Congestione del disco ottico. Disco ottico congestizio: cause e trattamento della malattia

In oftalmologia, ci sono molte patologie di terze parti che colpiscono le funzioni visive umane. Questi includono, ad esempio, una malattia chiamata in medicina “congestione del disco ottico”. Di per sé, non è associato a malattie degli occhi. Ma gli oftalmologi incontrano spesso questa patologia perché influenza la condizione degli organi visivi. Come trattare la papilla ottica congestizia?

Definizione di malattia

Il disco ottico è l'area attraverso la quale i nervi retinici escono dall'occhio. Da un punto di vista anatomico questa parte ha una struttura ad imbuto e inizialmente veniva chiamata “capezzolo” del nervo ottico. Quindi gli oftalmologi iniziarono a chiamare quest'area "disco" per la sua forma caratteristica.

Inoltre, in oftalmologia viene utilizzato un altro nome per questa malattia: "punto cieco". Questo nome è nato dal fatto che non ci sono cellule della retina in questo luogo e quando i fotoni della luce lo colpiscono, non si verifica la formazione di un'immagine visiva. Questa stessa circostanza rende difficile la diagnosi: il paziente non avverte alcun cambiamento. Sullo sfondo di uno stato normale, la malattia progredisce e si fa sentire solo quando si verifica un forte deficit visivo.

Cause di insorgenza

La causa principale della congestione del disco ottico è l’aumento della pressione intracranica. Quali processi nel corpo portano ad un aumento della pressione intracranica? Questi includono:

Inoltre, il papilledema può derivare da:

• Malattie del sangue;
• Malattie allergiche;
• Ipertensione arteriosa;
• Malattie renali.

A volte il verificarsi di gonfiore del nervo ottico è associato a lesioni dell'orbita e degli occhi o malattie dell'organo della vista, che sono accompagnate da una diminuzione della pressione intraoculare. Questa condizione si sviluppa anche quando si verifica un'interruzione del deflusso del fluido dalla parte del nervo ottico situata nell'orbita. Normalmente, il liquido intraoculare dovrebbe defluire nella cavità cranica e una diminuzione della pressione intraoculare può causare ritenzione idrica.

Sintomi

Con questa malattia, lo stato della funzione visiva rimane normale per lungo tempo. La stagnazione prolungata provoca un processo atrofico associato ad una maggiore pressione sulle fibre del tessuto del nervo ottico. Con lo sviluppo dell'atrofia, il tessuto nervoso inizia a essere gradualmente sostituito dal tessuto connettivo con una perdita irreversibile delle sue funzioni.

Lo sviluppo della malattia in questione attraversa le seguenti fasi:

Possibili complicazioni

La mancanza di trattamento tempestivo della congestione del disco del nervo ottico e le ragioni che hanno portato a ciò sono irte dello sviluppo di gravi complicazioni. Il più pericoloso è secondario. Clinicamente si manifesta con la perdita della vista (prima parziale e poi totale).

Se la malattia non viene rilevata in tempo e non trattata, il paziente perderà definitivamente la vista e rimarrà cieco per sempre.

Trattamento

Con un disco ottico congestizio, il trattamento mira ad eliminare la causa dell'idrocefalo. Solo nelle ultime fasi è possibile utilizzare rimedi sintomatici. Ma la loro efficacia è piuttosto discutibile e dipende molto dal trattamento della patologia sottostante.

L’esito del trattamento per il papilledema dipende da quanto presto è stato iniziato il trattamento. Ciò significa che qui diventa importante una diagnosi precoce e competente.

Misure diagnostiche primarie:

Metodi diagnostici specializzati:

• Misurazione della pressione intraoculare. Ciò ci consente di giudicare indirettamente lo stato del fluido intracranico.
• Diagnosi di patologie intracraniche (effettuata utilizzando metodi di tomografia: MRI e TC).
• Consultazioni con un neurologo e un neurochirurgo (richiesto).

Dal punto di vista medico

Questa malattia viene solitamente trattata non da un oculista, ma da un neurologo o neurochirurgo, poiché la maggior parte delle cause di congestione del nervo ottico sono disturbi neurologici.

Parallelamente è indicata la terapia patogenetica e sintomatica, tra cui:

• Disidratazione, che riduce la gravità dell'edema;
• Osmoterapia, che ha lo stesso obiettivo;
• Vasodilatatori (mantengono la normale microcircolazione nel nervo ottico, prevenendone l'atrofia);
• Farmaci metabolici (progettati per mantenere il metabolismo ottimale nelle fibre del nervo ottico).

Le ultime due direzioni mirano a prevenire i processi atrofici del nervo ottico.

Intervento chirurgico

Per le neoplasie nella cavità cranica è indicato un intervento chirurgico: rimozione del tumore.

Dopo aver eliminato la causa che causa il ristagno dei dischi del nervo ottico, se l'atrofia del disco non si è ancora sviluppata, il quadro del fondo oculare ritorna normale in un periodo compreso tra 2-3 settimane e 1-2 mesi.

Prevenzione

La prevenzione della congestione del disco ottico consiste nelle seguenti misure.

Disco ottico congestizio- gonfiore del nervo ottico di origine non infiammatoria, solitamente causato da un aumento della pressione intracranica. Il quadro clinico fu descritto per la prima volta da Graefe nel 1860.

Patogenesi. Sono state proposte le seguenti teorie sulla patogenesi del disco congestizio:
infiammatorio;
discircolatorio - sviluppo di un disco congestizio a causa di disturbi circolatori;
trasporto: lo sviluppo di un disco congestizio con aumento della pressione del liquido cerebrospinale sul nervo ottico;
ritenzione (attualmente la teoria più riconosciuta).

Teoria della ritenzione dello sviluppo di un disco stagnante (Baer 1912). Il nervo ottico ha membrane che sono una continuazione delle membrane del cervello. Il liquido cerebrospinale negli spazi intershell del nervo ottico si sposta verso il terzo ventricolo. Se il deflusso del fluido dal nervo ottico attraverso il terzo ventricolo è compromesso (a causa dell'aumento della pressione intracranica o per altri motivi), si verifica una pressione sulla lamina cribriforme del nervo ottico (la piega della dura madre si muove e preme il nervo ottico alle ossa sottostanti; è compresso attorno alla circonferenza), il cui spostamento porta all'interruzione del flusso assoplasmatico nelle fibre nervose, alla stasi venosa e allo sviluppo del papilledema, chiaramente visibile attraverso i mezzi ottici dell'occhio.

Un disco stagnante è causato dalla ritenzione di fluido tissutale che normalmente scorre liberamente nella cavità cranica.

La gravità della congestione del disco ottico riflette il grado di aumento della pressione intracranica, ma non dipende dalla dimensione della formazione occupante spazio nella cavità cranica. La velocità di sviluppo di un disco congestizio è in gran parte determinata dalla localizzazione del tumore in relazione al sistema del liquido cerebrospinale del cervello e ai collettori venosi, in particolare ai seni cerebrali: più il tumore si trova vicino al liquido cerebrospinale vie di deflusso e seni, più velocemente si sviluppa il disco ottico congestizio.

Quadro clinico. La malattia è solitamente bilaterale. Si osserva un disco stagnante unilaterale con tumori dell'orbita, ipotonia traumatica del bulbo oculare. È possibile una combinazione di atrofia del disco ottico sul lato del tumore al cervello e papilla congestizia sul lato opposto (sintomo di Foster-Kenedy).

Possibile combinazione con altri sintomi di aumento della pressione intracranica: mal di testa, bradicardia, vomito, vertigini, crisi epilettiche. Nella clinica della sindrome da ipertensione, un disco congestizio non è un sintomo precoce. Spesso i tumori al cervello possono verificarsi senza il suo sviluppo.

Ci sono cinque fasi nello sviluppo del processo di congestione del disco ottico:

IO- disco congestizio iniziale - iperemia del disco, i suoi confini sono sfumati, le vene sono dilatate, poi l'edema copre l'intero disco del nervo ottico, si nota il suo ingrossamento, le vene non solo si dilatano, ma anche tortuose, le arterie si restringono ;
II- disco congestizio pronunciato - aumento dell'iperemia, ingrossamento del disco ottico, sua sporgenza (protuberanza) nel corpo vitreo, emorragie e macchie bianche compaiono sul disco e attorno ad esso;
III- disco congestizio pronunciato - aumenta la prominenza del disco nel corpo vitreo, si riscontrano piccole lesioni giallo-bianche nell'area della macula;
IV- disco stagnante con transizione all'atrofia - una tinta grigia appare sullo sfondo del disco edematoso;
V- atrofia del nervo ottico dopo edema - il disco si appiattisce e acquisisce una tinta grigio sporco.

Diagnosi di papilla ottica congestizia: il disco è ingrossato e sporge a forma di fungo nel corpo vitreo; è visibile il rigonfiamento della retina circostante; colore del disco rosato-grigiastro; i confini non sono chiari o non sono affatto visibili; le vene sono nettamente dilatate e tortuose; potrebbero esserci emorragie; le arterie sono strette; talvolta i vasi si perdono nel tessuto edematoso.

Le funzioni visive con un disco stagnante rimangono normali per lungo tempo. Il loro cambiamento è associato allo sviluppo dell'atrofia del nervo ottico, quando l'acuità visiva inizia a diminuire e i confini del campo visivo si restringono. Tuttavia, la congestione del disco è sempre accompagnata da un aumento delle dimensioni della macchia cieca.

Secondo il decorso clinico, si distingue un disco congestizio complicato. Si sviluppa nei casi in cui il processo patologico che provoca un aumento della pressione intracranica ha un effetto diretto anche su una delle sezioni del percorso visivo.

Con dischi congestizi complicati, si osserva quanto segue:

Cambiamenti atipici nel campo visivo (difetti emianopici);
una combinazione di elevata acuità visiva con un campo visivo nettamente ristretto;
differenza significativa nell'acuità visiva di entrambi gli occhi;
una forte diminuzione dell'acuità visiva che si verifica prima della comparsa dell'atrofia (questo sintomo è associato a uno spasmo transitorio delle arterie che forniscono il nervo ottico; la frequenza di tali attacchi dipende da diversi fattori, inclusa la gravità dell'edema del disco, e può ammontare a diversi attacchi nell'arco di 1 ora);
sviluppo di atrofia di un disco con congestione bilaterale.

Diagnostica. La diagnosi si basa su:
storia medica;
esame del fondo (oftalmoscopia);
determinazione dei campi visivi (perimetria);
quadro clinico della malattia;
risultati dell'esame neurologico;
Studi radiografici e angiografici con fluoresceina.

Per chiarire la causa dell'ipertensione endocranica, viene eseguita la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI) del cervello.

Se vengono rilevati segni di papilla ottica congestizia, il paziente deve essere immediatamente indirizzato a un consulto con un neurochirurgo o un neurologo.

Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale si pone con la neurite e la pseudoneurite. Un disco congestizio nella fase iniziale della malattia differisce dalla neurite per la conservazione delle funzioni visive e la presenza di edema marginale parziale o completo del disco ottico. La pseudoneurite è un'anomalia dello sviluppo del disco ed è solitamente accompagnata da un decorso anomalo dei vasi sanguigni con ramificazione atipica e dalla formazione di una rete di vasi sulla superficie del disco. La differenza nel calibro delle arterie e delle vene è insignificante. L'osservazione a lungo termine della dinamica del quadro clinico in alcuni casi aiuta a stabilire la diagnosi corretta. In caso di disco congestizio complicato, la forma dell'emianopsia consente di determinare la posizione del tumore.

Tuttavia, in alcuni casi è molto difficile differenziare una papilla ottica congestizia da malattie come la trombosi incipiente della vena retinica centrale, la neuropatia ischemica anteriore e il meningioma del nervo ottico. Con queste malattie si verifica anche il gonfiore del disco ottico, ma la sua natura è diversa. È causato da processi patologici che si sviluppano direttamente nel nervo ottico ed è accompagnato da una diminuzione delle funzioni visive di vario grado di gravità.

In alcuni casi, a causa delle difficoltà che si presentano nello stabilire una diagnosi, è inevitabile eseguire una puntura del midollo spinale misurando la pressione del liquido cerebrospinale e studiandone la composizione.

Trattamento. Etiotropico: elimina la causa che ha causato la congestione della testa del nervo ottico. Per ridurre il gonfiore vengono eseguite l'osmoterapia e la terapia di disidratazione. Se si sviluppa atrofia del nervo ottico, è necessario un trattamento appropriato. Per mantenere la nutrizione dei nervi, vengono prescritti vasodilatatori (Cavinton, Trental, Sermion) e farmaci che migliorano la nutrizione del sistema nervoso (Actovegin, Diavitol, Mexidol, Nootropil).

Decorso e prognosi. Con un disco stagnante, le normali funzioni visive vengono mantenute a lungo, anche in caso di grave gonfiore. Successivamente, il campo visivo si restringe. Durante la transizione allo stadio di atrofia, l'acuità visiva diminuisce rapidamente e i confini dei campi visivi si restringono bruscamente. La ridotta acuità visiva e il restringimento del campo visivo spesso si verificano in modo uniforme in entrambi gli occhi. Nei casi in cui il processo patologico sottostante colpisce le vie visive, si può osservare una diminuzione irregolare della funzione visiva in entrambi gli occhi (disco congestizio complicato). Se la causa che ha causato la congestione della testa del nervo ottico viene eliminata prima dello sviluppo della fase di atrofia, l'edema regredisce e il quadro del fondo oculare ritorna normale. Tuttavia, se sono iniziati processi atrofici, anche dopo aver eliminato la causa, spesso si sviluppa un'atrofia parziale o completa del nervo ottico.

©Laesus De Liro

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Capezzolo congestizioè un rigonfiamento non infiammatorio del nervo ottico, molto spesso associato ad un aumento della pressione intracranica. Attualmente il termine “capezzolo congestizio” viene sostituito dal termine più generale e più rilevante “papilledema”. Il gonfiore non è limitato a un disco, ma si estende anche al tronco del nervo ottico. Di norma, un capezzolo congestizio è una lesione bilaterale, spesso ugualmente espressa in entrambi gli occhi. In rari casi può essere unilaterale.

Si osserva nelle malattie generali del corpo- malattie dei reni, del sangue (linfogranulomatosi, leucemia, globuli rossi, ecc.), ipertensione, infestazione da elminti, edema di Quincke. Le malattie degli occhi e dell'orbita sono la causa dello sviluppo di un capezzolo congestizio nell'1,2-4,6% dei pazienti. Nei bambini, la comparsa di un capezzolo congestizio del nervo ottico è spesso associata a deformazioni del cranio di varia origine (cranio a torre), idrocefalo, neuroinfezioni, traumi alla nascita e tumori cerebrali.

Un disco edematoso nei bambini può manifestarsi abbastanza presto (entro 2-8 settimane dall'esordio della malattia di base). Ciò confuta il punto di vista di alcuni ricercatori, secondo cui, a causa della mancata fusione delle suture craniche in tenera età, il processo intracranico può avvenire senza dischi edematosi.

La patogenesi del papilledema non è stata stabilita in modo definitivo. La più riconosciuta attualmente è la teoria della ritenzione proposta nel 1912 da K. Behr, secondo la quale un capezzolo congestizio è una conseguenza della ritenzione del fluido tissutale che normalmente scorre nella cavità cranica. Secondo i concetti moderni, l'edema con aumento della pressione intracranica è il risultato di una ridotta microcircolazione nel nervo ottico e di cambiamenti nella circolazione dei tessuti fluidi nelle fessure perineurali. Quando la pressione intraoculare diminuisce (ad esempio a causa di lesioni agli occhi, ecc.), il gonfiore è causato da un cambiamento nel flusso del fluido nel nervo ottico (invece che da centropeto a centrifugo), cioè nella direzione dal cervello.

Con l'esistenza a lungo termine dell'edema, si verifica la proliferazione degli elementi gliali e si sviluppano fenomeni infiammatori dovuti all'irritazione degli elementi tissutali da parte del fluido edematoso. Successivamente, man mano che il processo progredisce, si osserva la morte graduale delle fibre nervose e la loro sostituzione con tessuto gliale e si sviluppa l'atrofia del nervo ottico, sia ascendente che discendente.

Il quadro clinico di un capezzolo congestizio è vario e dinamico, dipende dalla natura e dalla localizzazione del processo. Convenzionalmente si distinguono cinque stadi: iniziale, pronunciato, pronunciato (molto avanzato), preterminale (edema con transizione all'atrofia) e terminale.

stato iniziale

Lo stadio pronunciato è caratterizzato da un ulteriore aumento delle dimensioni del disco, della sua prominenza e dei confini sfumati. Le vene sono dilatate e tortuose, le arterie sono un po' ristrette. In alcuni punti, i vasi sembrano annegare nel tessuto edematoso. Possono verificarsi emorragie nella zona marginale del disco e attorno ad esso a causa del ristagno venoso, della compressione delle vene e della rottura di piccoli vasi. Foci bianchi di stravaso si formano spesso nel tessuto del disco edematoso.

In uno stadio pronunciato (molto avanzato), la stagnazione aumenta. La distanza del disco sopra il livello della retina può raggiungere 6,0-7,0 diottrie, cioè 2-2,5 mm. Il diametro del disco aumenta notevolmente. L'iperemia del disco è così pronunciata che il suo colore quasi non differisce dallo sfondo del fondo circostante. I vasi del disco sono poco visibili perché ricoperti da tessuto edematoso. Sulla sua superficie sono visibili varie emorragie e macchie bianche, che sono il risultato della degenerazione delle fibre nervose. Talvolta (nel 3-5% dei pazienti) lesioni biancastre possono comparire peripapillari e anche in sede maculare, formando una figura a stella o semistella, come nella retinopatia renale (neuroretinite pseudoalbuminurica).

Nella fase preterminale, con edema prolungato, iniziano a comparire segni di atrofia del nervo ottico. Innanzitutto appare una leggera ma distinta tinta grigiastra del disco. Il gonfiore comincia a diminuire, la larghezza delle vene ritorna normale e le arterie si restringono leggermente. Le emorragie si risolvono, le macchie bianche scompaiono. Il disco diventa biancastro, leggermente ingrandito e i suoi confini non sono chiari.

In alcuni casi, un leggero gonfiore permane per lungo tempo lungo la periferia del disco atrofico. L'atrofia secondaria del nervo ottico si sviluppa gradualmente (stadio terminale dell'atrofia). Il disco diventa bianco, i suoi confini rimangono non del tutto chiari. I fenomeni di atrofia secondaria possono persistere per un tempo molto lungo, a volte diversi anni, ma alla fine i confini del disco diventano ben distinti e appare un quadro di atrofia primaria.

Dinamica dello sviluppo del capezzolo del nervo ottico congestizio Gli stadi possono variare e dipendono in gran parte dalla natura della malattia di base. A volte il periodo di transizione dall'edema iniziale a quello pronunciato dura solo 1-2 settimane, in altri casi la fase iniziale può durare diversi mesi. Se la causa di un capezzolo congestizio viene eliminata anche prima dello sviluppo dell'atrofia secondaria, tutti i segni di edema regrediscono e il fondo dell'occhio può normalizzarsi. Il papilledema può avere un decorso intermittente, scomparendo (fino alla completa normalizzazione del fondo) e ricomparendo.

Un capezzolo congestizio è caratterizzato dalla conservazione delle normali funzioni visive, sia dell'acuità visiva che del campo visivo, per un lungo periodo (diversi mesi, a volte più di un anno). Durante il periodo in cui le funzioni visive sono preservate, si possono osservare attacchi di diminuzione a breve termine della vista, a volte acuta, della percezione della luce. Alla fine dell'attacco, l'acuità visiva viene ripristinata. Questi attacchi sono associati a fluttuazioni della pressione intracranica, quando, con un improvviso aumento della pressione, aumenta la forza di pressione sul segmento intracranico del nervo ottico e la conduzione delle fibre nervose si interrompe.

Successivamente, la visione centrale diminuisce gradualmente, la velocità del suo declino dipende dal grado di progressione del processo sottostante. Di solito c'è un certo parallelismo tra il quadro oftalmoscopico e lo stato dell'acuità visiva. Quando il disco edematoso entra nella fase di atrofia, la vista diminuisce più rapidamente. A volte in questa fase il paziente diventa cieco entro 1-2 settimane. Un disco edematoso è caratterizzato da un'espansione precoce dei confini della macchia cieca, che può aumentare di 4-5 volte. Il campo visivo rimane normale per lungo tempo; il suo restringimento in via di sviluppo è associato alla morte delle fibre nervose.

Il capezzolo stagnante complicato è caratterizzato da:

1) cambiamenti atipici nel campo visivo;
2) elevata acuità visiva con un campo visivo nettamente modificato;
3) una differenza significativa nell'acuità visiva di entrambi gli occhi;
4) una possibile forte diminuzione dell'acuità visiva senza cambiamenti atrofici nel nervo ottico o sullo sfondo di un'atrofia iniziale lieve;
5) sviluppo di atrofia del nervo ottico in un occhio con edema bilaterale, ecc.

Nei bambini si sviluppa spesso un capezzolo congestizio complicato con deformazioni del cranio di varia origine.

La diagnosi di papilla congestizia del nervo ottico viene stabilita sulla base dell'anamnesi (mal di testa, nausea, visione offuscata periodica), un quadro oftalmoscopico caratteristico delle lesioni bilaterali, i risultati di uno studio delle funzioni visive, studi di laboratorio e strumentali (x- radiografia del cranio e delle orbite, calibro dei vasi retinici, misurazione della pressione sistolica e diastolica nelle arterie retiniche, angiografia con fluoresceina, ecc.) ed esame generale del paziente.

Nelle fasi iniziali, un capezzolo congestizio deve essere differenziato dalla neurite ottica. In questo caso, si dovrebbe tener conto dell'edema marginale caratteristico di un capezzolo congestizio e della sua natura vitrea, della conservazione delle funzioni visive per un lungo periodo e del danno bilaterale.

Indicatori elettrofisiologici(elettroretinogramma, sensibilità elettrica e labilità del nervo ottico, potenziali evocati) con capezzolo congestizio è normale. Il restringimento delle arterie e la dilatazione delle vene, nonché l'aumento della pressione diastolica e sistolica nelle arterie retiniche, rilevati dalla calibro, sono tra i primi sintomi dell'aumento della pressione intracranica e del papilledema. La macchia cieca, che aumenta con il disco stagnante, rimane normale con la neurite.

Talvolta il quadro oftalmoscopico della neurite retrobulbare, per la presenza di edema collaterale, può essere simile a quello di un capezzolo congestizio. Tuttavia, una rapida diminuzione della vista, uno scotoma centrale e lesioni unilaterali più spesso osservate indicano la presenza di un processo infiammatorio.

La stabilità del quadro oftalmoscopico e delle funzioni visive con pseudoneurite e drusen consente di distinguerli da un capezzolo congestizio.

Il trattamento di un capezzolo congestizio consiste nel trattare la malattia di base. La prognosi dipende dalla natura della malattia di base e dall'efficacia del suo trattamento.

Atrofia ottica

I processi atrofici possono verificarsi a causa di infiammazione o congestione del nervo ottico, nonché a seguito di vari effetti tossici.

Le cause più comuni di atrofia del nervo ottico nei bambini sono le malattie infiammatorie infettive del sistema nervoso centrale e del nervo ottico (fino al 40-50% dei casi), l'idrocefalo congenito e acquisito di varia origine e i tumori cerebrali. L'atrofia del nervo ottico è causata da varie deformazioni del cranio (acrocefalia, displasia fibrosa, disostosi craniofacciale, ecc.), malattie e anomalie cerebrali (micro e macrocefalia, aplasia cerebrale, varie leucodistrofie, atassia cerebrale, ecc.).

La malattia può svilupparsi sullo sfondo di alcune infezioni infantili, disturbi metabolici (lipoidosi, metabolismo alterato del triptofano), carenze vitaminiche, ecc. Più raramente, durante l'infanzia si verifica atrofia dovuta a intossicazione (avvelenamento da piombo, farmaci).

Le atrofie congenite ed ereditarie del nervo ottico sono di particolare importanza nei bambini. L'atrofia congenita si sviluppa con varie malattie cerebrali intrauterine, comprese quelle ereditarie familiari.

La malattia è caratterizzata da un certo quadro clinico e disturbi visivi. Durante l'oftalmoscopia si osserva uno sbiancamento del disco ottico di vario grado di gravità ed estensione, un restringimento delle arterie e una diminuzione del numero di piccoli vasi che passano attraverso il bordo del disco. Con l'atrofia isolata del fascio papillomaculare, solo la parte temporale del disco diventa pallida, mentre il processo atrofico diffuso si diffonde all'intero disco. Con l'atrofia completa, il disco è bianco.

Esistono atrofia ottica primaria e secondaria.

Con l'atrofia primaria, i confini del disco sono chiari, nettamente delineati, la sua dimensione è normale o leggermente ridotta. Spesso è pronunciato uno scavo a forma di piattino, al fondo del quale è visibile la lamina cribriforme. L'atrofia secondaria è caratterizzata da confini sfumati e poco chiari del disco, che spesso aumenta di dimensioni. Il disco è di colore grigiastro, non vi è alcuno scavo fisiologico.

Con l'esistenza a lungo termine dell'atrofia secondaria del nervo ottico, nelle sue fasi successive, i confini del disco possono diventare chiari, il che rende difficile la diagnosi differenziale con l'atrofia primaria. Un ulteriore segno che facilita la diagnosi differenziale in tale situazione può essere la presenza di un riflesso areolare alla luce, caratteristico dell'atrofia secondaria.

Il grado di compromissione funzionale nell'atrofia del nervo ottico dipende dalla posizione e dall'intensità del processo atrofico. Con l'atrofia del fascio papillomaculare si verifica una significativa diminuzione dell'acuità visiva e con l'atrofia delle fibre nervose periferiche l'acuità visiva può essere completamente preservata o diminuire leggermente. Con l'atrofia completa, si verifica la cecità e la pupilla si dilata.

Le alterazioni del campo visivo sono varie; si possono osservare scotomi centrali e paracentrali (con danno al fascio papillomaculare) e varie forme di restringimento del campo visivo periferico (concentrico, settoriale, ecc.). Un sintomo precoce e comune nel 70% dei pazienti è la compromissione acquisita della visione dei colori. I disturbi della visione dei colori si verificano più spesso e sono chiaramente espressi con l'atrofia del nervo ottico che si verifica dopo la neurite e raramente si verificano con l'atrofia che si sviluppa dopo l'edema.

Diagnosi di atrofia del nervo ottico semplice in presenza di un quadro oftalmoscopico caratteristico e di disturbi funzionali. Difficoltà significative sorgono quando l'immagine oftalmoscopica non corrisponde allo stato delle funzioni visive. Gli studi elettrofisiologici forniscono un aiuto significativo nella diagnosi. Cambiamenti caratteristici della soglia di sensibilità elettrica e labilità del nervo ottico, il cui grado di riduzione dipende dalla posizione e dalla gravità del processo.

Quando i fasci nervosi papillomaculare e assiale sono danneggiati, la sensibilità elettrica è normale; quando le fibre periferiche sono danneggiate, la soglia elettrica del fosfene aumenta notevolmente; La labilità diminuisce particolarmente bruscamente con le lesioni assiali. Durante la progressione del processo atrofico nel nervo ottico, il tempo retinocorticale e corticale aumenta in modo significativo.

Trattamento dell'atrofia ottica dovrebbe essere, se possibile, patogenetico e mirato ad eliminare la causa dell'atrofia (dissezione delle aderenze durante i processi plastici nelle membrane del cervello, rimozione di un tumore al cervello, eliminazione dell'ipertensione intracranica, sanificazione dei focolai di infezione, ecc.).

Il trattamento non specifico ha lo scopo di migliorare la circolazione sanguigna e stimolare l'attività vitale delle fibre nervose sopravvissute ma depresse. A questo scopo vengono utilizzati vasodilatatori, farmaci che migliorano il trofismo e terapia stimolante. Vengono prescritte inalazioni di nitrito di amile, nitrito di sodio, angiotropina, no-shpu, dibazolo. Una soluzione di glucosio al 20-40% viene somministrata per via endovenosa. Vengono utilizzate l'autoemoterapia, le trasfusioni di sangue e gli agenti pirogeni.

Il complesso di trattamento comprende biostimolanti di vario tipo- aloe, estratto vitreo, preparati vitaminici - principalmente C, B1, B12. Vengono utilizzate ossigenoterapia iperbarica, varie procedure fisioterapeutiche, terapia ad ultrasuoni ed elettroforesi dei farmaci. Nel trattamento dell'atrofia del nervo ottico di varia origine è stato notato un effetto significativo dall'uso della fitoterapia.

Atrofia ottica ereditaria

Atrofia ottica ereditaria giovanile- una malattia bilaterale con un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Si verifica più spesso di altre atrofie ereditarie ed è la forma più benigna. I primi segni oftalmoscopici compaiono a 2-3 anni, i disturbi funzionali si verificano molto più tardi (a 7-20 anni). L'acuità visiva diminuisce gradualmente, ma rimane abbastanza conservata per lungo tempo, attestandosi a 0,1-0,9. Compaiono scotomi centrali e paracentrali e la macchia cieca aumenta. Raramente si osserva un restringimento concentrico del campo visivo.

La compromissione della visione dei colori di solito precede una diminuzione dell'acuità visiva. Innanzitutto diminuisce la sensibilità al blu, poi al rosso e al verde; Può svilupparsi una completa daltonismo. L'adattamento oscuro non cambia. L'elettroretinogramma è solitamente normale. La malattia può essere accompagnata da nistagmo e disturbi neurologici.

Atrofia ottica congenita o infantile, ereditaria, autosomica recessivaÈ meno comune della forma dominante e solitamente compare alla nascita o in età precoce (fino a 3 anni). L'atrofia è bilaterale, completa, stazionaria. L'acuità visiva è drasticamente ridotta, il campo visivo è concentricamente ristretto. C'è discromatopsia. L'elettroretinogramma è normale. Di solito si osserva nistagmo. I disturbi generali e neurologici sono rari. La malattia deve essere differenziata dall'ipoplasia del disco, una forma infantile di degenerazione taperetinica.

L'atrofia ottica legata al sesso è rara, compare precocemente nella vita e progredisce lentamente. L'acuità visiva diminuisce a 0,4-0,1. Le parti periferiche del campo visivo sono preservate, la macchia cieca è leggermente ingrandita. Nelle fasi iniziali della malattia (in giovane età), l'elettroretinogramma è normale, successivamente l'onda b diminuisce e scompare. L'atrofia del nervo ottico può essere combinata con un moderato danno neurologico.

L'atrofia ereditaria infantile complicata del nervo ottico di Beer è più spesso trasmessa da un tipo recessivo, meno spesso da un tipo dominante. Inizia presto - tra i 3 ei 10 anni di vita, quando la vista diminuisce improvvisamente, quindi il processo progredisce lentamente.

Nelle fasi iniziali della malattia si osserva una lieve iperemia del disco. Successivamente si sviluppa un'atrofia parziale (con danno alla metà temporale del disco) o completa del nervo ottico. L'acuità visiva può diminuire a 0,05-0,2; La cecità completa, di regola, non si verifica. È presente uno scotoma centrale con confini normali del campo visivo periferico. Spesso combinato con nistagmo (50%) e strabismo (75%). Caratterizzato dalla presenza di sintomi neurologici; È colpito prevalentemente il sistema piramidale, il che rende questa forma simile alle atassie ereditarie.

Atrofia (neurite) del nervo ottico di Leber

A volte la diminuzione della vista è preceduta da periodi di offuscamento; solo in casi isolati si osserva fotopsia. Si osserva spesso nctalopia; i pazienti vedono meglio al crepuscolo che durante il giorno. Nelle fasi iniziali della malattia può verificarsi mal di testa. Gli scotomi centrali vengono rilevati nel campo visivo, la periferia è spesso preservata e l'elettroretinogramma non viene modificato. La dicromatopsia nei colori rosso e verde è caratteristica.

Il fondo può essere normale, a volte c'è lieve iperemia e lieve offuscamento dei confini della testa del nervo ottico.

I cambiamenti atrofici compaiono 3-4 mesi dopo l'esordio della malattia, dapprima nella parte temporale del disco. Nella fase tardiva si sviluppa l'atrofia del nervo ottico.

Alcuni pazienti sperimentano ricadute o sperimentano una lenta progressione del processo; alcuni pazienti sperimentano qualche miglioramento nella funzione visiva; I disturbi neurologici si verificano raramente. A volte si notano deviazioni nell'EEG, lievi segni di danno alle membrane e alla regione diencefalica.

Nei membri della stessa famiglia, la malattia procede per lo più allo stesso modo per quanto riguarda il momento della sua insorgenza, la natura e il grado del danno funzionale. Il tipo di ereditarietà non è stato stabilito con precisione; è più probabile la trasmissione di tipo recessivo legato al sesso.

Sindrome optodiabetica- Atrofia bilaterale del nervo ottico primario, accompagnata da una forte diminuzione della vista in combinazione con sordità di origine neurogena, idronefrosi, malformazioni del sistema urinario, diabete mellito o diabete insipido. Si sviluppa tra i 2 e i 24 anni, molto spesso prima dei 15 anni.

Avetisov E.S., Kovalevskij E.I., Khvatova A.V.

Il disco (capezzolo, testa) fa parte del nervo ottico situato all'interno dell'occhio. Il suo diametro è di circa 1,2-1,9 mm, in media 1,5-1,6 mm (Linnik P.F. et al., 1994) - due volte inferiore al diametro della parte orbitale. Il diametro verticale è leggermente maggiore di quello orizzontale, in media di 0,18 mm. A causa dell'assenza di fibre mieliniche, il disco ottico occupa l'area minima possibile sul fondo - 2 mm 2 (Linnik P.F. et al., 1994). La lunghezza del disco ottico è di circa 1 mm. Si trova a 2,5-3 mm medialmente e 0,5-1 mm inferiormente dal polo posteriore del bulbo oculare. Le sue caratteristiche includono l'assenza di meningi e guaine mieliniche delle fibre nervose. Le strutture di sostegno e la rete vascolare nel disco sono molto più sviluppate che in altre parti del nervo ottico. Il volume della testa del nervo ottico è stimato a 0,51 mm 3 (Linnik P.F. et al., 1994).

Il numero delle fibre nervose del disco ottico varia da 800.000 a 1.200.000 e diminuisce con l'età (Anderson D. R.). Le fibre nervose sono raggruppate in fasci separati (circa 400 in numero e con un diametro compreso tra 35 e 105 micron), ciascuno dei quali esce dall'occhio attraverso un foro separato nella lamina cribriforme. La topografia della posizione delle fibre nervose nel disco ottico riflette il loro percorso nella retina. Il fascio papillomaculare occupa gran parte della metà temporale del disco (pertanto, il lato temporale del disco è leggermente più basso e più sottile del lato nasale, poiché qui lo strato di fibre nervose è più sottile). Le fibre provenienti dalla metà temporale della retina (fibre dell'arco) vengono spinte verso la periferia del disco ottico e occupano in esso i segmenti temporali superiore e inferiore. Le fibre che si estendono dalle sezioni nasali (fibre radiali) occupano rispettivamente i segmenti nasali superiore e inferiore. Le fibre nervose provenienti dalla metà nasale della retina occupano le aree superficiali dello strato di fibre nervose, mentre le fibre provenienti dalla metà temporale occupano aree più profonde. Le fibre provenienti dalle cellule gangliari della retina situate periferiche occupano una posizione superficiale nel disco rispetto alle fibre provenienti dalle cellule gangliari delle aree centrali della retina.

La neuroglia nel disco ottico è rappresentata solo dagli astrociti, che circondano ciascun fascio di fibre nervose, li separano dai vasi sanguigni, formano la struttura portante del disco e il tessuto marginale che separa il disco dalle aree vicine. Gli astrociti occupano il 23% del volume del disco e solo l'11% nella parte orbitale del nervo ottico. La quantità di tessuto di supporto nel disco presenta variazioni individuali significative.

Il disco ottico si trova nel canale sclerocoroideale, la cui forma e decorso variano, molto spesso il canale ha una forma conica, con un'estremità larga rivolta posteriormente, meno spesso si osserva una forma cilindrica. Ancora meno comuni sono i canali con allargamento al centro e restringimento alle estremità. È possibile un decorso obliquo del canale; con un decorso obliquo pronunciato, durante l'oftalmoscopia il disco ottico appare compresso in direzione orizzontale e la sua parte temporale forma una leggera pendenza dalla periferia al centro, che può essere considerata come un scavo marginale piatto. Il canale è diviso nelle parti coroideale e sclerale. Il foro nella membrana vitrea della coroide forma l'apertura interna del canale del nervo ottico, mentre i fori nella lamina cribriforme della sclera formano la sua apertura esterna.

Dal centro del disco emergono vasi attorno ai quali è possibile vedere una depressione: uno scavo fisiologico o un imbuto vascolare. A volte l'imbuto vascolare è costituito da tessuto connettivo e glia, formando il menisco centrale di Kunt. A causa del minore spessore dello strato di fibre nervose sul lato temporale, lo scavo fisiologico si trova più vicino alla tempia. Con l'età, la dimensione del disco non cambia (Armaly, 1967), ma parte del tessuto di sostegno si atrofizza. Poiché l'atrofia è di natura diffusa, nella maggior parte dei casi si manifesta non con l'espansione dello scavo fisiologico, ma con l'appiattimento del disco. Le differenze individuali nello scavo e nella protrusione del disco sono determinate dalla dimensione del canale sclerale e dal volume del tessuto di supporto. Con la miopia, particolarmente elevata, lo stiramento della sclera fino a 1/4 del suo spessore e l'espansione del canale sclerale portano ad un pronunciato appiattimento del disco. Le ridotte dimensioni del canale sclerale e il notevole sviluppo del tessuto di sostegno determinano il mancato scavo negli ipermetropi (Tron E. Zh., 1968).

A livello della sclera, il disco è circondato da tessuto fibroso (contiene molte fibre collagene ed elastiche con una piccola inclusione di tessuto gliale e pigmento) associato alla sclera (tessuto del bordo di Elschnig). Questo tessuto è più fortemente sviluppato sulla metà temporale della superficie interna della sclera.

Istologicamente, il disco ottico è costituito da diverse sezioni (Hayren S. S., 1976; Henkind P., 1976):

1) superficiale (interno, retinale) - è una continuazione dello strato di fibre nervose della retina, in questa sezione le fibre nervose, che sono gli assoni delle cellule gangliari, girano con un angolo di 90° e passano a quella successiva; , parte prelaminare. Non è presente alcuna membrana limitante interna nell'area del disco. Questa sezione è separata dal corpo vitreo dalla membrana neurogliale discontinua di Elschnig. Gli strati della retina, ad eccezione dello strato delle fibre nervose e dell'epitelio pigmentato, non raggiungono il bordo del disco. Il loro posto è occupato da un anello di neuroglia, il tessuto intermedio di Kuhnt, collegato allo scheletro gliale del disco. Anche la parte retinica della membrana di Bruch non raggiunge il bordo del disco, ma la sua parte coroideale sporge nel disco sotto forma di visiera, che funge da confine tra la parte retinale del disco e la sua parte prelaminare.

2) sezione prelaminare (coroidale), situata a livello della coroide. È costituito da fasci di fibre nervose rivestite da una guaina astrogliale che separa le fibre dai capillari e dalle placche gliali che formano la placca cribriforme coroidale. Uno strato di astroglia (tessuto del confine di Jacoby) separa il disco ottico dalla coroide.

3) parte laminare (sclerale) - è costituita dalla placca cribriforme della sclera (lamina cribrosa), neuroglia, fasci di fibre nervose che passano attraverso le aperture della placca cribriforme e vasi sanguigni.

Nella lamina cribriforme sono presenti:

a) “placca cribriforme sclerale” posteriore - rappresentata da diversi fogli concentrici di tessuto connettivo denso contenente collagene e fibre elastiche. Ciascuna foglia presenta perforazioni che coincidono tra loro, formando tubuli attraverso i quali passano fasci di fibre nervose dalla parte prelaminare. Gli spazi tra i fogli sono pieni di neuroglia. Lo strato più posteriore è più denso e massiccio e si fonde con il sistema settale della parte intrabulbare del nervo ottico. Le traverse della lamina cribrosa sclerale sono abbondantemente vascolarizzate.

b) anteriore “piastra gliale o coroidale cribriforme” - una formazione multistrato situata a livello della coroide, che corre senza interruzione dalla sclera al bordo anteriore del disco e continua parzialmente nella retina. Le traverse dei reticoli gliali contengono capillari circondati da un sottile strato di fibre di collagene.

Al centro della lamina cribrosa è presente un ampio canale contenente i vasi centrali della retina nella guaina del tessuto connettivo.

4) la sezione retrolaminare, situata dietro la lamina cribriforme e senza confini netti, passa nella parte intrabulbare del nervo ottico. Questa sezione è 2 volte più spessa del disco ottico (diametro 3-4,5 mm), ciò è dovuto alla mielinizzazione delle fibre nervose e alla comparsa di tre membrane dietro la sclera: morbida, aracnoidea e dura.

Fattori che garantiscono la stabilità meccanica del disco ottico alle fluttuazioni della pressione intraoculare:

1) le dimensioni del canale sclerale sono minime per l'esclusione delle guaine mieliniche. A parità di valori di IOP, la forza che agisce sul disco è proporzionale alla sua area.

2) la rigidità della struttura è facilitata dall'andamento assiale dei fasci nervosi.

3) la placca cribriforme gliale agisce come una molla, assorbendo le fluttuazioni dell'oftalmotono.

4) la struttura meccanica del disco ottico è rafforzata da un fascio vascolare centrale rigido.

In alcune condizioni, come la miopia, il disco ottico è più suscettibile alle alterazioni glaucomatose perché contiene meno tessuto connettivo del normale.

Clinica della papilla ottica congestizia

Diagnosi di papilla ottica congestizia

Trattamento del disco ottico congestizio