Leucemia linfoide cronica. Leucemia linfocitica cronica e suo trattamento

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Definizione ed epidemiologia

Classificazione

1. Forma acuta: accompagnato dall'accumulo di blasti più giovani nel sangue e nel midollo osseo ( il più immaturo) cellule che sono i precursori dei linfociti ( uno dei tipi di globuli bianchi che entrano nel sangue attraverso i vasi linfatici) e si trovano nel midollo osseo e anche nella ghiandola del timo. Questa forma è più spesso osservata nei bambini dai 2 ai 5 anni. Viene diagnosticato molto meno spesso negli adolescenti e ancora meno spesso negli adulti. Man mano che si sviluppa la leucemia linfoblastica, sia i linfonodi che la milza si ingrossano. Per quanto riguarda il livello dei leucociti nel sangue periferico, in questo caso può essere normale, aumentato o diminuito.

2. Forma cronica: caratterizzata dall'accumulo di linfociti tumorali sia nel midollo osseo che nel sangue periferico, nonché nei linfonodi. In questo caso i linfociti sono più maturi, ma allo stesso tempo funzionalmente inferiori. La leucemia linfocitica cronica si sviluppa molto spesso molto lentamente, per cui alcuni disturbi nel processo ematopoietico possono essere rilevati solo nelle fasi successive dello sviluppo di questa patologia. In tutti i casi, la malattia colpisce le persone anziane ( più di 50 anni).

Decorso della malattia

Segni di leucemia linfocitica acuta

• pallore della pelle;
• aumento della temperatura corporea;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• sanguinamento;
• irritabilità;
• anemia ( anemia).

Sintomi della leucemia linfatica cronica

• linfonodi ingrossati;
• perdita di peso;
• astenia ( debolezza e malessere generale);
• suscettibilità alle malattie infettive;
• sudorazione eccessiva;
• perdita di appetito ;
• pesantezza all'addome, principalmente nell'ipocondrio sinistro;
• epatomegalia ( ingrossamento del fegato);
• splenomegalia ( milza ingrossata);
• anemia;
• neutropenia ( diminuzione della conta dei neutrofili al di sotto di 500);
• trombocitopenia ( diminuzione del livello piastrinico inferiore a 200 mila in 1 millimetro cubo);
• frequenti reazioni allergiche.

Stadi della leucemia linfatica cronica

• Fase A – non sono interessati più di 2 gruppi di linfonodi. In questo caso non sono state rilevate anemia e trombocitopenia;
• Fase B – Sono colpiti 3 o più gruppi di linfonodi, ma continuano ad essere assenti anemia e trombocitopenia;
• Fase C – sono presenti sia anemia che trombocitopenia indipendentemente da quanti gruppi di linfonodi siano stati colpiti.

• IO– indica linfoadenopatia ( linfonodi ingrossati);
• II– indica una milza ingrossata;
• III– indica anemia;
• IV– indica trombocitopenia.

Metodi diagnostici

1. Esame del sangue clinico: aiuta a identificare la linfocitosi nel sangue periferico;
2. Puntura del midollo osseo: permette di stabilire il quadro caratteristico della lesione per questa patologia;
3. Analisi citogenetica: fornisce dati sulle caratteristiche delle cellule maligne, che in alcuni casi hanno valore prognostico;
4. Biopsia del linfonodo interessato: Durante questo studio è possibile ottenere un quadro completo della struttura delle cellule;
5. Immunofenotipizzazione: consente di identificare marcatori immunologici specifici caratteristici delle cellule tumorali nella forma cronica di questa patologia;
6. Determinazione della quantità di β 2-microglobulina: permette di prevedere l'ulteriore decorso della patologia;
7. Determinazione della quantità di immunoglobuline: necessario stabilire quanto è grande il rischio di sviluppare complicanze infettive;
8. Ricerca sui pesci: aiuta a valutare la prognosi del paziente in base alla presenza di alcuni riarrangiamenti cromosomici.

Terapie tradizionali

Con uno sviluppo molto rapido della malattia, gli ormoni citostatici e glucocorticoidi non possono essere evitati. Se è possibile rilevare la compressione degli organi vicini da parte dei linfonodi, viene eseguita la radioterapia. La radioterapia può prevenire l’infiltrazione delle meningi. In caso di trombocitopenia e anemia, viene effettuata la trasfusione dei corrispondenti componenti del sangue. Se vengono rilevate complicanze infettive, è indicata la terapia antibiotica.

Gli agenti immunomodulatori sono necessari per rafforzare il sistema immunitario. Spesso gli specialisti si rivolgono alla radioterapia per chiedere aiuto. Il trapianto di midollo osseo è l’unico metodo di trattamento in grado di curare completamente la forma cronica di questa patologia. Poiché questo intervento chirurgico è molto tossico, viene eseguito in casi estremamente rari, principalmente per il trattamento dei bambini. La guarigione completa è possibile solo dopo il trapianto allogenico, cioè. trapianto di midollo osseo da un'altra persona. Trapianto autologo, ad es. L'autotrapianto aiuta a raggiungere la remissione, ma la ricaduta dopo tale trattamento non può essere evitata. Il trapianto allogenico viene spesso eseguito per trattare le recidive della leucemia linfocitica.

Stile di vita e alimentazione

Trattamento a base di erbe

• Ricetta n. 1: 1 cucchiaio. l. Aggiungere la radice secca tritata di arbusto rosso a 300 ml di acqua e far bollire per 5 minuti in un contenitore sigillato. Lasciamo poi il brodo in infusione per altri 60 minuti, filtriamo e assumiamo 100 ml per via orale 3 volte al giorno mezz'ora prima dei pasti. Prima dell'uso, aggiungere 1 cucchiaino a ciascuna porzione. naturale
• Ricetta n. 4: mescolare 2 tazze di miele naturale con 1 tazza di semi di aneto tritati e 2 cucchiai. l. radice di valeriana macinata. Mescolare accuratamente tutti i componenti, metterli in un thermos e versare 2 litri di acqua bollente. Dopo 24 ore filtra l'infuso e prendi 1 cucchiaio. l. tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per un mese.
• Ricetta n. 5: Mettere 60 grammi in una bottiglia da 500 ml. palude erba cinquefoil e riempire la materia prima con vodka di buona qualità. Lasciamo la tintura in un luogo buio per 8 giorni, dopodiché la filtriamo e prendiamo 1 cucchiaio. l. 3 volte al giorno prima dei pasti. La tintura va assunta diluita ( per 1 cucchiaio. l. 50 – 100 ml di acqua). Durante un ciclo di terapia dovresti bere almeno 3 litri di questa tintura.
• Ricetta n. 6: 1 – 2 cucchiai. l. polmonaria erba secca tritata, versare 500 ml di acqua bollente e lasciare in infusione per 2 ore. Quindi filtriamo l'infuso e lo utilizziamo per via orale, mezzo bicchiere al mattino, a pranzo e alla sera 20 - 30 minuti prima dei pasti. Questo rimedio è dotato di effetti sia astringenti che cicatrizzanti, antinfiammatori e antisettici.

Previsione

– una malattia oncologica accompagnata dall’accumulo di linfociti B maturi atipici nel sangue periferico, nel fegato, nella milza, nei linfonodi e nel midollo osseo. Nelle fasi iniziali si manifesta come linfocitosi e linfoadenopatia generalizzata. Con la progressione della leucemia linfocitica cronica si osservano epatomegalia e splenomegalia, nonché anemia e trombocitopenia, manifestate da debolezza, affaticamento, emorragie petecchiali e aumento del sanguinamento. Ci sono frequenti infezioni causate da una diminuzione dell'immunità. La diagnosi viene stabilita sulla base di test di laboratorio. Il trattamento è la chemioterapia, il trapianto di midollo osseo.

informazioni generali

La leucemia linfocitica cronica è una malattia del gruppo dei linfomi non Hodgkin. Accompagnato da un aumento del numero di linfociti B morfologicamente maturi, ma difettosi. La leucemia linfocitica cronica è la forma più comune di neoplasie ematologiche e rappresenta un terzo di tutte le leucemie diagnosticate negli Stati Uniti e nei paesi europei. Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne. Il picco di incidenza si verifica all'età di 50-70 anni, durante questo periodo viene rilevato circa il 70% del numero totale di leucemie linfocitiche croniche.

I pazienti giovani sono raramente colpiti; prima dei 40 anni, i primi sintomi della malattia si manifestano solo nel 10% dei pazienti. Negli ultimi anni gli esperti hanno notato un certo “ringiovanimento” della patologia. Il decorso clinico della leucemia linfatica cronica è molto variabile e può variare da una lunga assenza di progressione ad una variante estremamente aggressiva con esito fatale entro 2-3 anni dalla diagnosi; Ci sono una serie di fattori che aiutano a prevedere il decorso della malattia. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia e dell'ematologia.

Eziologia e patogenesi della leucemia linfocitica cronica

Le ragioni della sua comparsa non sono state completamente chiarite. La leucemia linfatica cronica è considerata l'unica leucemia con una connessione non confermata tra lo sviluppo della malattia e fattori ambientali sfavorevoli (radiazioni ionizzanti, contatto con sostanze cancerogene). Gli esperti ritengono che il principale fattore che contribuisce allo sviluppo della leucemia linfocitica cronica sia la predisposizione ereditaria. Non sono state ancora identificate le tipiche mutazioni cromosomiche che causano danni agli oncogeni nella fase iniziale della malattia, ma gli studi confermano la natura mutagena della malattia.

Il quadro clinico della leucemia linfatica cronica è dovuto alla linfocitosi. La causa della linfocitosi è la comparsa di un gran numero di linfociti B morfologicamente maturi, ma immunologicamente difettosi, incapaci di fornire immunità umorale. In precedenza si credeva che i linfociti B anomali nella leucemia linfocitica cronica fossero cellule a vita lunga e raramente subissero la divisione. Questa teoria è stata successivamente confutata. La ricerca ha dimostrato che i linfociti B si moltiplicano rapidamente. Ogni giorno nel corpo del paziente si forma lo 0,1-1% del numero totale di cellule atipiche. Diversi cloni cellulari sono colpiti in pazienti diversi, quindi la leucemia linfocitica cronica può essere considerata come un gruppo di malattie strettamente correlate con un'eziopatogenesi comune e sintomi clinici simili.

Quando si studiano le cellule, viene rivelata una grande diversità. Il materiale può essere dominato da cellule a plasma largo o stretto con nuclei giovani o rugosi, citoplasma granulare quasi incolore o dai colori vivaci. La proliferazione di cellule anormali avviene negli pseudofollicoli, gruppi di cellule leucemiche situati nei linfonodi e nel midollo osseo. Le cause della citopenia nella leucemia linfocitica cronica sono la distruzione autoimmune delle cellule del sangue e la soppressione della proliferazione delle cellule staminali, causata da un aumento del livello dei linfociti T nella milza e nel sangue periferico. Inoltre, in presenza di proprietà killer, la distruzione delle cellule del sangue può essere causata dai linfociti B atipici.

Classificazione della leucemia linfatica cronica

Tenendo conto dei sintomi, dei segni morfologici, della velocità di progressione e della risposta alla terapia, si distinguono le seguenti forme della malattia:

• Leucemia linfocitica cronica a decorso benigno. Le condizioni del paziente rimangono soddisfacenti per molto tempo. C'è un lento aumento del numero di leucociti nel sangue. Dal momento della diagnosi all'ingrossamento stabile dei linfonodi possono trascorrere diversi anni o addirittura decenni. I pazienti mantengono la loro capacità lavorativa e il loro stile di vita abituale.
• Forma classica (progressiva) di leucemia linfocitica cronica. La leucocitosi aumenta nel corso dei mesi anziché degli anni. C'è un parallelo ingrossamento dei linfonodi.
• Forma tumorale della leucemia linfocitica cronica. Una caratteristica distintiva di questa forma è la lieve leucocitosi con pronunciato ingrossamento dei linfonodi.
• Forma del midollo osseo della leucemia linfocitica cronica. La citopenia progressiva viene rilevata in assenza di ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza.
• Leucemia linfatica cronica con milza ingrossata.
• Leucemia linfatica cronica con paraproteinemia. Si notano i sintomi di una delle forme sopra menzionate della malattia in combinazione con la gammopatia monoclonale G o M.
• Forma prelinfocitica X leucemia linfatica cronica. Una caratteristica distintiva di questa forma è la presenza di linfociti contenenti nucleoli negli strisci di sangue e midollo osseo, campioni di tessuto della milza e dei linfonodi.
• Leucemia a cellule capellute. Citopenia e splenomegalia vengono rilevate in assenza di ingrossamento dei linfonodi. L'esame microscopico rivela linfociti con un caratteristico nucleo “giovane” e un citoplasma “irregolare” con rotture, bordi smerlati e germogli sotto forma di peli o villi.
• Forma a cellule T della leucemia linfocitica cronica. Osservato nel 5% dei casi. Accompagnato da infiltrazione leucemica del derma. Di solito progredisce rapidamente.

Esistono tre stadi clinici della leucemia linfocitica cronica: iniziale, manifestazioni cliniche avanzate e terminale.

Sintomi della leucemia linfatica cronica

Nella fase iniziale, la patologia è asintomatica e può essere rilevata solo mediante esami del sangue. Nel corso di diversi mesi o anni, un paziente affetto da leucemia linfocitica cronica presenta una linfocitosi del 40-50%. Il numero di leucociti è vicino al limite superiore della norma. Nello stato normale, i linfonodi periferici e viscerali non sono ingranditi. Durante le malattie infettive, i linfonodi possono temporaneamente ingrandirsi e dopo il recupero possono diminuire nuovamente. Il primo segno di progressione della leucemia linfatica cronica è un ingrossamento stabile dei linfonodi, spesso in combinazione con epatomegalia e splenomegalia.

Innanzitutto vengono colpiti i linfonodi cervicali e ascellari, poi i linfonodi nel mediastino e nella cavità addominale, quindi nella zona inguinale. La palpazione rivela formazioni mobili, indolori, densamente elastiche che non sono fuse con la pelle e i tessuti circostanti. Il diametro dei linfonodi nella leucemia linfocitica cronica può variare da 0,5 a 5 o più centimetri. I grandi linfonodi periferici possono gonfiarsi con la formazione di un difetto estetico visibile. Con un significativo ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi viscerali, si può osservare la compressione degli organi interni, accompagnata da vari disturbi funzionali.

I pazienti affetti da leucemia linfocitica cronica lamentano debolezza, affaticamento irragionevole e ridotta capacità lavorativa. Gli esami del sangue mostrano un aumento della linfocitosi all'80-90%. Il numero di globuli rossi e piastrine di solito rimane entro il range normale. Alcuni pazienti presentano una lieve trombocitopenia; Nelle fasi successive della leucemia linfocitica cronica si notano perdita di peso, sudorazione notturna e aumento della temperatura a livelli di basso grado. I disturbi immunitari sono caratteristici. I pazienti spesso soffrono di raffreddore, cistite e uretrite. Vi è una tendenza alla suppurazione delle ferite e alla frequente formazione di ulcere nel tessuto adiposo sottocutaneo.

La causa della morte nella leucemia linfocitica cronica è spesso una grave malattia infettiva. È possibile l'infiammazione dei polmoni, accompagnata dal collasso del tessuto polmonare e da gravi disturbi della ventilazione. Alcuni pazienti sviluppano una pleurite essudativa, che può essere complicata dalla rottura o dalla compressione del dotto linfatico toracico. Un'altra manifestazione comune della leucemia linfocitica cronica avanzata è l'herpes zoster, che nei casi più gravi diventa generalizzato, interessando l'intera superficie della pelle e talvolta le mucose. Lesioni simili possono essere osservate con l'herpes e la varicella.

Altre possibili complicanze della leucemia linfocitica cronica comprendono l'infiltrazione del nervo vestibolococleare, accompagnata da disturbi dell'udito e acufeni. Nello stadio terminale della leucemia linfatica cronica si può osservare l'infiltrazione delle meningi, del midollo e delle radici nervose. Gli esami del sangue rivelano trombocitopenia, anemia emolitica e granulocitopenia. È possibile trasformare la leucemia linfocitica cronica nella sindrome di Richter - linfoma diffuso, manifestato dalla rapida crescita dei linfonodi e dalla formazione di focolai al di fuori del sistema linfatico. Circa il 5% dei pazienti sopravvive fino a sviluppare un linfoma. In altri casi, la morte avviene per complicazioni infettive, sanguinamento, anemia e cachessia. Alcuni pazienti con leucemia linfocitica cronica sviluppano una grave insufficienza renale a causa dell'infiltrazione del parenchima renale.

Diagnosi di leucemia linfatica cronica

Nella metà dei casi la patologia viene scoperta per caso, durante l'esame per altre malattie o durante un esame di routine. Quando si effettua una diagnosi, vengono presi in considerazione i reclami, l'anamnesi, i dati di un esame obiettivo, i risultati degli esami del sangue e l'immunofenotipizzazione. Il criterio diagnostico per la leucemia linfocitica cronica è l'aumento del numero dei leucociti in un esame del sangue fino a 5×109/l in combinazione con cambiamenti caratteristici nell'immunofenotipo dei linfociti. L'esame microscopico di uno striscio di sangue rivela piccoli linfociti B e ombre di Gumprecht, possibilmente in combinazione con linfociti atipici o grandi. L'immunofenotipizzazione conferma la presenza di cellule con immunofenotipo e clonalità aberranti.

Lo stadio della leucemia linfatica cronica è determinato sulla base delle manifestazioni cliniche della malattia e dei risultati di un esame obiettivo dei linfonodi periferici. Per elaborare un piano di trattamento e valutare la prognosi della leucemia linfocitica cronica, vengono eseguiti studi citogenetici. Se si sospetta la sindrome di Richter, viene prescritta una biopsia. Per determinare le cause della citopenia, viene eseguita una puntura sternale del midollo osseo, seguita da un esame microscopico della puntura.

Trattamento e prognosi della leucemia linfocitica cronica

Nelle fasi iniziali della leucemia linfocitica cronica vengono utilizzate tattiche di attesa. Ai pazienti vengono prescritti esami ogni 3-6 mesi. Se non ci sono segni di progressione, sono limitati all'osservazione. L'indicazione per il trattamento attivo è un aumento del numero dei leucociti della metà o più entro sei mesi. Il trattamento principale per la leucemia linfocitica cronica è la chemioterapia. La combinazione di farmaci più efficace è solitamente la combinazione di rituximab, ciclofosfamide e fludarabina.

In caso di leucemia linfatica cronica persistente vengono prescritte grandi dosi di corticosteroidi e viene eseguito un trapianto di midollo osseo. Nei pazienti anziani con patologia somatica grave, il ricorso alla chemioterapia intensiva e al trapianto di midollo osseo può essere difficile. In tali casi viene eseguita la monochemioterapia con clorambucile oppure questo farmaco viene utilizzato in combinazione con rituximab. Per la leucemia linfocitica cronica con citopenia autoimmune, viene prescritto il prednisolone. Il trattamento viene effettuato fino al miglioramento delle condizioni del paziente, con una durata del ciclo di terapia di almeno 8-12 mesi. Dopo un miglioramento stabile delle condizioni del paziente, il trattamento viene interrotto. L'indicazione per la ripresa della terapia sono i sintomi clinici e di laboratorio che indicano la progressione della malattia.

La leucemia linfatica cronica è considerata una malattia a lungo termine praticamente incurabile con una prognosi relativamente soddisfacente. Nel 15% dei casi si osserva un decorso aggressivo con un rapido aumento della leucocitosi e progressione dei sintomi clinici. La morte con questa forma di leucemia linfocitica cronica avviene entro 2-3 anni. In altri casi si osserva una progressione lenta, l'aspettativa di vita media dal momento della diagnosi varia dai 5 ai 10 anni. Con un decorso benigno, la durata della vita può essere di diversi decenni. Dopo aver completato un ciclo di trattamento, si osserva un miglioramento nel 40-70% dei pazienti con leucemia linfocitica cronica, ma raramente si riscontrano remissioni complete.

complicazioni neurologiche

Leucemia linfocitica cronica(LLC) è uno dei tipi più comuni di malattie del sistema sanguigno nella popolazione adulta, caratterizzato da proliferazione e aumento del numero di linfociti maturi (principalmente popolazione B) nel sangue periferico sullo sfondo dell'infiltrazione del midollo osseo, dei linfonodi, della milza e di altri organi. È più comune nelle persone anziane, l'età media di insorgenza della malattia è di 65 anni, solo nel 10 - 15% dei casi la manifestazione del quadro clinico si osserva prima dei 50 anni (tuttavia attualmente esiste una tendenza verso rilevamento più frequente di CLL nei pazienti giovani). Tra i malati il ​​rapporto uomini/donne è di 2:1. Come affermato sopra, la CLL è il tipo più comune di leucemia negli adulti. La sua frequenza nei paesi europei è di 4: 100.000 all'anno ed è direttamente correlata all'età. Nelle persone con più di 80 anni è >30: 100.000 all'anno.

Il decorso della malattia è molto variabile: la maggior parte dei pazienti, dopo la diagnosi, ha un'aspettativa di vita normale con una terapia adeguata, ma alcuni pazienti presentano un decorso aggressivo della malattia con un rapido esito sfavorevole. Il periodo medio di sopravvivenza dei pazienti è di 6 anni, ma dipende dallo stadio della malattia al momento della manifestazione.

Secondo la classificazione di K. Rai (1987), si distinguono i seguenti stadi della CLL:

0 - linfocitosi nel sangue più di 15×109 /l, nel midollo osseo - più del 40% (l'aspettativa di vita media corrisponde alla popolazione);
IO- la linfocitosi è combinata con linfonodi ingrossati (sopravvivenza mediana - 9 anni);
II- linfocitosi + splenomegalia e (o) ingrossamento del fegato (sopravvivenza mediana - 6 anni);
II- linfocitosi e anemia, emoglobina inferiore a 110 g/l (sopravvivenza mediana - inferiore a 3 anni);
IV- linfocitosi + trombocitopenia inferiore a 100 x 109 /l (sopravvivenza mediana - circa 18 mesi).

[1 ] - danno al sistema nervoso per infiltrazione leucemica diretta delle membrane e/o del parenchima cerebrale;
[2 ] - complicazioni associate al trattamento (miopatia steroidea, polineuropatia indotta da vincristina, accidente cerebrovascolare acuto (L-asparaginasi), encefalopatia (da radiazioni, tossico-metabolica, associata a metotrexato);
[3 ] - complicanze infettive come manifestazione di una disfunzione del sistema immunitario (Herpes zoster, meningite associata ad Aspergillus).

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A differenza di altre malattie linfoproliferative, il danno al sistema nervoso nella LLC viene diagnosticato abbastanza raramente e viene segnalato in circa l'1% dei casi. Ma c'è motivo di credere che questa patologia sia più comune. In primo luogo, il danno al sistema nervoso è spesso sottostimato perché le sue manifestazioni non sono specifiche e può essere difficile per gli specialisti distinguere il danno al sistema nervoso nella leucemia da altre condizioni neurologiche. In secondo luogo, molto spesso il danno al sistema nervoso nella LLC è asintomatico e viene rilevato solo durante l'autopsia.

DANNI AL SISTEMA NERVOSO CENTRALE NELLA CLL

Meningoencefalite(ME) nella CLL si verifica 2 volte più spesso negli uomini che nelle donne. L'età media di manifestazione è di 64 anni, mentre la durata della leucemia linfocitica in questo momento varia da 0 a 15 anni (in media 4,5 anni). Le manifestazioni della ME nella LLC sono piuttosto diverse e non specifiche: mal di testa, disturbi della memoria, danni ai nervi cranici (in un quarto dei casi si osserva un danno al nervo ottico), disturbi visivi e disturbi del movimento. È possibile sviluppare paraplegia causata dalla completa compressione del midollo spinale. In letteratura sono descritti casi di danno ipofisario nella CLL, le cui manifestazioni cliniche sono state emianopsia bitemporale da compressione del chiasma ottico, insufficienza surrenalica, panipopituitarismo (ipertiroidismo, iperprolattinemia, ipercortisolemia). Nonostante l'apparente rarità dell'infiltrazione della ghiandola pituitaria da parte dei leucociti monoclonali, quest'area del cervello, rispetto ad altre, è in realtà la più frequentemente colpita dalla CLL (secondo l'autopsia).

CLL e leucoencefalopatia multifocale progressiva(PML). Nella LLC sono stati descritti casi di rilevamento di PML, una malattia demielinizzante progressiva con decorso aggressivo e prognosi sfavorevole, causata dal virus JC. La chemioterapia aggressiva utilizzata nel trattamento della LLC aumenta l’immunosoppressione ed è un ulteriore fattore scatenante per l’attivazione del virus JC. A questo proposito, negli ultimi anni si è registrato un aumento dei casi di sviluppo di encefalopatia multifocale progressiva nella LLC. Dal 1990, il 90% dei casi di PML in pazienti affetti da LLC si sono verificati in pazienti trattati con analoghi delle purine. Sono stati identificati tre fattori di rischio significativi per lo sviluppo della PML: età superiore a 55 anni, sesso maschile, conta delle cellule CD4 ≤ 200 cellule/μL. L'aspettativa di vita media dei pazienti affetti da LLC in presenza di PML, secondo varie fonti, varia da 3 a 4,3 mesi.

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Tumori cerebrali maligni secondari nella CLL. Secondo molti studi, l’incidenza di neoplasie secondarie nei pazienti affetti da CLL è molto più elevata che nella popolazione. In uno studio su 9456 pazienti affetti da CLL, sono stati identificati tumori secondari in 840 casi, tra i quali predominavano i tumori cerebrali, prevalentemente negli uomini. Vale la pena notare che in un terzo dei pazienti lo sviluppo di neoplasie secondarie è stato preceduto dalla remissione spontanea della LLC per diversi mesi o addirittura anni. Nei pazienti trattati con analoghi nucleosidici è stato osservato un aumento dell’incidenza e dell’aggressività della malattia. Poiché la CLL nella maggior parte dei casi è una malattia a lungo decorso e con possibili lunghe remissioni, i medici non devono dimenticare la probabilità di sviluppare tumori cerebrali secondari in tali pazienti, che dovrebbero essere trattati allo stesso modo dei pazienti senza CLL.

Sanguinamento del sistema nervoso centrale e della CLL. La letteratura descrive le complicanze emorragiche della CLL associate a trombocitopenia dovute ad un alterato sviluppo delle piastrine nel midollo osseo o alla distruzione delle piastrine nel sangue periferico da parte di autoanticorpi contro le piastrine (trombocitopenia immune). La trombocitopenia immunitaria è una complicanza del trattamento con alemtuzumab, che può portare a sanguinamento fatale nonostante la sospensione del farmaco. Inoltre, le cause più comuni di sanguinamento intracranico nella LLC sono la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, l'aspergillosi o mucormicosi disseminata, l'infiltrazione vascolare con leucociti e le complicanze del trattamento con L-asparaginasi. In generale, il verificarsi di sanguinamento intracranico nei pazienti affetti da CLL ha una prognosi sfavorevole.

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Infezioni del sistema nervoso nella CLL. Le infezioni opportunistiche sono una delle principali cause di mortalità nei pazienti affetti da LLC. È stato accertato che l'80% dei pazienti affetti da LLC sviluppa complicanze infettive nel corso della malattia e nel 60% portano alla morte. Per quanto riguarda il sistema nervoso, l’infezione del sistema nervoso più comune nella LLC è la meningoencefalite (ME), causata dal virus Herpes Zoster. Oltre alla ME, i pazienti possono presentare nevralgia del trigemino e danni diffusi al sistema nervoso, manifestati con mal di testa, alterazioni della coscienza e letargia. La terapia antivirale con aciclovir dà buoni risultati. È stata descritta un'encefalite subacuta causata dal virus dell'herpes simplex di tipo 1.

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La toxoplasmosi cerebrale nella LLC si manifesta con focolai multipli di necrosi, il più delle volte nei nuclei centrali profondi, nella fossa cranica posteriore o nei lobi frontali; Il neuroimaging rivela aree iperintense a forma di anello. È possibile una combinazione di diverse infezioni (toxoplasmosi, virus JC, Herpes Zoster, citomegalovirus), che è un indicatore della gravità dell'immunosoppressione. Un segno di infezione da citomegalovirus nella CLL è il danno retinico.

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La ME causata da Cryptococcus neoformans è stata descritta come una delle complicanze infettive fungine più gravi nella CLL. Tuttavia, la resistenza alla terapia antifungina con fluconazolo è comune nei pazienti affetti da CLL. Fattori sfavorevoli che predispongono al fallimento del trattamento comprendono il trattamento con steroidi, leucocitosi, disturbi della coscienza, alta pressione durante la puntura lombare, bassi livelli di glucosio all'analisi del liquido cerebrospinale, globuli bianchi<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

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Complicanze neurologiche del trattamento della LLC. Quasi tutti i farmaci per il trattamento della LLC sono neurotossici in misura maggiore o minore. La neurotossicità può verificarsi a tutti i livelli del sistema nervoso. La neurotossicità periferica è rappresentata da disturbi autonomici periferici (stitichezza, sindrome colinergica, sindrome di Raynaud), neuropatia distale e cranica di vario tipo. La neurotossicità centrale può essere accompagnata da disturbi del movimento (piramidali, cerebellari, extrapiramidali), disturbi del livello di coscienza (sonnolenza, svenimenti), disturbi autonomici e psico-vegetativi (crisi autonome e labilità, ansia, depressione, astenia), mal di testa e memoria disturbi.

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Il clorambucile, utilizzato più spesso negli anziani che presentano controindicazioni ai farmaci più moderni, spesso causa mioclono e crisi epilettiche anche a dosi terapeutiche. Il rischio di sviluppare la leucemia promielocitica aumenta quando si assume l'analogo delle purine fludarabina. I fattori di rischio per lo sviluppo di neurotossicità durante l'assunzione di analoghi delle purine sono l'età superiore a 60 anni e il superamento delle dosi raccomandate (una media di 25 mg/m2/giorno per 5 giorni). A dosi elevate di fludarabina (>50 mg/m2/giorno per 5 giorni), si verificano gravi danni irreversibili al sistema nervoso centrale, che portano alla morte. Sono tipiche lesioni diffuse della sostanza bianca con segni clinici di encefalopatia (mal di testa, crisi epilettiche, disturbi della vista fino alla cecità, disturbi cognitivi e disturbi della coscienza). Le complicanze neurologiche associate all'assunzione di rituximab (anticorpi monoclonali) sono piuttosto rare e si manifestano sotto forma di leucemia promielocitica, encefalopatia posteriore reversibile, encefalopatia iperammonica. Lo sviluppo di manifestazioni moderate e più gravi di neurotossicità costituisce un'indicazione alla sospensione del farmaco.

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DANNI AL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO NELLA CLL

Il danno al sistema nervoso periferico nella LLC, sebbene raro, è piuttosto vario e comprende paralisi dei nervi cranici, neuropatia acustica, oftalmoplegia, neuropatia del nervo femorale e altre neuropatie periferiche. L'insorgenza di varie neuropatie è associata all'infiltrazione dei nervi periferici, delle radici e dei plessi da parte dei leucociti con o senza coinvolgimento delle membrane. Per quanto riguarda le neuropatie periferiche nei pazienti affetti da LLC, può essere molto difficile stabilire la vera causa della loro insorgenza. È più probabile che diversi meccanismi eziologici e patogenetici giochino un ruolo nel loro sviluppo: neoplastici, paraneoplastici, infiammatori, iatrogeni o addirittura accidentali. La probabilità di sviluppare neuropatie nei pazienti affetti da leucemia è influenzata dall'età dei pazienti, che provoca cambiamenti nella farmacocinetica dei farmaci chemioterapici, malattie concomitanti, precedenti danni ai nervi periferici dovuti al diabete mellito, intossicazione cronica da alcol, ecc. immunitario anche nelle prime fasi della LLC porta allo sviluppo di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, vasculite necrotizzante, sindrome di Guillain-Barré e altre malattie neuromuscolari infiammatorie. Sono stati descritti casi di sindrome di Miller-Fisher e pandisautonomia acuta in pazienti affetti da CLL. È possibile lo sviluppo simultaneo di miastenia grave e CLL.

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ALTRE LESIONI DEL SISTEMA NERVOSO NELLA CLL

Complicanze neurologiche causate da disordini metabolici nella LLC. Diversi studi hanno identificato varie carenze vitaminiche (tiamina, acido folico, cobalamina, tocoferolo, vitamina D) nei pazienti affetti da CLL, associate ad un aumento dell'assorbimento dei nutrienti da parte delle cellule tumorali. Questi disturbi potrebbero non essere evidenti nei pazienti, ma possono portare a deficit neurologici. Tra i disturbi più comuni dell'equilibrio idrico ed elettrolitico nella CLL vi sono l'ipercalcemia e l'iponatriemia. Con il progredire della malattia può verificarsi ipercalcemia. I sintomi neurologici associati all’aumento del calcio nel sangue comprendono cambiamenti dello stato mentale, letargia, depressione, mal di testa, confusione e coma. I casi di iponatremia (in alcuni casi associati a ridotta secrezione dell'ormone antidiuretico a causa dell'infiltrazione di leucociti nella ghiandola pituitaria e nelle meningi) si manifestano con cefalea, confusione, epilessia e infine coma.

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Manifestazioni neurologiche della sindrome paraneoplastica nella LLC. Le sindromi neurologiche paraneoplastiche sono piuttosto rare, si verificano in meno dell'1% dei pazienti affetti da cancro e possono coinvolgere qualsiasi parte del sistema nervoso centrale e periferico, giunzioni neuromuscolari e muscoli.

maggiori dettagli nell'articolo: Sindrome neurologica paraneoplastica (sul sito)

DIAGNOSTICA

Tre parametri principali vengono utilizzati per diagnosticare le complicanze neurologiche della CLL: [ 1 ] sintomi clinici e sindromi neurologiche; [ 2 ] neuro-imaging (TC e RM); [ 3 ] analisi del liquido cerebrospinale. Le manifestazioni cliniche sono piuttosto varie e aspecifiche e possono essere completamente assenti. Il neuroimaging nella LLC ha una bassa sensibilità quando infiltrato da leucociti del sistema nervoso, così come è possibile una diagnosi errata del meningioma; La diagnosi finale viene solitamente effettuata esaminando il liquido cerebrospinale (il “gold standard”) con immunofenotipizzazione e analisi citomorfologiche e, se necessario, diagnostica PCR. Quando si analizza il liquido cerebrospinale, vale la pena considerare il fatto che a causa della violazione dell'immunità umorale e cellulare, la linfocitosi nel liquido cerebrospinale può essere associata allo sviluppo di infezioni opportunistiche.

PRINCIPI DI TRATTAMENTO

Sono stati sviluppati vari regimi chemioterapici per il trattamento della CLL. Il sistema di trattamento ottimale per le complicanze neurologiche della CLL non è stato ancora completamente approvato. Lo schema generalmente accettato è la chemioterapia (singola o tripla) due volte a settimana per 4 settimane, poi una volta a settimana fino ad un massimo complessivo di 12 cicli, eventualmente abbinata alla radioterapia. Dato che non tutti i farmaci attraversano la barriera ematoencefalica, i principali farmaci per il trattamento delle manifestazioni neurologiche della LLC sono il metotrexato, la citarabina, gli steroidi e la fludarabina, con un effetto positivo ottenuto mediante la somministrazione di alte dosi per via endovenosa o intratecale.

sono stati utilizzati i materiali dell’articolo “Complicazioni neurologiche della leucemia linfocitica cronica negli adulti” di DR. Teregulova, B.A. Bakirov, D.E. Baykov, L.R. Achmadeeva; Ospedale Clinico Cittadino n. 5, 450005, Ufa; Clinica dell'Università medica statale del Bashkir, Ufa; Bashkir State Medical University, Dipartimento di Neurologia con corsi di neurochirurgia e genetica medica, Ufa (rivista “Neurological Bulletin” n. 3, 2015)

©Laesus De Liro

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La malattia, nota come leucemia linfocitica cronica o a cellule B, è un processo oncologico associato all'accumulo di linfociti B atipici nel sangue, nei linfonodi, nel midollo osseo. È la malattia più comune del gruppo delle leucemie.

Si ritiene che la leucemia linfocitica cronica a cellule B colpisca principalmente gli europei in età piuttosto avanzata. Gli uomini soffrono di questa malattia molto più spesso delle donne: in loro questa forma di leucemia si verifica 1,5-2 volte più spesso.

È interessante notare che questa malattia praticamente non si verifica tra i rappresentanti delle nazionalità asiatiche che vivono nel sud-est asiatico. Al momento non sono ancora chiari i motivi di questa caratteristica e il motivo per cui le persone provenienti da questi paesi differiscono così tanto.In Europa e America, tra la popolazione bianca, il tasso di incidenza annuo è di 3 casi ogni 100.000 abitanti.

Le cause complete della malattia sono sconosciute.

Un gran numero di casi sono registrati in rappresentanti della stessa famiglia, il che suggerisce che la malattia è ereditaria ed è associata a disturbi genetici.

La dipendenza dell'insorgenza della malattia dalle radiazioni o dagli effetti dannosi dell'inquinamento ambientale, dagli effetti negativi della produzione pericolosa o da altri fattori non è stata ancora dimostrata.

Sintomi della malattia

Esternamente, la leucemia linfocitica cronica a cellule B potrebbe non apparire per molto tempo, oppure i suoi segni semplicemente non vengono prestati attenzione a causa della sfocatura e della mancanza di espressione.

Principali sintomi della patologia:

• Di solito, dai segni esterni, i pazienti notano una perdita di peso immotivata con una dieta normale, sana e sufficientemente ipercalorica. Potrebbero esserci anche lamentele di forte sudorazione, che appare letteralmente con il minimo sforzo.
• Successivamente compaiono i sintomi dell'astenia: debolezza, letargia, affaticamento, mancanza di interesse per la vita, disturbi del sonno e comportamento normale, reazioni e comportamenti inappropriati.
• Il segnale successivo a cui di solito reagiscono i malati è l'ingrossamento dei linfonodi. Possono essere molto grandi, compatti, costituiti da gruppi di nodi. Al tatto, i nodi ingrossati possono essere morbidi o densi, ma di solito non si osserva la compressione degli organi interni.
• Nelle fasi successive si verifica un aumento e si avverte la crescita dell'organo, descritta come una sensazione di pesantezza e disagio. Nelle fasi finali si sviluppano, compaiono e aumentano debolezza generale, vertigini e sintomi improvvisi.

I pazienti con questa forma di leucemia linfocitica hanno un sistema immunitario molto depresso, quindi sono particolarmente suscettibili a una varietà di raffreddori e malattie infettive. Per lo stesso motivo, le malattie sono solitamente difficili, durano a lungo e sono difficili da curare.

Tra gli indicatori oggettivi che si possono registrare nelle fasi iniziali della malattia c'è la leucocitosi. Solo grazie a questo indicatore, abbinato ad un'anamnesi medica completa, il medico può rilevare i primi segni della malattia e iniziare a trattarla.

Possibili complicazioni

Nella maggior parte dei casi, la leucemia linfocitica cronica a cellule B procede molto lentamente e non ha quasi alcun effetto sull'aspettativa di vita nei pazienti anziani. In alcune situazioni, si verifica una progressione abbastanza rapida della malattia, che deve essere frenata mediante l'uso non solo di farmaci, ma anche di radiazioni.

Fondamentalmente la minaccia è rappresentata da complicazioni causate da un grave indebolimento del sistema immunitario. In questa condizione, qualsiasi raffreddore o infezione lieve può causare una malattia molto grave. Tali malattie sono molto difficili da sopportare. A differenza di una persona sana, un paziente affetto da leucemia linfocitica cellulare è molto suscettibile a qualsiasi raffreddore, che può svilupparsi molto rapidamente, essere grave e causare gravi complicazioni.

Anche un lieve naso che cola può essere pericoloso. A causa della debole immunità, la malattia può progredire rapidamente ed essere complicata da sinusite, otite media, bronchite e altre malattie. La polmonite è particolarmente pericolosa; indebolisce notevolmente il paziente e può causarne la morte.

Metodi per diagnosticare la malattia

La definizione di malattia si basa su segni esterni e non fornisce informazioni complete. Anche il midollo osseo viene eseguito raramente.

I principali metodi per diagnosticare la malattia sono i seguenti:

• Esecuzione di un esame del sangue specifico (immunofenotipizzazione dei linfociti).
• Esecuzione di uno studio citogenetico.
• Studio di una biopsia del midollo osseo, dei linfonodi, ecc.
• Puntura sternale o studio del mielogramma.

Sulla base dei risultati dell'esame, viene determinato lo stadio della malattia. Da questo dipende la scelta di un tipo specifico di trattamento, così come l'aspettativa di vita del paziente. Secondo i dati moderni, la malattia è divisa in tre periodi:

1. Stadio A: completa assenza di coinvolgimento linfonodale o presenza di non più di 2 linfonodi colpiti. Assenza di anemia e trombocitopenia.
2. Stadio B: in assenza di trombocitopenia e anemia, sono colpiti 2 o più linfonodi.
3. Stadio C: vengono registrate trombocitopenia e anemia, indipendentemente dal fatto che i linfonodi siano colpiti o meno, nonché il numero di linfonodi colpiti.

Metodo di trattamento per la leucemia linfatica cronica

Secondo molti medici moderni, la leucemia linfocitica cronica a cellule B nelle fasi iniziali non richiede un trattamento specifico a causa dei sintomi lievi e del basso impatto sul benessere del paziente.

Il trattamento intensivo inizia solo nei casi in cui la malattia inizia a progredire e influenza le condizioni del paziente:

• Con un forte aumento del numero e delle dimensioni dei linfonodi colpiti.
• Con fegato e milza ingrossati.
• Se viene diagnosticato un rapido aumento del numero.
• Con segni crescenti di trombocitopenia e anemia.

Se il paziente inizia a soffrire di manifestazioni di intossicazione da cancro. Questo di solito si manifesta con una rapida perdita di peso inspiegabile, grave debolezza, comparsa di febbre e sudorazione notturna.

Il metodo principale per trattare la malattia è la chemioterapia.

Fino a poco tempo fa il farmaco principale utilizzato era la Clorbutina; attualmente contro questa forma di leucemia linfocitica vengono utilizzati con successo il Fludara e la Ciclofosfamide, agenti citostatici intensivi.

Un buon modo per influenzare la malattia è usare la bioimmunoterapia. Utilizza anticorpi monoclonali, che consentono di distruggere selettivamente le cellule colpite dal cancro lasciando intatte le cellule sane. Questa tecnica è progressiva e può migliorare la qualità e l’aspettativa di vita del paziente.

Maggiori informazioni sulla leucemia possono essere trovate nel video:

Se tutti gli altri metodi non hanno dato i risultati attesi e la malattia continua a progredire, il paziente peggiora, non resta altra scelta che utilizzare alte dosi di “chimica” attiva seguita dal trasferimento di cellule ematopoietiche.

Nei casi difficili in cui il paziente soffre di linfonodi gravemente ingrossati o ce ne sono molti, può essere indicato l'uso della radioterapia.Quando la milza si ingrandisce notevolmente, diventa dolorosa e non svolge più effettivamente le sue funzioni, si consiglia di rimuoverla.

Nonostante il fatto che la leucemia linfocitica cronica a cellule B sia una malattia oncologica, puoi conviverci per molti anni, mantenendo le normali funzioni corporee e godendoti appieno la vita. Ma per questo è necessario adottare alcune misure:

1. Devi prenderti cura della tua salute e cercare aiuto medico se compaiono i minimi sintomi sospetti. Ciò aiuterà a identificare la malattia nelle fasi iniziali e a prevenirne lo sviluppo spontaneo e incontrollato.
2. Poiché la malattia influisce notevolmente sul funzionamento del sistema immunitario del paziente, è necessario proteggersi il più possibile da raffreddori e infezioni di qualsiasi tipo. In caso di infezione o contatto con persone malate o fonti di infezione, il medico può prescrivere l'uso di antibiotici.
3. Per proteggere la propria salute, una persona deve evitare potenziali fonti di infezione e luoghi affollati, soprattutto durante i periodi di epidemie di massa.
4. Anche l'ambiente di vita è importante: la stanza deve essere pulita regolarmente, il paziente deve monitorare la pulizia del suo corpo, dei suoi vestiti e della biancheria da letto, poiché tutti questi possono essere fonti di infezione. .
5. I pazienti affetti da questa malattia non dovrebbero stare al sole, cercando di proteggersi dai suoi effetti dannosi.
6. Inoltre, per mantenere l'immunità, è necessaria una dieta equilibrata con abbondanza di cibi vegetali e vitamine, l'abbandono di cattive abitudini e un'attività fisica moderata, principalmente sotto forma di camminata, nuoto e ginnastica leggera.

Un paziente con una diagnosi del genere deve capire che la sua malattia non è una condanna a morte, che si può convivere con essa per molti anni, mantenendo buon umore e corpo, lucidità mentale e un alto livello di prestazione.

La leucemia linfocitica cronica è un tumore benigno costituito da linfociti atipici maturi che si accumulano non solo nel sangue, ma anche nel midollo osseo e nei linfonodi.

La malattia, che appartiene al gruppo dei linfomi non Hodgkin, rappresenta circa un terzo di tutte le leucemie. Secondo le statistiche, la leucemia linfocitica cronica è più comune negli uomini di età compresa tra 50 e 70 anni, i giovani ne soffrono estremamente raramente;

Cause della leucemia linfatica cronica

Al momento, le vere cause dello sviluppo della malattia sono sconosciute. Gli scienziati non sono riusciti nemmeno a dimostrare la dipendenza della leucemia linfocitica da fattori ambientali aggressivi. L'unico punto confermato è la predisposizione ereditaria.

Classificazione della leucemia linfatica cronica

A seconda dei segni della malattia, dei dati dell'esame e della risposta del corpo umano alla terapia, si distinguono le seguenti varianti della leucemia linfocitica cronica.

Leucemia linfocitica cronica a decorso benigno

La forma più favorevole della malattia, la progressione è molto lenta e può durare diversi anni. Il livello dei leucociti aumenta lentamente, i linfonodi rimangono normali e il paziente mantiene il suo stile di vita, lavoro e attività abituali.

Leucemia linfatica cronica progressiva

Un rapido aumento del livello dei leucociti nel sangue e un ingrossamento dei linfonodi. La prognosi della malattia in questa forma è sfavorevole, le complicazioni e la morte possono svilupparsi abbastanza rapidamente.

Forma tumorale

Un aumento significativo dei linfonodi è accompagnato da un leggero aumento del livello dei leucociti nel sangue. I linfonodi, di regola, non provocano dolore al tatto e solo quando raggiungono grandi dimensioni possono causare disagio estetico.

Forma del midollo osseo

Il fegato, la milza e i linfonodi rimangono inalterati, si osservano solo cambiamenti nel sangue.

Leucemia linfatica cronica con milza ingrossata

Questo tipo di leucemia, come suggerisce il nome, è caratterizzata da un ingrossamento della milza.

Forma prelinfocitica leucemia linfatica cronica

Una caratteristica distintiva di questa forma è la presenza di linfociti contenenti nucleoli negli strisci di sangue e midollo osseo, campioni di tessuto della milza e dei linfonodi.

Leucemia a cellule capellute

Questa forma della malattia ha preso il nome dal fatto che al microscopio vengono rilevate cellule tumorali con "peli" o "villi". C'è citopenia, cioè una diminuzione del livello delle cellule di base o degli elementi del sangue e un ingrossamento della milza. I linfonodi rimangono inalterati.

Forma a cellule T della leucemia linfocitica cronica

Una delle forme rare della malattia, soggetta a rapida progressione.

Sintomi della leucemia linfatica cronica

La malattia si manifesta in tre stadi successivi: iniziale, stadio delle manifestazioni cliniche avanzate e terminale.

Sintomi della fase iniziale

In questa fase, la malattia nella maggior parte dei casi è nascosta, cioè asintomatica. Il numero di leucociti in un esame del sangue generale è vicino al normale e il livello dei linfociti non supera il limite del 50%.

Il primo vero segno della malattia è l'ingrossamento persistente dei linfonodi, del fegato e della milza.

Di norma, i primi ad essere colpiti sono i linfonodi ascellari e cervicali, mentre gradualmente vengono coinvolti i linfonodi della cavità addominale e della zona inguinale.

I linfonodi di grandi dimensioni, di regola, sono indolori alla palpazione e non causano disagio significativo, tranne che estetico (se grandi). Il fegato e la milza ingrossati possono esercitare pressione sugli organi interni, compromettendo la digestione, la minzione e causando una serie di altri problemi.

Sintomi dello stadio di manifestazioni cliniche avanzate

In questo stadio della leucemia linfocitica cronica si può osservare un aumento dell'affaticamento e della debolezza, apatia e diminuzione della capacità lavorativa. I pazienti lamentano abbondante sudorazione notturna, brividi, un leggero aumento della temperatura corporea e perdita di peso senza causa.

Il livello dei linfociti è in costante aumento e ha già raggiunto l'80-90%, mentre il numero delle altre cellule del sangue rimane invariato, in alcuni casi le piastrine diminuiscono.

Sintomi dello stadio terminale

A causa della progressiva diminuzione dell'immunità, i pazienti spesso soffrono di raffreddori, infezioni del sistema genito-urinario e pustole sulla pelle.

Grave infiammazione dei polmoni, accompagnata da insufficienza respiratoria, infezione da herpes generalizzata, insufficienza renale: questo non è un elenco completo delle complicazioni causate dalla leucemia linfocitica cronica.

Di norma, sono le malattie gravi e multiple che causano la morte nella leucemia linfocitica cronica. Altre cause di morte includono esaurimento, grave insufficienza renale e sanguinamento.

Complicanze della leucemia linfocitica cronica

Nella fase terminale della malattia si osserva l'infiltrazione del nervo uditivo, che porta a disturbi dell'udito e acufeni costanti, nonché danni alle meningi e ai nervi.

In alcuni casi, la leucemia linfocitica cronica si sviluppa in un'altra forma: la sindrome di Richter. La malattia è caratterizzata da una rapida progressione e dalla formazione di focolai patologici al di fuori del sistema linfatico.

Diagnosi di leucemia linfatica cronica

Nel 50% dei casi la malattia viene scoperta per caso durante un esame del sangue. Dopo di che il paziente viene indirizzato per una consultazione con un ematologo e un esame specializzato.

Con il progredire della malattia, diventa informativa l'analisi dello striscio di sangue, in cui vengono visualizzati i cosiddetti "leucociti schiacciati", o ombre di Botkin-Gumprecht (corpi di Botkin-Gumprecht).

Viene inoltre eseguita una biopsia dei linfonodi, seguita dalla citologia del materiale ottenuto e dall'immunotipizzazione dei linfociti. Il rilevamento degli antigeni patologici CD5, CD19 e CD23 è considerato un segno affidabile della malattia.

Il grado di ingrossamento del fegato e della milza sugli ultrasuoni aiuta il medico a determinare lo stadio di sviluppo della leucemia linfocitica cronica.

Trattamento della leucemia linfatica cronica

La leucemia linfocitica cronica è una malattia sistemica e pertanto la radioterapia non viene utilizzata nel suo trattamento. La terapia farmacologica comprende l'uso di diversi gruppi di farmaci.

Ormoni corticosteroidi

I corticosteroidi inibiscono lo sviluppo dei linfociti, quindi possono essere utilizzati nella terapia complessa della leucemia linfocitica cronica. Ma attualmente vengono utilizzati raramente, a causa di un gran numero di gravi complicazioni che mettono in dubbio l’opportunità del loro utilizzo.

Farmaci alchilanti

Tra gli agenti alchilanti, la Ciclofosfamide è il più utilizzato nel trattamento della leucemia linfocitica cronica. Ha dimostrato una buona efficacia, ma può anche causare gravi complicazioni. L'uso del farmaco porta spesso ad una forte diminuzione del livello dei globuli rossi e delle piastrine, che è irto di grave anemia e sanguinamento.

Preparati di alcaloidi della vinca

Il farmaco principale di questo gruppo è la vincristina, che blocca la divisione delle cellule tumorali. Il farmaco ha una serie di effetti collaterali, come nevralgie, mal di testa, aumento della pressione sanguigna, allucinazioni, disturbi del sonno e perdita di sensibilità. Nei casi più gravi si verificano crampi muscolari o paralisi.

Antracicline

Le antracicline sono farmaci con un duplice meccanismo d’azione. Da un lato distruggono il DNA delle cellule tumorali, provocandone la morte. D’altra parte, formano radicali liberi, che fanno la stessa cosa. Tale influenza attiva, di regola, aiuta a ottenere buoni risultati.

Tuttavia, l'uso di farmaci in questo gruppo causa spesso complicazioni a carico del sistema cardiovascolare sotto forma di disturbi del ritmo, insufficienza e persino infarto del miocardio.

Analoghi delle purine

Gli analoghi delle purine sono antimetaboliti che, se integrati nei processi metabolici, ne interrompono il normale corso.

Nel caso del cancro, bloccano la formazione del DNA nelle cellule tumorali, inibendo quindi i processi di crescita e riproduzione.

Il vantaggio più importante di questo gruppo di farmaci è la loro relativamente facile tollerabilità. Il trattamento di solito dà un buon effetto e il paziente non soffre di effetti collaterali gravi.

Anticorpi monoclonali

I farmaci appartenenti al gruppo degli “anticorpi monoclonali” sono attualmente considerati il ​​mezzo più efficace per il trattamento della leucemia linfocitica cronica.

Il meccanismo della loro azione è che quando l'antigene e l'anticorpo si legano, la cellula riceve un segnale per morire e muore.

L’unico pericolo sono gli effetti collaterali, il più grave dei quali è la diminuzione dell’immunità. Ciò crea un alto rischio di infezioni, comprese forme generalizzate come la sepsi. Tale trattamento dovrebbe essere effettuato solo in cliniche specializzate dove sono attrezzate stanze sterili e il rischio di infezione è minimo. Si raccomanda che il paziente rimanga in tali condizioni non solo direttamente durante la terapia, ma anche per due mesi dopo la sua conclusione.