Reazioni pupillari e loro disturbi. Perché la pupilla non reagisce alla luce?

Nei bambini del primo anno di vita, la pupilla è stretta (2 mm), reagisce male alla luce e si dilata poco. Nell'occhio vedente, la dimensione della pupilla cambia costantemente da 2 a 8 mm sotto l'influenza dei cambiamenti di illuminazione. In condizioni ambientali con illuminazione moderata, il diametro della pupilla è di circa 3 mm, e nei giovani le pupille sono più larghe e con l'età si restringono.

Sotto l'influenza del tono dei due muscoli dell'iride, la dimensione della pupilla cambia: lo sfintere contrae la pupilla (miosi) e il dilatatore ne assicura la dilatazione (midriasi). Movimenti costanti della pupilla - escursioni - dosano il flusso di luce nell'occhio.

Il cambiamento nel diametro dell'apertura pupillare avviene di riflesso:

• in risposta all'irritazione della retina da parte della luce;
• quando si imposta per vedere chiaramente un oggetto a diverse distanze (accomodamento);
• con convergenza (convergenza) e divergenza (divergenza) degli assi visivi;
• come reazione ad altre irritazioni.

La dilatazione riflessa della pupilla può verificarsi in risposta a un segnale sonoro acuto, all'irritazione dell'apparato vestibolare durante la rotazione o con sensazioni spiacevoli nel rinofaringe. Vengono descritte osservazioni che confermano la dilatazione della pupilla sotto forte stress fisico, anche con una forte stretta di mano, quando si preme su singole aree del collo, nonché in risposta a uno stimolo doloroso in qualsiasi parte del corpo. La midriasi massima (fino a 7-9 mm) può essere osservata durante lo shock doloroso, così come durante lo stress mentale (paura, rabbia, orgasmo). La reazione di dilatazione o costrizione della pupilla può svilupparsi come riflesso condizionato alle parole buio o luce.

Il riflesso del nervo trigemino (riflesso trigeminopupillare) spiega la rapida alternanza di dilatazione e contrazione della pupilla quando si tocca la congiuntiva, la cornea, la pelle delle palpebre e la regione periorbitale.

L'arco riflesso della reazione pupillare alla luce intensa è rappresentato da quattro collegamenti. Parte dai fotorecettori della retina (I), che hanno ricevuto la stimolazione luminosa. Il segnale viene trasmesso lungo il nervo ottico e il tratto ottico al collicolo anteriore del cervello (II). Qui termina la parte efferente dell'arco del riflesso pupillare. Da qui, l'impulso di restringere la pupilla passerà attraverso il nodo ciliare (III), situato nel corpo ciliare dell'occhio, fino alle terminazioni nervose dello sfintere della pupilla (IV). Dopo 0,7-0,8 s, la pupilla si contrarrà. L'intero percorso riflesso dura circa 1 s. L'impulso a dilatare la pupilla proviene dal centro spinale attraverso il ganglio simpatico cervicale superiore fino al dilatatore pupillare (vedi Fig. 3.4).

La dilatazione farmacologica della pupilla avviene sotto l'influenza di farmaci appartenenti al gruppo midriatico (adrenalina, fenilefrina, atropina, ecc.). La dilatazione più persistente della pupilla è una soluzione di atropina solfato all'1%. Dopo una singola instillazione in un occhio sano, la midriasi può persistere fino a 1 settimana. I midriatici a breve durata d'azione (tropicamide, midriacile) dilatano la pupilla per 1-2 ore. La costrizione della pupilla si verifica quando vengono instillati miotici (pilocarpina, carbacolo, acetilcolina, ecc.). La gravità della reazione ai miotici e ai midriatici varia da persona a persona e dipende dal rapporto tra il tono dei sistemi nervoso simpatico e parasimpatico, nonché dallo stato dell'apparato muscolare dell'iride.

I cambiamenti nelle reazioni della pupilla e nella sua forma possono essere causati da una malattia dell'occhio (iridociclite, trauma, glaucoma), e si verificano anche con varie lesioni delle parti periferiche, intermedie e centrali dell'innervazione dei muscoli dell'iride, con lesioni, tumori, malattie vascolari del cervello, ganglio cervicale superiore, tronchi nervosi .

Dopo una contusione del bulbo oculare, può verificarsi midriasi post-traumatica come conseguenza della paralisi dello sfintere o dello spasmo del dilatatore. La midriasi patologica si sviluppa in varie malattie degli organi toracici e addominali (patologia cardiopolmonare, colecistite, appendicite, ecc.) A causa dell'irritazione della via pupillomotoria simpatica periferica.

La paralisi e la paresi delle parti periferiche del sistema nervoso simpatico causano miosi in combinazione con il restringimento della fessura palpebrale e dell'enoftalmo (triade di Horner).

Nell'isteria, nell'epilessia, nella tireotossicosi e talvolta nelle persone sane si osservano "pupille che saltano". La larghezza delle pupille cambia indipendentemente dall'influenza di eventuali fattori visibili a intervalli incerti e in modo incoerente nei due occhi. In questo caso, altre patologie oculari potrebbero essere assenti.

I cambiamenti nelle reazioni pupillari sono uno dei sintomi di molte sindromi somatiche generali.

Se la reazione delle pupille alla luce, all'accomodamento e alla convergenza è assente, allora si tratta di immobilità paralitica della pupilla dovuta alla patologia dei nervi parasimpatici.

I metodi per studiare le reazioni pupillari sono descritti in

Gli occhi sono un organo abbastanza importante per il normale funzionamento del corpo e una vita piena. La funzione principale è la percezione degli stimoli luminosi, motivo per cui appare l'immagine.

Caratteristiche strutturali

Questo periferico si trova in una cavità speciale del cranio chiamata orbita. L'occhio è circondato ai lati da muscoli con i quali viene trattenuto e mosso. L'occhio è composto da diverse parti:

1. Direttamente il bulbo oculare, che ha la forma di una palla che misura circa 24 mm. È costituito dal cristallino e dall'umor acqueo. Tutto questo è circondato da tre membrane: proteica, vascolare e reticolare, disposte in ordine inverso. Gli elementi che compongono l'immagine si trovano sul guscio della rete. Questi elementi sono recettori sensibili alla luce;
2. L'apparato protettivo, costituito dalle palpebre superiori ed inferiori, dall'orbita;
3. Apparato annesso. I componenti principali sono la ghiandola lacrimale e i suoi dotti;
4. Il sistema oculomotore, responsabile dei movimenti del bulbo oculare ed è costituito da muscoli;

Funzioni principali

La funzione principale svolta dalla visione è quella di distinguere tra varie caratteristiche fisiche degli oggetti, come luminosità, colore, forma, dimensione. In combinazione con l'azione di altri analizzatori (udito, olfatto e altri), consente di regolare la posizione del corpo nello spazio e di determinare la distanza dall'oggetto. Ecco perché la prevenzione delle malattie degli occhi deve essere effettuata con invidiabile regolarità.

Presenza del riflesso pupillare

Con il normale funzionamento degli organi visivi, con alcune reazioni esterne, si verificano i cosiddetti riflessi pupillari, in cui la pupilla si restringe o si dilata. La cui pupilla è il substrato anatomico della reazione della pupilla alla luce, indica la salute degli occhi e dell'intero organismo nel suo complesso. Ecco perché in alcune malattie il medico verifica innanzitutto la presenza di questo riflesso.

Qual è la reazione?

La reazione della pupilla o il cosiddetto riflesso pupillare (altri nomi sono riflesso dell'iride, riflesso iritico) è un cambiamento nelle dimensioni lineari della pupilla dell'occhio. La costrizione è solitamente causata dalla contrazione dei muscoli dell'iride e il processo inverso, il rilassamento, porta alla dilatazione della pupilla.

Possibili ragioni

Questo riflesso è causato da una combinazione di determinati stimoli, il principale dei quali è considerato un cambiamento nel livello di illuminazione dello spazio circostante. Inoltre, possono verificarsi cambiamenti nella dimensione della pupilla per i seguenti motivi:

• l'effetto di una serie di farmaci. Ecco perché vengono utilizzati come strumento per diagnosticare l'overdose da farmaci o l'eccessiva profondità dell'anestesia;
• cambiare il punto di messa a fuoco di una persona;
• esplosioni emotive, sia negative che positive in egual misura.

Se non c'è reazione

L'assenza di reazione della pupilla alla luce può indicare varie condizioni umane che rappresentano un pericolo per la vita e richiedono l'intervento immediato di specialisti.

Diagramma del riflesso pupillare

I muscoli che controllano il funzionamento della pupilla possono facilmente influenzarne le dimensioni se ricevono un determinato stimolo dall'esterno. Ciò permette di regolare il flusso di luce che entra direttamente nell'occhio. Se l'occhio viene coperto dalla luce solare e poi aperto, la pupilla, che precedentemente si espandeva al buio, diminuisce immediatamente di dimensioni quando appare la luce. Il cui arco pupillare inizia sulla retina indica il normale funzionamento dell'organo.

L'iride ha due tipi di muscoli. Un gruppo sono le fibre muscolari circolari. Sono innervati dalle fibre parasimpatiche del nervo ottico. Se questi muscoli si contraggono, questo processo fa sì che un altro gruppo dilati la pupilla. Comprende le fibre muscolari radiali innervate dai nervi simpatici.

Il riflesso pupillare, il cui schema è abbastanza tipico, si verifica nel seguente ordine. La luce che attraversa e viene rifratta attraverso gli strati dell'occhio colpisce direttamente la retina. I fotorecettori che si trovano qui sono in questo caso l'inizio del riflesso. In altre parole, è qui che inizia il percorso del riflesso pupillare. L'innervazione dei nervi parasimpatici influenza il funzionamento dello sfintere dell'occhio e l'arco del riflesso pupillare lo contiene nella sua composizione. Il processo stesso è chiamato braccio efferente. Proprio lì si trova il cosiddetto centro del riflesso pupillare, dopo di che vari nervi cambiano direzione: alcuni attraversano i peduncoli cerebrali ed entrano nell'orbita attraverso la fessura superiore, altri - nello sfintere della pupilla. Qui termina il percorso. Cioè, il riflesso pupillare si chiude. L'assenza di una tale reazione può indicare qualche tipo di disturbo nel corpo umano, motivo per cui a questo viene attribuita così grande importanza.

Riflesso pupillare e segni del suo danno

Quando si esamina questo riflesso, vengono prese in considerazione diverse caratteristiche della reazione stessa:

• la quantità di costrizione della pupilla;
• modulo;
• uniformità di reazione;
• mobilità degli alunni.

Esistono diverse patologie più popolari che indicano che i riflessi pupillari e accomodativi sono compromessi, il che indica problemi nel corpo:

• Immobilità amaurotica delle pupille. Questo fenomeno rappresenta la perdita di una reazione diretta quando si illumina un occhio cieco e di una reazione amichevole se non ci sono problemi di vista. Le cause sono molto spesso una varietà di malattie della retina stessa e del percorso visivo. Se l'immobilità è unilaterale, è una conseguenza dell'amaurosi (danno retinico) ed è combinata con una dilatazione delle pupille, anche se lieve, allora esiste la possibilità che si sviluppi anisocoria (le pupille diventano di dimensioni diverse). Con questo disturbo, le altre reazioni pupillari non vengono in alcun modo influenzate. Se l'amaurosi si sviluppa su entrambi i lati (cioè entrambi gli occhi sono colpiti contemporaneamente), allora le pupille non reagiscono in alcun modo e anche se esposte alla luce solare rimangono dilatate, cioè il riflesso pupillare è completamente assente.
• Un altro tipo di immobilità pupillare amaurotica è l'immobilità pupillare emianopica. Forse c'è un danno al tratto ottico stesso, che è accompagnato da emianopsia, cioè cecità di metà del campo visivo, che è espressa dall'assenza del riflesso pupillare in entrambi gli occhi.

• Immobilità riflessa o sindrome di Robertson. Consiste nella completa assenza di reazioni sia dirette che amichevoli da parte degli alunni. Tuttavia, a differenza del tipo di lesione precedente, la reazione di convergenza (costrizione delle pupille se lo sguardo è focalizzato su un certo punto) e di accomodazione (cambiamenti delle condizioni esterne in cui si trova la persona) non è compromessa. Questo sintomo è dovuto al fatto che si verificano cambiamenti nell'innervazione parasimpatica dell'occhio quando si verifica un danno al nucleo parasimpatico e alle sue fibre. Questa sindrome può indicare la presenza di uno stadio grave di sifilide del sistema nervoso, meno comunemente la sindrome riporta encefalite, tumore al cervello (cioè nella regione delle gambe), nonché lesioni cerebrali traumatiche;

Le cause possono essere processi infiammatori nel nucleo, nella radice o nel tronco del nervo responsabile dei movimenti oculari, una lesione del corpo ciliare, tumori, ascessi dei nervi ciliari posteriori.

Lo stato delle pupille e la loro reazione hanno valore diagnostico sia nel caso delle malattie degli occhi che in alcune malattie generali del corpo. Sono presenti costrizione della pupilla (miosi), dilatazione della pupilla (midriasi) e dimensioni diverse della pupilla (anisocoria). Si verificano anche disturbi nelle reazioni pupillari.

Normalmente la pupilla è rotonda; in condizioni patologiche può essere ovale, smerlata o localizzata eccentricamente.

A seconda dell'illuminazione, la larghezza della pupilla varia da 2 a 4 mm. La sua larghezza media è di 3 mm. In piena luce la pupilla si restringe, al buio si dilata. L'ampiezza della pupilla può dipendere dall'età del soggetto, dalla sua rifrazione, dallo stato di adattamento e da molti altri fattori. La larghezza della pupilla può essere misurata con un righello millimetrico. Una misurazione più accurata viene effettuata con un pupillometro. È altrettanto importante controllare la reazione della pupilla alla luce.

Esistono tre tipi di reazione della pupilla: reazione diretta alla luce, reazione amichevole dell'altro occhio, reazione alla convergenza e all'accomodamento.

Reazione diretta della pupilla la luce viene controllata come segue. La luce diffusa dovrebbe cadere sul viso del paziente. Il medico copre entrambi gli occhi del paziente con i palmi delle mani, quindi sposta rapidamente una delle sue mani di lato. Normalmente, la pupilla che si è espansa al buio sotto il palmo della mano, dovrebbe ridursi abbastanza rapidamente (fino a 1 s) alla sua normale dimensione "diurna". Si possono osservare: un ritardo nella reazione diretta nel tempo, una costrizione incompleta della pupilla o una mancanza di reazione alla luce.

Reazione indiretta (amichevole). viene controllato allo stesso modo, ma il palmo della lancetta dei secondi non copre l'occhio, ma è posizionato con un bordo sul ponte del naso del paziente, che da questo lato si allontana leggermente dalla luce. Con questa tecnica il secondo occhio da monitorare viene oscurato, ma diventa possibile l'osservazione della reazione pupillare da questo lato.

La reazione degli alunni all'alloggio viene verificata come segue:. Il paziente è seduto con le spalle ad una finestra o ad altra fonte di luce diffusa, dopodiché gli viene consegnato un libro o altro testo stampato. Normalmente, quando si sposta lo sguardo da un oggetto distante a un testo vicino, le pupille di entrambi gli occhi si restringono in modo uniforme. In una versione semplificata, lo sguardo da un oggetto distante può essere trasferito al dito del paziente, che deve tenere 20-30 cm davanti al viso.

A seconda della risposta, si osservano tre tipi di immobilità della pupilla:

1) immobilità amaurotica, quando non vi è alcuna reazione diretta alla luce, ma rimane una reazione amichevole dall'occhio sano a quello malato;

2) immobilità paralitica: non esiste una reazione diretta e una reazione amichevole dall'occhio sano all'occhio malato, ma rimane una reazione amichevole dall'occhio malato all'occhio sano;

3) immobilità riflessa: non esiste una reazione diretta e amichevole della pupilla alla luce, ma rimane la reazione alla convergenza e all'accomodamento.

Se i pazienti non hanno una reazione oculare a uno stimolo luminoso, sorgono numerose domande. Prima di tutto, dovresti capire le cause della manifestazione, che possono riguardare malattie congenite o lesioni traumatiche. I medici notano che i sintomi possono essere confusi con malattie gravi. Viene prescritta una diagnosi dei nervi ottici e quindi viene utilizzato un trattamento complesso per eliminare le cause.

La pupilla si dilata a causa di lesioni, in particolare lesioni craniche, a seguito dell'assunzione di droghe, alcol, nonché a causa di malattie degli occhi, patologie croniche di altri organi e sistemi.

Cause di patologia

Quando i pazienti si trovano ad affrontare il problema della mancata reazione delle pupille ai cambiamenti della luce ambientale, questo è un motivo per contattare urgentemente uno specialista. Tali manifestazioni possono verificarsi principalmente per i seguenti motivi:

• nervo ferito, responsabile del movimento degli organi visivi;
• interruzione della struttura del ganglio ciliare, che viene visualizzato come pupille diverse;
• lesioni allo sfintere della pupilla dell'occhio;
• influenza del ciclo di farmaci a lungo termine.

La pupilla non si restringe sufficientemente a causa delle caratteristiche legate all'età. Ciò è dovuto in parte alla perdita di sensibilità. I medici dicono anche che le pupille strette non sempre segnalano lo sviluppo della malattia. Ciò accade quando esposto ai seguenti fattori:

• scarsa illuminazione, in cui gli organi visivi non necessitano di protezione dalla luce in eccesso;
• quando una persona sperimenta forti emozioni: paura, panico o rabbia;
• quando il paziente guarda con amore o forte simpatia, durante il quale il sistema nervoso simpatico viene attivato e provoca midriasi.

Come distinguere da una malattia: manifestazioni

Prestare attenzione al fatto che se esposta a una luce intensa, la pupilla diventa rapidamente stretta e piccola da ampia. L'assenza della malattia è indicata dalla corretta simmetria del viso quando compaiono le emozioni. Di solito in questi casi, sullo sfondo delle patologie, quando si sorride, si ha la sensazione che la persona scopra i denti, gonfi le guance o allarghi troppo le labbra. Con la midriasi fisiologica, non si dovrebbe avvertire dolore e non dovrebbero esserci secrezioni di muco o pus dagli occhi. La temperatura corporea è normale, la sensibilità delle estremità normale, l'assenza di nausea e vomito indicano che non esiste alcuna patologia.

Una pupilla innaturalmente ampia e l'assenza di altri segni di vita possono indicare morte clinica o biologica. Ma ci sono una serie di differenze presentate nella tabella:

Quando le pupille sono dilatate in modo non uniforme, parlano di anisocoria, che si manifesta a seguito di malattie del sistema nervoso, osteocondrosi della zona cervicotoracica, tubercolosi polmonare, pleurite e patologie aortiche. Può verificarsi in persone sane, quindi la differenza caratteristica è che l'occhio sinistro è più stretto del destro.

1. Il disturbo simultaneo della risposta pupillare alla luce, alla convergenza e all'accomodamento si manifesta clinicamente con la midriasi. Con una lesione unilaterale, la reazione alla luce (diretta e amichevole) non viene evocata dal lato interessato. Questa immobilità delle pupille è chiamata oftalmoplegia interna. Questa reazione è causata dal danno all'innervazione pupillare parasimpatica dal nucleo Yakubovich-Edinger-Westphal alle sue fibre periferiche nel bulbo oculare. Questo tipo di disturbo della reazione pupillare può essere osservato in meningite, sclerosi multipla, alcolismo, neurosifilide, malattie vascolari del cervello e lesioni cerebrali traumatiche.
2. La violazione della reazione amichevole alla luce si manifesta con anisocoria, midriasi sul lato interessato. Nell'occhio intatto la reazione diretta è preservata e la reazione amica è indebolita. Nell'occhio malato non c'è reazione diretta, ma rimane la reazione amichevole. La ragione di questa dissociazione tra la reazione diretta e quella coniugata della pupilla è il danno alla retina o al nervo ottico prima del chiasma ottico.
3. L'immobilità amaurotica delle pupille alla luce si riscontra nella cecità bilaterale. In questo caso sono assenti sia le reazioni dirette che quelle cooperative delle pupille alla luce, ma sono preservate la convergenza e l'accomodamento. L'areflessia pupillare amaurotica è causata da un danno bilaterale alle vie visive dalla retina ai centri visivi primari compresi. In caso di cecità corticale o in caso di danno su entrambi i lati delle vie visive centrali che vanno dall'albero a gomiti esterno e dal cuscino del talamo visivo al centro visivo occipitale, la reazione alla luce, diretta e amichevole, è completamente preservata, poiché le fibre visive afferenti terminano nella zona del collicolo anteriore. Pertanto, questo fenomeno (immobilità amaurotica delle pupille) indica una localizzazione bilaterale del processo nelle vie visive fino ai centri visivi primari, mentre la cecità bilaterale con conservazione della reazione diretta e coniugata delle pupille indica sempre un danno alle vie visive. sopra questi centri.
4. La reazione emiopica delle pupille è che entrambe le pupille si contraggono solo quando la metà funzionante della retina è illuminata; Quando si illumina la metà mancante della retina, le pupille non si contraggono. Questa reazione delle pupille, sia diretta che concomitante, è causata da un danno al tratto ottico o ai centri visivi sottocorticali con il collicolo anteriore, nonché alle fibre incrociate e non incrociate nell'area del chiasma. Clinicamente è quasi sempre associata ad emianopsia.
5. La reazione astenica delle pupille si esprime in un rapido affaticamento e persino nella completa cessazione della costrizione con ripetute esposizioni alla luce. Questa reazione si verifica nelle malattie infettive, somatiche, neurologiche e nelle intossicazioni.
6. La reazione paradossale delle pupille è che se esposte alla luce si dilatano, ma al buio si restringono. Si verifica estremamente raramente, principalmente con isteria, anche grave con tabe dorsale, ictus.
7. Con una maggiore reazione delle pupille alla luce, la reazione alla luce è più vivida del normale. A volte si osserva con lievi commozioni cerebrali, psicosi, malattie allergiche (edema di Quincke, asma bronchiale, orticaria).
8. La reazione tonica delle pupille consiste in una dilatazione estremamente lenta delle pupille dopo la loro costrizione all'esposizione alla luce. Questa reazione è causata dall'aumentata eccitabilità delle fibre efferenti pupillari parasimpatiche e si osserva principalmente nell'alcolismo.
9. Reazione miotonica delle pupille (pupillotonia), disturbi pupillari del tipo Eydie possono verificarsi con diabete mellito, alcolismo, carenze vitaminiche, sindrome di Guillain-Barré, disturbo autonomico periferico, artrite reumatoide.
10. Disturbi pupillari del tipo Argyll Robertson. Il quadro clinico della sindrome di Argyll Robertson, specifica del danno sifilitico al sistema nervoso, comprende segni quali miosi, leggera anisocoria, mancanza di reazione alla luce, deformazione delle pupille, disturbi bilaterali, dimensioni pupillari costanti durante il giorno, mancanza dell'effetto di atropina, pilocarpina e cocaina. Un quadro simile di disturbi pupillari può essere osservato in numerose malattie: diabete mellito, sclerosi multipla, alcolismo, emorragia cerebrale, meningite, corea di Huntington, adenoma pineale, rigenerazione patologica dopo paralisi dei muscoli extraoculari, distrofia miotonica, amiloidosi, sindrome di Parinaud , sindrome di Munchmeyer (vasculite, che è alla base del gonfiore dei muscoli interstiziali e conseguente proliferazione del tessuto connettivo e calcificazione), neuropatia sensoriale di Denny-Brown (mancanza congenita di sensibilità al dolore, mancanza di risposta pupillare alla luce, sudorazione, aumento della pressione sanguigna e aumento della frequenza cardiaca con stimoli dolorosi gravi), pandisautonomia, disautonomia familiare di Riley-Day, sindrome di Fisher (sviluppo acuto di oftalmoplegia completa e atassia con diminuzione dei riflessi propriocettivi), malattia di Charcot-Marie-Tooth. In queste situazioni, la sindrome di Argyll Robertson è chiamata non specifica.
11. Reazioni pupillari premortali. Lo studio degli alunni in stato comatoso acquisisce un grande significato diagnostico e prognostico. In caso di profonda perdita di coscienza, shock grave, coma, la reazione delle pupille è assente o nettamente ridotta. Immediatamente prima della morte, nella maggior parte dei casi, le pupille diventano molto ristrette. Se in uno stato comatoso la miosi viene gradualmente sostituita da una midriasi progressiva e non vi è alcuna reazione pupillare alla luce, allora questi cambiamenti indicano l'imminente morte.

I seguenti sono disturbi pupillari associati a compromissione della funzione parasimpatica.

1. La reazione alla luce e la dimensione della pupilla in condizioni normali dipendono da un'adeguata ricezione della luce in almeno un occhio. In un occhio completamente cieco non vi è alcuna reazione diretta alla luce, ma la dimensione della pupilla rimane la stessa del lato dell'occhio intatto. In caso di cecità completa in entrambi gli occhi con lesioni nella zona anteriore ai corpi genicolati laterali, le pupille rimangono dilatate e non reagiscono alla luce. Se la cecità bilaterale è causata dalla distruzione della corteccia del lobo occipitale, il riflesso pupillare leggero viene preservato. Pertanto, è possibile incontrare pazienti completamente ciechi con una normale reazione pupillare alla luce.

Lesioni della retina, del nervo ottico, del chiasma, del tratto ottico, della neurite retrobulbare nella sclerosi multipla causano alcuni cambiamenti nelle funzioni del sistema afferente del riflesso pupillare leggero, che porta a una violazione della reazione pupillare, nota come pupilla di Marcus Hun . Normalmente, la pupilla reagisce alla luce intensa restringendosi rapidamente. Qui la reazione è più lenta, incompleta e così breve che la pupilla può iniziare subito a dilatarsi. La ragione della reazione patologica della pupilla è una diminuzione del numero di fibre che forniscono il riflesso della luce sul lato interessato.

1. Il danno ad un tratto ottico non porta ad un cambiamento delle dimensioni della pupilla a causa del riflesso della luce conservato sul lato opposto. In questa situazione, l'illuminazione delle aree intatte della retina darà una reazione più pronunciata della pupilla alla luce. Questa è chiamata reazione pupillare di Wernicke. È molto difficile provocare una reazione del genere a causa della dispersione della luce negli occhi.
2. I processi patologici nel mesencefalo (zona del collicolo anteriore) possono influenzare le fibre dell'arco riflesso della reazione della pupilla alla luce che si intersecano nell'area dell'acquedotto cerebrale. Le pupille sono dilatate e non reagiscono alla luce. Questa è spesso combinata con l'assenza o la limitazione dei movimenti verso l'alto dei bulbi oculari (paresi dello sguardo verticale) e viene chiamata sindrome di Parinaud.
3. Sindrome di Argyll Robertson.
4. Con un danno completo alla terza coppia di nervi cranici, si osserva una dilatazione della pupilla dovuta all'assenza di influenze parasimpatiche e all'attività simpatica continua. In questo caso vengono rilevati segni di danno al sistema motorio dell'occhio, ptosi e deviazione del bulbo oculare nella direzione inferolaterale. Le cause di grave danno alla III coppia possono essere un aneurisma dell'arteria carotide, ernie tentoriali, processi progressivi, sindrome di Tolosa-Hunt. Nel 5% dei casi di diabete mellito si verifica una lesione isolata del terzo nervo cranico, mentre la pupilla spesso rimane intatta.
5. La sindrome di Eydie (pupillotonia) è una degenerazione delle cellule nervose del ganglio ciliare. C'è una perdita o un indebolimento della reazione della pupilla alla luce mentre la reazione allo sguardo ravvicinato è intatta. Le caratteristiche caratteristiche includono l'unilateralità della lesione, la dilatazione della pupilla e la sua deformazione. Il fenomeno della pupillotonia è che la pupilla si restringe molto lentamente durante la convergenza e soprattutto lentamente (a volte solo entro 2-3 minuti) ritorna alla sua dimensione originale una volta interrotta la convergenza. La dimensione della pupilla non è costante e cambia durante il giorno. Inoltre, la dilatazione della pupilla può essere ottenuta mantenendo il paziente al buio per lungo tempo. C'è un aumento della sensibilità della pupilla alle sostanze vegetotropiche (forte dilatazione da atropina, forte costrizione da pilocarpina).

Tale ipersensibilità dello sfintere ai farmaci colinergici viene rilevata nel 60-80% dei casi. Nel 90% dei pazienti con pupille Eidi toniche, i riflessi tendinei sono indeboliti o assenti. Questo indebolimento dei riflessi è diffuso e colpisce gli arti superiori e inferiori. Nel 50% dei casi si osservano lesioni simmetriche bilaterali. Il motivo per cui i riflessi tendinei sono indeboliti nella sindrome di Eydie non è chiaro. Vengono proposte ipotesi su una diffusa polineuropatia senza compromissione sensoriale, degenerazione delle fibre gangliari spinali, una forma peculiare di miopatia e un difetto di neurotrasmissione a livello delle sinapsi spinali. L’età media della malattia è di 32 anni. Più spesso osservato nelle donne. Il disturbo più comune, oltre all'anisocoria, è la visione offuscata quando si guardano gli oggetti vicini. In circa il 65% dei casi si osserva una paresi dell'accomodazione residua nell'occhio affetto. Dopo diversi mesi si osserva una marcata tendenza alla normalizzazione della forza di accomodamento. Nel 35% dei pazienti, qualsiasi tentativo di guardare da vicino può provocare l'astigmatismo nell'occhio affetto. Ciò è presumibilmente dovuto alla paralisi segmentale del muscolo ciliare. Se esaminati alla luce della lampada a fessura, si può notare qualche differenza nello sfintere pupillare nel 90% degli occhi affetti. Questa reazione residua è sempre una contrazione segmentale del muscolo ciliare.

Nel corso degli anni, nell'occhio affetto appare un restringimento della pupilla. Esiste una tendenza pronunciata a che un processo simile si verifichi nell'altro occhio dopo alcuni anni, per cui l'anisocoria diventa meno evidente. Alla fine entrambe le pupille diventano piccole e non rispondono bene alla luce.

È stato recentemente stabilito che la dissociazione della risposta pupillare alla luce e all'accomodamento, spesso osservata nella sindrome di Eydie, può essere spiegata solo dalla diffusione dell'acetilcolina dal muscolo ciliare nella camera posteriore verso lo sfintere pupillare denervato. È probabile che la diffusione dell'acetilcolina nell'umore acqueo contribuisca alla tensione dei movimenti dell'iride nella sindrome di Adie, ma è anche abbastanza chiaro che la dissociazione menzionata non può essere spiegata in modo così inequivocabile.

La pronunciata reazione della pupilla all'accomodamento è molto probabilmente dovuta alla rigenerazione patologica delle fibre accomodative nello sfintere della pupilla. I nervi dell'iride hanno una straordinaria capacità di rigenerarsi e reinnervarsi: un cuore fetale di ratto trapiantato nella camera anteriore di un occhio adulto crescerà e si contrarrà secondo un ritmo normale, che può variare a seconda della stimolazione ritmica della retina. I nervi dell'iride possono crescere nel cuore trapiantato e regolare la frequenza cardiaca.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Eydie è una malattia idiopatica e non è possibile trovare la causa della sua insorgenza. Secondariamente, la sindrome di Eydie può verificarsi in varie malattie (vedi sopra). I casi familiari sono estremamente rari. Sono stati descritti casi di combinazione della sindrome di Agey con disturbi autonomici, ipotensione ortostatica, ipoidrosi e iperidrosi segmentaria, diarrea, stipsi, impotenza e disturbi vascolari locali. Pertanto, la sindrome di Eydie può agire come un sintomo in una certa fase dello sviluppo di un disturbo autonomico periferico e talvolta può essere la sua prima manifestazione.

Un trauma contusivo dell'iride può portare alla rottura dei rami ciliari corti della sclera, che si manifesta clinicamente con la deformazione delle pupille, la loro dilatazione e una reazione alterata (indebolita) alla luce. Questo si chiama iridoplegia post-traumatica.

I nervi ciliari possono essere colpiti dalla difterite, causando la dilatazione delle pupille. Questo di solito si verifica nella 2-3a settimana della malattia ed è spesso combinato con la paresi del palato molle. La funzione pupillare compromessa viene solitamente completamente ripristinata.

Disturbi pupillari associati a compromissione della funzione simpatica

Il danno alle vie simpatiche a qualsiasi livello si manifesta nella sindrome di Horner. A seconda del livello del danno, il quadro clinico della sindrome può essere completo o incompleto. La sindrome di Horner completa si presenta così:

1. restringimento della fessura palpebrale. Causa: paralisi o paresi dei muscoli tarsali superiori e inferiori, che ricevono innervazione simpatica;
2. miosi con normale reazione della pupilla alla luce. Causa: paralisi o paresi del muscolo che dilata la pupilla (dilatatore); vie parasimpatiche intatte al muscolo costrittore pupillare;
3. enoftalmo. Causa: paralisi o paresi del muscolo orbitale dell'occhio, che riceve innervazione simpatica;
4. Anidrosi facciale omolaterale. Causa: interruzione dell'innervazione simpatica delle ghiandole sudoripare del viso;
5. iperemia congiuntivale, vasodilatazione dei vasi cutanei della corrispondente metà del viso. Causa: paralisi della muscolatura liscia dei vasi sanguigni dell'occhio e del viso, perdita o insufficienza delle influenze vasocostrittrici simpatiche;
6. eterocromia dell'iride. Causa: insufficienza simpatica, a seguito della quale la migrazione dei melanofori nell'iride e nella coroide viene interrotta, con conseguente interruzione della normale pigmentazione in tenera età (fino a 2 anni) o depigmentazione negli adulti.

I sintomi della sindrome di Horner incompleta dipendono dal livello del danno e dal grado di coinvolgimento delle strutture simpatiche.

La sindrome di Horner può essere di origine centrale (danno al primo neurone) o periferica (danno al secondo e terzo neurone). Ampi studi su pazienti ricoverati in reparti neurologici con questa sindrome hanno rivelato la sua origine centrale nel 63% dei casi. È stata stabilita la sua connessione con un ictus. Al contrario, i ricercatori che osservavano i pazienti ambulatoriali nelle cliniche oculistiche hanno riscontrato la centralità della sindrome di Horner solo nel 3% dei casi. Nella neurologia russa, è generalmente accettato che la sindrome di Horner si manifesti più regolarmente con danni periferici alle fibre simpatiche.

Sindrome di Horner congenita. La sua causa più comune è il trauma alla nascita. La causa immediata è il danno alla catena simpatica cervicale, che può essere combinato con il danno al plesso brachiale (molto spesso le sue radici inferiori - paralisi di Dejerine-Klumpke). La sindrome di Horner congenita è talvolta associata a emiatrofia facciale, con anomalie dello sviluppo dell'intestino e del rachide cervicale. La sindrome di Horner congenita può essere sospettata dalla ptosi o dall'eterocromia dell'iride. Si verifica anche in pazienti con neuroblastoma cervicale e mediastinico. Per diagnosticare questa malattia, a tutti i neonati con sindrome di Horner viene proposta una radiografia del torace e un metodo di screening per determinare il livello di escrezione di acido mandelico, che può essere elevato.

La caratteristica più caratteristica della sindrome di Horner congenita è l'eterocromia dell'iride. I melanofori si muovono nell'iride e nella coroide durante lo sviluppo embrionale sotto l'influenza del sistema nervoso simpatico, che è uno dei fattori che influenzano la formazione del pigmento melanina e quindi determina il colore dell'iride. In assenza di influenze simpatiche, la pigmentazione dell'iride può rimanere insufficiente, il suo colore diventerà azzurro. Il colore degli occhi viene stabilito diversi mesi dopo la nascita e la pigmentazione finale dell'iride termina entro i due anni. Pertanto, il fenomeno dell'eterocromia si osserva principalmente nella sindrome di Horner congenita. La depigmentazione conseguente alla rottura dell'innervazione simpatica dell'occhio negli adulti è estremamente rara, sebbene siano stati descritti casi isolati e ben documentati. Questi casi di depigmentazione indicano che negli adulti continua una sorta di influenza simpatica sui melanociti.

Sindrome di Horner di origine centrale. L'emisferectomia o l'infarto esteso di un emisfero possono causare la sindrome di Horner su quel lato. Le vie simpatiche nel tronco cerebrale corrono adiacenti al tratto spinotalamico per tutta la sua lunghezza. Di conseguenza, la sindrome di origine staminale di Horner verrà osservata contemporaneamente a una violazione del dolore e della sensibilità alla temperatura sul lato opposto. Le cause di tale danno possono essere la sclerosi multipla, il glioma pontino, l'encefalite del tronco cerebrale, l'ictus emorragico, la trombosi dell'arteria cerebellare inferiore posteriore. Negli ultimi due casi, all'esordio dei disturbi vascolari, si osserva la sindrome di Horner insieme a forti vertigini e vomito.

Quando sono coinvolti nel processo patologico, oltre alla via simpatica, nuclei V o IX, coppie X di nervi cranici, analgesia, termaneestesia del viso sul lato ipsilaterale o disfagia con paresi del palato molle, dei muscoli faringei e delle corde vocali saranno osservati, rispettivamente.

A causa della posizione più centrale del sistema simpatico nelle colonne laterali del midollo spinale, le cause più comuni di danno sono la siringomielia cervicale e i tumori spinali intramidollari (glioma, ependimoma). Clinicamente, ciò si manifesta con una diminuzione della sensibilità al dolore nelle mani, una diminuzione o perdita dei riflessi tendinei e periostali nelle mani e la sindrome di Horner bilaterale. In questi casi, la prima cosa che attira l'attenzione è la ptosi su entrambi i lati. Le pupille sono strette, simmetriche e hanno una reazione normale alla luce.

Sindrome di Horner di origine periferica. Il danno alla prima radice toracica è la causa più comune della sindrome di Horner. Va però subito notato che la patologia dei dischi intervertebrali (ernia, osteocondrosi) raramente si manifesta come sindrome di Horner. Il passaggio della prima radice toracica direttamente sopra la pleura dell'apice del polmone ne provoca il danno nelle malattie maligne. La sindrome di Pancoast classica (cancro dell'apice del polmone) si presenta con dolore sotto l'ascella, atrofia dei (piccoli) muscoli del braccio e la sindrome di Horner sullo stesso lato. Altre cause sono il neurofibroma radicale, le costole cervicali accessorie, la paralisi di Dejerine-Klumpke, il pneumotorace spontaneo e altre malattie dell'apice del polmone e della pleura.

La catena simpatica a livello cervicale può essere danneggiata a causa di interventi chirurgici sulla laringe, sulla tiroide, lesioni al collo, tumori, soprattutto metastasi. Le malattie maligne nell'area del foro giugulare alla base del cervello causano varie combinazioni della sindrome di Horner con danni alle coppie IX, X, XI e CP dei nervi cranici.

Se le fibre che corrono come parte del plesso dell'arteria carotide interna sono danneggiate sopra il ganglio cervicale superiore, si osserverà la sindrome di Horner, ma solo senza disturbi della sudorazione, poiché le vie sudomotorie che portano al viso corrono come parte del plesso dell'arteria carotide interna. arteria carotidea. Al contrario, disturbi della sudorazione senza disturbi pupillari si verificheranno quando sono coinvolte le fibre del plesso carotideo esterno. Va notato che un quadro simile (anidrosi senza disturbi pupillari) può essere osservato quando la catena simpatica è danneggiata caudalmente al ganglio stellato. Ciò si spiega con il fatto che le vie simpatiche che portano alla pupilla, passando per il tronco simpatico, non scendono al di sotto del ganglio stellato, mentre le fibre sudomotorie dirette alle ghiandole sudoripare del viso lasciano il tronco simpatico, partendo dal nervo cervicale superiore. ganglio e termina con i gangli simpatici toracici superiori.

Lesioni, processi infiammatori o blastomatosi nelle immediate vicinanze del ganglio trigeminale (Gasseriano), nonché osteite sifilitica, aneurisma dell'arteria carotide, alcolizzazione del ganglio trigeminale, herpes oftalmico sono le cause più comuni della sindrome di Roeder: danno al primo ramo del nervo trigemino in combinazione con la sindrome di Horner. A volte si verifica un danno alle coppie di nervi cranici IV e VI.

La sindrome di Pourfur du Petit è l'inverso della sindrome di Horner. In questo caso si osservano midriasi, esoftalmo e lagoftalmo. Ulteriori sintomi: aumento della pressione intraoculare, cambiamenti nei vasi della congiuntiva e della retina. Questa sindrome si manifesta con l'azione locale dei farmaci simpaticomimetici, raramente con processi patologici nella zona del collo, quando è coinvolto il tronco simpatico, nonché con l'irritazione dell'ipotalamo.

Alunni di Argyle-Robertson

Le pupille di Argyle-Robertson sono piccole, di dimensioni diverse e di forma irregolare, con scarsa risposta alla luce nell'oscurità e buona risposta all'accomodamento con convergenza (risposta pupillare dissociata). È necessario distinguere tra il segno di Argyll-Robertson (un segno relativamente raro) e le pupille toniche bilaterali di Edie, che sono più comuni.