Ipoplasia cistica di parte del polmone TC. Ipoplasia cistica dei polmoni

Ipoplasia cistica dei polmoni chiamata un'anomalia nello sviluppo del sistema broncopolmonare. Questa malattia è caratterizzata da un'espansione dei rami bronchiali cistici, da un parenchima polmonare difettoso con una rete vascolare. La diagnosi richiede TC, FVD, angiopolmonografia, radiografia, broncografia, broncoscopia e verifica morfologica.

L'ipoplasia polmonare cistica appare nei seguenti casi:

— Se la struttura broncoalveolare con vasi polmonari si è formata nell'utero con disturbi;

— In caso di sviluppo cisti dall'estremità ispessita del rene broncopolmonare;

— Quando la struttura broncopolmonare ha smesso di svilupparsi nella fase iniziale dell'embriogenesi.

Sintomi

Pazienti che hanno Ipoplasia pustolosa dei polmoni caratterizzato dalla presenza di malnutrizione, deformità toracica a forma di cuneo e sottosviluppo fisico. Le manifestazioni dei sintomi sono la comparsa di tosse con espettorato purulento, meno spesso con emottisi. Nel corso della malattia tende a cronicizzarsi. Durante una riacutizzazione compaiono un aumento del volume dell'espettorato, un moderato dolore toracico e uno stato di malessere. Può comparire cianosi nasolabiale, le falangi ungueali si ispessiscono, il lato sano del torace si gonfia e il lato interessato affonda.

Con un decorso lieve della malattia, i reclami sorgono già nelle fasi successive. Se il caso della malattia è moderato, le esacerbazioni si verificano fino a due volte l'anno. La progressione della malattia aumenta nel tempo e si sviluppa la bronchite deformante.

Se la forma della malattia è grave, le remissioni sono a breve termine o assenti. Caratterizzato da costante mancanza di respiro ed espettorato purulento.

Trattamento

Metodi come l'inalazione, il drenaggio posturale e il lavaggio broncoalveolare forniranno un sollievo temporaneo. Il più efficace e semplice Il metodo per fermare l’infiammazione è prescrivere una terapia antibiotica. In caso di recidive, quando si verifica la remissione, si consiglia il trattamento chirurgico con segmentectomia, oppure resezione combinata o lobectomia. Il risultato dopo il trattamento chirurgico è generalmente buono.

La classificazione più dettagliata del BPD sviluppata da N.V. Putov et al. (1980) come classificazione che riflette più pienamente la diversità di questa complessa patologia.

Difetti dello sviluppo (displasia) dei polmoni.

1. Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

§ Agenesia polmonare.

§ Aplasia polmonare.

§ Ipoplasia polmonare semplice.

§ Ipoplasia cistica del polmone (policistica).

§ Sindrome della membrana ialina (sindrome da distress respiratorio dei neonati).

§ Tracheo – discinesia bronchiale (stenosi espiratoria).

§ Sindrome di Williams-Campbell.

§ Enfisema lobare congenito del neonato.

§ Tracheobroncomegalia (sindrome di Mounier-Kuhn).

§ Enfisema congenito unilaterale (sindrome di McLeod).

2. Difetti associati alla presenza di formazioni disembriogenetiche in eccesso (aggiuntive).

§ Polmone accessorio (lobo) con normale apporto di sangue.

§ Polmone accessorio (lobo) con apporto sanguigno anomalo (sequestro extralobare).

§ Cisti polmonare.

§ Cisti polmonare con afflusso sanguigno anomalo (sequestro intralobare).

§ Amartomi e altre formazioni simil-tumorali congenite.

3. Posizione insolita delle strutture anatomiche del polmone, che ha significato clinico.

§ Lobo della vena azygos.

§ Polmone “specchio”.

§ Posizione inversa dei polmoni.

§ Bronco tracheale.

4. Anomalie strutturali localizzate della trachea e dei bronchi.

§ Diverticoli della trachea e dei bronchi.

§ Stenosi della trachea e dei bronchi.

§ Fistole tracheo-(bronco) esofagee.

§ Combinazioni delle lesioni elencate.

5. Anomalie dei vasi sanguigni e linfatici dei polmoni.

§ Aneurismi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Fistole artero-venose (aneurismi) localizzate.

§ Fistole artero-venose multiple senza chiara localizzazione (con sindrome di Randu-Osler).

§ Vene varicose polmonari.

§ Stenosi dell'arteria polmonare e dei suoi rami.

§ Linfangectasie e altre anomalie del sistema linfatico dei polmoni.

L'efficacia del trattamento dei pazienti con difetti dello sviluppo polmonare dipende in gran parte dalla diagnosi precoce di queste malattie, da un'attenta analisi dei risultati di metodi di ricerca speciali e dall'uso tempestivo dell'intero arsenale di misure terapeutiche, compreso il trattamento chirurgico.

4.4.2 Difetti associati al sottosviluppo dell'organo nel suo insieme o dei suoi elementi anatomici, strutturali e tissutali.

Agenesia polmonare(assenza congenita) è una delle malformazioni più rare dell'apparato respiratorio. Da un punto di vista embriologico l'agenesia si spiega con l'assenza di un rene bronchiale primario. Con questa malformazione mancano tutte le unità strutturali del polmone: bronchi, vasi, parenchima (Fig. 17)

Riso. 17 Agenesia del polmone sinistro. Radiografia di rilievo. L'ombra mediana viene spostata a sinistra. Gli spazi intercostali sono ristretti. La cupola del diaframma è sollevata.

L'agenesia polmonare unilaterale è compatibile con la vita, ma è spesso combinata con gravi difetti congeniti di altri organi: cuore, vasi sanguigni, esofago e scheletro.

Diagnostica clinica. I bambini con agenesia bilaterale non sono vitali e muoiono immediatamente dopo la nascita.

Con l'agenesia unilaterale e l'assenza di un processo infiammatorio in un singolo polmone, le manifestazioni cliniche sono scarse. Non ci sono segni evidenti di insufficienza respiratoria. A ispezione L'asimmetria del torace si manifesta con appiattimento e ritardo nella respirazione sul lato interessato. Gli organi mediastinici vengono spostati verso il polmone malformato. In questa condizione, il cuore viene solitamente ruotato attorno ad un asse verticale. Un polmone sano si espande, penetra nell'altra metà del torace e forma la cosiddetta ernia mediastinica. I suoni respiratori si sentono sopra l'ernia mediastinica nelle parti superiore e mediale del torace sul lato del polmone malformato.

A radiografia si notano i seguenti segnali:

1) intenso oscuramento del campo polmonare dal lato dell'agenesia;

2) l'ombra della cupola del diaframma non è sagomata;

3) forte spostamento dell'ombra mediastinica;

5) esposizione e cifoscoliosi della colonna vertebrale;

6) ernia mediastinica dal lato affetto;

7) rafforzamento del pattern radicale e polmonare del singolo polmone grazie al completo ricircolo.

A tracheobroncoscopia vengono determinate la deviazione della trachea, l'assenza della carena e della parte membranosa nelle parti inferiori della trachea con anelli cartilaginei chiusi. La trachea passa direttamente nel bronco principale del singolo polmone.

Il valore più grande nella diagnosi dell'agenesia polmonare è tracheobroncografia, in cui viene rilevato lo spostamento e l'allungamento della trachea, che passa nei bronchi dell'unico polmone. Manca il moncone del bronco principale lato agenesia.

A angiopolmonografia c'è uno spostamento dell'ombra del cuore, del tronco polmonare e l'assenza dell'arteria polmonare sul lato colpito.

La diagnosi differenziale si effettua con atelettasia polmonare, aplasia o ipoplasia e corpo estraneo del bronco principale. In alcuni casi, il quadro dell'agenesia polmonare può assomigliare al fibrinotorace dopo una polmonite distruttiva purulenta acuta.

Nonostante l'eccezionale rarità dell'agenesia polmonare, la funzione della respirazione esterna e l'emodinamica della circolazione polmonare in questa patologia sono state studiate in modo sufficientemente dettagliato. Una parte significativa delle osservazioni pubblicate sull'agenesia presentano i risultati dello studio della ventilazione, dello scambio di gas e dell'emodinamica, che indicano l'assenza di deviazioni significative dalla norma nella maggior parte dei pazienti.

In assenza di patologie congenite da altri organi e sistemi, nonché di malattie dell'unico polmone, i pazienti con agenesia sono praticamente sani. Pertanto, Emery (1970) osservò una paziente che conviveva con agenesia polmonare fino all'età di 81 anni.

Trattamento. In caso di processo infiammatorio in un singolo polmone è indicata una terapia antibatterica massiccia. In altri casi - trattamento sintomatico. Il trattamento chirurgico non viene eseguito.

Aplasia polmonare.

L'aplasia polmonare differisce dall'agenesia per la presenza di un bronco rudimentale, che termina ciecamente o presenta rudimenti di bronchi lobari, e talvolta un'arteria corrispondente. Il difetto dello sviluppo è estremamente raro. I sintomi clinici non sono praticamente diversi dall'agenesia polmonare. A volte, quando si controlla il processo infiammatorio nel bronco che termina alla cieca, si osserva una tosse con scarso espettorato mucoso-purulento.

È possibile l'aplasia di uno o due lobi. L'assenza dei lobi superiori e medi a destra è più comune.

La radiografia mostra uno spostamento del mediastino verso la lesione. La broncoscopia rivela il moncone del bronco corrispondente. La broncopolmonografia e l'angiopolmonografia sono di decisiva importanza nella diagnosi.

Il trattamento chirurgico per questo difetto non è richiesto.

Ipoplasia polmonare.

L'ipoplasia polmonare è il sottosviluppo di tutte le unità strutturali del polmone, a seconda dello stadio di sviluppo del rudimento faringeo-tracheale in cui è terminato. A seconda di ciò, l'ipoplasia polmonare presenta diverse manifestazioni cliniche e radiologiche.

È generalmente accettato (I.K. Esipova) che la base dell'ipoplasia non è tanto un arresto, ma una perversione dello sviluppo di tutte le strutture polmonari e delle strutture del tessuto polmonare, che si sono fermati nello sviluppo in uno degli stadi dell'embriogenesi , non può essere assolutamente stabilizzato. La disgenesia delle strutture tissutali (il termine è stato proposto da Roche e Chemin nel 1962) è la base su cui si formano varie manifestazioni anatomiche e istomorfologiche del difetto, a seconda dello stadio dell'embriogenesi e delle condizioni di sviluppo, e si manifesta con il sottosviluppo anatomico e funzionale del tutti gli elementi del polmone.

Quando lo sviluppo si interrompe prima della divisione in bronchi segmentali, la sezione respiratoria è praticamente indifferenziata e il polmone ha dimensioni notevolmente ridotte sotto forma di una massa di tessuto polmonare. Se lo sviluppo del polmone viene interrotto a livello della divisione dei bronchi segmentali, questi ultimi si deformano e terminano alla cieca senza generazioni successive. La violazione dello sviluppo polmonare a livello di divisione dei bronchi segmentali e subsegmentali si manifesta broncograficamente sotto forma di bronchi subsegmentali cistici, che terminano ciecamente. L'arresto dello sviluppo dei bronchi intralobulari è accompagnato dalla formazione di numerose piccole cisti (malattia micropolicistica).

La maggior parte dei medici descrive le due forme più comuni di ipoplasia polmonare: semplice Ecistico .

Ipoplasia semplice - questo difetto di sviluppo consiste in una riduzione uniforme del polmone senza alterazioni significative della struttura dell'organo con una netta riduzione dell'albero bronchiale a 10–14 generazioni invece delle normali 18–24 generazioni.

Anatomicamente il polmone o i suoi lobi con ipoplasia semplice sono ridotti di volume, hanno consistenza “carnosa”, privi di pigmento, senza segni esterni di divisione in lobi e segmenti. Quando si seziona l'albero bronchiale, in tutti i casi viene rilevata una diminuzione del numero di bronchi segmentali e dei loro rami. I bronchi subsegmentali stretti continuano fino alle sezioni subpleuriche, dove sono disposti sotto forma di spirali e si sbriciolano in piccoli steli, formando una forma a “nappa”.

Clinica e diagnostica. L'ipoplasia semplice è spesso combinata con altre anomalie polmonari - agenesia del lobo, sequestro, ecc., Così come con la schisi dello sterno, anomalia della confluenza delle vene polmonari, ecc.

Il quadro clinico è determinato da un processo suppurativo secondario: disturbi di tosse grassa, meno spesso secca, con espettorato mucopurulento, ripetute esacerbazioni del processo broncopolmonare, mancanza di respiro durante lo sforzo. In tenera età, i bambini sono sottosviluppati e restano indietro rispetto ai loro coetanei nello sviluppo fisico. Con danni estesi si esprimono sintomi di intossicazione purulenta e ipossia cronica. Durante l'auscultazione nella fase di remissione si sentono rantoli secchi sparsi o localizzati. Va notato che in alcuni casi questa malformazione può essere asintomatica.

Quando si esaminano i pazienti, si attira l'attenzione sull'asimmetria del torace, dovuta alla retrazione e all'appiattimento di una metà di esso, che è accompagnata da un restringimento degli spazi intercostali e dallo spostamento degli organi mediastinici verso il lato interessato. Con il volume ridotto e la metà appiattita del torace, il suono della percussione si accorcia, la respirazione è nettamente indebolita.

A radiografia si rileva una diminuzione dell'emitorace, un restringimento degli spazi intercostali, uno spostamento dell'ombra mediastinica verso il lato interessato e una posizione elevata della cupola del diaframma sul lato del polmone interessato. La broncoscopia rivela un'endobronchite catarrale, una localizzazione atipica delle bocche dei bronchi segmentali e lobari, spesso ristrette. SU broncogrammi nei pazienti con ipoplasia semplice, solo i bronchi del 3° - 6° ordine si contrappongono sotto forma di “legno bruciato” oppure si osserva un modello di salto di generazioni, quando rami bronchiali molto piccoli si estendono direttamente dai bronchi grandi (Fig. 18)

Riso. 18 Ipoplasia semplice. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi dei lobi medi e inferiori del polmone destro.

In alcuni casi i bronchi hanno una ramificazione ad albero o a “fascio” (normalmente dicotomici). Angiopolmogramma provvede al contrasto dei tronchi arteriosi uniformemente ristretti con un ritardo nelle fasi di riempimento dei capillari e delle vene. Metodi radiologici consentono di determinare il grado di compromissione funzionale (ventilazione e flusso sanguigno) nelle aree corrispondenti alla localizzazione del difetto.

Trattamento chirurgica, mentre la chirurgia tempestiva nei bambini consente di evitare il coinvolgimento di parti intatte dello stesso polmone nel processo. Negli adulti, la diagnosi differenziale dell'ipoplasia semplice, complicata da suppurazione e patologia cronica acquisita, è difficile, ma questa circostanza non ha grande importanza pratica, poiché la tattica del trattamento chirurgico in entrambi i casi è la stessa, cioè in entrambi i casi, la rimozione di un lobo o l'intero polmone

Ipoplasia cistica – una delle malformazioni polmonari più comuni (fino al 60–80%), caratterizzata dalla trasformazione cistica del polmone a livello delle ramificazioni bronchiali segmentali e subsegmentali. La varietà delle manifestazioni cliniche e anatomiche è la ragione dei numerosi termini utilizzati in letteratura per designare questa patologia (malattia policistica, bronchiectasie cistiche, polmone a nido d'ape, cisti multiple, fibrosi cistica, fibrosi muscolare polmonare, ecc.). E.V. Ryzhkov ha raccolto in letteratura circa 40 nomi di ipoplasia cistica. Ciò è spiegato anche dalla mancanza di idee uniformi sull'essenza delle forme cistiche di difetti e dalla difficoltà della diagnosi differenziale di questa patologia con le cisti polmonari acquisite.

Clinica e diagnostica. Poiché nella stragrande maggioranza dei casi l'ipoplasia polmonare cistica è complicata dall'infezione, questa circostanza determina il quadro clinico della malattia. I pazienti lamentano una tosse grassa costante con muco o (più spesso) con espettorato mucopurulento, frequenti esacerbazioni ripetute del processo broncopolmonare, segni di grave intossicazione purulenta.

Le prime manifestazioni del processo broncopolmonare cronico si osservano nella prima infanzia, meno spesso nell'adolescenza e nell'età adulta. Successivamente, la malattia acquisisce immediatamente il carattere di un processo infiammatorio cronico e in costante progressione, che si verifica sullo sfondo di sintomi abbastanza cancellati con scarse manifestazioni cliniche. L'identificazione precoce dei pazienti con ipoplasia cistica è fondamentale, poiché un intervento chirurgico tempestivo può prevenire la diffusione del processo infiammatorio che coinvolge aree intatte del polmone interessato e spesso il polmone opposto.

In uno stato di remissione, i pazienti lamentano mancanza di respiro, prima con lo sforzo fisico, poi con uno sforzo fisico minore, nonché una tosse costantemente inquietante con espettorato scarso.

A ispezione torace c'è una partecipazione irregolare all'atto della respirazione, con un ritardo e un ritardo nell'inspirazione della metà in cui il processo è più pronunciato. Percussione al di sopra della lesione si nota un accorciamento del suono, uno spostamento degli organi mediastinici verso il processo cronico nel polmone. A auscultazione si rilevano rantoli secchi localizzati (costanti) o sparsi e rantoli umidi di dimensioni variabili.

Fondamentali per stabilire una diagnosi sono Radiografia e broncologia metodi di ricerca. Le radiografie rivelano una deformazione e un rafforzamento del pattern polmonare, una diminuzione del campo polmonare dal lato del lobo alterato e uno spostamento degli organi mediastinici verso la lesione. Da notare anche la diversa trasparenza dei campi polmonari nella zona interessata, nelle zone intatte del polmone e nel polmone opposto a causa della disomogeneità del disegno polmonare, che nella zona interessata assume carattere cellulare.

A broncoscopia la mucosa dei bronchi è iperemica, gonfia, sanguina facilmente, nel lume dei bronchi è presente secrezione mucopurulenta o purulenta in grandi quantità; le bocche dei bronchi lobari e segmentali sono deformate, gli speroni sono levigati e la mobilità respiratoria è ridotta.

Broncografico il quadro è spesso complesso perché all'ipoplasia congenita si sommano le deformazioni bronchiali secondarie. Nella zona dell'ipoplasia cistica si nota una diminuzione volumetrica del lobo, si contrappongono formazioni di cavità a forma di “grappoli d'uva” o distinte espansioni di bronchi segmentali e subsegmentali (Fig. 18);

Riso. 18. Ipoplasia cistica. Broncogramma. Sottosviluppo dei bronchi del lobo inferiore del polmone sinistro con espansione cistica.

Questi cambiamenti possono essere combinati e, in alcuni casi, integrati da cambiamenti secondari nelle aree intatte del polmone interessato e nel polmone opposto a causa di una grave sindrome ostruttiva, quindi è spesso necessaria una ripetizione della broncografia dopo un ciclo di broncoscopia sanitaria.

Facilita notevolmente il compito di determinare con precisione i confini della lesione gamma di perfusione – scintigrafia, i cui risultati indicano chiaramente cambiamenti nelle strutture arteriolo-capillari dell'area interessata del polmone sotto forma di mancanza di contrasto negli scintipneumogrammi e ridistribuzione del flusso sanguigno al polmone opposto con conteggio separato degli impulsi.

Angiopolmonografia rivela il sottosviluppo dei vasi sanguigni nel polmone o nel lobo interessato. In questo caso si determina un forte depauperamento della rete vascolare in fase arteriosa, le arterie si assottigliano e si piegano attorno alle cavità aeree, si osserva un forte ritardo nelle fasi capillari e venose di contrasto.

Trattamento. In caso di ipoplasia cistica del lobo senza coinvolgimento delle aree vicine e del polmone opposto, il trattamento deve essere tempestivo, prevenendo la diffusione diffusa dell'infiammazione cronica alle aree vicine. Il trattamento conservativo in questi casi (igiene endobronchiale, inalazioni, procedure fisioterapeutiche, uso di fattori sanatori, ecc.) può solo ritardare temporaneamente il decorso dell'infiammazione secondaria non specifica e limitare l'espansione del processo. Questo metodo ha un significato indipendente nei casi in cui la prevalenza del processo patologico supera il volume di 10-11 segmenti ed è accompagnata dalla presenza di grave insufficienza respiratoria e ipertensione nella circolazione polmonare.

I risultati del trattamento chirurgico sono soddisfacenti nella maggior parte dei casi. I disturbi funzionali in questi pazienti dopo l'intervento chirurgico sono meno pronunciati, poiché non perdono un grande volume di parenchima polmonare funzionante e hanno già meccanismi compensatori sufficientemente sviluppati prima dell'intervento.

Sindrome della membrana ialina(sindrome da distress respiratorio del neonato; displasia alveolare congenita). Si manifesta fin dalle prime ore di vita con progressiva mancanza di respiro, attacchi di asfissia e cianosi. La malattia è associata allo sviluppo insufficiente nei neonati prematuri del fattore antiatelettasico – tensioattivo e alla formazione di membrane ialine costituite da fibrina, emoglobina, sostanze nucleo- e monoproteiche. Tutto ciò porta ad una forte interruzione della ventilazione periferica, dello scambio di gas e dell'ipossiemia.

La diagnosi della sindrome della membrana ialina si basa sugli studi radiologici, in cui viene inizialmente determinata una deformazione a rete del modello polmonare con atelettasie segmentali multiple, quindi una disseminazione focale e lo sviluppo di un oscuramento totale (polmone bianco).

Trattamento. Vengono prescritti farmaci patogenetici e sintomatici (correzione dell'acidosi, ventilazione meccanica, terapia ormonale, glicosidi cardiaci).

La prognosi è sfavorevole nella maggior parte dei casi.

Enfisema lobare congenito del neonato(sinonimi: enfisema lobare, enfisema ostruttivo, enfisema ipertrofico, enfisema tensivo del neonato, ecc.). Questa malformazione è caratterizzata dallo stiramento di una parte del polmone (solitamente un lobo). Le vere cause del difetto rimangono poco chiare. Tuttavia, alcuni autori associano la sua comparsa all'aplasia degli elementi cartilaginei dei bronchi, all'ipoplasia delle fibre elastiche, all'ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori e ad altri disturbi nelle unità strutturali del tessuto polmonare. Questi fattori creano i presupposti per l'emergere di un meccanismo valvolare che contribuisce all'inflazione eccessiva della parte corrispondente del polmone e allo sviluppo di disturbi respiratori. Sono colpiti più spesso i lobi superiori, meno spesso i lobi medi. Una forte iperestensione del lobo porta alla compressione delle restanti parti del polmone, spesso spostandosi verso il polmone controlaterale, formando un'ernia mediastinica.

Yu. F. Isakov, E. A. Stepanov et al. (1978) sulla base di studi patomorfologici, si distinguono tre tipi di difetti che portano all'enfisema localizzato:

1) ipoplasia della muscolatura liscia dei bronchioli terminali e respiratori con ipertrofia del rivestimento epiteliale;

2) agenesia dell'intera regione respiratoria con assenza di bronchioli respiratori e tessuto alveolare. In questo caso si riscontrano numerose cavità macroscopiche atipiche, formate dai bronchi interlobulari, che creano l'immagine di un lobo d'aria allargato;

3) assenza di generazioni intermedie di bronchi. Ciò comporta una forte espansione dei lumi dei bronchi intralobulari e l'assenza di generazioni di bronchioli terminali e respiratori. Il parenchima enfisematoso è una continuazione diretta dei bronchi intralobulari;

In tutti i casi, la patogenesi della sindrome da tensione negli alveoli è giocata dal meccanismo della valvola, che si verifica a causa di una formazione impropria delle sezioni respiratorie e di disturbi della ventilazione.

Clinica e diagnostica. I sintomi prevalenti nella maggior parte dei pazienti sono mancanza di respiro, difficoltà di respirazione, attacchi di cianosi e tosse. Ciò è dovuto al fatto che un lobo enfisematoso gonfio fa collassare aree sane del polmone, escludendole parzialmente dalla respirazione, provoca uno spostamento degli organi mediastinici, complicando l'afflusso di sangue al cuore e il suo deflusso. La compressione e il galleggiamento del mediastino possono essere espressi a vari livelli, si intensificano con ansia, urla, pianto e portano a un periodico deterioramento delle condizioni del bambino, accompagnato da attacchi di tosse e cianosi.

Nel corso della malattia è consuetudine distinguere tre stadi:

1) Acuto (o scompensato) - si manifesta fin dai primi giorni o settimane di vita. Il paziente sviluppa un quadro di insufficienza respiratoria e cardiovascolare acuta. La condizione dei pazienti con forma scompensata è estremamente grave, mentre i bambini sono adinamici, il torace dal lato affetto è rigonfio, le escursioni respiratorie sono ridotte o assenti. Si nota un suono di percussione della scatola, la respirazione non è auscultata. Quando è interessato il polmone sinistro, la percussione e l'auscultazione indicano un brusco spostamento del cuore verso destra. La malattia progredisce rapidamente e, se non adeguatamente trattata, termina con la morte;

2) Sottocompensato – caratterizzato da attacchi episodici di soffocamento, insufficienza respiratoria, accompagnati da cianosi locale, tosse e autolimitante. La mancanza di respiro è un sintomo costante. Il periodo critico della vita di un bambino sono i primi sei mesi, dopo di che inizia un periodo di relativo equilibrio, ma i bambini sono soggetti a frequenti malattie infiammatorie polmonari, mentre le loro condizioni peggiorano bruscamente e compaiono rapidamente segni di scompenso. I dati di percussione e auscultazione sono simili allo stadio scompensato, ma sono meno pronunciati.

3) Compensato: un decorso calmo della malattia senza attacchi di soffocamento o grave mancanza di respiro. Più spesso i sintomi compaiono verso la fine del primo anno di vita, spesso la malformazione viene diagnosticata quando si associano malattie infiammatorie; Non si osserva la progressione della malattia con l'età, ma i bambini, di regola, sono in ritardo nello sviluppo fisico, a volte sviluppano deformità secondarie del torace e curvatura della colonna vertebrale.

Nella diagnosi dell'enfisema localizzato congenito l'esame radiografico è decisivo. Già sulle radiografie semplici si rivelano i seguenti segni caratteristici: maggiore trasparenza del campo polmonare sul lato interessato, spostamento pronunciato del mediastino sul lato opposto. Il diaframma è appiattito, gli spazi intercostali sono espansi. Nella parte inferomediale del campo polmonare viene determinata l'ombra della parte spostata del polmone (Fig. 19).

Riso. 19. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Radiografia di rilievo. Si osserva una maggiore trasparenza del campo polmonare a destra, spostamento degli organi mediastinici a sinistra con la formazione di una “ernia mediastinica”. Grave sindrome da “tensione” nell’emitorace destro.

Broncografia indicato solo nella forma compensata della malattia per la diagnosi topica. I broncogrammi evidenziano deformazione o restringimento del bronco lobare e rottura dei bronchi periferici con spostamento verso il basso dei tratti compressi. I bronchi dei lobi collassati sono ben contrastati, accostati e raccolti a “nappa” (Fig. 20).

Riso. 20. Enfisema lobare congenito del lobo superiore del polmone destro. Broncogramma. I bronchi dei lobi inferiori collassati del polmone destro sono ben contrastati, ravvicinati e raccolti a “nappa”.

Broncoscopia, di regola, non rivela la malattia; a volte vengono rilevati restringimento dei bronchi, ipertrofia della mucosa e altri cambiamenti.

Gamma di perfusione – scintigrafia rivela una quasi totale assenza di accumulo del radiofarmaco nell'area del lobo alterato e una significativa diminuzione diffusa del suo accumulo nei segmenti broncopolmonari confinanti con quelli colpiti.

Durante l'esame angiopolmografico vengono stabiliti la localizzazione della lesione e il grado di compenso emodinamico nella circolazione polmonare. L'angiografia rivela un depauperamento del pattern vascolare del lobo enfisematoso con assottigliamento e nudità dei rami arteriosi; la rete vascolare è a forma di ventaglio. I vasi delle sezioni sane adiacenti vengono avvicinati, gli angoli di ramificazione sono ridotti.

La diagnosi differenziale si effettua con l'enfisema causato da un corpo estraneo ventrale, con l'enfisema compensatorio con polmonite, atelettasia o ipoplasia del lobo inferiore del polmone, con pneumotorace tensivo, cisti polmonari, ernia diaframmatica, sindrome di McLeod (enfisema unilaterale congenito).

Trattamento. L'intervento radicale può essere solo la rimozione delle aree interessate del polmone. L’urgenza dell’intervento è determinata dalla forma della lesione. L'intervento chirurgico d'urgenza è indicato per l'enfisema scompensato. Con l'enfisema sottocompensato, l'intervento chirurgico può essere posticipato per un po' di tempo per un esame e una preparazione più approfonditi del paziente. Nella forma compensata, viene eseguita un'operazione pianificata.

Il contenuto dell'articolo

IN ipoplasia polmonare comprendere il sottosviluppo di tutti gli elementi della struttura polmonare (bronchi, vasi e parenchima polmonare), con lo sviluppo della testa e dei bronchi parziali che terminano in un rudimento funzionalmente imperfetto.

Prevalenza dell'ipoplasia polmonare

Embriologia e patogenesi dell'ipoplasia polmonare

Forme di ipoplasia polmonare:

L'ipoplasia semplice è una caratteristica diminuzione uniforme del volume del polmone o del lobo, un restringimento della sezione trasversale dei bronchi. L'ipoplasia semplice è caratterizzata da una diminuzione uniforme del volume polmonare con riduzione dell'albero bronchiale. Una diminuzione dell'apporto sanguigno volumetrico viene chiaramente rilevata utilizzando l'angiografia a sottrazione digitale. L'angiografia convenzionale fornisce poche informazioni. Il colore del lobo ipoplastico differisce dalle particelle sane per il suo pallore e la consistenza “pastosa”. Questi segni completano il quadro broncografico caratteristico di un albero bronchiale deformato.
L'ipoplasia cistica è caratterizzata da una diminuzione di volume o dall'assenza del parenchima polmonare nelle aree colpite con espansione cistica dei bronchi segmentali o sottosegmentali o formazione di cavità distali ai bronchi sottosegmentali. È giusto distinguere due sottotipi di ipoplasia cistica:
a) con sottosviluppo del parenchima polmonare e alterazioni cistiche nei bronchi;
b) con sottosviluppo dei bronchi e lesioni cistiche dei polmoni. Questa forma è chiamata polmone policistico, a nido d'ape o cellulare e si osserva solitamente nei bambini più grandi e nei pazienti adulti.

Nella patogenesi dell'ipoplasia polmonare, la circolazione bronchiale sviluppata gioca un ruolo importante, poiché con il sottosviluppo congenito dei vasi polmonari, l'afflusso di sangue al polmone ipoplastico avviene attraverso il sistema vascolare della circolazione sistemica.

Clinica dell'ipoplasia polmonare

Diagnosi di ipoplasia polmonare

Trattamento dell'ipoplasia polmonare

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Peggio Migliore

Malattia policistica, malattia cistica, cisti bronchiectasie congenite, polmone a nido d'ape congenito, degenerazione vescicolare del polmone, ecc. - una malformazione del polmone o di parte di esso, causata dal sottosviluppo prenatale del parenchima polmonare, dei bronchi e dei vasi e dalla formazione di cisti cavità a vari livelli dell'albero bronchiale.

L'ipoplasia cistica è la malformazione più comune e rappresenta fino al 60-80% di tutte le anomalie polmonari.

L'esame istopatologico di solito rivela una serie di segni caratteristici che indicano la natura congenita del processo patologico. La parte alterata del polmone sembra essere costituita da molteplici cavità a pareti sottili rivestite dall'interno con epitelio bronchiale. Gli spazi tra le cavità sono occupati da un parenchima polmonare sottosviluppato, costituito da alveoli che si avvicinano al normale o all'enfisematoso. I segni morfologici di infiammazione nelle pareti delle cavità e nei setti interalveolari sono debolmente espressi o completamente assenti. Solo relativamente raramente si riscontrano piccole aree di atelettasia o distelettasia nella circonferenza della cisti, che non possono spiegare la significativa diminuzione complessiva del volume del lobo alterato o dell'intero polmone. Molto caratteristico è il sottosviluppo di alcuni elementi strutturali della parete bronchiale e, innanzitutto, delle placche cartilaginee, nonché l'assenza di piccoli rami dei bronchi in generale (interlobulari, intralobulari). L'assenza di placche cartilaginee nei bronchi sottosegmentali, e ancor più in quelli segmentali, indica indubbiamente una malformazione prenatale, poiché gli elementi cartilaginei delle pareti dei grandi bronchi si formano già nell'ottava - nona settimana di embriogenesi.

Clinica e corso Le malattie associate all'ipoplasia cistica del polmone sono spesso caratterizzate da relativa benignità, a volte asintomatiche per molti anni, ma con l'aggiunta dell'infezione si manifestano manifestazioni cliniche. A volte i primi sintomi della malattia possono comparire nella prima infanzia, ma più spesso i pazienti vengono a conoscenza della loro malattia solo nell'adolescenza e spesso in età adulta.

I pazienti lamentano tosse con espettorato mucoso, mucopurulento o purulento. Durante una riacutizzazione, la quantità di espettorato aumenta, la temperatura corporea aumenta e compaiono segni di intossicazione. In molti casi, nonostante l’apparente benignità e mitezza delle manifestazioni cliniche, la malattia tende a progredire. Caratteristico è l'addizione di segni di bronchite deformante e bronchiectasie secondarie in segmenti localizzati nelle vicinanze, soprattutto al di sotto della zona interessata da ipoplasia cistica. In molti casi, sono colpiti i segmenti basali del polmone opposto e spesso si verifica una bronchite cronica diffusa secondaria con componente ostruttiva. L'insufficienza respiratoria si sviluppa impercettibilmente e progredisce gradualmente.

Diagnostica. Nelle radiografie convenzionali nell'area interessata si nota la deformazione e talvolta un'intensificazione del modello polmonare, che nei casi tipici acquisisce un carattere cellulare. Cavità multiple a pareti sottili di 1-5 cm di diametro sono chiaramente visibili non solo sui tomogrammi, ma anche sulle radiografie semplici. Il volume della parte interessata del polmone si riduce, le strutture anatomiche delle parti invariate e degli organi mediastinici vengono spostate verso l'area ipoplastica. Ciò è particolarmente evidente con l'ipoplasia di un polmone. La chiarezza nella diagnosi è portata dall'esame broncografico, che consente di determinare con maggiore precisione la natura e l'entità dei cambiamenti. Tuttavia, in alcuni casi, le cisti potrebbero non essere riempite con un mezzo di contrasto e pertanto è consigliabile eseguire una broncografia selettiva dopo la sanificazione dell'albero tracheobronchiale.

Importanti informazioni diagnostiche possono essere fornite da uno studio angiopolmografico, che rivela il sottosviluppo dei vasi della circolazione polmonare nel polmone o nel lobo interessato. Le arterie e le vene sottosegmentali, prelobulari e lobulari sono generalmente uniformemente assottigliate e si piegano attorno alle cavità aeree, come se enfatizzassero i loro confini.

L'esame broncoscopico rivela un'endobronchite catarrale o purulenta nell'area interessata. In molti casi, i cambiamenti infiammatori nell'albero bronchiale sono significativamente più diffusi rispetto all'area dell'anomalia congenita.

L'esame della respirazione esterna di solito rivela disturbi ventilatori misti e la gravità dell'ostruzione di solito indica un'inferiorità funzionale congenita dell'intero albero bronchiale.

Trattamento L'ipoplasia cistica del polmone viene solitamente trattata chirurgicamente. Il trattamento conservativo (igiene endobronchiale, drenaggio posturale, inalazioni, ecc.) può in qualche modo ritardare e alleviare il decorso dell'infiammazione secondaria non specifica.

L'intervento chirurgico per l'ipoplasia cistica non è indicato: in completa assenza di sintomi di un processo infiammatorio secondario nei polmoni; con ipoplasia diffusa bilaterale, che rende la resezione poco promettente; quando l'ipoplasia è complicata da bronchite cronica diffusa, che causa ostruzione persistente e insufficienza respiratoria; negli anziani con sintomi lievi; in presenza di controindicazioni generali agli interventi associati alla toracotomia e all'anestesia generale.

L’intervento chirurgico per l’ipoplasia cistica comporta la rimozione di un polmone o di un lobo. Se si verificano cambiamenti secondari irreversibili nei bronchi dei lobi adiacenti, che possono essere osservati durante un processo suppurativo, è necessario eseguire una pneumonectomia. Quest'ultimo presenta talvolta alcune difficoltà in caso di ipoplasia polmonare totale. Tuttavia, il deterioramento funzionale dopo l'intervento chirurgico è meno pronunciato rispetto ad altre malattie, poiché i pazienti quasi non perdono il parenchima polmonare funzionante.

I risultati del trattamento chirurgico sono buoni nella maggior parte dei casi. La mortalità operatoria non supera l'1-3%.

Un collegamento importante nel sistema di visita medica dei pazienti con ipoplasia cistica è l'esame medico e del travaglio. Tra le persone disabili con BPCO, il loro numero relativo è dell'1,7% e tra i pazienti con difetti polmonari - 58,3%.

Cambiamenti patologici. L'ipoplasia cistica del polmone, a differenza dell'ipoplasia semplice, si distingue per il fatto che, insieme alla diminuzione del volume del polmone malformato o del suo lobo, vi sono molteplici espansioni simili a cisti a diversi livelli di divisione dei bronchi albero.

I. Delarue propose nel 1959 di distinguere tra queste due forme principali di ipoplasia polmonare. Nel nostro paese, A.N. Kabanov (1976), M.I. Perelman (1976), N.V. Putov e Yu.N. hanno ritenuto giustificato combinare il termine generale ipoplasia cistica del polmone con il termine generale ipoplasia cistica del polmone (). I976).

I cambiamenti cistici compaiono più spesso nel lobo superiore del polmone destro o colpiscono l'intero polmone sinistro. In alcuni casi occupano solo una parte dell'organo, limitatamente a uno o due dei suoi segmenti. Quindi questa sezione del polmone viene ridotta di volume e compattata. L'assenza della sua connessione con le vie aeree inalterate è confermata dal fatto che sulla superficie del polmone con ipoplasia cistica non è presente alcun pigmento di carbonio, che impregna chiaramente le sue parti non interessate. Un esame morfologico del tessuto polmonare normale, talvolta senz'aria, rivela cavità multiple, grandi (fino a 3-4 cm di diametro) a pareti sottili con una superficie interna liscia e biancastra. Tali cavità possono sostituire il tessuto polmonare, simile a un nido d'ape (Fig. 119). All'esame istologico, un segno caratteristico dell'ipoplasia cistica è l'assenza di placche cartilaginee nelle pareti delle cisti, il segno più affidabile delle bronchiectasie acquisite. L'assenza di atelettasia, pneumosclerosi, infiammazione cronica e altri cambiamenti che potrebbero spiegare la diminuzione del volume polmonare è un'ulteriore prova dell'origine congenita delle strutture cistiche. Ciò è confermato anche dall'assenza di aderenze pleuriche.

Va notato che con la localizzazione del lobo superiore dell'ipoplasia cistica nei bronchi delle parti inferiori del polmone, si verificano spesso cambiamenti infiammatori che, con una prolungata esistenza di suppurazione nelle formazioni cistiche, portano qui alla formazione di tipiche bronchiectasie acquisite . Quindi questi cambiamenti secondari introducono caratteristiche aggiuntive nei risultati patologici e nella patogenesi della malattia, spesso influenzando in modo significativo la scelta dell'entità della resezione durante il trattamento chirurgico.

L'ipoplasia cistica del polmone, riscontrata nei bambini e negli adulti, si combina con altre malformazioni di localizzazione extrapolmonare nel 30% dei casi.

Patogenesi. La dinamica e le caratteristiche del decorso della malattia nell'ipoplasia cistica del polmone sono in gran parte determinate dalla gravità dei cambiamenti suppurativi, che compaiono naturalmente nella zona delle sue maggiori manifestazioni. La loro attivazione è caratterizzata da alterazioni infiammatorie di varia entità, che si diffondono alle sezioni sane vicine e al polmone opposto. Processi simili si verificano con frequenza variabile nei pazienti con ipoplasia cistica molte volte nel corso di un anno e col tempo diventano cronici, con ripetute riacutizzazioni. Quindi compaiono e aumentano i sintomi dell'insufficienza respiratoria. All'inizio si verifica durante l'attività fisica e in seguito non se ne va da solo.

Si sviluppa insufficienza cardiaca polmonare. Quanto più diffuso e grave è il danno polmonare, tanto più precoce e grave si manifestano i disturbi patologici locali e generali caratteristici dell'ipoplasia cistica.

Clinica e diagnostica. Il decorso della malattia nell'ipoplasia cistica del polmone è caratterizzato da una significativa diversità. Molto qui è determinato dalle peculiarità dei cambiamenti strutturali sia nell'area della malformazione stessa che nelle parti sane del polmone ad essa adiacenti. A questo proposito, in alcuni pazienti, per molti anni e persino decenni, la microflora patogena non si sviluppa nel polmone alterato, mentre in altri i cambiamenti purulento-distruttivi si verificano precocemente e spesso hanno un decorso particolarmente sfavorevole.

Nei casi di forme cosiddette “asintomatiche” di ipoplasia polmonare cistica, che sono piuttosto rare, vengono spesso rilevate durante la fluorografia preventiva. Ma anche in questa categoria di pazienti, con uno studio attento e mirato della storia di vita dopo la scoperta di una malformazione polmonare, è molto spesso possibile individuarne le manifestazioni caratteristiche: lieve suscettibilità fin dalla prima infanzia a vari “raffreddori”, aumenti immotivati dalla temperatura corporea al numero subfebbrile, comparsa periodica di tosse senza causa con espettorato mucoso o mucopurulento. Queste manifestazioni, senza destare notevole preoccupazione, sono diventate abituali nel corso degli anni e non costituiscono motivo di ricorso al medico.

Nella maggior parte dei pazienti, l'ipoplasia cistica del polmone è un focus di esistenza costante con vari gradi e frequenza di esacerbazione dei processi infiammatori. A seconda della gravità delle manifestazioni cliniche, il decorso della malattia nell'ipoplasia polmonare cistica può essere lieve, moderato o grave.

Nelle forme lievi della malattia, i reclami dei pazienti si riducono a tosse con rilascio di una piccola quantità di espettorato mucoso - fino a 50 ml al giorno e una rara insorgenza di processi infiammatori nei polmoni e negli organi della cavità toracica. Allo stesso tempo, non ci sono disturbi di salute significativi che interrompono il normale stile di vita e le prestazioni.

La gravità media della malattia è caratterizzata da tosse con rilascio fino a 150 ml di espettorato di natura mucopurulenta, periodicamente purulenta. Tali pazienti presentano una polmonite frequente, almeno 2-3 volte l'anno, prevalentemente monolaterale, che preoccupa da diversi anni. A poco a poco, si sviluppano e aumentano le difficoltà respiratorie.

La loro comparsa è chiaramente associata ad un'esacerbazione dei cambiamenti infiammatori nel polmone e alla loro persistenza dopo il recupero con tendenza ad aumentare. Durante il periodo di remissione, i pazienti sono infastiditi dalla mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Nel corso del tempo, notano un graduale deterioramento delle loro condizioni generali e una diminuzione delle prestazioni.

Le manifestazioni cliniche di una forma grave di ipoplasia polmonare cistica non dovrebbero sempre essere considerate come una transizione naturale e graduale da una forma più lieve della malattia. Uno sviluppo e un decorso sfavorevoli della malattia possono verificarsi inizialmente, fin dall'infanzia o più tardi nella vita.

I pazienti sono disturbati da una tosse con produzione significativa di espettorato, fino a 200 ml o più al giorno. È di natura purulenta e persino putrida e ha un odore sgradevole. Episodi di emottisi e persino di sanguinamento non sono rari. In questi casi, la fonte di manifestazioni così sfavorevoli e pericolose della malattia, come credono M.I Lytkin et al (1988), sono le zone delle comunicazioni artero-venose e arterioarteriose dei due sistemi circolatori nei polmoni, situate nello strato sottomucoso. la parete bronchiale della sua area iperplastica. La polmonite e altre alterazioni infiammatorie nei polmoni si sviluppano frequentemente - 4-5 volte all'anno, per molti anni, e sono particolarmente gravi e di lunga durata, difficili da trattare. Sul lato del polmone malformato, spesso si manifesta dolore al petto e disturba durante il periodo di esacerbazione della malattia. Difficoltà di respirazione, mancanza di respiro - accompagnano ogni infiammazione nelle forme gravi di ipoplasia polmonare e durante brevi remissioni - accompagnano anche uno sforzo fisico minore. Nel tempo, appare e aumenta l'insufficienza cardiaca polmonare.

Le capacità e l'efficacia delle tecniche fisiche per l'esame dei pazienti con ipoplasia polmonare cistica sono in gran parte determinate dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia. In una forma lieve, la possibilità dell'esistenza di una malformazione polmonare può essere indicata da un'anamnesi medica - raffreddori ripetuti del sistema respiratorio fin dall'infanzia, nonché dal rilevamento di altre malformazioni extrapolmonari. La palpazione, la percussione e l'auscultazione molto spesso non rivelano alcun segno patognomonico specifico.

Nei pazienti con forme moderate e particolarmente gravi di ipoplasia cistica del polmone, anche all'esame, si nota una carnagione malsana, pallida, giallastra-giallastra e talvolta cianosi delle labbra e delle mucose. Spesso questi pazienti sono sottopeso. Le loro dita possono essere modificate sulle falangi terminali e sulle unghie, come “bacchette” o “vetri da orologio”. Al di sopra del polmone modificato la parete toracica resta leggermente indietro durante la respirazione, appare retratta o ridotta di dimensioni rispetto al lato opposto.

La percussione in quest'area consente di notare un accorciamento del suono della percussione e l'auscultazione rivela vari tipi di rantoli secchi e umidi, respiro indebolito, a volte con una sfumatura bronchiale o anforica.

I metodi di ricerca sulle radiazioni svolgono un ruolo di primo piano nella diagnosi dell'ipoplasia polmonare cistica. In questo caso, i segni caratteristici di questa forma di difetto polmonare possono essere ridotti in tre gruppi:

1) indicante la presenza di molteplici formazioni di cavità a pareti sottili;

2) convincente di una diminuzione del volume del polmone o di parte di esso contenente formazioni cavitarie;

3) indicando cambiamenti infiammatori cronici nelle parti inferiori dell'albero bronchiale, che portano alla rottura e alla deformazione della loro struttura.

Le radiografie dell'indagine in due proiezioni con un alto grado di probabilità consentono di stabilire l'ipoplasia del polmone o di parte di esso e sui tomogrammi per chiarire se appartiene alla forma cistica della malformazione. Informazioni più complete sulle caratteristiche strutturali e sulla prevalenza del difetto si ottengono utilizzando la broncografia. In questo caso segno caratteristico e patognomonico è l'aspetto normale o leggermente alterato dell'albero bronchiale all'interno del lobo ipoplasico fino ai suoi rami subsegmentali con cavità a parete sottile di vario diametro localizzate distalmente (Fig. 120). Al di là dei loro limiti, il pattern polmonare è spesso deformato, con segni di infiltrazione infiammatoria. Tali cambiamenti possono occupare l'intero polmone o un'area limitata di esso.

Una comprensione clinica più approfondita dei dettagli dei cambiamenti strutturali nell'ipoplasia cistica del polmone può essere ottenuta utilizzando l'angiografia selettiva. Quindi i segni più naturali di un'anomalia includono l'assottigliamento dei rami dell'arteria polmonare. Le sue sezioni subsegmentali e lobulari sono particolarmente sottili e presentano un numero limitato di rami. Nelle radiografie sembrano piegarsi attorno alle cavità aeree, sottolineandone i contorni. Anche l'assottigliamento uniforme delle vene polmonari nell'area interessata dovrebbe essere considerato un segno abbastanza caratteristico dell'ipoplasia cistica del polmone.

Con la broncoscopia, che il più delle volte viene eseguita dopo aver ricevuto le prime informazioni sulla base di una semplice radiografia dei polmoni, è possibile notare fenomeni di tracheobronchite cronica atrofica o purulenta, più pronunciati dal lato della malformazione. Durante il periodo di esacerbazione della malattia, nel lume dell'albero bronchiale viene rilevato l'accumulo di una grande quantità di espettorato purulento. Gli effetti patognomonici dell'ipoplasia cistica del polmone, come dimostrato da N.V. Putov e Yu.N Levashov (I990), sono segni di maggiore mobilità della parte membranosa delle pareti bronchiali durante la respirazione e, a vari livelli, di pronunciato collasso espiratorio. Essi danno motivo di supporre che la base di una tale sindrome ostruttiva nei pazienti con ipoplasia cistica risieda nello sviluppo inferiore di parti significative dell'albero bronchiale.