Ipoplasia cistica dei polmoni nei bambini. Ipoplasia cistica

Copre uno spettro di formazioni cistiche e adenomatose nei lobi, che sono amartomi con struttura cistica.

Escludere difetti d'organo concomitanti (fino al 20%): reni, intestino tenue, ernia diaframmatica, idrocefalo, anomalie scheletriche.

Diagnosi prenatale: polidramnios (compressione dell'esofago o comunicazione diretta della cisti con le vie respiratorie) o idropisia (insufficienza cardiaca dovuta ad alterato ritorno venoso).

Diagnosi: radiografia del torace: sono visibili più vesciche distinte, spesso con livelli di liquido all'interno di un singolo lobo.

Primo soccorso: consultazione con un chirurgo, pianificazione dell'operazione. Con una diagnosi prenatale - il più presto possibile.

Attenzione ipertensione polmonare di un polmone sano.

Enfisema lobare congenito

Enfisema lobare congenito: quasi sempre una condizione di emergenza con gonfiaggio eccessivo di un lobo polmonare (senza distruzione enfisematosa del tessuto polmonare).

Cause: malformazioni della cartilagine, dell'albero bronchiale, stenosi o compressione esterna (anomalia vascolare o tumore), lobo polialveolare.

Attenzione: escludere sempre il tappo di muco (meconio) come causa (broncoscopia).

Complicazioni/problemi: spostamento, compressione ed eccesso di flusso sanguigno nel tessuto polmonare sano.

Primo soccorso: osservazione → intervento chirurgico. Raramente è necessario un intervento chirurgico d’urgenza (lobectomia).

Sequestro polmonare

Sequestro polmonare: area cistica o omogenea, nella maggior parte dei casi nei lobi inferiori, solitamente a sinistra. Questo è un tessuto non funzionale non associato al sistema bronchiale. L'afflusso di sangue proviene più spesso dall'aorta. Il drenaggio venoso può avvenire nelle vene sistemiche o polmonari. Si sviluppano da una gemma polmonare accessoria dell'intestino anteriore. Quanto prima si forma il difetto, tanto più spesso il polmone e il sequestro hanno una pleura comune.

Maggiore probabilità di difetti associati.

Complicazioni: allargamento dello shunt sinistro-destro e, di conseguenza, insufficienza cardiaca (> 80% delle anastomosi sono con vasi dell'esofago o del fondo dello stomaco).

Diagnosi prenatale: Ecografia.

Diagnostica, dopo la nascita, radiografie, se necessarie, TAC, angiografia (angio-RM) e scantigrafia con metilene difosfonato (accumulo nel sequestro).

Trattamento: il metodo d'elezione è l'intervento chirurgico, anche in assenza di una clinica a causa del rischio di infezione. Prima dell'intervento chirurgico: trattamento in base al quadro clinico.

Agenesia e aplasia dei polmoni

L'agenesia bilaterale è un difetto estremamente raro e incompatibile con la vita. A volte manca anche la trachea. Le arterie e le vene bronchiali sono generalmente assenti. Può essere combinato con difetti dell'esofago, del viso e dell'asplenia. Un processo unilaterale è molto più comune; nel 50-60% dei pazienti si osservano altri difetti congeniti: del cuore, del sistema genito-urinario, delle vertebre e delle costole, dell'ernia diaframmatica, ecc. L'unico polmone è ingrossato in modo compensatorio. In esso si trovano spesso bronchiectasie.

Ipoplasia polmonare (piccolo polmone)

L'ipoplasia polmonare si verifica nel 10% delle autopsie infantili e nell'85% dei casi è associata ad altri difetti congeniti. Clinicamente caratterizzato dallo sviluppo di SDR, la cui gravità dipende dal grado di ipoplasia. L'ipoplasia polmonare congenita può essere primaria, o idiopatica, e secondaria (molto più spesso), unilaterale e bilaterale. L'ipoplasia polmonare primaria è causata da fattori genetici. È stata descritta nelle trisomie 13, 18 e 21, alcune sindromi genetiche, in gemelli e sono noti casi familiari.

Cause di ipoplasia secondaria:

1. anomalie dei vasi che irrorano il polmone (stenosi polmonare, tetralogia di Fallot, ecc.);
2. oligoidramnios;
3. compressione dei polmoni da parte di masse intratoraciche (ernia diaframmatica congenita, idrope fetale congenita);
4. compressione dei polmoni dovuta a deformità toraciche (distrofia toracica asfittica, scoliosi grave);
5. mancanza di movimenti respiratori nell'utero a causa di malattie neuromuscolari.

La diagnosi di ipoplasia polmonare idiopatica viene posta in assenza di tutte le ragioni di cui sopra. L'anatomia patologica di entrambe le forme di ipoplasia è la stessa. Macroscopicamente: entrambi i polmoni possono essere ridotti in modo uniforme o vi è un'asimmetria pronunciata (ad esempio, in caso di ernia diaframmatica). Nei casi in cui l'ipoplasia è la causa diretta della morte, il peso polmonare è ridotto di oltre il 40% e spesso rappresenta solo il 20-30% del peso normale per l'età gestazionale. Normalmente, i feti e i neonati a termine hanno un peso polmonare di -50 g. L'indicatore del peso polmonare relativo è di maggiore importanza per determinare l'ipoplasia, vale a dire. rapporto tra peso polmonare e peso fetale. Normalmente, nei feti e nei neonati di 28 settimane di gravidanza e oltre, questa cifra è 0,012, nei neonati prematuri fino a 28 settimane - 0,015 (interpretando l'indicatore della massa polmonare relativa, è necessario tener conto che in presenza di processi patologici nei polmoni, come polmonite, HD, sindromi da aspirazione, ecc., il peso relativo sarà più elevato). A seconda dell'immagine microscopica, si distinguono due forme principali di ipoplasia polmonare. Nel primo caso i polmoni sono piccoli, ma in termini di maturità corrispondono all'età gestazionale, sebbene il numero degli alveoli sia ridotto, nel secondo caso si osserva un'immaturità pronunciata del tessuto polmonare; Questa forma è combinata con oligoidramnios. Una colorazione speciale rivela l'assenza di tessuto elastico nei setti interlobari. Immunoistochimicamente viene determinata una diminuzione significativa della quantità di collagene di tipo IV. Gli studi morfometrici mostrano che, indipendentemente dalla causa, il conteggio del radiale alveolare è ridotto nel polmone ipoplastico. La conta radiale alveolare è facilmente determinata sui preparati istologici dal numero di setti alveolari situati su una linea retta tracciata perpendicolarmente dal bronchiolo terminale alla pleura o al setto lobulare. Nei neonati a termine, la conta alveolare radiale normale è 4,1-5,3. Un altro metodo per determinare l’ipoplasia è misurare la quantità di DNA polmonare come indicatore della popolazione cellulare totale dei polmoni.

Iperplasia polmonare

Più spesso si tratta di un difetto secondario. L'allargamento polmonare si osserva nei difetti polmonari cistico-adenomatosi, nell'enfisema congenito, come processo compensatorio per agenesia o ipoplasia unilaterale. La vera iperplasia è sempre un processo bilaterale causato dall'ostruzione del tratto respiratorio superiore. L'iperplasia polmonare in combinazione con atresia laringea è osservata nella sindrome di Fraser autosomica recessiva, caratterizzata da criptoftalmo, anomalie delle orecchie, dei reni, sindattilia e criptorchidismo. Macroscopicamente: con un pronunciato aumento dei polmoni, il diaframma viene spostato verso il basso, i polmoni hanno impronte delle costole, il peso relativo aumenta. Microscopicamente: tessuto polmonare più maturo con aumento della superficie alveolare rispetto al peso del neonato e all'età gestazionale. L'iperplasia del polmone con atresia laringea è causata dal mancato deflusso del liquido dai polmoni nella cavità amniotica a causa dell'ostruzione.

Polmone accessorio (polmone accessorio tracheale)

Questo difetto estremamente raro è causato da una violazione della divisione dei reni bronchiali primari. È necessario differenziare con sequestro polmonare e con “bronco tracheale”.

Polmone a ferro di cavallo

Si riferisce a rari difetti in cui i polmoni sono parzialmente collegati tramite le loro basi dietro il cuore e davanti all'esofago. In assenza di altri difetti, è asintomatica, ma è stata descritta in combinazione con varie anomalie vascolari dei polmoni e altri difetti, come l'ipoplasia del polmone destro o sinistro e la sindrome della scimitarra.

Tessuto polmonare ectopico

Può essere presente tessuto polmonare ectopico nel collo, nella cavità addominale e nella parete toracica, spesso associato ad anomalie scheletriche ed ernia diaframmatica. A volte il tessuto polmonare ectopico nella cavità addominale viene definito sequestro extralobare. Si osserva ectopia sul collo con inioncefalia, anomalia di Klippel-Feil e sindrome del grido del gatto. Le cause dell’ectopia polmonare non sono note.

Eterotopie nei polmoni

Le eterotopie sono state descritte sotto forma di isole di tessuto delle ghiandole surrenali, del pancreas, della tiroide (senza cellule C), del fegato, dei muscoli striati, che si trovano anche nei sequestri polmonari e nel polmone ipoplastico. Il loro significato è piccolo, poiché tali eterotopie si osservano solo nei bambini con altri gravi difetti, principalmente cardiaci. In caso di anencefalia, focolai di tessuto gliale possono entrare nel polmone attraverso il flusso sanguigno o durante l'ingestione. A seguito di un trauma alla nascita, nei vasi si possono osservare emboli provenienti dal tessuto cerebellare, che talvolta vengono scambiati per amartomi o tessuto eterotopico.

Malattia polmonare cistica

La classificazione esistente della malattia polmonare cistica è lungi dall’essere ideale. Attualmente viene fatta una distinzione tra cisti congenite e acquisite. Le cisti acquisite nei neonati possono essere una conseguenza di un'infezione, della compressione del bronco da parte di un'arteria polmonare ingrossata, della presenza di un corpo estraneo nel bronco o dell'ipoplasia bronchiale. Non li consideriamo in questa sezione. Le cisti congenite comprendono: cisti broncogeniche, sequestro polmonare, malattia polmonare adenomatosa cistica, lobo polialveolare, enfisema lobare congenito, cisti linfangiomatose e cisti enterogene.

Cisti polmonari congenite.

Vizio raro

Le cisti sono singole o multiple, sempre associate all'albero bronchiale (dopo la nascita spesso piene di liquido), limitate ad un lobo.

Diagnosi differenziale: pneumotorace.

Trattamento: la chirurgia è il metodo di scelta. Per le cisti tese, possono essere perforate come misura di emergenza. L'aumento delle dimensioni e della tensione può verificarsi molto rapidamente.

Cisti broncogeniche- Queste sono formazioni cistiche congenite. causato da un alterato sviluppo dell'intestino primario. Di solito si trovano nel mediastino vicino alla carena della trachea (51%), ma possono essere localizzati nella regione paratracheale destra, lungo l'esofago, all'ilo del polmone o in varie altre posizioni. Le cisti broncogeniche sono raramente collegate all'albero tracheobronchiale o localizzate nel tessuto polmonare. Nei neonati sono asintomatici o possono causare SDR. Macroscopicamente: cisti rotonda con superficie interna liscia o ruvida, di 1-4 cm di diametro, attaccata all'albero tracheobronchiale, ma non collegata ad esso. Il contenuto è un fluido sieroso limpido, in caso di infezione è torbido o sanguinante. Microscopicamente: la cisti è rivestita da epitelio ciliato cubico o colonnare, a volte si osserva metaplasia squamosa. La parete è costituita da una piccola quantità di tessuto connettivo, muscolatura liscia, sacche di cartilagine e raramente ghiandole bronchiali. Le cisti broncogeniche sono combinate con il sequestro polmonare, un lobo aggiuntivo del polmone, descritto nella sindrome di Down.

Sequestro extralobare diagnosticato nei bambini di età inferiore a 1 mese. Il rapporto ragazzi: ragazze è 4: 1. Macroscopicamente: un'area isolata del polmone con la propria pleura, spesso modificata cisticamente. Si trova ovunque, dal collo al diaframma, molto spesso dietro il lobo inferiore sinistro, e spesso viene rilevato un difetto del diaframma. Può essere localizzato in profondità nel diaframma o nel pericardio. Circa il 15% dei sequestri extralobari è localizzato nella cavità addominale, talvolta collegandosi all'esofago o allo stomaco. Microscopicamente: tra le tasche degli alveoli normalmente formati si trovano bronchi piccoli ma dilatati contenenti cartilagine, in alcuni casi la dilatazione dei bronchi è più pronunciata e gli alveoli sono sottosviluppati; Bronchioli e dotti alveolari hanno forma irregolare. I bronchi non sono collegati all'albero tracheobronchiale. I vasi linfatici sono dilatati, il che ricorda le linfangectasie congenite. I vasi arteriosi hanno una struttura normale, ma si possono trovare anche vasi a pareti sottili. A causa della mancanza di un normale drenaggio dei bronchi, le secrezioni ristagnano al loro interno, il che contribuisce all'infezione, alla formazione di cisti e alla fibrosi. Il sequestro extralobare può essere combinato con la malattia polmonare adenomatosa cistica, di tipo II e III. Nel 65% dei casi si osservano difetti di altri organi, i più comuni dei quali sono l'ernia diaframmatica, l'ipoplasia polmonare, la cardiopatia congenita e il pectus excavatum. Difetto TTP - fino alla 6a settimana di sviluppo embrionale.

A sequestro intralobare l'area anomala è solitamente localizzata nelle parti posterointerne del lobo inferiore del polmone sinistro tra il tessuto polmonare normale e non è delimitata dal parenchima circostante. Raramente combinato con altri PR. È estremamente raramente diagnosticato nei neonati. Si verifica con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. Macroscopicamente: l'area anomala appare come un segmento atelettasico o come tessuto policistico, le cisti sono piene di un fluido trasparente giallo-biancastro o di masse gelatinose. Microscopicamente: le cisti sono rivestite da epitelio colonnare o cubico, il tessuto polmonare è sottosviluppato. Nei bambini più grandi e negli adulti in quest'area si osserva un'infiammazione cronica con bronchiectasie, fibrosi e cisti, sulla base della quale molti autori ritengono che in età avanzata questo sia solitamente un processo acquisito e raramente congenito.

Enfisema lobare infantile (congenito) (grande lobo congenito supertrasparente) caratterizzato dallo stiramento di un segmento o di un lobo del polmone a causa di un'ostruzione interna o esterna dei bronchi. I ragazzi si ammalano più spesso. Diagnosticata clinicamente nei neonati con SDD e nei lattanti, molto raramente nei bambini più grandi (l'enfisema acquisito deve essere escluso) e può causare la morte. Sono colpiti prevalentemente i lobi superiori, raramente due lobi. Le cause del difetto sono: stenosi, atresia, secrezione anomala dei bronchi, difetti nello sviluppo della cartilagine bronchiale, pieghe mucose, tappi di muco e meconio aspirato nel lume bronchiale, ostruzione dei bronchi da parte di vasi aberranti o cisti broncogene, ecc. Questi cambiamenti contribuiscono all'eccessivo allungamento dell'area polmonare distale rispetto al sito di ostruzione dovuto al fatto che durante l'espirazione viene rimossa meno aria di quella che entra (meccanismo della valvola). Macroscopicamente: il lobo interessato è ingrossato; con forte rigonfiamento, prolassa attraverso il mediastino anteriore verso il polmone sano, comprimendo le aree limitrofe. Al microscopio: sono visibili acini uniformemente distesi con sacchi alveolari e alveoli 3-10 volte più grandi del normale, si notano rotture focali nei setti alveolari. In alcuni casi, questo tipo di enfisema è causato da un aumento del numero degli alveoli (3-5 volte più del normale) nel lobo interessato (lobo polialveolare), mentre la dimensione degli alveoli non cambia. L'enfisema lobare infantile è spesso associato ad altri difetti, soprattutto cardiaci. L'enfisema infantile acquisito si osserva nei neonati prematuri sottoposti a ventilazione meccanica.

Difetto polmonare adenomatoso cistico congenito (displasia polmonare adenomatosa cistica, amartoma polmonare adenomatoso cistico)- difetto polmonare amartomatoso abbastanza comune (rappresenta il 25% di tutte le malattie polmonari congenite), caratterizzato dalla presenza di cisti adenomatose proliferanti, che ricordano i bronchioli nella struttura. Le cisti sono solitamente collegate all'albero tracheobronchiale, l'afflusso sanguigno e il deflusso venoso sono effettuati da normali vasi polmonari, salvo casi di combinazione con sequestro extralobare. Il difetto fu descritto per la prima volta da Ch"in e Tang nel 1949. La frequenza è di 1 caso ogni 25.000-35.000 nascite. Nella maggior parte dei casi viene diagnosticato nei primi 6 mesi di vita, nel 70% alla nascita o nel 1° mese della vita, occasionalmente più tardi Quasi il 90% di tutte le osservazioni descritte in letteratura si sono manifestate clinicamente nei bambini di età inferiore a 2 anni. Nell'80% dei casi, l'SDR è clinicamente osservato in vari gradi di gravità nei bambini più grandi, polmonite persistente o ricorrente è presente Attualmente, il difetto viene spesso diagnosticato in epoca prenatale principalmente nei feti di 22,6 ± 3 settimane di gravidanza, tuttavia, vengono descritte le osservazioni nei feti di 5-8 settimane. Con la diagnosi prenatale, questo difetto deve essere differenziato dall'ernia diaframmatica, dalle cisti broncogene , sequestro polmonare ed enfisema lobare congenito.

L'eziologia e la patogenesi di questo difetto sono sconosciute. Si presume che l'interruzione della normale maturazione polmonare possa essere dovuta all'atresia bronchiale o alla divisione bronchiale anormale. Ciò porta alla displasia del tessuto polmonare distale rispetto al segmento interessato. La formazione di tessuto polmonare displastico nel feto può causare ipoplasia polmonare o addirittura aplasia. A differenza di un polmone a sviluppo normale, nella displasia adenomatosa cistica si osserva un aumento della proliferazione cellulare e una diminuzione del processo di apoptosi. Nei tessuti colpiti, sia nel feto che nel neonato, risulta aumentata l'espressione di alcuni fattori di crescita, in particolare del fattore di crescita derivato dalle piastrine (TFR-BB), del fattore neurotropico gliale (GNTF -GDNF), che come è noto sono alcuni dei fattori che stimolano la crescita e lo sviluppo polmonare e l’espressione di GDNF nel tessuto interessato è correlata al grado di proliferazione. C'è anche la disintegrazione nel periodo embrionale tra i fattori paracrini.

A seconda delle manifestazioni cliniche, della prognosi e della morfologia, si distinguono cinque tipi di difetto.

• Tipo 0 - displasia acinosa - un difetto incompatibile con la vita. Combinato con difetti cardiaci e displasia cutanea. Macroscopicamente: i polmoni sono piccoli, densi e, una volta tagliati, le cisti assomigliano a piccoli bronchi leggermente dilatati. Microscopicamente: tra l'abbondante mesenchima si trovano piccole strutture (0,5 cm di diametro) simili a bronchioli rivestite da un epitelio colonnare alto con cellule caliciformi produttrici di muco (la differenziazione della mucosa è unica per questo tipo di difetto, la parete fibromuscolare contiene cartilagine e ghiandole);
• Tipo I - displasia cistica - il tipo più comune (50-75%). Viene diagnosticato nella prima settimana o mese di vita, ma può verificarsi nei bambini più grandi e persino negli adulti. Macroscopicamente: una o più cisti multiloculari di grandi dimensioni (diametro 3-10 cm), piene di aria e fluido, circondate da cisti più piccole e parenchima polmonare normale compresso. Microscopicamente: le cisti più grandi sono rivestite con epitelio ciliato, pseudomultifilare cilindrico, mentre le cisti più piccole sono rivestite con epitelio cubico o colonnare. In 1/3 dei casi, sono presenti cellule produttrici di muco nel rivestimento epiteliale delle cisti di grandi dimensioni o in strutture simil-bronchiolo-alveolari vicino alle cisti più grandi. A volte, all'interno delle cisti e nelle strutture simili a bronchioli adiacenti, si osserva una proliferazione papillare dell'epitelio, che ricorda il carcinoma broncogeno. La parete della cisti è costituita da tessuti elastici, muscolari lisci e collagene nel 5-10% dei casi viene rilevata la cartilagine. Di solito viene trattato chirurgicamente con una prognosi favorevole.
• Tipo II - intermedio - il secondo tipo più comune (circa il 20-25%). Si osserva solo nel 1° anno di vita, ha una prognosi peggiore e si associa più spesso ad altre malformazioni congenite del cuore, del sistema nervoso centrale, dell'apparato urinario, dell'apparato muscolo-scheletrico, dell'ernia diaframmatica, alcune di esse sono incompatibili con la vita (ad es. , arenia, sirenomelia). Questo tipo di difetto si osserva con il sequestro extralobare. Macroscopicamente: la parte interessata o l'intero polmone della sezione ha un aspetto spugnoso ed è costituito da piccole cisti strettamente adiacenti tra loro con un diametro compreso tra 0,5 e 2 cm, collegate ai bronchi e piene d'aria se il bambino respirava. La superficie interna delle cisti è liscia, lucida o ruvida. Sono distribuiti uniformemente nel tessuto polmonare, fondendosi con esso. Microscopicamente: le cisti assomigliano a bronchioli terminali dilatati, rivestiti da epitelio respiratorio cubico o colonnare, la parete contiene fibre muscolari fibrose, elastiche e lisce; Le cellule mucinose e la cartilagine sono assenti, ma nel 5-10% dei casi possono essere presenti focolai di muscoli striati (sottovariante rabdomiomatosa).
• Il tipo III - solido - si verifica raramente (5%) e quasi solo nei ragazzi. La gravidanza è complicata dal polidramnios dovuto alla compressione dell'esofago da parte dei lobi dilatati o del polmone. Con la compressione prolungata della vena cava inferiore, si verifica l'idrope fetale. Nel sangue della madre nel 2o trimestre di gravidanza si osserva un aumento della quantità di α-fetoproteina. Macroscopicamente: masse grandi, dense, simili a tumori occupano l'intero lobo o l'intero polmone, il mediastino è sempre spostato e il polmone colpito è spesso ipoplastico (ipoplasia polmonare cistica). La sezione rivela piccole cavità simili a cisti, raramente superiori a 0,2 cm di diametro (ad eccezione di strutture sparse e più grandi simili a bronchioli). Il parenchima polmonare esterno alle cisti è sottosviluppato. Microscopicamente: il tessuto interessato assomiglia ad un polmone immaturo privo di bronchi. Strutture irregolari simili a bronchioli stellati sono rivestite da epitelio cuboidale e circondate da dotti alveolari e alveoli, anch'essi rivestiti da epitelio cuboidale. Sono assenti le cellule mucose e la cartilagine. Le cisti osservate nei tipi sopra descritti sono assenti. La prognosi dipende dall'entità del processo e dalla quantità di tessuto polmonare conservato, dal grado di spostamento mediastinico e dalla presenza di malformazioni congenite. La mortalità è alta.
• Il tipo IV - cistico periferico, acinoso distale - si verifica nel 2-10% dei casi. Ragazzi e ragazze sono colpiti con la stessa frequenza. Si osserva nei neonati e nei bambini piccoli dei primi 4 anni di vita. Macroscopicamente: cisti grandi, multiloculari, a parete sottile, contenenti aria, sono localizzate alla periferia del polmone e possono comprimere altri organi del torace, complicando occasionalmente il pneumotorace. Microscopicamente, le cisti sono rivestite da epitelio alveolare appiattito (alveolociti di tipo I). La parete è costituita da tessuto mesenchimale denso con arterie e arteriole chiaramente visibili. Sono assenti le cellule mucose, la cartilagine e i muscoli. La prognosi per il trattamento chirurgico è favorevole.

Linfangiectasie polmonari congenite (cisti linfangiomatose) sono primari e secondari. Quelli secondari sono causati dall'ostruzione del drenaggio linfatico o venoso dei polmoni, quelli primari sono un difetto estremamente raro. I ragazzi sono colpiti 2 volte più spesso. Le ragioni sono eterogenee. Possono essere ereditati in modo autosomico recessivo, ma nella maggior parte dei casi il difetto è sporadico. Spesso combinati con altri difetti congeniti, in particolare asplenia e difetti cardiaci, sono descritti nelle sindromi di Noonan, Turner e Down. Le linfangectasie polmonari primitive possono essere isolate (è interessato solo il polmone) o essere una manifestazione di linfangectasie generalizzate. Nei neonati si osserva clinicamente un SDR pronunciato. Nella maggior parte dei casi, la morte avviene entro le prime ore o giorni di vita, ma occasionalmente possono essere diagnosticati clinicamente solo negli adulti. Macroscopicamente: i polmoni sono ingrossati, densi, tuberosi. Negli ampi setti interlobari e sotto la pleura sono visibili più cisti con un diametro fino a 5 mm, che sottolineano la struttura lobare dei polmoni. Vicino all'ilo dei polmoni ci sono cisti oblunghe. Il contenuto delle cisti è linfa o, se collegata ai bronchi, aria e linfa. Microscopicamente: le cisti si localizzano nel tessuto connettivo sotto la pleura, nei setti interlobari, in prossimità dei bronchioli e delle arterie. Le sezioni seriali mostrano che fanno parte di una complessa rete di canali linfatici interconnessi che variano ampiamente in dimensioni e sono privi di valvole. Le cisti sono rivestite da endotelio appiattito (i marcatori dell'endotelio dei vasi linfatici sono gli antigeni CD 31 e fattore 8). Nella parete sottile si rilevano fibre elastiche, di collagene e raramente cellule muscolari lisce. L'assenza di cellule giganti da corpo estraneo nella parete della cisti distingue questa patologia dall'enfisema interstiziale persistente, che di solito è una complicazione della ventilazione meccanica nei neonati prematuri.

Cisti enterogeneè una forma di cisti da duplicazione a camera singola del tratto gastrointestinale. Nella cavità toracica sono localizzati nel mediastino posteriore destro, attaccati all'esofago, e raramente collegati ai bronchi. Microscopicamente: la parete della cisti è rivestita da epitelio squamoso multistrato, occasionalmente gastrico o dell'intestino tenue. L'epitelio gastrico può ulcerarsi, portando alla perforazione della cisti. Le cisti enterogene possono essere combinate con anomalie delle vertebre cervicali inferiori e toraciche superiori.

Displasia alveolare capillare- interruzione della struttura dei vasi polmonari. Una rara patologia letale che provoca ipertensione polmonare congenita, persistenza della circolazione fetale e SDR nei neonati. Microscopicamente: proliferazione del tessuto connettivo nei setti interlobari e interalveolari, in cui il numero di capillari è ridotto, non vi è contatto tra l'epitelio alveolare e il capillare. I lobuli polmonari sono piccoli, il conteggio dei raggi è ridotto. Le pareti delle piccole arterie sono ispessite a causa dell'ipertrofia del tessuto muscolare liscio. Inoltre, si riscontra una disposizione anomala delle vene polmonari, che accompagnano le arterie polmonari al centro dell'acino, e non nei setti interlobari, come si osserva nel tessuto polmonare normale. Le pareti delle vene localizzate in modo anomalo sono ispessite. Non si conoscono le cause del difetto. I fratelli sono raramente colpiti. Può essere combinato con difetti del tratto gastrointestinale e urinario.

Fistole artero-venose polmonari- comunicazioni anomale tra arterie e vene. Il processo è più spesso localizzato nel lobo inferiore. Si osserva nel 25% dei pazienti con malattia di Randu-Weber-Osler (teleangectasia emorragica familiare), una malattia ereditaria autosomica dominante ad alta penetranza. Le forme omozigoti sono in alcuni casi letali nella prima infanzia.

Carenza congenita di tensioattivo (proteinosi alveolare congenita)

Si tratta di un deficit ereditario autosomico recessivo di una delle proteine ​​del tensioattivo - la proteina del tensioattivo B (SP-B), causata da una mutazione nel codone 121 del gene SP-B e del suo mRNA RNA - SP-B. Clinicamente caratterizzato da insufficienza respiratoria in rapida progressione immediatamente dopo la nascita. Macroscopicamente: i polmoni sono densi, più di 2 volte ingranditi, senz'aria. Microscopicamente: gli alveoli sono dilatati, rivestiti con epitelio cuboidale e pieni di masse eosinofile, granulari, PAS positive con alveolociti desquamati e abbondanza di macrofagi. Nella fase finale si osserva un ispessimento dei setti alveolari dovuto alla proliferazione dei fibroblasti. Dal punto di vista immunoistochimico, l'assenza o la diminuzione della proteina surfattante viene determinata con quantità normali di proteine ​​A e C. La prognosi è sfavorevole. In tutti i casi descritti in letteratura la morte è avvenuta entro il 1° anno di vita.

Ipertensione polmonare primaria

L'ipertensione della circolazione polmonare nei neonati può essere associata alla persistenza delle arterie fetali dei polmoni, all'ipertrofia del loro strato muscolare, alla proliferazione e fibrosi dell'intima, talvolta alla necrosi fibrinoide e all'arterite, che porta all'ostruzione precapillare dei rami del arteria polmonare e la formazione di anastomosi glomiche secondarie. Con questa variante la malattia si manifesta in maniera fulminante e i bambini muoiono nei primi mesi di vita. Spesso si osserva la morte improvvisa. Si osserva anche ipertrofia del rivestimento muscolare dei vasi polmonari (principalmente piccole arterie intraacinari) con asfissia intrauterina, ipoplasia polmonare, chiusura prematura del dotto arterioso ed ernia diaframmatica.

Pneumotorace familiare benigno

È estremamente raro nei neonati e si osserva principalmente nei maschi adolescenti. Sono state descritte famiglie con trasmissione sia autosomica dominante che autosomica recessiva.

L'ipoplasia polmonare è un fenomeno congenito, espresso nel sottosviluppo di tutte le strutture dell'apparato respiratorio: parenchima, vasi sanguigni e bronchi. La patologia è spesso accompagnata da varie complicanze: dall'infiammazione del parenchima alle formazioni cistiche nei bronchi. Questa condizione dei polmoni ritarda significativamente lo sviluppo del bambino e nei casi più gravi porta alla morte.

Esistono due tipi di ipoplasia polmonare: semplice e cistica. Nel primo caso, la patologia procede inosservata e viene rilevata solo in caso di infezione, cioè nel processo di diagnosi e trattamento. L'ipoplasia cistica del polmone si manifesta con segni caratteristici quasi immediatamente dopo la nascita.

Cause di ipoplasia

L'ipoplasia polmonare nei bambini si sviluppa anche nella fase dello sviluppo embrionale. È noto che i polmoni iniziano a formarsi già nel secondo mese di gravidanza e se in questo momento avviene la differenziazione dei componenti di questo organo, di conseguenza non sono completamente formati.

Ci sono diverse ragioni per questa patologia:

• Il polmone potrebbe non svilupparsi completamente a causa del grande volume di liquido al suo interno.
• Il polmone non cresce se viene premuto da un'ernia del diaframma.
• L'ipoplasia del polmone sinistro in un bambino (così come quello destro) può essere il risultato di una curvatura della colonna vertebrale. In qualunque modo si pieghi, il polmone non può crescere correttamente, schiacciato da esso.
• L'ipoplasia polmonare si verifica quando l'oligoidramnios è causato da una produzione di urina impropria e irregolare. Cioè, la patologia è una conseguenza di un malfunzionamento del sistema urinario.
• L'ipoplasia polmonare congenita può essere ereditata a livello genetico.
• I vasi sanguigni sottosviluppati aumentano la probabilità di patologia polmonare.

Classificazione della patologia

L'ipoplasia polmonare è divisa in diversi tipi. In questo caso, la classificazione avviene in base al grado di danno all'organo respiratorio e alle ragioni della sua insorgenza.

Revisione del codice dell'ipoplasia lieve) - Q33.0.

Per comprendere la diversità della patologia, è più semplice visualizzarla sotto forma di elenco:

• Q33.1 - patologia che colpisce il lobo accessorio del polmone.
• Q33.2 - patologia accompagnata da sequestro del polmone.
• Q33.3 - agenesia polmonare
• Q33.4 - bronchiectasie congenite.
• Q33.5 - ectopia del tessuto polmonare
• Q33.6 - displasia polmonare.
• Q33.9 - ipoplasia atipica, cioè senza causa accertata

Dovresti anche sapere che l'ipoplasia polmonare nei neonati può colpire uno o due polmoni contemporaneamente. In altre parole, essere unilaterale o bilaterale.

Esiste anche una forma cistica di patologia. È caratterizzato dalla presenza di cisti nei bronchi e nei polmoni del bambino. Possono essere singoli o multipli, nel qual caso si verifica ipoplasia policistica.

Sintomi di ipoplasia

Le manifestazioni di ipoplasia polmonare (secondo il codice ICD-10 - Q33.0) dipendono dalla forma della malattia e dalla sua gravità. Ad esempio, il sottosviluppo di 1 o 2 segmenti polmonari avviene praticamente senza alcuna manifestazione. Ma se un bambino ha danni a 3 o più segmenti, i sintomi diventano evidenti di conseguenza. Nella forma policistica i sintomi sono ancora più pronunciati.

Un bambino con polmoni sottosviluppati ha spesso un torace deformato o una colonna vertebrale curva. Si inarca dove il polmone è piccolo e sottosviluppato.

La patologia è spesso accompagnata da dolore al petto e comparsa di sangue quando si tossisce.

I polmoni sottosviluppati forniscono scarsamente ossigeno al corpo. Nel corso del tempo, una persona sviluppa mancanza di respiro e una mancanza cronica di ossigeno porta all'acrocianosi e le falangi superiori delle dita si ispessiscono.

Quando un’infezione entra in un polmone sottosviluppato, si sviluppa la polmonite, che diventa cronica.

Una persona con questa patologia soffre di tosse rauca con produzione di espettorato per quasi tutta la vita. Si è sentito male per tutta la vita.

È raro che in un organismo con polmoni sottosviluppati tutti gli altri organi crescano sani e normali. L'ipoplasia è spesso accompagnata da difetti congeniti come difetti cardiaci, ernia inguinale e sterno leporino. Anche lo scheletro di una persona del genere soffre; spesso ha la curvatura delle mani, dei piedi e persino delle ossa facciali.

L’ipoplasia non può essere lasciata non trattata, perché può influenzare le condizioni del cuore di una persona e causare gravi emorragie dai polmoni.

Sintomi di ipoplasia cistica

La forma cistica della malattia inizia più spesso a manifestarsi all'età di 10 anni e oltre.

Un bambino con una forma cistica di patologia ha un petto carenato pronunciato, non tollera bene l'attività fisica e resta indietro nello sviluppo, sia fisico che intellettuale.

Le manifestazioni cliniche si verificano solo dopo che si è verificata l'infezione. In questo caso, il paziente avverte una tosse con produzione di espettorato. Appare mancanza di respiro e viene registrata l'aritmia.

Una forma lieve della malattia è percepita come tosse con rilascio di una piccola quantità di espettorato. Questa condizione di solito scompare entro pochi giorni. Nonostante i frequenti periodi di tosse, non viene fatta la diagnosi corretta e la condizione del paziente viene percepita come una forma lieve di polmonite. Una persona apprende di avere un'ipoplasia congenita del polmone (secondo il codice ICD 10 - Q33.0) solo dopo una diagnosi approfondita e completa.

Diagnosi di ipoplasia

Prima di tutto, la patologia può essere diagnosticata mediante esame esterno del paziente. Dopotutto, i polmoni sottosviluppati portano alla curvatura del torace. Può essere carenato, come quello di un cane, o può essere inclinato verso un polmone sottosviluppato. Le singole costole del torace sporgono o cadono rispetto al resto. Ma tutto ciò può essere notato solo con patologia pronunciata. Nelle forme lievi di ipoplasia, le radiografie possono aiutare a vedere la curvatura dello scheletro.

Tutti gli spostamenti, gli scurimenti e le deformazioni sono chiaramente visibili ai raggi X. Inoltre, questo studio potrebbe riflettere vasi poco sviluppati nel polmone interessato.

La broncoscopia viene utilizzata per determinare la presenza di infiammazione nei polmoni e nei bronchi. Questo metodo consente di valutare il grado di infiammazione della mucosa dei bronchi e dei segmenti dei polmoni.

E una tecnica di ricerca come la broncografia aiuta a valutare il grado di sviluppo dei rami dei bronchi, il loro numero e la struttura.

La scintigrafia polmonare perfusionale viene utilizzata per determinare il confine esatto del parenchima polmonare sottosviluppato.

Trattamento dell'ipoplasia

Il trattamento conservativo viene utilizzato solo nelle forme lievi di patologia, o all'inizio, fino a quando non porta a cambiamenti fisici nel corpo. Il corso di tale trattamento comprende l'inalazione, la broncoscopia igienico-sanitaria e la fisioterapia.

Se un polmone sottosviluppato è affetto da una malattia infettiva, viene parzialmente o completamente rimosso. Dipende dal grado di infezione e dalle dimensioni dell'area sottosviluppata. A volte viene rimosso l'intero polmone sinistro o destro di un paziente.

Trattamento dell'ipoplasia cistica

Questo tipo di patologia viene trattata in modo conservativo o chirurgico. Il corso del trattamento per l'ipoplasia cistica comprende il lavaggio broncoalveolare, l'inalazione e l'inalazione. Ma questi metodi portano solo un effetto temporaneo, alleviando la sofferenza del paziente. Per l'infiammazione vengono utilizzati vari antibiotici.

Il trattamento principale è la chirurgia. Viene eseguito in condizioni in cui il paziente non è a rischio di infezione o malattia cardiovascolare. Pertanto, prima dell'intervento chirurgico, il paziente viene spesso trattato per l'infiammazione utilizzando metodi conservativi.

Durante l'operazione, le parti interessate del polmone vengono parzialmente rimosse oppure viene rimosso l'intero organo stesso.

Quali sono le previsioni

La prognosi dopo questa procedura è positiva. Anche con un solo polmone, una persona può vivere una vita lunga e del tutto normale. È vero, per tutta la vita dovrà monitorare molto attentamente la sua salute, proteggersi dall'ipotermia e dalla probabilità di contrarre virus che causano il raffreddore. Il tasso di mortalità dopo l'intervento chirurgico è solo dell'1-2%, ovvero un bambino con tale patologia ha tutti i diritti per un'ulteriore vita piena.

Prevenzione

La prevenzione delle patologie che si sviluppano nell’utero spetta interamente alla madre del bambino. Polmoni sottosviluppati: un atteggiamento disattento e frivolo nei confronti della gravidanza da parte di una donna.

Affinché il feto si sviluppi correttamente e pienamente, la futura mamma deve visitare regolarmente il medico e sottoporsi a tutti i test prescritti. Soprattutto sul contenuto di alcuni ormoni nel sangue.

Dovrebbe seguire una dieta rigorosa, non abusare di cibi grassi fritti, prodotti con conservanti e coloranti artificiali.

Non dovresti bere alcolici o fumare durante la gravidanza.

Una donna incinta dovrebbe camminare almeno 2 ore al giorno per migliorare il metabolismo negli organi pelvici, in particolare nell'utero.

Ha bisogno di seguire un programma di sonno e dormire almeno 8 ore al giorno per mantenere un sistema nervoso forte.

Tutto ciò deve essere fatto non solo durante il periodo di gravidanza, ma anche durante la pianificazione della gravidanza. Cioè, 1-2 mesi prima della gravidanza. E se la futura mamma ha malattie del sistema endocrino o altre patologie, allora ha senso curarle prima e solo dopo rimanere incinta.

La classificazione più dettagliata del BPD sviluppata da N.V. Putov et al. (1980) come classificazione che riflette più pienamente la diversità di questa complessa patologia.

Difetti dello sviluppo (displasia) dei polmoni.

1. Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

§ Agenesia polmonare.

§ Aplasia polmonare.

§ Ipoplasia polmonare semplice.

§ Ipoplasia cistica del polmone (policistica).

§ Sindrome della membrana ialina (sindrome da distress respiratorio dei neonati).

§ Tracheo – discinesia bronchiale (stenosi espiratoria).

§ Sindrome di Williams-Campbell.

§ Enfisema lobare congenito del neonato.

§ Tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn).

§ Enfisema congenito unilaterale (sindrome di McLeod).

2. Difetti associati alla presenza di formazioni disembriogenetiche in eccesso (aggiuntive).

§ Polmone accessorio (lobo) con normale apporto di sangue.

§ Polmone accessorio (lobo) con apporto sanguigno anomalo (sequestro extralobare).

§ Cisti polmonare.

§ Cisti polmonare con afflusso sanguigno anomalo (sequestro intralobare).

§ Amartomi e altre formazioni simil-tumorali congenite.

3. Posizione insolita delle strutture anatomiche del polmone, che ha significato clinico.

§ Lobo della vena azygos.

§ Polmone “specchio”.

§ Posizione inversa dei polmoni.

§ Bronco tracheale.

4. Anomalie strutturali localizzate della trachea e dei bronchi.

§ Diverticoli della trachea e dei bronchi.

§ Stenosi della trachea e dei bronchi.

§ Fistole tracheo-(bronco) esofagee.

§ Combinazioni delle lesioni elencate.

5. Anomalie dei vasi sanguigni e linfatici dei polmoni.

§ Aneurismi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Fistole artero-venose (aneurismi) localizzate.

§ Fistole artero-venose multiple senza chiara localizzazione (con sindrome di Randu-Osler).

§ Vene varicose polmonari.

§ Stenosi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Linfangectasie e altre anomalie del sistema linfatico dei polmoni.

L'efficacia del trattamento dei pazienti con difetti dello sviluppo polmonare dipende in gran parte dalla diagnosi precoce di queste malattie, da un'attenta analisi dei risultati di metodi di ricerca speciali e dall'uso tempestivo dell'intero arsenale di misure terapeutiche, compreso il trattamento chirurgico.

4.4.2 Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

Agenesia polmonare(assenza congenita) è una delle malformazioni più rare dell'apparato respiratorio. Da un punto di vista embriologico l'agenesia si spiega con l'assenza di un rene bronchiale primario. Con questa malformazione mancano tutte le unità strutturali del polmone: bronchi, vasi, parenchima (Fig. 17)

Riso. 17 Agenesia del polmone sinistro. Radiografia di rilievo. L'ombra mediana viene spostata a sinistra. Gli spazi intercostali sono ristretti. La cupola del diaframma è sollevata.

L'agenesia polmonare unilaterale è compatibile con la vita, ma è spesso combinata con gravi difetti congeniti di altri organi: cuore, vasi sanguigni, esofago e scheletro.

Diagnostica clinica. I bambini con agenesia bilaterale non sono vitali e muoiono immediatamente dopo la nascita.

Con l'agenesia unilaterale e l'assenza di un processo infiammatorio in un singolo polmone, le manifestazioni cliniche sono scarse. Non ci sono segni evidenti di insufficienza respiratoria. A ispezione L'asimmetria del torace si manifesta con appiattimento e ritardo nella respirazione sul lato interessato. Gli organi mediastinici vengono spostati verso il polmone malformato. In questa condizione, il cuore viene solitamente ruotato attorno ad un asse verticale. Un polmone sano si espande, penetra nell'altra metà del torace e forma la cosiddetta ernia mediastinica. I suoni respiratori si sentono sopra l'ernia mediastinica nelle parti superiore e mediale del torace sul lato del polmone malformato.

A radiografia si notano i seguenti segnali:

1) intenso oscuramento del campo polmonare dal lato dell'agenesia;

2) l'ombra della cupola del diaframma non è sagomata;

3) forte spostamento dell'ombra mediastinica;

5) esposizione e cifoscoliosi della colonna vertebrale;

6) ernia mediastinica dal lato affetto;

7) rafforzamento del pattern radicale e polmonare del singolo polmone grazie al completo ricircolo.

A tracheobroncoscopia vengono determinate la deviazione della trachea, l'assenza della carena e della parte membranosa nelle parti inferiori della trachea con anelli cartilaginei chiusi. La trachea passa direttamente nel bronco principale del singolo polmone.

Il valore più grande nella diagnosi dell'agenesia polmonare è tracheobroncografia, in cui viene rilevato lo spostamento e l'allungamento della trachea, che passa nei bronchi dell'unico polmone. Manca il moncone del bronco principale lato agenesia.

A angiopolmonografia c'è uno spostamento dell'ombra del cuore, del tronco polmonare e l'assenza dell'arteria polmonare sul lato affetto.

La diagnosi differenziale si effettua con atelettasia polmonare, aplasia o ipoplasia e corpo estraneo del bronco principale. In alcuni casi, il quadro dell'agenesia polmonare può assomigliare al fibrinotorace dopo una polmonite distruttiva purulenta acuta.

Nonostante l'eccezionale rarità dell'agenesia polmonare, la funzione della respirazione esterna e l'emodinamica della circolazione polmonare in questa patologia sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Una parte significativa delle osservazioni pubblicate sull'agenesia presentano i risultati dello studio della ventilazione, dello scambio di gas e dell'emodinamica, che indicano l'assenza di deviazioni significative dalla norma nella maggior parte dei pazienti.

In assenza di patologie congenite da altri organi e sistemi, nonché di malattie dell'unico polmone, i pazienti con agenesia sono praticamente sani. Pertanto, Emery (1970) osservò una paziente che conviveva con agenesia polmonare fino all'età di 81 anni.

Trattamento. In caso di processo infiammatorio in un singolo polmone è indicata una terapia antibatterica massiccia. In altri casi - trattamento sintomatico. Il trattamento chirurgico non viene eseguito.

Aplasia polmonare.

L'aplasia polmonare differisce dall'agenesia per la presenza di un bronco rudimentale, che termina ciecamente o presenta rudimenti di bronchi lobari, e talvolta un'arteria corrispondente. Il difetto dello sviluppo è estremamente raro. I sintomi clinici non sono praticamente diversi dall'agenesia polmonare. A volte, quando si controlla il processo infiammatorio nel bronco che termina alla cieca, si osserva una tosse con scarso espettorato mucoso-purulento.

È possibile l'aplasia di uno o due lobi. L'assenza dei lobi superiori e medi a destra è più comune.

La radiografia mostra uno spostamento del mediastino verso la lesione. La broncoscopia rivela il moncone del bronco corrispondente. La broncopolmonografia e l'angiopolmonografia sono di decisiva importanza nella diagnosi.

Il trattamento chirurgico per questo difetto non è richiesto.

Ipoplasia polmonare.

L'ipoplasia polmonare è il sottosviluppo di tutte le unità strutturali del polmone, a seconda dello stadio di sviluppo del rudimento faringeo-tracheale in cui è terminato. A seconda di ciò, l'ipoplasia polmonare presenta diverse manifestazioni cliniche e radiologiche.

È generalmente accettato (I.K. Esipova) che la base dell'ipoplasia non è tanto un arresto, ma una perversione dello sviluppo di tutte le strutture polmonari e delle strutture del tessuto polmonare, che si sono fermati nello sviluppo in uno degli stadi dell'embriogenesi , non può essere assolutamente stabilizzato. La disgenesia delle strutture tissutali (il termine è stato proposto da Roche e Chemin nel 1962) è la base su cui si formano varie manifestazioni anatomiche e istomorfologiche del difetto, a seconda dello stadio dell'embriogenesi e delle condizioni di sviluppo, e si manifesta con il sottosviluppo anatomico e funzionale del tutti gli elementi del polmone.

Quando lo sviluppo si interrompe prima della divisione in bronchi segmentali, la sezione respiratoria è praticamente indifferenziata e il polmone ha dimensioni notevolmente ridotte sotto forma di una massa di tessuto polmonare. Se lo sviluppo del polmone viene interrotto a livello della divisione dei bronchi segmentali, questi ultimi si deformano e terminano alla cieca senza generazioni successive. La violazione dello sviluppo polmonare a livello di divisione dei bronchi segmentali e subsegmentali si manifesta broncograficamente sotto forma di bronchi subsegmentali cistici, che terminano ciecamente. L'arresto dello sviluppo dei bronchi intralobulari è accompagnato dalla formazione di numerose piccole cisti (malattia micropolicistica).

La maggior parte dei medici descrive le due forme più comuni di ipoplasia polmonare: semplice Ecistico .

Ipoplasia semplice - questo difetto di sviluppo consiste in una riduzione uniforme del polmone senza alterazioni significative della struttura dell'organo con una netta riduzione dell'albero bronchiale a 10–14 generazioni invece delle 18–24 generazioni normalmente.

Anatomicamente il polmone o i suoi lobi con ipoplasia semplice sono ridotti di volume, hanno consistenza “carnosa”, privi di pigmento, senza segni esterni di divisione in lobi e segmenti. Quando si seziona l'albero bronchiale, in tutti i casi viene rilevata una diminuzione del numero di bronchi segmentali e dei loro rami. I bronchi subsegmentali stretti continuano fino alle sezioni subpleuriche, dove sono disposti sotto forma di spirali e si sbriciolano in piccoli steli, formando una forma a “nappa”.

Clinica e diagnostica. L'ipoplasia semplice è spesso combinata con altre anomalie polmonari - agenesia del lobo, sequestro, ecc., Così come con la schisi dello sterno, anomalia della confluenza delle vene polmonari, ecc.

Il quadro clinico è determinato da un processo suppurativo secondario: disturbi di tosse grassa, meno spesso secca, con espettorato mucopurulento, ripetute esacerbazioni del processo broncopolmonare, mancanza di respiro durante lo sforzo. In tenera età, i bambini sono sottosviluppati e restano indietro rispetto ai loro coetanei nello sviluppo fisico. Con danni estesi si esprimono sintomi di intossicazione purulenta e ipossia cronica. Durante l'auscultazione nella fase di remissione si sentono rantoli secchi sparsi o localizzati. Va notato che in alcuni casi questa malformazione può essere asintomatica.

Quando si esaminano i pazienti, si attira l'attenzione sull'asimmetria del torace, dovuta alla retrazione e all'appiattimento di una metà di esso, che è accompagnata da un restringimento degli spazi intercostali e dallo spostamento degli organi mediastinici verso il lato interessato. Con il volume ridotto e la metà appiattita del torace, il suono della percussione si accorcia, la respirazione è nettamente indebolita.

A radiografia si rileva una diminuzione dell'emitorace, un restringimento degli spazi intercostali, uno spostamento dell'ombra mediastinica verso il lato interessato e una posizione elevata della cupola del diaframma sul lato del polmone interessato. La broncoscopia rivela un'endobronchite catarrale, una localizzazione atipica delle bocche dei bronchi segmentali e lobari, spesso ristrette. SU broncogrammi nei pazienti con ipoplasia semplice, solo i bronchi del 3° - 6° ordine si contrappongono sotto forma di “legno bruciato” oppure si osserva un modello di salto di generazioni, quando rami bronchiali molto piccoli si estendono direttamente dai bronchi grandi (Fig. 18)

Riso. 18 Ipoplasia semplice. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi dei lobi medi e inferiori del polmone destro.

In alcuni casi i bronchi hanno una ramificazione ad albero o a “fascio” (normalmente dicotomici). Angiopolmogramma provvede al contrasto dei tronchi arteriosi uniformemente ristretti con un ritardo nelle fasi di riempimento dei capillari e delle vene. Metodi radiologici consentono di determinare il grado di compromissione funzionale (ventilazione e flusso sanguigno) nelle aree corrispondenti alla localizzazione del difetto.

Trattamento chirurgica, mentre la chirurgia tempestiva nei bambini consente di evitare il coinvolgimento di parti intatte dello stesso polmone nel processo. Negli adulti, la diagnosi differenziale dell'ipoplasia semplice, complicata da suppurazione e patologia cronica acquisita, è difficile, ma questa circostanza non ha grande importanza pratica, poiché la tattica del trattamento chirurgico in entrambi i casi è la stessa, cioè in entrambi i casi, la rimozione di un lobo o l'intero polmone

Ipoplasia cistica – una delle malformazioni polmonari più comuni (fino al 60–80%), caratterizzata dalla trasformazione cistica del polmone a livello delle ramificazioni bronchiali segmentali e subsegmentali. La varietà delle manifestazioni cliniche e anatomiche è la ragione dei numerosi termini utilizzati in letteratura per designare questa patologia (malattia policistica, bronchiectasie cistiche, polmone a nido d'ape, cisti multiple, fibrosi cistica, fibrosi muscolare polmonare, ecc.). E.V. Ryzhkov ha raccolto in letteratura circa 40 nomi di ipoplasia cistica. Ciò è spiegato anche dalla mancanza di idee uniformi sull'essenza delle forme cistiche di difetti e dalla difficoltà della diagnosi differenziale di questa patologia con le cisti polmonari acquisite.

Clinica e diagnostica. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi l'ipoplasia polmonare cistica è complicata dall'infezione, questa circostanza determina il quadro clinico della malattia. I pazienti lamentano una tosse grassa costante con muco o (più spesso) con espettorato mucopurulento, frequenti esacerbazioni ripetute del processo broncopolmonare, segni di grave intossicazione purulenta.

Le prime manifestazioni del processo broncopolmonare cronico si osservano nella prima infanzia, meno spesso nell'adolescenza e nell'età adulta. Successivamente, la malattia acquisisce immediatamente il carattere di un processo infiammatorio cronico e in costante progressione, che si verifica sullo sfondo di sintomi abbastanza cancellati con scarse manifestazioni cliniche. L'identificazione precoce dei pazienti con ipoplasia cistica è fondamentale, poiché un intervento chirurgico tempestivo può prevenire la diffusione del processo infiammatorio che coinvolge aree intatte del polmone interessato e spesso il polmone opposto.

In uno stato di remissione, i pazienti lamentano mancanza di respiro, prima con lo sforzo fisico, poi con uno sforzo fisico minore, nonché una tosse costantemente inquietante con espettorato scarso.

A ispezione torace c'è una partecipazione irregolare all'atto della respirazione, con un ritardo e un ritardo nell'inspirazione della metà in cui il processo è più pronunciato. Percussione al di sopra della lesione si nota un accorciamento del suono, uno spostamento degli organi mediastinici verso il processo cronico nel polmone. A auscultazione si rilevano rantoli secchi localizzati (costanti) o sparsi e rantoli umidi di dimensioni variabili.

Fondamentali per stabilire una diagnosi sono Radiografia e broncologia metodi di ricerca. Le radiografie rivelano una deformazione e un rafforzamento del pattern polmonare, una diminuzione del campo polmonare dal lato del lobo alterato e uno spostamento degli organi mediastinici verso la lesione. Da notare anche la diversa trasparenza dei campi polmonari nella zona interessata, nelle zone intatte del polmone e nel polmone opposto a causa della disomogeneità del disegno polmonare, che nella zona interessata assume carattere cellulare.

A broncoscopia la mucosa dei bronchi è iperemica, gonfia, sanguina facilmente, nel lume dei bronchi è presente secrezione mucopurulenta o purulenta in grandi quantità; le bocche dei bronchi lobari e segmentali sono deformate, gli speroni sono levigati e la mobilità respiratoria è ridotta.

Broncografico il quadro è spesso complesso perché all'ipoplasia congenita si sommano le deformazioni bronchiali secondarie. Nella zona dell'ipoplasia cistica si nota una diminuzione volumetrica del lobo, si contrappongono formazioni di cavità a forma di “grappoli d'uva” o distinte espansioni di bronchi segmentali e subsegmentali (Fig. 18);

Riso. 18. Ipoplasia cistica. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi del lobo inferiore del polmone sinistro con espansione cistica.

Questi cambiamenti possono essere combinati e, in alcuni casi, integrati da cambiamenti secondari nelle aree intatte del polmone interessato e nel polmone opposto a causa di una grave sindrome ostruttiva, quindi è spesso necessaria una ripetizione della broncografia dopo un ciclo di broncoscopia sanitaria.

Facilita notevolmente il compito di determinare con precisione i confini della lesione gamma di perfusione – scintigrafia, i cui risultati indicano chiaramente cambiamenti nelle strutture arteriolo-capillari dell'area interessata del polmone sotto forma di mancanza di contrasto negli scintipneumogrammi e ridistribuzione del flusso sanguigno al polmone opposto con conteggio separato degli impulsi.

Angiopolmonografia rivela il sottosviluppo dei vasi sanguigni nel polmone o nel lobo interessato. In questo caso si determina un forte depauperamento della rete vascolare in fase arteriosa, le arterie si assottigliano e si piegano attorno alle cavità aeree, si osserva un forte ritardo nelle fasi capillari e venose di contrasto.

Trattamento. In caso di ipoplasia cistica del lobo senza coinvolgimento delle aree vicine e del polmone opposto, il trattamento deve essere tempestivo, prevenendo la diffusione diffusa dell'infiammazione cronica alle aree vicine. Il trattamento conservativo in questi casi (igiene endobronchiale, inalazioni, procedure fisioterapeutiche, uso di fattori sanatori, ecc.) può solo ritardare temporaneamente il decorso dell'infiammazione secondaria non specifica e limitare l'espansione del processo. Questo metodo ha un significato indipendente nei casi in cui la prevalenza del processo patologico supera il volume di 10-11 segmenti ed è accompagnata dalla presenza di grave insufficienza respiratoria e ipertensione nella circolazione polmonare.

I risultati del trattamento chirurgico sono soddisfacenti nella maggior parte dei casi. I disturbi funzionali in questi pazienti dopo l'intervento chirurgico sono meno pronunciati, poiché non perdono un grande volume di parenchima polmonare funzionante e hanno già meccanismi compensatori sufficientemente sviluppati prima dell'intervento.

Sindrome della membrana ialina(sindrome da distress respiratorio del neonato; displasia alveolare congenita). Si manifesta fin dalle prime ore di vita con progressiva mancanza di respiro, attacchi di asfissia e cianosi. La malattia è associata allo sviluppo insufficiente nei neonati prematuri del fattore antiatelettasico – tensioattivo e alla formazione di membrane ialine costituite da fibrina, emoglobina, sostanze nucleo- e monoproteiche. Tutto ciò porta ad una forte interruzione della ventilazione periferica, dello scambio di gas e dell'ipossiemia.

La diagnosi della sindrome delle membrane ialine si basa sugli studi radiologici, in cui viene inizialmente determinata una deformazione a rete del modello polmonare con atelettasie segmentali multiple, quindi una disseminazione focale e lo sviluppo di un oscuramento totale (polmone bianco).

Trattamento. Vengono prescritti farmaci patogenetici e sintomatici (correzione dell'acidosi, ventilazione meccanica, terapia ormonale, glicosidi cardiaci).

La prognosi è sfavorevole nella maggior parte dei casi.

Enfisema lobare congenito del neonato(sinonimi: enfisema lobare, enfisema ostruttivo, enfisema ipertrofico, enfisema tensivo del neonato, ecc.). Questa malformazione è caratterizzata dallo stiramento di una parte del polmone (solitamente un lobo). Le vere cause del difetto rimangono poco chiare. Tuttavia, alcuni autori associano la sua comparsa all'aplasia degli elementi cartilaginei dei bronchi, all'ipoplasia delle fibre elastiche, all'ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori e ad altri disturbi nelle unità strutturali del tessuto polmonare. Questi fattori creano i presupposti per l'emergere di un meccanismo valvolare che contribuisce all'inflazione eccessiva della parte corrispondente del polmone e allo sviluppo di disturbi respiratori. Sono colpiti più spesso i lobi superiori, meno spesso i lobi medi. Una forte iperestensione del lobo porta alla compressione delle restanti parti del polmone, spesso spostandosi verso il polmone controlaterale, formando un'ernia mediastinica.

Yu. F. Isakov, E. A. Stepanov et al. (1978) sulla base di studi patomorfologici, si distinguono tre tipi di difetti che portano all'enfisema localizzato:

1) ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori con ipertrofia del rivestimento epiteliale;

2) agenesia dell'intera regione respiratoria con assenza di bronchioli respiratori e tessuto alveolare. In questo caso si riscontrano numerose cavità macroscopiche atipiche, formate dai bronchi interlobulari, che creano l'immagine di un lobo d'aria allargato;

3) assenza di generazioni intermedie di bronchi. Ciò comporta una forte espansione dei lumi dei bronchi intralobulari e l'assenza di generazioni di bronchioli terminali e respiratori. Il parenchima enfisematoso è una continuazione diretta dei bronchi intralobulari;

In tutti i casi, la patogenesi della sindrome da tensione negli alveoli è giocata dal meccanismo della valvola, che si verifica a causa di una formazione impropria delle sezioni respiratorie e di disturbi della ventilazione.

Clinica e diagnostica. I sintomi prevalenti nella maggior parte dei pazienti sono mancanza di respiro, difficoltà respiratorie, attacchi di cianosi e tosse. Ciò è dovuto al fatto che un lobo enfisematoso gonfio fa collassare aree sane del polmone, escludendole parzialmente dalla respirazione, provoca uno spostamento degli organi mediastinici, complicando l'afflusso di sangue al cuore e il suo deflusso. La compressione e il galleggiamento del mediastino possono essere espressi a vari livelli, si intensificano con ansia, urla, pianto e portano a un periodico deterioramento delle condizioni del bambino, accompagnato da attacchi di tosse e cianosi.

Nel corso della malattia è consuetudine distinguere tre stadi:

1) Acuto (o scompensato) - si manifesta fin dai primi giorni o settimane di vita. Il paziente sviluppa un quadro di insufficienza respiratoria e cardiovascolare acuta. La condizione dei pazienti con forma scompensata è estremamente grave, mentre i bambini sono adinamici, il torace dal lato affetto è rigonfio, le escursioni respiratorie sono ridotte o assenti. Si nota un suono di percussione della scatola, la respirazione non viene auscultata. Quando è interessato il polmone sinistro, la percussione e l'auscultazione indicano un brusco spostamento del cuore verso destra. La malattia progredisce rapidamente e, se non adeguatamente trattata, termina con la morte;

2) Sottocompensato – caratterizzato da attacchi episodici di soffocamento, insufficienza respiratoria, accompagnati da cianosi locale, tosse e autolimitante. La mancanza di respiro è un sintomo costante. Il periodo critico della vita di un bambino sono i primi sei mesi, dopo di che inizia un periodo di relativo equilibrio, ma i bambini sono soggetti a frequenti malattie infiammatorie polmonari, mentre le loro condizioni peggiorano bruscamente e compaiono rapidamente segni di scompenso. I dati di percussione e auscultazione sono simili allo stadio scompensato, ma sono meno pronunciati.

3) Compensato: un decorso calmo della malattia senza attacchi di soffocamento o grave mancanza di respiro. Più spesso i sintomi compaiono verso la fine del primo anno di vita, spesso la malformazione viene diagnosticata quando si associano malattie infiammatorie; Non si osserva la progressione della malattia con l'età, ma i bambini, di regola, sono in ritardo nello sviluppo fisico, a volte sviluppano deformità secondarie del torace e curvatura della colonna vertebrale.

Nella diagnosi dell'enfisema localizzato congenito l'esame radiografico è decisivo. Già sulle radiografie semplici si rivelano i seguenti segni caratteristici: maggiore trasparenza del campo polmonare sul lato interessato, spostamento pronunciato del mediastino sul lato opposto. Il diaframma è appiattito, gli spazi intercostali sono espansi. Nella parte inferomediale del campo polmonare viene determinata l'ombra della parte spostata del polmone (Fig. 19).

Riso. 19. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Radiografia di rilievo. Si osserva una maggiore trasparenza del campo polmonare a destra, spostamento degli organi mediastinici a sinistra con la formazione di una “ernia mediastinica”. Grave sindrome da “tensione” nell’emitorace destro.

Broncografia indicato solo nella forma compensata della malattia per la diagnosi topica. I broncogrammi evidenziano deformazione o restringimento del bronco lobare e rottura dei bronchi periferici con spostamento verso il basso dei tratti compressi. I bronchi dei lobi collassati sono ben contrastati, accostati e raccolti a “nappa” (Fig. 20).

Riso. 20. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Broncogramma. I bronchi dei lobi inferiori collassati del polmone destro sono ben contrastati, ravvicinati e raccolti a “nappa”.

Broncoscopia, di regola, non rivela la malattia; a volte vengono rilevati restringimento dei bronchi, ipertrofia della mucosa e altri cambiamenti.

Gamma di perfusione – scintigrafia rivela una quasi totale assenza di accumulo del radiofarmaco nell'area del lobo alterato e una significativa diminuzione diffusa del suo accumulo nei segmenti broncopolmonari confinanti con quelli colpiti.

Durante l'esame angiopolmonografico vengono stabiliti la localizzazione della lesione e il grado di compenso emodinamico nella circolazione polmonare. L'angiografia evidenzia un depauperamento del pattern vascolare del lobo enfisematoso con assottigliamento e nudità dei rami arteriosi; la rete vascolare è a forma di ventaglio. I vasi delle sezioni sane adiacenti vengono avvicinati, gli angoli di ramificazione sono ridotti.

La diagnosi differenziale si effettua con l'enfisema causato da un corpo estraneo ventrale, con l'enfisema compensatorio con polmonite, atelettasia o ipoplasia del lobo inferiore del polmone, con pneumotorace tensivo, cisti polmonari, ernia diaframmatica, sindrome di McLeod (enfisema unilaterale congenito).

Trattamento. L'intervento radicale può essere solo la rimozione delle aree interessate del polmone. L’urgenza dell’intervento è determinata dalla forma della lesione. L'intervento chirurgico d'urgenza è indicato per l'enfisema scompensato. Con l'enfisema subcompensato, l'intervento chirurgico può essere posticipato per un po' di tempo per un esame e una preparazione più approfonditi del paziente. Nella forma compensata, viene eseguita un'operazione pianificata.

Il contenuto dell'articolo

IN ipoplasia polmonare comprendere il sottosviluppo di tutti gli elementi della struttura polmonare (bronchi, vasi e parenchima polmonare), con lo sviluppo della testa e dei bronchi parziali che terminano in un rudimento funzionalmente imperfetto.

Prevalenza dell'ipoplasia polmonare

Embriologia e patogenesi dell'ipoplasia polmonare

Forme di ipoplasia polmonare:

L'ipoplasia semplice è una caratteristica diminuzione uniforme del volume del polmone o del lobo, un restringimento della sezione trasversale dei bronchi. L'ipoplasia semplice è caratterizzata da una diminuzione uniforme del volume polmonare con riduzione dell'albero bronchiale. Una diminuzione dell'apporto sanguigno volumetrico viene chiaramente rilevata utilizzando l'angiografia a sottrazione digitale. L'angiografia convenzionale fornisce poche informazioni. Il colore del lobo ipoplastico differisce dalle particelle sane per il suo pallore e la consistenza “pastosa”. Questi segni completano il quadro broncografico caratteristico di un albero bronchiale deformato.
L'ipoplasia cistica è caratterizzata da una diminuzione di volume o dall'assenza del parenchima polmonare nelle aree colpite con espansione cistica dei bronchi segmentali o sottosegmentali o formazione di cavità distali ai bronchi sottosegmentali. È giusto distinguere due sottotipi di ipoplasia cistica:
a) con sottosviluppo del parenchima polmonare e alterazioni cistiche nei bronchi;
b) con sottosviluppo dei bronchi e lesioni cistiche dei polmoni. Questa forma è chiamata polmone policistico, a nido d'ape o cellulare e si osserva solitamente nei bambini più grandi e nei pazienti adulti.

Nella patogenesi dell'ipoplasia polmonare, la circolazione bronchiale sviluppata gioca un ruolo importante, poiché con il sottosviluppo congenito dei vasi polmonari, l'afflusso di sangue al polmone ipoplastico avviene attraverso il sistema vascolare della circolazione sistemica.

Clinica dell'ipoplasia polmonare

Diagnosi di ipoplasia polmonare

Trattamento dell'ipoplasia polmonare

Il sottosviluppo di tutte le unità strutturali del polmone, a seconda dello stadio di sviluppo del rudimento faringeo-tracheale in cui termina, è l'ipoplasia polmonare. A seconda di ciò, l'ipoplasia ha diverse manifestazioni cliniche e radiologiche.

Cause di ipoplasia polmonare

Codificare l'ipoplasia polmonare secondo l'ICD-10 - Q33.6

È generalmente accettato (I.K. Esipova) che la base dell'ipoplasia nei neonati non è tanto un arresto, ma una perversione dello sviluppo di tutte le strutture polmonari e delle strutture del tessuto polmonare, che si sono arrestate nello sviluppo in una delle fasi dell’embriogenesi, non può essere assolutamente stabilizzato. La disgenesia delle strutture tissutali (il termine è stato proposto da Roche e Chemin nel 1962) è la base su cui si formano varie manifestazioni anatomiche e istomorfologiche del difetto, a seconda dello stadio dell'embriogenesi e delle condizioni di sviluppo, e si manifesta con il sottosviluppo anatomico e funzionale del tutti gli elementi del polmone.

Quando lo sviluppo si interrompe prima della divisione in bronchi segmentali, la sezione respiratoria è praticamente indifferenziata e il polmone ha dimensioni notevolmente ridotte sotto forma di una massa di tessuto polmonare. Se lo sviluppo del polmone viene interrotto a livello della divisione dei bronchi segmentali, questi ultimi si deformano e terminano alla cieca senza generazioni successive. La violazione dello sviluppo polmonare a livello di divisione dei bronchi segmentali e subsegmentali si manifesta broncograficamente sotto forma di bronchi subsegmentali a forma di cisti, che terminano ciecamente. L'arresto dello sviluppo dei bronchi intralobulari è accompagnato dalla formazione di numerose piccole cisti (malattia micropolicistica).

Forme di ipoplasia polmonare

La maggior parte dei medici descrive le due forme più comuni di ipoplasia polmonare: semplice e cistica.

Ipoplasia semplice- questo difetto di sviluppo consiste in una riduzione uniforme del polmone senza alterazione significativa della struttura dell'organo con una netta riduzione dell'albero bronchiale a 10 - 14 generazioni invece delle 18 - 24 generazioni normalmente.

Anatomicamente, il polmone o i suoi lobi con ipoplasia semplice nei neonati sono ridotti di volume, hanno una consistenza “carnosa”, privi di pigmento, senza segni esterni di divisione in lobi e segmenti. Quando si seziona l'albero bronchiale, in tutti i casi viene rilevata una diminuzione del numero di bronchi segmentali e dei loro rami. I bronchi subsegmentali stretti continuano fino alle sezioni subpleuriche, dove sono disposti sotto forma di spirali e si sbriciolano in piccoli steli, formando una forma a “nappa”.

Ipoplasia cistica dei polmoni

Una delle malformazioni polmonari più comuni (fino al 60-80%), caratterizzata dalla degenerazione cistica del polmone a livello delle ramificazioni dei bronchi segmentali e sottosegmentali, è l'ipoplasia polmonare cistica. In questo articolo esamineremo le principali cause e sintomi dell'ipoplasia cistica nei neonati e parleremo anche di come viene trattata l'ipoplasia cistica dei polmoni in un bambino.

Cause della malattia

La varietà delle manifestazioni cliniche e anatomiche è la ragione dei numerosi termini utilizzati in letteratura per designare questa patologia (malattia policistica, bronchiectasie cistiche, polmone a nido d'ape, cisti multiple, fibrosi cistica, fibrosi muscolare polmonare, ecc.)

Patogenesi

N.V. Putov, Yu.N. Levashov, A.G. Bobkov nella monografia “Ipoplasia cistica” (1982) sostengono in modo convincente il punto di vista secondo cui le diverse forme cistiche di difetti formati a diversi livelli dell'albero bronchiale hanno un'unica base morfologica - ipoplasia cistica.

Anatomicamente, i polmoni e i lobi cistici sono di volume ridotto, senz'aria, di colore rosa pallido con aree di tessuto rosso scuro senza pigmento respiratorio. Le cavità cistiche si alternano a focolai di compattazione di consistenza cartilaginea. I bronchi ristretti o dilatati comunicano con cavità cistiche che occupano l'intero volume dei lobi con stretti strati di denso tessuto biancastro tra di loro.

Durante l'esame istologico di un neonato, nelle pareti delle cisti vengono rilevati elementi della struttura bronchiale, un rivestimento di epitelio colonnare e talvolta ciliato e fasci di fibre muscolari elastiche e lisce. Una caratteristica dell'ipoplasia cistica è l'assenza nella maggior parte dei casi di tessuto alveolare formato.

Sintomi di ipoplasia polmonare cistica

Poiché nella stragrande maggioranza dei casi l'ipoplasia polmonare cistica è complicata dall'infezione, questa circostanza determina il quadro clinico della malattia. I pazienti lamentano:

• tosse grassa costante con espettorato mucoso o (più spesso) mucopurulento,
• frequenti esacerbazioni ripetute del processo broncopolmonare,
• segni di grave intossicazione purulenta.

La diagnosi precoce dei neonati con ipoplasia cistica è di grande importanza, poiché un intervento chirurgico tempestivo può prevenire la diffusione del processo infiammatorio coinvolgendo aree intatte del polmone interessato e spesso il polmone opposto.

Diagnosi della malattia

Con l'ipoplasia, durante l'esame del torace, si nota una partecipazione irregolare all'atto respiratorio, con un ritardo e un ritardo nell'inspirazione della metà dove il processo è più pronunciato. La percussione sopra la lesione può essere notata come un accorciamento del suono, uno spostamento degli organi mediastinici verso il processo cronico nel polmone. All'auscultazione si sentono rantoli secchi e umidi localizzati o sparsi.

Metodi di ricerca:

I metodi di ricerca radiografica e broncologica sono di importanza decisiva per stabilire la diagnosi di ipoplasia polmonare cistica. SU radiografie si determinano una deformazione ed un rafforzamento del pattern polmonare, una diminuzione del campo polmonare dal lato del lobo alterato ed uno spostamento degli organi mediastinici verso la lesione. Da notare anche la diversa trasparenza dei campi polmonari nella zona interessata, nelle aree intatte del polmone nel polmone opposto a causa dell'irregolarità del disegno polmonare, che nella zona interessata assume carattere cellulare.

A broncoscopia la mucosa dei bronchi è iperemica, gonfia, sanguina facilmente, nel lume dei bronchi c'è secrezione mucopurulenta o purulenta in grandi quantità, le bocche dei bronchi lobari e segmentali sono deformate, gli speroni sono levigati, la mobilità respiratoria è ridotta .

Quadro broncografico dell'ipoplasia

Nella zona dell'ipoplasia cistica si nota una diminuzione volumetrica del lobo, si contrastano formazioni di cavità a forma di “grappoli d'uva” o distinte espansioni di bronchi segmentali e subsegmentali;

1. Facilita notevolmente il compito di determinare con precisione i confini della lesione scintigrafia gamma perfusione, i cui risultati indicano chiaramente cambiamenti nelle strutture arteriolo-capillari dell'area interessata del polmone sotto forma di mancanza di contrasto negli scintipneumogrammi e ridistribuzione del flusso sanguigno al polmone opposto con conteggio separato degli impulsi.
2. Angiopolmonografia rivela il sottosviluppo dei vasi sanguigni nel polmone o nel lobo interessato. In questo caso si determina un forte depauperamento della rete vascolare in fase arteriosa, le arterie si assottigliano e si piegano attorno alle cavità aeree, si osserva un forte ritardo nelle fasi capillari e venose di contrasto.

Trattamento dell'ipoplasia polmonare

In caso di ipoplasia cistica del lobo senza coinvolgimento delle aree vicine e del polmone opposto, il trattamento del neonato deve essere tempestivo, evitando la diffusione diffusa dell'infiammazione cronica alle aree vicine.