Sindrome epilettiforme. Classificazione, diagnosi e trattamento delle crisi epilettiformi nel cane Malattia sindrome epilettiforme
Descrizione:
Quando si diagnosticano le convulsioni convulsive osservate nei bambini piccoli, queste devono essere divise in 2 gruppi di convulsioni: non epilettiche ed epilettiche. Le crisi inizialmente non epilettiche possono successivamente assumere un carattere epilettico.
Sintomi:
Convulsioni durante
Una delle cause più comuni di convulsioni nei neonati sono le convulsioni, che sono una conseguenza della mancanza di ossigeno nel sangue e nei tessuti con accumulo di anidride carbonica. Di conseguenza, la circolazione sanguigna viene interrotta, la permeabilità vascolare aumenta e si verificano fenomeni accompagnati da emorragie puntiformi. L'asfissia prolungata favorisce la crescita del tessuto gliale (cicatriziale) e del cervello.
Tali cambiamenti hanno la loro origine durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto (con tossicosi della gravidanza, con distacco prematuro della placenta, con il cordone ombelicale attorcigliato attorno al collo o al corpo del feto, con travaglio prolungato e rottura prematura del liquido amniotico, ecc. .
A seconda della gravità e della durata dell'asfissia, le convulsioni risultanti possono essere di natura diversa.
Le convulsioni di solito si interrompono quando il neonato si riprende dall'asfissia e i sintomi dell'edema cerebrale scompaiono. può ripresentarsi nuovamente a 2-3 mesi ed in età avanzata, assumendo carattere non epilettico (epilettiforme).
Convulsioni dovute a trauma intracranico (alla nascita).
Le convulsioni durante una lesione intracranica sono causate da emorragie intracraniche. Con l'emorragia nel cervello si possono osservare disturbi motori, cambiamenti nel tono muscolare e diminuzione dell'attività motoria degli arti.
È importante la natura locale degli spasmi sotto forma di contrazioni ritmiche stereotipate di alcuni gruppi muscolari del viso o degli arti. Tuttavia, più spesso le convulsioni sono di natura generalizzata sotto forma di tensione tonica, con alterata regolazione della respirazione, cianosi (colorazione blu del viso e del busto).
In questo caso, insieme a difficoltà respiratoria e cianosi, si può osservare una temperatura elevata. La grande fontanella diventa tesa, gonfia, si osserva rigurgito.
Spesso, le convulsioni in un neonato che ha subito asfissia o lesioni cerebrali traumatiche alla nascita compaiono per la prima volta nei giorni 3-5. Il loro aspetto è causato da emorragie intracraniche e da un ematoma che cresce gradualmente. In questo caso i crampi sono favoriti dallo stress fisico del bambino durante la poppata, dall’ansia, ecc.
Le convulsioni nei bambini che hanno subito un trauma cranico, che compaiono più tardi, 2-3 mesi dopo, sono spesso causate da aree di gliosi (cicatrici) del tessuto cerebrale, formazione di cisti, disturbi liquorodinamici dovuti alla formazione di aderenze, cicatrici, (idrosi del cervello) e così via. Tali convulsioni si distinguono per una forma stabile del loro decorso. A volte vengono rilevati per la prima volta durante qualsiasi infezione, trauma domestico, dopo la vaccinazione o con un aumento della pressione intracranica.
Le convulsioni accompagnate da bassi livelli di calcio nel sangue possono avere altre origini oltre al rachitismo. Durante il periodo neonatale si possono osservare convulsioni nei neonati prematuri a causa della significativa labilità del metabolismo calcio-fosforo.
Successivamente, nei neonati possono comparire convulsioni causate dall'ipocalcemia con una transizione brusca e rapida all'alimentazione artificiale con latte vaccino, che contiene quantità significative di fosforo e non è sufficientemente escreto nelle urine.
Parossismi respiratorio-affettivi
Le convulsioni respiratorio-affettive di solito si verificano a causa di forti emozioni. Il bambino inizia a urlare sempre più forte e si eccita. All'improvviso comincia a trattenere il respiro, accompagnato da cianosi della pelle, più pronunciata attorno alla bocca, e tensione di tutto il corpo. Questo attacco è sempre preceduto da un pianto spasmodico. Questo tipo di crisi può essere classificata come reazione isterica. Si è notato che nei bambini non si verifica mai in gruppi di bambini, ma solo in presenza della madre o, più spesso, della nonna.
Cause:
L'insufficiente grado di maturità cerebrale nei bambini piccoli provoca una bassa soglia di eccitabilità del sistema nervoso centrale e la loro tendenza a diffondere reazioni convulsive. Poiché i bambini piccoli hanno una maggiore permeabilità delle pareti vascolari, sotto l'influenza di infezioni, fattori tossici e altri dannosi, si sviluppano rapidamente fenomeni di edema cerebrale, accompagnati da una reazione convulsiva. Se non c'è ereditarietà complicata, non ci sono lesioni organiche del sistema nervoso centrale, non ci sono cambiamenti caratteristici sull'EEG, nessuna differenza nelle manifestazioni di convulsioni convulsive, non ci sono caratteristiche caratteristiche della personalità, i bambini sotto i 5 anni di solito non vengono diagnosticati.
Le crisi non epilettiche sono suddivise in base al principio eziologico (causale):
Convulsioni dovute all'asfissia dei neonati;
Convulsioni durante intracraniche (nascita) e altri tipi di lesioni;
Convulsioni nella malattia emolitica del neonato;
Convulsioni dovute a difetti congeniti nello sviluppo del sistema nervoso centrale; deformità congenite, microcefalia, idrocefalo e altri;
Convulsioni dovute a tumori al cervello;
Convulsioni dovute a patologie del sistema vascolare e cardiaco (aneurisma, angiomatosi, accidenti cerebrovascolari acuti, congeniti);
Convulsioni nel periodo acuto delle malattie infettive nei bambini (ARVI, neuroinfezioni: encefalite, ecc.); ad alte temperature – convulsioni febbrili;
Convulsioni durante le vaccinazioni preventive;
Convulsioni durante varie intossicazioni;
Convulsioni in alcuni disturbi metabolici;
Convulsioni in alcune malattie del sangue;
Spasmi anossici.
Trattamento:
Per il trattamento è prescritto:
La patologia sottostante che causa le crisi epilettiformi è in fase di trattamento.
Tra le manifestazioni parossistiche, si osservano più spesso convulsioni focali (focali) (vedere epilessia jacksoniana) . Possono essere combinati con convulsioni generalizzate, che indicano un peggioramento della malattia di base. Crisi generalizzate indipendentemente con E. s. sono meno comuni. A volte si sviluppa una grande convulsione sullo sfondo di costanti convulsioni cloniche dei singoli gruppi muscolari (vedi epilessia di Kozhevnikov) .
La sindrome epilettiforme può manifestarsi solo come parossismi mentali (depersonalizzazione, disforia, stati crepuscolari, oniroidi), nonché come una combinazione di questi parossismi con parossismi focali e generalizzati.
Il quadro psicopatologico del periodo interparossistico è caratterizzato dalla presenza di una sindrome psicoorganica con varie forme di disturbi neuropsichici: cerebrastenici, simili alla nevrosi, psicopatici. A differenza di epilessia (Epilessia) tipici cambiamenti della personalità epilettica in E. s. nessuno. Persistenza e gravità di E. s. dipendono dalla progressione della malattia di base. Può essere transitorio quando la malattia di base è reversibile, ad esempio in caso di intossicazione da alcol e conseguenze di accidenti cerebrovascolari cranici.
Il trattamento è rivolto principalmente a quelli principali. I farmaci antiepilettici (fenobarbital, benzonale, esamidina, cloracon, carbamazenina, clonazepam), disidratanti (furosemide, diacarb, triampur), disintossicanti (unitiolo, acido glutammico, tiosolfato di sodio) sono usati come farmaci sintomatici per alleviare il parossismo. Con residui organici di E. s. si consiglia l'assorbimento.
Bibliografia: Boldyrev A.I. Sindromi epilettiche, M., 1976; Guida alla psichiatria, ed. AV. Snežnevskij, vol.2, M., 1983; Il Primo Ministro Sarajishvili e Geladze T.Sh. , M., 1977.
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La patogenesi delle crisi epilettiche ripetute si basa sempre sull'eccitazione sincrona e violenta di grandi masse di neuroni nella zona locale (fuoco) della corteccia, seguita da una rapida diffusione in tutta l'area di localizzazione del fuoco primario e da un'ulteriore irradiazione generalizzata lungo la corteccia di uno o entrambi gli emisferi cerebrali (CB) con l'aiuto di connessioni associative intercentrali e interemisferiche o con la partecipazione di strutture sottocorticali del cervello. Di solito acquisisce un carattere ritmico e si risolve sotto forma di un attacco convulsivo (SA), che ha una manifestazione esterna abbastanza diversificata. Pertanto, l'EP include l'agitazione motoria psicomotoria e l'equivalente di un attacco convulsivo, una crisi epilettica minore non convulsiva (assenza, piccolo male), una crisi parziale (focale, locale) e crisi generalizzate di grandi dimensioni (grande male). Inoltre, stati funzionali simili potrebbero non essere correlati alla sindrome epilettiforme. Pertanto, l'agitazione affettiva motoria può essere causata da attacchi acuti di fobie, la sincope è simile alle crisi di assenza complesse e le contrazioni muscolari ritmiche e la salivazione abbondante possono essere una conseguenza dell'avvelenamento acuto con sostanze anticolinesterasiche. Pertanto, la difficoltà nella diagnosi della sindrome epilettiforme sta nel fatto che forme esteriormente diverse caratterizzano lo stesso processo patologico, mentre condizioni fisiologiche simili si riferiscono a malattie completamente diverse.
Principi generali per la classificazione delle joint venture
In letteratura si afferma regolarmente che la classificazione e la patogenesi dell'EP in medicina veterinaria non sono ancora state sviluppate, tuttavia esiste una classificazione medica abbastanza rigorosa dell'EP nell'uomo che, con qualche adattamento, può essere applicata nella pratica veterinaria . Nella pratica clinica sono stati sviluppati numerosi metodi di classificazione, ma tutti si basano su diversi principi di base.
La classificazione basata sul principio di localizzazione determina la posizione e la dimensione del focus primario dell'attività parossistica, ad esempio temporale, antero-centrale o occipitale.
La classificazione, basata sul principio delle manifestazioni esterne delle convulsioni, distingue, ad esempio, forme localizzate (focali, locali, parziali), generalizzate e miste di convulsioni convulsive e non convulsive, tiene conto della natura degli spasmi muscolari e della frequenza di ripetizione di attacchi.
La classificazione secondo il principio eziologico distingue tra SP genuino, idiopatico, sintomatico (primario e secondario) e criptogenico.
Alcuni sistemi di classificazione utilizzano l'età di insorgenza delle crisi come caratteristica principale, distinguendo di conseguenza le forme di crisi neonatali, giovanili, adolescenziali, di mezza età, presenili e senili.
Si ritiene che la classificazione più sviluppata sia basata sulla natura delle manifestazioni cliniche della sindrome epilettiforme. Distingue tra SP singoli e ripetuti, assenze semplici e complesse, SP grandi generalizzati, equivalenti psicomotori di un attacco, ecc.
Infine, esiste un principio di classificazione basato sulla determinazione della natura del decorso della malattia, delle sue caratteristiche e della prognosi. Qui indicano un decorso benigno (non progressivo) e maligno (progressivo, incurabile).
Esistono anche sistemi di classificazione complessi basati su molteplici caratteristiche delle crisi, ad esempio la classificazione internazionale dell'epilessia e delle sindromi epilettiche, adottata nel 1969 e nel 1989.
Tuttavia, dal punto di vista terapeutico, la classificazione clinica basata sulle caratteristiche sintomatiche degli attacchi rimane la più conveniente. Aiuta a distinguere la sindrome epilettiforme (epilessia) da altre condizioni parossistiche. Qui, il principale segno clinico della malattia è la presenza di SP ricorrenti, mentre tutti i metodi diagnostici strumentali di ricerca in questo caso sono solo ausiliari e chiarificatori.
Una classificazione clinica completa dell'EP si basa su alcune delle caratteristiche più significative: la regolarità e la frequenza degli attacchi, il grado della loro gravità (forma) e la natura dei crampi muscolari. Un gruppo speciale comprende i fattori eziologici che portano allo sviluppo dell'EP, mentre la manifestazione primaria e la prognosi dipendono principalmente dal decorso della malattia, non hanno un significato clinico significativo e derivano dalla classificazione proposta. Le uniche eccezioni sono le convulsioni precoci neonatali e giovanili che si sviluppano a seguito di ipossia o ischemia perinatale acuta.
Di seguito un elenco riepilogativo delle principali tipologie di firme elettroniche secondo i criteri di classificazione selezionati. Qui vengono anche indicate alcune condizioni parossistiche, esteriormente in qualche modo simili all'EP, ma aventi un'eziologia e un meccanismo di sviluppo fondamentalmente diversi.
I. Caratteristiche dei crampi muscolari:
1. Tonico;
2. Clonico-tonico (tonico-clonico);
3. Clonico.
II. Regolarità e frequenza:
1. Attacchi aperiodici (sporadici, casuali):
- spontaneo;
- provocato.
2. Attacchi periodici:
- ripetizione singola;
- cluster (gruppo, regolare);
c - stato epilettiforme.
III. Forma (gravità):
1. Joint venture generalizzate (grande male):
- grandi joint venture;
- primario generalizzato; secondario generalizzato;
2. SP parziale (focale, locale):
- semplici crisi motorie focali senza perdita di coscienza;
- crisi locali complesse con perdita di coscienza, automatismi e mioclono;
3. Crisi generalizzate non convulsive (piccolo male):
- crisi di assenza semplici;
- crisi di assenza complesse;
4. Crisi parziali non convulsive:
- convulsioni semplici senza compromissione della coscienza:
sensoriale,
il motore,
vegetativo;
- attacchi complessi con deviazione comportamentale (fobie, aggressività):
5. Equivalenti psicomotori delle convulsioni.
IV. Altre condizioni parossistiche di varia origine:
1. Sindromi dolorose:
- tremore dei muscoli facciali con trigeminite;
- attacchi di dolore parossistico con tremori muscolari;
2. Crisi vascolari:
- crisi vascolari di varia eziologia, compreso dolore simile all'emicrania;
- automatismi parossistici e movimenti di maneggio durante i colpi;
3. Ipercinesia di varie eziologie:
- convulsioni miocloniche e automatismi al risveglio dall'anestesia;
- ipercinesia intermittente e costante di origine centrale;
- ipercinesia tossica;
4. Risposta allarmante:
- neonatale e giovanile;
- negli stati affettivi;
- dopo ipossia o apnea intraoperatoria;
- in risposta a una stimolazione sensoriale improvvisa;
5. Sincope:
- tipo di sindrome di Morgagni-Adams-Stokes; Adams-Stokes SP (“epilessia cardiaca”);
- sincope e incoordinazione durante il passaggio improvviso dal sonno alla veglia;
- sincope respiratoria di varie eziologie.
Poiché la classificazione si basa su diversi tratti caratterizzanti, quando si designa una forma specifica di sindrome epilettiforme, dovrebbero essere indicate le caratteristiche complete della SP o i loro equivalenti, ad esempio, "attacchi dinamici spontanei di agitazione psicomotoria", "SP tonico regolare di grandi dimensioni", “semplici crisi di assenza provocate da un suono forte” e così via. Inoltre, è consigliabile valutare eventuali SP in base alle loro manifestazioni iniziali. Ad esempio, un SP parziale con successiva generalizzazione (attacco generalizzato secondario) dovrebbe essere considerato parziale e non generalizzato, così come un attacco iniziato sotto forma di crisi di assenza con successivo passaggio a una forma convulsiva dovrebbe essere considerato una crisi di assenza.
La classificazione eziologica divide tutte le forme di epilessia in vera e propria, sintomatica, idiopatica e criptogenica, che tuttavia si sovrappongono tra loro, formando un unico insieme di sindromi epilettiformi.
Per forme sintomatiche si intendono sindromi epilettiche ad eziologia nota e disturbi morfologici accertati. Pertanto, l’epilessia sintomatica può essere primaria, a causa del danno iniziale alle strutture del cervello, e secondaria, ad es. svilupparsi a seguito di alcuni cambiamenti nell'ambiente interno sullo sfondo di malattie che non colpiscono direttamente il sistema nervoso centrale.
Allo stato attuale, la determinazione genetica di alcune forme di epilessia è già stata stabilita, tuttavia questa diagnosi nella pratica veterinaria è considerata statistica piuttosto che clinica, poiché richiede lo studio del pedigree dell'individuo malato. Questo è il motivo per cui il compito di eliminare il complesso genetico dell'epilessia rientra interamente nell'area di responsabilità dei conduttori di cani e consiste in un lavoro di allevamento competente.
Nelle forme idiopatiche non esistono processi patologici che possano causare la sindrome epilettiforme e non esiste alcuna predisposizione genetica (“familiare”) ad essa. Tuttavia, la sindrome convulsiva si manifesta come una malattia indipendente.
Il concetto di forme criptogeniche di sindrome convulsiva si riferisce a quei fenomeni le cui cause rimangono poco chiare. È ovvio che con il miglioramento delle capacità tecniche diagnostiche (in particolare, l'uso di coloranti vitali con proprietà di elettro- o chemiluminescenza), la maggior parte di queste forme verranno trasferite alla categoria delle sintomatiche o idiopatiche.
L'EP è solo una proiezione, una manifestazione esterna dell'attività parossistica dei neuroni GM. Tuttavia, quest'ultimo, a sua volta, può essere osservato in una varietà di patologie del sistema nervoso centrale - sia malattie primarie che concomitanti di altre eziologie, per cui è necessario avere un'idea dell'eziologia dell'EP .
Le principali cause dello sviluppo delle sindromi epilettiformi:
1. Disordini genetici e malformazioni congenite del sistema nervoso centrale:
- aberrazioni genetiche e cromosomiche;
- difetti endogeni dello sviluppo del cervello.
2. Malformazioni prenatali del sistema nervoso centrale:
- infettivo;
- iatrogeno;
- ipossico;
- traumatico.
3. Disturbi perinatali:
- lungo ritardo nel travaglio;
- lesione alla nascita;
- ipossia (asfissia) dei neonati con successiva rianimazione.
4. Infezioni neurotropiche:
- piaga dei carnivori;
- meningiti (meningococciche, pneumococciche, leptospirosi);
- ascessi e granulomi cerebrali;
- encefalite (incluse meningoencefalite reattiva e meningoencefalite).
5. Effetto tossico:
- sostanze inorganiche (monossido di carbonio, piombo, mercurio e loro composti);
- sostanze organiche (alcoli, aldeidi);
- farmaci e loro sospensione;
- reazioni tossico-allergiche acute (anafilassi).
6. Lesione cerebrale traumatica (TBI):
- ematoma intracranico (sub- ed epidurale), essudato, edema;
- cicatrici fibrose post-traumatiche, ematomi organizzati, encefalopatia.
7. Circolazione cerebrale compromessa e dinamica del liquor:
- emorragie subaracnoidee e subdurali;
- colpo;
- encefalopatia iper- e ipotonica;
- interruzione del deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello e dai seni della sua membrana.
8. Disturbi metabolici:
- equilibrio elettrolitico, disidratazione, ipervolemia;
- metabolismo dei carboidrati (ipo- e iperglicemia);
- metabolismo degli aminoacidi;
- metabolismo dei fosfolipidi;
- ipossia e ischemia.
9. Tumori:
- primari (gliomi, meningiomi, ecc.);
- metastatico;
- tumori e malformazioni vascolari.
10. Malattie ereditarie:
- epilessia familiare (ereditaria, genetica);
- lipofuscinosi ceroide neuronale (cerosa).
11. Febbre (ipertermia acuta).
12. Malattie degenerative del cervello (malattie autoimmuni e altre malattie demielinizzanti).
13. Epilessia criptogenica.
Ragioni per lo sviluppo della CE negli animali di diverse fasce di età:
1. Fino a 2 mesi di età:
- ipossia o ischemia perinatale;
- malformazioni congenite del cervello e disturbi metabolici;
- elmintiasi acute;
-traumi cranici perinatali.
2. All'età di 2-6 mesi:
- infezioni neurotropiche;
-TBI;
- elmintiasi acute.
3. All'età di 6-12 mesi:
- infezioni neurotropiche;
- malformazioni congenite, disturbi metabolici o lesioni perinatali del cervello;
- TBI.
4. Nella mezza età:
- infezioni neurotropiche;
- epilessia primaria (vera);
- sindromi epilettiformi sintomatiche post-traumatiche.
5. In età presenile:
- disturbi circolatori acuti di GM di varie eziologie;
- ES sintomatica secondaria;
- ES post-traumatica sintomatica;
- tumori primitivi e metastatici del cervello.
6. In età senile:
- disturbi circolatori acuti di GM di varie eziologie; *
- ES sintomatica secondaria; Tumori primitivi e metastatici del cervello.
Questo gruppo comprendeva 37 pazienti: 20 ragazzi e 17 ragazze. Va detto che questi pazienti non sono sempre facili da distinguere dai pazienti con la forma iniziale di epilessia, poiché spesso i pazienti con sindrome epilettiforme diventano nel tempo pazienti con epilessia.
Questa transizione di solito avviene gradualmente, come gradualmente, impercettibilmente; e punti diagnostici chiave come cambiamenti della personalità di tipo epilettico, viscosità, inerzia, appaiono all'inizio in modo molto sottile nei bambini e possono essere difficili da rilevare.
L'uso pratico di criteri per distinguere la sindrome epilettiforme dalle manifestazioni iniziali dell'epilessia è irto della pericolosa possibilità di estendere erroneamente il concetto di epilessia a forme di malattie neuropsichiatriche simili nelle loro manifestazioni.
La presenza della sindrome epilettiforme di per sé pone i pazienti sullo stesso piano dei pazienti affetti da epilessia. A questo proposito, nell'esame dei pazienti di questo gruppo, gli studi psicologici speciali e l'elettroencefalografia nel periodo interictale sono di grande importanza come tecniche che facilitano la diagnosi.
Tra i pazienti del primo gruppo, solo 2 avevano un'intelligenza leggermente ridotta; per il resto, lo sviluppo intellettivo, nonostante la nota insufficienza cerebrale organica, era del tutto coerente con l'età, e in alcuni bambini superava addirittura il livello dello sviluppo intellettivo; hanno studiato tutti in una scuola pubblica.
Non vi era alcuna predominanza di alcun tipo di comportamento nei bambini. Alcuni erano passivi, privi di iniziativa, poco esigenti e impercettibili nella squadra; altri sono sobri, raccolti e concentrati, godendo del rispetto universale nella squadra.
Molti bambini si distinguevano per il fatto che non potevano resistere ai loro desideri. Già studenti delle scuole superiori, non avevano un senso del dovere e della responsabilità sufficientemente sviluppato, studiavano con riluttanza e preferivano leggere narrativa, intrattenimento e giocare a calcio ai loro studi.
In alcuni, nella loro psiche si potevano notare tratti infantili.
Durante uno studio psicologico, alcuni bambini hanno mostrato tratti organici, mentre altri hanno mostrato una lentezza generale, manifestata in tutti i tipi di attività con una diminuzione della qualità della produzione intellettuale, sebbene questi pazienti non presentassero un grave difetto intellettivo. Sono state notate lievi manifestazioni di inerzia.
In 11 pazienti è stata esaminata la funzione antitossica del fegato (test rapido), in 7 di essi è stato rilasciato dal 70 al 50% di acido ippurico, nel 4 - 50-45%. Questi dati indicano una diminuzione della funzione antitossica del fegato.
Tra i numerosi danni subiti dai bambini, spesso un danno è stato il principale e ha determinato la peculiarità del quadro clinico della malattia; Pertanto, per comodità di considerare i sintomi clinici, abbiamo raggruppato i pazienti in base al danno principale.
Al primo posto in termini di gravità specifica tra i fattori dannosi che hanno preceduto la comparsa della sindrome epilettiforme si sono trovate varie infezioni, precisamente in 14 pazienti. Di questi, in 8 bambini la causa immediata è stata l'influenza virale, manifestatasi con sintomi cerebrali; in 4 pazienti si è verificata una sindrome epilettiforme in relazione a morbillo, parotite e difterite; in 2 - a seguito di esacerbazione di reumatismi.
In 14 pazienti non è stata identificata alcuna causa diretta della sindrome epilettiforme. Solo 3 di loro hanno avuto convulsioni in circostanze alquanto sfavorevoli come stress emotivo, ansia, surriscaldamento al sole e superlavoro.
Anche se non c’è motivo di valutare queste circostanze come fattori che possono causare di per sé attacchi convulsivi, potrebbero essere “l’ultima goccia che ha fatto traboccare il vaso”.
Tutti e 14 i pazienti hanno avuto una lesione alla nascita, quindi possiamo parlare della presenza di un terreno patologico preparato dalla lesione alla nascita, sul quale si sono verificate crisi convulsive, come se fossero in piena salute o per un motivo insignificante.
In letteratura ci sono indicazioni del noto ruolo del trauma alla nascita nello sviluppo dell'epilessia (R. G. Gismatulina, M. A. Uspenskaya, S. S. Mnukhin, ecc.). Inoltre, le convulsioni in questi bambini si sono verificate durante una crisi legata all'età, quando, naturalmente, la reattività del corpo può cambiare.
Pertanto, anche nei casi in cui non è stato identificato alcun fattore dannoso ad azione diretta, sono stati comunque identificati due punti significativi - il terreno patologico e la crisi legata all'età - a cui potrebbe essere associata la sindrome epilettiforme emergente.
In 9 bambini la causa diretta della sindrome epilettiforme è stato un trauma cranico e in 4 di loro si è verificata anche una lesione alla nascita.
Nel quadro clinico della malattia in 37 pazienti con sindrome epilettiforme si possono notare disturbi della sfera vaso-vegetativa, varie senestopatie, un disturbo della sintesi sensoriale e disturbi ottico-vestibolari. Di solito il principale fattore patogenetico colorava il quadro clinico in modo abbastanza chiaro.
Nei pazienti in cui il fattore principale era l'encefalite influenzale, sono state notate varie manifestazioni patologiche somatiche: dolore all'addome, al cuore, lingua patinata, peculiari disturbi del trofismo cutaneo, ecc., Accompagnati da cambiamenti di coscienza.
Se la sindrome epilettiforme si manifestava in connessione con un'esacerbazione di reumatismi, il quadro clinico comprendeva mal di testa con vertigini, disturbi della sintesi sensoriale (sembrava che la pelle delle mani fosse diventata “scamosciata”, era sgradevole raccogliere oggetti), problemi motori agitazione con illusioni visive (sui parossismi per i reumatismi, ci sono istruzioni di M. B. Zucker, V. Ya. Deyanov, A. L. Andreev, M. M. Model e T. P. Simpson, ecc.).
Ecco una delle osservazioni.
Nikolai G., 9 anni, con lieve insufficienza cerebrale, pochi giorni dopo una lieve lesione cerebrale (caduta su una pista di pattinaggio), ha cominciato ad avere attacchi di mal di testa con improvviso pallore e voglia di dormire; in classe apparivano esaurimento, irritabilità e pianto.
Durante l'esame dell'attività bioelettrica del cervello del ragazzo, è stato riscontrato un ritmo alfa alterato in tutte le derivazioni e nell'emisfero sinistro sono state osservate oscillazioni a forma di picco significativamente pronunciate con ampiezze variabili, sparse lungo l'intera curva dell'elettroencefalogramma.
Insieme alle forme di oscillazione indicate, sono state incontrate onde lente irregolari. L'attività elettrica è leggermente inferiore a destra. In termini di reattività non sono stati riscontrati cambiamenti significativi. L'assimilazione dei ritmi imposti è avvenuta all'interno del ritmo alfa. La reazione condizionata al suono si è sviluppata dopo la nona combinazione.
I dati dell'elettroencefalogramma indicano la località della lesione (emisfero sinistro); inoltre, sono state notate fluttuazioni a forma di picco specifiche dell'epilessia.
Dalla comparsa di parossismi mentali o convulsioni convulsive, il comportamento dei bambini è cambiato in modo significativo. Sono diventati motoriamente disinibiti, emotivamente instabili, esigenti, permalosi, vulnerabili e piangenti. Un tentativo di allontanarli da esperienze spiacevoli e di distrarli non ha sempre avuto successo, il che, a quanto pare, indicava una certa inerzia nella loro psiche.
I loro interessi cominciarono a restringersi, per così dire, concentrandosi su oggetti a loro direttamente correlati. La memoria e le prestazioni sono leggermente diminuite.
Nella maggior parte dei casi, la sindrome epilettiforme si manifesta inizialmente con crisi atipiche, non convulsive, con lievi disturbi della coscienza (pallore, congelamento con salivazione) sotto forma di crisi focali a breve termine (spasmi delle palpebre, delle labbra, del collo o delle braccia). , stati di coscienza crepuscolari, attacchi improvvisi di mal di testa con perdita di coscienza, sensazione di dolore parossistico agli arti (sembrava che avesse un crampo a un braccio, una gamba, “tremore” agli occhi); a volte l'attacco iniziava con urla, forte sbiancamento della pelle e convulsioni toniche; Si sono verificati attacchi di tipo minore con lievi automatismi motori sotto forma di sensazioni di passaggio di corrente in qualsiasi parte del corpo, ecc.
A volte, all'inizio della malattia, compaiono convulsioni con convulsioni generalizzate, morsicatura della lingua ed enuresi (il più delle volte sono state osservate durante l'encefalite influenzale).
A differenza dell'epilessia, nella sindrome epilettiforme ogni paziente di solito sperimenta un tipo di crisi; le crisi si verificavano in modo irregolare e spesso erano associate a qualche momento esterno sfavorevole per il paziente (preparazione agli esami, esperienze emotive spiacevoli, un leggero livido alla testa o al corpo, anche senza segni di commozione cerebrale). Sembrava che fosse necessaria almeno una piccola spinta dall'esterno perché si verificasse la crisi.
A volte, col tempo, le crisi epilettiche diventavano più facili, più brevi e i disturbi della coscienza erano meno profondi. Ma il più delle volte i cambiamenti andavano nella direzione di un peggioramento del quadro clinico.
I bambini che avevano crisi epilettiche solo di notte cominciavano ad averle durante il giorno. Laddove sono state osservate convulsioni minori, la struttura della crisi comprendeva componenti convulsive sotto forma di movimenti di annuire, deglutire e masticare. Alle crisi esistenti di un tipo si sono aggiunte quelle di un altro tipo. Le convulsioni hanno acquisito un certo ritmo, indipendente da qualsiasi condizione esterna.
I cambiamenti descritti nella manifestazione della sindrome epilettiforme sono accompagnati da cambiamenti nel comportamento dei pazienti, nella psiche, nel carattere, tuttavia, in realtà, tutti questi disturbi vanno già oltre il concetto di sindrome epilettiforme. Pertanto, impercettibilmente (come si osserva nella vita) passiamo alla descrizione del periodo iniziale della malattia epilettica.
Ad esempio, ecco una storia medica.
Oleg L., 13 anni, è nato in stato di asfissia. All'età di un anno soffriva di grave dispepsia, era estremamente emaciato e aveva una contusione alla testa senza commozioni cerebrali.
All'età di 4-5 anni soffrì di morbillo, polmonite, pertosse e parotite. All'età di 8 anni gli furono rimosse le adenoidi. Il ragazzo è cresciuto socievole, attivo, allegro ed era molto interessato al calcio. Studiavo a scuola senza molto interesse, ero spesso distratto e mi stancavo velocemente.
Recentemente ha iniziato a mentire, a saltare le lezioni a scuola e a studiare solo su insistenza di sua madre.
Quando il ragazzo aveva dodici anni, sua nonna morì, la cui morte visse molto duramente, dormì male e la vide nei suoi sogni. Qualche tempo dopo, la famiglia è stata visitata dal padre del bambino, che vive separato (il ragazzo ha difficoltà a vivere separato da suo padre).
La sera stessa il ragazzo ebbe la prima crisi epilettica: mentre si addormentava avvertì difficoltà a respirare; ha sviluppato la paura della morte, la sua parola era compromessa: non poteva dire nulla, ma vedeva e sentiva cosa stava succedendo intorno a lui. Il ragazzo era pallido e gli usciva la schiuma dalla bocca.
L'attacco è durato non più di due minuti, dopodiché si è addormentato. 7 mesi dopo una lunga partita di calcio, il ragazzo ha avuto una seconda crisi della stessa natura della prima e in più ha avuto uno spasmo tonico alle mani.
Un anno e mezzo prima del ricovero in clinica, il ragazzo aveva avuto tre crisi simili.
Al momento del ricovero in clinica non sono state rilevate anomalie patologiche negli organi interni. Il ragazzo è grosso, alto, di corporatura astenica, con scarsa alimentazione.
Il cranio ha una circonferenza di 56 cm, di forma idrocefalica con tubercoli parietali convessi. I linfonodi cervicali, sopraclavicolari e succlavi sono leggermente ingrossati. Sono stati osservati nistagmo orizzontale e lievi differenze nei riflessi del ginocchio.
In reparto il ragazzo ha fatto presto amicizia con i bambini e si è dimostrato flessibile, socievole e amichevole. Il suo umore era spesso “roseo”; era vivace, amichevole e sempre pronto a partecipare a qualsiasi gioco.
Ho letto molta letteratura d'avventura, libri di viaggio, libri di fantascienza e ho giocato bene a scacchi. Ha mostrato vivacità e interesse per la conversazione. Discorso con un ricco vocabolario, letterario.
A volte diventava un po' disinibito, giocoso e c'era molto infantilismo nel suo comportamento. Durante le lezioni in classe mi sono stancato e distratto rapidamente, diventando letargico, ma ho imparato bene il nuovo materiale didattico.
Lo sviluppo intellettuale del ragazzo era abbastanza coerente con la sua età. Durante la sua permanenza nel reparto non sono stati osservati attacchi epilettici.
Sull'elettroencefalogramma, sullo sfondo di una bassa attività bioelettrica del cervello, è stato notato un ritmo alfa pronunciato; Onde delta diffuse in tutte le derivazioni. In risposta all'irritazione della luce, è stata rilevata una reazione perversa ed è apparso un ritmo delta.
Questi dati indicavano la predominanza del processo di inibizione nella corteccia cerebrale, che coincideva completamente con le manifestazioni cliniche (letargia, affaticamento).
Analisi delle urine senza patologia. Analisi del sangue: HB 70%, l. 8000, es. 1%, pag. 2%, pag. 53%, linfa - 41%, m.3%; ROE 8 mm all'ora.
Nel liquido cerebrospinale, la citosi è 6/3, le proteine sono 0,198%, tutte le reazioni proteiche sono negative. Chimica del sangue:
coefficiente di albumina-globulina - 3,1, timolo-17, azoto totale - 1 g%, azoto residuo - 33,7 mg% o, la reazione di Veltman è negativa. La funzione antitossica del fegato è leggermente ridotta (test rapido 60%).
Il ragazzo ha ricevuto terapia di disidratazione, infusioni endovenose di una soluzione al 10% di sale di calcio dell'acido glutammico, trattamento ricostituente e anticonvulsivante (Luminal con Dilantin).
Il quadro clinico di questo paziente mostra crisi abortive senza perdita di coscienza di natura atipica con una pronunciata componente vasovegetativa e sintomi di insufficienza cerebrale sotto forma di aumento dell'affaticamento, distraibilità, superficialità e disinibizione.
Questi sintomi di insufficienza cerebrale possono essere associati a danni subiti dal bambino in tenera età (trauma alla nascita e grave dispepsia con distrofia), come indicato dalle dimensioni e dalla forma del cranio.
Il verificarsi di convulsioni è stato facilitato da una serie di circostanze che, in un modo o nell'altro, hanno indebolito il tono della corteccia cerebrale: psicotraumi vissuti dal paziente in relazione alla morte di sua nonna e incontri con il suo amato padre, che ha lasciato il famiglia. Tutto ciò coincise con il periodo pre-puberale che scorreva rapidamente.
Come puoi valutare le convulsioni di questo bambino? Nella fase descritta della malattia, la diagnosi di epilessia dovrebbe essere respinta per i seguenti motivi:
1. Le convulsioni procedono allo stesso modo.
2. Ogni volta che un attacco è causato da qualche fattore di indebolimento esterno (gravi esperienze emotive, affaticamento fisico mentre si gioca a calcio), e quindi non c'è un ritmo proprio nella loro manifestazione.
3. Le convulsioni si verificano nei momenti in cui ci si addormenta, quando il tono funzionale della corteccia cerebrale diminuisce, il che indica una piccola forza del focus epilettogeno.
4. Non ci sono cambiamenti nella personalità, carattere di tipo epilettico, nessun degrado intellettuale.
La diagnosi può essere formulata come segue: sindrome epilettiforme da insufficienza cerebrale precoce. Se hai una storia di così tanti fattori dannosi, ovviamente non si può escludere la possibilità di sviluppare l'epilessia.
Un anno dopo, il ragazzo fu esaminato in regime ambulatoriale. Si notava ancora una maggiore stanchezza e distraibilità in classe.
Il ragazzo è infantile, ha un senso del dovere e della responsabilità poco sviluppato, evita tensioni e difficoltà. Non aveva più convulsioni.
