İnvazif hidatidiform mol koryonepitelyoma. Hydatidiform mol ve koryonepitelyoma

Trofoblastik hastalık plasentanın elementlerinden kaynaklanan bir grup iyi huylu ve kötü huylu neoplazmdır. Trofoblastik hastalık nispeten nadirdir. Böylece, her 1000 doğumda 1 mol hidatidiform gözlemi, 100.000 doğum veya kürtaj başına 2 koryokarsinom vakası vardır.

Uluslararası Onkoloji Hastalıkları Sınıflandırmasına (1995) göre, trofoblastik hastalık şunları içerir: hidatidiform mol (tam veya kısmi), invaziv hidatidiform mol, koryokarsinom veya koryonepitelyoma, teratom veya embriyonal kanser ile kombinasyon halinde koryokarsinom, malign trofoblastik teratom ve trofoblastik tümör. plasental bölge.

Trofoblastik hastalığın nedenleri arasında viral teori, immünolojik teori, enzimatik teori ve protein eksikliği sayılmaktadır.

Trofoblastik hastalığın ortaya çıkması için risk faktörleri şunlardır: 40 yaşın üzerindeki hastaların yaşı (hastalığın riski 21 ila 35 yaş arası kadınlara göre 5 kat daha yüksektir); erken dönem spontan düşüklerin öyküsü; birden fazla hamileliği olan kadınlarda hastalığın görülme olasılığı daha yüksektir; Hastalık Batı ülkelerine kıyasla Doğu ülkelerinde daha sık görülüyor.

Hidatidiform köstebek

Hidatidiform köstebek, tamamen (tam köstebek) veya kısmen (kısmi köstebek) plasenta dokusunun yerini alan, berrak sıvı ile doldurulmuş, çeşitli boyutlarda birçok kabarcık şeklinde patolojik olarak değiştirilmiş bir villöz koryondur. Bu veziküllerin hacmi, koryonik villusların bazılarının orta kısımlarında mukus benzeri sıvı içeren boşlukların oluşmasıyla birlikte belirgin şekilde şişmesi nedeniyle artar. Hidatidiform bir köstebeğin elemanları uterus boşluğunda serbestçe yerleştirilebilir ve duvarı ile ilişkilendirilebilir.

Komplet mol hidatidiform gebeliğin ilk trimesterinde görülür ve bu durumlarda embriyolar ölür. Kısmi bir mol hidatidiform ile gebelik, canlı bir fetüsün doğumuna kadar ilerleyebilir, ancak daha sıklıkla fetal ölüm 14-16 haftada meydana gelir veya doğum öncesi veya intrapartum dönemde fetal ölümle birlikte erken doğum meydana gelir. Veziküler villus parçaları bağımsız olarak veya rahim boşluğundan bir köstebek çıkarıldığında venöz yatağa girebilir ve pulmoner damarlara ulaşabilir, akut pulmoner hipertansiyona, pulmoner ödem ve hatta hamile kadının ölümüne neden olabilir. En ciddi sonuç, vakaların %3,8-5'inde hidatidiform köstebek kalıntılarından koryokarsinom gelişmesidir. Mol hidatidiformun nadir bir çeşidi (sıklık %5-6) invaziv hidatidiform moldür.

Mol hidatidiformun koryokarsinom'a geçişinin arka planını oluşturan çeşitli risk faktörleri vardır: 40 yaş üstü; rahim büyüklüğü (genişleme) ile hamilelik süresi arasındaki tutarsızlık; yumurtalık luteal kistlerinin varlığı; hidatidiform molün çıkarılmasından sonra azalmayan insan koryonik gonadotropin seviyesinde kalıcı artış.

Bu belirtilerden üç veya daha fazlasının bulunduğu hastalarda mol hidatidiformun malign dejenerasyonu riski artar. Bu tür hastalarda, tekrarlayan mol hidatidiformun yanı sıra, vakaların yarısında hastalığın ilerlemesi ve üçte birinde üçten az belirti varlığında gözlenir.

Koryonik karsinom veya koryonepitelyoma

Koryonik karsinom (eşanlamlı - koryonepitelyoma), hidatidiform köstebek sonrası (vakaların% 40'ına kadar), normal bir kürtajdan sonra (% 25) veya doğumdan sonra (% 22,5) koryonik epitelden kaynaklanan malign bir trofoblastik hastalık şeklidir. Koryonik karsinom ve hidatidiform molün eşzamanlı gelişiminin izole vakaları tanımlanmıştır. Nadirdir ve her zaman önceki bir hamilelikle, farklı zamanlarda sonlandırılmış bir hamilelikle veya hidatidiform bir mol ile ilişkili değildir. Hamilelik dışında ortaya çıkan koryonik karsinom, teratojenik bir tümör olarak sınıflandırılır. Çoğu zaman bir tümör düğümü değil, iki veya daha fazla tümör düğümü vardır. Tümör düğümlerinin boyutları birkaç milimetreden bir yetişkinin başına kadar değişir. Çoğu zaman koryonik karsinom uterusun gövdesinde (döllenmiş yumurtanın implantasyon alanında) bulunur. Ayrıca tüplerin rahim açıklıklarının yakınında da bulunabilir. Yumurtalıkların ve fallop tüplerinin koryokarsinomu nadirdir -% 1-4. Ektopik gebelikten koryonik karsinom gelişmesi mümkündür (%2,5). Rahim gövdesine doğru büyüyen tümör kitleleri, çevredeki dokuların, damarların ve sinir gövdelerinin sıkışmasının klinik belirtilerine neden olmadan, ancak hafif ağrıya neden olmadan pelvise nüfuz edebilir.

Hamilelik sırasında koryokarsinom nadirdir. Daha sık olarak 4-6 aylık hamilelikte, daha az sıklıkla ise tam süreli hamilelikte ortaya çıkar. Hamilelik sırasında koryonik karsinom genellikle çeşitli organlarda metastatik hasara yol açar. Hamilelik sırasında koryonepitelyoma meydana geldiğinde, sürecin yaygınlaştığı durumlarda bile neoplazmı tanımak zordur. Hastalık uzun süre herhangi bir belirti vermeyebilir ve kötü prognoza sahiptir. Hamileliğin sonu ile trofoblastik hastalığın bu formunun ilk belirtisi arasındaki süre büyük ölçüde değişir. Gizli dönemin süresi genellikle 6-12 aydır, daha sık - 3 aydır. 10-20 yıl gibi çok uzun bir gizli dönem vakaları vardır.

Sadece koryon karsinomuna özgü tek bir semptomun bulunmadığını da belirtmek gerekir. Az ya da çok net klinik semptomlar, yalnızca koryonik karsinomun primer düğümünün uterusta yer alması ve boşluğu ile iletişim kurması durumunda gözlenir. Trofoblastik hastalığı olan hastalarda baskın semptom, çeşitli türlerde genital sistemden kanamadır. Çoğu durumda bu belirti aynı zamanda hastalığın ilk belirtisidir. Kanama ilk kürtajdan sonra durmayabilir ve tekrarlanan manipülasyon gerektirebilir. Kanamanın tekrarlaması ve tekrarlanan küretaj ihtiyacı, trofoblastik hastalığı olan hastalar için tipiktir. Daha önceki bir hamilelik veya adet kanamasının sonucuna bağlı olarak kanamanın başlama zamanlaması da değişir. Kanamanın farklı doğası ve başlama zamanı, rahim boşluğundaki tümör düğümlerinin (koryonik karsinom) farklı yerleri ile açıklanmaktadır.

Kanlı akıntının yanı sıra veya aralarındaki aralıklarla, birçok hastada farklı nitelikteki diğer akıntılar da gözlemlenebilir: seröz, pürülan, bazen hoş olmayan bir kokuya sahip, bu da tümör düğümlerinin nekrotizasyonu, çürümesi ve enfeksiyonu ile ilişkilidir. Uzun süreli, tekrarlanan kanama, sıklıkla önemli kan kaybının yanı sıra vücudun tümör kitlelerinin çürüme ürünleriyle zehirlenmesi, bazen hastada anemiye, bazen de hemoglobinde önemli bir azalmaya yol açar.

Trofoblastik hastalık belirtileri

Trofoblastik hastalığın belirtilerinden biri uterusun büyüklüğü ile beklenen gebelik süresi arasındaki tutarsızlıktır. Daha sıklıkla uterusun boyutu beklenen gebelik yaşından daha büyüktür, %20'sinde gebelik yaşına karşılık gelir ve %16'sında gebelik yaşından küçüktür. Trofoblastik hastalığın önemli bir belirtisi yumurtalık luteal kistlerinin oluşmasıdır (vakaların %50'si). Luteal kistlerin çoğunda iki taraflıdır, büyük boyutlara ulaşır ve pelvisin tamamını doldurur. Köstebek hidatiformunda ilk iki hafta içinde luteal kistler ortaya çıkabilir. Onların varlığı olumsuz bir prognostik işarettir. Hidatidiform bir molün çıkarılmasından sonraki 3 ay içinde luteal kistlerin gerilemesi mümkündür. Hastanın alt karın ve sırtta hissettiği ağrı, özellikle rahim duvarlarının son çimlenmesi seröz tabakaya ulaştığında rahim boşluğunda tümör kitlelerinin varlığıyla açıklanır.

Bazı durumlarda metastatik tümör kitlelerinin parametriumdaki yeri ve sinir gövdelerine basısı nedeniyle ağrı oluşur. Akut paroksismal karın ağrısının varlığı uterusun perforasyonu veya bazı hastalarda luteal kistlerin torsiyonu veya perforasyonu ile açıklanabilir. Ağrı aynı zamanda karın boşluğunun çeşitli organlarında koryonik karsinomun metastazlarının lokalizasyonundan da kaynaklanabilir: göğüs bölgesindeki ağrı pulmoner metastazların bir sonucudur, baş ağrıları beyindeki metastazların bir sonucudur, vb.

Metastaz süreciyle ilişkili klinik semptomlar olabilir: bağırsak tıkanıklığı semptom kompleksi, bağırsak kanaması, kanlı balgamla öksürük, parezi, kaşeksi vb. Trofoblastik hastalığın seyri, özellikle koryonik karsinomda erken ve yoğun metastaz ile karakterizedir. Bazı durumlarda, hastalık ilk önce metastazların tespitine dayanarak teşhis edilir. Trofoblastik tümörlerin, özellikle koryonik karsinomların metastazlarından en sık etkilenen bölgeler akciğerler, vajina ve beyindir. Daha az sıklıkla karaciğer, böbrekler, dalak ve ince bağırsak etkilenir.

Trofoblastik hastalığın tanısı

Hastalığın teşhisinde hastanın şikayetleri ve jinekolojik muayene dikkate alınarak anamnezin doğru şekilde alınmasına büyük önem verilmektedir. Ancak bu verilere dayanarak trofoblastik hastalıktan yalnızca şüphelenilebilir. Vajina veya servikste metastaz tespit edilse bile trofoblastik tümörün doğasını doğru bir şekilde belirlemek imkansızdır. Teşhisi netleştirmek için ultrason kullanılır. Kısmi mol hidatidiform olan bazı kadınlarda fetüsün görüntüsü tespit edilebilir. Kısmi hidatidiform molün ultrason tanısı, özellikle koryonda az miktarda dejeneratif değişiklik olması durumunda zordur. Dikkatli bir muayene ile uterusun yan tarafında yer alan, genellikle iki taraflı, çok veya tek odacıklı luteal kistler görüntülenebilir. Hidatidiform mol için karakteristik ultrason kriterleri, hamileliğin 12. haftasından sonra daha sık tespit edilir. Erken evrelerde hastalığın ekografik belirtileri yeterince bilgilendirici değildir.

Daha güvenilir bir teşhis için, geleneksel ultrasonun miyometriyumun yapısındaki patolojik odağın dış hatlarını net bir şekilde görselleştiremediği durumlarda bile tümör düğümlerini tanımlamayı mümkün kılan renkli Doppler haritalamanın kullanılması tavsiye edilir. Renkli Doppler haritalaması, uterusun trofoblastik tümörlerinde damar yatağının durumunu ve tedavinin etkinliğini değerlendirmeyi mümkün kılar. Tümör odağının miyometriyumun kalınlığında net bir şekilde görüntülenmesi, uterusun gereksiz tekrarlanan tanısal küretajlarının sayısını önemli ölçüde azaltabilir. Hastalığı teşhis etmek için araçsal araştırma yöntemleri de kullanılır: X-ışını muayenesi, histeroskopi, pelvik anjiyografi (şüpheli koryonik karsinom ve invaziv ben formu olan hastalar için ve ayrıca kemoterapi reçetesi gerekiyorsa daha kesin tanı için endikedir) etkinliğini izlemek için), göğüs radyografisi (akciğerlerdeki metastazların varlığını ve doğasını belirler; bu, trofoblastik tümörün doğasını belirtmese de, hastalığın kapsamının değerlendirilmesine olanak tanır).

Laboratuvar testleri idrar ve kan serumunda insan koryonik gonadotropin (hCG), plasental laktojen, estriol, insan koryonik tirotropin, alfa-fetoprotein düzeyini belirler.

Histolojik doğrulama, yalnızca trofoblastik hastalığın varlığını değil aynı zamanda tümörün doğasını da açıklığa kavuşturmayı mümkün kılan ana tanı yöntemlerinden biridir.

Trofoblastik hastalığın tedavisi

Antimetabolitlerin klinik uygulamaya girmesinden bu yana kemoterapi, malign trofoblastik hastalığın ana tedavi yöntemi haline geldi.

Kemoterapi endikasyonları şunlardır: koryonik karsinomun histolojik tanısı; metastazların varlığı; hidatidiform molün çıkarılmasından sonra stabil veya artan serum β-hCG seviyeleri; ön normale döndükten sonra β-hCG seviyesinde bir artış. Kemoterapi rejimi ve türü, hastalığın doğasına bağlı olarak ayrı ayrı seçilir. Serum β-hCG düzeyleri normal düzeylere düşene kadar kemoterapiye devam edilir. Bundan sonra 1-3 döngü daha gerçekleştirilir. Son zamanlarda β-CG'ye duyarlı bir yanıt kullanılmaya başlandı ve düşük riskli hastalarda bu ek kürlere gerek kalmayabilir. Yüksek riskli hastalar için 2-6 ek kemoterapi kürü önerilir.

Tedavide cerrahi yöntemler de kullanılır: rahim boşluğunun duvarlarının küretajı ve nadir durumlarda supravajinal amputasyon veya histerektomi.

Ameliyat endikasyonları şunlardır: kemoterapiye direnç veya rahimle sınırlı hastalıkta toksisite, vajinal kanama, rahim delinmesi, enfeksiyon. Karaciğere veya beyne metastazı olan hastalarda kemoterapi sırasında tümör nekrozuna bağlı kanamalar gelişebildiğinde de tedavide radyasyon terapisinden yararlanılabilir.

Tüm hastalar en azından ilk yıl boyunca hCG düzeyleri test edilerek aylık olarak izlenmelidir. Yüksek riskli hastaların 1 yıldan sonra 5 yıl boyunca yılda iki kez, sonrasında ise yılda bir kez muayene olmaları gerekmektedir. Her ziyarette β-hCG düzeyleri kontrol edilir.

Gebelik için en uygun süre, hastalığın evre I - II'si olan hastalar için son koruyucu kemoterapi küründen sonra en az 1 yıl, evre III - IV'ü olan hastalar için ise 1,5 yıldır. Trofoblastik hastalığı olan kadınlar için istenmeyen ve zamansız gebeliklere karşı korunmanın bir yolu da hormonal kontrasepsiyondur. Aynı zamanda hastalık ve/veya kemoterapi nedeniyle bozulan yumurtalık fonksiyonu da düzenlenir ve normale döner. Trofoblastik hastalığı tedavi etmek için kullanılan ilaçlar anne ve çocuğun kromozom kompozisyonunu etkilemez.

Kemoterapi, metastatik olmayan hastalığı olan hastaların %100'ünü, yüksek riskli hastalığı olan hastaların ise %70 veya daha fazlasını tedavi edebilir. Yumurtalık koryonik karsinomu kemoterapiye iyi yanıt vermez ve prognoz neredeyse her zaman kötüdür. Metastazların varlığı hastalığın prognozunu kötüleştirir.

Plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü

Son zamanlarda plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü ayrı bir histogenetik form olarak tanımlanmıştır. Tümör nadirdir. Tümörün klinik seyri genellikle iyi huylu olarak değerlendirilir, ancak potansiyel olarak metastatiktir ve uterusun acil olarak çıkarılmasını gerektirir. Metastaz görülme oranı %15'tir. Metastazların en sık görüldüğü yerler vajina, akciğerler, karaciğer, karın boşluğu ve beyindir. Histerektomi sonrası kadınların %85'inde olumlu sonuç gözlenmektedir.

Hydatidiform mol (mola hydatidosa), hamilelik sırasında koryon villusunun dejenerasyonu olan trofoblastın bir hastalığıdır.

Hidatidiform mol ile villöz membran veya plasenta, bazen büyük boyutta üzüm salkımlarına benzeyen, çeşitli boyutlarda kabarcıklar kütlesine dönüşür. Bireysel villuslar, boyunca berrak bir sıvıyla dolu bir dizi baloncuğun bulunduğu bir kordondur. Köstebeğin merkezinde yumurta boşluğunun kalıntıları bulunabilir. Süreç, bulanık kabuğun tamamını veya yalnızca bir kısmını yakalayabilir. Hamileliğin ilk 3 ayında bir ben gelişirse, fetal yumurtanın tüm yüzeyinde birincil villuslar bulunduğunda, genellikle hepsi dejenerasyona uğrar.




Şu anda, hidatidiform köstebek 3 gruba ayrılmıştır (T. M. Grigorova):

1. açıkça iyi huylu
2. potansiyel olarak kötü huylu,
3. açıkça kötü huylu.

Son yıllarda, prostaglandinler E2 veya F2α, bazen oksitosin ile kombinasyon halinde, hidatidiform mol (uterus büyüklüğü 12 haftadan fazla) sırasında hamileliği sonlandırmak için önerilmiştir.

1. metotreksat (aynı hesaplamaya göre) 4 gün intravenöz olarak, daktomisin 500 mcg intravenöz olarak haftada 2 kez, vinblastin 10 mg intravenöz olarak haftada bir kez. Tedavi süresince ilaç dozları: metotreksat, 250 mg, daktinomisin 3 mg, vinblastin 30 mg.

Tedavi kursları arasındaki aralık 21 gündür.


Ameliyat öncesi dönemde kemoterapi 1 hafta süreyle uygulanır.



Bu nedenle hidatidiform bir mol bir tümör olarak kabul edilmelidir. Tahliyesinden sonra, metastaz, yıkıcı hidatidiform köstebek ve koryonepitelyoma gelişmesini önlemek için kemoterapi yapılması gerekir. Hidatidiform köstebek (mola hidatidosa), hamilelik sırasında koryon villusunun dejenerasyonu olan bir trofoblast hastalığıdır.
Hydatidiform mol, yıkıcı hidatidiform mol ve koryonepitelyoma (koryonikkarsinom) uterusun trofoblastik tümörleridir; trofoblastik tümörlerin yapısında sırasıyla% 40, 8 ve 44'ü oluştururlar (T. M. Grigorova).
Hidatidiform köstebek ile villöz membran veya plasenta, bazen büyük üzüm salkımlarına benzeyen, çeşitli boyutlarda kabarcıklar kütlesine dönüşür. Bireysel villuslar, boyunca berrak bir sıvıyla dolu bir dizi baloncuğun bulunduğu bir kordondur. Köstebeğin merkezinde yumurta boşluğunun kalıntıları bulunabilir. Süreç bulanık kabuğun tamamını ya da sadece bir kısmını kapsayabilir. Hamileliğin ilk 3 ayında bir ben gelişirse, fetal yumurtanın tüm yüzeyinde birincil villuslar bulunduğunda, genellikle hepsi dejenerasyona uğrar.
Daha sonraki bir tarihte mol hidatidiformun gelişmesiyle birlikte, plasenta zaten oluştuğunda ikincisi etkilenir. Patolojik süreç plasentanın ⅓'ünden daha azını etkilemişse fetüs gelişmeye devam eder ve canlı doğar.
Bazı durumlarda, değişen villuslar yaprak dokusuna, miyometriuma ve hatta uterusun seröz örtüsüne doğru büyüyebilir. Bu durumda yıkıcı, yıkıcı bir sürüklenme meydana gelir. Bu formla tehlikeli karın içi ve dış kanama gelişebilir ve tümörün kendisi kötü huylu hale gelir.
Mikroskobik olarak, veziküllerin her biri dejenere bir villustur: vezikülün yüzeyinde, hem epitelyal villus katmanları - sinsityal katman hem de Langhans hücrelerinin katmanı - birkaç katman halinde çoğalma durumunda bulunur. Merkezde ödemli embriyonik mezenkimal doku bulunur.
Veziküllerin yerleştirildiği yerlerdeki desidua incelir, atrofi olur ve üzerinde kanama izleri görülür. Dejenere koryon villus hücrelerinin parçalanması sırasında salınan proteolitik enzimler, desiduanın bireysel bölümlerinin erimesine neden olur.
Şu anda hidatidiform moller 3 gruba ayrılmaktadır: açıkça iyi huylu, potansiyel olarak kötü huylu ve açıkça kötü huylu (T. M. Grigorova),
Atipi ve proliferasyon belirtileri olmayan hidatidiform köstebek, trofoblast hastalığının iyi huylu bir formu olarak kabul edilir; yıkıcı köstebek daha çok invazif olarak adlandırılır: doku tahribatına neden olduğu ve çeşitli organlara metastaz verdiği için kötü huylu bir tümör olarak sınıflandırılmalıdır (45'te). vakaların yüzdesi).
Bu patolojinin görülme sıklığı farklı ülkelerde değişmektedir (ortalama% 0,1).
Hidatidiform bir köstebeğin klinik tablosu genellikle hamileliğin 3. ayında veya daha sonra başlayan ve birkaç kez tekrarlayan kanamanın ortaya çıkmasıdır. Hidatidiform köstebeğin karakteristik özelliği uzun süreli kanamadır. Nadiren hemen önemli bir güce ulaşırlar; yıkıcı bir hidatidiform köstebek gelişimi ile çok ağır kanama mümkündür.
Kanamanın yanı sıra karın ağrısı, kusma ve ateş de görülebilir. Hidatidiform molün eşit derecede yaygın bir belirtisi, hamileliğin geç toksikozunun (damla, nefropatiler ve hatta eklampsi) ve erken evrelerde gelişmesidir. Kanamanın sonucu değişen derecelerde aneminin gelişmesidir.
Mol hidatidiformdan koryonepitelyoma geçiş sıklığı çeşitli yazarlara göre %1 ile %18 arasında değişmektedir.
Köstebek hidatidiform tanısı hastanın şikayetlerine dayanmaktadır: genital sistemden kanlı akıntının ortaya çıkması, bulantı, kusma, halsizlik ve ateş. Hastanın tıbbi geçmişi gecikmiş menstruasyon belirtilerini ve subjektif gebelik belirtilerinin ortaya çıkışını içerir. Genel objektif bir inceleme anemi ve ödemi ortaya çıkarır.
Özel yöntemler hamileliği gösterir. Ayna yardımıyla incelendiğinde vajina ve rahim ağzı duvarlarının siyanozu ortaya çıkar. İki manuel vajinal-karın muayenesi genişlemiş bir uterusu ortaya çıkarır. Boyutu değişir: gebelik yaşına karşılık gelebilir, çok daha sık onu aşar ve belki daha az (menstruasyona göre). Uterusun hamur kıvamında olması, kıvamının eşitsizliği - bazı parçaların aşırı yumuşaması ve diğer parçaların sıkı elastik kıvamı dikkat çekicidir.
Rahmin hamilelik süresine uymayan hızlı büyümesi, hidatidiform bir beni düşündürür. Rahim büyüklüğü 20 haftadan uzun bir hamileliğe tekabül ettiğinde, mol hidatidiformda güvenilir bir hamilelik belirtisi yoktur - fetus rahimde tespit edilmez, kalp atışı duyulmaz ve hareket tespit edilmez. Hamile kadının kendisi de fetüsün hareket ettiğini hissetmez.
Kanla birlikte köstebek kabarcıkları da salınırsa tanı kolaylaşır.
Mol hidatidiform ile vakaların% 25-30'unda tekal lutein yumurtalık kistlerinin gelişimi gözlenir. Çapları 6-8 ila 20 cm arasında değişir. Kistler genellikle çok odacıklıdır ve içeriden bir luteal hücre tabakası ile kaplanmıştır. Bu kistler bir süre gelişip 2-4 hafta sonra giderek küçülmeye ve kaybolmaya başlarlar. Cerrahi tedavi gerektirmezler.
Mol hidatidiformun ayırıcı tanısı intrauterin gebelik veya kürtaj ile gerçekleştirilir; çoklu hamilelik; hamilelik sırasında polihidramnios; rahim miyomlarının arka planında gelişen hamilelik; başarısız kürtaj.
Kanama ve anemi ile plasenta previa tanısı veya normal yerleşimli plasentanın erken ayrılması yanlış teşhis edilebilir.
Rahim içi hamilelik ve kürtajın başlaması durumunda rahim gebelik yaşına karşılık gelir, içinde fetüs belirlenir ve rahim ağzının bir dereceye kadar genişlemesi tespit edilir.
Çoğul gebeliklerde, gebeliğin ilk yarısında uterusun büyüme hızı neredeyse tek fetüsle aynıdır. Hamileliğin yalnızca ikinci yarısında daha büyük bir rahim hacmi görülür. Rahimden kanama yoktur. Hamileliğin ikinci yarısında ikincisinin güvenilir belirtileri tespit edilir, rahimde 2 fetüs tespit edilir.
Polihidramnios aynı zamanda rahim hacminde hızlı bir artışla da kendini gösterir. Ancak böyle bir patoloji daha çok hamileliğin ikinci yarısında görülür ve sıklıkla birkaç gün içinde gelişir. Aynı zamanda polihidramniosta kanama olmaz, rahimde palpasyonla fetüsün bazı kısımlarını palpe etmek ve kalp atışını dinlemek hala mümkündür. Polihidramnios ile dalgalanma belirtisi belirlenir.
Hamilelik ve rahim miyomlarının birleşimi ile akla; Hidatidiform köstebek hakkında. Ancak rahim miyomları sıklıkla 30 yaşın üzerindeki kadınlarda görülür. Hastanın hamilelikten önce genişlemiş uterusu, geçmişte ağır ve uzun süreli adet kanaması olduğuna dair belirtileri vardır. Palpasyon üzerine, birkaç miyom düğümünü ve uterusun düzensiz kıvamını (yoğun miyom düğümleri) tanımlayabilirsiniz.
Gelişmeyen bir hamilelik (başarısız kürtaj) nadiren hidatidiform bir köstebek ile karıştırılır. Zor durumlarda ek araştırmalara başvurun.
Mol hidatidiform tanısında laboratuvar yöntemleri yaygın olarak kullanılmaktadır. İnsan koryonik gonadotropik hormonunun (CG) belirlenmesinde en yaygın kullanılan yöntemler. Köstebek hidatidiform ile hamile kadının vücudundaki hCG seviyesinde önemli bir artış olur.
Mol hidatidiform sırasında insan koryonik gonadotropininin atılım düzeyi genellikle yüksektir (normal düzeylerden 500.000 IU/L ve üstüne kadar).
Ultrason muayenesi, rahim boşluğunda “kar fırtınalarına” benzeyen eko yapılarının tespiti ile karakterize edilen hidatidiform molün teşhisi için doğru ve hızlı bir yöntemdir.
Hidatidiform köstebeğin prognozu her zaman ciddidir ve köstebek rahimde ne kadar uzun süre kalırsa prognoz o kadar kötü olur. Hidatidiform bir köstebeğin çıkarılmasından sonra başarıya ulaşmak için hastaların dikkatli bir şekilde izlenmesi ve uygun tedavi gereklidir.
Hidatidiform köstebeğin tedavisinin temeli, onun rahim boşluğundan çıkarılmasıdır. Hidatidiform bir köstebeğin spontan doğumu nadiren meydana gelebilir. Kist hidatidiformun komplikasyon tehlikesi göz önüne alındığında çoğu yazar aktif taktikler önermektedir.
Genellikle servikal kanal, Hegar dilatörleri ile No. 18-20'ye kadar genişletilir, benin büyük kısmı bir vakum aspiratörü kullanılarak veya daha az yaygın olarak bir parmakla çıkarılır ve uterusun duvarları künt bir aletle dikkatlice kazınır. küret. Çıkarılan kitleler ve kazıntılar histolojik incelemeye gönderilmelidir. Ameliyat sonrası dönemde dinlenme, rahim kasılmaları, antibiyotikler, sülfonamidler ve karın bölgesine buz verilir.
Son yıllarda, prostaglandinler E2 veya F2α, bazen oksitosin ile kombinasyon halinde, hidatidiform mol (uterus büyüklüğü 12 haftadan fazla) sırasında hamileliği sonlandırmak için önerilmiştir.
Ameliyat sırasında ve sonrasında kanama olması durumunda, kan ikamesi ve kan nakli yapılarak kan kaybı telafi edilir. Ameliyat sonrası dönemde anemi tedavisine devam edilir.
Hidatidiform köstebek tedavisinde asıl görev, trofoblastik hastalığın malign formlarının önlenmesidir. Bu amaçla uzak, hidatidiform bir köstebeğin histolojik incelemesi gereklidir; 2-3 kür kemoterapi; hastanın düzenli izlenmesi.
Ben hidatidiform hastası olan tüm hastalar 2-6 yıl klinik gözleme tabi tutulur.
Hastalarda 2 ay boyunca haftada 2 kez. ve daha sonra bir yıl boyunca aylık hCG seviyesini belirlemek, aylık jinekolojik muayene yapmak ve ardından her 2-3 ayda bir göğüs röntgeni çekmek gerekir.
Kadınların en az 2 yıl süreyle gebelikten korunması gerekmektedir.
Genellikle hidatidiform molün çıkarılmasından sonraki 3. haftanın sonunda hCG titresi negatif olur.
İlk klinik verilerin belirli bir prognostik değeri vardır: hastalığın süresi, hCG düzeyi, rahim büyüklüğü. Trofoblastik hastalığın malign formlarını önlemenin ana yöntemi kemoterapidir. Son zamanlarda koruyucu bir tedavi tekniği geliştirildi.
Epitel proliferasyonu olmayan hidatidiform mol için, klinik belirtilerin yokluğunda (adet bozukluğu yok, hCG'ye negatif reaksiyon), ayakta tedavi bazında 2-3 kür monokemoterapi yapılması önerilir; metotreksatın (aminopterin) oral veya intravenöz olarak uygulanması önerilir; .
Haftada 25-35 mg ilaç, toplam 100 mg doza kadar ağızdan reçete edilir. Monokemoterapi için rubomisin, toplam 300 mg doza kadar 5 günde bir intravenöz olarak (1 m2 vücut yüzeyi başına 60 mg oranında) kullanılabilir.
Hastanın adet bozukluğu veya yüksek hCG titresi (1000 IU/l'den fazla) varsa, hastanede polikemoterapi uygulanır. Kombinasyon kemoterapisi şunları içerir:

1. metotreksat, rubomisin, vinkristin veya vinblastin;
2. metotreksat, daktinomisin, vinkristin veya vinblastin.

Koryon epitelinin çoğalmasıyla birlikte hidatidiform mol durumunda, hastalar polikemoterapi için hastaneye yatırılır. Klinik parametrelerin normalleşmesinden sonra (uterus boyutunda azalma, luteal kistlerin kaybolması, hCG titresinde azalma), hastanede devam ettirilebilen veya ayakta tedavi bazında (poli ve monokemoterapi) gerçekleştirilebilen önleyici kurslara geçerler. ). En az 2-3 önleyici kurs gereklidir).
Yıkıcı hidatidiform köstebek tedavisi taktikleri koryonepitelyoma tedavisine benzer.
Şu anda, klinik kriterleri dikkate alarak bir tedavi yöntemi seçerken hastalar 2 gruba ayrılmaktadır (T. M. Grigorova).
Grup 1 hastaları kemoterapi almaktadır. 2. grupta ameliyatlar yapılır ve ardından kemoterapi uygulanır. İkincisi 45 yaşın altındaki hastalar için endikedir.
Antitümör ilaçlardan biriyle tedavi, rahim ile sınırlı olan, hastalık süresi 6 aydan az olan (son adet kanamasından bu yana), küçük tümör boyutlarına (genişlemiş rahim, hamileliğin 8 haftasından fazla olmayan) tümörler için gerçekleştirilir.
Her 5 günde bir intravenöz olarak uygulanan metotreksat kullanılır (1 m2 vücut yüzeyi başına 60 mg oranında), kurs başına toplam doz 400-500 mg'dır. Kurslar arasındaki aralık 21 gündür. Hastalığın klinik semptomlarının tamamen ortadan kalkmasından sonra 2 kür daha önleyici tedavi yapılır, ilacın toplam dozu 300 mg'a düşürülebilir.
Rubomisin (1 m2 vücut yüzeyi başına 60 mg oranında) her 5 günde bir intravenöz olarak uygulanır, kurs başına toplam doz 400-500 mg'dır, 21 gün arayla. Hastalığın belirtileri ortadan kaldırıldıktan sonra 2 kür önleyici tedavi gerçekleştirilir.
Tedavi doktor tarafından kan testleri kontrolünde gerçekleştirilir (lökositler en az 3500, trombositler - 1 μl'de en az 150.000 olmalıdır).
Komplikasyonlar ortaya çıkarsa (kan değişiklikleri, stomatit, gastrit vb.) Tedaviye ara verilir ve bu değişiklikler ortadan kaldırıldıktan sonra yeniden başlatılır. 2. kürden itibaren monokemoterapiden etki görülmezse yeni ilaçlar eklenerek tedavi yoğunlaştırılır.
Kombinasyon kemoterapisinde aşağıdaki tedavi rejimleri kullanılır:

1. metotreksat (1 m2 vücut yüzeyi başına 20 mg oranında) her 4 günde bir intravenöz olarak; rubomisin 20 mg günaşırı intravenöz olarak, vinkristin 1.5 mg intravenöz olarak haftada bir kez. Kurs başına toplam ilaç dozu: metotreksat 250 mg, rubomisin 250 mg, vinkristin 4,5 mg;
2. metotreksat (aynı hesaplamaya göre) 4 gün intravenöz olarak, daktomisin 500 mcg intravenöz olarak haftada 2 kez, vinblastin 10 mg intravenöz olarak haftada bir kez.

Tedavi süresince ilaç dozları: metotreksat, 250 mg, daktinomisin 3 mg, vinblastin 30 mg. Tedavi kursları arasındaki aralık 21 gündür.
Hastalığın belirtileri ortadan kaldırıldıktan sonra 3 kür önleyici tedavi gerçekleştirilir.
3 kür sonrasında polikemoterapinin etkisi görülmezse cerrahi tedaviye (rahmin alınması) başvurulur. İlk aşamada bunun endikasyonları şunlardır: rahimden aşırı kanama tehdidi veya bir tümör nedeniyle rahim yırtılması, rahim tümörünün büyük boyutu (gebeliğin 12. haftasından daha büyük), hastanın yaşı 45 yaşın üzerindedir. Rahim ve eklerin çıkarılması gerçekleştirilir.
Ameliyat öncesi dönemde kemoterapi 1 hafta süreyle uygulanır.
Listelenen ilaçlara ek olarak, vakaların% 60-80'inde remisyona neden olan 6-merkaptopurin ve aktinomisin D'nin yanı sıra siklofosfamid, adriamisin, bleomisin, krizomalin, klorambusil, cis-platin, ThioTEF, mitomisin, sarkolizin kullanabilirsiniz. , vesaire.
İlaç kombinasyonları ilaç direncinin üstesinden gelmek için özellikle önemlidir.
Trofoblastik tümörlerin tedavisi sonrasında hastaların çalışabilme yeteneği, yaşa, trofoblastik tümörlerin nozolojik formuna, tümörün yayılma evresine ve tedavi yöntemlerine bağlıdır. Yalnızca kemoterapi alan hastaların neredeyse tamamında çalışma yetenekleri daha sonra geri kazanılır. Daha önce hidatidiform mol ve hatta koryonepitelyoma (L. A. Novikova ve T. M. Grigorov) hastası olan kadınlarda bilinen birçok normal hamilelik ve doğum vakası vardır.
Bu nedenle hidatidiform bir mol bir tümör olarak kabul edilmelidir. Tahliyesinden sonra metastaz, yıkıcı hidatidiform mol ve koryonepitelyoma gelişmesini önlemek için kemoterapi yapılması gerekir.

Hamile bir kadında meydana gelen kanamanın nedeni, hidatidiform mol ve koryonepitelyoma gibi yumurtalık zarlarının hastalıkları olabilir.

Hidatidiform köstebek(mola hydatidosa), koryonik villusun veziküllerden oluşan küme şeklindeki oluşumlara dönüştüğü fetal yumurtanın villöz zarının kendine özgü bir hastalığıdır. Yumurtanın normal gelişimi ile hamileliğin ilk ayının sonunda villus, duvarı iki hücre katmanından oluşan mikroskobik bir oluşumdur. Dış katman sinsityum hücreleriyle temsil edilir, iç katman ise sitotrofoblast hücreleri veya Langhans hücreleri tarafından oluşturulur. Villusun lümeninde kılcal damarlar ve onları çevreleyen gevşek bağ dokusu bulunur. Hamileliğin ilk ayının sonunda döllenmiş yumurtanın tüm yüzeyi narin koryon villuslarıyla kaplanır. İkinci aydan itibaren döllenmiş yumurtanın rahim boşluğuna bakan yüzeyindeki villuslar giderek körelmeye başlar. Bu bölgedeki koryon zarı pürüzsüz hale gelir (koryon laeve). Döllenmiş yumurtanın karşı tarafında, düşen zarın (desidua basalis) kompakt tabakasına bakan koryon villusları büyür ve plasentayı oluşturur.

Hidatidiform köstebek ile koryonik villus, boyutları darı tanesi boyutundan büyük bir üzüme kadar değişebilen kabarcıklara dönüşür. Her kabarcık hafif şeffaf bir sıvıdan yapılmıştır. Kabarcıklar birbirine grimsi renkli ve farklı kalınlıktaki saplarla bağlanır.

Hidatidiform molün tam ve kısmi olmak üzere iki formu vardır. Tam bir hidatidiform köstebek ile tüm koryon villusları veziküllere dönüşür. Döllenmiş yumurtanın tüm yüzeyi villi ile kaplandığında hamileliğin en başında gelişir. Köstebeğin bu şekli ile embriyo ölür ve kural olarak iyileşir. Mol hidatidiformun ikinci formu, villusun sadece bir kısmının dejenerasyonu ile karakterize edilir ve bu nedenle bu formda fetüs bir süre gelişebilir ve sonra ölebilir.

Literatürde, kısmi hidatidiform mol ile canlı çocukların bile doğduğu çok nadir vakalar anlatılmaktadır.

Koryonik villusun hidatidiform bir köstebeğe dönüşümüne sinsityum ve sitotrofoblast hücrelerinin çoğalması ve villöz stromanın şişmesi eşlik eder. Modifiye edilmiş villusların yerleştirildiği bölgedeki desidua incelir ve atrofiye olur. Koryon hücrelerinin salgıladığı proteolitik enzimlerin desidua damarlarının duvarlarını tahrip etmesi sonucu keseciklerin etrafında irili ufaklı kanamalar oluşur. Yıkıcı hidatidiform köstebek olarak adlandırılan, değiştirilmiş koryonik villusun uterusun kas duvarının kalınlığına nüfuz ettiği, onu yok ettiği ve delinmeye yol açtığı çok nadir görülür. Yıkıcı hidatidiform köstebeğe karın boşluğuna kanama eşlik eder.

Villöz dokunun büyümesi, hamile kadının vücudunda koryon tarafından üretilen hormon içeriğinin birçok kez artmasına neden olur. Sonuç olarak, hidatidiform köstebek sırasında, hastanın yumurtalıklarında genellikle çeşitli boyutlarda luteal kistler oluşur ve hidatidiform köstebeğin çıkarılmasından sonra hızla ters gelişime uğrar.

Hidatidiform mol tanısı genellikle büyük zorluklar yaratmaz. Başlıca klinik belirtileri şunlardır:
1) uterusun büyüklüğü beklenen gebelik yaşını önemli ölçüde aşar ve hamile kadın zamanla izlenirken hızla artmaya devam eder;
2) mol hidatidiform olduğunda uterus, normal hamilelikteki hamur kıvamının aksine sıkı elastik bir kıvama sahiptir;
3) mol hidatidiform gelişmesiyle birlikte, hamileliğin ikinci ayından itibaren değişen yoğunluk derecelerinde kendini gösterebilen dış kanama meydana gelir. Hidatidiform köstebek dışarı atılıncaya kadar kanama bazen zayıflayarak, bazen yoğunlaşarak devam eder. Bazen kanla birlikte ayrı kabarcıklar da salınır. Bu durumlarda mol hidatidiform tanısı şüphe götürmez. Bir köstebeğin doğumuna her zaman şiddetli kanama eşlik eder;
4) koryonik dokunun çoğalması ve luteal kistlerin oluşması sonucu, hidatidiform köstebeğe hamile kadınlarda ciddi toksikoz semptomları (mide bulantısı, kusma, ödem, albüminüri) eşlik eder;
5) mol hidatidiform ve 20 hafta veya daha uzun bir hamileliğe karşılık gelen uterusun büyüklüğü ile güvenilir bir hamilelik belirtisi yoktur - fetüsün bazı kısımları hissedilemez, fetüsün kalp atışı ve hareketleri tespit edilemez.

Köstebek hidatidiform tanısına yardımcı olan ek muayene yöntemlerinden röntgen ve biyolojik (hormonal) yöntemler yaygın olarak kullanılmaktadır.

Röntgen muayenesinin amacı, uterusun röntgeninde, hamileliğin yalnızca 16-18. haftasından itibaren radyoopak hale gelen fetal iskeletin kemiklerini görmek ve böylece normal bir hamileliğin varlığını doğrulamaktır. Bu nedenle, ben hidatidiform bir ben olduğundan şüpheleniyorsanız ve uterusun büyüklüğü 18-20 haftalık bir hamileliğe tekabül ediyorsa, fetüsün bazı kısımları ele gelmiyorsa ve titremeleri hissedilmiyorsa, röntgen çekilmesi oldukça tavsiye edilir. rahim. Radyografide iskelet kemiklerinin olmaması mol hidatidiform tanısını doğrular.

Hamileliği teşhis etmeye yönelik biyolojik yöntemler, normal olarak gelişen bir hamilelik sırasında, zaten erken aşamalarından itibaren, fetal yumurtanın koryonik zarının, özellikle luteinizan hormonlar olmak üzere büyük miktarda gonadotropik hormon ürettiği gerçeğine dayanmaktadır. Bu hormonlar hamile kadının kanına girer ve daha sonra idrarla atılır. Hamile bir kadının idrarı olgunlaşmamış farelere uygulandığında (Aschheim-Tsondeka reaksiyonu), folikülleri 96-100 saat sonra hızlı bir şekilde olgunlaşmaya ve yumurtlamaya girer ve buna folikül boşluğuna kanama eşlik eder. Bazen eski folikülün yerine korpus luteum bile oluşmayı başarır.

Friedman reaksiyonu esasen Aschheim-Tsondeka reaksiyonundan farklı değildir, yalnızca dişi tavşanlar üzerinde gerçekleştirilir ve iki kat daha hızlı ilerler, yani cevap 48 saat sonra okunur.

Son yıllarda, insan koryonik gonadotropini ile tedavi edilen koyun eritrositlerinin aglütinasyon reaksiyonuna dayanan immünolojik bir reaksiyon, hamileliğin teşhisinde kullanılmaktadır. Test edilen idrar koryonik gonadotropik hormonlar içeriyorsa, eritrositlerin aglütinasyonu gecikir, bu nedenle idrar hamile bir kadından alınmıştır.

Hidatidiform bir mol sırasında, normal bir hamileliğin aksine, koryonik doku birçok kez daha fazla miktarda gonadotropik hormon üretir. Bu nedenle, bir mol hidatidiform olduğundan şüpheleniliyorsa, herhangi bir biyolojik reaksiyonun gerçekleştirilmesinden önce, test edilen idrar 10, hatta 20 kat seyreltilir. Bu dilüsyonlarda pozitif reaksiyon mol hidatidiform tanısını doğrular.

Günümüzde ultrasonun tanı amaçlı kullanımı giderek yaygınlaşmaktadır. Kadın doğumda bu yöntem erken hamileliği teşhis etmek, pelvisin boyutunu ve fetal başın boyutunu ölçmek, plasentanın yerini belirlemek ve ayrıca fetal kalp atışını belirlemek için kullanılır. Gebeliğin 10-12. haftalarından itibaren fetal kalp atışını algılayan hassas cihazlar var. Ultrason ayrıca hidatidiform köstebeği teşhis etmek için de kullanılabilir.

Ultrason tanı cihazları henüz her doğum kurumunda mevcut değildir, ancak gelecekte gerekli cihazların seri üretimine geçildiğinde, son derece etkili ve anne ve fetüse kesinlikle zararsız olan bu yöntem, birçok patolojik hastalığın teşhisini kolaylaştıracaktır. süreçler.

Hydatidiform mol, hamileliğin ciddi bir komplikasyonudur ve sıklıkla hastada anemiye yol açar. Ek olarak, tüm hidatidiform mol vakalarının yaklaşık% 5'inde, çok kötü huylu bir tümör olan koryonepitelyoma olarak dejenere olur. Bu bakımdan hidatidiform bir köstebek teşhis edildikten hemen sonra çıkarılmalıdır.

Çoğu durumda, uterus kasılmalarının etkisi altında dejenere olmuş döllenmiş bir yumurta, genellikle ağır kanamanın eşlik ettiği hamileliğin 5-6. ayında kendiliğinden doğar. Hidatidiform molün atılmasını hızlandırmak için uterusun kasılma aktivitesini artıran maddeler kullanılır: 6 ila 10 tozdan her 10 dakikada bir 0.05 kinin; 5 enjeksiyondan 20 dakika sonra kas içine pituitrin "M" veya oksitosin 1 ünite. Oksitosin ve diğer ilaçları intravenöz olarak uygulayabilirsiniz.

Kadının hayatını tehdit eden ağır kanama durumunda hidatidiform köstebeğin aktif olarak çıkarılması endikedir. Ancak bu patolojiyle uterusun küretajı, inceltilmiş uterus duvarının delinme olasılığı nedeniyle tehlikelidir. Bu nedenle, eğer servikal kanal en az bir parmak için uygunsa, hidatidiform bir köstebeğin çıkarılması ve izolasyonunun parmak yöntemi kullanılarak yapılması daha iyidir. Hidatidiform bir köstebeği boşaltmak için vakumlu bir ekskoleatör kullanabilirsiniz. Kapalı farenks ve şiddetli kanama durumunda, servikal kanalın bir vibrodilatör veya Hegar dilatörleri ile genişletilmesinin kullanılması gerekir. İstisnai durumlarda, eğer rahim boşluğuna parmak sokmak mümkün değilse ve şiddetli kanama varsa, hidatidiform ben künt bir küretle çok dikkatli bir şekilde çıkarılır. Rahim boşalıp kasıldıktan sonra rahim kürete edilir.

Hidatidiform köstebeğin yıkıcı formu uterusun çıkarılmasını gerektirir.

Hidatidiform köstebek sırasında gelişen luteal yumurtalık kistleri, hidatidiform köstebeğin çıkarılmasından sonraki 1-2 ay içinde kendiliğinden kaybolur.

Hidatidiform ben tanısı konan veya şüphelenilen her kadın, bir ebe tarafından derhal jinekolog, ameliyathane ve gerekirse kan nakli yapılabilen bir hastaneye sevk edilmelidir.

Köstebek hidatidiformun çıkarılmasından sonra hasta 1,5-2 yıl boyunca sistematik gözleme tabi tutulur. Gözlemin amacı koryonepitelyoma gelişimini derhal tespit etmektir.

Genellikle, normal bir hamileliğin veya hidatidiform bir köstebeğin alınmasından 2-3 hafta sonra, bir kadının idrarı artık insan koryonik gonadotropin hormonu içermez, bu nedenle bu zamanda üretilen biyolojik reaksiyonlar negatif olmalıdır. Bu bakımdan hidatidiform benlerin alınmasından 1-1,5 ay sonra her kadının biyolojik reaksiyonlardan birini gerçekleştirmesi gerekir. Reaksiyon pozitif ise hasta daha detaylı inceleme için hastaneye gönderilmelidir. Bu gibi durumlarda seyreltilmiş idrarla biyolojik reaksiyonlar gerçekleştirilir. İdrarı 10, 20 veya 50 kez seyreltirken veya dedikleri gibi, 1.5-2 ay önce hidatidiform bir köstebeği alınmış bir kadının idrarında "yüksek titrede koryonik gonadotropik hormon" olduğunda pozitif bir yanıt şüphelenme hakkı verir. hastada koryonepitelyoma varlığı. Hidatidiform köstebeğin ortadan kaldırılmasından hemen sonra idrardaki koryonik gonadotropik hormon içeriğinin azaldığı ve daha sonra tekrar artmaya başladığı hastalar da koryonepitelyoma gelişme olasılığından oldukça şüphelidir.

Hidatidiform bir köstebekten sonra bir kadını izlerken özellikle dikkat etmeniz gereken bir sonraki semptom asiklik kanamadır. Vajinadan kanlı akıntının ortaya çıkması, az da olsa, ancak adet kanamasıyla zamanla ilgisi olmayan, kadının hastane ortamında derhal muayene edilmesini gerektirir.

Hastanede, koryonepitelyoma şüphesi olan bir hasta jinekolojik olarak dikkatlice muayene edilmeli, koryonik gonadotropik hormonların kantitatif içeriği açısından idrar incelenmeli, uterusun tanısal küretajı yapılmalı ve akciğerlerin zorunlu röntgen muayenesi yapılmalıdır. gerçekleştirildi.

Komplet hidatidiform mol tanısı konulan bir olgu.

Hasta 22 yaşındadır. Ultrason muayenesi şunu ortaya çıkardı:

Uterusun gövdesi anteflexio pozisyondadır. Konturlar: pürüzsüz, net. Boyutlar: 153x75x149mm. V=893 cm3 Miyometriyal yapı: homojen.

Pirinç. 1. Rahim gövdesi B modu. Karın taraması.

Arka duvarın kalınlığı alt üçte birlik kısımda 8,7 mm, orta üçte birlik kısımda 9 mm, üst üçte birlik kısımda 10 mm'dir.

Pirinç. 2. Alt üçte birlik kısımda uterusun arka duvarının kalınlığı. Karın taraması.

Fundustaki miyometriyumun kalınlığı 5,5-6,8 mm'dir.

Pirinç. 3. Fundustaki uterus duvarının kalınlığı. Karın taraması.

Pirinç. 4. Fundustaki uterus duvarının kalınlığı. Karın taraması.

Ön duvarın kalınlığı alt üçte birlik kısımda 5,1 mm, orta üçte birlik kısımda 6,5 ​​mm, üst üçte birlik kısımda 4 mm'dir.

Pirinç. 5. Orta üçte birlik kısımda uterusun ön duvarının kalınlığı. Karın taraması.

Rahim boşluğu düzgün, net konturlu, katı-kistik yapılı, 130x56x116 mm V = 440 cm3 boyutlarında bir oluşumdan oluşur. Renk haritalaması oluştuğunda formasyonun yapısındaki kan akışı zayıftır. Miyometriyum sınırındaki formasyonun çevresi boyunca tek kan akış lokusları belirlenir.

Pirinç. 6. Rahim boşluğunun oluşumu. Karın taraması.

Rahim ağzı düzgün şekilli, 4,9 cm uzunluğunda ve normal bir yapıya sahiptir.

SAĞ YUMURTALIK: boyutları 152x73x159 mm, V=920,2 cm3, yerleşmiş: rahmin yukarısında, karaciğerin alt kutbuna ulaşıyor, yapı: 30-35 mm'ye kadar çoklu kistlerle d.

Pirinç. 8. Tam hidatidiform mol ile çoklu tekal lutein kistleri bulunan sağ yumurtalık. Karın taraması.

SOL YUMURTALIK: boyutlar 112x107x109 mm, V=683,2 cm3, yerleşim yeri: Douglas'ta uterusun arkasında, yapı: 35 mm'ye kadar çok sayıda kist ile d.

Pelvisteki serbest sıvı az miktarda belirlenir.

Karaciğer, dalak - görünür patolojik kalıntılar olmadan.

Video 1. Köstebek hidatidiformunu tamamlayın. B modu. Karın taraması.

Video 2. Köstebek hidatidiformunu tamamlayın. Enerji haritalaması. Karın taraması.

ÇÖZÜM: Trofoblastik hastalığın yankı resmi: tam hidatidiform mol. Her iki yumurtalıkta tekal lutein kistleri.

Rahim boşluğunun küretajı yapıldı.

Video 3. Tam bir hidatidiform köstebeğin tahliyesinden (kürtaj) sonraki durum. Karın taraması.

TARTIŞMA.

TROFOFOBASTİK HASTALIK

Trofoblastik hastalık, uzak metastazların varlığında geç evrelerde bile tedavi edilebilen nadir tümörleri içerir. Trofoblastik hastalık, plasentadan gelişen ve dolayısıyla hamilelikle ilişkili ilgili tümörleri içerir: hidatidiform mol (kısmi veya tam), yıkıcı mol, koryokarsinom ve plasental bölgenin trofoblastik tümörü. Bu tümörler invaziv olarak büyüme ve metastaz yapma yetenekleri açısından farklılık gösterir. Ayırıcı tanının karmaşıklığı göz önüne alındığında, mol hidatidiformunun bir sonucu olarak gelişen ve invazif büyüme veya metastaz ile karakterize edilen tümörler genellikle "trofoblastik tümörler" terimi ile birleştirilir.

Yıkıcı mol hidatidiform ve koryokarsinomdan önce hidatidiform mol, spontan veya indüklenmiş düşük, normal veya ektopik gebelik gelebilir.

BUBBY KLİFT

Epidemiyoloji.

Mol hidatidiformun prevalansı ülkeden ülkeye değişmektedir. Yani Japonya'da bu oran 1000 gebelikte 2'dir, bu da Avrupa ve Kuzey Amerika'dakinin 3 katıdır. Belki de bu farklılıklar, bir vakada hastalığın tüm toplumdaki yaygınlığını, diğerinde ise hastanede yatan hamile kadınlar arasındaki sıklığını belirlemesiyle açıklanabilir. İrlanda'da mol hidatidiformun yaygınlığına ilişkin geniş bir çalışma yürütülmüştür. Gebeliğin birinci ve ikinci trimesterinde düşükler sonucu elde edilen fetal yumurtaların histolojik incelemesi, tam ve kısmi molar mol prevalansının sırasıyla 1000 gebelikte 0,5 ve 1000 gebelikte 1,4 olduğunu gösterdi.

Köstebek hidatiformunun risk faktörlerini açıklığa kavuşturmak için çeşitli vaka kontrol çalışmaları yapılmıştır. Nüfusun belirli gruplarında mol hidatidiform sıklığının yüksek olması beslenme alışkanlıkları ve sosyo-ekonomik faktörlerle açıklanmaktadır. İtalya ve ABD'de yapılan çalışmalar, tam hidatidiform mol için bir risk faktörünün gıdalardaki karoten eksikliği olduğunu göstermiştir. Hidatidiform mol vakasının yüksek olduğu bölgeler A vitamini eksikliği ile karakterize edilir. Bu durum hastalığın prevalansındaki coğrafi farklılıkları açıklayabilir.

Komplet mol hidatidiform için bir risk faktörü de hamile kadının 35 yaş üstü yaşıdır. Bunun nedeni yaşla birlikte çeşitli döllenme bozukluklarının daha sık görülmesi ve mol hidatidiforma yol açmasıdır. 35 yıl sonra, tam hidatidiform mol riski 2 kat, 40 yıl sonra ise 7,5 kat artar.

Kısmi hidatidiform mol için risk faktörleri yeterince araştırılmamıştır. Komplet hidatidiform molden farklı oldukları bilinmektedir. Böylece parsiyel hidatidiform mol olasılığının yaşla birlikte artmadığı gösterilmiştir.

Tam ve kısmi hidatidiform molün ayırıcı tanısı.

Histolojik inceleme sonuçlarına ve karyotipin belirlenmesine göre tam ve kısmi hidatidiform moller ayırt edilir (Tablo 1).

Masa 1. Tam ve kısmi hidatidiform mol arasındaki fark.

Histolojik inceleme. Tam bir hidatidiform köstebek ile embriyo veya fetüsün hiçbir unsuru yoktur, koryon villusunun yaygın şişmesi ve epitel hiperplazisi not edilir (Şekil 9).

Pirinç. 9. Mikro slayt. Tam hidatidiform mol. Koryonik villusun yaygın şişmesi ve epitelyal hiperplazi vardır.

Karyotipin belirlenmesi. Tam hidatidiform molde en yaygın karyotip 46.XX'tir ve tüm kromozomlar paternaldir (Şekil 10). Bu karyotip, çekirdeği olmayan veya çekirdeği hasarlı olan bir yumurtanın döllenmesi sırasında oluşur. Döllenmeden sonra haploid sperm kromozom seti iki katına çıkar. Vakaların %10'unda tam hidatidiform molün karyotipi 46.XY'dir. Üstelik tüm kromozomlar da babaya aittir. Kromozomlardan farklı olarak mitokondriyal DNA anne kökenlidir.

Pirinç. 10. Tam hidatidiform mol için karyotip.

Kısmi hidatidiform mol.

Histolojik inceleme. Kısmi hidatidiform köstebeğin histolojik belirtileri (Şekil 11):

1. Çeşitli boyutlarda koryonik villus, boşluk oluşumu ve epitelyal hiperplazi ile fokal ödem.

2. Fokal hiperplazi nedeniyle villusun düzensiz yüzeyi.

3. Villöz stromadaki trofoblast kapanımları.

4. Bir embriyo veya fetüsün unsurlarının varlığı.

Pirinç. 11. Mikro slayt. Kısmi hidatidiform mol. Koryonik villuslar farklı boyutlarda olup, fokal epitel hiperplazisi ve villöz stromada trofoblast kapanımları görülür.

Karyotipin belirlenmesi.

Kısmi mol hidatidiformda genellikle triploidi görülür, yani hücreler 69 kromozom taşır. Ekstra kromozom seti baba kökenlidir. Çeşitli yazarlara göre kısmi hidatidiform mol vakalarının %90-93'ünde triploidi ortaya çıkar. Kısmi mol hidatidiform olan bir fetusta ayrıca triploidi belirtileri de bulunur: intrauterin retansiyon ve sindaktili ve hidrosefali gibi çok sayıda malformasyon.

KLİNİK TABLO

Günümüzde komplet mol hidatidiformun tedavisi, hastalığın ilk klinik belirtileri ortaya çıkmadan önce giderek daha fazla başlamaktadır. Gebeliğin erken evrelerinde vajinal ultrasonun yaygın olarak kullanılması erken tanıyı kolaylaştırmaktadır. Tam bir hidatidiform molün klasik klinik tablosu aşağıda açıklanmıştır.

Cinsel organlardan kanlı akıntı. Bu, hastaların %97'sinde gözlenen tam hidatidiform molün en sık görülen semptomudur. Hidatidiform mol desiduadan ayrıldığında kanlı akıntı meydana gelir. Kan rahim boşluğunda birikebilir veya dışarıya salınabilir. Hastaların yarısında kanama çok ve uzun süreli olup, hemoglobin düzeyi çok düşüktür.

Büyütülmüş rahim. Hastaların yaklaşık yarısında, tam hidatidiform köstebeğin başka bir klasik belirtisi gözlenir - rahim boyutunda, hamilelik süresine karşılık gelmeyen bir artış. Koryonun büyümesi ve kan birikmesi nedeniyle rahim büyür. Belirgin uterus büyümesi genellikle çok yüksek serum hCG b-alt birimi seviyeleri ile ilişkilidir.

Preeklampsi. Bu durum komplet mol hidatidiform olan hamile kadınların %27'sinde görülür. Preeklampsi arteriyel hipertansiyon, proteinüri ve hiperrefleksi ile karakterizedir. Eklampsi nadiren gelişir. Preeklampsi neredeyse her zaman uterusun önemli ölçüde genişlemesi ve serumda çok yüksek düzeyde hCG b-alt birimi ile ortaya çıkar. Bu bakımdan gebeliğin erken dönemlerinde preeklampsi gelişirse öncelikle mol hidatidiformun dışlanması gerekir.

Kontrol edilemeyen kusma hamile kadın. Tam hidatidiform mol vakalarının% 25'inde hamile kadınların kontrol edilemeyen kusması görülür. Uterusun önemli ölçüde genişlemesi ve serumda yüksek seviyede hCG b-alt birimi olması riski özellikle yüksektir. Ciddi sıvı ve elektrolit bozuklukları mümkündür. Antiemetikler ve infüzyon tedavisi endikedir.

Tirotoksikoz. Bu durum komplet mol hidatidiform olan hamile kadınların %7'sinde gelişir. Taşikardi ve titreme not edilir. Cilt sıcak ve nemlidir. Tanı serum tiroid hormon düzeylerinin yükselmesiyle doğrulanır.

Tirotoksikoz durumunda, hidatidiform bir köstebeğin boşaltılması için genel anestezi yapılmadan önce beta blokerler reçete edilir. Bu tirotoksik krizi önler. İkincisi ateş, psikomotor ajitasyon, titreme, taşikardi, yüksek kalp debisi ile kalp yetmezliği ile kendini gösterir. Beta blokerler tirotoksik krizin tüm belirtilerini önler veya hızla ortadan kaldırır. Hidatidiform köstebeğin boşaltılmasından sonra tiroid bezinin işlevi geri yüklenir.

Tirotoksikoz, ağırlıklı olarak serumdaki hCG b-alt birimi seviyesindeki önemli bir artışla gelişir. HCG, TSH reseptörlerinin zayıf bir uyarıcısıdır, dolayısıyla tiroid hormon seviyeleri serumdaki hCG b-alt biriminin seviyesini yansıtır. Ancak bazı yazarlar aralarındaki ilişkiye dikkat etmemektedir. Bu konuda trofoblasttan salgılanan ve tiroid bezini uyaran özel bir maddenin varlığı varsayılmaktadır ancak henüz keşfedilmemiştir.

Pulmoner arter dallarının embolisi. Komplet mol hidatidiformlu gebe kadınların %2'sinde pulmoner arter dallarının embolisine bağlı solunum yetmezliği gelişir. Bu komplikasyon genellikle uterusun önemli ölçüde genişlemesi ve serumda çok yüksek düzeyde hCG b-alt birimi ile gözlenir. Twiggs ve ark. 16 veya daha fazla haftalık gebeliklere karşılık gelen uterus boyutlarına sahip hidatidiform mol bulunan 44 hamile kadının 12'sinde (%27) solunum yetmezliği tanımlamıştır. Pulmoner arter dallarının embolisi göğüs ağrısı, nefes darlığı, taşikardi ve bazen ciddi solunum yetmezliği ile kendini gösterir. Bu komplikasyon genellikle hidatidiform bir köstebeğin boşaltılması sırasında veya sonrasında ortaya çıkar. Akciğerlerde dağınık raller duyulur ve göğüs röntgeninde iki taraflı, değişen boyutlarda fokal opasiteler ortaya çıkar. Uygun tedavi ile solunum yetmezliği ortalama 72 saat sonra kaybolur. Bazen mekanik ventilasyon gerekebilir. Pulmoner arter dallarının embolizmine ek olarak, tam hidatidiform mol ile solunum yetmezliği, tirotoksik kriz, preeklampsi ve ayrıca masif infüzyon tedavisine bağlı pulmoner ödemden kaynaklanabilir.

Yumurtalıkların tekal lutein kistleri.Çapı 6 cm'den büyük olan büyük tekalutein yumurtalık kistleri, tam hidatidiform mollü hamile kadınların yarısında görülür. Görünümleri, yumurtalıkları sürekli uyaran yüksek düzeydeki hCG'den kaynaklanmaktadır. Uterusun önemli ölçüde genişlemesi, bu kistlerin jinekolojik muayene sırasında tespit edilmesini zorlaştırır, bu nedenle ultrasonla daha sık tespit edilirler. Kist hidatidiformun boşaltılmasından sonra teka lutein kistleri 2-4 ay içerisinde kendiliğinden kaybolur.

Büyük tekal lutein kistleri olan hastalar alt karın bölgesinde basınç veya dolgunluk hissinden şikayet edebilirler. Bu durumda kist delinmesi ultrason eşliğinde veya laparoskopi sırasında yapılır. Alt karın bölgesinde akut ağrı durumunda, kistin burulmasını veya yırtılmasını dışlamak için laparoskopi endikedir. Yırtılma veya tam olmayan burulma durumlarında genellikle laparoskopik cerrahi yapılabilir.

Kısmi hidatidiform molün klinik tablosu daha az belirgindir.

Çoğu durumda, tamamlanmamış veya başarısız kürtajı andırır. Kısmi hidatidiform mol sıklıkla ancak rahim boşluğundan elde edilen materyalin histolojik incelemesinden sonra teşhis edilir.

81 kısmi hidatidiform mol vakası analiz edildiğinde, bu hastalığın en sık görülen semptomunun cinsel organlardan kanlı akıntı olduğu tespit edildi. Hastaların %72,8'inde gözlendi. Hastaların sırasıyla %3,7 ve %2,5'inde belirgin uterus büyümesi ve preeklampsi gözlendi. Hiçbir hastada tekal lutein yumurtalık kisti, hamile kadınların kontrol edilemeyen kusması veya tirotoksikoz görülmedi. Vakaların %91,3'ünde eksik veya başarısız kürtaj ön tanısı konuldu ve vakaların yalnızca %6,2'sinde hidatidiform mol şüphesi vardı. Otuz hastada mol hidatidiformun boşaltılmasından önce serumdaki hCG b-alt birimi düzeyi belirlendi. Sadece 2'sinde (%6,6) 100.000 IU/l'yi aştı.

TAHMİN ETMEK.

Tam bir hidatidiform köstebeğin sonucu genellikle trofoblastik tümörlerdir. Tahliye sonrasında hastaların %15'inde invazif büyüme gösteren trofoblastik tümörler, %4'ünde ise metastaz görülür. 858 tam hidatidiform mol vakası analiz edilirken, bunların %40'ında aşağıdaki olumsuz prognostik faktörlerin bulunduğu kaydedildi.

1. Serumda yüksek düzeyde hCG b-alt birimi (100.000 IU/l'den fazla).

2. Rahmin önemli ölçüde genişlemesi.

3. Yumurtalıkların çapı 6 cm'den büyük olan tekal lutein kistleri.

Listelenen belirtilerden en az birine sahip 352 hastanın %31'inde tahliye sonrasında invazif büyüme gösteren trofoblastik tümör gelişti ve %8,8'inde metastaz gelişti. Bu belirtileri göstermeyen 506 hastanın sadece %3,4'ünde invazif büyüme gösteren trofoblastik tümör, sadece %0,6'sında metastaz gözlendi.

Hasta ne kadar yaşlı olursa, hidatidiform bir köstebeğin boşaltılmasından sonra trofoblastik tümör riski de o kadar yüksek olur. Çeşitli yazarlara göre 40 yaş üstü hastaların %37'sinde, 50 yaş üstü hastaların ise %56'sında gelişmektedir.

Kısmi hidatidiform mol.

Kısmi hidatidiform molün boşaltılmasından sonra hastaların %4'ünde trofoblastik tümörler gelişir. Kural olarak, yalnızca istilacı büyüme ile karakterize edilirler. Kısmi hidatidiform mollerin boşaltılmasından sonra trofoblastik tümörler için risk faktörleri bilinmemektedir.

TEŞHİS.

Tam bir hidatidiform köstebeği teşhis etmenin ana yöntemi ultrasondur. Koryonik villusun yaygın şişmesi ve çoklu boşluklar, karakteristik bir ultrasonik tabloya neden olur - uterus boşluğunu dolduran çok sayıda kabarcık. Ultrason ayrıca kısmi hidatidiform köstebeği teşhis edebilir. Bu durumda koryonik villusun fokal şişmesi ve fetal yumurtanın enine boyutlarında bir artış tespit edilir. Her iki işaretin varlığında pozitif sonucun tahmin değeri %90'dır.

TEDAVİ.

Mol hidatidiform tanısı konulduktan hemen sonra en ciddi komplikasyonlar tedavi edilir: preeklampsi, tirotoksikoz, sıvı ve elektrolit bozuklukları ve anemi. Hastanın durumu stabil hale getirildikten sonra hidatidiform molün boşaltılması için bir yöntem belirlenir.

Uterusun yok edilmesi.

İleride çocuk sahibi olmayı düşünmeyen hastalara histerektomi yapılmaktadır. Tekal lutein kistleri olsa bile yumurtalıklar alınamayabilir. Büyük kistleri delmek yeterlidir. Metastazlar ameliyat sırasında zaten mevcut olabileceğinden, hCG b-alt birimi seviyesinin dikkatli bir şekilde izlenmesi ve dinamik olarak belirlenmesi gereklidir.

Vakum aspirasyonu.

Gelecekte çocuk sahibi olmayı planlayan hastalarda uterusun büyüklüğüne bakılmaksızın vakum aspirasyonu kullanılarak mol hidatidiformun boşaltılması endikedir.

Adjuvan kemoterapi.

Hidatidiform molün boşaltılmasından sonra adjuvan kemoterapinin gerekliliği konusundaki görüşler tartışmalıdır, çünkü trofoblastik tümörlerin hastaların yalnızca %20'sinde geliştiği bilinmektedir.

Bir çalışmada 247 hastaya tam hidatidiform molün boşaltılması sırasında tek doz daktinomisin verildi. Bunların sadece 10'unda (%4) trofoblastik tümör gelişti, hiçbir hastada uzak metastaz görülmedi. 10 hastanın tamamında bir kür kemoterapiden sonra remisyon meydana geldi. Böylece, hidatidiform bir köstebeğin boşaltılmasından sonra adjuvan kemoterapi, trofoblastik tümör riskini azaltır, tedavi sonuçlarını iyileştirir ve metastazları önler.

Klinik bir çalışmaya göre, tam hidatidiform mol için adjuvan kemoterapi, kontrol grubuyla karşılaştırıldığında trofoblastik tümör riskini istatistiksel olarak anlamlı derecede azaltır (sırasıyla %14 ve %47). Bu nedenle adjuvan kemoterapi, özellikle serumdaki hCG b-alt biriminin düzeyini dinamik olarak kontrol etmenin mümkün olmadığı durumlarda, yüksek trofoblastik tümör riski altında kesinlikle endikedir.

GÖZLEM.

Serumdaki hCG b-alt birimi seviyesinin incelenmesi. Mol hidatidiformun boşaltılmasından sonra serumdaki hCG b-alt biriminin düzeyi haftalık olarak belirlenir. üç kez normal olmayacak. Bu çalışma daha sonra altı ay boyunca aylık olarak gerçekleştirilir. Serumdaki hCG b-alt biriminin düzeyi, hidatidiform molün boşaltılmasından ortalama 9 hafta sonra normale döner. Gözlem tamamlandıktan sonra hamileliğe izin verilir.

Doğum kontrolü.

Gözlem süresi boyunca hamilelik kontrendikedir, bu nedenle hastalara etkili doğum kontrol yöntemi kullanmaları önerilir. Rahim delinmesi mümkün olduğundan RİA istenmez. Bu doğum kontrol yöntemine ancak serumdaki hCG b-alt birimi seviyesinin normalleşmesinden sonra izin verilir. Genellikle oral kontraseptifler veya bariyer yöntemleri önerilir. Daha önce serum hCG b-alt birimi düzeyleri normalleşmeden önce oral kontraseptif kullanımının trofoblastik tümör riskini arttırdığı düşünülüyordu. Ancak son araştırmaların sonuçları bunu yalanladı. HCG b-alt birimi seviyesinin normalleşmesine yönelik zaman çerçevesi, doğum kontrolü yöntemine bağlı değildir. Bu nedenle hidatidiform molün boşaltılmasından sonra hCG b-alt birimi düzeyi normale dönene kadar PC kullanmak güvenlidir.

TROFOBASTİK TÜMÖRLER

Vurgulamak:

I. Yaygın olmayan trofoblastik tümörler

II. Yaygın trofoblastik tümörler

III. Plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü

Yaygın olmayan trofoblastik Hidatidiform mol boşaltılan hastaların %15'inde, bazen spontan veya isteyerek düşük, normal veya ektopik gebelik sonrası tümörler gelişir. Trofoblastik tümörlerin klinik belirtileri şunlardır:

1. Cinsel organlardan periyodik kanama.

2. Yumurtalıkların tekal lutein kistleri.

3. Hidatidiform bir köstebeğin boşaltılması veya düzensiz artması sonrasında rahimdeki ters değişikliklerin yavaşlaması.

4. Serumda yüksek düzeyde hCG b-alt biriminin korunması veya artması.

Trofoblastik tümörlerde, karın içi kanamaya (uterusun tüm zarlarının çimlenmesiyle) veya genital organlardan ağır kanamaya (uterus damarlarının büyük dallarının çimlenmesiyle) kadar miyometriyumun derin istilası mümkündür. Çoklu nekroz odaklarına sahip büyük bir tümör enfekte olabilir ve bu da metroendometrite yol açabilir. Cinsel organlardan cerahatli akıntı ve alt karın bölgesinde şiddetli ağrı ile kendini gösterir.

Daha önce de belirtildiği gibi trofoblastik tümörlerin histolojik tanısı oldukça zordur. Hidatidiform bir köstebeğin boşaltılmasından sonra hem yıkıcı hidatidiform mol hem de koryokarsinom gelişebilir. Diğer durumlarda trofoblastik tümör sıklıkla koryokarsinomdur. Koryokarsinomda yıkıcı hidatidiform molün aksine koryon villusları yoktur.

Yaygın trofoblastik tümörler.

Hidatidiform mol boşaltılan hastaların %4'ünde dissemine trofoblastik tümörler gelişir. Daha sıklıkla spontan veya isteyerek düşük, normal veya ektopik gebelik sonrasında ortaya çıkarlar. Uzak metastazlar öncelikle koryokarsinomun karakteristiğidir. Metastazlar en sık akciğerlerde (%80), vajinada (%30), karaciğerde (%10) ve beyinde (%10) görülür. Vakaların %20'sinde metastazlar vajinaya ek olarak pelviste de lokalizedir. Trofoblastik tümörler bol miktarda kanla beslenir, ancak tümör damarlarında genellikle kusurlu bir duvar bulunur ve bu da kanamaya neden olur. İkincisi, trofoblastik tümörlerin metastazlarının ana belirtilerinden biridir.

Akciğerlere metastazlar. Dissemine trofoblastik tümör tanısı konulduğunda hastaların %80'inde akciğerlere metastaz vardır. Hastalar göğüs ağrısı, öksürük, nefes darlığı ve hemoptiziden şikayetçidir. Bu semptomlar akut olarak ortaya çıkabilir veya birkaç ay sürebilir. Metastazlar asemptomatiktir. Bu durumda akciğer röntgeni ile tespit edilirler. Trofoblastik tümörlerin akciğerlere metastazının radyolojik belirtileri aşağıdadır.

1. Çoklu küçük odak gölgeleri (kar fırtınasının resmi).

2. Bireysel yuvarlak gölgeler.

3. Plevral efüzyon nedeniyle pulmoner alanın kararması.

4. Pulmoner arter dallarının embolisine bağlı kalp krizinin neden olduğu pulmoner alanın sınırlı kararması.

Solunum bozuklukları ve radyolojik değişiklikler o kadar belirgin olabilir ki, hastalara yanlışlıkla solunum yolu hastalığı tanısı konulabilir. Özellikle genital organlarda hasarın çok az olduğu veya hiç olmadığı durumlarda ayırıcı tanı zordur. Bu genellikle hidatidiform mol değil, kürtaj, normal veya ektopik gebelik sonucu trofoblastik tümörlerin gelişmesiyle gözlenir. Bazen tanı ancak torakotomi sonrasında konur. Pulmoner arter tümör hücreleri tarafından embolize edildiğinde pulmoner hipertansiyon mümkündür. Mekanik ventilasyon gerektiren ciddi solunum yetmezliğinin hızlı gelişimi, olumsuz bir prognoza işaret eder.

Vajinadaki metastazlar. Yaygın trofoblastik tümörlü hastaların %30'unda vajinal metastaz görülür. Bu metastazlar kanla iyi bir şekilde beslenir ve biyopsi sırasında yoğun şekilde kanar. Forniks bölgesinde veya vajinanın ön duvarı boyunca lokalize olurlar ve kanlı veya cerahatli akıntı ile kendini gösterirler.

Karaciğere metastazlar. Yaygın trofoblastik tümör vakalarının %10'unda karaciğer metastazı görülür. Karaciğer genellikle büyük bir primer tümörle birlikte geç etkilenir. Karaciğer kapsülünün gerilmesi, epigastriumda veya sağ hipokondriyumda ağrı ile kendini gösterir. Kanama ile karaciğer yırtılması ve bol karın içi kanama mümkündür.

Beyne metastaz. Yaygın trofoblastik tümörlü hastaların %10'unda beyin metastazı görülür. Karaciğer gibi beyin de hastalığın ilerleyen aşamalarında etkilenir. Hastalarda neredeyse her zaman akciğerlere veya vajinaya metastaz vardır. Beyne metastazlar fokal nörolojik semptomlarla kendini gösterir.

Plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü.

Plasenta bölgesinin trofoblastik tümörü oldukça nadir görülen bir tümördür. Bazı yazarlar bunun bir tür koryokarsinom olduğunu düşünmektedir. Esas olarak sitotrofoblast hücreleri tarafından oluşturulur. Plasenta bölgesinin trofoblastik tümörlerinde hCG ve plasental laktojenin salgılanması düşüktür. Tümör ağırlıklı olarak invaziv büyüme ile karakterize edilir, uzak metastazlar geç ortaya çıkar. Diğer trofoblastik tümörlerle karşılaştırıldığında plasental bölgenin trofoblastik tümörleri için kemoterapi etkisizdir.

Saygılarımla, ultrason teşhis doktoru, Ruslan Aleksandrovich Barto, 2015

Tüm hakları saklıdır®. Yalnızca makalenin yazarının yazılı izni ile alıntı yapılabilir.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2015

Klasik mol hidatidiform (O01.0), Eksik ve kısmi hidatidiform mol (O01.1), Belirtilmemiş mol hidatidiform (O01.9)

kadın doğum ve jinekoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Tavsiye edilen
Uzman tavsiyesi
PVC "Cumhuriyetçi Merkezi"nde RSE
sağlık gelişimi"
sağlık Bakanlığı
ve sosyal gelişim
27 Ağustos 2015'ten itibaren
7 No'lu Protokol

Protokol adı: Fetal gebelik anomalisi

Hidatidiform köstebek trofoblastik hastalığı ifade eder ve onun iyi huylu varyantıdır. Hydatidiform mol, sinsityo ve sitotrofoblastların çoğalması, mukus oluşumu ve stromal damarların kaybolması ile karakterize edilir. Tam bir mol hidatidiformda, bu tür değişiklikler döllenmiş yumurtanın tamamını içerir, embriyonun unsurları yoktur. Kısmi PZ ile trofoblasttaki değişiklikler odaksaldır ve embriyo/fetüsün unsurları korunabilir.
Molar gebelik oranları yaklaşık 3:1000 ile 1:1000 arasındadır.
Hydatidiform mol ergenlerde 1,3 kat, 40 yaş üstü kadınlarda ise 10 kat daha sık görülür.

ICD-10 kodu/kodları:
O01 Kabarcık kızağı
O01.0 Klasik hidatidiform kayma
O01.1 Mol hidatidiform, kısmi ve tamamlanmamış
O01.9 Mol hidatidiform, tanımlanmamış

Protokolde kullanılan kısaltmalar:
Kan basıncı - kan basıncı
DSÖ - Dünya Sağlık Örgütü
PZ - hidatidiform mol
TN - trofoblastik neoplazm
Ultrason - ultrason muayenesi
HCG - insan koryonik gonadotropini
EKG - elektrokardiyografi

Protokolün geliştirilme tarihi: 2015

Protokol kullanıcıları: pratisyen hekimler, kadın doğum uzmanları-jinekologlar, jinekolojik onkologlar, acil doktorları, sağlık görevlileri.

Sağlanan tavsiyelerin kanıt derecesinin değerlendirilmesi.

Tablo No. 1 Kanıt Düzeyi Ölçeği:

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma:
· klasik hidatidiform mol (dolu);
· mol hidatidiform kısmi ve eksiktir.

Trofoblastik hastalıkların WHO sınıflandırması:
Kanser öncesi: Kısmi ve tam molar gebelik;
· malign: invaziv molar gebelik, koryokarsinom.

Histolojik sınıflandırma :
· tam hidatidiform mol;
· kısmi hidatidiform mol;
İnvaziv hidatidiform köstebek;
· koryokarsinom;
· plasental yatağın trofoblastik tümörü;
epiteloid hücreli trofoblastik tümör.
Not: İnvaziv hidatidiform mol, koryokarsinom, plasental yatak tümörü ve epiteloid hücreli tümör, trofoblastik neoplazm (TN) olarak sınıflandırılır.

Klinik tablo

Belirtiler, kurs

Teşhis kriterleri:

Şikayetler ve anamnez:
Şikayetler:
· vajinal kanama (%90);
Hidatidiform bir köstebeğin elemanlarının ayrılması (nadiren);
· alt karın bölgesinde ağrı (%35).
Anamnez:
adet gecikmesi;
· 18-20 haftadan sonra fetal hareketin olmaması (tam fetal gelişim ile).

Fiziksel Muayene:
· erken evrelerde bimanuel muayene sırasında ve gebeliğin geç evrelerinde uterus fundusunun yüksekliğini belirlerken (UD - GPP) uterusun büyüklüğü gebelik yaşını aşar;
· yumurtalıkların büyüklüğünde artış, bimanuel muayene sırasında yoğun kıvam;
· fetüsün bazı kısımları belirlenmemiş (hamileliğin ikinci yarısında);
· fetal kalp atışı duyulamıyor;
· Rahmin yumuşamış kıvamı (aşırı ve biraz hamurlu);
değişen yoğunluk ve sürede (UD - GPP) genital sistemden kanlı akıntı, üzüm şeklinde kabarcıkların akıntısı olabilir.

Teşhis

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi

Ayakta tedavi bazında gerçekleştirilen temel (zorunlu) teşhis muayeneleri:
· şikayetlerin ve anamnezin toplanması;
· Fiziksel Muayene;
· spekulum ve vajinal muayene;
· kan serumundaki β-hCG konsantrasyonunun belirlenmesi (UD - A);
· Pelvis ultrasonu (UD-C).

Ayakta tedavi düzeyinde ek teşhis önlemleri

Akciğerlerin röntgeni (koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa).

Planlı hastaneye yatış için sevk edildiğinde yapılması gereken asgari muayene listesi: hastanenin iç düzenlemelerine uygun olarak, sağlık alanındaki yetkili kuruluşun mevcut düzeni dikkate alınarak.

Hastane düzeyinde gerçekleştirilen temel (zorunlu) tanı muayeneleriacil hastaneye kaldırılma durumundave Savunma Bakanlığı'nın emri uyarınca test tarihinden itibaren 10 günden fazla bir süre geçtikten sonra:
· kan serumundaki β - hCG konsantrasyonunun belirlenmesi (UD - A);
· Pelvis ultrasonu (UD-C);
· biyolojik materyalin histolojik incelemesi.

Acil hastaneye yatış sırasında cerrahi tedaviye hazırlık amacıyla yapılan asgari muayene listesi (hastanın planlı hastaneye yatırılması için sevk edildiği durumlarda muayene tarihi 14 günü aşarsa asgari muayene tekrarı yapılır) ):
· genel kan analizi;
· genel idrar analizi;
· koagülogram (PTI, fibrinojen, INR, APTT);
· biyokimyasal kan testi (toplam protein, bilirubin, ALT, AST, kreatinin, artık nitrojen, üre, şeker);
· Kan serumunda Wasserman reaksiyonu;
· kan serumunda HBsAg'nin ELISA yöntemiyle belirlenmesi;
· ELISA yöntemi kullanılarak kan serumunda hepatit C virüsüne karşı toplam antikorların belirlenmesi;
· ABO sistemine göre kan grubunun belirlenmesi;
Kanın Rh faktörünün belirlenmesi;
· EKG.

Acil hastaneye yatış sırasında ve Savunma Bakanlığı'nın emri uyarınca test tarihinden itibaren 10 günden fazla süre geçtikten sonra hastane düzeyinde gerçekleştirilen ek tanı muayeneleri:
· Pelvik organların renkli Doppler haritalaması (invazyon düzeyini belirlemek için);
· anormal plasenta vakalarında (mezenkimal plasental hiperplazi şüphesi), fetal karyotip (UD-C) için doğum öncesi test yapılması önerilir;
· Karın organlarının ultrasonu (eğer koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa);
Akciğer röntgeni (koryokarsinomdan şüpheleniliyorsa)

Acil bakım aşamasında gerçekleştirilen teşhis önlemleri:
· şikayetlerin ve anamnezin toplanması;
· hastanın durumunun değerlendirilmesi (tansiyon, nabız, solunum hızı).

Enstrümantal çalışmalar:
Pelvik ultrason: Tam PZ, genişlemiş uterus, embriyo yokluğu ve uterus boşluğunda homojen küçük kistik dokunun varlığı görselleştirilir. Hastaların yarısında iki taraflı yumurtalık luteal kistleri vardır. Eksik PZ ile bir embriyo (çoğunlukla gelişimsel gecikme belirtileriyle birlikte) ve koryon villusunun fokal şişmesi tespit edilebilir.

Uzmanlara danışma endikasyonları:
· bir jinekolojik onkolog ile konsültasyon - eğer TN'den şüpheleniliyorsa (prostat kanserinin çıkarılmasından sonraki 4-8 hafta içinde hCG seviyesi 20.000 IU/l'nin üzerindeyse, biyolojik materyalde histolojik malign değişikliklerin varlığı);
· bir onkoloğa danışma - eğer organlarda metastaz şüphesi varsa;
· Bir terapistle istişare - hastanın cerrahi tedavisine hazırlık olarak;
· Cerrahi tedaviye hazırlık için bir anestezi uzmanı-resüsitatör ile konsültasyon.

Laboratuvar teşhisi

Laboratuvar incelemeleri:
- Kan serumunda β-hCG düzeyinin belirlenmesi - hCG atılımı hamileliğin 40 ila 80. günleri arasında maksimum değerlere ulaşır, pik atılım 100.000-500.000 U/gün arasında değişir. İkinci trimesterde hCG atılımı 5000-1000 U/gün'e düşer (hCG atılımı belirli bir süre azalmazsa bu PZ, UD-D'den şüphelenmek için gerekçedir);
- biyomateryalin histolojik incelemesi - villöz epitelyumun çoğalması, villöz ve ara maddenin şişmesi tespit edilir; şişme nedeniyle hücresel elementler çevreye kaydırılır, kan damarları sıklıkla görünmez.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı

Tablo 2 . Hidatidiform molün ayırıcı tanısı.

Fizyolojik hamilelik sırasında kan serumundaki hCG'deki maksimum artış hamileliğin 9-10. haftasındadır (150.000 mU/ml'den yüksek değil), daha sonra konsantrasyonu azalır.

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Yurtdışında tedavi

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:

Hidatidiform bir köstebeğin rahim boşluğundan cerrahi olarak çıkarılması .

Tedavi taktikleri:
· prostatın cerrahi olarak çıkarılması;
· rahim boşluğunun çıkarılmasından sonra (uterus boşluğunun boşaltılması), dakikada 60 damla hızında 1000.0 sodyum klorür çözeltisi içinde 10 ünite oksitosin verilmesi;
· Standart sonuçlar elde edilene kadar kan serumundaki β-hCG seviyesinin belirlenmesi (analiz haftada bir kez tekrarlanır).

İlaç dışı tedavi:
Mod - I, II, III.
Diyet - tablo No. 15.

İlaç tedavisi:
Uterotonik ilaçlar:
· Rahim boşluğunu boşalttıktan sonra dakikada 60 damla oranında 1000.0 sodyum klorür çözeltisi başına 10 ünite oksitosin (UD-A).
Antibakteriyel tedavi: CP “Kürtaj, ektopik ve molar gebeliğin neden olduğu komplikasyonlar” 4 Temmuz 2014 tarihli 10 numaralı protokole bakınız.

Acil aşamada sağlanan ilaç tedavisi:
· sodyum klorür çözeltisi %0,9 400 ml intravenöz damlamaŞiddetli rahim kanaması için infüzyon.

Diğer tedavi türleri: HAYIR.

Cerrahi müdahale:

Yatarak tedavi ortamında yapılan cerrahi müdahale:
· vakum- Rahim boşluğunun rahim boşluğundan boşaltılması molar gebeliğin tahliyesi için tercih edilen yöntemdir (UD-A).
· Uterusun uterus boşluğundan manuel aspirasyonu daha güvenlidir ve daha az kan kaybıyla ilişkilidir (UD-A).
· rahim boşluğunun metal bir küretle küretajı rahim duvarının delinme riski yüksektir. Rahim boşluğunun içeriğini (UD III-C) hızlı bir şekilde çıkarmak için 3 tahliye şırıngası hazırlamak gerekir.

Not:
· hCG 5000 üniteden fazla olduğunda tekrarlanan küretaj yapılır; metastaz varlığında tekrarlanan küretaj önerilmez (LE -D) .
· PZ'nin tahliyesinden sonraHastaların% 2-3'ünde, çoğunlukla hava yolunun boşaltılmasından 4 saat sonra gelişen, akut solunum bozuklukları (öksürük, taşipne, siyanoz) klinik tablosunun gelişmesiyle birlikte trofoblastik embolizasyon olabilir.
Aşırı kanama meydana gelirse tahliye hızlandırılmalı ve oksitosin infüzyonu ihtiyacı embolizasyon riskine karşı tartılmalıdır.

Tedavi etkinliğinin göstergeleri:
· kan serumundaki hCG seviyelerinin normalleştirilmesi;
· Ultrason ve bimanuel muayeneye göre pelvik organlarda patolojik değişikliklerin olmaması.

Tedavide kullanılan ilaçlar (aktif maddeler)

Hastaneye yatış

Acil hastaneye yatış endikasyonları:
· Genital sistemden kanama.

Planlı hastaneye yatış endikasyonları:
· Ultrason verilerine göre kanaması olmayan, mol hidatidiform olan hamile kadınlar.

Önleme

Önleyici eylemler:
Kısmi molar gebelik durumunda, rahim boşluğunun rahim boşluğundan boşaltılmasından sonra, antikor titresi yokluğunda Rh-negatif kan faktörü olan hamile kadınlar için, 72 saat içinde anti-Rhesus immünoglobulin (UD - D) ile bağışıklama yapılması önerilir. .

Daha fazla yönetim
· Art arda 3 negatif sonuç elde edilene kadar serum hCG seviyelerinin haftalık olarak test edilmesi, ardından bir yıl boyunca her 8 haftada bir (LE -B).
· Pelvik organların ultrasonu - pelvik tabanın 2 hafta içinde boşaltılmasından sonra, ardından hCG seviyesi normale dönene kadar ayda bir;
· PZ'den sonra en az 3 yıl boyunca hasta tarafından menogramın zorunlu olarak sürdürülmesi;
· Mesaneyi boşalttıktan sonra standart hCG değerlerine kadar bariyer doğum kontrol yöntemi önerilir;
· hCG değerlerinin normale dönmesinden sonra çoğu hastada hormonal kontrasepsiyon tercih edilen yöntemdir (UD-C);
· Rahim delinmesi riski nedeniyle RİA kullanımı önerilmez;
· Dispanser gözleminden çıktıktan sonra jinekoloğa düzenli ziyaretlere devam edin (yılda 2 kez).

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı RCHR Uzman Konseyi toplantı tutanakları, 2015
   1. Referanslar: 1) Woolf SH, Battista RN, Angerson GM, Logan AG, Eel W. Kanada Koruyucu Sağlık Hizmetleri Görev Gücü. Kanada Koruyucu Sağlık Hizmetleri Görev Gücü'nün önerileri için yeni notlar. Can Med Assoc J 2003;169(3):207-8. 2) Ailamazyan E.K.. Jinekoloji, St. Petersburg, SpetsLit, 2008, s. 296-301. 3) Onkoloji: Ulusal Rehber / ed. Chissova V.I., Davydova M.I. 2013.-1072. 4) KADIN VE YENİDOĞAN SAĞLIĞI HİZMETİ. KLİNİK YÖNERGELER ERKEN GEBELİKTE JİNEKOLOJİ ANORMALLİKLERİ. KAYNAKLAR (STANDARTLAR) 1.Charing Cross Hastanesi Trofoblast Hastalığı Servisi: Klinisyenler için Bilgi. 5) http://www.hmole-chorio.org.uk/index.html adresinden ulaşabilirsiniz. 6) Meshcheryakova L.A. Trofoblastik hastalık için standart tedavi. Pratik onkoloji. T.9. No.3-2008. S.160-170. 7) Amerikan Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Koleji (ACOG). Yönetmek. Gestasyonel trofoblastik hastalığın tanısı ve tedavisi Washington (DC); 2004 13 Haziran s. (ACOG Uygulama Bülteni, no. 53)... 8) Alessandro Cavaliere, Santina Ermito, Angela Dinatale, Rosa Pedata Molar gebelik yönetimi / Prenatal Tıp Dergisi 2009; 3(1): 15-17. 9) GESTASYONEL TROFOBASTİK HASTALIKLARIN YÖNETİMİ. - Kraliyet Kadın Doğum Uzmanları ve Jinekologlar Koleji .Green-topGuidelineNo. 38Şubat 2010. 10) IVBR; DSÖ Kılavuzu “Karmaşık hamilelik ve doğum sırasında bakımın sağlanması”; Cenevre; 2000.

Bilgi

Yeterlilik bilgilerine sahip protokol geliştiricilerin listesi:
1) Svetlana Nikolaevna Ryzhkova, Tıp Bilimleri Doktoru, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Başkanı, Lisansüstü ve Sürekli Eğitim Fakültesi, RSE, Batı Kazakistan Devlet Tıp Üniversitesi'nin adını almıştır. M. Ospanova,” en yüksek kategorideki doktor.
2) Layla Altynbekovna Seidullaeva - Tıp Bilimleri Adayı, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Doçenti, JSC "MUA" Stajı, en yüksek kategorideki doktor
3) Gurtskaya Gulnara Marsovna - Tıp Bilimleri Adayı, Astana Tıp Üniversitesi JSC Genel Farmakoloji Bölümünde Doçent, klinik farmakolog.

Çıkar çatışması olmadığının açıklanması: HAYIR

İnceleyenler: Kalieva Lira Kabasovna - Tıp Bilimleri Doktoru, 2 Nolu Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Başkanı, RSE, PVC “Kazak Ulusal Tıp Üniversitesi S.D. Asfendiarov."

Protokolü gözden geçirme koşullarının belirtilmesi: Protokolün yayımlanmasından 3 yıl sonra ve yürürlüğe girdiği tarihten itibaren veya kanıt düzeyine sahip yeni yöntemlerin mevcut olup olmadığı itibarıyla gözden geçirilmesi.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını yazabilir.
• MedElement web sitesi yalnızca bir bilgi ve referans kaynağıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.