Vengono arruolati nell'esercito con porpora trombocitopenica? Porpora trombocitopenica: qual è il pericolo della malattia? Quanto è curabile la malattia di Werlhof?

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, che di solito porta alla sindrome emorragica, cioè ad un aumento del sanguinamento. Il termine “malattia di Werlhof” viene utilizzato anche in onore del medico che per primo descrisse la malattia. È stato anche proposto di utilizzare il termine “trombocitopenia immunitaria primaria”.

Nel corpo del paziente si formano anticorpi contro le proprie piastrine, il tasso di distruzione delle piastrine nel sangue aumenta più volte e si verifica una carenza di queste cellule. È l'ITP la causa più comune di sindrome emorragica nei pazienti osservati dagli ematologi.

Esistono forme acute e croniche di ITP. Le forme acute (che costituiscono la maggior parte dei casi di malattia nei bambini) durano meno di 6 mesi. Le forme croniche differiscono nella frequenza delle recidive: dalla ITP con rare recidive a un decorso recidivante continuo.

Incidenza e fattori di rischio

La frequenza della PTI varia, secondo varie fonti, da 5 a 20 casi ogni 100.000 persone. La malattia si manifesta sia negli adulti che nei bambini di qualsiasi età, ma la frequenza dipende dall'età: i giovani adulti dai 20 ai 40 anni sono più spesso colpiti, mentre i bambini e gli anziani hanno meno probabilità di ammalarsi. Le ragazze e le donne soffrono di ITP molte volte più spesso dei ragazzi e degli uomini. Nei bambini piccoli si osserva più spesso una forma acuta della malattia, negli adolescenti e negli adulti - una forma cronica.

Le cause e il meccanismo di sviluppo della malattia non sono ancora del tutto chiari. Ma è noto che la malattia può essere scatenata da una precedente infezione virale: ARVI, rosolia, morbillo, citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr (EBV), ecc. Inoltre, possibili fattori provocatori includono la gravidanza, l'assunzione di una serie di farmaci farmaci, stress, sovraccarico fisico, eccessiva esposizione al sole, ecc. La PTI non è una malattia ereditaria.

segni e sintomi

La PTI è caratterizzata da sindrome emorragica, cioè segni di aumento del sanguinamento. Di norma, la malattia si verifica all'improvviso. Si osservano emorragie sottocutanee: puntiformi (petecchie) e più grandi (ecchimosi), le aree di emorragia possono fondersi tra loro. Si formano facilmente lividi, soprattutto su braccia e gambe. Possono verificarsi emorragie nelle mucose e sanguinamento da esse. Sanguinamento dal naso, dalle gengive e dall'utero nelle ragazze sono comuni. Il sanguinamento intestinale e la presenza di sangue nelle urine sono meno comuni. Se i livelli delle piastrine sono molto bassi, sono possibili complicazioni potenzialmente letali come emorragie cerebrali. Anche una significativa perdita di sangue con lo sviluppo di grave anemia è pericolosa.

D'altra parte, se la diminuzione del numero delle piastrine non è troppo significativa, la malattia può non presentare sintomi evidenti e può essere rilevata solo dai risultati di un esame del sangue, dalla comparsa di lividi isolati e, nelle ragazze, anche da esami più lunghi. e mestruazioni più abbondanti.

Diagnostica

Il primo segno di ITP è un basso livello di piastrine nel sangue: trombocitopenia. Gli altri emocromi rimangono normali. Si osservano cambiamenti nel coagulogramma, come un aumento del tempo di sanguinamento. Tuttavia, per una diagnosi accurata, è necessario escludere altre cause di bassi livelli piastrinici: leucemia, sindrome mielodisplastica, anemia aplastica, lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni, ecc. Quando si esamina il midollo osseo, un numero normale o aumentato di megacariociti (cellule da cui si formano le piastrine); ciò significa che la carenza di piastrine non è dovuta ad un'insufficiente produzione, ma alla loro distruzione nel sangue. I test spesso rilevano anticorpi anti-piastrine in quantità significative. Una milza ingrossata non è tipica della ITP.

Durante la diagnosi, può essere utile studiare l'anamnesi, comprese le precedenti infezioni virali, poiché, come accennato in precedenza, possono provocare lo sviluppo della ITP.

Trattamento

La terapia per i pazienti con ITP si basa su un approccio individuale. La necessità di trattamento è determinata dalla necessità di raggiungere e mantenere un livello sicuro di piastrine - dopotutto, con trombocitopenia profonda sono possibili emorragie potenzialmente letali. La terapia specifica è determinata anche da fattori quali il grado di sanguinamento (gravità della sindrome emorragica), malattie concomitanti, ecc.

Ad esempio, se il livello delle piastrine non è troppo basso, non ci sono segni di emorragie sulla pelle o stanno gradualmente diminuendo e non si verificano sanguinamenti gravi, allora può essere raccomandato semplicemente un attento monitoraggio del paziente.

Nei casi più gravi, tuttavia, è necessario il trattamento. Gli ormoni glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, desametasone) sono spesso utilizzati come prima linea terapeutica. Ma il loro uso a lungo termine è associato a effetti collaterali indesiderati. Può anche essere utilizzata la somministrazione endovenosa di immunoglobuline (Pentaglobin, Octagam, ecc.), che impediscono una maggiore distruzione delle piastrine nel sangue.

Se la malattia si ripresenta costantemente e non risponde alla terapia, ai pazienti può essere consigliato di rimuovere la milza (splenectomia). Questa procedura ha successo nella maggior parte dei casi, ma è associata a determinati rischi e porta all'interruzione della difesa immunitaria dell'organismo. Pertanto, spesso cercano di evitarlo, soprattutto nei bambini.

“Enplate” (romiplostim) è un farmaco che negli ultimi 10-15 anni ha rivoluzionato il trattamento di molti pazienti affetti da forme croniche e ricorrenti di ITP. “Enplate” stimola l’aumento della produzione piastrinica, è altamente efficace, raggiunge rapidamente risultati ed è ben tollerato. Un altro farmaco efficace per la forma cronica della malattia è Revolade (eltrombopag). Entrambi i farmaci rimangono efficaci anche con un uso prolungato e possono essere utilizzati in regime ambulatoriale (“Enplate” viene somministrato per via sottocutanea, “Revolade” viene utilizzato sotto forma di compresse), ma il costo elevato ne limita ancora l'uso.

A volte vengono utilizzati altri farmaci, come gli immunosoppressori (MabThera, Azatioprina, ecc.). I farmaci angioprotettivi possono essere utilizzati per migliorare le condizioni dei vasi sanguigni. Esistono altre opzioni di trattamento che possono essere personalizzate. Le trasfusioni di piastrine da donatori non sono raccomandate, tranne in situazioni di sanguinamento pericoloso per la vita, poiché tali trasfusioni aumentano la formazione di anticorpi contro le piastrine.

I pazienti affetti da PTI devono osservare alcune restrizioni, soprattutto durante i periodi di esacerbazione. Devono evitare eventuali infortuni (che limitano gravemente la loro capacità di praticare sport); assumere aspirina e altri farmaci che riducono la coagulazione del sangue; contatto con allergeni, eccessiva esposizione al sole, vaccinazioni, ecc.

Previsione

Le forme acute di ITP di solito si risolvono entro poche settimane o mesi, poiché gli anticorpi piastrinici possono circolare nel sangue fino a 6 mesi. Nella forma cronica della PTI, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere una remissione stabile, ma a volte, sfortunatamente, la malattia ha un decorso frequentemente recidivante. Tuttavia, si ritiene che in media questa malattia abbia una buona prognosi, soprattutto con l'uso di farmaci moderni.

Le piastrine sono cellule speciali che sono responsabili dell’emostasi– un sistema complesso per mantenere il sangue allo stato liquido e arrestare il sanguinamento quando l’integrità dei vasi sanguigni è danneggiata. Per il normale svolgimento di questi processi, è necessario mantenere una certa concentrazione di piastrine nel corpo. Se il loro livello viene interrotto, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immunitaria. Questa è una grave malattia del sangue che può rappresentare una seria minaccia per la salute e la vita del paziente e pertanto richiede diagnosi e trattamento tempestivi.

Meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immune consiste nella distruzione delle piastrine da parte di anticorpi speciali, che vengono prodotti nel corpo umano. Dopo la loro comparsa, la durata della vita delle cellule diminuisce a diverse ore invece di 7-10 giorni: iniziano a "attaccarsi insieme", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono piccoli vasi sanguigni. Allo stesso tempo, la permeabilità delle pareti vascolari aumenta e il sangue fuoriesce facilmente, provocando la formazione di ematomi sottocutanei o emorragie esterne.

Si osservano anche cambiamenti nella formazione di un coagulo di sangue: diventa troppo allentato e non può stringere i bordi della ferita, prevenendo sanguinamenti ripetuti.

Ragioni per innescare una reazione autoimmune, per effetto delle quali si riscontrano le violazioni di cui sopra, potranno essere le seguenti:

precedente infezione virale o batterica;
intolleranza a determinati farmaci;
intervento chirurgico o sanguinamento maggiore;
esposizione prolungata a basse o alte temperature;
vaccinazione preventiva.

Circa metà Non è possibile stabilire la causa esatta dello sviluppo della trombocitopenia immune– una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po’ di tempo.

Sintomi

I principali segni di trombocitopenia immune sono: emorragie sottocutanee o esterne, localizzate in diverse parti del corpo, che prendono il nome di sindrome emorragica cutanea. Il loro aspetto può variare da piccole macchie simili a eruzioni cutanee (chiamate petecchie) a sanguinamenti estesi e lividi.

Il colore della pelle del paziente nei siti di lesione può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio della degradazione dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.

Rivolgi la tua domanda a un medico diagnostico di laboratorio clinico

Anna Poniaeva. Si è laureata presso l'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e ha conseguito la specializzazione in Diagnostica di laboratorio clinico (2014-2016).

A volte si osservano emorragie non solo sulla pelle, ma anche sulla mucosa orale e occhi, timpani, ecc.

Le emorragie si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni, ma l'intensità di tale influenza di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, nel paziente compaiono danni gravi anche dopo lesioni minori.

La trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive: quest'ultima si verifica dopo procedure dentistiche (estrazione del dente) ed è difficile da fermare anche dopo l'uso di farmaci e trattamenti standard. Le ragazze con questa diagnosi possono manifestare sanguinamento uterino, talvolta non associato al ciclo mestruale. Meno spesso, i pazienti riscontrano sangue nelle urine e nelle feci, il che indica emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.

La salute generale e gli organi interni della trombocitopenia immunitaria, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'esordio della malattia può essere acuto, con febbre, perdita di appetito, debolezza e aumento dell'affaticamento.

Sintomi simili si osservano con gravi diminuzioni dei parametri ematici di laboratorio nei pazienti e mancanza di trattamento.

Classificazione e gradi

Trombocitopenia immune può verificarsi in due forme: eteroimmune, che si verifica a seguito dell'esposizione a fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le proprie piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi, mentre la forma autoimmune ha un decorso cronico con frequenti recidive. Inoltre, esistono varietà "secca" e "umida" della malattia: nel primo caso, i pazienti sperimentano esclusivamente emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano con sanguinamento.

Sulla base delle caratteristiche cliniche del decorso della malattia, si distinguono tre periodi principali: crisi (esacerbazione), remissione clinica e clinico-ematologica. Nel periodo acuto, i pazienti manifestano sanguinamenti di varia gravità e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma persistono anomalie negli esami del sangue clinici.

Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e i parametri del test si stabilizzano.

A seconda della gravità, la trombocitopenia immunitaria può essere lieve, moderata o grave.

Un grado lieve si manifesta solo con la sindrome cutanea (petecchie, lividi, ecc.).
Il grado moderato è caratterizzato da una moderata gravità dei sintomi esterni (emorragie sottocutanee e sanguinamenti minori), nonché da una leggera diminuzione della concentrazione piastrinica nei test.
Un grado grave si verifica con sanguinamenti gravi, conte ematiche anormali e fenomeni associati: anemia, deterioramento delle condizioni generali.

La classificazione della malattia in base alla gravità può essere definita condizionale, poiché le sue manifestazioni di laboratorio non sempre corrispondono ai sintomi clinici.

Diagnostica

Per fare una diagnosi di trombocitopenia immune è necessario sottoporsi ad una serie di studi, che identificherà il processo patologico nel corpo ed escluderà altre malattie.

Analisi del sangue. L'indicatore principale della trombocitopenia immune nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 /l e inferiori. Nei casi più gravi si può osservare anemia di varia gravità (una diminuzione dei livelli di emoglobina a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Quando i reni sono danneggiati, la concentrazione di urea nel sangue aumenta. Oltre agli esami del sangue generali e biochimici, per determinare la durata del sanguinamento viene eseguito il cosiddetto test di Duke: nei pazienti il tempo aumenta a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
Studi sulla coagulazione. In un coagulogramma con trombocitopenia immune, si osserva una diminuzione della retrazione (il processo di contrazione e compattazione) di un coagulo di sangue al 60-75%, nonché un'interruzione della formazione di tromboplastina.
Esami del fegato. Nell'analisi biochimica, il marcatore è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 µmol/l), che è associato alla degradazione dell'emoglobina che avviene durante l'emorragia, nonché un aumento della concentrazione di ALT e AST.
Test per epatite e HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza: vengono condotti studi appropriati per escludere queste malattie.
Altri studi. Oltre ai test di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti metodi diagnostici specifici (test di pizzicotto, test di laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica la presenza di trombocitopenia. In alcuni casi, è necessario un esame del midollo osseo per determinare un aumento dei megacariociti (più di 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutarne le condizioni e determinare possibili danni.
Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia aplastica e con la trombocitopenia secondaria, che si osserva con infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono effettuati ripetuti esami del sangue con un attento studio degli indicatori, identificando gli anticorpi contro alcune infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).

Tutti i tipi di malattie del sangue (emorragiche) sono un fenomeno comune nella medicina moderna. Circa il 50% dei casi è porpora trombocitopenica, le cui cause sono numerose e non simili tra loro. Questa malattia colpisce il corpo umano a qualsiasi età.

Porpora trombocitopenica - cause

La malattia di Werlhof o porpora trombocitopenica, le cui cause non sono ancora del tutto conosciute, è un fenomeno scoperto dagli scienziati tedeschi nel 1735. La gente la chiama “malattia maculata” perché in questi pazienti compaiono qua e là sulla superficie del corpo emorragie di varie dimensioni.

La malattia, nella stragrande maggioranza dei casi, si manifesta nei bambini dalla nascita all'adolescenza, e poi può scomparire completamente anche senza trattamento. Nei bambini sotto i due anni, i casi di porpora sono più frequenti nei maschi. In età adulta, questa diagnosi viene posta in 1-13 pazienti su 100.000 persone, nella maggior parte dei casi donne.

Forme di porpora trombocitopenica

Una malattia del sangue come la porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) si verifica quando le cellule del sangue, le piastrine, vengono soppresse dal proprio sistema immunitario e muoiono prematuramente. La loro durata di vita, invece di 7-10 giorni, è di diverse ore. La milza è responsabile della produzione di aggressori autoimmuni. La malattia ha diverse forme, che dipendono dalla causa della malattia, ma differiscono poco nei sintomi:

autoimmune o idiopatico;
eteroimmune;
transimmune.

Le forme di porpora trombocitopenica idiopatica, indipendentemente dalla causa, si dividono in:

speziato;
cronico (con recidive frequenti, rare o costanti).

Porpora trombocitopenica autoimmune

In alcuni casi, il corpo inizia a lavorare contro se stesso. Questo è un tipo di malattia autoimmune. Le piastrine vengono distrutte dal sistema immunitario, che le percepisce come cellule estranee. Questo tipo di malattia a volte si verifica sullo sfondo di un altro processo autoimmune nel corpo. La porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata dalla distruzione delle proprie piastrine sotto l'influenza di determinati fattori. A volte si tratta di una patologia a trasmissione genetica, anche se nella maggior parte dei casi i motivi per cui si manifesta la malattia sono:

lupus eritematoso sistemico;
anemia autoimmune di tipo emolitico;
vasculite allergica;
leucemia linfocitica cronica;
epatite aggressiva;
glomerulonefrite.

Porpora trombocitopenica eteroimmune

Nell'infanzia, il tipo eteroimmune (non immune) della malattia, la porpora trombotica trombocitopenica, si manifesta molto più spesso che negli adulti. La buona notizia è che i bambini hanno una buona prognosi per il recupero. Le cause della malattia sono:

assunzione di alcuni farmaci (paracetamolo, furosemide, chinino, ampicillina, cefalosporine, beta bloccanti, ecc.);
immunizzazione (vaccinazione BCG, pertosse, vaiolo, influenza, poliomielite);

malattie infettive.

Porpora trombocitopenica - sintomi

La malattia di Werlhof, i cui sintomi sono molto eloquenti, variano a seconda del momento in cui compaiono le emorragie. Cioè, all'inizio, i lividi o, come li chiamano correttamente i medici, le petecchie, sono molto pronunciati, riducono gradualmente l'intensità del colore e si trasformano in una tinta verde bluastra, diventando gradualmente gialla. Ad un certo punto, sul corpo possono essere presenti tutti i tipi di lividi, il che è un quadro spaventoso, ma non sono dolorosi, a differenza dei lividi di origine traumatica in una persona sana.

I lividi si trovano principalmente sulle estremità, meno spesso sul corpo e molto raramente sul viso, ma le mucose sono un'eccezione. La porpora trombocitopenica presenta sintomi simili in persone diverse. Possono verificarsi a causa di microtraumi o senza motivo. La maggior parte delle emorragie avviene di notte. In questo caso, il paziente non avverte dolore, ad eccezione dell'emorragia cerebrale, quando il paziente necessita urgentemente di ricovero in ospedale. Ci sono:

sanguinamento delle mucose (dal naso, dalle gengive, dall'utero);
emorragia interna (gastrointestinale, renale, oculare, cerebrale).

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La malattia di Werlhof, la cui diagnosi non termina con la rilevazione dei sintomi, si basa sui risultati degli esami di laboratorio dei pazienti e sull'esame clinico. I medici analizzano l’anamnesi del momento in cui la porpora trombocitopenica si è manifestata per la prima volta. Successivamente vengono diagnosticate le malattie concomitanti e vengono effettuati vari tipi di studi, dal prelievo di sangue per analisi all'esecuzione di test di sanguinamento. Questi includono:

Prova del polsino quando un bracciale per la pressione sanguigna viene posizionato sul braccio per 10 minuti. Se trascorso questo tempo si sono formate macchie di sangue sotto il polsino il test è positivo. Viene eseguito su bambini dai tre anni in su.
Prova del laccio emostatico quando viene applicato un laccio emostatico medico sul braccio, che dopo un po 'provoca un livido, questo metodo è adatto a pazienti adulti.

La porpora trombocitopenica prevede una serie di test che mostreranno un quadro affidabile del sangue del paziente. Questi includono esami del sangue per:

emoglobina;
velocità di coagulazione del sangue;
livello piastrinico;
assenza o presenza di retrazione del coagulo sanguigno;
presenza di cellule antipiastriniche nel sangue.

Inoltre, nei casi più gravi o quando altri tipi di diagnosi di porpora trombocitopenica non sono affidabili, viene eseguita una biopsia del midollo osseo: biopsia trefina. Utilizzando uno speciale strumento di perforazione, viene praticata una piccola puntura nella regione lombare della colonna vertebrale per rimuovere una piccola quantità di materiale osseo, periostio e liquido cerebrospinale stesso per l'analisi.

Porpora trombocitopenica - trattamento

Le malattie del sangue richiedono un atteggiamento serio, perché colpiscono molto a qualsiasi età. Il trattamento della porpora trombocitopenica viene effettuato sia in ambito ospedaliero (durante la fase acuta) che a domicilio. È imperativo fornire al paziente il massimo riposo e riposo a letto per ridurre al minimo il numero di momenti traumatici. In questo contesto, i metodi medicinali tradizionali vengono utilizzati insieme alla medicina tradizionale. È molto importante aderire a una determinata dieta.

Quanto è curabile la malattia di Werlhof?

A seconda dell’età e dello stadio in cui è stata diagnosticata la malattia di Werlhof, sorgerà la questione della sua curabilità. Nell’infanzia, la prognosi è positiva se la malattia del bambino viene diagnosticata precocemente e guarita entro sei mesi. Trascorso questo tempo, la diagnosi diventa cronica e sembra una trombocitopenia emorragica.

Gli adulti sono meno fortunati: questa condizione può accompagnarli per tutta la vita con intervalli di remissione ed esacerbazione. In alcuni casi, la porpora trombocitopenica cronica può essere curata rimuovendo la milza, anche se ciò non è garantito al 100%. Questo organo distrugge le piastrine ed è un nemico del corpo. Il metodo viene utilizzato come ultima risorsa quando altri tipi di trattamento si sono rivelati inefficaci. Operano utilizzando sia la metodica addominale che laparoscopica.

Porpora trombocitopenica - farmaci

L'obiettivo del ciclo di trattamento della malattia di Werlhof è mantenere il livello delle piastrine nel sangue al livello richiesto. La porpora trombocitopenica idiopatica viene trattata, nella maggior parte dei casi con successo, il che consente di ottenere una remissione stabile per molti anni. Se né il trattamento né l'intervento chirurgico aiutano, il regime terapeutico viene modificato in uno nuovo. Per questo uso:

Il prednisolone (metilprednisolone) è un farmaco contenente ormoni steroidei che riduce l'attività del sistema immunitario. Viene utilizzato nelle prime fasi del trattamento, prima della rimozione della milza.
L'interferone a2 viene utilizzato per sopprimere i propri anticorpi quando i farmaci steroidei sono impotenti.
L’immunoglobulina G viene utilizzata prima dell’intervento chirurgico per aumentare i livelli piastrinici.
Gli immunosoppressori (ciclofosfamide, vincristina e azatioprina) vengono utilizzati quando il corpo del paziente non accetta altri trattamenti. Gli anticorpi nel sangue vengono soppressi, portando ad un aumento del numero delle piastrine.
Il farmaco Danazol, che se assunto per lungo tempo stimola la ghiandola pituitaria, ha un effetto positivo sull'emocromo.

Porpora trombocitopenica - trattamento con rimedi popolari

La porpora trombocitopenica acuta è una malattia del sangue e pertanto i preparati medicinali a base di erbe (decotti) che hanno proprietà emostatiche vengono utilizzati con successo per trattarla:

ortica;
bruciato;
corteccia di viburno;
aronia;
borsa del pastore;
camomilla;
achillea.

Dieta per la porpora trombocitopenica

Non esiste un'alimentazione speciale per la malattia di Werlhof. È importante che i piatti vengano consumati leggermente caldi o freddi. Le verdure naturali per la porpora trombocitopenica, come la frutta, sono molto utili, ma non dovrebbero causare allergie. L'elenco dei prodotti consigliati comprende:

porridge – grano saraceno, mais, farina d'avena;
frutta e verdura sotto forma di succhi: carota, mela, barbabietola rossa, melograno, pomodoro;
frutti di bosco - ribes, more, lamponi;
frutti di mare;
carne - manzo.

Dovrebbero essere esclusi dalla dieta:

cibi salati;
carni affumicate;
condimenti e spezie;
verdure in salamoia;
prodotti alimentari veloci;
bevande gassate;
caffè;
alcol.

Porpora trombocitopenica - complicanze

La malattia di Werlhof, le cui complicanze sono molto pericolose, richiede sicuramente uno stretto controllo medico. Le complicazioni includono:

emorragia cerebrale;
sanguinamento gastrico e renale;
sanguinamento mestruale abbondante durante l’adolescenza.

Porpora trombocitopenica - prevenzione

Quando a un paziente viene diagnosticata la porpora trombocitopenica, ciò significa che per la propria salute dovrà abbandonare molte abitudini, sia dannose che ordinarie, e cambiare il proprio stile di vita. Le misure preventive mirano a mantenere i livelli di piastrine ed emoglobina attraverso una dieta ricca, nonché ad eliminare i seguenti fattori traumatici:

nuoto;
sport attivo;
diete rigorose per la perdita di peso;
situazioni stressanti.

Porpora trombocitopenica: qual è il pericolo della malattia? - Rivista sul sito web sulla perdita di peso

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Trombocitopenia: cos'è? Questa è una condizione patologica in cui la concentrazione delle piastrine nel sangue diminuisce drasticamente. Piastrine - Placche di Bizzocero, frammenti di cellule megacariocitarie giganti del midollo osseo. Sono responsabili dell’omeostasi, poiché mantengono il sangue allo stato liquido, prevenendo gravi perdite di sangue.

Indicazioni mediche

Il numero di piastrine nel sangue di uomini e donne cambia costantemente. Cade di notte e in primavera, e nelle donne - durante le mestruazioni. L'indicatore non va oltre quanto consentito, quindi in questi casi non si parla di trombocitopenia.

In alcune condizioni, si osserva un aumento di questo indicatore. Ciò accade con un duro lavoro fisico, una permanenza prolungata in montagna e l'uso di alcuni farmaci. Le piastrine assomigliano a dischi biconvessi di forma ovale o rotonda, senza processi. La loro emivita dura fino a una settimana. Per mantenere una concentrazione costante di questi elementi, il midollo osseo deve sostituire quotidianamente fino al 13% della massa piastrinica. Ciò è necessario per il normale funzionamento delle cellule staminali emopoietiche.

Se esposti a fattori sfavorevoli, si osserva un forte aumento delle loro dimensioni. Le cellule rilasciano pseudopodi per un'ulteriore adesione reciproca. Ecco come appaiono gli aggregati piastrinici. Grazie all'influenza del fattore piastrinico 3, le cellule del sangue aderiscono ai fili di fibrina, arrestando il sanguinamento. Allo stesso modo, le piastrine sono coinvolte nella coagulazione del sangue.

Contribuiscono al restringimento dei vasi sanguigni (in caso di danni). Durante la loro disgregazione e aggregazione, viene rilasciata la serotonina, che restringe attivamente i vasi sanguigni. Queste cellule aiutano a formare un coagulo di sangue.

Quadro clinico

Normalmente, una persona ha 150-320x10⁹ piastrine in ogni litro di sangue. I primi segni della malattia compaiono quando il numero di cellule diminuisce a meno di 50x10⁹. In questi casi è possibile eseguire un trattamento ambulatoriale. Se l'indicatore è inferiore a 20, viene effettuato il ricovero ospedaliero obbligatorio.

I segni di trombocitopenia includono:

Lividi sulla pelle e sulle mucose: petecchie, ecchimosi. Si verificano spontaneamente (di notte o dopo microtraumi). Danni minori provocano un'emorragia significativa. Aumento del sanguinamento delle gengive. Meno-, metrorragia. Sanguinamento dal naso, dall'orecchio, dal tratto gastrointestinale che porta all'anemia.

Con la trombocitopenia, i sintomi di questo tipo sono i più tipici. Sono pronunciati, quindi costringono il paziente a consultare un medico. Che cosa causa la trombocitopenia? Esistono 4 gruppi noti di cause che provocano la malattia.

Formazione insufficiente di cellule del sangue nel midollo osseo. Una condizione simile si verifica quando:

anemia aplastica (c'è inibizione della maturazione di tutti i germi ematopoietici - panmieloftisi); sviluppo di lesioni metastatiche del midollo osseo; leucemia acuta e cronica; anemia megaloblastica; malattie virali; uso di alcuni farmaci (tiazidici, estrogeni); trattamento chimico; esposizione alle radiazioni; intossicazione da alcol.

Perché si sviluppa la patologia?

La concentrazione piastrinica può cambiare a causa di un sanguinamento massiccio o di una maggiore distruzione delle piastrine nel sangue. Problemi con la distribuzione delle piastrine nel corpo possono causare la malattia in questione. In eccesso si accumulano nella milza, causando grave splenomegalia.

Un'altra causa della malattia è un cambiamento nella concentrazione delle placche nel sangue sullo sfondo della loro massiccia distruzione (trombocitopenia da consumo). Questa carenza non è compensata dal midollo osseo. Una situazione simile è provocata da:

ipercoagulazione nella sindrome DIC; trombosi; porpora trombocitopenica di adulti e bambini di origine immune e non immune; sindrome da distress respiratorio dei neonati; disturbi immunitari; danno meccanico alle cellule del sangue (la situazione può essere osservata quando si utilizzano protesi vascolari).

Qual è la differenza tra trombocitopenia e trombocitopatia? Nel primo caso si parla di una caratteristica quantitativa dell'indicatore: la mancanza di globuli. La trombocitopatia è una caratteristica qualitativa. Questa malattia si verifica a causa della carenza di piastrine negli uomini e nelle donne. La loro concentrazione può essere normale, ma non sono in grado di svolgere le loro funzioni dirette: nutrire la parete vascolare, smettere di sanguinare.

Il rapporto tra gravidanza e malattia

Cos'è la trombocitopenia nelle donne in gravidanza, perché si verifica? L'attesa di un bambino è un processo fisiologico che “appesantisce” il corpo. In questo contesto, la concentrazione piastrinica può aumentare o diminuire.

La malattia nelle donne in gravidanza è un evento comune. Ciò è dovuto alla riduzione della durata della vita dei globuli rossi. Il volume del sangue circolante aumenta e questo aumenta il consumo di piastrine. La trombocitopenia è causata da alcune malattie:

disturbo della coagulazione; malattie virali; allergia; uso di alcuni farmaci; forme tardive di gestosi; nefropatia; disturbi immunitari; malnutrizione.

La trombocitopenia immunitaria in una donna incinta è considerata la più pericolosa. Può portare all'interruzione prematura della gravidanza. La mancanza di piastrine nel sangue provoca un sanguinamento significativo. Perché la trombocitopenia è pericolosa? Nei casi più gravi, questa malattia può causare emorragie intracerebrali e morte dei neonati.

Alcune malattie materne vengono trasmesse per via transplacentare al bambino. Il midollo osseo è considerato particolarmente sensibile ai loro effetti. In questo caso, la trombocitotropoiesi del bambino viene interrotta. Nei bambini, la trombocitopenia si manifesta in diverse forme:

Patologia alloimmune (isoimmune). Si verifica quando c'è incompatibilità di gruppo tra madre e bambino. I segni della malattia sono provocati dall'ingresso di anticorpi materni nel flusso sanguigno del feto, motivo per cui si chiama neonatale. Irransimmune, causato dalla malattia della madre. Spesso si tratta di trombocitopenia idiopatica o di lupus sistemico. In questo caso, gli anticorpi contro le piastrine penetrano facilmente nella placenta e distruggono le cellule fetali. Una malattia autoimmune causata dall'effetto dei propri anticorpi sulle piastrine. Malattia eteroimmune. Le cause della trombocitopenia risiedono nell'influenza di agenti virali o di altro tipo sul corpo del bambino con una violazione della struttura antigenica delle cellule del sangue.

Immunità e patologia

Il fallimento della difesa immunitaria provoca spesso danni al sangue. In questo caso si verificano diverse forme di trombocitopatie:

Isoimmune, che si verifica durante la trasfusione di sangue e dei suoi componenti incompatibili in base al gruppo di appartenenza. La diagnosi di trombocitopenia aptenica viene fatta se la malattia è provocata dall'ingresso di un antigene estraneo (virus, farmaco, veleno) nell'organismo. La forma autoimmune è considerata la più comune e diffusa. Si verifica a causa di disturbi nel funzionamento del sistema immunitario (le cellule protettive riconoscono una minaccia nelle piastrine e le distruggono).

Il danno immunitario del sangue si manifesta con porpora trombocitopenica autoimmune. Questa è una patologia della giovane età, che si verifica nelle donne sotto i 30 anni. Se la diminuzione delle piastrine è segno di un'altra malattia, parliamo di trombocitopatie secondarie. Una violazione simile si verifica quando:

collagenosi (LES, sclerodermia, dermatomiosite); leucemia acuta e cronica (mieloma, macroglobulinemia); forme croniche di epatite; danno ai reni.

La trombocitopenia essenziale idiopatica (malattia di Werlhof) è una malattia del sangue isolata e indipendente. Il nome idiopatico della malattia è associato a una causa poco chiara della sua insorgenza. La patologia si basa su una riduzione della durata della vita delle piastrine (2-3 ore invece di 7 giorni). La produzione costantemente aumentata di elementi del sangue nel midollo osseo lo esaurisce rapidamente. Ciò influisce negativamente sulla maturazione dei megacariociti negli uomini e nelle donne.

La porpora trombocitopenica immune nell'infanzia è una forma acuta della malattia che si verifica all'età di 2-9 anni. La malattia si manifesta diverse settimane dopo un'infezione virale. Sullo sfondo di completo benessere compaiono improvvisamente petecchie, ecchimosi, porpora. Che tipo di malattia è questa? La trombocitopenia viene rilevata nel sangue senza modificare la quantità di altri elementi.

La malattia si basa sull'influenza degli anticorpi sugli antigeni virali. Ma poiché questi antigeni vengono adsorbiti sulle piastrine, vengono quindi distrutti. La patologia scompare entro un mese senza alcuna terapia.

Un'altra variante del danno immunitario è la rara porpora post-trasfusionale. Si verifica quando il sangue viene trasfuso per uno degli antigeni piastrinici. Si verificano grave trombocitopenia refrattaria, anemia e sanguinamento. Tali segni portano alla morte del paziente.

Patologie del sangue non immunitarie

Questo è un quinto di tutte le malattie del sangue. La trombocitopenia non immune ha le seguenti cause:

trauma meccanico alle piastrine; inibizione della proliferazione delle cellule del midollo osseo; aumento del fabbisogno di piastrine.

Lesioni ematiche non immunitarie si verificano in alcune forme di anemia emolitica. Con loro si verificano 2 forme di trombocitopenia da consumo:

porpora trombotica; sindrome emolitico-uremica.

Le patologie sono caratterizzate dalla deposizione di trombi ialini nelle arteriole e nei capillari terminali. Tale lesione è provocata dall'aggregazione piastrinica spontanea. Le patologie si manifestano in modo acuto. Si verificano rapidamente grave trombocitopenia, anemia e febbre. I pazienti sviluppano gravi sintomi neurologici e insufficienza renale. La rapida progressione della malattia può causare la morte.

Con la porpora trombocitopenica, i segni di trombocitopenia compaiono più spesso negli adulti che nei bambini. La patologia si verifica spesso nelle persone con infezione da HIV. Ci sono casi in cui la malattia è di natura ereditaria.

La sindrome emolitico-uremica viene diagnosticata nei bambini. La causa è l'ingresso di microbi tossici nel corpo. Distruggono l'endotelio dei capillari renali, provocando l'aggregazione piastrinica. I primi segni della malattia nei bambini sono la diarrea sanguinolenta e l'insufficienza renale acuta causata dalla formazione di coaguli di sangue ialino in questi organi.

Metodi d'esame

In caso di trombocitopenia o sospetto di essa, è importante esaminare in modo completo il paziente. La diagnosi si basa sulle caratteristiche cliniche e su speciali test di laboratorio. La struttura dell'esame comprende la diagnosi differenziale delle condizioni del corpo. È importante differenziare con:

aplasia dell'ematopoiesi; emoblastosi; La malattia di Marchiafava-Micheli; anemia da carenza; lesioni metastatiche.

Per verificare la condizione, vengono eseguite una puntura sternale e una trepanobiopsia del midollo osseo. Talvolta viene analizzata l'emosiderina urinaria. Le caratteristiche della malattia di Marchiafava-Micheli sono la comparsa di elementi del sangue alterati da mutazioni. Sono inferiori e vengono facilmente distrutti nel sangue periferico. Nonostante la gravità della malattia, il sanguinamento è raro. È più comune una maggiore formazione di trombi. Per determinare il gruppo di malattie ereditarie e immunitarie, viene raccolta una storia familiare dettagliata.

Per effettuare correttamente una diagnosi finale, è importante condurre uno studio morfologico dettagliato delle piastrine. Per fare ciò, è necessario prelevare il sangue per determinarne le dimensioni, la struttura e le proprietà.

La diagnosi di trombocitopenia di origine autoimmune si basa sui seguenti segni:

assenza di segni di malattia nella prima infanzia; assenza di manifestazioni di trombocitopenia ereditaria; non ci sono segni della malattia nei parenti di sangue; la terapia con glucocorticosteroidi è efficace; rilevazione degli anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora di origine immunitaria è indirettamente indicata da segni di trombocitopenia e anemia emolitica autoimmune e dal rilevamento di autoanticorpi. L'assenza di segni di emolisi negli uomini e nelle donne non esclude la genesi autoimmune della malattia. Tutti i pazienti con trombocitopenia di origine autoimmune vengono esaminati per malattie sistemiche (lupus, leucemia linfocitica, epatite) per escludere malattie secondarie.

Metodi di terapia

Il danno ematico acuto richiede un trattamento ospedaliero. Fino al raggiungimento del minimo fisiologico delle piastrine (150mila per ml), i pazienti aderiscono a un rigoroso riposo a letto. Portano i malati nell'esercito? Nella prima fase la terapia è rigorosamente ospedaliera. Grandi dosi di corticosteroidi vengono prescritte per un lungo ciclo (fino a 3 mesi). A volte la milza viene rimossa: questa è la seconda fase del trattamento. Nella terza fase, il trattamento viene corretto dopo l'intervento chirurgico.

Vengono prescritte piccole dosi di Prednisolone e viene eseguita la plasmaferesi terapeutica. Le piastrine dei donatori non sono incluse nella terapia (a causa del rischio di aggravare il processo). Tale procedura può essere eseguita solo dopo una selezione speciale di elementi del sangue per compatibilità. Tuttavia, questa procedura è molto laboriosa e inaccessibile. Viene sostituito con globuli rossi scongelati e lavati.

I pazienti con trombocitopenia hanno una serie di restrizioni. È loro vietato l'uso di farmaci che influiscono sulla capacità di aggregazione del sangue. Stiamo parlando di aspirina, barbiturici, caffeina. Nelle donne in gravidanza la malattia essenziale ha un decorso favorevole, ma si riscontra un aumento della frequenza degli aborti spontanei. La lotta contro la malattia viene effettuata con Prednisolone una settimana prima della nascita. La questione dell'assistenza ostetrica viene decisa individualmente. Viene spesso utilizzata la somministrazione parenterale di immunoglobuline. Il farmaco è ben tollerato e influenza il tasso di fagocitosi nel corpo. Con frequenti recidive della malattia, è indicata la splenectomia.

Ulteriore terapia

In caso di trombocitopenia, i pazienti vengono costantemente monitorati da un ematologo. Se necessario, vengono sverminati e i focolai di infezione vengono disinfettati. Qualsiasi esacerbazione può provocare un attacco di trombocitopenia. Pertanto, l'indurimento e l'educazione fisica sono raccomandati per tutti i pazienti ematologici.

Tali pazienti tengono un diario alimentare speciale. Descrive in dettaglio una dieta equilibrata per tutti i giorni. Mangiare cibi proibiti può scatenare un nuovo attacco trombocitopenico. Gli alimenti allergenici sono esclusi dalla dieta. La dieta è satura al massimo di vitamine del gruppo B, acido folico e vitamina K.

In ospedale, il trattamento della trombocitopenia prevede la tabella dietetica 10. Deve essere seguita anche a casa. Non è necessario esagerare con uova, cioccolato, tè e caffè. Puoi collegare una terapia non convenzionale. Nel trattamento complesso vengono utilizzate erbe con effetto emostatico (ortica, arnica). Puoi prendere infusi già pronti di infusi di erbe complessi. Se segui tutte le raccomandazioni del medico (mantenere uno stile di vita sano, seguire una dieta equilibrata, assumere alcuni farmaci), puoi guarire.

Malattia e chiamata

La malattia si manifesta meno frequentemente negli uomini che nelle donne. Se la diagnosi viene confermata, ricevono un differimento dal servizio. Ciò è previsto dalla legislazione del Paese (articolo 11, paragrafo “d”). I pazienti non vengono accettati nell'esercito perché temporaneamente inabili.

In presenza di sindromi citopeniche, anemia emolitica, sindromi autoimmuni, il coscritto viene inviato ad una commissione. Secondo la sua decisione, la persona viene registrata nell'esercito e inviata in un istituto medico. Ciò viene effettuato per chiarire la diagnosi o per effettuare un trattamento (ambulatoriale, ospedaliero).

Il paziente viene richiamato per la prossima leva militare. Se ha una diminuzione delle piastrine, viene decisa la questione del ricorso contro la decisione del progetto di commissione. Viene convocato un consiglio di medici e viene presa la decisione di esentare il paziente dal servizio militare. Se l'incontro dà esito positivo il paziente è considerato non idoneo. Non sarà più arruolato nell'esercito.