Impariamo tutto sulla leucemia linfoblastica acuta. Linfosarcoma a cellule T Leucemia virale a cellule T

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Leucemia a cellule T dei grandi linfociti granulari

Il termine “leucemia” significa che nel sangue sono comparsi molti leucociti, cioè globuli bianchi. La leucemia può essere acuta, in cui i pazienti necessitano di una scelta di trattamento entro il primo giorno, e cronica, più lenta. La leucemia a cellule T dei grandi linfociti granulari è una leucemia cronica.

Leucemia a cellule T dei grandi linfociti granulariè molto raro. È costituito da cellule T giovani e le cellule T (linfociti T) sono i combattenti più formidabili del sistema immunitario, poiché distruggono i batteri estranei e le cellule malate del corpo. Le grandi cellule granulari sono uno dei sottotipi di linfociti T. Si chiamano così perché al microscopio sono chiaramente visibili piccoli contenitori di granuli contenenti sostanze chimiche - armi delle cellule T.

Il decorso di questa malattia, salvo rare eccezioni, è lungo e favorevole. In alcuni pazienti, la milza può ingrossarsi, ma i linfonodi solitamente non subiscono modifiche. Il numero di leucociti nel sangue aumenta a causa di uno dei sottotipi: i linfociti. Nelle fasi successive, potrebbe verificarsi una diminuzione di altri sottotipi di leucociti (neutrofili), nonché una diminuzione dell'emoglobina e delle piastrine. Spesso coesiste con altre malattie immunitarie o causa complicazioni autoimmuni , cioè l’effetto errato dell’immunità sugli organi e sui tessuti del proprio corpo, quando il sistema di difesa inizia a funzionare contro le cellule sane.

Diagnosi

La particolarità di questa malattia è che, spesso, nel sangue sono presenti pochissime cellule leucemiche, per cui per fare una diagnosi Leucemia a cellule T dei grandi linfociti granulari spesso inizia con un conteggio avanzato delle cellule del sangue al microscopio. Se il numero di grandi cellule granulari supera il normale, per stabilire una diagnosi, citometria a flusso sangue. Se le cellule leucemiche sono poche, allora è altamente auspicabile uno studio sulla “clonalità” di queste cellule. Ogni cellula, come ogni persona, è unica a modo suo e diversa da chiunque altro. L'unica eccezione sono le cellule tumorali, che sono una chiara copia clone l'una dell'altra. Il grado di questa somiglianza è determinato dal recettore delle cellule T, la molecola passaporto della cellula. Questo è in fase di studio nel laboratorio di genetica molecolare. Questa è una questione molto complessa e solo pochi laboratori in Russia possono farlo, uno dei quali si trova a San Pietroburgo.

Questa malattia può degenerare in una forma più aggressiva linfoma a grandi cellule, pertanto, se i linfonodi sono ingrossati, è necessario eseguire una biopsia del linfonodo ingrossato morfologico E immunoistochimico ricerca. Solo dopo uno studio così completo puoi essere sicuro della diagnosi e condurre un trattamento efficace.

Trattamento

Nella metà dei pazienti la malattia è lenta ed asintomatica, cioè non presenta segni pronunciati o di disturbo, per cui il trattamento può essere rinviato. I pazienti vengono sottoposti a esami del sangue periodici e vengono osservati in regime ambulatoriale. Solo quando compaiono segni allarmanti della malattia l'ematologo decide di iniziare il trattamento. I motivi principali per iniziare il trattamento sono la diminuzione del numero delle cellule del sangue (piastrine, globuli rossi, neutrofili), complicazioni autoimmuni e un sensibile ingrossamento della milza.

Trattamento Leucemia a cellule T da leucemia a linfociti granulari di grandi dimensioni effettuato mediante una piccola ma sufficiente introduzione di farmaci nel corpo del paziente. Il trattamento viene solitamente iniziato con metotrexato, ciclofosfamide e cicloporina A in varie combinazioni. L'uso di moderni regimi terapeutici consente di trattare con successo oltre il 70% dei pazienti.

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Leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto

Cos'è la leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto -

La leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto è un tumore dei linfociti CD4 causato dal virus linfotropico T umano di tipo 1 (HTLV-I). Caratterizzato da danni alla pelle e agli organi interni, riassorbimento osseo e ipercalcemia. Nel sangue si trovano linfociti atipici.

Le malattie si registrano principalmente nel sud del Giappone, meno frequentemente nelle isole dei Caraibi, sulla costa del Pacifico, in Sud America, nell'Africa equatoriale e nel nord degli Stati Uniti. Sono colpiti soprattutto gli adulti neri e giapponesi. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Gli anticorpi contro l'agente patogeno si trovano spesso nel sangue dei tossicodipendenti.

Cosa provoca / Cause della leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto:

Virus umano T-linfotropico di tipo 1 appartiene alla famiglia dei retrovirus. Le cellule tumorali sono linfociti CD4 attivati ​​che sovraesprimono le catene α del recettore dell'interleuchina-2. Un tumore si sviluppa in circa il 5% delle persone infette; il resto trasporta il provirus nei linfociti CD4. Pertanto, si ritiene che alcuni altri fattori siano coinvolti nella patogenesi della leucemia-linfoma a cellule T adulte. Dopo l'infezione, alcuni linfociti CD4 acquisiscono la capacità di riprodursi illimitatamente; Si notano anche un aumento dell'attività mitotica, un accumulo di difetti genetici e una carenza dell'immunità cellulare. Il ruolo principale nello sviluppo di questi disturbi è svolto dalla tassa sulle proteine ​​virali.

Si presuppone una predisposizione genetica alla malattia, ma non si può escludere la possibilità di un'influenza provocante di alcuni fattori ambientali.

Sintomi della leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto:

Il tumore si manifesta con un ingrossamento generalizzato dei linfonodi, epatosplenomegalia, lesioni cutanee e osteolisi. Caratterizzato da ipercalcemia e aumento dell'attività LDH nel siero. Le cellule tumorali sono polimorfiche ed esprimono CD4. Le lesioni cutanee possono essere rappresentate da papule, placche, formazioni tumorali e ulcerazioni. L'infiltrazione del midollo osseo è minore, l'anemia e la trombocitopenia sono rare.

Il tumore sta progredendo costantemente, il trattamento è inefficace.

La polichemioterapia consente nel 50-70% dei pazienti di raggiungere la remissione completa, ma nella metà di essi la remissione dura meno di 12 mesi.

A causa della profonda immunodeficienza, la frequenza delle infezioni secondarie è molto elevata, molte delle quali causate da microrganismi opportunisti.

È stata anche descritta una forma cronica della malattia - con lesioni cutanee, ma senza epatosplenomegalia e linfonodi ingrossati. Caratterizzato da una linfocitosi moderata, la percentuale di cellule tumorali nel sangue è piccola. L'aspettativa di vita di questi pazienti può raggiungere diversi anni, fino a quando la malattia non diventa acuta.

Esistono quattro forme di leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto: acuta, linfomatosa, cronica e lenta. In qualsiasi forma della malattia, il tumore si sviluppa a causa della proliferazione monoclonale dei linfociti CD4. In tutte queste cellule, il provirus è integrato nel DNA allo stesso modo e viene rilevato un riarrangiamento unico dei geni che codificano per i recettori di riconoscimento dell'antigene dei linfociti T.

La forma acuta si manifesta nel 60% dei casi; la malattia è caratterizzata da un breve periodo prodromico (dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi passano circa 2 settimane) e da un decorso rapido (aspettativa di vita - 6 mesi). Manifestazioni cliniche: lesioni cutanee e polmonari in rapida progressione, ipercalcemia e linfocitosi. Compaiono linfociti atipici con nuclei lobulati o linfociti atipici con nuclei a forma di zoccolo fesso. Un provirus è incorporato nel DNA delle cellule tumorali e sulla loro superficie sono espressi i recettori CD4, CD3 e CD25 (recettori IL-2 a bassa affinità). I livelli sierici di CD25 fungono da marcatore tumorale. L'anemia e la trombocitopenia sono rare. Le lesioni cutanee sono talvolta difficili da distinguere dall'eruzione cutanea della micosi fungoide. I focolai di lisi del tessuto osseo che si verificano frequentemente non contengono cellule tumorali, ma osteoclasti. L'osteogenesi in tali focolai viene soppressa. Il coinvolgimento del midollo osseo nella maggior parte dei casi è focale, sebbene l'esame citologico riveli la presenza di blasti.

L'ipercalcemia nella leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto ha diverse cause. Le cellule tumorali producono fattori di attivazione degli osteoclasti (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1) e sono anche in grado di produrre peptidi simili al PTH. La malattia è accompagnata da immunodeficienza, contro la quale si verificano infezioni opportunistiche, simili a quelle riscontrate nell'AIDS. La patogenesi dell’immunodeficienza non è stata stabilita. Le alterazioni alla radiografia del torace nella metà dei casi sono dovute a infiltrazione leucemica dei polmoni, mentre il resto è dovuto a polmonite causata da agenti patogeni opportunisti (Pneumocystis carinii e altri funghi). I disturbi gastrointestinali sono quasi sempre associati ad un'infezione opportunistica. Le attività dell’LDH e della fosfatasi alcalina sono spesso aumentate nel siero. Circa il 10% dei pazienti manifesta sintomi di leptomeningite: debolezza, disturbi mentali, parestesie e mal di testa. A differenza di altri linfomi che colpiscono il sistema nervoso centrale, nella leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto il contenuto proteico del liquido cerebrospinale può rimanere normale. La diagnosi conferma la presenza di cellule tumorali nel liquido cerebrospinale.

La forma linfomatosa si sviluppa nel 20% dei pazienti. Secondo il quadro clinico e il decorso, questa forma ricorda quella acuta, ma si distingue per un piccolo numero di linfociti atipici nel sangue e un pronunciato ingrossamento dei linfonodi. Il quadro istologico è vario: il tumore è caratterizzato da un pronunciato polimorfismo cellulare e nucleare. Tuttavia, il decorso della malattia non dipende dalla struttura istologica del tumore. La nascita di un paziente in una zona endemica, lesioni cutanee caratteristiche e ipercalcemia sono segni che consentono di fare una diagnosi preliminare, confermata dalla rilevazione nel siero di anticorpi contro il virus T-linfotropico umano di tipo 1.

Nella forma cronica, il sistema nervoso centrale, le ossa e il tratto gastrointestinale solitamente non sono colpiti e le concentrazioni sieriche di calcio e l'attività dell'LDH rimangono normali. In genere, l'aspettativa di vita dei pazienti è di 2 anni. A volte la forma cronica diventa acuta.

La forma fumante si verifica in non più del 5% dei pazienti. Il DNA delle cellule tumorali monoclonali contiene un provirus incorporato; la percentuale di linfociti atipici nel sangue è inferiore al 5%; sono assenti ipercalcemia, linfoadenopatia ed epatosplenomegalia, nonché alterazioni del sistema nervoso centrale, delle ossa e del tratto gastrointestinale, ma possono essere colpiti i polmoni e la pelle. In genere, l'aspettativa di vita dei pazienti è di 5 anni o più.

Decorso e prognosi

Nelle forme croniche e latenti di leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto, gli unici sintomi della malattia possono essere l'infiltrazione cutanea e una leggera linfocitosi nel sangue e nel midollo osseo. Le forme acute e linfomatose sono caratterizzate da un decorso rapido, gravi danni alla pelle, ai polmoni e alle ossa. Con livelli normali di calcio nel sangue, l'aspettativa di vita media è di 50 settimane dal momento della diagnosi e con ipercalcemia - 12,5 settimane (da 2 settimane a 1 anno). Cause di morte: infezioni opportunistiche, sindrome DIC.

Diagnosi di leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto:

Quadro clinico e rilevamento di anticorpi contro il virus T-linfotropico umano di tipo 1. La diagnosi viene confermata mediante uno studio di genetica molecolare (il DNA del provirus è incorporato nel DNA dei linfociti CD4 colpiti).

Ricerca aggiuntiva

Analisi del sangue generale

Il numero di leucociti varia da normale a 500.000. Lo striscio di sangue mostra linfociti atipici con nuclei lobulati, simili alle cellule di Sezary.

Patomorfologia della pelle

Negli strati superiori e medi del derma vengono rilevati infiltrati perivascolari o diffusi di grandi linfociti atipici; l'epidermide di solito non è interessata. A volte gli infiltrati nel derma sono densi e nell'epidermide sono presenti microascessi di Pautrier, costituiti da un gran numero di grandi linfociti atipici, tra cui cellule giganti.

Chimica del sangue Ipercalcemia: all'inizio della malattia - nel 25% dei pazienti, successivamente - in più della metà.

Reazioni sierologiche Gli anticorpi contro il virus T-linfotropico umano di tipo 1 vengono rilevati utilizzando il test immunoassorbente enzimatico e l'immunoblot. Tra i consumatori di droghe per iniezione infetti da HIV, circa il 30% è contemporaneamente infetto dal virus T-linfotropico umano di tipo 1.

Trattamento della leucemia-linfoma a cellule T dell’adulto:

Vengono utilizzate varie combinazioni di agenti antitumorali. Le remissioni sono di breve durata e si ottengono in meno del 30% dei casi. Le forme acute e linfomatose della malattia non sono sensibili ai regimi chemioterapici standard. Recentemente sono stati ottenuti risultati incoraggianti con il trattamento combinato con zidovudina (per via orale) e interferone a (s.c.).

Prevenzione della leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto:

Per prevenire un'ulteriore diffusione dell'infezione, vengono esaminati tutti i membri della famiglia e i partner sessuali del paziente. I portatori sieropositivi non dovrebbero diventare donatori.

Quali medici dovresti contattare se hai la leucemia-linfoma a cellule T dell'adulto:

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.

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Altre malattie del gruppo Malattie del sangue, degli organi emopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario:

Tra i numerosi tumori del sangue la più comune è la leucemia linfoblastica acuta. La malattia inizia a svilupparsi nel midollo osseo, quindi attraverso la linfa colpisce tutti gli organi e sistemi.

La malattia si manifesta inaspettatamente ed è caratterizzata da un decorso acuto. Senza una terapia adeguata, la morte del paziente avviene entro pochi mesi.

Per la quota di leucemia linfoblastica acuta rappresenta l’80% dei casi lesione maligna del sistema emopoietico.

La leucemia si verifica più spesso nei bambini di età compresa tra 1 e 7 anni, e le ragazze si ammalano meno spesso rispetto ai ragazzi. Tra la popolazione adulta la malattia è dieci volte meno comune. Nei bambini, la leucemia linfoblastica acuta è la malattia primaria, mentre negli adulti si manifesta come una complicazione di un'altra malattia del sangue: la leucemia linfocitica cronica.

Cos’è la leucemia linfoblastica acuta?