unità di terapia intensiva vengono utilizzati altri sistemi (SAPS).

Sistema di criteri Chald-Pugh

Tecnica per utilizzare i criteri di Chald-Pugh: un indicatore del gruppo “A” è stimato in 1 punto, il gruppo “B” in 2, il gruppo “C” in 3 punti. In base ai criteri riepilogativi viene determinata la classe di gravità generale:

5-6 punti (5-7 secondo Turco) = classe “A”;

7-9 punti (8-10 secondo Turco) = classe “B”;

Più di 9 punti (11 o più secondo Turco) = classe “C”.

Oltre a valutare la gravità della cirrosi secondo Chald-Pugh, è possibile valutare le principali sindromi cliniche: insufficienza epatica, ipertensione portale ed encefalopatia epatica (vedi sotto).

La cirrosi è lo stadio terminale dello sviluppo dell’epatite. Pertanto, secondo la classificazione dell'epatite di Desmet (1994), la cirrosi è considerata lo stadio IV dell'epatite (fibrosi + formazione di falsi lobuli e disturbo dell'architettura del fegato).

Esempi di rapporti diagnostici

Cirrosi epatica ad eziologia virale (HBC), classe di gravità “B” secondo la scala Chald-Pugh.

Cirrosi epatica a causa dell'epatite virale B. Insufficienza epatocerebrale di secondo grado.

Epatite virale cronica C, grado grave di attività, stadio IV (cirrosi).

L'ipertensione portale è una sindrome caratterizzata da aumento della pressione portale con flusso sanguigno alterato, accompagnato da splenomegalia, vene varicose dell'esofago, stomaco, ascite, possibile sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago e dai corpi cavernosi del retto.

Il sistema circolatorio del fegato comprende 2 vasi sanguigni afferenti:

V. portae (vena porta) – 70-80% del volume totale del sangue in afflusso;

Aa. Hepaticae propriae (proprie arterie epatiche) – 20-30% del volume totale del sangue in afflusso.

Entrambi i vasi afferenti si diramano nel fegato in una rete capillare comune, nella quale i capillari formatisi a seguito della ramificazione delle arteriole si collegano con i capillari sinusoidali del sistema portale. Questi capillari si aprono nel v. centralis, attraverso la quale il sangue entra nelle principali vene epatiche attraverso le vene di raccolta. I tronchi delle vene epatiche si aprono nella vena cava inferiore.

La pressione nella parte precapillare del sistema arterioso è 110-120 mm. Hg Art., e in venule 5-10 mm. Hg Arte. Questa enorme differenza dovrebbe portare al flusso sanguigno esclusivamente arterioso, ma ciò è impedito da un sistema piuttosto complesso di sfinteri speciali che equalizzano la pressione, consentendo al flusso sanguigno adeguato di entrare nel sistema della vena cava inferiore. Ci sono 3 sfinteri principali:

Sfintere di Pinkmouth. Questo è lo sfintere d'ingresso al confine tra lobulo e sinusoide;
Sigillo del muscolo sfintere nella parete arteriosa, dove l'arteria si apre nel lobulo epatico;
Sfintere nel punto in cui la sinusoide entra nella vena centrale .

Pertanto, ci sono tre ostacoli nel percorso del flusso arterioso che, come i riduttori, abbassano la pressione sanguigna, portandola ad un livello adeguato con la pressione venosa.

La formazione dell'ipertensione portale è facilitata dalla morte degli sfinteri durante la cirrosi, dall'aumento delle dimensioni degli epatociti e dall'aumento della quantità di collagene nello spazio di Disse.

Forme di ipertensione portale

1. Forma intraepatica (80-87%). Si verifica a causa di un danno al sistema venoso del fegato, principalmente nell'area sinusoidale. Si sviluppa con malattie epatiche diffuse.

2. Forma subepatica (10-12%). Blocco completo o parziale della vena porta e dei suoi grandi rami (compressione da parte di un tumore, linfonodi, pileflebite).

3. Forma sovraepatica (2-3%). Si sviluppa con blocco frequente o completo delle vene epatiche (endoflebite obliterante o tromboflebite delle vene epatiche - sindrome di Budd-Chiari, insufficienza ventricolare destra, pericardite costrittiva);

L'uso del cateterismo delle vene epatiche fornisce informazioni sulla pressione venosa epatica incuneata (HVP). Per determinare il PVD, il catetere cardiaco viene fatto passare attraverso la vena ulnare in una delle vene epatiche finché non si ferma (inceppamento) in una piccola vena intraepatica. Pertanto la pressione misurata dal catetere è pari alla pressione nei vasi prossimali alla zona di stasi. La pressione portale è determinata mediante cateterizzazione o puntura del tronco principale della vena porta e, insieme alla pressione intrasplenica, riflette la pressione nei rami presinusoidali della vena porta. Nelle persone sane, il gradiente tra PVDP e pressione venosa portale è 1-4 mm. Hg Arte. La pressione portale normale è 5-10 mm. Hg Arte. (colonna d'acqua 70-140 mm). Il quadro clinico dell'ipertensione portale si verifica quando la pressione sanguigna è 200-220 mm. acqua Art., e ad una pressione superiore a 300 mm. acqua Arte. è possibile lo sviluppo di encefalopatia portosistemica.

Misurando la PVD e la pressione venosa portale, la forma dell'ipertensione portale può essere determinata in modo più accurato:

Forma presinusoidale: ZPVD< P портальное;
Forma sinusoidale: PVDP = portale P;
Forma postsinusoidale: PVD > portale P – l'ostruzione è localizzata a livello delle vene epatiche, cuore;

Le forme presinusoidali e postsinusoidali possono essere varianti dell'ipertensione portale intraepatica.

Principali cause dell'ipertensione portale

1) Aumento del flusso sanguigno venoso portale

Fistola artero-venosa (malattia di Rendu-Osler, trauma, biopsia epatica, carcinoma epatocellulare);

Splenomegalia non associata a malattia epatica (policitemia, mielofibrosi, malattia di Gaucher, leucemia, metaplasia mieloide);

2) Trombosi o occlusione delle vene porta o delle vene spleniche

3) Malattie del fegato

Epatite alcolica;

Malattia del fegato grasso alcolica;

Epatite virale fulminante;

Cronico

Malattia epatica alcolica;

Epatite cronica attiva;

Cirrosi biliare primaria;

malattia di Wilson-Konovalov;

Cirrosi virale del fegato;

Emocromatosi;

Insufficienza di un 1 -AT;

Cirrosi epatica criptogenica;

Fibrosi cistica;

Ipertensione portale idiopatica;

Malattie del fegato causate da arsenico, cloruro di vinile, sali di rame;

Fibrosi epatica congenita;

Schistosomiasi;

Sarcoidosi;

Carcinoma metaplastico;

4) Malattie delle venule e vene epatiche e della vena cava inferiore

Malattia veno-occlusiva;

Trombosi della vena epatica;

Trombosi della vena cava inferiore;

5) Malattie cardiache

Cardiomiopatia;

Malattie cardiache con danno alla valvola;

Pericardite costrittiva.

Meccanismi di compenso dell'ipertensione portale

3 fasi di sviluppo del bypass:

1) Shunt intrasinusoidali;

2) Shunt intraepatici - tra i rami interlobulari del sistema della vena porta e i rami interlobulari della vena epatica;

3) Shunt extraepatici - tra la vena porta e il sistema della vena cava inferiore all'esterno del fegato (anastomosi porto-cavale):

All'interno della parete addominale anteriore tra v. paraombilicalis c vv. epigastricae superiore e inferiore; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;

Nella parte cardiaca dello stomaco: v. portae - v. gastrica sinistra - v. esofageo - v. emiazigos - v. azygos - v. cava superiore;

Nella parete del retto: v. portae - v. mesenterica inferiore - v. rettale media - v. pudenda interna - v. iliaca interna - v. iliaca communis - vena cava inferiore.

Conseguenze dell'ipertensione portale:

Splenomegalia - ipersplenismo;

Trasferimento di sangue bypassando il parenchima epatico - disattivazione della funzione di disintossicazione del fegato - sviluppo di intossicazione, incluso danno al sistema nervoso centrale (encefalopatia epatica esogena, portocavale, falsa, bypass).

Clinica e diagnosi dell'ipertensione portale

Gonfiore e sensazione di pienezza allo stomaco dopo aver mangiato qualsiasi cibo (“il vento prima della pioggia”);

Sensazione di pienezza costante nell'intestino;

Poliipovitaminosi progressiva;

Epatosplenomegalia - ipersplenismo (leucopenia, trombocitopenia, possibile anemia);

Oligouria;

Segni di circolazione collaterale - dilatazione delle vene della parete addominale anteriore (compresa caput medusae), emorroidi e fleboectasia dell'esofago - grado 3 (il grado di ipertensione portale può essere diagnosticato da questo segno):

1) Le vene sottomucose sono dilatate e tortuose. Diametro 2-3 mm;

2) Vengono bloccati con un endoscopio. 3-5mm;

3) È impossibile passare attraverso un endoscopio + sanguinamento da contatto, ulcerazione della mucosa. Diametro superiore a 5 mm.

Encefalopatia portosistemica (epatargia, sindrome epatocerebrale). Il grado di shunt può essere determinato utilizzando un test dell'ammoniaca. 3 g di cloruro di ammonio vengono somministrati per via orale e quindi viene determinato il suo contenuto nel sangue. In una persona sana, dopo l'esercizio, la concentrazione di ammoniaca nel sangue non cambia (11-35 µmol/l). In presenza di manovra aumenta di 2-3 volte.

Ultrasuoni: presenza di liquido nella cavità peritoneale, aumento del diametro della milza (normalmente 10 mm), del portale (normalmente 15 mm) e della vena cava inferiore (normalmente 19-21 mm).

Misurazione della pressione intrasplenica o durante la cateterizzazione delle vene epatiche e della vena porta.

Ricerca sui radionuclidi. Vengono utilizzati macroaggregati di albumina e preparati di oro colloidale.

Clinica di tipi selezionati di ipertensione portale

Forma sovraepaticaè caratterizzato dallo sviluppo precoce dell'ascite, che non è suscettibile alla terapia diuretica, ed è accompagnato da dolore al fegato, epatomegalia significativa con un ingrossamento relativamente piccolo della milza.

Forma subepatica. Il sintomo principale è la splenomegalia. Il fegato di solito non è ingrandito. Spesso ipersplenismo, ma senza sanguinamento e ascite, meno spesso ipersplenismo e sanguinamento dalle vene dell'esofago e sempre seguito da ascite. Di solito si sviluppa lentamente, senza intoppi, con sanguinamenti esofageo-gastrici ripetuti.

Ipertensione portale intraepatica. I primi sintomi includono sindrome dispeptica persistente, flatulenza, diarrea e perdita di peso. Un significativo ingrossamento della milza, vene varicose con possibile sanguinamento e ascite sono sintomi tardivi dell'ipertensione portale. A differenza della forma subepatica dell'ipertensione portale, spesso il primo sanguinamento da fleboectasie è fatale, poiché porta ad un netto deterioramento della funzionalità epatica. Si sviluppa l'ipersplenismo. L'ipertensione è sempre totale, ma può predominare nella zona gastrolienale o intestinale-mesanteriale del sistema portale.

Stadi dell'ipertensione portale

1) Compensato

Grave flatulenza;

Feci molli frequenti;

Dilatazione delle vene della parete addominale anteriore;

Aumento del diametro della vena porta;

2) Scompenso iniziale

Marcata dilatazione delle vene dell'esofago;

Ipersplenismo;

Sindrome emorragica;

Dilatazione delle vene del terzo inferiore dell'esofago e dello stomaco, sanguinamento;

Edema, ascite;

Encefalopatia portocavale.

L'ascite è l'accumulo di liquido nella cavità peritoneale.

Patogenesi dell'ascite

La patogenesi dell'ascite è complessa e ambigua. Non può essere spiegato solo con un aumento della pressione nel sistema portale: è uno dei sintomi dell'ipertensione portale, ma è anche tipico dell'insufficienza epatica (ipoproteinemia). Fattori di patogenesi:

1) Aumento della pressione idrostatica nel sistema della vena porta;

2) Aumento della produzione di linfa nel fegato a causa del blocco del deflusso venoso (“il fegato piange”);

3) Calo della pressione oncotica plasmatica;

4) Attivazione del RAAS sia per diminuzione del ritorno venoso al cuore e al sistema nervoso centrale, sia per diminuzione dell'inattivazione dell'aldosterone nel fegato - iperaldosteronismo - ritenzione di sodio.

Classificazione dell'ascite

1) Ascite regionale – accumulo di liquidi in aree declivi;

2) Ascite subtotale - con metodi di esame fisico, il liquido viene determinato nella cavità addominale libera, l'ombelico non è sporgente, vengono determinate le aree di timpanite sopra il liquido;

3) Ascite totale - caratterizzata dalla sporgenza dell'ombelico, su tutta la superficie dell'addome - ottusità o ottusità.

Metodi per la diagnosi clinica dell'ascite

1) Percussioni fino all'ottusità in posizione eretta e sdraiata. Con l'ascite in posizione eretta, si rileva un suono sordo o sordo nell'addome inferiore, che scompare quando il paziente si sposta in posizione orizzontale;

2) Metodo della fluttuazione: il medico applica clic intermittenti sulla superficie dell'addome con la mano destra e il palmo della mano sente un'onda trasmessa alla parete opposta dell'addome.

Con una grande quantità di liquido ascitico, possono comparire ernie inguinali e ombelicali, vene varicose della parte inferiore della gamba, spostamento verso l'alto del diaframma, spostamento del cuore e aumento della pressione nella vena giugulare.

Ulteriori metodi per diagnosticare l'ascite

3) Lo studio del liquido ascitico è obbligatorio. Il liquido ascitico non infetto nella cirrosi epatica è un fluido sterile con una densità relativa inferiore a 1015 e un basso contenuto proteico (meno di 20-30 g/l). Il numero di leucociti è inferiore a 0,25 ´ 10 9 / l, di cui circa il 15% sono neutrofili. È importante effettuare questo studio se vi sono segni di peritonite batterica spontanea (dolore, febbre, tensione dei muscoli addominali). In questo caso, il numero di leucociti supera 0,5 ´ 10 9 / l.

Diagnosi differenziale dell'ascite

Prima di tutto, dovresti assicurarti che l'ingrossamento addominale sia dovuto all'ascite. Un addome ingrossato dovuto a obesità, cisti ovariche, mesentere o gravidanza può essere confuso con ascite. La percussione dell'addome in posizione orizzontale e verticale, la determinazione delle fluttuazioni dei liquidi, gli ultrasuoni e la TC aiutano a distinguere queste condizioni.

Le malattie che si verificano con ascite possono essere divise in 4 gruppi:

1) Malattie del fegato e dei suoi vasi: cirrosi, cancro, malattia di Budd-Chiari, malattia veno-occlusiva;

2) Malattia peritoneale: peritonite tubercolare, peritonite di altre eziologie, tumori peritoneali (mesenchimoma);

3) Malattie cardiache: pericardite costrittiva, insufficienza cardiaca congestizia;

4) Altre malattie: tumori e cisti ovariche (sindrome di Meigs), cisti pancreatiche, malattia di Whipple, sarcoidosi, mixedema.

La causa più comune di ascite è la cirrosi epatica, le metastasi di tumori maligni nel peritoneo e nel fegato e, meno comunemente, la tubercolosi peritoneale.

L'insufficienza epatica è un complesso di disturbi metabolici con danni cerebrali obbligatori, cambiamenti nell'intelligenza, nella psiche e nell'attività motoria-viscerale.

Esistono insufficienza epatica minore (sindrome epatodepressiva) e insufficienza epatica maggiore (epatargia). Con l'epatargia, a differenza dell'insufficienza epatica lieve, ci sono segni di encefalopatia epatica.

Eziologia dell'insufficienza epatica

Danno epatico virale, malattia da alcol;
Intossicazione nella cirrosi epatica con anestetici (cloroformio, fluorotano, veleni vegetali, antibiotici, SAD, citostatici) - necrosi epatica;
Necrosi epatica massiva in pazienti con cirrosi, associata a sanguinamento esofageo e assorbimento di grandi quantità di sangue versato;
Ostruzione dei dotti biliari.

Patogenesi dell'insufficienza epatica

A causa di una violazione della funzione di formazione dell'urea, l'ammoniaca si accumula nel sangue;
A causa di una violazione dell'inattivazione dei mineralcorticoidi nel fegato - alcalosi extracellulare ipokaliemica, cioè il pH nello spazio extracellulare aumenta e l'ammoniaca si diffonde dall'area con pH elevato a quella con pH più basso, cioè all'interno delle cellule cerebrali, dove rimuove a-KG dal ciclo TCA - diminuzione di energia;
Nelle malattie del fegato si verifica un aumento del catabolismo proteico e un aumento dell'utilizzo degli aminoacidi a catena ramificata (valina, leucina, isoleucina) come fonte energetica. Il loro intenso metabolismo nel tessuto muscolare porta all'ingresso nel sangue di un gran numero di aminoacidi aromatici: fen, dash, tre. Normalmente il rapporto val+lei+ile/fen+thyr+tri = 3-3,5. Nell'insufficienza epatica, questo indicatore è inferiore a 1,5. Gli amminoacidi aromatici hanno un sistema di trasporto simile quando passano attraverso la BBB. C'è un aumento della loro concentrazione nel sistema nervoso centrale. Inibiscono i sistemi enzimatici per convertire il tireo in dopamina e norepinefrina. Di conseguenza, il metabolismo nel sistema nervoso centrale avviene con l'accumulo di falsi neurotrasmettitori (neurotrasmettitori): octopamina, feniletilamina, tiramina. Loro e i prodotti del metabolismo tre: la serotonina, sopprimono il NS, portando all'esaurimento degli GM e all'encefalopatia.
L'attivazione dei processi di putrefazione nell'intestino crasso porta ad un aumento di putrescina, cadaverina, indolo, scotolo nel sangue - intossicazione.

Le principali forme di insufficienza epatica maggiore

Vera insufficienza epatica (epatocellulare, endogena);
Insufficienza epatoportale, portosistemica, esogena, vascolare.

Insufficienza epatocellulare

1) Odore di fegato;

2) Sindrome da encefalopatia epatica;

3) Sindrome emorragica di tipo misto;

4) Segni epatici (“segni minori di cirrosi”) – il risultato di iperestrogenemia e aumento della conversione periferica degli androgeni in estrogeni:

La comparsa di "vene a ragno" sulla pelle della metà superiore del corpo. Mai localizzato sotto l'ombelico.

Angiomi sul bordo del naso, nell'angolo degli occhi.

Eritema dei palmi, nella zona tenar o ipotenar, nonché nella zona dei polpastrelli (“palmo epatico”);

Lingua laccata e gonfia di colore rosso mirtillo rosso;

Colore rosso carminio della mucosa orale e delle labbra;

Ginecomastia;

Atrofia degli organi genitali;

Ridotta espressione dei caratteri sessuali secondari.

5) Sindrome edema-ascitico.

6) Sindrome da “cattiva alimentazione”.

Scarso appetito;

Flatulenza;

Feci anormali;

Emaciazione;

Manifestazioni di poliipovitaminosi;

7) Febbre dovuta a processi autoimmuni e aumento della quantità di etiocolanolo, steroide pirogeno (compromessa la sua inattivazione nel fegato);

8) Ittero;

9) Cambiamenti biochimici

Ipoalbuminemia;

Diminuzione del PTI;

Diminuzione del fibrinogeno;

Proconvertina diminuita;

Aumento della bilirubina indiretta - possibile ittero;

Test di carico - test della bromsulfaleina secondo Rosenthal-White - 45 minuti dopo la somministrazione, nel siero del sangue non rimane più del 5% del colorante. Un ritardo superiore al 6% indica un risultato positivo (patologico).

Fasi dell'insufficienza epatocellulare

1) Compensato

Le condizioni generali sono soddisfacenti;

Dolore moderato al fegato e all'epigastrio, flatulenza;

Perdita di peso e ittero;

Il fegato è ingrossato, denso, la sua superficie è irregolare, il bordo è affilato;

Potrebbe esserci splenomegalia;

Gli indicatori dello stato funzionale del fegato sono leggermente cambiati;

Non ci sono manifestazioni cliniche di insufficienza epatica.

2) Sottocompensato

Perdita di peso corporeo;

Ittero;

Piccoli segni di cirrosi epatica;

Epatosplenomegalia;

Segni iniziali di ipersplenismo;

Cambiamenti nei parametri funzionali del fegato

Bilirubina – aumenta di 2,5 volte;

AlAT – 1,5-2,5 volte;

Test del timolo – fino a 10 unità;

Albumina – ridotta al 40%;

Sulemovaya fino a 1,4 unità.

Debolezza marcata;

Riduzione significativa del peso corporeo;

Ittero;

Prurito cutaneo;

Sindrome emorragica;

Edema, ascite;

Odore di fegato;

Sindrome da encefalopatia epatica;

Cambiamenti nella capacità funzionale del fegato:

La bilirubina è aumentata 3 volte o più;

ALT 2-3 volte o più;

Protrombina – meno del 60%;

Proteine totali – meno di 65 g/l;

Albumina – meno del 40%;

Colesterolo – inferiore a 2,9 µmol/l.

Insufficienza portale-epatica

Questo tipo si osserva nell'ipertensione portale con anastomosi porto-cavali sviluppate. Questo tipo di solito risponde meglio al trattamento. Questo tipo di insufficienza epatica è particolarmente caratteristica della cirrosi epatica alcolica.

Caratteristiche diagnostiche differenziali delle forme di insufficienza epatica maggiore

Test e sindromi

Grave insufficienza epatica

Epatocellulare

Cella portale

Indicatori di epatosoppressione (specialmente quelli con emivita breve)

Indicatori di shunt (ammoniaca e altri)

Cambiato più spesso, ma relativamente stabile

Nettamente cambiato, in progressiva diminuzione

Encefalopatia in aumento

Correla con segni di epatosoppressione

È correlato con gli indicatori di shunt sanguigno

Profondità del coma

Stadio I-III

Molto spesso precoma e coma di stadio I, raramente coma di stadio II

Aumento dell'ittero

Aumento della sindrome emorragica

Mortalità durante il primo attacco di encefalopatia

L'encefalopatia epatica è un disturbo neuropsichiatrico che complica il decorso delle malattie epatiche diffuse acute e croniche.

Fattori che provocano encefalopatia epatica acuta

Squilibrio elettrolitico, sotto l'influenza di diuretici, vomito, diarrea;

Sanguinamento dal tratto gastrointestinale;

Sostanze psicoattive – alcol;

Infezioni – peritonite batterica spontanea, infezioni broncopolmonari;

Alimenti ricchi di proteine.

Patogenesi

Ridotta clearance epatica delle sostanze formate nell'intestino a causa dell'insufficienza epatocellulare e dello shunt sanguigno, alterazione del metabolismo degli AA - disfunzione dei sistemi neurotrasmettitori sotto l'influenza di varie neurotossine, in particolare dell'ammoniaca. Nella EP agisce direttamente sulle membrane neuronali o provoca l'inibizione postsinaptica e indirettamente, attraverso il suo effetto sul sistema glutamatergico, interrompe le funzioni dei neuroni.

In condizioni di eccesso di ammoniaca, le riserve di glutammato si esauriscono e la glutammina si accumula nel sangue. In caso di malattie del fegato, nel sangue si accumula il triptofano, un AA aromatico, precursore della serotonina (partecipa alla regolazione del livello di eccitazione della corteccia GM, dello stato di coscienza e del ciclo veglia-sonno). Si ritiene che la decarbossilazione di alcuni AA nell'intestino porti alla formazione di b-feniletilamina e octopamina, falsi neurotrasmettitori.

Varianti cliniche e patogenetiche del coma

Esistono 3 varianti cliniche e patogenetiche del coma epatico:

Coma epatocellulare endogeno (vero). Molto spesso causato da epatite virale acuta, cirrosi virale, avvelenamento con veleni epatotropi. Le cause immediate possono essere una massiccia necrosi epatica. Nella patogenesi sono importanti le sostanze che hanno un effetto tossico sul cervello e l'accumulo di AA aromatici provenienti dall'intestino.
Coma portacavale esogeno (falso). Si sviluppa in pazienti con cirrosi epatica. Il fattore permissivo è l'aumento dell'apporto proteico e del sanguinamento gastrointestinale, il trattamento irrazionale con diuretici, l'evacuazione del liquido ascitico, l'uso sconsiderato e massiccio di sedativi e ipnotici, l'esposizione a infezioni intercorrenti, l'aggiunta di epatite alcolica acuta e interventi chirurgici estesi. La depressione del sistema nervoso centrale si verifica sotto l'influenza di ammoniaca e fenoli, AA aromatici e contenenti zolfo, che si accumulano nel sangue a causa della maggiore entrata nel flusso sanguigno generale dall'intestino.

Corso di educazione fisica

- Acuto– esordio improvviso, prodromo da 1 a 3 ore, decorso breve ed estremamente grave da diverse ore a un giorno. Si instaura rapidamente uno stato comatoso. I pazienti muoiono entro 1-3 giorni. Nella forma fulminante la morte è possibile entro poche ore. La prognosi è determinata dall'età (sfavorevole nelle persone di età inferiore a 10 anni e superiore a 40 anni), dall'eziologia (la prognosi è peggiore in caso di infezione virale) e dalla presenza di ittero comparso prima di una settimana prima dell'EP.

- Subacuto– differisce solo nella durata (una settimana o più).

- Cronico– osservato in pazienti con cirrosi e ipertensione portale.

Quadro clinico

Coscienza compromessa con disturbi del sonno. La sonnolenza appare presto e l'inversione del sonno si sviluppa più tardi. I primi segni di un disturbo della coscienza includono una diminuzione del numero di movimenti spontanei, fissazione dello sguardo, letargia, apatia e brevità delle risposte. Può anche svilupparsi delirio.

Cambiamenti della personalità – infantilismo, irritabilità, perdita di interesse per la famiglia (coinvolgimento del lobo frontale).

Disturbo intellettuale.

Per la diagnosi di EP usano semplice test di Reitan per collegare i numeri .

Il sintomo neurologico più tipico è il “tremore con sbattimento” ( asterisco), associato a una violazione della ricezione degli impulsi afferenti dalle articolazioni alla formazione reticolare. Asterixis viene dimostrato con le braccia tese con le dita divaricate o con la massima estensione della mano del paziente con l'avambraccio fisso. In questo caso si osservano rapidi movimenti di flessione-estensione delle articolazioni metacarpo-falangea e del polso, spesso con movimenti laterali delle dita. Il tremore è bilaterale, ma non sincrono: da un lato può essere più pronunciato.

Classificazione clinica dell'EP (secondo West-Haven)

Gravità	Sintomi	Prova Reitan
0 (latente)	Nessuna violazione
	Lievi alterazioni della coscienza, euforia o ansia, diminuzione dell'attenzione, diminuzione della capacità di contare.
II (precoma)	Letargia o apatia, leggero disorientamento nel tempo e nello spazio, evidenti cambiamenti di personalità, comportamento inappropriato, diminuzione della capacità di contare. Asterixis viene spesso e facilmente rilevato.
III (stupore)	Sonnolenza, transizione verso un semi-stupore, pur mantenendo la risposta del paziente alla stimolazione. Confusione, disorientamento completo. Asterixis si verifica se il paziente è in grado di seguire il comando.	Sono trascorsi più di 120 s altrimenti il test non potrà essere eseguito
		Non è possibile eseguire il test.

Diagnosi degli stadi dell'encefalopatia epatica (Grigoriev P. Ya., Yakovenko E. P., 1990)

PE, FASE	COSCIENZA	PENSIERO	COMPORTAMENTO	SINTOMI NEUROLOGICI
	Disturbi del ritmo del sonno.	Piccoli errori nel conteggio, disattenzione.	Aumento dell’irritabilità, euforia o depressione.	Piccoli tremori, mancanza di coordinazione nell'esecuzione di movimenti precisi, scrittura.
	Reazione lenta, sonnolenza patologica (letargia)	Disorientamento temporale, errori grossolani nel conteggio, amnesia retrograda.	Comportamento inappropriato, rabbia, apatia.	Tremore schioccante, difficoltà nella scrittura, iperreflessia, atassia.
	Confusione, stupore	Disorientamento nel tempo e nello spazio, amnesia	Delirio paranoico, delirio.	Iperreflessia, nistagmo, disturbi extrapiramidali (riflessi patologici).
	Incoscienza, stupore	Assente	Assente	Coma, opistotono, pupille dilatate.

Stadi dell'encefalopatia epatica (Associazione internazionale per lo studio delle malattie del fegato, 1992)

	Stato mentale	Disordini neurologici
Subclinico		Violazione con TSC, lieve tremore, perdita di coordinazione.
	Leggera mancanza di concentrazione, ansia, euforia, stanchezza, euforia, disturbi del sonno.
	Sonnolenza, letargia, disorientamento, comportamento inappropriato.	Asterixis, disartria, riflessi primitivi (suzione, proboscide).
	Stupore, grave disorientamento, difficoltà di parola.	Iperreflessia, riflessi patologici (Gordon, Zhukovsky), mioclono, iperventilazione.
		Rigidità decerebrata, fenomeno oculocefalico. In una fase iniziale, la risposta a tutti gli stimoli viene mantenuta.

La diagnosi viene effettuata sulla base del quadro clinico caratteristico della malattia. Ciò è confermato principalmente da una biopsia puntura del fegato, dati provenienti da ecografia, scansione, tomografia computerizzata, angiografia e altri metodi di ricerca.

La cirrosi epatica si distingue da epatite cronica, distrofia epatica, lesioni focali nelle infezioni croniche, lesioni tumorali primarie o secondarie (metastatiche), danno epatico secondario nella sindrome di Chiari, lesioni epatiche elmintiche (principalmente da echinococcosi epatica), fegato congestizio, fibrosi epatica, aleucemia forma di leucemia.

Con la degenerazione grassa (epatosi grassa), il fegato è solitamente ingrossato, ma il suo bordo non è così affilato come nella cirrosi. Di solito non si osserva l'ingrandimento della milza. Con il danno tumorale al fegato, si osserva un aumento relativamente rapido dei sintomi (diversi mesi - 1-1,5 anni), l'ittero assume caratteristiche prevalentemente meccaniche; il fegato si ingrandisce gradualmente, spesso bitorzoluto, con un bordo irregolare, la milza non è ingrossata. Nei casi in cui il cancro al fegato si verifica nel contesto della cirrosi (cirrosi tumorale), la diagnosi diventa più difficile. La laparoscopia e la biopsia puntura, la scansione, l'ecografia e la tomografia computerizzata sono di importanza decisiva nella diagnosi differenziale.

Encefalopatia epatica;

Sanguinamento, soprattutto da fleboectasie dell'esofago e corpi cavernosi del retto;

Trombosi della vena porta;

Infezione batterica secondaria (peritonite batterica spontanea, sepsi, polmonite);

Insufficienza progressiva delle cellule epatiche;

Trasformazione in cirrosi-cancro.

Cirrosi virale del fegato

È macronodulare;

Il quadro clinico durante il periodo di esacerbazione ricorda la fase acuta dell'epatite virale;

L'insufficienza epatica funzionale appare precoce;

Vene varicose gravi, sindrome emorragica più spesso che con cirrosi epatica alcolica (sebbene sia portale);

L'ascite compare più tardi e si osserva meno frequentemente rispetto all'alcol;

Gli indicatori del test del timolo sono più alti rispetto alla cirrosi epatica alcolica.

Cirrosi epatica alcolica

Si sviluppa in 1/3 dei pazienti affetti da alcolismo entro un periodo compreso tra 5 e 20 anni;

L'aspetto di un alcolizzato - vedi griglia LeGo (viso gonfio con pelle arrossata, piccole teleangectasie, naso viola, tremori alle mani, palpebre, labbra, lingua, palpebre edematose cianotiche, occhi con iniezione sclerale, gonfiore nella zona del ghiandole salivari parotidee, possibile contrattura di Dupuytren);

L'ipertensione portale e l'ascite si sviluppano prima rispetto ad altre cirrosi;

La milza si ingrandisce più tardi che nella cirrosi virale del fegato;

Elevata attività della g-glutamil transpeptidasi (1,5-2 volte, con la norma per gli uomini 15-106 U/l, per le donne 10-66 U/l) - il test può essere utilizzato per lo screening degli alcolisti durante il periodo di astinenza;

Biopsia:

o Corpi di Mallory (ialini alcolici);

o Accumulo di leucociti neutrofili attorno agli epatociti;

o Degenerazione grassa degli epatociti;

o Fibrosi pericellulare;

o Sicurezza relativa dei tratti portali;

Congestione epatica e fibrosi cardiaca

Epatomegalia, la superficie del fegato è liscia; poi il fegato diventa denso, il bordo è affilato;

Dolore quando viene premuto;

Sintomo di Plesch positivo o riflesso epatogiugulare: la pressione sul fegato porta al gonfiore delle vene del collo;

Quando si tratta l'ICC, la dimensione del fegato diminuisce;

Leggera gravità dell'ittero;

Con lo sviluppo della cirrosi cardiaca epatica, diventa densa, il bordo è affilato, le dimensioni sono costanti e non dipendono dall'efficacia del trattamento per la CHF.

Cirrosi biliare del fegato

Primario La cirrosi biliare è una malattia epatica autoimmune che inizia come colangite cronica distruttiva non purulenta, che dura a lungo senza sintomi gravi, portando allo sviluppo di colestasi a lungo termine e solo nelle fasi successive alla formazione di cirrosi epatica.

Si verifica in 23-25 pazienti su 1 milione.

Quadro morfologico :

Lo stadio della colangite distruttiva non purulenta è l'infiltrazione infiammatoria e la distruzione dei dotti biliari interlobulari e settali (infiltrazione dei tratti portali con linfociti, plasmacellule, macrofagi, eosinofili);
Lo stadio di proliferazione dei colangioli e della fibrosi periduttale sono focolai di proliferazione dell'epitelio biliare.
Fibrosi stromale in presenza di infiltrazione infiammatoria del fegato. Compaiono i setti porto-cavale e porto-centrale.
Lo stadio della cirrosi è grande nodulare o misto.

Quadro clinico. Sono colpite le donne di età compresa tra 35 e 55 anni (di solito dopo i 45 anni). L'unico sintomo per molti anni può essere il prurito cutaneo. Principali manifestazioni cliniche:

Prurito cutaneo intenso, manifestazioni extraepatiche (sindrome di Sjogren, artrite reumatoide);
Aumento dell'attività degli enzimi della colestasi nel siero di 2-3 volte;
Dotti biliari extraepatici normali all'esame ecografico e radiografico;
Rilevazione di anticorpi antimitocondriali nel siero del sangue con un titolo superiore a 1:40;
Aspetto di JgM nel siero;
Cambiamenti caratteristici della punteggiatura epatica.

La diagnosi di CBP è affidabile in presenza del 4° e 6° criterio o di 3-4 di questi segni in assenza di marcatori di epatite virale a meccanismo parenterale.

Secondario la cirrosi biliare del fegato è una cirrosi che si sviluppa a seguito di un'interruzione a lungo termine del deflusso della bile a livello dei grandi dotti biliari intraepatici.

I difetti congeniti dei dotti biliari extraepatici (atresia, ipoplasia) sono la causa più comune nei bambini;

Colelitiasi;

Restringimento postoperatorio;

Tumori benigni;

Compressione dei dotti biliari da parte dei linfonodi;

Cisti del dotto biliare comune;

Colangite purulenta ascendente;

Colangite sclerosante primitiva.

Regime di trattamento. Al di fuori della riacutizzazione nella fase di compensazione, sono vietati un programma di lavoro leggero, l'attività fisica e il sovraccarico nervoso. In caso di attività e scompenso – riposo a letto. Al paziente non vengono mostrati estratti di fegato, FTL, balneoterapia, acque minerali, digiuno terapeutico o agenti coleretici.
Nutrizione medica. 4-5 volte al giorno secondo la tabella n. 5.
Terapia trasfusionale e infusionale. Con lo sviluppo di insufficienza epatocellulare, sindrome colestatica grave o stato precomatoso, la terapia di disintossicazione viene effettuata mediante infusione endovenosa di 300-400 ml di hemodez (5-12 infusioni), 500 ml di soluzione di glucosio al 5% al giorno (con 100 mg di CCB). Per ipoalbuminemia grave - albumina 150 ml di soluzione al 10% per via endovenosa, gocciolare 1 volta ogni 2-3 giorni, 4-5 infusioni. In caso di grave insufficienza epatica è pericolosa la somministrazione di farmaci contenenti AA aromatici (poliammina, infezol, neoalbumina).
Trattamento patogenetico. Il GCS è prescritto per la cirrosi epatica autoimmune o l'ipersplenismo grave. La dose iniziale per l’attività moderata è di 15-20 mg, per l’attività grave – 20-25 mg. La dose massima viene prescritta per 3-4 settimane fino a quando l'ittero diminuisce e l'AT diminuisce di 2 volte. La dose viene ridotta di 2,5 mg ogni 10-14 giorni sotto il controllo del test del timolo. Dopo 1,5-2,5 mesi si passa alle dosi di mantenimento (7,5-10 mg). La durata del corso va da 3 mesi a diversi anni. Brevi cicli di terapia con prednisone (20-40 giorni) sono indicati per l'ipersplenismo. Per qualsiasi cirrosi in fase di scompenso le GCS non sono indicate.
Trattamento della sindrome edemato-ascitica.

Riposo a letto. Vengono determinati la diuresi giornaliera, la quantità giornaliera di liquidi assunti, la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca, il peso corporeo, il monitoraggio di laboratorio di elettroliti, albumina, urea e creatinina.

Dieta – proteine 1 g/kg. Sale 0,5-2 g/giorno. I liquidi sono circa 1,5 litri al giorno. La diuresi è di 0,5-1 l/giorno (ovvero la diuresi deve essere positiva: +500 ml). Se si osserva riposo a letto e una dieta priva di sale per una settimana e la diuresi giornaliera è di almeno 0,5 litri e il paziente ha perso meno di 2 kg di peso corporeo, è necessaria la terapia diuretica.

Terapia diuretica. Se le misure sopra indicate risultano inefficaci, si prosegue la terapia graduale con diuretici. La terapia diuretica per la cirrosi consiste di 3 fasi principali:

(1) Antagonisti dell'aldosterone. 75-150 mg di veroshprinon; se l'efficacia è insufficiente, dopo 1 settimana la dose giornaliera viene aumentata a 200 mg; se la diuresi è eccessiva, viene ridotta a 25-50 mg; Il trattamento viene effettuato per una settimana. Se l'efficacia è insufficiente, vengono aggiunti i natriuretici.

(2) Saluretici. Furosemide - una volta al mattino (40-80 mg) in una dose 2-3 volte a settimana in un contesto di assunzione giornaliera di aldactone alla dose di 100-150 mg/giorno. Dopo aver raggiunto un effetto diuretico pronunciato, si passa all'assunzione di aldactone alla dose di mantenimento di 75 mg/die e furosemide 20-40 mg una volta ogni 7-10-14 giorni.

(3) Diuretici tiazidici. Per l'ascite persistente si utilizza una combinazione di diuretici per 2-3 giorni: aldactone 200 mg + furosemide 80 mg + ipotiazide 100 mg.

Oltre ad aumentare la dose dei diuretici, è possibile utilizzare farmaci combinati, ad esempio triampur (triamterene 25 mg + diclorotiazide 12,5 mg).

Plasma nativo o soluzione fresca congelata e albumina al 20%. Una singola dose di plasma è di 125-150 mg. Ci sono 4-5 infusioni per ciclo. Una soluzione di albumina al 20% si somministra in un'unica dose da 100 mg, per un ciclo di 5-6 infusioni.

Paracentesi addominale. Indicato per ascite persistente che non può essere trattata secondo il corretto programma con stretta aderenza alle istruzioni del paziente. Il volume di liquido rimosso non è superiore a 2 litri. Controindicazioni: infezione, sanguinamento, coma epatico. Prima della procedura si possono somministrare 30-40 g di albumina. Dopo l'evacuazione - ascitoassorbimento.

6. Trattamento chirurgico della sindrome da ipertensione portale. Negli anni 80-90 del XX secolo furono proposti 2 tipi di operazioni:

(1) Omentoparietopessi – sutura del grande omento alla parete addominale anteriore (Thalma);

(2) Anastomosi vascolare porto-cavale (Ecc).

Le indicazioni alla splenectomia per l'ipertensione portale sono drasticamente ridotte (poiché la mortalità postoperatoria è elevata, spesso trombocitopenia asplenica):

Ipertensione portale segmentale extraepatica, quando la malattia si manifesta principalmente con abbondante sanguinamento da flebectasie gastriche dovute a ostruzione del v. lienalis;

Fistola vascolare tra l'arteria e la vena splenica - ipertensione portale a causa del sovraccarico di volume;

Con infantilismo negli adolescenti.

L'imposizione di un'anastomosi porto-cavale diretta porta ad un aumento dell'encefalopatia epatica. Nel 1967 fu proposto l'intervento di anastomosi splenorenale distale. Negli anni successivi furono sviluppate anastomosi portocavali “parziali”, limitate al diametro dell'anastomosi di 8-10 mm. Se la PCA non è fattibile, la prevenzione e il trattamento del sanguinamento dalle vene varicose viene effettuato mediante l'operazione Tanner-Pacior: sutura e legatura delle vene dell'esofago distale e dello stomaco prossimale. Dopo 6 mesi dalla sutura è obbligatorio il monitoraggio endoscopico dei risultati. Controindicazioni al trattamento chirurgico:

Grave insufficienza epatica ed EP;

Fase attiva;

Ittero progressivo;

Età superiore ai 55 anni.

Selezione del metodo operativo:

Anastomosi splenorenale con rimozione della milza o portocavale in combinazione con arterializzazione del fegato mediante applicazione simultanea di un'anastomosi artero-venosa splenio-ombelicale - in pazienti con cirrosi con grave ipersplenismo indicante sanguinamento esofagogastrico, soprattutto se la pressione portale è superiore a 350 mm. acqua Art., con condizioni soddisfacenti del paziente e test funzionali relativamente intatti.

Anastomosi splenorenale lateralmente senza rimozione della milza in combinazione con la legatura dell'arteria splenica - se i sintomi dell'ipersplenismo sono lievi.

7. Sollievo dal sanguinamento esofageo-gastrico.

(1) Dopo la diagnosi endoscopica viene inserita una sonda Sengsta-Blackmore che arresta il sanguinamento nel 95% dei casi.

(2) Allo stesso tempo – terapia infusionale-trasfusionale, valutazione dello stato funzionale secondo Chald-Pugh.

(3) Dopo la stabilizzazione dell'emodinamica, nitroglicerina per via endovenosa. Vecchie raccomandazioni – pituitrina 20 unità. per via endovenosa in 100-200 ml di soluzione di glucosio al 5% per 15-20 minuti. Durante questo periodo, lo stomaco viene lavato dal sangue.

(4) Dopo 6 ore, l'aria nel bracciale viene rilasciata.

(5) Se il sanguinamento non si ripresenta - sclerosi endoscopica delle vene varicose, altrimenti nelle classi di gravità A e B - sutura delle vene varicose, nel caso C - nuovamente sonda Sengsta-Blackmore.

Tecnica del tamponamento. Il paziente giace con la testa leggermente sollevata. La parete faringea posteriore viene anestetizzata con dicaina. Lubrificare la sonda con vaselina. Inserire attraverso il naso o la bocca in modo che l'estremità si trovi sulla laringe o sulla parete posteriore della faringe. Quindi, quando si deglutisce l'acqua da un bicchiere attraverso una cannuccia, il tubo si sposta gradualmente fino al segno di 50 cm, 100-200 cm 3 di aria vengono introdotti nel palloncino inferiore, dopodiché è necessario tirarlo indietro finché non si avverte resistenza. indicando che il palloncino è adiacente al cardias. Il palloncino esofageo superiore viene riempito con 40-60 cm 3 di aria sotto una pressione di 50 mm. Hg Arte.

8. Trattamento della sindrome dell'ipersplenismo. Per aumentare il numero dei leucociti: acido nucleico sodico 0,3 g 3-4 volte al giorno da 2 settimane a 3 mesi, pentossile 0,2 g 3 volte al giorno per 2-3 settimane. Se non ci sono effetti, prednisolone, splenectomia.

Il cieco è il luogo di più intensa formazione (assorbimento) di ammoniaca: la metà di essa può essere rimossa con clisteri a sifone. Puoi usare clisteri con lattulosio, quindi con acqua pulita. Si consiglia di utilizzare acqua acidificata (con l'aggiunta di una soluzione di acido acetico allo 0,25-1,0%) per legare quanta più ammoniaca possibile. I clisteri alcalini, al contrario, migliorano la transizione dell'ammoniaca dal lume intestinale al sangue più acido.

Limitare l'apporto proteico a 10-20 g in 1-2 giorni. Contenuto calorico 2000 kcal/giorno. Non è consigliabile alimentare un paziente in coma attraverso un sondino.

Anche la formazione di ammoniaca viene ridotta inibendo il rilascio dei suoi enzimi e sopprimendo i batteri che producono ureasi e aminoacidi ossidasi. Per eseguire questo compito è possibile utilizzare antibiotici ad ampio spettro:

Ampicillina 2-4 g/die;

Amoxicillina 2 g/die;

Metronidazolo 800 mg/die.

Quest'ultimo non dovrebbe essere assunto per lungo tempo a causa degli effetti tossici dose-dipendenti sul sistema nervoso centrale.

La mucosa intestinale non contiene enzimi che scompongono i disaccaridi sintetici come il lattulosio o il lattiolo. Assunto per via orale, il lattulosio raggiunge il cieco, dove viene scomposto dai batteri per formare acido lattico - il pH diminuisce. Ciò favorisce la crescita dei batteri che scompongono il lattosio, mentre viene inibita la crescita dei microrganismi ammoniageni (bacteroides). Il lattulosio può disintossicare gli acidi grassi a catena corta prodotti in presenza di sangue e proteine. In presenza di lattulosio e sangue, i batteri del colon scompongono principalmente il lattulosio.

L'acidità delle feci può ridurre la ionizzazione e l'assorbimento dell'ammoniaca.

Nel colon, il lattulosio raddoppia la formazione di composti azotati solubili. Di conseguenza, l'azoto non viene assorbito poiché la formazione di ammoniaca e urea viene ridotta. Quando prescrivi il lattulosio, dovresti mirare a feci acide senza diarrea.

Prescrivere 10-30 ml 3 volte al giorno - 2-3 volte defecazione con feci molli.

Lattulosio (duphalac, duphalac, normase, portalac, lisalak)

Caratteristica. Polisaccaride sintetico. Polvere bianca, altamente solubile in acqua.

Farmacologia. Ipoammoniemico e lassativo. Riduce la concentrazione di ioni ammonio nel sangue del 25-50% e riduce la gravità dell'encefalopatia epatogena, migliora lo stato mentale e normalizza l'EEG. Stimola la proliferazione dei batteri lattici e la motilità intestinale (agisce solo nel colon). La microflora del colon idrolizza il lattulosio in acido lattico (principalmente) e parzialmente in acido formico e acetico. Allo stesso tempo, la pressione osmotica aumenta e il contenuto dell'intestino viene acidificato, il che porta alla ritenzione di ioni ammonio, alla migrazione dell'ammoniaca dal sangue all'intestino e alla sua ionizzazione. Riduce la formazione e l'assorbimento delle tossine contenenti azoto nel colon prossimale. La rimozione degli ioni ammonio legati avviene con lo sviluppo di un effetto lassativo. L'effetto si manifesta 24-48 ore dopo la somministrazione. Il suo ritardo è dovuto al passaggio del farmaco attraverso il tratto gastrointestinale. I componenti del lattulosio sono scarsamente assorbiti nel sangue e la loro escrezione giornaliera nelle urine è di circa il 3%.

Indicazioni. Costipazione (anche cronica), encefalopatia epatica, incluso precoma e coma (trattamento e prevenzione), disturbi della flora intestinale (ad esempio con salmonellosi, shigellosi), sindrome da dispepsia putrefattiva nei bambini piccoli, sindrome del dolore dopo la rimozione delle emorroidi.

Controindicazioni. Ipersensibilità, galattosemia.

Effetto collaterale. Diarrea, flatulenza, perdita di elettroliti.

Interazione. Gli antibiotici (neomicina) e gli antiacidi non assorbibili riducono l'effetto.

Metodo di somministrazione e dosaggio. Dentro. Per l'encefalopatia epatica agli adulti vengono prescritti 45-90 ml di sciroppo in 2-3 dosi, per le altre indicazioni 15-45 ml al giorno.

Misure precauzionali. Usare con cautela nel diabete mellito. Nei pazienti anziani e debilitati che assumono lattulosio per più di 6 mesi, si raccomanda di misurare periodicamente i livelli degli elettroliti sierici. Per la sindrome gastrocardica, le dosi devono essere aumentate gradualmente per evitare flatulenza; Di solito la flatulenza scompare da sola dopo 2-3 giorni di trattamento. Non prescrivere in caso di dolore addominale, nausea e vomito. Se si verifica diarrea, il trattamento viene interrotto.

Composizione e forma di rilascio di Duphalac. 1 busta da 10 g di polvere secca per somministrazione orale contiene lattulosio almeno al 95%; in scatola di cartone 10, 20, 30 o 100 pz.

Metodo di somministrazione e dosaggio. Per via orale, durante i pasti (al mattino), la dose viene stabilita individualmente. Nel trattamento della stitichezza o per ammorbidire le feci per scopi medici, prescrivere 10-30 g nei primi 2 giorni, una dose di mantenimento di 10-20 g; nel trattamento del coma e precoma epatico: 20-30 g 3 volte al giorno, poi in una dose di mantenimento scelta individualmente. Assicurarsi che il pH delle feci sia compreso tra 5 e 5,5 2-3 volte al giorno.

Altre direzioni:

L-ornitina-L-aspartato stimola la sintesi dell'acido urico attivando la carbamilfosfato sintetasi e l'ornitina carbamiltransferasi. In grado di ridurre l'ammoniaca nel sangue. L'aspartato attiva la sintesi del glutammato.

Ornitsethyl - ornitina a-chetogluconato, lega l'ammoniaca. Disponibile in flaconi contenenti 5 g di a-chetogluconato ornitina neutro sotto forma di liofilizzato per iniezione endovenosa o in flaconi da 2 g per iniezione intramuscolare. Dosaggio: da 5 a 25 g/die per via endovenosa o da 2 a 6 g/die per via intramuscolare.

La bromocreptina è un agonista dei recettori della dopamina ad azione prolungata;

Il flumazenil è un antagonista dei recettori delle benzadiazepine;

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La cirrosi epatica è una grave malattia epatica accompagnata dalla sostituzione irreversibile del tessuto parenchimale epatico con tessuto connettivo fibroso o stroma.

Eziologia

Epatite virale.

Abuso cronico di alcol.

Epatite autoimmune.

Disturbi metabolici geneticamente determinati: deficit di α 1 - antitripsina, emocromatosi, malattia di Wilson-Konovalov, glicogenosi, deficit di galattosio-1 fosfato uridil transferasi.

Ostruzione dei dotti biliari extraepatici e intraepatici (cirrosi biliare primaria e secondaria).

Congestione venosa a lungo termine nel fegato con sindrome di Budd-Chiari (trombosi della vena epatica), insufficienza cardiaca ventricolare destra (insufficienza tricuspide), pericardite costrittiva.

L’influenza di sostanze chimiche tossiche e farmaci (veleni industriali e alcuni farmaci)

Malattia di Rendu-Weber-Osler (teleangectasia emorragica ereditaria).

Influenza combinata di fattori eziologici.

Cirrosi epatica criptogenica - eziologia sconosciuta.

La patogenesi della cirrosi epatica è determinata dalle caratteristiche eziologiche, nonché dal meccanismo di autoprogressione della cirrosi, comune a tutte le forme di questa malattia.

Nella patogenesi cirrosi virale Importanti sono il fegato, la persistenza di un'infezione virale e il conseguente processo immunoinfiammatorio, l'effetto citopatico (epatotossico) dei virus D e C e lo sviluppo di reazioni autoimmuni.

In sviluppo cirrosi autoimmune Nel fegato, il ruolo principale è svolto dalle reazioni autoimmuni, che causano un pronunciato processo immunoinfiammatorio con necrosi del tessuto epatico.

Nella patogenesi cirrosi alcolica Nel fegato, sono importanti il danno agli epatociti provocato dall'alcol e dal suo prodotto metabolico acetaldeide, lo sviluppo di un processo infiammatorio autoimmune (in risposta alla deposizione di acido ialino alcolico nel fegato) e la stimolazione della fibrosi nel fegato sotto l'influenza dell'alcol. importanza primaria.

In origine cirrosi cardiaca (congestizia). Nel fegato sono importanti la diminuzione della gittata cardiaca, la congestione venosa retrograda, la diminuzione della pressione di perfusione del sangue che entra nel fegato e lo sviluppo dell'ipossia epatocitaria, che porta all'atrofia e alla necrosi degli epatociti, principalmente nella parte centrale del fegato. i lobuli epatici.

In tutti i casi di cirrosi epatica, il meccanismo di autoprogressione della cirrosi e di stimolazione della formazione del tessuto connettivo è centrale per la patogenesi.

Il meccanismo di autoprogressione della cirrosi epatica è come segue. Il fattore scatenante nella morfogenesi della cirrosi è la morte del parenchima epatico. Nella cirrosi epatica postnecrotica si verifica una necrosi massiva o submassiva del parenchima. Al posto degli epatociti morti, lo scheletro della reticolina collassa e si forma una cicatrice organica. I vasi del tratto portale si avvicinano alla vena centrale. Si creano le condizioni per il passaggio del sangue dall'arteria epatica e dalla vena porta alla vena centrale, bypassando i sinusoidi delle vicine aree non danneggiate del fegato. In condizioni normali, la vena porta e l'arteria epatica cedono il loro sangue attraverso la lamina terminale ai sinusoidi situati tra i fasci di epatociti nel lobulo, e quindi il sangue scorre dai sinusoidi nella vena centrale (epatica).

Il flusso sanguigno che bypassa i sinusoidi delle aree non danneggiate del fegato porta all'ischemia e quindi alla necrosi. Durante la necrosi vengono rilasciate sostanze che stimolano la rigenerazione del fegato, si sviluppano nodi di rigenerazione che comprimono i vasi e contribuiscono a un'ulteriore interruzione del flusso sanguigno nel fegato

I prodotti di degradazione degli epatociti stimolano la reazione infiammatoria, si formano infiltrati infiammatori che si diffondono dai campi portali alle sezioni centrali dei lobuli e contribuiscono allo sviluppo del blocco postsinusoidale.

Il processo infiammatorio nella cirrosi epatica è caratterizzato da un'intensa formazione di fibrosi. Si formano i setti del tessuto connettivo. Contengono anastomosi vascolari, collegano le vene centrali e i tratti portali, il lobulo è frammentato in pseudolobuli. Negli pseudolobuli il rapporto tra i vasi portali e la vena centrale è cambiato, al centro degli pseudolobuli non c'è la vena centrale e non ci sono triadi portali lungo la periferia. Gli pseudolobuli sono circondati da setti di tessuto connettivo contenenti vasi che collegano le vene centrali con i rami della vena epatica (shunt porto-cavali intraepatici). Il sangue entra direttamente nel sistema delle vene epatiche, bypassando il parenchima degli pseudolobuli, provocando ischemia e necrosi. Ciò è facilitato anche dalla compressione meccanica dei vasi venosi del fegato da parte del tessuto connettivo.

I nodi di rigenerazione hanno il proprio tratto portale neoformato, le anastomosi si sviluppano tra la vena porta e l'arteria epatica e la vena epatica.

Nella patogenesi di tutti i tipi di cirrosi epatica, di grande importanza sono anche l'attivazione della perossidazione lipidica, la formazione di radicali liberi e perossidi, che danneggiano gli epatociti e contribuiscono alla loro necrosi.

CIRROSI DEL FEGATO

Cirrosi epaticaè una lesione cronica diffusa caratterizzata dall'interruzione della normale architettura lobulare del fegato a causa della fibrosi e della formazione di nodi di rigenerazione strutturalmente anomali, che causano lo sviluppo di insufficienza epatica funzionale e ipertensione portale. La cirrosi epatica è una delle principali cause di mortalità nella popolazione, si classifica

4° posto nella struttura della mortalità tra gli uomini di età superiore ai 40 anni negli Stati Uniti. Negli ultimi anni si è osservata una tendenza all’aumento della morbilità e della mortalità dovuta alla cirrosi in Ucraina.

EZIOLOGIA DELLA CIRROSI EPATICA

Patogenesi della cirrosi epaticaè strettamente correlato alla sua eziologia, che lascia un'impronta speciale sulla natura dei cambiamenti morfologici nel fegato. Fattori eziologici (alcol, infezione virale, difetti metabolici, ecc.) Causano la necrosi degli epatociti. Di una certa importanza sono le reazioni autoimmuni alle lipoproteine epatiche. Con la necrosi massiccia e sottomassiva, così come con la diffusione della necrosi dal centro del lobulo al tratto portale (necrosi porto-centrale a ponte), sotto l'influenza della pressione intraepatica, si verifica il collasso del lobulo - perdita del spazio precedentemente occupato dal parenchima. In questo caso, il ripristino del tessuto epatico diventa impossibile. Di conseguenza, i tratti portali e le vene centrali si avvicinano e inizia la proliferazione del tessuto connettivo. Gli epatociti sopravvissuti o frammenti di lobuli epatici si rigenerano e formano nodi rigenerati che, insieme ai resti del parenchima conservato, formano pseudolobuli. Gli pseudolobuli sono aree di parenchima prive del consueto orientamento radiale delle trabecole verso la vena centrale. Al centro degli pseudolobuli, a differenza dei lobuli normali, non si trovano vene centrali e non sono identificati tratti portali lungo la periferia.

Focolai di parenchima rigenerato e cordoni di tessuto connettivo troppo cresciuti comprimono i vasi sanguigni, in particolare le vene epatiche a pareti sottili, la microcircolazione viene interrotta e si verifica l'obliterazione dei vasi venosi. La pressione intraepatica aumenta (2-5 volte superiore al normale), la velocità del flusso sanguigno portale rallenta e il flusso sanguigno volumetrico nel fegato diminuisce del 30-70%. Allo stesso tempo, i cordoni del tessuto connettivo, crescendo gradualmente in profondità nel parenchima, collegano i tratti portali con la zona centrale del lobulo. Di conseguenza, i lobuli epatici si frammentano, i vasi portali si collegano con i rami della vena epatica, formando anastomosi artero-venose (shunt). Attraverso queste anastomosi, il sangue dalla vena porta viene inviato direttamente al sistema venoso epatico, bypassando il parenchima epatico, che interrompe bruscamente l'ossigenazione e la nutrizione delle cellule epatiche e porta inevitabilmente alla comparsa di nuove necrosi. Pertanto, la progressione della cirrosi epatica segue il tipo di reazione a catena: necrosi-rigenerazione - ristrutturazione del letto vascolare-ischemia del parenchima - necrosi.

Classificazione

Attualmente non esiste una classificazione clinica unificata della cirrosi epatica. La classificazione proposta dal V Congresso Panamericano dei Gastroenterologi dell'Avana (1956), che distingueva tra cirrosi epatica postnecrotica, portale e biliare, si è rivelata imperfetta. A questo proposito, alla Conferenza internazionale sulla standardizzazione della nomenclatura e classificazione delle malattie del fegato ad Acapulco (1974), si è deciso di classificare la cirrosi epatica secondo il principio eziologico, nonché sulla base dei cambiamenti morfologici. In questo caso, la cirrosi epatica è stata divisa in micronodulare (con diametro del nodulo fino a 3 mm), macronodulare (con diametro del nodulo superiore a 3 mm) e mista. Dato che nella pratica clinica, quando si effettua una diagnosi e si prescrive un trattamento, è necessario tenere conto non solo dell'eziologia, della patogenesi, delle caratteristiche morfologiche, ma anche dello stadio, dell'attività del processo e della presenza di complicanze, la classificazione dovrebbe riflettere tutti questi indicatori: 1. Per eziologia: - virale, - alcolica, - tossica, - associata ad errori congeniti del metabolismo, - associata a lesioni delle vie biliari (cirrosi biliare primitiva e secondaria), - cirrosi criptogenica. 2. In base al grado di attività del processo: - subacuta (epatite-cirrosi), - a progressione rapida (attiva), - a progressione lenta (attiva), - lenta, - latente. 3. Stadio della malattia in base al grado di compromissione funzionale (secondo i criteri Child-Pugh - ipoalbuminemia, diminuzione dell'indice di protrombina, iperbilirubinemia, encefalopatia epatica, ascite): UN- compensato, B - sottocompensato, C - scompensato. 4. Secondo il quadro morfologico: - micronodulare, - macronodulare, - misto. 5. Complicazioni:- sanguinamento esofageo-gastrico, - insufficienza epatica (encefalopatia stadio O, I, II, III, coma), - ascite-peritonite batterica spontanea, - trombosi della vena porta, - sindrome epatorenale, - carcinoma epatocellulare.

I segni morfologici dell'attività della cirrosi epatica comprendono la gravità dei cambiamenti distrofici e rigenerativi nel parenchima, la prevalenza di infiltrati cellulari nello stroma e i confini poco chiari tra i rigenerati nodulari e il tessuto connettivo internodale. Lo stadio compensato (iniziale) della cirrosi epatica è caratterizzato da un'iniziale ristrutturazione dell'architettura epatica con strutture pseudolobulari focali e singoli nodi rigenerati, mentre lo stadio subcompensato è caratterizzato da una profonda ristrutturazione dell'architettura epatica con la presenza di più nodi rigenerati circondati da tessuto connettivo maturo. Lo stadio scompensato della cirrosi epatica è tipicamente caratterizzato da una significativa diminuzione del volume del parenchima con perdita della struttura lobulare e una pronunciata predominanza della fibrosi. Il quadro clinico di tutte le forme di cirrosi epatica presenta una serie di caratteristiche comuni. Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia gradualmente. I pazienti di solito lamentano debolezza, aumento dell'affaticamento, diminuzione o perdita della capacità lavorativa, frequenti manifestazioni dispeptiche: diminuzione o mancanza di appetito, nausea, meno spesso vomito, sensazione di pienezza, pesantezza o pienezza, soprattutto dopo aver mangiato, nell'epigastrio e ipocondrio destro, si può osservare lieve dolore, gonfiore, scarsa tolleranza ai cibi grassi e all'alcol, diarrea. I disturbi del sonno e l'irritabilità sono particolarmente caratteristici della cirrosi alcolica. I pazienti sono preoccupati per il prurito cutaneo, i dolori articolari e l’aumento della temperatura corporea. Ci sono sangue dal naso, meno spesso emorroidi, diminuzione della vista la sera ("cecità notturna" - emeralopia). Altri sintomi caratteristici della cirrosi comprendono la comparsa di disturbi ormonali: impotenza, ginecomastia negli uomini, irregolarità mestruali, diminuzione della libido nelle donne, nonché perdita di peso fino alla cachessia negli stadi terminali. La pelle dei pazienti è di colore grigiastro-sporco, si possono osservare subittero o grave ittero, specialmente con cirrosi epatica virale o biliare. Potrebbero esserci segni di graffio sulla pelle e, nei casi più gravi, emorragie. A volte compaiono teleangectasie sulla pelle (dilatazioni a ragno dei vasi arteriosi - "vene del ragno", descritte per la prima volta da S.P. Botkin). Si osserva spesso iperemia dei palmi, a volte con una sfumatura itterica (“palmo del fegato”) e, in casi più rari, alterazioni delle unghie sotto forma di vetri da orologio, un lieve ispessimento delle falangi distali delle dita (“bacchette "). Uno dei sintomi oggettivi più comuni è l'epatomegalia. Nella maggior parte dei casi il fegato ha una consistenza compatta, un bordo appuntito ed è poco o indolore. In alcuni pazienti è possibile palpare la superficie nodulare (soprattutto in caso di danno epatico macronodulare). Nella fase terminale della malattia si può notare una diminuzione delle dimensioni del fegato. La milza è ingrossata in più della metà dei pazienti. Negli stadi avanzati, la cirrosi epatica può manifestarsi come ascite ed edema periferico. La comparsa dell'ascite è solitamente preceduta da gonfiore associato a flatulenza, che si sviluppa a causa del deterioramento dell'assorbimento dei gas nell'intestino a causa della ridotta circolazione portale. Nel processo di progressione di tutti i tipi eziologici di cirrosi epatica, si osservano le seguenti dinamiche dei sintomi elencati. Stadio compensato della cirrosi epatica (Child-Pugh gruppo A) è clinicamente caratterizzato dalla comparsa di disturbi astenovegetativi e dispeptici, disturbi del dolore nell'ipocondrio destro. Il fegato è ingrossato, ha una superficie irregolare ed è doloroso alla palpazione. È possibile aumentare l'attività delle aminotransferasi, modificare gli indicatori dei campioni proteici-sedimentari e delle frazioni proteiche del sangue. L'esame rivela epatomegalia e un moderato aumento dell'accumulo di radionuclidi nella milza. Tuttavia, il criterio diagnostico più affidabile è una biopsia puntura del fegato o laparoscopia con biopsia mirata e successivo esame istologico della biopsia.

Fase di sottocompensazione (Child-Pugh gruppo B) accompagnata da una progressione rapida e clinicamente significativa della malattia. Vengono alla ribalta le manifestazioni dei disturbi funzionali del fegato: ittero, manifestazioni emorragiche moderate, ginecomastia, ascite transitoria. Nella maggior parte dei pazienti, non solo il fegato si ingrandisce, ma anche la milza, raggiungendo dimensioni significative. Durante un esame del sangue biochimico si nota una significativa diminuzione del livello di albumina e un forte aumento del contenuto delle frazioni globuline, il test del timolo raggiunge numeri elevati e il livello di protrombina e colesterolo diminuisce. Alcuni pazienti presentano manifestazioni di ipersplenismo (anemia, leucopenia, trombocitopenia). L'anemia è spesso ipocromica, di natura microcitica, associata ad un aumento dell'emolisi dei globuli rossi nella milza e alla carenza di ferro. A causa del metabolismo alterato dell'acido folico e della vitamina B12, nonché dell'inibizione dell'attività eritropoietica del midollo osseo, è possibile lo sviluppo dell'anemia ipercromica microcitica. L'aumento dell'emolisi dei globuli rossi spiega l'elevata incidenza (30%) della formazione di calcoli biliari pigmentati nella cirrosi epatica. La comparsa di trombocitopenia in questi pazienti è associata ad un aumento della deposizione di piastrine nella milza.

Stadio scompensato della cirrosi (gruppo C di Child-Pugh) caratterizzato dalla presenza di grave scompenso parenchimale e (o) vascolare. Lo scompenso parenchimale si manifesta clinicamente sotto forma di sindrome emorragica con porpora ed ecchimosi, sviluppo di ittero, encefalopatia epatica e coma. I test di laboratorio rivelano una diminuzione dei livelli sierici di albumina, fattori della coagulazione del sangue sintetizzati nel fegato, colesterolo e colinesterasi. La manifestazione dello scompenso vascolare sono gravi complicanze dell'ipertensione portale: splenomegalia pronunciata con un quadro dettagliato di ipersplenismo (leucopenia, trombocitopenia, anemia), con aumento del sanguinamento, sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, comparsa di ascite stabile ed edema periferico in combinazione con l'espansione dei collaterali venosi sottocutanei della parete addominale anteriore, ernia ombelicale.

Sulla base di un'analisi di ampio materiale clinico, A.I. Khazanov (1995) fornisce le seguenti caratteristiche dell'attività del processo patologico nella cirrosi epatica:

Cirrosi subacuta (epatite-cirrosi) rappresenta lo stadio iniziale di sviluppo della cirrosi epatica sullo sfondo dell'epatite acuta.

Cirrosi (attiva) rapidamente progressiva . Esistono chiari segni clinici, biochimici e morfologici di elevata attività del processo patologico nel fegato. L'ipertensione portale e la compromissione della funzionalità epatica si sviluppano rapidamente.

Cirrosi (attiva) a progressione lenta. I segni clinici di attività non sono chiaramente espressi. Sono importanti la compattazione e la smerlatura del bordo inferiore del fegato e l'ingrossamento della milza. In tutti i pazienti si notano cambiamenti negli indicatori biochimici dello stato funzionale del fegato e vengono registrati segni morfologici di attività. L'ipertensione portale e l'insufficienza epatica funzionale si sviluppano lentamente, con osservazione a lungo termine, si registra lo sviluppo del carcinoma epatocellulare;

Cirrosi lenta (indolente). I segni clinici di attività sono assenti nella maggior parte dei pazienti; i segni biochimici si osservano solo durante i periodi di esacerbazione del processo patologico. I segni morfologici di attività sono moderatamente espressi. L'ipertensione portale si sviluppa molto lentamente; l'insufficienza epatica funzionale, di regola, non si verifica in assenza di danni ripetuti. Come complicazione della cirrosi, può verificarsi un cancro al fegato primario.

Cirrosi epatica latente. I pazienti non presentano segni clinici, biochimici e morfologici di attività. L'ipertensione portale e l'insufficienza epatica, di regola, non si sviluppano. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'esame istologico delle biopsie epatiche.

La differenziazione delle varie varianti eziologiche della cirrosi epatica si basa su un complesso di dati clinici ed epidemiologici e sui risultati di studi di laboratorio e strumentali, che riflettono le manifestazioni di sindromi citolitiche, mesenchimali-infiammatorie, colestatiche, nonché sindromi di insufficienza delle cellule epatiche e portale ipertensione.

L'infezione da questi tipi di virus avviene principalmente per via parenterale, cioè attraverso il sangue. La fonte dell'infezione può essere l'attrezzatura contaminata, compresi gli aghi per iniezione, nonché le trasfusioni di sangue (trasfusioni di sangue).

Il contatto diretto con sangue infetto durante un infortunio rappresenta un rischio elevato. È possibile che il virus si trasmetta attraverso gli spazzolini da denti, poiché dopo aver lavato la bocca può rimanere del sangue sulle setole. L'infezione avviene anche attraverso il contatto sessuale, ma questo è più tipico dell'epatite B.

L'infiammazione provocata dai virus porta al danneggiamento del tessuto epatico e alla necrosi degli epatociti. Le cellule stellate di Ito vengono attivate. Fanno parte dei sinusoidi, capillari che portano il sangue agli epatociti e accumulano grassi. Dopo l'attivazione, la loro funzione si riduce alla produzione di collagene, una proteina fibrillare, che svolge un ruolo di primo piano nella formazione dei filamenti del tessuto connettivo: la fibrogenesi. I nodi del tessuto fibroso comprimono i sinusoidi, impedendo il normale flusso sanguigno. Ciò provoca ipossia (apporto insufficiente di ossigeno) e un nuovo impulso alla fibrogenesi.

La cirrosi epatica dell'eziologia virale è accompagnata da una serie di complicanze:

Lo stadio finale nello sviluppo della cirrosi è l'insufficienza epatica.

Sintomi

L'esordio della malattia è spesso graduale. Spesso il momento dell'infezione è separato dallo stadio delle manifestazioni vivide da un ampio periodo di tempo. Questo decorso è caratteristico dell'epatite C, il "killer gentile". I cambiamenti in questa malattia vengono rilevati già nella fase irreversibile. Esistono diverse manifestazioni principali che possono indicare lo sviluppo della cirrosi epatica:

Debolezza, letargia, diminuzione delle prestazioni.
Dolore periodico o costante nell'ipocondrio destro di natura opaca o dolorante, sensazione di pesantezza e disagio all'addome.
Nausea, meno spesso vomito; flatulenza, perdita di peso.
Ingrossamento e indurimento del fegato.

Se si sviluppa un'insufficienza epatica, il quadro clinico del processo assume un carattere diverso:

Grave debolezza, vertigini, disturbi del sonno, sbalzi d'umore.
Nausea, vomito frequente, diarrea, significativa perdita di peso.
Ascite, gonfiore delle estremità, tremori alle mani.
La riduzione dei confini del fegato si “scioglie” associata alla morte degli epatociti.
Grave ingiallimento della pelle e delle mucose, intenso prurito della pelle.
Sanguinamento dai siti di iniezione, dalla mucosa orale e dal tratto gastrointestinale.
Ipotensione (bassa pressione sanguigna), aritmia (disturbi del ritmo cardiaco).

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi accurata della cirrosi del gruppo B, come di qualsiasi altro gruppo di virus dell'epatite, è necessario confermare la loro presenza nel sangue determinando i marcatori virali. Per valutare le condizioni del paziente, vengono eseguiti i seguenti studi:

esame del sangue generale (anemia, trombocitopenia, leucopenia);
esame del sangue biochimico (aumento dei livelli di AST, ALT, fosfatasi alcalina, bilirubina totale e diretta);
Ecografia e tomografia computerizzata del fegato.

Trattamento

La base del trattamento per la cirrosi virale è l'uso continuo di farmaci a base di interferone (interferone alfa, lamivudina, ribavirina). Vengono prescritti anche epatoprotettori (silimarina, citrarginina, essenziale), vitamine del gruppo B, vitamina E e acido ursodesossicolico.

Il trattamento chirurgico viene effettuato solo in condizioni di emergenza (sanguinamento esofageo o gastrico).

L'insufficienza epatica viene trattata a seconda dello stadio e prevede la terapia infusionale, l'ossigenoterapia e il monitoraggio costante delle condizioni del paziente.

Classificazione della cirrosi epatica. Sintomi e trattamento della cirrosi epatica scompensata

La cirrosi epatica (LC) è un problema molto urgente della moderna assistenza sanitaria globale. La mortalità per complicanze della cirrosi (cancro, insufficienza epatica, sanguinamento, ecc.) è di circa 15-20 persone ogni 100mila abitanti e tende ad aumentare, anche nei paesi economicamente sviluppati.

Cos'è?

La cirrosi epatica è essenzialmente un'alterazione patologica diffusa del parenchima epatico sotto forma di fibrosi e formazione di noduli. La patogenesi della cirrosi epatica è il meccanismo di sviluppo della malattia, basato sulla necrosi (morte) delle cellule del fegato - epatociti, a seguito dell'esposizione cronica (a lungo termine) e/o massiccia a qualsiasi fattore dannoso.

Al posto degli epatociti morti avviene un processo di rigenerazione perversa e la formazione di tessuto organico non funzionale: la fibrosi. Come risultato dello sviluppo della fibrosi, si formano nodi di rigenerazione: falsi lobuli e partizioni tra loro (setti).

Tuttavia, la fibrosi non è sinonimo di cirrosi. Esistono malattie del fegato in cui si verifica anche la degenerazione del parenchima sotto forma di fibrosi, ma non si sviluppa la cirrosi.

Eziologia della CP

Le cause o l’eziologia del danno epatico cirrotico sono piuttosto varie.

Molto spesso, nel 40-60% dei casi, la cirrosi epatica alcolica si verifica a causa degli effetti tossici cronici dell'alcol. Provoca l'attivazione del processo di fibrosi negli epatociti. Per ammalarsi di cirrosi epatica alcolica è necessario bere solo 40-80 g di etanolo al giorno (200-400 g di vodka) per 10-15 anni. Se bevi alcol di bassa qualità, il processo di fibrosi procederà più velocemente.

Al secondo posto in termini di frequenza c'è la cirrosi epatica virale come conseguenza dell'epatite cronica B, C, D. La cirrosi epatica virale si verifica nel 20-35% dei casi.

Si distingue anche la cirrosi epatica criptogenica, se la causa è sconosciuta. Ora la cirrosi criptogenetica è meno comune, grazie al miglioramento dei metodi diagnostici.

La cirrosi epatica tossica si verifica quando viene danneggiata da sostanze epatotrope, ad esempio alcuni farmaci o veleni.

La cirrosi cardiaca del fegato si sviluppa a seguito di un danno primario al sistema cardiovascolare. I suoi altri nomi sono cardiogeno, cirrosi cardiaca del fegato. Molto spesso, la cirrosi cardiaca si sviluppa con insufficienza cronica del ventricolo destro del cuore o malattie polmonari croniche. In precedenza, la cirrosi cardiaca era chiamata cirrosi “congestizia” a causa del ristagno cronico del sangue venoso nei vasi, compreso il fegato.

Altri tipi di CPU sono meno comuni.

Classificazione della cirrosi epatica

Esistono diverse classificazioni di CPU. Diamo un'occhiata a quelli principali.

Secondo criteri morfologici

I tipi di cirrosi epatica vengono identificati mediante esame morfologico di campioni macro e microscopici dell'organo (analisi della struttura del tessuto). La formazione morfologica comprende:

Cirrosi epatica postnecrotica. Di solito si forma rapidamente, a volte entro diversi mesi, provocando una necrosi massiva (morte) del parenchima epatico. La cirrosi postnecrotica si verifica spesso a causa degli effetti tossici di eventuali veleni, a volte a causa di danni virali. Il fegato è compatto, con nodi grandi e diminuisce di dimensioni.
Cirrosi portale del fegato. Si forma lentamente, spesso a causa dell'epatite cronica alcolica o virale e dell'epatosi grassa. La cirrosi portale è caratterizzata da un restringimento del fegato. Ha una struttura densa, granulare o finemente annodata. I segni dell'ipertensione portale compaiono precocemente.
Biliare (con o senza blocco dei dotti biliari extraepatici). Con questo tipo di cirrosi sono colpiti i dotti biliari.
Misto. Questo tipo combina la cirrosi postnecrotica e quella portale.

Nel 1978 l'OMS ha proposto una semplice classificazione basata su caratteristiche morfologiche, secondo la quale si distinguono le seguenti forme visive di CP:

Piccola cirrosi epatica nodulare o micronodulare. Tipici piccoli noduli multipli di 1–3 mm, separati da sottili setti di tessuto connettivo.
CP nodulare o macronodulare grande. La dimensione dei nodi è di tre millimetri, le partizioni hanno uno spessore irregolare.
Forma settale incompleta.
Forma mista. Presenta subito i segni delle prime due forme.

Quando si studiano le micropreparazioni, si distinguono tre forme di cirrosi. Spesso queste forme microscopiche corrispondono a quelle visive (macroscopiche).

La forma monolobulare è spesso caratteristica della malattia epatica cirrotica piccolo-nodulare, mentre i linfonodi cirrotici presentano frammenti di un lobulo epatico. Non ci sono vasi sanguigni.
Multilobulare: più tipico per la CP nodulare grande. I nodi comprendono frammenti di diversi lobuli epatici, vene centrali e tratti portali.
Misto: il numero di falsi lobuli con segni delle prime due forme è approssimativamente lo stesso.

Secondo il decorso clinico

Il decorso della malattia può essere vario. A volte la PC può essere rilevata anche nella fase in cui si è verificato un forte deterioramento delle funzioni dell'organo.

La cirrosi subacuta di solito si sviluppa sullo sfondo dell'epatite cronica ed è lo stadio iniziale della malattia. La sua durata va dai cinque ai dodici mesi.
PC rapidamente progressiva. Sintomi clinici pronunciati, rapido sviluppo di complicanze (cancro epatico primario, insufficienza epatica, ecc.). La prognosi per la vita è solitamente sfavorevole; i pazienti affetti da questa forma di cirrosi vivono circa 5-7 anni;
PC lentamente progressiva. Le manifestazioni cliniche e le complicanze si sviluppano più lentamente. L’aspettativa di vita può essere superiore a 10-12 anni.
CPU lenta. Lievi segni della malattia. L’aspettativa di vita aumenta a 15-17 anni o più.
CPU latente. Una variante del decorso della malattia in cui non si verificano disturbi per lungo tempo, nessun cambiamento improvviso nei test fino al periodo di danno irreversibile all'organo. Di solito viene scoperto per caso.

Fasi della cirrosi epatica

Questa classificazione viene utilizzata più spesso nella medicina pratica per una valutazione preliminare della gravità delle condizioni del paziente. Ci sono tre stadi della cirrosi:

Compensato;
Sottocompensato;
Cirrosi epatica scompensata.

Valutare la gravità della CP

È ottimale valutare la gravità della cirrosi utilizzando il metodo Child-Pugh o Child-Turcott-Pugh.

Valuta diversi parametri della CPU utilizzando la tabella seguente e calcola il punteggio totale.

Gli stadi della cirrosi epatica, tenendo conto della classificazione Child-Pugh, ora appariranno così:

Classe A: 5–6 punti – CPU compensata.
Classe B: 7–9 punti – CPU sottocompensata.
Classe C: 10-15 punti – cirrosi epatica scompensata.

Trattamento

Alcuni tipi di CP sono completamente o parzialmente curabili nelle fasi iniziali. Affinché il trattamento sia efficace, deve essere iniziato il prima possibile.

Esistono diversi principi per il trattamento della CP. Il punto più importante è eliminare la causa o l'eziologia della malattia. Ad esempio, la cirrosi epatica virale richiede la nomina di un trattamento antivirale. Se soffri di PC alcolica, dovresti assolutamente smettere di bere alcolici.

È necessario seguire una dieta speciale. Devi bere più liquidi, fino a 2–2,5 litri al giorno.

Viene effettuato anche un trattamento sintomatico volto ad eliminare le manifestazioni di cirrosi.

Complicazioni

Le complicanze più comuni e gravi della cirrosi sono il sanguinamento, il cancro al fegato e lo sviluppo di insufficienza epatica.

Il cancro al fegato primario si verifica spesso sullo sfondo della cirrosi. Una diagnosi accurata di cancro viene stabilita sulla base di un esame morfologico di un campione microscopico di un organo. La prognosi per lo sviluppo del cancro primario è sfavorevole.

Esiste un malinteso comune secondo cui la cirrosi è un cancro al fegato. Tuttavia, queste sono malattie completamente diverse.

L'insufficienza epatica attraversa diverse fasi nel suo sviluppo, il risultato finale è lo sviluppo del coma epatico.

Eziologia

L'epatite virale è un'infezione virale che colpisce le cellule del fegato. La cirrosi epatica ad eziologia virale è il caso più comune nella pratica medica.
Consumo eccessivo cronico di bevande alcoliche, a seguito del quale soffre principalmente il fegato (cirrosi di eziologia tossica).
L’epatite autoimmune è una disfunzione del sistema immunitario, che porta alla distruzione delle cellule del fegato.
Disturbi metabolici di eziologia genetica, vale a dire la malattia di Wilson-Konovalov, deficit di α1 - deficit di antitripsina, galattosio-1 fosfato uridil transferasi o glicogenosi, nonché un disturbo del metabolismo del ferro.
L'ostruzione dei dotti biliari, a seguito della quale il deflusso della bile viene interrotto, soffre il fegato e gli organi correlati.
Sindrome di Budd-Chiari, in cui si osserva a lungo un ristagno venoso nel fegato. Questo gruppo comprende anche la pericardite costrittiva e l'insufficienza cardiaca ventricolare destra.
Effetti negativi di farmaci potenti.
Malattia di Rendu-Weber-Osler.
L'impatto globale sul corpo umano di condizioni ambientali dannose nella vita e associate alle attività professionali.
Se non è possibile stabilire l'eziologia della malattia, gli esperti emettono un verdetto: cirrosi epatica criptogenetica.

La cirrosi epatica è una malattia incurabile, poiché è accompagnata da cambiamenti strutturali irreversibili nell'organo, che prima o poi portano alla morte.

Patogenesi

Sulla base dell'eziologia identificata della cirrosi, la patogenesi può avere le sue caratteristiche:

la cirrosi dovuta all'alcol porta all'intossicazione del corpo, così come delle cellule e dei tessuti del fegato, che innesca un processo distruttivo;
l'eziologia virale porta all'epatite, che innesca anche un processo distruttivo nel fegato;
anche le malattie autoimmuni possono innescare processi patologici quando il proprio corpo diventa “nemico” di se stesso;
in caso di insufficienza cardiaca si può parlare di cirrosi cardiaca, che è accompagnata da una violazione del flusso sanguigno nella zona del fegato.

Fasi di sviluppo

Stadio 1: i fattori d'influenza iniziali portano a cambiamenti anormali nel parenchima epatico, colpendo le sue cellule, ma in questa fase il paziente non avverte alcun segno della malattia (la cura è possibile);
Stadio 2 - alcune parti dell'organo sono ricoperte da setti, inizia la disgregazione cellulare, la deformazione degli epatociti accelera, in relazione a ciò si avvertono i primi sintomi (amarezza in bocca, distensione dell'ipocondrio destro, ingiallimento della pelle, insonnia , inappetenza, pelle secca, ecc.);
Stadio 3: si verifica la formazione accelerata di ponti di tessuto connettivo e tuberosità della struttura del fegato, che può essere avvertita anche durante l'esame da parte di un medico (in questo caso inizia la fase di scompenso);
Stadio 4 - terminale, quando l'organo cessa completamente di svolgere i suoi compiti, il decadimento dell'organo avvelena il corpo con le tossine, il cervello viene danneggiato, il che porta alla morte (il trattamento è impossibile).

Cirrosi epatica: eziologia, classificazione, caratteristiche morfologiche, sindromi cliniche e di laboratorio, diagnosi, complicanze, trattamento. Cirrosi epatica

Eziologia

Patogenesi

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