Trattamento di iperostosi della placca interna dell'osso frontale. Cos'è l'iperostosi e come trattarla

L'iperostosi è una condizione patologica in cui si osserva una rapida crescita del tessuto osseo invariato. Questo disturbo può essere un processo indipendente o il risultato della progressione di altre malattie. L'ingrandimento marcato in una o nell'altra parte dello scheletro è estremamente raro.

La patologia potrebbe non manifestarsi con sintomi gravi, tuttavia, se la proliferazione della massa ossea è causata da disturbi genetici, manifestazioni gravi della malattia possono verificarsi già nella prima infanzia, il che può non solo influenzare negativamente la qualità della vita del paziente, ma portare anche alla morte.

Classificazione

Esistono diversi approcci alla classificazione della proliferazione patologica del tessuto osseo. A seconda dell'entità del processo, l'iperostosi può essere:

Locale.
Generalizzato.

La prima categoria comprende i casi in cui si verifica un ispessimento di un osso sottoposto a stress costante. Questa patologia si sviluppa molto spesso sullo sfondo del cancro e delle malattie croniche. La variante locale può essere una manifestazione della sindrome di Morgagni-Stuart-Morel. Molto spesso, lo sviluppo di un tale aumento locale del volume osseo si osserva nelle donne durante la menopausa. Un esempio lampante di proliferazione locale della sostanza ossea nelle ossa lunghe è la malattia di Marie-Bamberger.

Nella seconda categoria rientrano i casi di disturbi in cui si verifica un ispessimento uniforme o disomogeneo di tutti gli elementi scheletrici. La sindrome di Caffey-Silverman si distingue per questo decorso. Questa malattia si manifesta nella prima infanzia.

Anche l'iperostosi corticale è una forma generalizzata di patologia. Questa malattia è geneticamente determinata, ma inizia a manifestarsi con sintomi gravi solo durante la pubertà. Inoltre, la malattia di Camurati-Engelmann è una forma generalizzata.

Un altro parametro importante per la classificazione della patologia è il metodo di crescita del tessuto osseo. Ci sono 2 opzioni per la formazione della malattia, tra cui:

periostale;
endostale.

Nel primo caso, i cambiamenti patologici si verificano solo nella struttura dello strato spugnoso dell'osso. Ciò porta al restringimento dei lumi esistenti e ad una cattiva circolazione. Con questa opzione si osserva un danno alle ossa della parte inferiore della gamba, alle dita dell'arto superiore, all'avambraccio, ecc.

Con la variante endossea della malattia, i cambiamenti aumentano nella struttura del periostio, del tessuto corticale e spugnoso. Per questo motivo, le ossa diventano compattate quasi uniformemente, il che porta alla comparsa di una pronunciata deformazione di tutti gli elementi della struttura scheletrica, comprese le ossa degli arti. Con questa variante della patologia, l'esame rivela una grande quantità di materia ossea immatura e danni da compressione al cervello.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Nella maggior parte dei casi, l’iperostosi è ereditaria. Varie sindromi geneticamente determinate, a vari livelli, possono essere osservate in diverse generazioni della stessa famiglia. Sono stati identificati alcuni difetti nel corredo cromosomico che possono causare un ispessimento patologico del tessuto osseo. I fattori che possono contribuire allo sviluppo dell'iperostosi nelle persone che non hanno una predisposizione genetica a questa malattia includono:

aumento del carico su un arto in assenza dell'altro;
intossicazione acuta con alcune sostanze tossiche;
lesioni accompagnate da un pronunciato processo infettivo e infiammatorio;
osteomielite;
influenza delle radiazioni sul corpo;
sifilide grave;
echinococcosi;
malattie oncologiche;
neurofibromatosi;
cirrosi epatica;
disfunzione renale;
Malattie autoimmuni;
linfogranulomatosi;
leucemia;
disturbi della tiroide e dell'ipofisi;
carenze vitaminiche;
fratture gravi;
La malattia di Paget;
reumatismi.

È comune anche una variante idiopatica dello sviluppo della patologia. In questo caso non ci sono ragioni ovvie per l'aumento del volume del tessuto osseo.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche dipendono in gran parte dalla forma del decorso e dalle ragioni che hanno causato l'insorgenza della malattia. Nei casi lievi, quando l'iperostosi è il risultato dell'influenza sfavorevole di fattori esterni e si verifica un ispessimento di una o più ossa, i sintomi pronunciati della malattia possono essere assenti. In questo caso, la patologia viene rilevata per caso durante un esame di routine.

Se la malattia è di natura genetica, è accompagnata da un aumento delle manifestazioni sintomatiche caratteristiche. Con la sindrome di Marie-Bamberger si verifica un danno bilaterale agli elementi ossei, alle gambe, agli avambracci e agli elementi metatarsali. Questa malattia è caratterizzata dalla comparsa di sintomi come:

ingrandimento delle dita come bacchette;
crescita della parte frontale del cranio;
espansione delle unghie;
dolore alle ossa e alle articolazioni;
sudorazione profusa;
cambiamento nel colore della pelle;
artrite delle dita.

Sindrome di Morgagni-Stuart-Morel

I sintomi presenti nella sindrome di Morgagni-Stewart-Morel presentano differenze significative. In questo caso, il paziente presenta i seguenti segni di patologia:

mal di testa;
abbondante crescita dei peli sul corpo e sul viso nelle donne;
irregolarità mestruali;
rapido aumento del peso corporeo;
disordini del sonno;
aumento della pressione sanguigna;
dispnea;
ispessimento dell'osso frontale e proliferazione delle ossa del cranio;
sviluppo del diabete mellito di tipo 2.

Iperostosi corticale locale

Con l'iperostosi corticale locale causata da anomalie genetiche, si verificano le seguenti manifestazioni sintomatiche:

occhi sporgenti;
aumento del mento;
diminuzione dell'acuità visiva e uditiva;
formazione di osteofiti;
compattazione delle ossa clavicolari.

Nella malattia congenita di Kamurati-Engelmann si verifica rigidità delle articolazioni dell'anca e della spalla. Si avverte un forte dolore in queste articolazioni e nella tibia. I muscoli rimangono in uno stato sottosviluppato. In rari casi, possono verificarsi danni alla parte occipitale e interruzione della formazione della volta cranica in un bambino. Le placche parietali si fondono più velocemente. Si osserva spesso l'aspetto di un'andatura a "anatra".

Iperostosi forestale

Con l'iperostosi di Forestier si osserva la compattazione delle ossa nella colonna vertebrale. Altri elementi dello scheletro non subiscono cambiamenti patologici. Le sensazioni dolorose possono intensificarsi durante l'attività fisica e durante periodi prolungati di riposo. A causa del danno al legamento longitudinale anteriore, il paziente può lamentare l'incapacità di piegarsi.

L'iperostosi forestale viene spesso diagnosticata negli uomini di età superiore ai 50 anni, ma può essere rilevata anche nei bambini. In un bambino, lo sviluppo di questa condizione patologica è accompagnato dalla comparsa dei seguenti sintomi:

aumento della temperatura corporea;
atrofia del tessuto muscolare
denso gonfiore sotto la pelle;
tic nervosi;
comportamento irrequieto.

Con la sindrome di Caffey-Silverman, le manifestazioni cliniche si verificano solo nei neonati. Con questa forma della malattia appare un caratteristico gonfiore sulla mascella superiore e inferiore del bambino. I segni del processo infiammatorio possono essere assenti. I pazienti sviluppano un caratteristico viso a forma di luna. Questo effetto si verifica quando le ossa della parte facciale del cranio crescono.

Questi cambiamenti possono causare dolore e disagio nel bambino. Potrebbe esserci compattazione delle ossa lunghe, delle clavicole e incurvamento della tibia.

La caratteristica principale del decorso di questo tipo di malattia è la possibilità di scomparsa spontanea di tutti i sintomi entro pochi mesi.

Misure diagnostiche

Per identificare l'iperostosi e le cause della sua insorgenza, il paziente richiede la consultazione di una serie di specialisti altamente specializzati, tra cui:

endocrinologo;
gastroenterologo;
tisiatra;
oncologo;
pediatra;
reumatologo, ecc.

Per chiarire la diagnosi, i medici studiano innanzitutto l’anamnesi medica e la storia familiare. Inoltre, il paziente viene esaminato. Successivamente, viene prescritto un esame del sangue generale. Per determinare la malattia, vengono spesso utilizzati i seguenti studi:

radiografia;
encefalografia;
ricerca sui radionuclidi.

L'ispessimento del tessuto osseo deve essere distinto da malattie come la tubercolosi, l'osteopatia e la sifilide congenita.

Metodi di trattamento

Il trattamento per questa condizione dipende in gran parte dalla causa della sua insorgenza. Se l'iperostosi è il risultato di un decorso complicato di un'altra malattia, la terapia dovrebbe mirare ad eliminare la patologia primaria che ha causato l'ispessimento degli elementi scheletrici. In questo caso, i farmaci vengono selezionati individualmente per il paziente. Se la proliferazione del tessuto osseo è stata causata da anomalie genetiche, il regime di trattamento comprende:

ormoni corticosteroidi;
farmaci per migliorare le condizioni generali;
dieta speciale;
massoterapia;
procedure fisioterapeutiche.

La durata della terapia dipende in gran parte dalle caratteristiche del decorso della malattia e dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia. I pazienti spesso necessitano di una terapia di mantenimento per tutta la vita.

Complicazioni

Con un decorso aggressivo sfavorevole, l’iperostosi può avere un impatto estremamente negativo sulla qualità della vita del paziente. Questa condizione patologica può causare:

immobilizzazione articolare;
disfunzione del midollo osseo;
disturbi nutrizionali delle strutture cartilaginee.

Inoltre, sullo sfondo di questa malattia si osservano spesso deformazione e maggiore fragilità degli elementi scheletrici.

Conclusione

L'iperostosi è una malattia estremamente pericolosa che richiede l'identificazione tempestiva e l'inizio del trattamento. In questo caso è possibile stabilizzare la condizione e prevenire un ulteriore ispessimento di vari elementi scheletrici. Con la giusta terapia il paziente può condurre una vita piena.

Conosciamo molte, molte malattie del nostro corpo. Trattiamo diversi organi. Ma raramente incontri una persona che ha sentito parlare di malattie del sistema scheletrico. E questo è positivo. Ma ce ne sono molti, a volte è utile sapere quali esistono. Pertanto, ti parleremo di uno di questi: l'iperostosi dell'osso frontale. Di cosa si tratta, lo sa per lo più solo chi ha già riscontrato il problema. Intanto l’informazione può essere utile a tutti, perché nessuno è immune e tutti possono essere colpiti.

Struttura e anatomia

L'osso frontale è una parte del cranio e della sua base, composta da quattro sezioni:

Due orbitali.
Nasale arcuato.
Squame frontali. Lobuli ossei situati verticalmente. Sono quelli che ci interessano.

Le squame frontali sono costituite da:

La superficie esterna liscia, che presenta un rilievo nella parte inferiore, è il resto di una sutura frontale. Da bambino divideva l'osso in due metà.
Due temporali.
La superficie interna ha forma concava lungo la linea mediana della parte superiore.

informazioni generali

L’iperostosi è una crescita anormale del tessuto osseo, che può essere una risposta a:

Infezioni croniche.
Maggiore carico.
Avvelenamento.
Alcuni tipi di tumori.
La malattia di Paget.
Disturbi endocrini.
Danni da radiazioni.
Osteomielite.

E a rischio è anche chi ha una predisposizione ereditaria. L'iperostosi può formarsi su una o più ossa contemporaneamente. In questo caso, l'osso danneggiato rischia di sviluppare una frattura patologica nell'area in cui appare l'ispessimento.

Iperostosi della placca interna dell'osso frontale

L'iperostosi frontale è caratterizzata dalla comparsa di escrescenze spugnose e rotonde sulle zone frontali, all'interno delle squame dell'osso frontale del cranio, fino a 1 centimetro di diametro. Di solito sono formati equamente in entrambe le metà. Molto spesso, la malattia colpisce le donne anziane con una storia di sindrome di Morgagni - nel 70% dei casi.

Il quadro clinico è il seguente:

Lo squilibrio ormonale porta alla manifestazione delle caratteristiche maschili: i capelli iniziano a crescere sopra le labbra superiore e inferiore, sul mento.
Incrementi rapidamente il peso in eccesso.
Appaiono formazioni nella regione frontale e sui lati.
Una persona soffre di mal di testa insopportabili che gli impediscono di dormire.

Le ragioni della comparsa dell'iperostosi della superficie interna delle squame frontali non sono note con precisione. Si presume che i fattori provocatori oltre alla sindrome di Morgagni possano essere:

Disturbi endocrini.
Crescita scheletrica anormalmente rapida.
Disturbi metabolici o disturbi metabolici.

Molto spesso, la malattia viene diagnosticata accidentalmente durante altri studi. Di solito quando una persona presenta sintomi simili al superlavoro. Pertanto, non sarà possibile determinarlo solo dalle manifestazioni cliniche, è necessario sottoporsi ad un esame completo:

Radiografia del cranio,
Esame del sangue generale e test dello zucchero,
Panoramica craniogrammi dello scheletro,

Come trattare l'iperostosi dell'osso frontale?

Non viene fornito il trattamento farmacologico delle escrescenze stesse, poiché è stato dimostrato che è inefficace. In caso di lesioni significative del tessuto osseo, si presume soluzione chirurgica del problema.

I medici tagliano e dividono le escrescenze con un craniotomo, uno strumento medico per perforare il cranio. Il lembo viene quindi posizionato. Se non esiste tale necessità: il tumore è piccolo, il mal di testa non disturba una persona, quindi i medici di solito prescrivono un trattamento per malattie che sono la causa principale dell'iperostosi e dei suoi sintomi:

Dieta rigorosa per tutta la vita per ridurre e mantenere il peso normale.
Se è presente ipertensione, vengono assunti farmaci per normalizzare la pressione sanguigna.
Il paziente ha bisogno di muoversi molto. Questo è importante per mantenere il tono muscolare. Dopotutto, la malattia può diffondersi ad altre ossa. A questo scopo è stato sviluppato un intero complesso di terapia fisica.
In alcuni casi è indicata la radioterapia, che può ridurre le dimensioni della formazione.

Prognosi e prevenzione della vita

La prognosi per la vita nella maggior parte dei casi è favorevole. Dopo il trattamento si verifica:

Perdita di peso.
Il mal di testa è ridotto.
Le vertigini scompaiono.
La persona diventa calma e dorme abbastanza.

Ma con un lungo decorso della malattia si può osservare una diminuzione del volume del cranio, che provoca un aumento della pressione intracranica. Quindi stiamo parlando di un disturbo pericoloso che richiederà un trattamento serio. Anche in questo caso la prognosi il più delle volte resta favorevole. Dopo il trattamento è necessario mantenere uno stile di vita preventivo. Cosa significa?

Prevenzione delle malattie infettive, avvelenamento.
Controllo rigoroso del peso.

Ora sai che una tale malattia esiste. A volte l'atteggiamento sbagliato nei suoi confronti porta a gravi conseguenze. Affinché tu possa mantenere la tua salute e condurre lo stile di vita necessario, ti abbiamo parlato dell'iperostosi dell'osso frontale, di cosa si tratta e per quali sintomi dovresti visitare un medico per un consulto.

Video: come viene trattata l'iperostosi ossea frontale

In questo video, il dottor Boris Sviridov della clinica Na Zdorovye mostrerà come appare l'iperostosi dell'osso frontale, parlerà dei suoi pericoli e del trattamento:

Raccolta di risposte alle vostre domande

Iperostosi– crescita eccessiva (patologica) del tessuto osseo inalterato. Può verificarsi come processo indipendente o essere un sintomo di altre malattie. La causa dell'iperostosi è l'aumento del carico sull'osso (ad esempio durante l'amputazione del secondo arto), l'osteomielite, le lesioni da radiazioni, l'avvelenamento, l'intossicazione, alcune infezioni croniche, le endocrinopatie, la neurofibromatosi e le lesioni da radiazioni. Esistono iperostosi e sindromi ereditarie con causa sconosciuta. I sintomi sono determinati dalla malattia specifica. In questo caso, l'iperostosi spesso non si manifesta clinicamente e viene rilevata solo durante studi speciali (radiografia, risonanza magnetica, studi sui radionuclidi). La strategia di trattamento per l’iperostosi dipende dalla malattia di base.

L'iperostosi è una crescita ossea eccessiva, in cui si determina un aumento della massa del tessuto osseo per unità di volume. Può verificarsi in modo compensatorio (con aumento del carico sull'arto) o essere un sintomo di una serie di malattie. L'iperostosi in sé non rappresenta un pericolo per il paziente, ma può segnalare processi patologici che richiedono una terapia seria. A seconda della malattia di base in cui si osserva l'iperostosi, questa patologia può essere trattata da oncologi, fisiatri, endocrinologi, pneumologi, gastroenterologi, venereologi, ortopedici, reumatologi e altri specialisti.

Tenendo conto della prevalenza, si distinguono l'iperostosi locale e quella generalizzata. L'iperostosi locale all'interno di un osso può svilupparsi con un sovraccarico fisico costante di un determinato segmento dell'arto. Questa forma di iperostosi si verifica anche in alcune neoplasie e malattie sistemiche. Inoltre, l'iperostosi locale si osserva nella sindrome di Morgagni-Morel-Steward, una malattia che può verificarsi nelle donne in menopausa.

Il gruppo delle iperostosi generalizzate comprende l'iperostosi corticale infantile (sindrome di Caffee-Silverman), una malattia dalla patogenesi sconosciuta che si sviluppa nei bambini piccoli, e l'iperostosi corticale generalizzata, una malattia ereditaria che si trasmette con modalità autosomica recessiva e si manifesta durante la pubertà. Un'altra iperostosi generalizzata è la malattia di Camurati-Engelmann, che si trasmette con modalità autosomica dominante.

Tipicamente, l'iperostosi colpisce le ossa tubolari. Il tessuto osseo si ispessisce e cresce nelle direzioni periostale ed endostale. In questo caso, a seconda della natura della patologia sottostante, si possono osservare due opzioni. Il primo è il danneggiamento di tutti gli elementi del tessuto osseo: il periostio, la sostanza spugnosa e corticale si compattano e si ispessiscono, il numero di elementi cellulari immaturi aumenta, l'architettura dell'osso viene interrotta, il midollo osseo si atrofizza e viene sostituito da escrescenze ossee o tessuto connettivo. Il secondo è un danno limitato alla sostanza spugnosa con formazione di focolai di sclerosi.

La sindrome di Marie-Bamberger (periostosi ossificante sistemica, osteoartropatia ipertrofica) è una crescita eccessiva del tessuto osseo, descritta dal medico austriaco Bamberger e dalla neurologa francese Marie. Si manifesta come iperostosi multiple, solitamente simmetriche, che si verificano nell'area degli avambracci, delle gambe, dei metatarsi e dei metacarpi. Accompagnato da una caratteristica deformazione delle dita: le falangi si ispessiscono sotto forma di “bacchette”, le unghie assumono l'aspetto di “vetri da orologio”. Un paziente con iperostosi avverte dolore alle ossa e alle articolazioni. Si osservano anche disturbi autonomici (arrossamento e pallore della pelle, sudorazione) e artrite ricorrente delle articolazioni metacarpo-falangea, gomito, caviglia, polso e ginocchio con un quadro clinico offuscato. Possibile ingrossamento del naso e ispessimento della pelle sulla fronte.

L'iperostosi nella sindrome di Marie-Bemberger si sviluppa secondariamente, come reazione del tessuto osseo a uno squilibrio dell'equilibrio acido-base e alla mancanza cronica di ossigeno. La causa della sindrome sono tumori maligni dei polmoni e della pleura, malattie infiammatorie croniche dei polmoni (pneumoconiosi, tubercolosi, polmonite cronica, bronchite cronica ostruttiva, ecc.), malattie intestinali e renali, nonché difetti cardiaci congeniti. Meno comunemente osservato nella cirrosi epatica, nella linfogranulomatosi e nell'echinococcosi. In alcuni casi, l'iperostosi si verifica spontaneamente, senza connessione con alcuna malattia.

Le radiografie delle gambe, degli avambracci e di altri segmenti interessati rivelano un ispessimento simmetrico della diafisi dovuto alla formazione di strati periostali lisci e uniformi. Nelle fasi iniziali, la densità degli strati è inferiore a quella dello strato corticale. Successivamente gli strati diventano più densi e si fondono con lo strato corticale. Con il trattamento efficace della malattia di base, le manifestazioni della sindrome di Marie-Bemberger diminuiscono e possono addirittura scomparire completamente. Per ridurre il dolore durante l'esacerbazione, vengono utilizzati i FANS.

Le donne in età menopausale e postmenopausale soffrono di iperostosi frontale. L'iperostosi si manifesta con un ispessimento della placca interna dell'osso frontale, con l'obesità e con la comparsa di caratteristiche sessuali maschili. La causa dell'insorgenza non è chiara; si presume che l'iperostosi sia provocata da cambiamenti ormonali durante la menopausa. La malattia si sviluppa gradualmente. All'inizio, i pazienti sono infastiditi da mal di testa persistenti e lancinanti. Il dolore è localizzato nella fronte o nella parte posteriore della testa e non dipende dai cambiamenti nella posizione della testa. A causa del dolore costante, i pazienti con iperostosi diventano spesso irritabili e soffrono di insonnia.

Successivamente aumenta il peso corporeo e si verifica l'obesità, spesso accompagnata da un aumento della crescita dei peli sul viso e nella zona del busto. Altre manifestazioni di iperostosi frontale comprendono il diabete mellito di tipo II, fluttuazioni della pressione sanguigna con tendenza ad aumentare, palpitazioni, mancanza di respiro e irregolarità mestruali, che, a differenza della normale menopausa, non sono accompagnate da vampate di calore. Nel corso del tempo, si osserva un peggioramento dei disturbi nervosi e talvolta si osserva depressione.

La diagnosi di iperostosi frontale viene effettuata sulla base dei sintomi caratteristici e dei dati radiografici del cranio. Le radiografie rivelano escrescenze ossee nell'area dell'osso frontale e della sella turcica. La placca interna dell'osso frontale è ispessita. Le radiografie della colonna vertebrale spesso rivelano escrescenze ossee. Quando si studia il livello degli ormoni nel sangue dei pazienti con iperostosi, viene determinata una maggiore quantità di ormoni surrenalici, adrenocorticotropina e somatostatina.

Il trattamento dell'iperostosi frontale viene effettuato da endocrinologi. Viene prescritta una dieta ipocalorica e si consiglia ai pazienti di mantenere un'attività fisica sufficiente. Per aumenti persistenti della pressione sanguigna sono indicati farmaci antipertensivi, per il diabete mellito sono indicati farmaci per correggere i livelli di zucchero nel sangue;

Questa iperostosi fu descritta per la prima volta da Roske nel 1930, tuttavia, una descrizione più dettagliata della malattia fu eseguita da Silverman e Caffey nel 1945. Le ragioni dello sviluppo non sono del tutto chiare; esistono teorie sull'origine ereditaria e virale, nonché sul collegamento della malattia con squilibri ormonali. L'iperostosi si verifica solo nei neonati. L'esordio ricorda una malattia infettiva acuta: si verifica un aumento della temperatura, il bambino perde l'appetito e diventa irrequieto. Nel sangue vengono rilevati VES accelerata e leucocitosi. Sul viso e sugli arti dei pazienti con iperostosi compaiono densi gonfiori senza segni di infiammazione, fortemente dolorosi alla palpazione. Un segno caratteristico dell'iperostosi infantile è la “faccia a forma di luna” causata dal gonfiore della mascella inferiore.

Secondo la radiografia delle clavicole, vengono rivelate le ossa tubolari corte e lunghe, nonché la mascella inferiore, gli strati periostali lamellari. La sostanza spugnosa è sclerosata, compatta e ispessita. Sulla base dei risultati della radiografia della parte inferiore della gamba, è possibile determinare la curvatura arcuata della tibia. Viene prescritta una terapia riparativa generale. La prognosi per l'iperostosi corticale infantile è favorevole, tutti i sintomi scompaiono spontaneamente entro diversi mesi.

L'iperostosi è ereditaria; la trasmissione è autosomica recessiva. Si manifesta con danni al nervo facciale, esoftalmo, deterioramento della vista e dell'udito, ispessimento delle clavicole e ingrossamento del mento. I sintomi iniziano dopo l'adolescenza. Le radiografie rivelano iperostosi corticali e osteofiti.

Questa iperostosi fu descritta all'inizio del XX secolo dal chirurgo austriaco Egelmann e dal medico italiano Camurati. È una malattia genetica e si trasmette con modalità autosomica dominante. L'iperostosi si sviluppa nell'area della diafisi della tibia, dell'omero e del femore. Altre ossa sono meno comunemente colpite. C'è rigidità articolare e diminuzione del volume muscolare.

Malattie e lesioni ODS

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e non sostituisce l'assistenza medica qualificata.

Normalmente, la placca interna dell'osso frontale nelle radiografie del cranio ha un contorno abbastanza uniforme e chiaro. Ma in un certo numero di casi, di solito per caso, gli esami radiografici del cranio (compresa la TC) in pazienti con varie patologie rivelano un'iperostosi endocranica, il più delle volte frontale [iperostosi (PH)].

Sindrome di Morgagni-Stuart-Morel

La sindrome di Morgagni-Stuart-Morel (MSMS) è una sindrome clinica e radiologica caratterizzata dalla presenza di iperostosi della placca interna dell'osso frontale (calcificazione della placca interna dell'osso parietale, sella turcica, calcificazione dell'osso falciforme processo, o semplicemente un ispessimento della placca interna delle ossa del cranio diploetico è anche possibile), disturbi metabolici (obesità, diabete mellito, iperprolattinemia, iperparatiroidismo), sindromi mentali e neurologiche (mal di testa simili all'emicrania, diminuzione delle funzioni intellettive e mentali , depressione, epilessia), virilismo e possibile combinazione con malattie autoimmuni (artrite, psoriasi, arterite a cellule giganti, ecc.). Si osservano spesso vertigini; viene descritta una singola osservazione di un paziente con MSSM, il cui quadro clinico era dominato da elevata ipertensione arteriosa e da una storia di ripetuti incidenti cerebrovascolari. La letteratura contiene la descrizione dell'osservazione clinica di un paziente di 20 anni, il cui craniogramma mostrava cambiamenti caratteristici in combinazione con segni di coinvolgimento della 1a, 2a, 6a, 8a coppia di nervi cranici nel processo.

Nota! Secondo le ipotesi moderne, questa sindrome è una delle varianti cliniche più sorprendenti della forma neuro-endocrino-metabolica della sindrome ipotalamica. Questa ipotesi è confermata da una varietà di componenti eziologiche (compresa la natura costituzionale ed ereditaria), dall'elevata frequenza di questa sindrome tra i pazienti con malattie neuropsichiatriche, nonché dal polimorfismo del quadro clinico, che si manifesta anche con altri segni di fallimento del sistema nervoso le strutture ipotalamiche. Nonostante i casi isolati descritti di trattamento chirurgico riuscito della SMSM, la sindrome viene rilevata principalmente nelle fasi avanzate e trattata sintomaticamente.

leggi anche il post: Sindrome ipotalamica (sul sito)

Nota! In pratica, di regola, si ha a che fare con "frammenti" di questa sindrome, poiché la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti anni e i sintomi clinici si sviluppano a ritmi diversi. I pazienti si rivolgono a molti specialisti (terapisti, endocrinologi, ginecologi, neurologi) finché la sindrome non si forma in tutto il suo splendore. Finora si credeva che le donne si ammalassero in prossimità della menopausa, ma in realtà [ !!! ] in questo periodo di ontogenesi, la malattia raggiunge il suo stato critico, quando si sono formati cambiamenti patologici irreversibili.

È abbastanza difficile giudicare la prevalenza della MSSM, poiché i dati della letteratura differiscono significativamente a seconda che siano ottenuti come risultato di ricerca clinica o archeologica. Secondo gli studi clinici, la prevalenza di questa sindrome è di 140 casi su 1.000.000, secondo i patologi la prevalenza è del 3 - 14% nella popolazione generale e del 22,8% nella popolazione delle donne di età superiore ai 70 anni; Tutti gli autori sono unanimi nel ritenere che questa sindrome colpisca prevalentemente le donne (più dell'84% delle persone con MSSM sono donne di età superiore ai 60 anni). La SMSM viene raramente diagnosticata prima dei 40 anni e la sua incidenza aumenta significativamente con l'età. Sulla base della combinazione dell'iperostosi frontale con i cambiamenti nella densità ossea degli elementi della sella turcica, si possono determinare i seguenti gradi (V.M. Pustynnikov, KO War Veterans Hospital, Kurgan, 2014):

Esistono molte teorie che spiegano la possibile eziologia e patogenesi della SMSM. Uno di questi, genetico, si basa su informazioni sulla presenza di casi familiari di MSSM, dati provenienti da studi genetici, casi di sviluppo della sindrome in gemelli monozigoti e dati sulla diversa incidenza di MSSM nei rappresentanti di diversi gruppi etnici. Questa teoria spiega in parte il fatto che la sindrome si sviluppa prevalentemente nelle donne (si presume un tipo di ereditarietà legata al sesso [vi sono osservazioni isolate di questa sindrome tra gli uomini, ma sono sporadiche]). È interessante notare che in tutti i casi familiari osservati, l'altezza delle donne era significativamente inferiore alla media (ad esempio, l'altezza dei gemelli monozigoti con SMSM era di 146 cm), cosa che gli autori spiegavano come conseguenza di un difetto genetico e/o di uno squilibrio ormonale ( eccesso di estrogeni [vedi sotto]).

Teoria endocrina della patogenesi della MSSM. Nei soggetti predisposti, sotto l'influenza di un eccesso di estrogeni (o di mancanza di androgeni), si verifica un cambiamento nella funzione del sistema ipotalamo-ipofisario con un aumento della sintesi dell'ormone somatotropo, degli ormoni corticotropi, della prolattina, che porta all'iperplasia ossea e disturbi metabolici. Questa ipotesi è confermata dai risultati di uno studio sullo stato ormonale dei pazienti, dall'identificazione di microadenomi ipofisari multipli in pazienti con SMSM e dal fatto che negli uomini l'SSM è descritto solo in combinazione con ipogonadismo (trasmissione della malattia attraverso l'organo maschile). la linea è sconosciuta). Esperimenti su animali hanno dimostrato che nei topi femmine le iniezioni di estrogeni sono associate alla formazione di iperostosi ossea frontale nel 42% dei casi, alla soppressione dell'attività del centro di sazietà e all'obesità nell'11% dei casi, e l'effetto combinato di entrambi i fattori porta alla iperostosi ossea nel 70% degli animali.

Una variante dell'ipotesi che considera l'iperestrogenismo come fattore scatenante della MSSM è l'assunzione del ruolo dell'alimentazione, inclusa una quantità significativa di fitoestrogeni, nello sviluppo della MSSM. Oltre ai cambiamenti nella dieta associati alla stimolazione della produzione di estrogeni, esiste una teoria che collega lo sviluppo della MSSM con un aumento generale dell’apporto calorico in combinazione con una diminuzione dell’attività fisica umana (la teoria della “microevoluzione umana”), portando alla sindrome metabolica e, di conseguenza, all'interruzione del metabolismo delle biomolecole ( ad esempio le adipochine), principalmente la leptina. I cambiamenti nei livelli di leptina durante l’obesità e la postmenopausa e la sua capacità di influenzare la formazione ossea possono determinare il suo ruolo nello sviluppo della SMSM. La teoria della “microevoluzione ormonale umana”, che implica la possibilità di cambiamenti graduali nei dati antropometrici umani sullo sfondo dei cambiamenti nelle abitudini alimentari, trasmessi nelle famiglie per diverse generazioni e che portano a cambiamenti persistenti nei livelli ormonali nella popolazione, è indirettamente confermato dai dati di studi archeologici, che hanno dimostrato che l'iperostosi dell'osso frontale prima del XIX secolo è stata trovata esclusivamente tra i resti di individui appartenenti alla classe sociale più alta, il che indica che la SMSM è in parte una malattia sociale, il ruolo principale nello sviluppo di cui può appartenere all'obesità. È stato riscontrato che tra le persone con iperostosi dell'osso frontale, un aumento dell'indice di massa corporea si verifica nell'86% dei casi. Il ruolo dell'obesità nella formazione del BSM è determinato dalla partecipazione delle cellule del tessuto adiposo al metabolismo di alcune biomolecole (adipochine), allo sviluppo della resistenza all'insulina, all'aggressione autoimmune e all'infiammazione sistemica, che alterano la normale formazione ossea. Anche le variazioni della glicemia, della resistenza all’insulina e l’aumento dei livelli di fosfatasi alcalina nel sangue tipici della MSSM sono associati all’eccesso di peso corporeo. Tuttavia, nonostante il ruolo dimostrato dell'obesità nello sviluppo della MSSM, alcuni autori suggeriscono che non è l'obesità ad essere primaria, ma il danno al sistema ipotalamo-ipofisi sotto l'influenza di autoanticorpi, in relazione ai quali cambiamenti nell'osso , i sistemi nervoso ed endocrino sono secondari.

La teoria meccanica è leggermente diversa da quelle discusse sopra, secondo la quale la base della malattia è lo sviluppo di iperostosi dell'osso frontale, e gli squilibri endocrini, ormonali e neurologici sono una conseguenza dell'atrofia del lobo frontale del cervello e del cervello sostanza cerebrale nel suo insieme, che porta alla disfunzione del sistema ipotalamo-ipofisi. Un evidente svantaggio di questa teoria è la mancanza di spiegazione della causa principale dell'iperostosi dell'osso frontale, che con un alto grado di probabilità può determinare il resto del quadro clinico (virilismo, obesità, diabete mellito, deterioramento cognitivo) caratteristico dell'osso frontale. questa sindrome. Pertanto, l’eziopatogenesi della SMSM rimane al momento poco chiara.

Nota! Informare psichiatri, neurologi, endocrinologi, radiologi e terapisti sull'essenza della MSSM può contribuire alla diagnosi precoce e alla prevenzione della formazione di forme gravi della malattia correggendo lo stile di vita, l'alimentazione, i disturbi metabolici, lo stato ormonale e mentale delle sostanze nelle donne con una storia familiare di MSMS e negli uomini con ipogonadismo. [ !!! ] Nonostante questa previsione ottimistica, dobbiamo ammettere che ad oggi ci sono più domande che risposte nello studio dell'SSMM.

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Questi includono l'osteopetrosi, la malattia del cranio di Paget, l'iperostosi frontale interna ( VLG).

Iperostosi frontale interna

La VLH è un ispessimento nodulare benigno e irregolare della placca interna dell'osso frontale, che si estende quasi sempre su entrambi i lati. L'inserzione della falce sulla linea mediana rimane intatta. Sono stati descritti casi di localizzazione unilaterale; In questo caso è necessario escludere malattie come il meningioma, l'ematoma epidurale calcificato, l'osteoma, la displasia fibrosa, il tumore fibroso epidurale e il morbo di Paget.

L'incidenza della VLH nella popolazione generale è ≈1,4–5%. La VLH è più comune nel ♀ (♀:♂=9:1) con un'incidenza del 15-72% nelle donne anziane. Sono state descritte numerose condizioni associate (la maggior parte delle quali non dimostrate); la maggior parte di essi sono di natura metabolica, da cui deriva il concetto metabolico craniopatie. Le condizioni associate includono:

Sindrome di Morgagni (cosiddetta sindrome di Morgagni-Stuart-Morel): ipertensione, obesità, virilismo e disturbi neuropsichiatrici (incluso ritardo mentale)
disturbi endocrini

acromegalia (aumento dei livelli dell’ormone della crescita)
iperprolattinemia

disturbi metabolici

iperfosfatasiemia
obesità

Iperostosi scheletrica idiopatica diffusa

Dati clinici

L'VLH può essere asintomatico ed essere un reperto occasionale durante la craniografia eseguita per altri motivi. Una varietà di sintomi sono attribuiti all'LPH: ipertensione, convulsioni, H/B, disfunzione cranica, demenza, irritabilità, depressione, isteria, affaticamento e deterioramento mentale. Tra i pazienti affetti da LPH, l’incidenza di H/B può essere maggiore rispetto alla popolazione generale.

Diagnostica

Esami del sangue per escludere alcune delle condizioni di cui sopra: monitoraggio del livello di GH, PRL, fosfato, fosfatasi alcalina (per escludere la malattia di Paget).

Craniografie di rilievo: si nota un ispessimento dell'osso frontale, che però non coinvolge la linea mediana. A volte il processo si diffonde alle ossa parietali e occipitali.

TAC: l'ispessimento dell'osso frontale è solitamente di 5-10 mm, ma sono descritti casi con ispessimento fino a 4 cm.

Studio isotopico dello scheletro: con VLH si verifica solitamente un moderato accumulo del farmaco (di solito non così intenso come con l'osso mt ). Inoltre, con VLH, si osserva un accumulo di indio-111 nei leucociti (test per determinare l'infezione latente) (test falso positivo).

Trattamento

Nonostante il gran numero di pubblicazioni dell’inizio e della metà del XX secolo che descrivono questa patologia, dicono poco sul possibile trattamento dei casi in cui si presume che i sintomi siano associati all’LPH. In un rapporto, durante la rimozione di una sezione di osso ispessito, sono state riscontrate aderenze alla dura madre; Successivamente si è verificato un miglioramento dei sintomi dell'isteria esistente.

Tecnica chirurgica

Un metodo consiste nel ritagliare una sezione di osso ispessito con un craniotomo (i craniogrammi di rilievo possono essere utilizzati per la marcatura), che viene poi divisa allo spessore normale utilizzando un trapano ad alta velocità, e quindi questo lembo viene posizionato. Un'altra opzione è la chirurgia plastica del difetto con metilmetacrilato.

Greenberg. Neurochirurgia

Iperostosi frontale (iperostosi frontale interna) è una condizione patologica che si manifesta con un ispessimento della placca interna dell'osso frontale.

Epidemiologia

Prevalenza 5-10%. Spesso riscontrato nelle donne anziane (fino al 40%).

Patologia

L'iperostosi frontale (frontale) è caratterizzata da un ispessimento della placca interna della volta cranica, solitamente eterogenea, con una lesione predominante dell'osso frontale.

Questa malattia, nonostante l'eziologia sconosciuta, è caratterizzata da un decorso benigno. La patologia si verifica in molte sindromi e malattie endocrine (ad esempio, la sindrome di Morgagni, la sindrome di Stewart-Morel) e si nota che questi cambiamenti sono diffusi tra le donne anziane con diabete.

Patologia combinata:

Sindrome di Morgagni

Quadro clinico

L'iperostosi frontale può verificarsi in varie sindromi e malattie endocrine (sindrome di Morgagni, sindrome di Stewart-Morel) ed è talvolta accompagnata da mal di testa.

Diagnostica

TAC

Metodo di selezione. Ispessimento eterogeneo, talvolta grumoso, della placca interna della volta cranica. Altre strutture ossee non vengono modificate. Non c'è distruzione o cambiamento nella matrice.

Risonanza magnetica

Ispessimento e iperintensità del calvario per deposizione di tessuto adiposo nella diploea. Ispessimento eterogeneo e tuberoso della placca interna della volta cranica.

Diagnosi differenziale

displasia fibrosa
- sostituzione dell'osso con tessuto fibroosseo, principalmente nella cavità midollare, con conseguente aumento del volume osseo
La malattia di Paget
- solitamente bilaterale
- combinazione di processi osteolitici e osteoplastici
lesione metastatica delle ossa del cranio
- metastasi osteoblastiche nel cancro al seno o alla prostata
- anamnesi
- scintigrafia
iperparatiroidismo
- ipercalcemia
ispessimento simmetrico di altre strutture ossee
sintomo del “teschio peloso” (periostosi dell’ago)
talassemia
- Iperplasia del midollo osseo con compattazione radiale della diploe e della lamina esterna