Sintomi e cause del lupus eritematoso. Manifestazioni e metodi di trattamento del lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini. Come si manifesta il lupus cutaneo negli uomini.

Le malattie della pelle possono manifestarsi abbastanza spesso nelle persone e manifestarsi sotto forma di sintomi estesi. La natura e i fattori causali che danno origine a questi fenomeni rimangono spesso oggetto di dibattito tra gli scienziati per molti anni. Una delle malattie che ha un'origine interessante è lupus. Malattia ha molte caratteristiche e diverse cause fondamentali, che saranno discusse nel materiale.

Lupus eritematoso sistemico, che razza di malattia è?

Il lupus è anche chiamato LES – lupus eritematoso sistemico. Cos'è il lupusè una grave malattia diffusa associata al funzionamento del tessuto connettivo, manifestata da lesioni sistemiche. La malattia è di natura autoimmune, durante la quale gli elementi cellulari sani vengono danneggiati dagli anticorpi prodotti nel sistema immunitario, e questo porta alla presenza di una componente vascolare con danno al tessuto connettivo.

La malattia ha preso il nome perché è caratterizzata dalla formazione di sintomi speciali, il più importante dei quali è. È localizzato in luoghi diversi e ha la forma di una farfalla.

Secondo i dati di epoca medievale, le lesioni assomigliano a morsi di lupo. Malattia del lupus diffuso, la sua essenza si riduce alle peculiarità della percezione del corpo delle proprie cellule, o meglio, a un cambiamento in questo processo, quindi si verifica un danno all'intero organismo.

Secondo le statistiche, il LES colpisce il 90% delle donne, i primi segni compaiono in giovane età, dai 25 ai 30 anni;

Spesso la malattia si presenta indesiderata durante o dopo la gravidanza, quindi si presume che gli ormoni femminili agiscano come fattori dominanti nella sua formazione.

La malattia ha una natura familiare, ma non può avere un fattore ereditario. Molte persone malate che hanno già sofferto di allergie alimentari o farmacologiche corrono il rischio di contrarre la malattia.

Lupus cause della malattia

I rappresentanti medici moderni hanno condotto lunghe discussioni sulla natura dell'origine di questa malattia. La convinzione più comune è l'ampia influenza di fattori ereditari familiari, virus e altri elementi. Il sistema immunitario delle persone predisposte alla malattia è più sensibile agli influssi esterni. La malattia causata dai farmaci è rara, quindi, dopo aver interrotto l'assunzione dei farmaci, il suo effetto cessa.

I fattori causali che più spesso portano alla formazione della malattia includono:

1. Esposizione prolungata alla luce solare.
2. Fenomeni cronici di natura virale.
3. Stress e tensione emotiva.
4. Ipotermia significativa del corpo.

Per ridurre i fattori di rischio per lo sviluppo della malattia, si raccomanda di prevenire l'esposizione a questi fattori e i loro effetti dannosi sull'organismo.

Sintomi e segni del lupus eritematoso

Le persone malate di solito soffrono di sbalzi di temperatura incontrollabili nel corpo, mal di testa e debolezza. Si osserva spesso affaticamento e appare dolore nell'area muscolare. Questi sintomi sono ambigui, ma portano ad una maggiore probabilità della presenza di LES. La natura della lesione è accompagnata da diversi fattori all'interno dei quali si manifesta la malattia da lupus.

Manifestazioni dermatologiche

Le formazioni cutanee si verificano nel 65% dei malati, ma solo il 50% presenta questa caratteristica “farfalla” sulle guance. In alcuni pazienti, la lesione si manifesta sotto forma di un sintomo localizzato sul busto, sugli arti, sulla vagina, sulla bocca, sul naso.

Spesso la malattia è caratterizzata dalla formazione di ulcere trofiche. Le donne sperimentano la caduta dei capelli e le unghie diventano molto fragili.

Manifestazioni di tipo ortopedico

Molte persone affette da questa malattia avvertono forti dolori alle articolazioni e tradizionalmente vengono colpite piccole parti delle mani e dei polsi. Si verifica una grave artralgia, ma nel LES non vi è alcuna distruzione del tessuto osseo. Le articolazioni deformate vengono danneggiate e questo è irreversibile in circa il 20% dei pazienti.

Segni ematologici della malattia

Negli uomini e rappresentanti del gentil sesso, così come nei bambini, si verifica la formazione di un fenomeno cellulare LE, accompagnato dalla formazione di nuove cellule. Contengono i principali frammenti dei nuclei di altri elementi cellulari. La metà dei pazienti soffre di anemia, leucopenia, trombocitopenia, che sono una conseguenza di una malattia sistemica o un effetto collaterale della terapia.

Manifestazioni di natura cardiaca

Questi sintomi possono anche verificarsi nei bambini. I pazienti possono manifestare pericardite, endocardite, danno alla valvola mitrale e aterosclerosi. Queste malattie non si verificano sempre, ma sono maggiormente a rischio proprio nelle persone a cui è stato diagnosticato il LES il giorno prima.

Fattori significativi associati ai reni

Durante la malattia, si manifesta spesso la nefrite da lupus, che è accompagnata da danni ai tessuti renali, si verifica un notevole ispessimento delle membrane basali glomerulari e si deposita fibrina. L'unico sintomo è spesso ematuria e proteinuria. La diagnosi precoce aiuta a garantire che l'incidenza dell'insufficienza renale acuta tra tutti i sintomi non superi il 5%. Potrebbero esserci anomalie nel lavoro sotto forma di nefrite: questa è una delle lesioni organiche più gravi con la frequenza di formazione che dipende dal grado di attività della malattia.

Manifestazioni neurologiche

Esistono 19 sindromi caratteristiche della malattia in questione. Queste sono malattie complesse sotto forma di psicosi, sindromi convulsive e parestesie. Le malattie sono accompagnate da un decorso particolarmente persistente.

Fattori per la diagnosi della malattia

• Un'eruzione cutanea sugli zigomi ("farfalla del lupus") e sugli arti superiori appare molto raramente (nel 5% dei casi non è localizzata lì);
• Eritema ed enanthema, caratterizzati da ulcere nella bocca;
• Artrite nelle articolazioni periferiche;
• Pleurite o pericardite nelle manifestazioni acute;
• Fenomeni di danno ai reni;
• Difficoltà nel funzionamento del sistema nervoso centrale, psicosi, stato convulsivo di particolare frequenza;
• Formazione di disturbi ematologici significativi.

Sorge anche la domanda: lupus eritematoso - prude o no. In effetti, la malattia non fa male né prurito. Se in qualsiasi momento dall'inizio dello sviluppo del quadro sono presenti almeno 3-4 criteri dall'elenco sopra, i medici formulano una diagnosi appropriata.

• Zona décolleté rossa per il gentil sesso;

• eruzioni cutanee sotto forma di anello sul corpo;

• processi infiammatori sulle mucose;

• danni al cuore, al fegato e al cervello;
• dolore evidente ai muscoli;
• sensibilità degli arti alle variazioni di temperatura.

Se le misure terapeutiche non vengono adottate in modo tempestivo, il meccanismo di funzionamento generale del corpo verrà interrotto, provocando molti problemi.

Il lupus è una malattia contagiosa o no?

Molte persone sono interessate alla domanda Il lupus è contagioso?? La risposta è negativa, poiché la formazione della malattia avviene esclusivamente all'interno dell'organismo e non dipende dal fatto che il malato abbia avuto contatti o meno con persone infette dal lupus.

Quali test per il lupus eritematoso dovrebbero essere eseguiti?

Test di base: ANA e complemento, nonché un'analisi generale del fluido sanguigno.

1. La donazione di sangue aiuterà a determinare la presenza di un elemento di travatura, quindi deve essere preso in considerazione per la valutazione iniziale e successiva. Nel 10% dei casi è possibile rilevare l'anemia, indicando un decorso cronico del processo. L'indicatore VES durante la malattia ha un valore aumentato.
2. L'analisi degli ANA e del complemento rivelerà i parametri sierologici. L'identificazione degli ANA è un punto chiave, poiché la diagnosi è spesso differenziata dalle malattie di natura autoimmune. In molti laboratori viene determinato il contenuto di C3 e C4, poiché questi elementi sono stabili e non necessitano di essere elaborati.
3. Vengono eseguiti test sperimentali in modo da identificare e formare marcatori speciali (specifici) nelle urine in modo che sia possibile determinare la malattia. Sono necessari per formare un quadro della malattia e prendere decisioni terapeutiche.

Dovresti chiedere al tuo medico come eseguire questo test. Tradizionalmente, il processo avviene come per gli altri sospetti.

Trattamento del lupus eritematoso

Uso di farmaci

La malattia comporta l'assunzione di farmaci per aumentare l'immunità e in generale migliorare i parametri di qualità delle cellule. Viene prescritta una serie di farmaci o farmaci individuali per eliminare i sintomi e trattare le cause della malattia.

Trattamento del lupus sistemico effettuata utilizzando le seguenti modalità.

• Per le manifestazioni minori della malattia e la necessità di eliminare i sintomi, lo specialista prescrive glucocorticosteroidi. Il farmaco utilizzato con maggior successo è prednisolone.
• Gli immunosoppressori di natura citostatica sono rilevanti se la situazione è aggravata dalla presenza di altri fattori sintomatici. Il paziente deve bere azatioprina, ciclofosfamide.
• L'azione più promettente, volta a sopprimere i sintomi e le conseguenze, ha i bloccanti, che includono infliximab, etanercept, adalimumab.
• Gli agenti di disintossicazione extracorporea si sono dimostrati ampiamente e in modo rilevante - emosorbimento, plasmaferesi.

Se la malattia è caratterizzata da una forma semplice in cui si verifica una lesione cutanea tradizionale (o), è sufficiente utilizzare un semplice insieme di farmaci che aiutano ad eliminare le radiazioni ultraviolette. Se i casi sono in fase avanzata, vengono assunti la terapia ormonale e i farmaci per migliorare l’immunità. A causa della presenza di controindicazioni acute ed effetti collaterali, sono prescritti da un medico. Se i casi sono particolarmente gravi, viene prescritta la terapia cortisone.

Terapia con rimedi popolari

Trattamento con rimedi popolari rilevante anche per molte persone malate.

1. Decotti di vischio di betulla preparato utilizzando foglie lavate ed essiccate raccolte in inverno. Le materie prime, precedentemente ridotte allo stato fine, vengono versate in contenitori di vetro e conservate in un luogo buio. Affinché il decotto possa essere preparato in modo efficiente, è necessario aggiungere 2 cucchiaini. raccolta e versare acqua bollente nella quantità di 1 tazza. La cottura richiederà 1 minuto, l'infusione richiederà 30 minuti. Dopo aver espresso la composizione finita, è necessario dividerla in 3 dosi e berla tutta in un giorno.
2. Decotto di radice di salice Adatto per l'uso da parte di bambini e adulti. Il criterio principale è la giovane età della pianta. Le radici lavate vanno asciugate in forno e tritate. Avrai bisogno di 1 cucchiaio di materie prime per cucinare. l., quantità di acqua bollente – vetro. La cottura a vapore dura un minuto, il processo di infusione dura 8 ore. Dopo aver espresso la composizione, è necessario prenderla in 2 cucchiai, l'intervallo è uguale agli intervalli di tempo di 29 giorni.
3. Terapia unguento al dragoncello. Per cucinare avrai bisogno di grasso fresco, sciolto a bagnomaria e ad esso verrà aggiunto dragoncello. La miscelazione dei componenti viene effettuata rispettivamente in un rapporto di 5:1. Il tutto va tenuto in forno per circa 5-6 ore a bassa temperatura. Dopo aver filtrato e raffreddato, la miscela viene inviata al frigorifero e può essere utilizzata per 2-3 mesi per lubrificare le zone interessate 2-3 volte al giorno.

Utilizzando il prodotto correttamente, malattia del lupus possono essere eliminati in un breve periodo di tempo.

Complicazioni della malattia

La malattia progredisce in modo diverso nei diversi individui e la complessità dipende sempre dalla gravità e dagli organi colpiti dalla malattia. Molto spesso, le gambe e le eruzioni cutanee sul viso non sono gli unici sintomi. Di solito la malattia localizza il suo danno nell'area dei reni e talvolta è necessario portare il paziente in dialisi. Altre conseguenze comuni includono malattie vascolari e cardiache. che si può vedere nel materiale, non è l'unica manifestazione, poiché la malattia ha una natura più profonda.

Valori previsionali

10 anni dopo la diagnosi, il tasso di sopravvivenza è dell'80% e dopo 20 anni questa cifra scende al 60%. Le cause comuni di morte includono fattori come la nefrite da lupus e processi infettivi.

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L'esordio della malattia è spesso caratterizzato da debolezza, perdita di peso, compromissione del trofismo e aumento della temperatura corporea. Successivamente si sviluppa un quadro polisindromico con segni tipici per ciascuna sindrome.

Danni alla pelle dovuti a lupus eritematoso sistemico (LES) molto diversificata e spesso ha un’importanza diagnostica fondamentale. Solo il 10-15% dei pazienti potrebbe non presentare alterazioni cutanee. Nel 20-25% la sindrome cutanea è il segno iniziale della malattia, nel 60-70% dei pazienti compare in diversi stadi della malattia.

E. Dubois (1976) identifica fino a 28 varianti di alterazioni cutanee nel LES: dalle macule eritematose alle gravi eruzioni bollose. Le lesioni cutanee nel LES possono essere suddivise in specifiche e non specifiche.

Tipici della forma cutanea del lupus eritematoso, focolai discoidali con iperemia, infiltrazione, ipercheratosi follicolare e atrofia cicatriziale si verificano nel 25% dei casi, di regola, nel lupus eritematoso sistemico cronico.

Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato da tre sintomi clinici cardinali: eritema, ipercheratosi e atrofia. L'esordio è caratterizzato dalla comparsa di una piccola macchia rosa o rossa con confini netti, che viene gradualmente ricoperta al centro da fitte scaglie secche bianco-grigiastre. Le squame sono tenute saldamente per la presenza sulla loro superficie inferiore di protuberanze a forma di punta, immerse nelle aperture follicolari dilatate (ipercheratosi follicolare). Caratteristico è la comparsa di dolore durante la rimozione delle squame (sintomo di Besnier-Meshchersky).

Gradualmente, al centro della lesione, comincia ad emergere l'atrofia cicatriziale e la lesione assume una forma patognomonica per il lupus discoide: al centro è presente una cicatrice atrofica bianca, liscia e delicata, poi alla periferia è presente una zona di ipercheratosi e infiltrazione, e all'esterno c'è una corolla di iperemia. La localizzazione è tipica su aree aperte della pelle: viso (soprattutto sul naso e sulle guance con la formazione di una figura di farfalla), orecchie, collo. Sono spesso colpiti il ​​cuoio capelluto e il bordo rosso delle labbra (Fig. 4.2). Le lesioni possono localizzarsi sulla mucosa orale, dove possono ulcerarsi.

Nell'eritema centrale di Biette (la forma superficiale del lupus eritematoso), dei tre principali sintomi cutanei, solo l'iperemia è chiaramente espressa, mentre sono assenti le squame e l'atrofia cicatriziale. Le lesioni si localizzano solitamente sul viso e spesso imitano la forma di una farfalla (Fig. 4.3).

Focolai multipli di lupus discoide o eritema centrifugo di Biette, sparsi su varie aree della pelle, caratterizzano il lupus eritematoso disseminato.

Le eruzioni cutanee di solito non sono accompagnate da sensazioni soggettive, ma le lesioni erosive sulla mucosa orale sono dolorose durante il pasto. La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo a lungo termine con peggioramento in primavera ed estate a causa della fotosensibilità. Tra le rare forme cutanee si distingue il profondo Kaposi-Irganga lupus eritematoso, dove, insieme ai soliti focolai, sono presenti uno o più nodi mobili densi nettamente delimitati ricoperti di pelle normale. Talvolta questi linfonodi si sviluppano in lesioni tipiche del lupus eritematoso.

Riso. 4.2. Lesioni di tipo discoidale in combinazione con lupuscheilite, “colonne” di capelli rotte in un paziente con lupus eritematoso sistemico cronico

Riso. 4.3. Eritema centrifugo di Biette tipo farfalla nel lupus eritematoso sistemico cronico

Lesioni cutanee più comuni nel LES- macchie eritematose isolate o confluenti di varia forma e dimensione, edematose, nettamente delimitate dalla pelle sana circostante. Sono identici alla forma cutanea superficiale del lupus eritematoso e si osservano solitamente sulle articolazioni del viso, del collo, del torace, del gomito, del ginocchio e della caviglia. È considerata patognomonica la localizzazione di tali lesioni sul naso e sulle guance con la formazione di una figura a “farfalla” (“lupus butterfly”).

Meno comunemente, una "farfalla" vascolare si osserva sotto forma di un rossore diffuso, instabile e pulsante con una tinta cianotica nella zona centrale del viso, che si intensifica con l'esposizione all'insolazione, al vento, al gelo o all'eccitazione (Fig. 4.4). È quasi indistinguibile dall'eritema febbrile del viso. A volte la "farfalla" assomiglia a un'erisipela persistente con grave gonfiore del viso, soprattutto delle palpebre. Lesioni cutanee con abbondanti eruzioni cutanee eritematose e rigonfie a forma di anello possono simulare un eritema multiforme essudativo. Questa patologia è nota come sindrome di Rowell.

Altre manifestazioni cutanee del LES includono: lupus cheilite(iperemia congestizia con dense squame secche grigiastre, talvolta croste ed erosioni, con conseguente atrofia del bordo rosso delle labbra), cosiddetta capillarite (eritema edematoso con teleangectasie e atrofia dei polpastrelli delle dita, dei palmi e della superficie plantare delle piedi ed enanthema - aree eritematose con inclusioni emorragiche ed erosione sulla mucosa orale.

Riso. 4.4. “Farfalla” vasculitica in un paziente con lupus eritematoso sistemico acuto

Lesioni più rare includono: lesioni simil-perniache (lupus-brividi), eruzioni bollose, nodulari, orticarioidi, emorragiche e papulonecrotiche, vissuto reticolare e ramificato con ulcerazioni e altre forme di vasculite.

Inoltre, i pazienti con lupus eritematoso sistemico presentano spesso disturbi trofici: pelle secca generale, perdita diffusa di capelli, deformazione e fragilità delle unghie.

È opportuno soffermarsi un po' sulle manifestazioni cutanee incluse nei criteri diagnostici dell'American Rheumatological Association. L'alopecia è uno dei segni cutanei aspecifici del LES, ma è il più comune tra questi, si verifica nel 50% dei pazienti affetti da LES e non sono colpiti solo i capelli, ma anche le sopracciglia, le ciglia, ecc. alopecia cicatriziale e non cicatriziale.

L'alopecia cicatriziale è caratteristica del lupus eritematoso sistemico cronico e di solito si sviluppa nella sede delle lesioni discoidali. L'alopecia non cicatriziale si manifesta come un diffuso diradamento dei capelli e di solito si osserva durante una grave esacerbazione del LES. Le forme diffuse di alopecia sono generalmente reversibili. Le “colonne” formate da capelli spezzati lungo il bordo della cartilagine di crescita sono segni patognomonici di LES acuto o subacuto. Con una terapia adeguata, i capelli normali vengono ripristinati.

Le lesioni orticarioidi nel lupus eritematoso sistemico non si verificano mai nel lupus eritematoso puramente cutaneo e rappresentano una vasculite orticarioide. A differenza dell'orticaria ordinaria, le vescicole durano più di 24 ore in questo gruppo di pazienti.

Fotosensibilità- un segno frequente e importante del lupus eritematoso, osservato nel 30-60% dei pazienti affetti dalla forma cutanea e dal LES, e costituisce uno dei criteri diagnostici dell'artrite reumatoide. La localizzazione è caratteristica principalmente nelle aree aperte della pelle. Studi sperimentali speciali hanno dimostrato che i pazienti sono sensibili sia alle zone A che a quelle B dei raggi ultravioletti per il fatto del rilevamento di anticorpi contro il DNA denaturato dai raggi ultravioletti nei pazienti con LES e per l'assenza di tali anticorpi nel lupus cutaneo e in altre fotodermatosi; sono stati anche confermati.

Il coinvolgimento della mucosa è incluso anche nei criteri dell'American Rheumatological Association. Sulla mucosa del naso e della bocca possono essere presenti placche biancastre di forma irregolare o lesioni cicatriziali bianco-argentee. Si osservano spesso lesioni erosive e/o ulcerative con bordo cheratosico biancastro ed intenso eritema. È possibile la perforazione del setto nasale a causa di vasculite. L'esame con immunofluorescenza di una biopsia di una lesione solitamente rivela depositi di immunoglobuline e/o complemento nella giunzione dermoepidermica e talvolta nella parete vascolare. L'esame istologico rivela la classica angioite leucocitoclastica.

Teleangectasie- un sintomo comune a tutte le malattie diffuse del tessuto connettivo. Nel lupus eritematoso sistemico vengono descritti tre tipi di teleangectasie: 1) piccole teleangectasie lineari sulla piega posteriore del letto ungueale e in aree della pelle sottostante; 2) di forma irregolare, arricciata ai polpastrelli; 3) sotto forma di macchie sparse sui palmi e sulle dita. Istologicamente le teleangectasie rappresentano solo vasodilatazione senza segni di infiammazione.

Negli ultimi anni sono apparsi numerosi lavori dedicati al lupus eritematoso cutaneo subacuto, descritto da R. Sontheimer nel 1979, dandogli il nome Lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE). I sintomi clinici delle lesioni cutanee nel SCLE sono caratterizzati da lesioni anulari diffuse che formano aree policicliche sul viso, sul torace, sul collo e sugli arti. Al centro della lesione sono presenti teleangectasie e ipopigmentazione. Non sono rimaste cicatrici.

A volte l'eruzione cutanea può essere papulosquamosa, simile alle lesioni della psoriasi. Tipicamente, le manifestazioni sistemiche della malattia non sono così pronunciate e sono caratterizzate dalla sindrome articolare-muscolare: circa il 50% dei pazienti soddisfa i criteri dell'American Rheumatological Association; Sono state tuttavia descritte forme piuttosto gravi che coinvolgono il sistema nervoso centrale (20%) e i reni (10%). Utilizzando uno studio immunologico, sono stati rilevati anticorpi specifici contro l'antigene Ro (SSA) nel 70% dei pazienti, successivamente è stata stabilita un'associazione statisticamente significativa di SCLE con HLADR3 e B8;

Da menzionare anche le caratteristiche eruzioni cutanee associate al lupus neonatale ( lupus eritematoso neonatale). Questa è una sindrome molto rara. T. Zizic (1983) ritiene che in letteratura non siano descritti più di 100 casi, tuttavia è necessario conoscere questa forma. Il neonato può presentare il classico eritema discoide anulare, teleangectasie, atrofia cutanea, tappi e squame follicolari. I cambiamenti scompaiono entro i primi sei mesi di vita, lasciando talvolta atrofia cicatriziale, iper o ipopigmentazione persistente.

Tali danni alla pelle sono solitamente associati a un blocco cardiaco parziale o completo dovuto alla fibrosi delle sue vie di conduzione, che spesso causa la morte del neonato. I segni sistemici comprendono epatosplenomegalia, anemia emolitica Coombs-positiva, anticorpi contro gli antigeni La (SSB) e/o Ro (SSA) e RNA. Il fattore antinucleare e le cellule LE sono spesso assenti.

Anche i cambiamenti immunologici di solito scompaiono entro 6 mesi, a volte sono l'unico segno di lupus eritematoso neonatale. Circa il 20% delle madri che danno alla luce questi bambini sviluppano successivamente il lupus eritematoso o il cosiddetto lupus eritematoso incompleto, ma la maggior parte di loro rimane clinicamente asintomatica per tutta la vita e gli anticorpi sopra menzionati possono essere rilevati nel siero del sangue.

Esistono opinioni contrastanti sul fatto che il LES e il lupus eritematoso discoide siano varianti della stessa malattia.

La loro somiglianza è determinata dalle seguenti disposizioni: 1) le manifestazioni cutanee del LES e del lupus eritematoso discoide possono essere clinicamente e patologicamente indistinguibili; 2) in entrambe le malattie si riscontrano alcuni sintomi clinici; 3) in entrambe le malattie possono verificarsi disturbi ematologici, biochimici e immunologici simili; 4) il lupus eritematoso discoide talvolta evolve in lupus eritematoso sistemico (3-12%); 5) nei pazienti affetti da LES le tipiche lesioni discoidali compaiono quando la fase acuta della malattia si attenua.

Allo stesso tempo, alcuni fatti richiedono una spiegazione: 1) una percentuale relativamente piccola di trasformazione della forma discoidale in quella sistemica; 2) la presenza di alterazioni di laboratorio nel lupus eritematoso discoide non è indice di predisposizione alla transizione al LES (disturbi ematologici sono stati notati nel 50% dei 77 pazienti con lupus eritematoso discoide, ma dopo 5 anni di osservazione non hanno sviluppato lupus sistemico eritematoso); 3) i depositi di complemento vengono rilevati nella pelle non affetta nel LES e non vengono rilevati nel lupus discoide; 4) la maggior parte dei pazienti con lupus discoide tollera traumi fisici, radiazioni ultraviolette e stress senza complicazioni e non sviluppa manifestazioni sistemiche; 5) il rapporto tra età e sesso nella comparsa del LES differisce significativamente da quello del lupus eritematoso discoide.

N. Rowell (1988) fornisce una frequenza comparativa di alcuni segni clinici e di laboratorio nel lupus eritematoso discoide e nel lupus eritematoso sistemico (Tabella 4.1).

Si ritiene che il lupus eritematoso discoide, come il LES, derivi da una mutazione somatica della popolazione linfocitaria in individui predisposti, ma esiste una differenza nel loro background genetico. Pertanto, queste sono malattie indipendenti e non varianti di una qualsiasi malattia. Allo stesso tempo, entrambe queste forme nosologiche presentano diversi sottotipi, anch'essi determinati geneticamente.

La questione della possibilità e della frequenza di trasformazione del lupus discoide in LES rimane poco chiara. Si ritiene che in presenza di un genotipo caratteristico solo del lupus discoide, la transizione al lupus eritematoso sistemico non avvenga mai, anche sotto l'influenza di vari fattori esterni e di stress. Tuttavia, se viene rilevato l’HLA-B8 in pazienti affetti da lupus discoide, esiste un rischio elevato di sviluppare il LES, soprattutto all’età di 15-40 anni.

Tabella 4.1. Frequenza dei dati clinici e di laboratorio in gruppi di pazienti con lupus eritematoso discoide e lupus eritematoso sistemico,%

Danni alle articolazioni e ai tessuti periarticolari

La rigidità mattutina e la disfunzione articolare nella fase acuta della malattia sono significativamente pronunciate, ma diminuiscono rapidamente con una diminuzione dell'attività del processo sotto l'influenza di una terapia adeguata. La composizione del liquido sinoviale nell'artrite acuta e subacuta nei pazienti con lupus eritematoso sistemico differisce significativamente da quella dell'artrite reumatoide. Il liquido sinoviale è solitamente limpido, viscoso, con un piccolo numero di leucociti e una predominanza di cellule mononucleate.

La sindrome articolare dovrebbe includere danni all'apparato legamentoso- tendinite, tendovaginite, che spesso provoca contratture in flessione transitorie delle dita nel LES. Nel decorso cronico del LES con danni predominanti alle articolazioni e ai tessuti periarticolari, le contratture in flessione diventano irreversibili e possono causare disfunzioni della mano. Tendinite fibrosa con contratture pronunciate è stata notata nel 5% dei pazienti da noi osservati. Insieme alla fibrosi di alcuni tendini, la loro forza diminuisce in modo significativo.

Abbiamo riscontrato diversi casi di rottura del tendine del tallone e di avulsione rotulea. Un danno significativo ai tessuti molli periarticolari porta alla formazione di una mano di tipo reumatoide nell'artrite cronica a lungo termine (Fig. 4.10). L'esame radiografico rivela erosioni solo nell'1-5% dei casi e non sono così pronunciate come nell'artrite reumatoide. Le nostre osservazioni hanno permesso di identificare lesioni di tipo reumatoide della mano nel 20% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico con artrite cronica. Nella tabella 4.2 presenta le differenze tra la poliartrite cronica nel LES e nell'artrite reumatoide.

Nel LES ci sono necrosi ossea asettica. La testa del femore è particolarmente spesso colpita, secondo le nostre osservazioni, fino al 25%. Tuttavia, la testa dell'omero può essere coinvolta, come è avvenuto nella nostra osservazione (Fig. 4.11) in un uomo che aveva sviluppato lupus eritematoso sistemico all'età di 40 anni con sviluppo di necrosi asettica entro 6 mesi dall'esordio della malattia. la malattia. È possibile una necrosi asettica multipla con danni alle ossa del polso, dell'articolazione del ginocchio e del piede. La formazione di necrosi ossea asettica può essere causata sia da un'elevata attività della malattia che da una massiccia terapia con corticosteroidi.

La mialgia si osserva nel 35-45% dei pazienti, ma i segni di miosite focale sono piuttosto rari. In alcuni pazienti, la grave debolezza muscolare richiede la differenziazione dalla dermatomiosite. Nella sindrome miastenica associata al LES, di norma, l'attività di ALT, AST e creatina fosfochinasi non è aumentata. La biopsia rivela infiltrati perivascolari, vacuolizzazione delle fibre muscolari e/o atrofia muscolare. Il danno muscolare nel LES in alcuni casi non è praticamente diverso da quello della dermatomiosite classica.

Tabella 4.2. Differenze tra poliartrite cronica nel lupus eritematoso sistemico e nell'artrite reumatoide

Danni ai polmoni

Un trattamento inadeguato di solito porta alla formazione di massicce aderenze e all'obliterazione delle cavità pleuriche, che successivamente riducono drasticamente la capacità vitale dei polmoni. A causa delle massicce aderenze, il diaframma si deforma, il suo tono diminuisce, si solleva con la formazione di una posizione alta su entrambi i lati, ma più spesso a destra. La pleurite nel lupus è un segno diagnostico importante, così come un diaframma serrato. Il versamento può contenere cellule LE, bassi livelli di complemento e alti livelli di immunoglobuline.

La composizione del versamento è un essudato contenente più del 3% di proteine ​​e lo 0,55% di glucosio. Durante l'esame patologico, quasi tutti i pazienti mostrano segni di pleurite adesiva e un significativo ispessimento della pleura. Microscopicamente si rilevano accumuli di macrofagi e linfociti nella pleura. In alcuni casi è possibile la necrosi fibrinoide perivascolare con infiltrazione neutrofila e mononucleare.

Riso. 4.11. Necrosi asettica della testa omerale

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

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Il lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia di Limban Sachs, è una delle diagnosi gravi che possono essere ascoltate durante una visita dal medico, sia per gli adulti che per i bambini. Se non trattato tempestivamente, il LES provoca danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi umani.

Fortunatamente, il LES non è una patologia comune: viene diagnosticato a 1-2 persone ogni 1000 persone.

La malattia porta alla formazione del fallimento di uno degli organi. Pertanto, questa sintomatologia viene alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! — Il lupus eritematoso sistemico è incurabile (ma non fatale con un'adeguata supervisione). Ma se si seguono tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e appagante.

Lupus eritematoso sistemico: che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo, manifestata da danni alla pelle umana e agli organi interni (di solito i reni).

Le statistiche mostrano che molto spesso questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno spesso, il che è spiegato dalle caratteristiche ormonali.

I fattori predisponenti alla malattia includono quanto segue:

• infezioni virali che “vivono” a lungo nel corpo umano in uno stato latente;
• violazione dei processi metabolici;
• predisposizione genetica (è più probabile che la malattia venga trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione attraverso la linea maschile);
• aborti, aborti, parto dovuti a interruzioni nella sintesi e nella percezione dei recettori degli estrogeni;
• cambiamenti ormonali nel corpo;
• carie e altre infezioni croniche;
• vaccinazione, uso a lungo termine di farmaci;
• sinusite;
• malattie neuroendocrine;
• soggiorno frequente in stanze con temperature basse o, al contrario, alte
• modalità;
• tubercolosi;
• insolazione.

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono completamente identificate, presenta molti fattori predisponenti alla diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nei giovani e pertanto non è esclusa la sua insorgenza nei bambini.

A volte ci sono casi in cui un bambino ha il LES fin dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha un disturbo congenito del rapporto linfocitario.

Un'altra causa di malattia congenita è considerata il basso grado di sviluppo del sistema complementare, responsabile dell'immunità umorale.

Aspettativa di vita con LES

Se il LES moderatamente attivo non viene trattato, diventerà grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace e l’aspettativa di vita del paziente di solito non supera i tre anni.

• Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, l’aspettativa di vita del paziente viene estesa a 8 anni o anche di più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze colpiscono il cervello e il sistema nervoso.

Il danno cerebrale si verifica a causa della meningite asettica sullo sfondo di avvelenamento con prodotti azotati. Pertanto, qualsiasi malattia deve essere trattata fino allo stadio di remissione stabile per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se noti sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovresti consultare immediatamente un medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, gradi

I medici hanno identificato diversi tipi di LES, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. Perché Questo segno è generale; non è nella tabella.

Questa malattia ha diversi gradi, che si manifestano con sintomi caratteristici.

1. Titolo minimo. I sintomi principali sono: stanchezza, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, lievi eruzioni cutanee rosse.

2. Moderato. In questa fase, le eruzioni cutanee diventano pronunciate. Possono verificarsi danni agli organi interni e ai vasi sanguigni.

3. Espresso. In questa fase compaiono delle complicazioni. I pazienti notano disturbi nel funzionamento del sistema muscolo-scheletrico, del cervello e dei vasi sanguigni.

Si distinguono le seguenti forme della malattia:: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa dall'altra.

Forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti indicano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

Durante i primi sessanta giorni dallo sviluppo della malattia appare un quadro clinico generale di danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni il paziente potrebbe morire.

Forma subacuta La malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Di solito ci vuole 1,5 anni prima che si verifichi un danno agli organi.

Una caratteristica di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è infastidito da diversi sintomi della malattia contemporaneamente. Periodi di esacerbazione si verificano raramente e il trattamento richiede piccole dosi di farmaci.

I primi segni di LES e manifestazioni caratteristiche

Il lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito, è una malattia pericolosa che deve essere trattata in modo tempestivo. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi di raffreddore. I primi segni di LES includono quanto segue:

1. Mal di testa;
2. Linfonodi ingrossati;
3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
5. Febbre;
6. Disturbi del sonno.

Prima che compaiano i caratteristici sintomi esterni, la caratteristica distintiva di questa malattia sono i brividi. Dà il via ad una maggiore sudorazione.

Spesso dopo la malattia è accompagnata da manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus.

L'eruzione cutanea da lupus è localizzata sul viso, nella zona del ponte del naso e degli zigomi. Le eruzioni cutanee da LES sono rosse o rosa e, se osservi attentamente il loro contorno, puoi vedere le ali di una farfalla. L'eruzione cutanea appare sul petto, sulle braccia e sul collo.

Caratteristiche dell'eruzione cutanea il seguente:

• pelle secca;
• l'aspetto delle squame;
• vaghi elementi papulari;
• la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
• grave arrossamento della pelle se esposta alla luce solare.

La regolare caduta dei capelli è un segno di questa grave malattia. I pazienti sperimentano una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo richiede un trattamento tempestivo.

Trattamento del LES - farmaci e metodi

Per questa malattia è importante un trattamento tempestivo e patogeneticamente mirato, da cui dipende la salute generale del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento è consentito sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (esempi di farmaci sono riportati tra parentesi):

• Glucocorticosteroidi (Celeston).
• Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (Delagil).
• Citostatici (azatioprina).
• Farmaci del gruppo aminoalino (idrossiclorochina).

Consiglio! Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei farmaci più comuni, l'aspirina, può essere pericoloso per il paziente, rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso a lungo termine di farmaci non steroidei, la mucosa può irritarsi, contro la quale spesso si sviluppano gastriti e ulcere.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E a casa è consentito seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi il ricovero ospedaliero del paziente è obbligatorio:

• aumento regolare della temperatura;
• la comparsa di complicanze neurologiche;
• condizioni che minacciano la vita umana: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
• diminuzione dei tassi di coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci per via orale dovrebbero essere utilizzate anche pomate per uso esterno. Non dovrebbero essere escluse procedure che influenzano le condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti trattamenti:

• iniettando punti dolenti con farmaci ormonali (soluzione di akriquin).
• unguenti a base di glucocorticosteroidi (Sinalar).
• crioterapia.

Vale la pena notare che una prognosi favorevole per questa malattia può essere vista con un trattamento tempestivo. La diagnosi di LES è simile a quella di dermatite, seborrea ed eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico deve essere effettuato in cicli della durata di almeno sei mesi. Al fine di prevenire complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• rifiutare le cattive abitudini;
• iniziare a mangiare bene;
• mantenere il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Poiché è impossibile curare completamente questa malattia, la terapia dovrebbe mirare ad alleviare i sintomi del LES ed eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni del lupus

Questa malattia ha molte complicazioni. Alcuni di essi portano alla disabilità, altri alla morte del paziente. Sembrerebbe un'eruzione cutanea sul corpo, ma porta a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

• vasculite arteriosa;
• ipertensione;
• danno al fegato;
• aterosclerosi.

Fatto! Il periodo di incubazione del LES nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il principale pericolo di questa malattia.

Se la malattia compare nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Le complicazioni includono anche cambiamenti nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore si osservano spesso nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano la malattia con più calma. Le complicazioni emotive includono quanto segue:

• depressione;
• crisi epilettiche;
• nevrosi.

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le ragioni della sua insorgenza non sono state ancora studiate. La cosa più importante è il trattamento completo e l'evitamento dei fattori provocatori.

Se ai parenti di una persona viene diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di condurre uno stile di vita sano.

In conclusione, vorrei dire che questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. Pertanto, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non posticipare la visita dal medico. La diagnosi precoce consente di salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni, prolungando e migliorando significativamente la qualità della vita.

In effetti, è più corretto chiamarlo lupus eritematoso sistemico o malattia di Libman-Sachs, ma questo è scientifico, medico e le persone usano una parola: lupus, ma tutti capiscono di che tipo di malattia stiamo parlando. Si riferisce alla collagenosi o malattie diffuse del tessuto connettivo (DCTD), e si verifica con danni a tutti gli organi in cui è presente questo tessuto, inoltre, anche le pareti dei vasi sanguigni si infiammano (), quindi possiamo dire che tutto il corpo soffre .

Il LES (lupus eritematoso sistemico) ha molti epiteti, purtroppo, deludenti, quindi questa malattia non può essere definita benigna.

È stato dimostrato che il lupus ha una predisposizione ereditaria, che si manifesta sotto l'influenza di fattori scatenanti o provocatori. Tuttavia, andiamo prima di tutto.

Virus, stress, risposta immunitaria... Lupus

In qualche modo è impossibile dire in modo inequivocabile cosa causa il lupus, poiché non ha cause specifiche. Tuttavia, i prerequisiti che contribuiscono alla formazione del processo patologico sono noti in modo affidabile.

Il lupus lo è malattia autoimmune , cioè è accompagnata dalla produzione di proteine ​​specifiche (immunoglobuline di varie classi, dette anticorpi) verso i propri tessuti e componenti cellulari (autoanticorpi). Questo tipo di risposta immunitaria in relazione al proprio corpo si chiama autoimmunizzazione ed è alla base dello sviluppo di processi autoimmuni. Questo tipo di funzionamento del sistema immunitario è dovuto ad alcune anomalie genetiche, cioè il LES ha una predisposizione ereditaria, come indicato dai casi familiari della malattia.

L’infezione gioca un ruolo significativo nell’origine della malattia., e il suo tipo non ha alcuna importanza, poiché il punto principale è la tensione del sistema immunitario e la produzione di anticorpi. E poiché durante le infezioni virali acute si verificano cambiamenti distruttivi nel sito di ingresso dell'agente patogeno (ad esempio, la mucosa delle vie respiratorie durante l'influenza), si forma una risposta immunitaria pronunciata, si creano le condizioni per la formazione di immunoglobuline, compresi gli autoanticorpi .

Altri fattori provocatori includono:

• Insolazione (stare al sole);
• Fluttuazioni dei livelli ormonali (quindi la malattia è più comune nel sesso femminile);
• L'aborto e il parto colpiscono anche le donne;
• Stress psico-emotivo, stress;
• Assunzione di alcuni farmaci (salicilati).

La combinazione di queste ragioni aggrava la situazione e contribuisce allo sviluppo di una malattia così grave come il lupus, che, tuttavia, può manifestarsi in modi diversi, esistere in diverse forme e, di conseguenza, dare una varietà di manifestazioni cliniche.

A seconda della lesione predominante di un particolare organo e delle cause della sua insorgenza, si distinguono diversi tipi di lesioni da lupus.

È solo la pelle una forma separata di lupus?

Forma discoidale o lupus eritematoso discoide(DLE) è considerata la provincia dei dermatologi, caratterizzata dalla comparsa di eruzioni cutanee eritematose, che può interessare il viso, gli zigomi, il naso e diffondersi alle guance, formando una “farfalla” (il cosiddetto eritema perché i suoi contorni ricordano da vicino questo insetto).

Il grado di gravità della “farfalla” e la persistenza delle manifestazioni infiammatorie sono molto significativi per stabilire la diagnosi e determinare Opzioni DKV:

1. Rossore intermittente con cianosi della parte media del viso, che pulsa e si intensifica sotto l'influenza delle condizioni meteorologiche (bassa temperatura ambiente, esposizione ai raggi ultravioletti, forte vento) o dello stato psico-emotivo (eccitazione);
2. La comparsa di macchie eritematose persistenti con gonfiore, accompagnate da un ispessimento dell'epidermide nel sito della loro formazione (ipercheratosi);
3. Palpebre gravemente gonfie, gonfiore dell'intero viso, presenza di macchie rosa brillante su di esso, dense e gonfie;
4. Negli elementi discoidali si nota una netta atrofia cicatriziale.

In altri casi, l'eruzione cutanea può diffondersi ad altre parti del corpo: lobi delle orecchie, fronte, collo, busto, cuoio capelluto, arti o manifestarsi in modo non specifico - porpora, noduli (eritema multiforme).

Eruzione cutanea tipica del lupus

Per la diagnosi di DLE, un ruolo speciale è dato alla presenza di un'eruzione cutanea sulla mucosa orale, nonché alla presenza di lupus cheilite, manifestata da gonfiore e bordo rosso delle labbra, ricoperto di scaglie o croste grigie secche e erosioni, che successivamente vanno incontro ad atrofia cicatriziale.

Un'altra opzione è l'equivalente di una "farfalla": la capillarite (vasculite), caratterizzata dalla formazione di piccole macchie leggermente gonfie, con lo sviluppo di una lieve atrofia. In questo caso, sono interessate le dita degli arti superiori e inferiori, la superficie dei palmi e delle piante dei piedi e si osservano cambiamenti trofici nella pelle (fragilità delle unghie e loro deformazione, formazione di ulcere e piaghe da decubito, aumento della caduta dei capelli). .

Va notato che la DKV non è esclusa con lupus eritematoso generalizzato, ma eccola lì si presenta come un sintomo e non come una forma separata della malattia.

Altre forme isolate di lupus

Come per le altre varianti del lupus, anche se esteriormente assomigliano alla forma classica (“farfalla”, eruzioni cutanee eritematose, ecc.), hanno altre cause, richiedono un trattamento specifico e differiscono nella prognosi (tubercolare e indotta da farmaci).

Lupus tubercolare, altrimenti chiamato tubercolosi cutanea o lupus vulgaris, che ha origine dal bacillo di Koch, che è l'agente eziologico della tubercolosi (Tbc) di qualsiasi tipo e localizzazione. La malattia è chiamata lupus perché i suoi sintomi somigliano molto a quelli del DLE.

Il trattamento del lupus tubercolare (volgare) ha lo scopo di eliminare la malattia di base (Tbc) e le conseguenze del lupus (ulcere, protuberanze, noduli). Tuttavia, curare la tubercolosi significa eliminare il lupus.

Non può essere considerato un sintomo separato del LES e del lupus indotto da farmaci, che si verifica in seguito all'assunzione di alcuni farmaci (contraccettivi orali, salicilati, sulfamidici, ecc.), poiché è reversibile e scompare con la sospensione dei farmaci.

Classificazione in base alla natura del flusso

Considerando le varianti isolate del lupus eritematoso, in futuro verrà descritta la LES - forma generalizzata malattie con una varietà di sintomi e manifestazioni. La classificazione operativa della patologia considera le varianti cliniche del decorso, tenendo conto:

• Grado di gravità del periodo iniziale;
• Sintomi dell'insorgenza della malattia;
• La natura del flusso;
• Attività del processo patologico;
• Tassi di progressione;
• L'effetto degli ormoni;
• Durata del periodo.
• Caratteristiche morfologiche del danno al corpo.

A causa di ciò È consuetudine distinguere tre tipologie di flusso:

1. Opzione piccante, caratterizzato da un'insorgenza improvvisa, così improvvisa che il paziente può anche indicare un'ora in cui la sua malattia lo ha colto, un rapido aumento della temperatura corporea, la comparsa di una “farfalla”, lo sviluppo di poliartrite e sierosite. Il danno multiorgano e il rapido coinvolgimento del sistema escretore (rene) e del sistema nervoso nel processo portano ad un netto deterioramento della condizione, che può durare fino a 2 anni. Tuttavia, il trattamento con glucocorticosteroidi può allungare il periodo iniziale fino a 5 anni e persino ottenere una remissione stabile;
2. Decorso ondulato subacuto, che è caratterizzato da uno sviluppo graduale della malattia, in cui le articolazioni e la pelle sono solitamente le prime a soffrire, e gli organi rimanenti (sempre più nuovi) si uniscono al processo ad ogni recidiva. La malattia ha un'evoluzione lenta (5-6 anni), dopodiché presenta un quadro clinico multisindromico;
3. Un'esordio graduale, impercettibile anche per il paziente, la presenza di una sola sindrome, le altre si uniscono solo dopo molti anni, caratterizza decorso cronico del LES.

Quadro clinico del LES – sintomi, sindromi, varianti

Nella maggior parte dei casi I seguenti segni indicano l'esordio del LES:

• Il danno articolare è la poliartrite ricorrente, che è molto simile all'artrite reumatica;
• Aumento della temperatura corporea;
• Eruzione cutanea;
• Debolezza, sensazione di stanchezza, perdita di interesse per la vita;
• Perdere peso.

Iniziare con manifestazioni acute La malattia è meno comune ed è caratterizzata da sintomi:

1. Febbre;
2. Poliartrite;
3. Gravi lesioni cutanee;
4. Giada;
5. Polisierosita.

Clinica decorso cronico , di regola, è limitato a una sindrome per molto tempo, ad esempio:

• Artrite ricorrente;
• Polisierosite;
• o Werlhof, sindrome epilettiforme o lupus discoide.

Manifestazioni e complicanze del lupus sistemico. A seconda del decorso individuale della malattia, la localizzazione delle lesioni può variare notevolmente. (Maggiori informazioni su questo più avanti).

Tuttavia, prima o poi, forse dopo 10 anni, a causa della progressione incontrollabile del processo patologico, altri organi vengono ancora colpiti. I sintomi polimorfici della malattia possono portare a sviluppo di insufficienza funzionale di qualsiasi organo, che termina con la morte del paziente.

SCV. Lesioni della pelle, delle articolazioni, del cuore, dei vasi sanguigni

Sintomi lesioni cutanee per il LES sono stati discussi sopra (descrizione del DLE), che sotto forma di sindrome cutanea sono presenti in un processo patologico generalizzato e sono caratterizzati da analogia con i sintomi del lupus discoide.

A sindrome articolare quasi tutti i pazienti riferiscono dolore migrante, mobilità limitata delle articolazioni, spesso quelle piccole (artrite lupus). In alcuni casi, questi sintomi si aggiungono a:

• Deformazione fusiforme delle dita;
• Cambiamenti atrofici nei muscoli;
• Mialgia tormentosa (dolore muscolare);
• Miosite (infiammazione muscolare);
• Ossalgia (dolore osseo).

La pericardite è una delle forme di lupus che colpiscono il cuore.

Sierosite (lesioni infiammatorie delle membrane sierose)– una componente piuttosto grave del LES, comprendente la triade diagnostica:

• , pleurite bilaterale, talvolta peritonite;
• Dermatite;
• Artrite.

Sierosite hanno la tendenza a recidivare, formando aderenze nella cavità pericardica e nella pleura. I sintomi della sierosite sono abbastanza comuni: il paziente avverte dolore, il medico sente il rumore di attrito della pleura, del pericardio e del peritoneo.

Per il lupus eritematoso sistemico il danno al sistema cardiovascolare non si limita alla pericardite. L'endocardio, l'apparato valvolare (valvole mitrale e tricuspide - principalmente), il miocardio e i grandi vasi soffrono e quindi, nello stato del cuore e dei vasi sanguigni nel LES, la patologia può presentarsi sotto forma di:

• Libman-Sachs verrucoso atipico;
• La sindrome di Raynaud, la cui probabilità di svilupparsi aumenta più volte nel LES;

La miocardite nel lupus ha un quadro clinico abbastanza pronunciato:

1. Aumento persistente del ritmo (tachicardia);
2. Dolore al cuore, che il paziente trova difficile descrivere, perché “è in qualche modo vago”;
3. Mancanza di respiro, soprattutto con lo sforzo;
4. Toni ovattati, comparsa di rumore nell'arteria polmonare o all'apice del cuore (auscultazione);
5. Nel caso di un processo diffuso: cianosi della pelle, bassa pressione sanguigna, ritmo di galoppo;
6. Cambiamenti caratteristici sull'ECG.

Si può notare che quasi tutti i processi patologici in qualsiasi organo non lasciano indifferenti i vasi. Sono colpiti i tronchi piccoli e grandi, arteriosi e venosi con lo sviluppo e Ad esempio, la sindrome di Raynaud può far avanzare notevolmente il quadro clinico della malattia e formarsi molto prima della comparsa di altre manifestazioni.

Lupus e funzioni dell'organismo: respirazione, digestione, attività neuropsichiatrica e protezione

Il processo infiammatorio nel lupus trova il tessuto connettivo nel sistema respiratorio , diffondendosi attorno ai bronchi, ai vasi polmonari, tra i lobi dei polmoni e talvolta interessando anche i setti alveolari. Questi cambiamenti portano alla formazione polmonite da lupus con lo sviluppo di focolai di infiltrazione infiammatoria nei polmoni, il cui principale segno clinico è la mancanza di respiro che aumenta lentamente nel tempo.

Tuttavia, il processo infiammatorio nei polmoni con lupus può comportarsi diversamente e dare un decorso acuto, in cui si osserva quanto segue:

• Mancanza di respiro, piuttosto grave;
• Tosse dolorosa, attacchi di soffocamento;
• Emottisi;
• Colore bluastro della pelle del viso, delle mani e dei piedi;
• Formazione (possibilmente).

Danni al tratto gastrointestinale (tratto gastrointestinale) caratterizzato dalla luminosità del quadro clinico e da molti sintomi:

• Completa mancanza di appetito (anoressia);
• Disturbi dispeptici;
• Dolore addominale quasi costante, ma non specificato;
• Diarrea frequente.

Il colpevole più comune sono le lesioni da lupus del tratto gastrointestinale:

1. Disturbi mesenterici vasomotori;
2. Edema emorragico del mesentere e della parete intestinale;
3. Ileite segmentale (ostruzione ricorrente dell'intestino tenue);

In alcuni casi, il processo infiammatorio del lupus nel tratto gastrointestinale può portare a cambiamenti ulcerativi-necrotici e dare stomatite aftosa, esofagite, gastroenterocolite, che può essere complicata dalla perforazione dell'ulcera e dallo sviluppo di peritonite o pancreatite.

Le complicanze più comuni e pericolose del lupus eritematoso sistemico

Circa nella metà dei pazienti affetti da LES i reni sono colpiti con lo sviluppo di pielonefrite, nefrite da lupus (nefrite da lupus), sindrome nefrosica e compromissione della funzione escretoria renale. Raramente, il lupus può iniziare con una patologia simile alla nefropatia da gravidanza o alla sindrome nefrosica acuta.

Disturbo del sistema nervoso e l'attività mentale si osserva anche in circa il 50% dei casi in tutti gli stadi del lupus eritematoso sistemico. La fase iniziale è caratterizzata da:

• Debolezza generale;
• Affaticabilità rapida;
• Adinamia;
• Irritabilità e irascibilità;
• Umore depresso;
• Diminuzione del background emotivo generale, apatia;
• Disturbi del sonno;
• Iperidrosi (sudorazione eccessiva);
• Pesantezza alla testa, mal di testa.

A causa del coinvolgimento del cervello e del midollo spinale, delle meningi, delle radici nervose e dei nervi periferici, nel mezzo della malattia compaiono alcuni sintomi neurologici che si sviluppano in sindromi:

1. Cerebrale (meningoencefalite);
2. Cerebrospinale (encefalomielite);
3. Diffusa (meningoencefalomielopoliradicoloneurite).

I cambiamenti nella sfera emotiva in questa fase non solo non scompaiono, ma peggiorano anche:

• Umore instabile (la depressione si alterna con l'euforia);
• Insonnia;
• Disturbi intellettivo-mnestici (memoria e intelligenza soffrono);
• A volte deliri e allucinazioni (visive e uditive);
• Convulsioni convulsive;
• Criticità ridotta, giudizio inadeguato, incapacità di valutare correttamente le proprie capacità.

Inoltre, va tenuto presente che tali disturbi dell'attività neuropsichica sono talvolta causati dal trattamento con ormoni (psicosi steroidee).

Sistema reticolo endoteliale(sistema macrofagico) risponde al LES con un aumento di tutti i gruppi di linfonodi, il che indica una generalizzazione precoce della malattia. Inoltre, c'è un ingrossamento della milza e del fegato. I sintomi di danno epatico (epatite accompagnata da ittero, epatosi grassa) si verificano spesso sullo sfondo di insufficienza cardiaca causata da miocardite diffusa o ipertensione polmonare e assomigliano all'epatite virale acuta.

Lupus nei bambini e nelle donne in gravidanza

Una descrizione generale del lupus per tutte le fasce d'età, i generi e le condizioni potrebbe non soddisfare alcune categorie di pazienti interessati alle seguenti domande:

1. Il LES si manifesta nei bambini?
2. Come procede la gravidanza in una donna con lupus, quali sono le sue possibilità di una maternità felice?
3. Il LES è contagioso e non si trasmette in ambito domestico?

Domanda uno. Sfortunatamente, il processo del lupus non risparmia nemmeno il corpo del bambino. Gli scolari e gli adolescenti delle scuole primarie sono più suscettibili alla malattia e anche a questa età il lupus preferisce le ragazze che si ammalano 3 volte più spesso dei ragazzi;

Le cause, lo sviluppo della malattia, la natura del decorso, il quadro clinico e le misure terapeutiche, in generale, non sono diversi da quelli degli adulti, quindi difficilmente vale la pena ripeterli.

Seconda domanda: lupus eritematoso sistemico in gravidanza. Naturalmente, dato che il LES è una malattia prevalentemente femminile, questo problema non può che preoccuparci, soprattutto perché la gravidanza può innescare l'insorgenza della malattia o la sua esacerbazione. Tuttavia, è possibile che con il progredire della gravidanza a causa di una diminuzione dell’attività del sistema immunitario, le condizioni della donna, al contrario, migliorino e il rischio di complicanze diminuisca. Grazie alla medicina moderna, a queste donne non viene più offerto immediatamente l'aborto. Al contrario, la futura mamma è circondata con attenzione e cura da ginecologi e reumatologi, che hanno stretti contatti tra loro e coordinano le loro azioni sulla tattica di gestione del paziente.

Un'attenzione particolare nelle cliniche prenatali, un maggiore controllo sul corso della gravidanza e le cure necessarie aiutano la metà delle donne malate a raggiungere il parto in sicurezza e diventare madre. Sebbene un quarto delle donne incinte affette da lupus presenti ancora complicazioni sotto forma di sanguinamento, trombosi e morte del feto.

Finalmente, terza domanda: Il lupus è contagioso? La risposta è ambigua, perché se parliamo di tubercolosi cutanea, allora, ovviamente, questa malattia è contagiosa, come altre forme di TBC. A questo proposito, tutte le misure preventive dovrebbero essere dirette non contro il lupus, ma contro la tubercolosi, il cui pericolo è innegabile. È un'infezione abbastanza grave che è difficile da trattare. Probabilmente la gente può essere rassicurata anche dal fatto che la tubercolosi lupus non “cammina solo per strada”, poiché i pazienti vengono curati in ospedali specializzati e possono essere dimessi solo quando non rappresentano più alcun pericolo per gli altri.

Altre varianti del lupus eritematoso non sono contagiose e non si trasmettono nemmeno attraverso il contatto ravvicinato, quindi non devi aver paura o rifuggire dai malati a casa, in gruppo e in altre circostanze.

Diagnosi di LES

Il lupus eritematoso sistemico con manifestazioni cliniche pronunciate può essere sospettato già durante l'esame iniziale del paziente e può essere fatta una diagnosi preliminare se:

• "Farfalle";
• Eruzione discoidale;
• Dermatite, aggravata dalle radiazioni ultraviolette;
• Ulcere nella bocca o nel rinofaringe;
• Artrite non erosiva;
• Pericardite o pleurite (sierosite);
• Convulsioni e psicosi (danni al sistema nervoso centrale).

La diagnosi aggiuntiva del LES prevede studi di laboratorio clinico-biochimici (tradizionali esami del sangue e delle urine) e immunomorfologici (test immunologici, analisi istologica del materiale bioptico renale e cutaneo). Il lupus è indirettamente indicato dalla comparsa di:

1. Proteine ​​nelle urine superiori a 0,5 g/giorno o cilindruria (patologia renale);
2. , o (disturbi ematologici).
3. La diagnosi finale può essere stabilita identificando i disturbi immunologici, che sono indicati da:
   • DisponibilitàL.E.–cellule con materiale nucleare assorbito da tessuti distrutti;
   • Presenza di anticorpi contro componenti nucleari e anticorpi antinucleari;
   • Reazione Wasserman falsa positiva (test per la sifilide).

Tuttavia, la diagnosi del lupus eritematoso sistemico non è così semplice come potrebbe sembrare a prima vista, poiché esistono varianti atipiche della malattia (forme combinate o borderline con altre patologie del tessuto connettivo), tipiche soprattutto delle fasi iniziali del LES . Ad esempio, le stesse cellule LE si trovano talvolta in piccole concentrazioni in altre patologie.

Il processo di trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il massimo successo può essere ottenuto se il trattamento viene iniziato in una fase iniziale dello sviluppo del processo patologico. Sia l'insorgenza della malattia che la sua esacerbazione richiedono una permanenza all'interno delle mura ospedaliere, quindi durante tali periodi la degenza ospedaliera non può essere evitata.

Le forme iniziali subacute e croniche, prevalentemente articolari, vengono trattate con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): voltaren o brufen.

Se nel decorso cronico della malattia la pelle è più colpita, allora viene data la preferenza ai farmaci chinolinici: delagil, clorochina, ecc., che però possono avere effetti collaterali sotto forma di disturbi dispeptici, dermatiti, acufeni, e mal di testa.

La nefrite lupica diffusa viene trattata con Plaquenil (idrossiclorochina).

I principali farmaci per il trattamento del LES sono i glucocorticoidi, che vengono utilizzati a seconda della forma, della natura del decorso, dell'attività del processo e del quadro clinico della malattia. Ma se gli ormoni non hanno l’effetto desiderato, si ricorre alla prescrizione di immunosoppressori citotossici.

Con il LES, oltre all'utilizzo di farmaci specifici, il paziente necessita di una dieta particolare e di un trattamento sintomatico (farmaci antiulcera e antibatterici, vitamine, ecc.).

La terapia fisica e il massaggio possono essere raccomandati solo dopo che il processo infiammatorio negli organi parenchimali si è attenuato e sempre sotto controllo della loro condizione. La fisioterapia e le cure termali per il lupus non sono affatto indicate. L'insolazione, i bagni al radon, l'irradiazione ultravioletta delle articolazioni provocano molto bene un'esacerbazione della malattia, che non deve essere dimenticata.

Prognosi e prevenzione del LES

La prognosi dipende direttamente dalla forma e dal decorso del LES.

• Una prognosi assolutamente favorevole è solo per il lupus indotto da farmaci.
• La variante discoidale ha una probabilità di guarigione nel 40% circa dei casi.
• Per quanto riguarda la forma generalizzata, con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, nel 90% dei casi si verifica la remissione, il che allunga significativamente la vita e ne migliora la qualità. Il restante 10%, purtroppo, difficilmente può contare su un esito positivo e con la formazione precoce della nefrite da lupus la prognosi diventa ancora più sfavorevole.

Il lupus è una malattia grave e per prolungare la vita è necessario prestare maggiore attenzione alla prevenzione delle riacutizzazioni e alla prevenzione della progressione del processo.

Il complesso preventivo comprende:

1. Trattamento complesso tempestivo e razionale (terapia ormonale);
2. Rispetto rigoroso dei dosaggi dei farmaci;
3. Visite regolari dal medico;
4. Esame dispensario;
5. Stabilire un programma ottimale di sonno (ora di silenzio durante il giorno - 1-2 ore) e veglia;
6. Seguire una dieta (limitare la quantità di carboidrati e sale da cucina, arricchire la dieta con prodotti proteici e vitaminici);
7. Se la pelle è colpita, utilizzare una protezione solare (unguento, crema, polvere con salolo, pellicola fotoprotettiva) prima di uscire;
8. Rigoroso riposo a letto, trattamento antibatterico e desensibilizzante per varie malattie infettive (ARVI, ecc.).

Uno dei relatori risponderà alla tua domanda.

Attualmente risponde alle domande: A. Olesya Valerievna, Ph.D., insegnante presso l'università di medicina

La maggior parte delle persone (85 su 100) affette da lupus eritematoso sistemico (LES) sperimentano cambiamenti nella struttura della pelle, dei capelli, delle unghie e delle mucose. Nella maggior parte dei casi questi disturbi non sono gravi e scompaiono facilmente con un trattamento adeguato (corticosteroidi e farmaci antimalarici). E solo occasionalmente la malattia prende un decorso serio e diventa un problema per il paziente e il medico. Esistono due tipi di eruzioni cutanee nel LES: specifiche e non specifiche.

Eruzione cutanea specifica:

Sintomo della farfalla -Molto spesso, appare una debole eruzione cutanea rossa sugli zigomi e sul ponte del naso. L'eruzione cutanea non si estende, ad esempio, al mento o alla fronte. Queste parti del viso rimangono pulite durante tutti i periodi di malattia. A volte l'eruzione cutanea è piatta, più simile a un rossore, a volte leggermente gonfia, con evidenti segni di brufoli. La zona interessata può prudere il più delle volte, non è il “rossore” che prude, ma piuttosto un'eruzione cutanea di brufoli;

Succede che sia i medici che i pazienti confondono la sindrome della farfalla con la rosacea (rosacea) e l'acne. Tuttavia, l'eruzione cutanea in queste malattie si estende fino al mento e può apparire sulla fronte, cosa che non accade mai con il lupus eritematoso.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto- due tipi:

Il primo tipo assomiglia a grandi brufoli rossi. I pazienti lamentano che l'eruzione cutanea è molto pruriginosa. L'eruzione cutanea di solito appare sul viso, sul petto o sulle braccia e inizia sempre con un malessere dopo l'esposizione al sole.

Il secondo tipo appare come una lesione piatta e diventa più grande man mano che si espande verso l'esterno. Man mano che la malattia progredisce, il centro dell'eruzione cutanea diventa chiaro. Nel tempo, la lesione appare come diverse o più piccole aree rotondeggianti interessate dall'eruzione cutanea, con un centro chiaro all'interno. Le eruzioni cutanee sono localizzate sul viso, sul torace, sulle braccia e sulla schiena, sono molto sensibili al sole e, come altre forme di lupus cutaneo subacuto, provocano prurito. Tuttavia, nonostante i graffi, tutto guarisce senza cicatrici e, se rimangono, non sono molto grandi e quasi invisibili.

Lupus discoide cronico– su 100 persone affette da LES, 20 hanno questa particolare forma di lupus.

Le zone colpite da questo tipo di malattia si presentano come aree gonfie di pelle rosa o rossa, sulla cui superficie si formano croste e/o squame. Quando la lesione “matura”, la sua parte centrale viene depressa e si forma una cicatrice. L'eruzione cutanea si verifica raramente sotto il mento e quasi mai sulle gambe. I “luoghi preferiti di lussazione” del lupus discoide sono il cuoio capelluto e le orecchie. Le lesioni prudono e, espandendosi, lasciano una cicatrice nella parte centrale. Se il viso è pigmentato, diventa (in alcuni punti) depigmentato e su un viso bianco, al contrario, compaiono macchie scure. Queste lesioni sono considerate deturpanti, quindi è molto importante ottenere una diagnosi precoce e corretta e il trattamento deve essere piuttosto aggressivo.

Eruzioni cutanee non specifiche

Le eruzioni cutanee aspecifiche sono eruzioni cutanee che possono essere osservate con altre malattie, ma si verificano anche nelle persone affette da LES, ad esempio: una persona può sviluppare un'eruzione cutanea simile a quella osservata con le infezioni virali o lesioni cutanee simili a quelle che si verificano con le allergie. Di solito vengono colpiti il ​​viso, il torace, la schiena e le spalle. Potrebbe essere prurito. Questo tipo di eruzione cutanea scompare rapidamente e, se il paziente viene trattato con corticosteroidi, non rimane traccia della malattia.

Colpisce più spesso i pazienti con LES ad esordio acuto. Questa eruzione cutanea non è specifica, poiché potrebbe essere presente con altre lesioni cutanee. Ad esempio, non è comune, ma capita che le persone che soffrono siano colpite anche da un'eruzione vasculitica.

L'eruzione vasculitica può apparire come:

1. eruzione cutanea rossa sulla punta delle dita delle mani o dei piedi
2. ulcere che si formano intorno alle caviglie o sulle gambe
3. morbide protuberanze rosse sugli stinchi
4. orticaria (a causa dell'infiammazione dei piccoli vasi sanguigni
5. lesioni aspecifiche delle unghie e dei palmi, talvolta con vesciche

Perdita di capelli (calvizie)

La caduta dei capelli si verifica in 45 pazienti su 100. I capelli cadono completamente o in alcuni punti. Quando la malattia è sotto controllo, i capelli ricominciano a crescere. Molto raramente può esserci una piccola area sulla testa dove i follicoli piliferi sono stati distrutti e lì, sfortunatamente, la calvizie rimarrà per sempre.

Cambiamenti delle unghie

Nel 10% dei casi si verificano cambiamenti nelle unghie (crepe, arricciature e persino perdita della lamina ungueale). Questi sintomi sono associati a cambiamenti nei piccoli vasi del letto ungueale.

Ulcere delle mucose (lupus eritematoso erosivo-ulceroso).)

La mucosa del palato è più spesso colpita. Queste ulcere sono indolori, a differenza delle ulcere sulla mucosa nasale. Le ulcere nel naso possono essere così profonde da danneggiare la superficie della mucosa, del tessuto cartilagineo e della pelle e formare un buco nel naso.

Trattamento

Il trattamento principale è l’uso di farmaci antimalarici come l’idrossiclorochina ( Plaquenil ) o clorochina. Vengono utilizzate anche creme steroidee, ma devono essere usate con cautela sul viso perché possono causare la dilatazione dei vasi sanguigni. Alcune lesioni, soprattutto quelle discoidali, rispondono bene ai corticosteroidi. Talvolta è necessario l'uso di dosi moderate di farmaci immunosoppressori. Le lesioni vasculitiche, soprattutto quelle complicate da ulcere, vengono trattate con ciclofosfamide.

E inoltre. Ci sono quattro regole a cui deve attenersi chiunque abbia mai avuto il lupus eritematoso in qualsiasi forma, queste sono:

1. Stai lontano dal sole, soprattutto a metà giornata.
2. Usa una crema solare di alta qualità, applicandola su tutte le aree esposte del corpo, comprese le mani.
3. Indossa un cappello a tesa larga.
4. Indossare sempre maniche lunghe.