Beyincik dejenerasyonu tedavisi. Serebellar fonksiyon bozukluğu

Makalenin içeriği

1900'de Dejerine ve Thomas, ekstrapiramidal belirtilerle, geç başlangıçlı, önemli zihinsel değişikliklerle ilerleyici serebellar ataksiyi tanımladılar; patolojik incelemede serebellar kortekste atrofi, ponstaki gri madde, zeytinler ve orta serebellar pedinküllerde tam dejenerasyon ortaya çıktı. halat gövdelerinde ciddi hasar. Daha sonra olivopontoserebellar dejenerasyon başta kalıtım türü (baskın ve resesif), retina ve okülomotor sinirlerde hasarın varlığı veya yokluğu ve zihinsel bozuklukların derecesi olmak üzere çeşitli özellikler bakımından önemli ölçüde farklılık gösteren birleşik bir hastalık grubu olarak kabul edildi. Sporadik vakalarda, iç organ karsinomunun (özellikle sıklıkla akciğer ve bronşların) varlığıyla birleşen formlar tanımlanmıştır.
Olivopontoserebellar dejenerasyonlar grubundan en belirgin formlar Dejerine ve Thoma tipi ile Menzel tipidir. Daha nadir görülen bir form ise Lejonne-Lhermitte olivorubrocerebellar atrofisidir. Bazı yazarlar serebelloserebellar atrofinin (kalıtsal Holmes tipi ve sporadik Marie-Foy-Alajouanine tipi) bağımsız bir hastalık değil, olivopontoserebellar atrofinin tamamlanmamış bir formu olduğuna inanmaktadır.

Menzel tipi

Dejerin - Toma tipi

Spinopontin dejenerasyonu

Dentato-rubral atrofi (Hunt sendromu)

Olivorubrocerebellar atrofi (Lejonne-Lhermitte tipi)

Konjenital serebellar ataksiler

Serebellar patolojinin neden olduğu koordinasyon motor bozukluğu. Ana belirtileri arasında yürüyüş bozukluğu, orantısızlık ve hareketlerin asinerjisi, disdiadokokinezi ve geniş makrografi gibi el yazısındaki değişiklikler yer alır. Tipik olarak serebellar ataksiye, konuşmanın taranması, niyet tremoru, baş ve gövdede postüral tremor ve kas hipotonisi eşlik eder. Teşhis MRI, CT, MSCT, beynin MAG'si, Dopplerografi, beyin omurilik sıvısı analizi kullanılarak gerçekleştirilir; gerekirse genetik araştırma. Tedavi ve prognoz, serebellar semptomların gelişmesine neden olan hastalığa bağlıdır.

Genel bilgi

Kronik olarak ilerleyen serebellar ataksi sıklıkla alkolizm ve diğer kronik intoksikasyonların (madde kötüye kullanımı ve çoklu ilaç bağımlılığı dahil), yavaş büyüyen serebellar tümörlerin, serebellar dokuya veya yollarına zarar veren genetik olarak belirlenmiş serebral dejeneratif ve atrofik süreçlerin ve şiddetli bir beyincik hastalığının bir sonucudur. Chiari malformasyonu. Serebellar tipin genetik olarak belirlenmiş ilerleyici ataksileri arasında en ünlüleri Friedreich ataksisi, Friedreich dışı spinoserebellar ataksi, Pierre-Marie ataksisi, Holmes serebellar atrofisi ve olivopontoserebellar dejenerasyondur (OPCD).

Paroksismal seyirli serebellar ataksi kalıtsal veya edinilmiş olabilir. İkincisinin nedenleri arasında TIA, multipl skleroz, beyin omurilik sıvısı yollarının aralıklı tıkanması ve foramen magnumdaki geçici bası yer alır.

Serebellar ataksi belirtileri

Serebellar ataksi, süpürme, belirsiz, asinerjik hareketler ve hastanın daha fazla stabilite için bacaklarını genişçe açtığı karakteristik dengesiz bir yürüyüşle kendini gösterir. Bir çizgi boyunca yürümeye çalışırken yanlara doğru belirgin bir sallanma oluyor. Ataksik bozukluklar, hareket yönünde keskin bir değişiklik veya sandalyeden kalktıktan sonra hızlı bir şekilde yürümeye başlama ile artar. Süpürme hareketleri, orantılılıklarının (dismetri) ihlalinin bir sonucudur. Hem bir motor hareketinin amacına ulaşmadan önce istemsiz olarak durması (hipometri) hem de aşırı hareket aralığının (hipermetri) olması mümkündür. Disdiadokokinesis gözlenir - hastanın zıt motor hareketlerini (örneğin supinasyon ve pronasyon) hızlı bir şekilde gerçekleştirememesi. Bozulmuş koordinasyon ve dismetri nedeniyle, el yazısında serebellar ataksi için patognomonik olan bir değişiklik meydana gelir: makrografi, düzensizlik ve süpürme.

Statik ataksi, hasta Romberg pozisyonuna geçmeye çalıştığında en belirgindir. Serebellar yarımkürenin patolojisi için lezyon yönünde bir sapma ve hatta bir düşüş tipiktir; medyan yapılarındaki (vermis) değişikliklerle herhangi bir yönde veya geriye doğru bir düşüş mümkündür. Parmak-burun testinin yapılması sadece eksikliği değil aynı zamanda ataksiye eşlik eden niyet titremesini de (burna yaklaştıkça yoğunlaşan parmak ucunun titremesi) ortaya çıkarır. Bir hastayı Romberg pozisyonunda gözleri açık ve kapalı olarak test etmek, görsel kontrolün test sonuçlarını özellikle etkilemediğini göstermektedir. Serebellar ataksinin bu özelliği, onu görsel kontrolün eksikliğinin koordinasyon problemlerinin önemli ölçüde kötüleşmesine yol açtığı duyusal ve vestibüler ataksiden ayırmaya yardımcı olur.

Kural olarak serebellar ataksiye nistagmus ve dizartri eşlik eder. Konuşmanın kendine özgü bir "beyincik" karakteri vardır: akıcılığını kaybeder, yavaşlar ve aralıklı hale gelir, her heceye vurgu yapılır, bu da konuşmayı bir ilahiye benzetir. Çoğunlukla, kas hipotonisi ve azalmış derin reflekslerin arka planında serebellar ataksi görülür. Tendon refleksleri uyarıldığında uzuvda sarkaç benzeri hareketler mümkündür. Bazı durumlarda titübasyon meydana gelir - gövde ve başın düşük frekanslı postüral titremesi.

Serebellar ataksi tanısı

Serebellar patolojinin çok çeşitli etiyolojileri olabileceğinden, tanısına çeşitli alanlardan uzmanlar katılmaktadır: travmatologlar, beyin cerrahları, onkologlar, genetikçiler, endokrinologlar. Bir nörolog tarafından nörolojik durumun kapsamlı bir şekilde incelenmesi, yalnızca ataksinin serebellar doğasını değil aynı zamanda lezyonun yaklaşık alanını da belirlemeyi mümkün kılar. Bu nedenle, serebellar yarıküredeki patoloji, hemiataksi, koordinasyon bozukluklarının tek taraflı doğası ve azalmış kas tonusu ile gösterilir; serebellar vermisteki patolojik süreç hakkında - yürüme ve denge bozukluklarının baskınlığı, bunların serebellar dizartri ve nistagmus ile kombinasyonları.

Vestibüler bozuklukları dışlamak için bir vestibüler analizör incelenir: stabilografi, vestibulometri, elektronistagmografi. Beyinde bulaşıcı bir lezyondan şüpheleniliyorsa kısırlık için kan testi yapılır ve PCR testleri yapılır. Elde edilen beyin omurilik sıvısının incelenmesiyle yapılan lomber ponksiyon, kanama, intrakraniyal hipertansiyon, inflamatuar veya tümör süreçlerinin belirtilerini ortaya çıkarabilir.

Serebellar patolojinin altında yatan hastalıkları teşhis etmenin ana yöntemleri nörogörüntüleme yöntemleridir: CT, MSCT ve beynin MRI'sı. Serebellar tümörleri, travma sonrası hematomları, konjenital anomalileri ve beyincikteki dejeneratif değişiklikleri, foramen magnum'a prolapsusunu ve komşu anatomik oluşumlar yer değiştirdiğinde kompresyonun tespit edilmesini mümkün kılarlar. Vasküler nitelikteki ataksi tanısında serebral damarların MRA ve Dopplerografisi kullanılır.

Kalıtsal serebellar ataksi, DNA teşhisi ve genetik analiz sonuçlarına göre belirlenir. Bu hastalık vakalarının olduğu bir ailede patolojili bir çocuğa sahip olma riski de hesaplanabilir.

Serebellar ataksi tedavisi

Neden olan hastalığın tedavisi esastır. Serebellar ataksi enfeksiyöz inflamatuar bir kökene sahipse, antibakteriyel veya antiviral tedaviyi reçete etmek gerekir. Sebep vasküler bozukluklarda yatıyorsa, kan dolaşımını normalleştirmek veya beyin kanamasını durdurmak için önlemler alınır. Bu amaçla endikasyonlara uygun olarak anjiyoprotektörler, trombolitikler, antiplatelet ajanlar, vazodilatörler ve antikoagülanlar kullanılır. Toksik kökenli ataksi için detoksifikasyon yapılır: diüretik reçetesiyle birlikte yoğun infüzyon tedavisi; ağır vakalarda - hemosorpsiyon.

Kalıtsal nitelikteki ataksinin henüz radikal bir tedavisi yoktur. Metabolik tedavi esas olarak gerçekleştirilir: B12, B6 ve B1 vitaminleri, ATP, meldonyum, ginko biloba preparatları, pirasetam vb. İskelet kaslarında metabolizmayı iyileştirmek, tonunu ve gücünü artırmak için hastalara masaj yapılması önerilir.

Beyincik ve posterior kranial fossa tümörleri sıklıkla cerrahi tedavi gerektirir. Tümörün çıkarılması mümkün olduğu kadar radikal olmalıdır. Tümörün kötü huylu doğası tespit edilirse, ek olarak bir kemoterapi veya radyoterapi tedavisi de reçete edilir. Beyin omurilik sıvısı yollarının tıkanması ve hidrosefali nedeniyle oluşan beyincik ataksisinde şant ameliyatlarından yararlanılır.

Prognoz ve önleme

Prognoz tamamen serebellar ataksinin nedenine bağlıdır. Vasküler bozukluklar, zehirlenme, inflamatuar süreçlerin neden olduğu akut ve subakut ataksi, neden olan faktörün (damar tıkanıklığı, toksik etkiler, enfeksiyon) zamanında ortadan kaldırılması ve yeterli tedavi ile tamamen gerileyebilir veya kalıntı etkiler olarak kısmen devam edebilir. Kronik olarak ilerleyici, kalıtsal ataksiler, semptomların giderek kötüleşmesiyle karakterize edilir ve bu da hastanın sakat kalmasına yol açar. En olumsuz prognoz, tümör süreçleriyle ilişkili ataksidir.

Yaralanmaların önlenmesi, vasküler bozuklukların gelişimi (ateroskleroz, hipertansiyon) ve enfeksiyon önleyici niteliktedir; endokrin ve metabolik bozuklukların telafisi; hamileliği planlarken genetik danışmanlık; beyin omurilik sıvısı sistemi patolojisinin zamanında tedavisi, kronik serebral iskemi, Chiari sendromu, posterior kranyal fossa süreçleri.

Beyinciğin kendisi, aralarında serebellar vermis bulunan bağlantı oluğunda iki yarım küreden oluşan anatomik bir oluşumdur (orta beyinden bile daha eski).

Serebellar atrofinin nedenleri çok farklıdır ve beyincik ve onunla ilişkili bağlantılara zarar verebilecek oldukça kapsamlı bir hastalık listesi içerir. Buna dayanarak, bu hastalığa yol açan nedenleri sınıflandırmak oldukça zordur, ancak en azından birkaçını vurgulamakta fayda var:

• Menenjitin sonuçları.
• Posterior kranial fossada bulunan beyin kistleri.
• Aynı lokalizasyonun tümörleri.
• Yüksek ateş. Vücut için yeterince uzun süreli ısı stresi (sıcak çarpması, yüksek sıcaklıklar).
• Aterosklerozun tezahürünün sonucu.
• İnmenin sonuçları.
• Arka kranyal bölgede meydana gelen süreçlerle ilişkili hemen hemen tüm patolojik belirtiler.
• Metabolik bozukluklar.
• Serebral hemisferlerde intrauterin hasar ile. Aynı sebep, bebeklik çağındaki bir çocukta serebellar atrofinin gelişmesi için bir itici güç olabilir.
• Alkol.
• Bazı ilaçlara reaksiyon.

Serebellar atrofinin belirtileri

Bu hastalığın semptomları ve nedenleri oldukça kapsamlıdır ve doğrudan ona neden olan hastalıklar veya patolojiyle ilgilidir.

Serebellar atrofinin en sık görülen semptomları:

• Baş dönmesi.
• Keskin baş ağrıları.
• Bulantı kusmaya doğru ilerliyor.
• Uyuşukluk.
• İşitme bozukluğu.
• Yürüyüş sürecinde hafif veya önemli rahatsızlıklar (yürümede dengesizlik).
• Hiporefleksi.
• Artan kafa içi basıncı.
• Ataksi. Gönüllü hareketlerin koordinasyon bozukluğu. Bu belirti hem geçici hem de kalıcı olarak ortaya çıkar.
• Oftalmopleji. Göz kaslarını innerve eden bir veya daha fazla kraniyal sinirin felci. Geçici olarak görünebilir.
• Areflexia. Sinir sisteminin bazı kısımlarının refleks arkının bütünlüğünün ihlali ile ilişkili bir veya daha fazla refleksin patolojisi.
• Enürezis idrar kaçırmadır.
• Dizartri. Artikülatif konuşma bozukluğu (sözlü sözcüklerin zorlanması veya çarpıtılması).
• Titreme. Bireysel parçaların veya tüm vücudun istemsiz ritmik hareketleri.
• Nistagmus. İstemsiz ritmik salınımlı göz hareketleri.

Formlar

Serebellar vermis atrofisi

Serebellar vermis insan vücudunda vücudun ağırlık merkezinin dengelenmesinden sorumludur. Sağlıklı işleyiş için serebellar vermis, vücudun çeşitli yerlerinden, vestibüler çekirdeklerden ve insan vücudunun diğer kısımlarından spinoserebellar yollar boyunca seyahat eden ve motor sisteminin uzay koordinatlarında düzeltilmesinde ve bakımında kapsamlı bir şekilde yer alan bir bilgi sinyali alır. . Yani normal fizyolojik ve nörolojik bağlantıların çökmesine yol açan şey serebellar vermisin atrofisidir ve hastanın hem yürürken hem de dinlenirken denge ve stabilite sorunları vardır. Karşılıklı kas gruplarının (esas olarak gövde ve boyun kasları) tonunu kontrol ederek, serebellar vermis atrofiye olduğunda işlevlerini zayıflatır, bu da hareket bozukluklarına, sürekli titremeye ve diğer hoş olmayan semptomlara yol açar.

Sağlıklı bir insan ayakta durduğunda bacak kaslarını gerer. Örneğin sola doğru düşme tehlikesi varsa, sol bacak beklenen düşüş yönüne doğru hareket eder. Aynı zamanda sağ bacak sanki atlıyormuş gibi yüzeyden çıkıyor. Serebellar vermisin atrofisi ile bu eylemlerin koordinasyonundaki bağlantı bozulur, bu da dengesizliğe yol açar ve hasta küçük bir itmeden bile düşebilir.

Beyin ve beyincikte yaygın atrofi

Beyin, tüm yapısal bileşenleriyle birlikte her şey gibi insan vücudunun bir organıdır. Zamanla insan yaşlanır ve beyni de onunla birlikte yaşlanır. Beyin aktivitesi az ya da çok bozulur ve işlevselliği körelir: kişinin eylemlerini planlama ve kontrol etme yeteneği. Bu genellikle yaşlı bir kişinin davranış normlarına ilişkin çarpık bir görüşe sahip olmasına yol açar. Beyincik ve tüm beynin atrofisinin ana nedeni genetik bileşendir ve dış faktörler yalnızca kışkırtıcı ve ağırlaştırıcı bir kategoridir. Klinik belirtilerdeki fark, yalnızca beynin bir veya başka kısmına verilen baskın hasarla ilişkilidir. Hastalığın seyrinin ana genel tezahürü, yıkıcı sürecin, kişisel niteliklerin tamamen kaybolmasına kadar yavaş yavaş ilerlemesidir.

Beynin ve beyincikteki yaygın atrofi, çeşitli etiyolojilerin sayısız patolojik süreci nedeniyle ilerleyebilir. Gelişimin ilk aşamasında, yaygın atrofi, semptomlarında, serebellumun geç kortikal atrofisine oldukça benzer, ancak zamanla, bu özel patolojiye daha spesifik diğer semptomlar temel semptomlara katılır.

Beyin ve serebellumun yaygın atrofisinin gelişmesinin itici gücü, travmatik bir beyin hasarı veya kronik bir alkolizm şekli olabilir.

Beyin fonksiyonundaki bu bozukluk ilk olarak 1956'da davranışsal izlemeye dayanarak ve ölümden sonra doğrudan travma sonrası otonomik baskıya uzun süre maruz kalan Amerikan askerlerinin beyinleri üzerinde yapılan çalışmalara dayanarak tanımlandı.

Bugün doktorlar üç tür beyin hücresi ölümünü ayırt ediyor.

• Genetik tip, doğal, genetik olarak programlanmış bir nöron ölümü sürecidir. İnsan yaşlandıkça beyin yavaş yavaş ölür.
• Nekroz - beyin hücrelerinin ölümü dış faktörlerden dolayı meydana gelir: morluklar, travmatik beyin yaralanmaları, kanamalar, iskemik belirtiler.
• Hücrenin "intiharı". Belirli faktörlerin etkisi altında hücre çekirdeği yok edilir. Bu patoloji doğuştan olabilir veya bir dizi faktörün etkisi altında edinilebilir.

Sözde "beyincik yürüyüşü" birçok yönden bir sarhoşun hareketini andırıyor. Hareket koordinasyonunun bozulması nedeniyle, beyincik atrofisi olan kişiler ve bir bütün olarak beyin belirsiz bir şekilde hareket eder ve bir yandan diğer yana sallanır. Bu istikrarsızlık özellikle dönüş yapılması gerektiğinde belirgindir. Yaygın atrofi zaten daha şiddetli, akut bir aşamaya ulaşmışsa, hasta sadece yürüme, ayakta durma değil aynı zamanda oturma yeteneğini de kaybeder.

Serebellar korteks atrofisi

Bu patolojinin başka bir şekli tıp literatüründe oldukça açık bir şekilde tanımlanmaktadır - serebellar korteksin geç atrofisi. Beyin hücrelerini yok eden sürecin birincil kaynağı Purkinje hücrelerinin ölümüdür. Klinik çalışmalar, bu durumda, beyinciği oluşturan hücrelerin dentat çekirdeklerinin liflerinde demiyelinizasyonun (hem periferik hem de merkezi sinir sistemlerinin uçlarının amniyotik bölgesinde bulunan miyelin katmanlarında seçici hasar) meydana geldiğini göstermektedir. Hücrelerin granüler tabakası genellikle çok az zarar görür. Hastalığın zaten akut, şiddetli bir evresi durumunda bir değişikliğe uğrar.

Hücre dejenerasyonu solucanın üst bölgesinden başlar, yavaş yavaş solucanın tüm yüzeyine ve ayrıca beynin yarım kürelerine doğru genişler. Hastalık ilerlediğinde ve tezahürü akut olduğunda patolojik değişikliklere uğrayan son alanlar zeytindir. Bu dönemde içlerinde retrograd (ters) dejenerasyon süreçleri oluşmaya başlar.

Bu tür hasarın net bir etiyolojisi bugüne kadar belirlenmemiştir. Doktorlar, gözlemlerine dayanarak, serebellar korteksin atrofisinin nedeninin çeşitli zehirlenme türleri, kanserli tümörlerin gelişimi ve ilerleyici felç olabileceğini öne sürüyorlar.

Ancak kulağa ne kadar üzücü gelse de çoğu durumda sürecin etiyolojisini belirlemek mümkün değildir. Serebellar korteksin yalnızca belirli bölgelerindeki değişiklikleri belirtmek mümkündür.

Serebellar kortikal atrofinin önemli bir özelliği, kural olarak yaşlı hastalarda başlaması ve patolojinin hızlı bir seyri ile karakterize olmamasıdır. Hastalığın seyrinin görsel belirtileri, dengesiz yürüyüşte, desteksiz veya desteksiz ayakta durma problemlerinde kendini göstermeye başlar. Yavaş yavaş patoloji ellerin motor fonksiyonlarını devralır. Hastanın yazı yazması, çatal bıçak kullanması vb. zorlaşır. Patolojik bozukluklar kural olarak simetrik olarak gelişir. Başta, uzuvlarda ve tüm vücutta titreme görülür, konuşma aparatı acı çekmeye başlar ve kas tonusu azalır.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Hastalığın hızlı gelişimi sırasında geri dönüşü olmayan patolojik süreçler meydana geldiğinden, serebellar atrofinin sonuçları hasta bir kişi için yıkıcıdır. Hastalığın ilk aşamasında hastanın vücudunu desteklemezseniz, nihai sonuç, kişinin bir birey olarak tamamen bozulması olabilir - bu, sosyal olarak ve fizyolojik olarak yeterli önlemleri almada tam bir yetersizliktir.

Hastalığın belirli bir aşamasında serebellar atrofi süreci tersine çevrilemez, ancak semptomları olduğu gibi dondurarak daha fazla ilerlemesini önlemek mümkündür.

Serebellar atrofisi olan bir hasta rahatsızlık hissetmeye başlar:

• Hareketlerde belirsizlik ve “sarhoş” yürüme sendromu ortaya çıkıyor.
• Hastanın sevdiklerinin desteği veya desteği olmadan yürümesi veya ayakta durması zordur.
• Konuşmayla ilgili sorunlar başlar: geveleyerek dil, yanlış cümle yapısı, kişinin düşüncelerini net bir şekilde ifade edememesi.
• Sosyal davranışın bozulmasının belirtileri yavaş yavaş ilerlemektedir.
• Hastanın uzuvlarının, başının ve tüm vücudunun titremeleri görselleşmeye başlar. Görünüşte basit şeyleri yapmak onun için zorlaşıyor.

Serebellar atrofi tanısı

Doğru tanıyı koymak için yukarıdaki semptomları olan bir hastanın bir nöroloğa başvurması gerekir ve yalnızca o kesin bir tanı koyabilir.

Serebellar atrofi tanısı şunları içerir:

• Bir doktorun bir hastanın görsel muayenesini içeren, sinir uçlarını dış uyaranlara tepki açısından kontrol etmesini içeren bir nörogörüntüleme yöntemi.
• Hastanın tıbbi geçmişinin belirlenmesi.
• Bu hastalık kategorisine genetik yatkınlık. Yani hastanın ailesinde benzer hastalıklara sahip yakınlarının olup olmadığı.
• Bilgisayarlı tomografi serebellar atrofinin teşhisinde yardımcı olur.
• Bir nörolog, yeni doğmuş bir bebeği ultrason muayenesi için yönlendirebilir.
• MR oldukça yüksek bir seviyede ve yüksek olasılıkla beyincik ve beyin sapının bu patolojisini ortaya koyuyor ve çalışma alanına giren diğer değişiklikleri gösteriyor.

Serebellar atrofinin tedavisi

Her ne kadar üzücü görünse de serebellar atrofinin klasik tedavisini gerçekleştirmek imkansızdır. Bu hastalığın seyri sırasında patolojinin sebebini ortadan kaldırmaya yönelmek mümkün değildir. Günümüzde modern tıp, hastaya yalnızca hastalığın semptomlarını gidermeye yönelik tedavi sunabilmektedir. Yani nöropatolog, ilaçlar ve diğer yöntemlerin yardımıyla ilerleyici hastalığı durdurmaya ve hastanın genel durumunu hafifletmeye çalışır.

Bir hasta aşırı uyarılabilirlik ve sinirlilikten muzdaripse veya tam tersine tam bir ilgisizlik gösteriyorsa, ilgili doktor böyle bir hasta için uygun psikotrop ilaçları reçete eder.

Levomepromazin

Bu ilaç kronik melankolik durumların tedavisinde kullanılır. Ayrıca heyecanın çeşitli etiyolojileri için de etkilidir. Bu durumda, dozaj her özel durumda ayrı ayrı reçete edilir.

Tipik olarak tedavi süreci, günde iki ila üç kez alınan 0,025 g'lık bir başlangıç ​​dozuyla başlar. Yavaş yavaş kullanılan doz günlük 0,075-0,1 g'a çıkarılır. İstenilen sonuca ulaşıldığında, dozaj profilaktik miktara (0,05-0,0125 g) düşürülmeye başlanır.

Hasta akut formla başvurduğu takdirde %2,5'luk levomepromazin solüsyonu kas içine 1-2 ml uygulanmaya başlanır. Klinik endikasyonlar için dozaj günde 0,1 g'dan 0,3 g'a çıkarılır. İlacın yan etkileri hafiftir. Bu ilacı kardiyovasküler sistem hastalıkları, hipertansiyon veya kan sorunları olan kişilerin kullanması önerilmez.

Alimemazin, teralen, tioridazin gibi ilaçlar kaygı ve korkuyu etkili bir şekilde azaltır, gerginliği giderir.

Alimemazin

İlaç intravenöz ve intramüsküler olarak uygulanır. Yetişkinler için günlük dozaj 10 – 40 mg'dır. Çocuklar için günlük dozaj 7,5 – 25 mg'dır. Enjeksiyonlar günde üç ila dört kez yapılır.

Psikiyatrik bir hastalığın akut belirtileri durumunda yetişkinler için günlük başlangıç ​​dozu 100-400 mg'dır. Ancak ilacın günlük kantitatif bileşeni şunu aşmamalıdır: yetişkinler için - 500 mg, yaşlılar için - 200 mg.

Bu ilaç belirgin psikoz vakalarında etkisizdir. Hafif bir sakinleştirici olarak kullanılır. İlaç alimemazin, eşlik eden hastalıkları olan hastalarda kontrendikedir: prostat patolojisi, böbrek ve karaciğer fonksiyon bozukluğu, ilacın bileşenlerine aşırı duyarlılık. Bir yaşın altındaki çocuklara verilmez.

Tiyoridazin

Hafif yorgunluk ve duygusal düşüş formları için ilaç, gün boyunca 30-75 mg'lık bir dozajda ağızdan alınır. Orta şiddette belirtiler kaydedilirse, dozaj günde 50-200 mg'a yükseltilir. Serebellar atrofi hastalığı, akut bir psikoz formu, manik-depresif durum ile ifade edilirse, günlük dozaj, hastaneye kaldırıldığında 150-400 mg'a (klinikte) ve 250-800 mg'a çıkarılır. Bu ilaç, ciddi kardiyovasküler hastalık geçmişi olan, herhangi bir etiyolojinin koma durumu, travmatik beyin yaralanmaları ve daha birçokları olan hastalar tarafından kullanılmamalıdır. Tiyoridazin hamile kadınlar, emziren anneler, iki yaşın altındaki çocuklar, yaşlılar ve alkolizmden muzdarip kişiler vb. için önerilmez.

Şiddetli nevrozlar için Sonapax reçete edilir.

Sonapax

• hafif zihinsel bozukluk için - gün boyunca 30-75 mg.
• orta derecede zihinsel ve duygusal bozukluklar için - gün boyunca 50-200 mg.
• bozukluğun akut semptomları ortaya çıkarsa - ayakta tedavi sırasında, nörolog günlük 150-400 mg'lık bir dozaj reçete eder; eğer tedavi hastanede yapılırsa - günlük dozaj 250-800 mg'a kadar çıkabilir (doktorun gözetiminde). .

Dört ila yedi yaş arası çocuklar için dozaj biraz daha düşüktür ve günde iki veya üç doza bölünmüş 10-20 mg'dır; sekiz ila 14 yaş arası çocuklar için - günde üç kez, ergenler için günde 20-30 mg 15 - 18 yaş - Dozaj gün içinde 30-50 mg'a kadar çıkar.

Sonapax, depresif durumun akut aşamasında olan hastalar için kontrendikedir; ilaç, çeşitli kökenlerden koma durumları, kardiyovasküler sistemde ciddi hasar, travmatik beyin yaralanmaları ve diğer birçok hastalıktan muzdarip olanlara reçete edilmez. Kontrendikasyonların tam listesi ilaca eşlik eden talimatlarda okunabilir.

Hastalığın ilk aşamasında, hastaneye yerleştirilmesi hastanın genel durumunun bozulmasıyla dolu olduğundan, hastanın evde, normal ortamında tedavi edilmesi tavsiye edilir. Aynı zamanda aktif bir yaşam tarzı için tüm koşulları yaratmak gerekir. Böyle bir kişinin çok hareket etmesi, sürekli bir iş bulması ve gündüzleri daha az yatması gerekir. Sadece serebellar atrofinin akut formlarında hasta, özellikle evde ona bakacak kimse yoksa, bir hastaneye veya özel bir yatılı okula yerleştirilir.

Önleme

Bu nedenle serebellar atrofinin önlenmesi mümkün değildir. Tıbbın oluşum nedenlerini tam olarak bilmediği gerçeğine dayanarak bile bu hastalığı önlemek imkansızdır. Modern ilaçlar hastanın psikosomatik ve fizyolojik durumunu nispeten tatmin edici bir durumda tutabilmektedir ve iyi bakımla birlikte ömrünü uzatabilirler, ancak onu iyileştiremezler.

Bir hasta beyincikte hasar belirtileri gösteriyorsa, çoğu durumda öncelikle beyincik tümörü (astrositom, anjiyoblastom, medulloblastom, metastatik tümörler) veya multipl skleroz olasılığını düşünmelisiniz. Serebellar tümörde intrakraniyal hipertansiyon belirtileri erken ortaya çıkar. Multipl sklerozda, serebellar patolojiye ek olarak, merkezi sinir sisteminin diğer yapılarına, özellikle görsel ve piramidal sistemlere verilen hasarın klinik belirtilerini tanımlamak genellikle mümkündür. Klasik nörolojide, Charcot'un multipl sklerozun üçlü özelliğinden genellikle bahsedilir: nistagmus, kasıtlı titreme ve taranmış konuşmanın yanı sıra Nonne sendromu: motor koordinasyon bozukluğu, dismetri, taranmış konuşma ve serebellar asinerjiler. Ataksi, koordinasyon bozukluğu, asinerji ve nistagmus ile karakterize olan travma sonrası Mann sendromunun da başlıca nedenleri beyincik bozukluklarıdır. Travma veya enfeksiyöz lezyonlar serebellar Goldstein-Reichman sendromuna neden olabilir: statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, asinerji, niyet titremesi, kas tonusunun azalması, hipermetri, megalografi, eldeki bir nesnenin kütlesinin (ağırlığının) bozulmuş algısı. Serebellar fonksiyon bozuklukları ayrıca konjenital olabilir ve özellikle Zeeman sendromunu ortaya çıkarabilir: ataksi, gecikmiş konuşma gelişimi ve ardından serebellar dizartri. Konjenital serebellar ataksi, çocuğun motor fonksiyonlarının gelişimindeki bir gecikmeyle kendini gösterir (6 aylıkken oturamaz, geç yürümeye başlar ve ataksik yürüyüş) yanı sıra konuşma gecikmesi, uzun süreli kalıcılık dizartri ve bazen zeka geriliği, sıklıkla mikrokraninin belirtileri. BT'de serebellar hemisferler küçülmüştür. Yaklaşık 10 yaşına gelindiğinde, beyin fonksiyonlarının telafisi genellikle meydana gelir, ancak bu, zararlı dış etkilerin etkisi altında bozulabilir. Hastalığın ilerleyici formları da mümkündür. Fan-coni-Turner sendromu aynı zamanda konjenital serebellar hipoplazinin bir belirtisidir. Genellikle zihinsel geriliğin eşlik ettiği statik ve hareketlerin koordinasyonu, nistagmus bozuklukları ile karakterizedir. Otozomal resesif geçiş gösteren nadir Betten hastalığı da doğuştandır. Yaşamın ilk yılında hareketlerin statik ve koordinasyon bozuklukları, nistagmus, bakış koordinasyon bozukluğu ve orta derecede kas hipotonisi ile kendini gösteren konjenital serebellar ataksi ile karakterizedir. Displastik belirtiler mümkündür. Çocuk geç saatlerde, bazen sadece 2-3 yaşlarında ve hatta daha sonra ayakta durmaya, yürümeye ve konuşmaya başını dik tutmaya başlar. Konuşması serebellar dizartrinin tipine göre değişmektedir. Otonomik-visseral bozukluklar ve immünsüpresyonun belirtileri mümkündür. Birkaç yıl sonra klinik tablo genellikle stabil hale gelir ve hasta bir dereceye kadar mevcut kusurlara uyum sağlar. Spastik ataksi, A. Bell ve E. Carmichel (1939) tarafından önerildiği gibi, otozomal dominant geçiş gösteren, hastalığın 3-4 yaşlarında başlamasıyla karakterize edilen ve kendini gösteren serebellar ataksiye verilen addır. serebellar ataksi ile dizartri, tendon hiperrefleksisi ve artan kas spastik tonunun bir kombinasyonu ile optik sinirlerin olası (ancak hastalığın zorunlu belirtileri değil) atrofisi, retinal dejenerasyon, nistagmus, okülomotor bozukluklar. Feldmann sendromu otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır (1919 doğumlu Alman doktor N. Feldmann tarafından tanımlanmıştır): serebellar ataksi, niyet titremesi ve saçların erken beyazlaması. Yaşamın ikinci on yılında ortaya çıkar ve daha sonra yavaş yavaş ilerleyerek 20-30 yıl sonra sakatlığa yol açar. 1906'da Fransız nörolog A. Thomas (1867-1963) tarafından tanımlanan geç serebellar atrofi veya Tom sendromu, genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde serebellar korteksin ilerleyici atrofisi ile kendini gösterir. Fenotip, öncelikle serebellar statik ve lokomotor ataksi, taranmış konuşma ve el yazısındaki değişiklikler olmak üzere serebellar sendromunun belirtilerini gösterir. İleri bir aşamada piramidal yetmezliğin belirtileri mümkündür. Serebellar bozuklukların miyoklonus ile kombinasyonu, Chait'in miyoklonik serebellar dissinerjisi veya miyoklonus-ataksi ile karakterize edilir; bu simitomokompleks klinik tablo, kasıtlı titreme, ellerde ortaya çıkan miyoklonus ve daha sonra genelleştirilmiş bir karakter kazanır, ataksi ve dissinerji, nistagmus, taranır konuşma, kas tonusunun azalması. Serebellar çekirdeklerin, kırmızı çekirdeklerin ve bunların bağlantılarının yanı sıra kortikal-subkortikal yapıların dejenerasyonunun bir sonucudur. Hastalığın ileri evresinde epileptik nöbetler ve demans mümkündür. Prognoz kötü. İlerleyici kalıtsal ataksilerin nadir görülen formlarını ifade eder. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Genellikle genç yaşlarda ortaya çıkar. Semptom kompleksinin nozolojik bağımsızlığı tartışmalıdır. Hastalık 1921'de Amerikalı nörolog R. Hunt (1872-1937) tarafından tanımlandı. Dejeneratif süreçler arasında, serebellar Holmes dejenerasyonu veya ailesel serebellar olivary atrofi veya serebellar sistemin ilerleyici atrofisi, esas olarak dentat çekirdeklerin yanı sıra kırmızı çekirdekler tarafından belirli bir yer işgal edilirken, demiyelinizasyon belirtileri üstte ifade edilir. beyincik sapı. Statik ve dinamik ataksi, asinerji, nistagmus, dizartri, kas tonusunda azalma, kas distonisi, kafa titremesi, miyoklonus ile karakterizedir. Epileptik nöbetler neredeyse aynı anda ortaya çıkar. Zeka genellikle korunur. EEG'de paroksismal disritmi görülüyor. Hastalık kalıtsal olarak kabul edilmektedir, ancak kalıtımın türü belirtilmemiştir. Hastalık 1907 yılında İngiliz nöropatolog G. Holmes (1876-1965) tarafından tanımlandı. Alkolik serebellar dejenerasyon, kronik alkol zehirlenmesinin bir sonucudur. Hasar ağırlıklı olarak serebellar vermiste meydana gelir; serebellar ataksi ve bacak hareketlerinin bozulmuş koordinasyonu esas olarak kendini gösterirken, kol hareketleri, okülomotor ve konuşma fonksiyonları çok daha az oranda bozulur. Genellikle bu hastalığa polinöropati ile birlikte hafızada belirgin bir azalma eşlik eder. Paraneoplastik serebellar dejenerasyon, bazen kötü huylu bir tümörün neden olduğu tek klinik semptom olabilen, menşe yerini gösteren lokal belirtiler olmaksızın serebellar ataksi ile kendini gösterir. Paraneoplastik serebellar dejenerasyon özellikle meme veya yumurtalık kanserinin ikincil bir belirtisi olabilir. Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sendromu, hızla ilerleyen serebellar atrofiye bağlı olarak ortaya çıkan serebellar bozukluklarla kendini gösterir. Bronş kanseri hastalarında genel zehirlenmenin eşlik ettiği sendrom, modern İspanyol doktor L. Barraquer-Bordas (1923 doğumlu) tarafından tanımlandı. Nadiren resesif X kromozomal ataksi, neredeyse yalnızca erkeklerde yavaş ilerleyen serebellar yetmezlik olarak kendini gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Resesif ve cinsiyete bağlı bir şekilde bulaşır. Ailesel paroksismal ataksi veya periyodik ataksi de dikkati hak ediyor. Genellikle çocuklukta ortaya çıkar, ancak daha sonra ortaya çıkabilir - 60 yıla kadar. Klinik tablo, birkaç dakikadan 4 haftaya kadar süren nistagmus, dizartri ve ataksinin paroksismal belirtileri, kas tonusunun azalması, baş dönmesi, bulantı, kusma, baş ağrısı ile özetlenebilir. Ailesel paroksismal ataksi atakları duygusal stres, fiziksel yorgunluk, ateş, alkol alımı ile tetiklenebilirken, ataklar arasında çoğu durumda fokal nörolojik semptomlar tespit edilmez, ancak bazen nistagmus ve hafif serebellar semptomlar mümkündür. Hastalığın morfolojik substratının, esas olarak serebellar vermisin ön kısmındaki atrofik bir süreç olduğu düşünülmektedir. Hastalık ilk kez 1946 yılında M. Parker tarafından tanımlanmıştır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. 1987 yılında ailesel paroksismal ataksi ile kan lökositlerinin piruvat dehidrojenaz aktivitesinde normal seviyenin% 50-60'ına bir azalma keşfedildi. 1977'de R. Lafrance ve ark. diakarbın yüksek önleyici etkisine dikkat çekmiş; daha sonra ailesel paroksismal ataksi tedavisinde flunarizin önerilmiştir. Akut serebellar ataksi veya Leiden-Westphal sendromu, paraenfeksiyöz bir komplikasyon olan iyi tanımlanmış bir semptom kompleksidir. Genel bir enfeksiyondan (grip, tifüs, salmonelloz vb.) 1-2 hafta sonra çocuklarda daha sık görülür. Şiddetli statik ve dinamik ataksi, niyet tremoru, hipermetri, asinerji, nistagmus, dağınık konuşma, azalmış kas tonusu ile karakterizedir. Beyin omurilik sıvısında lenfositik pleositoz ve orta derecede protein artışı tespit edilir. Hastalığın başlangıcında baş dönmesi, bilinç bozuklukları, kasılmalar mümkündür. BT ve MR'da herhangi bir patoloji saptanmadı. Tabii ki iyi huylu. Çoğu durumda, birkaç hafta veya ay sonra tamamen iyileşme olur, bazen hafif serebellar yetmezlik şeklinde rezidüel bozukluklar ortaya çıkar. Marie-Foy-Alajouanine hastalığı, serebellumun geç simetrik kortikal atrofisidir ve piriform nöronlara (Purkinje hücreleri) ve korteksin granüler katmanına, ayrıca serebellar vermisin ağız kısmına ve zeytinlerde dejenerasyona baskın hasar verir. 40-75 yaş arası kişilerde başta bacaklar olmak üzere denge bozuklukları, ataksi, yürüme bozuklukları, koordinasyon bozuklukları ve kas tonusunda azalma ile kendini gösterir; Ellerde kasıtlı titreme önemsiz bir şekilde ifade edilir. Konuşma bozuklukları mümkündür, ancak hastalığın zorunlu belirtileri değildir. Hastalık 1922'de Fransız nörologlar P. Marie, Ch. Foix ve Th. Alajouanin. Hastalık sporadiktir. Hastalığın etiyolojisi açık değildir. Zehirlenmenin, özellikle alkol bağımlılığının yanı sıra hipoksi ve kalıtsal yükün kışkırtıcı rolü hakkında görüşler vardır. Klinik tablo, beyindeki yaygın atrofik süreçlerin arka planına karşı beyincik hacminde belirgin bir azalma olduğunu ortaya koyan kafa BT verileriyle doğrulanır. Ek olarak, kan plazmasındaki yüksek düzeyde aminotransferazlar karakteristik olarak kabul edilmektedir (Ponomareva E.N. ve diğerleri, 1997).

Bu, esas olarak beyincikte, alt zeytinlerde, ponsun kendi çekirdeklerinde ve ilgili beyin yapılarında distrofik değişikliklerin geliştiği bir grup kronik ilerleyici kalıtsal hastalıktır. Hastalık genç yaşta geliştiğinde vakaların yaklaşık yarısı dominant veya resesif bir şekilde kalıtsaldır, geri kalanı ise sporadiktir. Hastalığın sporadik vakalarında akinetik-rijit sendromun belirtileri ve ilerleyici otonomik yetmezlik daha yaygındır. Hastalığın kalıtsal formu fenotipte kendini gösterdiğinde hastanın ortalama yaşı 28, hastalık sporadik olduğunda - 49 yıl, ortalama yaşam beklentisi sırasıyla 14,9 ve 6,3 yıldır. Sporadik formda, zeytin, pons ve beyincik atrofisine ek olarak, omuriliğin yan kordlarında, substantia nigra ve striatumda ve beynin dördüncü ventrikülünün eşkenar dörtgen fossasındaki locus coeruleus'ta hasar daha fazladır. sıklıkla tespit edilir. Artan serebellar sendromun belirtileri karakteristiktir. Olası duyarlılık bozuklukları, ampuler ve akinetik-sert sendromların unsurları, hiperkinezi, özellikle küçük dil ve yumuşak damakta miorritmiler, oftalmoparezi, görme keskinliğinde azalma, zihinsel bozukluklar. Hastalık 1900 yılında Fransız nörologlar J. Dejerine ve A. Thomas tarafından tanımlandı. Hastalık genellikle yürüme sırasında rahatsızlıklarla başlar - dengesizlik, koordinasyon bozukluğu, beklenmedik düşmeler mümkündür. Bu bozukluklar 1-2 yıl boyunca hastalığın tek belirtisi olabilir. Daha sonra ellerde koordinasyon bozuklukları ortaya çıkar ve artar: Küçük nesnelerin manipülasyonu zordur, el yazısı bozulur ve niyet titremesi meydana gelir. Konuşma, konuşmanın yapısına uymayan bir burun tonu ve nefes alma ritmi ile aralıklı, bulanık hale gelir (hasta sanki boğuluyormuş gibi konuşur). Hastalığın bu aşamasında ilerleyici otonomik yetmezlik belirtileri eklenir ve akinetik-rijit sendrom belirtileri ortaya çıkar. Bazen hasta için baskın semptomlar disfaji ve gece boğulma ataklarıdır. Bulber kasların karışık parezi ile bağlantılı olarak gelişirler ve yaşamı tehdit edebilirler. 1970 yılında Alman nörologlar B.W. Konigsmark ve L.P. Weiner, klinik ve morfolojik belirtilerde veya kalıtım türünde farklılık gösteren 5 ana olivopontoserebellar distrofi tipini tanımladı. Tip I (Menzel tipi). 14-70 (genellikle 30-40) yaşlarında, geç aşamada ataksi, dizartri, disfoni, kas hipotonisi olarak kendini gösterir - başın, gövdenin, kolların, kasların kaba titremesi, akinetik-sert sendrom belirtileri . Patolojik piramidal bulgular, bakış parezi, dış ve iç oftalmopleji, duyarlılık bozuklukları ve demans mümkündür. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. 1891 yılında P. Menzel tarafından bağımsız bir form olarak tanımlanmıştır. // yazın (Fickler-Winkler türü). 20-80 yaşlarında ataksi, kas tonusu ve tendon reflekslerinde azalma şeklinde kendini gösterir. Otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Sporadik vakalar mümkündür. Retina dejenerasyonu olan Tip III. Çocuklukta veya genç yaşta (35 yaşına kadar) ataksi, baş ve uzuvlarda titreme, dizartri, piramidal yetmezlik belirtileri, körlüğe neden olan görmede ilerleyici azalma ile kendini gösterir; Nistagmus, oftalmopleji ve bazen ayrışmış duyarlılık bozuklukları mümkündür. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Tip IV (Jester-Heimaker tipi). 17-30 yaşlarında, serebellar ataksi veya alt spastik paraparezi belirtileri ortaya çıkar; her iki durumda da, zaten hastalığın erken bir aşamasında, daha sonra ampuler sendromun unsurları ile birleştirilen bu belirtilerin bir kombinasyonu oluşur; yüz kaslarının parezi ve derin duyu bozuklukları. Baskın bir şekilde miras alınır. V tipi 7-45 yaşlarında ataksi, dizartri, akinetik-sert sendrom belirtileri ve diğer ekstrapiramidal bozukluklar ile ilerleyici oftalmopleji ve demans mümkündür; Baskın bir şekilde miras alınır. 7.3.3. Olivorubrocerebellar dejenerasyon (Lejonne-Lhermitte sendromu, Lhermitte hastalığı) Hastalık, beyincikte, özellikle kortekste, dentat çekirdeklerde ve üst serebellar pedinküllerde, alt zeytinlerde, kırmızı çekirdeklerde ilerleyici atrofi ile karakterizedir. Kendini öncelikle statik ve dinamik ataksi olarak gösterir; gelecekte serebellar sendromun diğer belirtileri ve beyin sapına zarar gelmesi mümkündür. Hastalık, Fransız nörologlar J. Lhermitte J.J., 1877-1959 ve 1894 doğumlu J. Lejonne J. tarafından tanımlandı. 7.3.4. Çoklu sistem atrofisi Son yıllarda, çoklu sistem atrofisi adı verilen sporadik, ilerleyici nörodejeneratif bir hastalığın bağımsız bir formu olduğu tespit edilmiştir. Bazal ganglionlar, beyincik, beyin sapı ve omurilikte kombine hasar ile karakterizedir. Ana klinik belirtiler: parkinsonizm, serebellar ataksi, piramidal ve otonomik yetmezlik belirtileri (Levin O.S., 2002). Klinik tablonun belirli özelliklerinin baskınlığına bağlı olarak, üç tip multisistem atrofisi ayırt edilir. 1) serebellar atak belirtilerinin baskınlığı ile karakterize edilen olivopontoserebellar tip; 2) parkinsonizm belirtilerinin hakim olduğu strionigral tip; 3) Ortostatik arteriyel hipotansiyon semptomlarıyla birlikte ilerleyici otonom yetmezlik belirtilerinin klinik tablosunda baskınlık ile karakterize edilen Shy-Drager sendromu. Multisistem atrofisi, beynin ağırlıklı olarak gri maddesinin belirli alanlarının, nöronlara ve glial elementlere zarar vererek seçici dejenerasyonuna dayanır. Beyin dokusundaki dejeneratif belirtilerin nedenleri bugün bilinmemektedir. Olivopontoserebellar tipteki çoklu sistem atrofisinin belirtileri, serebellar korteksteki Purkinje hücrelerinin yanı sıra alt zeytin nöronları, pontin çekirdekleri, demiyelinizasyon ve esas olarak pontoserebellar yolakların dejenerasyonu ile ilişkilidir. Serebellar bozukluklar genellikle bozulmuş lokomotor hareketlerle birlikte statik ve dinamik ataksi ile temsil edilir. Romberg pozisyonundaki dengesizlik, yürürken ataksi, dismetri, adiadokokinezi, niyet titremesi ile karakterize edilen nistagmus (yatay dikey, aşağı doğru vuruş), bakış hareketlerinin aralıklı olması ve yavaşlaması, gözlerin yakınsama bozukluğu, taranmış konuşma olabilir. Çoklu sistem atrofisi genellikle yetişkinlikte başlar ve hızla ilerler. Teşhis klinik verilere dayanır ve parkinsonizm, serebellar yetmezlik ve otonomik bozuklukların belirtilerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Hastalığın tedavisi geliştirilmemiştir. Hastalığın süresi 10 yıl olup ölümle sonuçlanır.

Bu, statik ve dinamik serebellar ataksi, kasıtlı titreme, taranmış konuşma, tendon hiperrefleksi ile karakterize piramidal yetmezlik belirtileri ile birlikte yavaş yavaş artan serebellar bozukluklarla birlikte 30-45 yaşlarında kendini gösteren kronik ilerleyici kalıtsal bir hastalıktır. Olası klonus, patolojik piramidal refleksler, şaşılık, görme azalması, optik sinirlerin primer atrofisine bağlı görme alanlarının daralması ve retinanın pigmenter dejenerasyonu. Hastalığın seyri yavaş ilerlemektedir. Beyincik boyutunda bir azalma, Purkinje hücrelerinde, alt zeytinlerde ve spinoserebellar yollarda dejenerasyon vardır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsaldır. Hastalık 1893 yılında Fransız nörolog P. Marie (1853-1940) tarafından tanımlanmıştır. Şu anda “Pierre Marie hastalığı” teriminin anlaşılmasında bir fikir birliği yoktur ve onu bağımsız bir nozolojik forma ayırma olasılığı tartışmalıdır. Herhangi bir tedavi geliştirilmemiştir. Tipik olarak metabolik olarak aktif ve onarıcı ve ayrıca semptomatik ajanlar kullanılır.

1861'de Alman nörolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882) tarafından açıklanan kalıtsal bir hastalık. Otozomal resesif bir şekilde veya (daha az yaygın olarak) eksik penetrasyon ve değişken gen ekspresyonu ile otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Hastalığın sporadik vakaları da mümkündür. Hastalığın patogenezi açıklığa kavuşturulmamıştır. Özellikle temelini oluşturan birincil biyokimyasal kusur hakkında hiçbir fikir yoktur. Patomorfoloji. Patoanatomik çalışmalar, arka ve yan kordlardaki atrofik süreçlerin neden olduğu omuriliğin belirgin incelmesini ortaya koymaktadır. Kural olarak, Govers ve Flexig'in kama şeklindeki (Burdacha) ve yumuşak (Gaulle) yolları ve spinoserebellar yolları ile ekstrapiramidal sisteme ait birçok lif içeren çapraz piramidal yol etkilenir. Dejeneratif süreçler aynı zamanda beyincikte, beyaz maddesinde ve nükleer aparatında da ifade edilir. Klinik bulgular. Hastalık 25 yaşın altındaki çocuklarda veya gençlerde kendini gösterir. S.N. Davidenkov (1880-1961), hastalığın klinik belirtilerinin daha çok 6-10 yaş arası çocuklarda ortaya çıktığını belirtti. Hastalığın ilk belirtisi genellikle ataksidir. Hastalar belirsizlik, yürürken sendeleme ve yürüyüş değişiklikleri yaşarlar (yürürken bacaklar birbirinden ayrıktır). Friedreich hastalığındaki yürüyüş tabetik-serebellar olarak adlandırılabilir, çünkü değişikliklere duyusal ve serebellar ataksi kombinasyonunun yanı sıra kas tonusunda genellikle belirgin bir azalma neden olur. Statik bozukluklar, ellerde koordinasyon bozukluğu, niyet titremesi ve dizartri de karakteristiktir. Olası nistagmus, işitme azalması, taranmış konuşma unsurları, piramidal yetmezlik belirtileri (tendon hiperrefleksi, patolojik ayak refleksleri, bazen kas tonusunda hafif bir artış), zorunlu idrara çıkma dürtüsü, cinsel güçte azalma. Bazen atetoid nitelikte hiperkinezi ortaya çıkar. Erken başlangıçlı derin hassasiyet bozukluğu tendon reflekslerinde ilerleyici bir azalmaya yol açar: önce bacaklarda, sonra kollarda. Zamanla bacakların diyet kısımlarında kas erimesi gelişir. İskelet gelişimsel anomalilerin varlığı ile karakterizedir. Her şeyden önce, bu Friedreich'in ayağının varlığıyla kendini gösterir: ayak kısaltılmış, "içi boş" ve çok yüksek bir kemere sahiptir. Parmaklarının ana falanksları düzleştirilmiş, geri kalanı bükülmüş (Şek. 7.5). Omurga ve göğüste olası deformasyon. Genellikle kardiyopatinin belirtileri vardır. Hastalık yavaş ilerlemektedir, ancak sürekli olarak yatalak hale gelen hastaların sakat kalmasına yol açmaktadır. Tedavi. Patogenetik tedavi geliştirilmemiştir. Sinir sistemi yapılarında metabolizmayı artıran reçeteli ilaçlar, genel güçlendirici ajanlar. Şiddetli ayak deformasyonu ile ortopedik ayakkabılar belirtilir. Pirinç. 7.5. Friedreich'in ayağı.

Spinoserebellar ataksiler, esas olarak ekstrapiramidal sistemle ilişkili beyincik, beyin sapı ve omurilik yolaklarının yapılarının etkilendiği ilerleyici kalıtsal dejeneratif hastalıkları içerir.

Çoklu sistem dejenerasyonları, ortak özelliği patolojik süreçte beynin çeşitli fonksiyonel ve nörotransmiter sistemlerini içeren lezyonların çok odaklı doğası ve bununla bağlantılı olarak klinik belirtilerin polisistemik doğası olan bir grup nörodejeneratif hastalıktır.

Beyincik hasar gördüğünde, statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, kas hipotonisi ve nistagmus karakteristiktir. Beyincikte, özellikle de vermiste meydana gelen hasar, statikte, yani insan vücudunun ağırlık merkezinin sabit bir konumunu koruma yeteneğinde, dengede ve stabilitede bozulmalara yol açar. Bu işlev bozulduğunda statik ataksi meydana gelir (Yunanca ataksiden - bozukluk, dengesizlik). Hastanın stabil olmadığı belirtildi. Bu nedenle ayakta dururken bacaklarını genişçe açar ve elleriyle dengede kalır. Statik ataksi, özellikle Romberg pozisyonunda destek alanı yapay olarak azaltıldığında özellikle açıkça tespit edilir. Hastanın ayakları sıkı bir şekilde bitişik ve başı hafifçe yukarıda olacak şekilde ayakta durması istenir. Beyincik bozukluklarının varlığında hasta bu pozisyonda dengesizdir, vücudu sallanır, bazen belli bir yöne “çekilir” ve hasta desteklenmezse düşebilir. Serebellar vermiste hasar olması durumunda hasta genellikle bir yandan diğer yana sallanır ve sıklıkla geriye düşer. Serebellar yarımkürenin patolojisi ile ağırlıklı olarak patolojik odağa doğru düşme eğilimi vardır. Statik bozukluk orta derecede ifade edilirse, bunu karmaşık veya duyarlı Romberg pozisyonu olarak adlandırılan pozisyonda tanımlamak daha kolaydır. Hastadan bir ayağının başparmağı diğer ayağının topuğuna dayanacak şekilde ayaklarını aynı hizada yerleştirmesi istenir. Stabilite değerlendirmesi olağan Romberg pozisyonuyla aynıdır. Normalde kişi ayakta durduğunda bacak kasları gergindir (yer reaksiyonu), yana düşme tehlikesi oluştuğunda bu taraftaki bacağı aynı yöne doğru hareket eder ve diğer bacak yerden kalkar ( atlama reaksiyonu). Beyincik (özellikle vermis) hasar gördüğünde hastanın destek ve sıçrama reaksiyonları bozulur. Destek tepkisinin bozulması, hastanın ayakta durma pozisyonundaki, özellikle de Romberg pozisyonundaki dengesizliği ile kendini gösterir. Atlama reaksiyonunun ihlali, hastanın arkasında duran ve onu sabitleyen doktorun hastayı bir yöne veya diğerine itmesi durumunda hastanın hafif bir itmeyle düşmesine (itme belirtisi) yol açar. Beyincik hasar gördüğünde, statolokomotor ataksi gelişimine bağlı olarak hastanın yürüyüşü genellikle değişir. "Beyincik" yürüyüşü birçok yönden sarhoş bir kişinin yürüyüşünü andırır, bu yüzden bazen buna "sarhoş yürüyüş" denir. Dengesizlik nedeniyle hasta, bir yandan diğer yana "atılırken" bacaklarını genişçe açarak dengesiz bir şekilde yürür. Ve beyincik yarıküresi hasar gördüğünde, belirli bir yönden patolojik odağa doğru yürürken sapar. Kararsızlık özellikle dönerken fark edilir. Ataksinin belirgin olduğu ortaya çıkarsa, hastalar vücutlarını kontrol etme yeteneklerini tamamen kaybederler ve sadece ayakta durup yürüyemezler, hatta oturamazlar. Serebellar hemisferlerdeki baskın hasar, anti-atalet etkilerinin bozulmasına, özellikle kinetik ataksi oluşumuna yol açar. Hareketlerin garipliği ile kendini gösterir ve özellikle hassasiyet gerektiren hareketler sırasında belirgindir. Kinetik ataksiyi tanımlamak için hareketlerin koordinasyonuna yönelik testler yapılır. Aşağıda bunlardan bazılarının açıklaması bulunmaktadır. Diadochokinesis testi (Yunanca diadochos dizisinden). Hastadan gözlerini kapatması, kollarını öne ve hızlı bir şekilde uzatması, ellerinin ritmik olarak supinasyon ve pronasyon yapması istenir. Serebellar yarımkürede hasar olması durumunda, elin patolojik süreç tarafındaki hareketleri daha kapsamlı hale gelir (dismetrinin veya daha doğrusu hipermetrinin bir sonucu), bunun sonucunda el gecikmeye başlar. . Bu adiadokokinesisin varlığını gösterir. Parmak testi. Hasta gözleri kapalıyken elini uzaklaştırmalı ve ardından işaret parmağıyla yavaşça burnunun ucuna dokunmalıdır. Serebellar patoloji durumunda, patolojik odağın yanındaki el aşırı hareket (hipermetri) yapar ve bunun sonucunda hasta ıskalar. Parmak-burun testi, serebellar patolojinin karakteristiği olan ve parmak hedefe yaklaştıkça genliği artan bir serebellar (niyet) titremeyi ortaya çıkarır. Bu test aynı zamanda braditelekinezi (dizgin belirtisi) olarak adlandırılan durumu da tespit etmemizi sağlar: hedeften çok uzakta olmayan bir yerde parmağın hareketi yavaşlar, hatta bazen durur ve sonra tekrar devam eder. Parmak-parmak testi. Gözleri kapalı olan hastadan kollarını iki yana açması ve ardından işaret parmaklarını bir araya getirerek parmağını parmağa sokmaya çalışması istenir, bu durumda parmak-burun testinde olduğu gibi kasıtlı titreme ve dizgin belirtisidir. saptanmış. Spot diz testi (Şekil 7.3). Gözleri kapalı sırtüstü yatan hastadan bir bacağını yukarı kaldırması ve ardından topuğuyla diğer bacağın dizine basması istenir. Serebellar patolojide hasta, özellikle testi etkilenen serebellar yarıkürenin homolateral bacağıyla gerçekleştirirken, diğer bacağın dizine topuğuyla vuramaz veya vurmakta zorlanır. Bununla birlikte, topuk dize ulaşırsa, o zaman kaval kemiğinin ön yüzeyine hafifçe dokunarak ayak bileği eklemine kadar hareket ettirilmesi önerilir; serebellar patoloji durumunda ise topuk her zaman kaval kemiğinden tek seferde kayar. yön veya diğeri. Pirinç. 7.3. Topuk-diz testi. İndeks testi. Hastadan, muayeneyi yapan kişinin elindeki çekicin lastik ucuna işaret parmağını birkaç kez kullanarak vurması istenir. Serebellar patoloji durumunda, hastanın serebellar yarıkürenin etkilenen tarafındaki elinde dismetri nedeniyle bir kayıp vardır. Thomas-Jumentie işareti. Hasta bardak gibi bir nesneyi alırsa parmaklarını aşırı derecede açacaktır. Serebellar nistagmus. Yanlara bakarken gözbebeklerinin seğirmesi (yatay nistagmus), gözbebeklerinin kasıtlı olarak titremesinin bir sonucu olarak kabul edilir (bkz. Bölüm 30). Konuşma bozukluğu. Konuşma akıcılığını kaybeder, patlayıcı hale gelir, parçalanır, serebellar dizartri gibi taranır (bkz. Bölüm 25). El yazısını değiştirme. El hareketlerinin koordinasyonundaki bozukluktan dolayı el yazısı düzensizleşir, harfler deforme olur ve aşırı büyür (megalografi). Pronatör fenomeni. Hastadan kollarını supinasyon pozisyonunda ileri uzatılmış halde tutması istenir, bu sırada etkilenen serebellar yarıkürenin yanında spontan pronasyon meydana gelir. Hoff-Schilder işareti. Hasta kollarını ileri uzatılmış halde tutarsa, etkilenen yarıkürenin yanındaki kol kısa süre sonra dışarı doğru geri çekilir. Taklit fenomeni. Hasta, gözleri kapalı olarak eline, muayeneyi yapan kişinin daha önce diğer eline verdiği pozisyona benzer bir pozisyon vermelidir. Serebellar yarıküre hasar gördüğünde, onun homolateralindeki el genliği aşırı olan bir hareket yapar. Doinikov fenomeni. Parmak fenomeni. Oturan hastadan parmakları açık olacak şekilde supinasyondaki ellerini kalçalarına yerleştirmesi ve gözlerini kapatması istenir. Patolojik odak tarafındaki beyincikte hasar olması durumunda, parmakların kendiliğinden fleksiyonu ve el ve ön kolun pronasyonu kısa sürede meydana gelir. Stewart-Holmes işareti. Muayene eden kişi, sandalyede oturan hastadan sırtüstü önkollarını bükmesini ister ve aynı zamanda ellerini bileklerinden tutarak ona direnir. Hastanın ellerini beklenmedik bir şekilde serbest bırakırsanız, etkilenen taraftaki el atalet nedeniyle bükülerek göğsüne güçlü bir şekilde çarpacaktır. Kas hipotansiyonu. Serebellar vermisteki hasar genellikle yaygın kas hipotonisine yol açar. Serebellar yarım küre hasar gördüğünde pasif hareketler, patolojik süreç tarafındaki kas tonusunda bir azalma olduğunu ortaya çıkarır. Kas hipotonisi, pasif hareketler sırasında önkol ve alt bacağın hiperekstansiyon olasılığına (Olshansky semptomu) ve pasif olarak sarsıldıklarında "sarkan" el veya ayak semptomlarının ortaya çıkmasına yol açar. Patolojik serebellar asinerjiler. Karmaşık motor eylemler sırasında fizyolojik sinerjideki bozukluklar, özellikle aşağıdaki testler sırasında ortaya çıkar (Şekil 7.4). 1. Babinsky'ye göre ayakta dururken asinerji. Bacakları bitişik duran bir hasta başını geriye atarak geriye doğru eğilmeye çalışırsa, normalde diz eklemleri bükülür. Serebellar patolojide asinerji nedeniyle bu konjugal hareket yoktur ve dengesini kaybeden hasta geriye doğru düşer. Pirinç. 7.4. Serebellar asinerji. 1 - şiddetli serebellar ataksisi olan bir hastanın yürüyüşü; 2 - vücudun geriye doğru eğimi normaldir; 3 - beyincik hasarı ile hasta geriye doğru eğilerek dengeyi koruyamaz; 4 - Babinsky'ye göre serebellar asinerji testinin sağlıklı bir kişi tarafından yapılması; 5 — aynı testin beyincik hasarı olan hastalarda yapılması. 2. Babinsky'ye göre deja pozisyonundaki asinerji. Bacakları uzatılmış ve omuz genişliğinde açık olarak sağlam bir düzlemde yatan hastadan kollarını göğsünün üzerinde çaprazlaması ve ardından oturması istenir. Serebellar patoloji varlığında, gluteal kasların eş zamanlı kasılmaması nedeniyle (asinerjinin ortaya çıkması), hasta bacaklarını ve pelvisini destek alanına sabitleyemez, bunun sonucunda bacaklar yükselir ve oturamaz; aşağı. Yaşlı hastalarda veya karın duvarı gevşek veya obez olan kişilerde bu semptomun önemi abartılmamalıdır. Yukarıdakileri özetlemek gerekirse, beyincik tarafından gerçekleştirilen fonksiyonların çeşitliliğini ve önemini vurgulamak gerekir. Karmaşık düzenleyici geri bildirim mekanizmasının bir parçası olarak beyincik, vücut dengesini sağlayan ve kas tonusunu koruyan bir koordinasyon merkezi görevi görür. P. Duus'un (1995) belirttiği gibi, beyincik ayrı ve kesin hareketler gerçekleştirme yeteneği sağlarken yazar makul olarak beyincikin bir bilgisayar gibi çalıştığına, girişte duyusal bilgiyi takip edip koordine ettiğine ve çıkışta motor sinyallerini modellediğine inanmaktadır.

Beyincik (beyincik), kranyal boşluğu supratentoryal ve subtentoryal olmak üzere iki eşit olmayan boşluğa bölen tentoryum serebelli olarak bilinen kopya bir dura mater'in altında bulunur. Tabanı posterior kranyal fossa olan subtentoryal boşlukta beyincik dışında bir beyin sapı da vardır. Beyincik hacmi ortalama 162 cm3'tür. Kütlesi 136-169 gr arasında değişir. Beyincik pons ve medulla oblongata'nın üzerinde yer alır. Üst ve alt serebral yelkenlerle birlikte, alt kısmı eşkenar dörtgen fossa olarak adlandırılan beynin dördüncü ventrikülünün çatısını oluşturur (bkz. Bölüm 9). Serebellumun üstünde, tentorium serebellum ile ondan ayrılan serebrumun oksipital lobları vardır. Beyincikte iki yarım küre (hemisferum cerebelli) bulunur. Aralarında, beynin IV ventrikülünün üzerindeki sagittal düzlemde, beyincikin filogenetik olarak en eski kısmı - vermis serebelli bulunur. Vermis ve serebellar hemisferler derin enine oluklarla lobüllere bölünmüştür. Beyincik gri ve beyaz maddeden oluşur. Gri madde, serebellar korteksi ve derinliğinde bulunan eşleştirilmiş beyincik çekirdeklerini oluşturur (Şekil 7.1). Bunların en büyüğü - pürüzlü çekirdekler (nucleus dentatus) - yarım kürelerde bulunur. Solucanın orta kısmında çadır çekirdekleri (nuclei fastigii) vardır, aralarında ve pürüzlü çekirdekler arasında küresel ve mantar şeklindeki çekirdekler (çekirdekler, globosus et emboliformis) vardır. Korteksin serebellumun tüm yüzeyini kaplaması ve oluklarının derinliklerine nüfuz etmesi nedeniyle, serebellumun sagittal bölümünde dokusu, damarları beyaz maddeden oluşan bir yaprak desenine sahiptir (Şek. . 7.2), beyinciğin sözde hayat ağacını (arbor vitae cerebelli) oluşturur. Hayat ağacının tabanında IV ventrikül boşluğunun üst kısmı olan kama şeklinde bir çentik vardır; bu girintinin kenarları çadırını oluşturuyor. Çadırın çatısı serebellar vermis olup, ön ve arka duvarları ön ve arka beyin yelkenleri (vella medullare anterior et posterior) olarak bilinen ince beyin plakalarından oluşur. Beyinciğin arkitektoniği hakkındaki bazı bilgiler ilgi çekicidir ve bileşenlerinin işlevini yargılamak için zemin sağlar. Serebellar korteksin iki hücresel katmanı vardır: küçük granül hücrelerden oluşan iç granüler ve dış moleküler. Aralarında, onları tanımlayan Çek bilim adamı I. Purkinje'nin (1787-1869) adını taşıyan bir sıra büyük armut biçimli hücre vardır. Dürtüler beyincik korteksine, beyinciğin afferent yollarını oluşturan beyaz maddeden içeri giren yosunlu ve sürünen lifler yoluyla girer. Yosunlu lifler aracılığıyla omurilikten, vestibüler çekirdeklerden ve pontin çekirdeklerinden gelen uyarılar korteksin granüler tabakasının hücrelerine iletilir. Bu hücrelerin aksonları, granüler tabakadan geçen ve alt zeytinlerden beyinciğe impulsları taşıyan sürünen liflerle birlikte, beyincikteki yüzeysel, moleküler tabakaya ulaşır. Burada granüler tabakanın hücrelerinin aksonları ve. sürünen lifler T şeklinde bölünür ve üçüncü katmanda dalları beyincik yüzeyine uzunlamasına bir yön alır. Sinaptik temaslardan geçerek korteksin moleküler katmanına ulaşan uyarılar, burada bulunan Purkinje hücrelerinin dendritlerinin dallarına düşer. Daha sonra Purkinje hücrelerinin dendritlerini moleküler ve granüler katmanların sınırında bulunan vücutlarına kadar takip ederler. Daha sonra granüler tabakayı geçen aynı hücrelerin aksonları boyunca beyaz maddenin derinliklerine nüfuz ederler. Purkinje hücrelerinin aksonları serebellar çekirdeklerde sonlanır. Esas olarak dentat çekirdekte. Beyincikten, çekirdeğini oluşturan ve beyincik pedinküllerinin oluşumunda rol alan hücrelerin aksonları boyunca gelen efferent uyarılar beyincikten ayrılır. Beyincikte üç çift pedinkül bulunur: alt, orta ve üst. Alt sap onu medulla oblongata'ya, orta sap ponsa ve üst sap orta beyne bağlar. Serebral pedinküller, beyincikten gelen uyarıları taşıyan yolları oluşturur. Serebellar vermis, vücudun ağırlık merkezinin stabilizasyonunu, dengesini, stabilitesini, başta boyun ve gövde olmak üzere karşılıklı kas gruplarının tonusunun düzenlenmesini ve vücudun dengesini stabilize eden fizyolojik serebellar sinerjilerin ortaya çıkmasını sağlar. Vücut dengesini başarılı bir şekilde korumak için beyincik, vücudun çeşitli kısımlarındaki proprioseptörlerin yanı sıra vestibüler çekirdeklerden, alt zeytinlerden, retiküler formasyondan ve vücut parçalarının konumunu kontrol eden diğer oluşumlardan spinoserebellar yollar boyunca geçen bilgileri sürekli olarak alır. boşlukta. Serebelluma giden afferent yolların çoğu alt serebellar pedinkülden geçer, bir kısmı da superior serebellar pedinkülde bulunur. Beyincik'e giden propriyoseptif duyarlılık uyarıları, diğer duyu uyarıları gibi, ilk duyu nöronlarının dendritlerini takip ederek omurilik ganglionlarında bulunan vücutlarına ulaşır. Daha sonra, aynı nöronların aksonları boyunca serebelluma giden impulslar, sırt boynuzlarının tabanının iç kısımlarında yer alan ve Clark sütunlarını oluşturan ikinci nöronların gövdelerine yönlendirilir. Aksonları omuriliğin lateral kordlarının yan bölümlerine girer ve burada spinoserebellar yolları oluşturur, aksonların bir kısmı ise aynı tarafın lateral kolonuna girer ve orada Flexig'in posterior spinoserebella yolunu (tractus spinoserebellaris posterior) oluşturur. Dorsal boynuz hücrelerinin aksonlarının diğer kısmı omuriliğin diğer tarafına geçerek karşı lateral korda girerek Govers'ın anterior spinoserebellar yolunu (tractus spinocerebellaris anterior) oluşturur. Her bir omurga segmenti seviyesinde hacim olarak artan sinoserebellar yollar medulla oblongata'ya yükselir. Medulla oblongata'da, posterior spinoserebellar yol lateral yönde sapar ve alt serebellar pedinkülden geçerek serebelluma nüfuz eder. Anterior spinoserebellar sistem medulla oblongata, pons içinden geçerek orta beyne ulaşır, burada ön medüller velumda ikinci geçişini yapar ve üst serebellar pedinkül yoluyla beyincik içine geçer. Böylece, iki omurilik yolundan biri asla kesişmez (çapraz olmayan Flexig yolu), diğeri ise karşı tarafa iki kez geçer (iki kez çaprazlanan Gowers yolu). Sonuç olarak her ikisi de vücudun her iki yarısından gelen uyarıları, ağırlıklı olarak beyinciğin homolateral yarısına iletir. Flexig'in spinoserebellar yollarına ek olarak, alt serebellar pedinkül yoluyla, beyinciğe giden impulslar, esas olarak Bechterew'in üstün vestibüler çekirdeğinde başlayan ve olivocerebellar yol (tractus olivocerebellaris) boyunca başlayan vestibulocerebella yolu (tractus vestibulocerebellaris) boyunca geçer. aşağı zeytin. Dış kavisli lifler (fibre arcuatae externae) formundaki bullothalamik sistemin oluşumunda yer almayan ince ve kama şeklindeki çekirdek hücrelerinin aksonlarının bir kısmı da alt serebellar pedinkül yoluyla beyincik içine girer. Beyincik, orta pedinkülleri aracılığıyla serebral korteksten uyarılar alır. Bu uyarılar iki nörondan oluşan kortikal-pontin-serebellar yollar boyunca geçer. İlk nöronların gövdeleri serebral kortekste, esas olarak ön lobların arka kısımlarının korteksinde bulunur. Aksonları, iç kapsülün ön ayağı olan korona radiatanın bir parçası olarak geçer ve köprünün çekirdeklerinde sona erer. Gövdeleri ponsun kendi çekirdeklerinde bulunan ikinci nöronların hücrelerinin aksonları karşı tarafa doğru hareket eder ve çaprazlamadan sonra orta serebellar sapı oluşturur ve serebellumun karşı yarım küresinde biter. Serebral kortekste üretilen uyarıların bir kısmı serebellumun karşı yarımküresine ulaşarak gerçekleştirilen şey hakkında değil, yalnızca yürütülmesi planlanan aktif hareket hakkında bilgi getirir. Bu tür bilgileri alan beyincik, esas olarak ataleti söndürerek ve karşılıklı kasların - agonist ve antagonist kasların tonunun en rasyonel şekilde düzenlenmesini sağlayarak, istemli hareketleri düzelten dürtüleri anında gönderir. Sonuç olarak, istemli hareketleri net, keskin ve uygunsuz bileşenlerden arındıran bir tür eimetri yaratılır. Beyincikten çıkan yollar, gövdeleri çekirdeklerini oluşturan hücrelerin aksonlarından oluşur. Dentat çekirdekten gelenler de dahil olmak üzere efferent yolların çoğu, beyincikten üst sapından ayrılır. Kuadrigeminalin alt kollikülüs seviyesinde, efferent serebellar yollar çaprazlaşır (Wernecking'in üstün serebellar pedinküllerini geçer). Geçişten sonra her biri orta beynin karşı tarafındaki kırmızı çekirdeklere ulaşır. Kırmızı çekirdeklerde serebellar uyarılar bir sonraki nörona geçer ve ardından gövdeleri kırmızı çekirdeklerde bulunan hücrelerin aksonları boyunca hareket eder. Bu aksonlar, kırmızı çekirdek-omurilik yollarını (tracti rubro spinalis), Monakov'un yollarını oluşturur; bunlar, kırmızı çekirdeklerden ayrıldıktan kısa bir süre sonra çaprazlaşmaya (tegmental çaprazlama veya Forel çaprazlama) maruz kalır ve ardından omuriliğe inerler. Omurilikte kırmızı omurilik yolları yan kordlarda bulunur; onları oluşturan lifler omuriliğin ön boynuzlarındaki hücrelerde biter. Beyincikten omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerine giden tüm efferent yol, serebellar-kırmızı çekirdek-omurilik (tractus cerebello-rubrospinalis) olarak adlandırılabilir. İki kez geçer (üst serebellar pedinkülleri geçerek ve tegmentumu geçerek) ve sonuçta her bir serebellar yarıküreyi, omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarında bulunan periferik motor nöronlara bağlar. Serebellar vermisin çekirdeklerinden, efferent yollar esas olarak alt serebellar pedinkülden geçerek beyin sapının retiküler formasyonuna ve vestibüler çekirdeklere gider. Buradan omuriliğin ön kordonları boyunca geçen retikülospinal ve vestibülospinal yollar boyunca ön boynuz hücrelerine de ulaşırlar. Beyincikten gelen vestibüler çekirdeklerden geçen impulsların bir kısmı medial uzunlamasına fasiküle girer, gözbebeklerinin hareketlerini sağlayan III, IV ve VI kranyal sinirlerin çekirdeklerine ulaşır ve işlevlerini etkiler. Özetlemek gerekirse, aşağıdakileri vurgulamak gerekir: 1. Serebellumun her bir yarısı, esas olarak a) vücudun homolateral yarısından, b) beynin aynı yarısı ile kortikospinal bağlantılara sahip olan karşı yarım küresinden impulslar alır. vücut. 2. Beyinciğin her bir yarısından, omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarındaki hücrelere ve gözbebeklerinin hareketlerini sağlayan kranyal sinirlerin çekirdeklerine efferent uyarılar gönderilir. Serebellar bağlantıların bu doğası, serebellumun bir yarısı hasar gördüğünde, serebellar bozuklukların neden ağırlıklı olarak aynı yarıda ortaya çıktığını anlamayı mümkün kılar; vücudun homolateral yarısı. Bu özellikle serebellar hemisferlerin hasar görmesi durumunda açıkça ortaya çıkar. Pirinç. 7.1. Beyincik çekirdekleri. 1 - dişli çekirdek; 2 - mantarlı çekirdek; 3 - çadır çekirdeği; 4 - küresel çekirdek. Pirinç. 7.2. Beyincik ve beyin sapının sagital bölümü. 1 - beyincik; 2 - “hayat ağacı”; 3 - ön serebral velum; 4 - dörtgen plaka; 5 - beyin su kemeri; 6 - beyin sapı; 7 - köprü; 8 - IV ventrikül, koroid pleksusu ve çadırı; 9 - medulla oblongata.

Sayfa 69 / 114

BEYİN (SPİNOKEREBELLAR) DEJENERASYONLARI
Serebellar (spinocerebellar) dejenerasyonlar, ilerleyici serebellar ataksi ile kendini gösteren büyük bir kalıtsal nörodejeneratif hastalık grubudur.
Serebellar dejenerasyonların çeşitli formlarında, serebellumun yanı sıra, omurilik iletkenleri de, özellikle de serebellumu takip eden spinoserebellar yollar (spinocerebellar dejenerasyonlar), beyin sapı yapıları ve bazal gangliyonlar (olivopontoserebellar dejenerasyonlar) zarar görebilir. 25 yaşından önce ortaya çıkan ve genellikle otozomal resesif geçiş gösteren erken serebellar dejenerasyonlar ve 25 yaşından sonra ortaya çıkan ve genellikle otozomal dominant geçiş gösteren geç serebellar dejenerasyonlar vardır. Serebellar dejenerasyonlar hem ailesel hem de sporadik vakalarla temsil edilebilir. Erken spinoserebellar dejenerasyonun en yaygın türü Friedreich ataksisidir.

Friedreich ataksisi

Friedreich ataksisi, otozomal resesif bir şekilde iletilen ve omurilik iletim sistemlerinin (spinocerebellar yollar, dorsal sütunlar, piramidal yollar) ve periferik sinir liflerinin baskın dejenerasyonu ile ilişkili bir hastalıktır. Hastalık geni kromozom 9'da tanımlandı.

Klinik tablo.

Hastalık 8-15 yaşlarında yürürken dengesizlik ve sık düşmelerle başlar. Muayenede, ekstremitelerde ataksi ve bozulmuş hareket koordinasyonuna ek olarak, paradoksal olarak tendon ve periosteal refleks kaybı ve daha sonra bacaklarda spastisite ile birlikte dizartri ve patolojik ayak işaretleri ortaya çıkar. Derin hassasiyet bozuklukları, ekstremitelerin distal kısımlarında kas kaybı, skolyoz ve ayak deformitesi de sıklıkla görülür. Optik sinir atrofisi ve işitme kaybı mümkündür. Mental bozukluklar ve hafif zeka geriliği nadirdir. Hastaların %90'ından fazlasında miyokard hipertrofisi ve iletim sisteminin bozulmasıyla birlikte kardiyomiyopati tespit edilir ve bu durum kalp yetmezliğinin nedeni olabilir; İnsüline bağımlı diyabet daha az görülür.
Hastalığın seyri yavaş ilerlemektedir. Ortalama olarak hastalar ilk semptomların ortaya çıkmasından 15 yıl sonra bağımsız hareket etme yeteneğini kaybederler.
Son yıllarda, E vitamini metabolizmasının bozulmasıyla ilişkili başka bir kalıtsal hastalıkta da benzer bir klinik tablonun mümkün olduğu tespit edilmiştir.

Tedavi.

Geç serebellar dejenerasyonlar

Geç (otozomal dominant) serebellar dejenerasyonlara sıklıkla beyin sapı, omurilik, bazal gangliyonlar, optik sinirler, retina ve periferik sinirlerde hasar eşlik eder. Buna göre yavaş ilerleyen serebellar ataksiye ek olarak hastalarda tendon reflekslerinde canlanma veya kayıp, okülomotor bozukluklar, optik sinir atrofisi, kas atrofisi ve fasikülasyonları, spastik parezi, ekstrapiramidal sendromlar, demans, retinal pigmenter distrofi, sensörinöral işitme kaybı görülebilir.
Progresif serebellar ataksinin diğer nedenlerini (tümör, hipotiroidizm, yetersiz beslenme, serebellumun alkolik dejenerasyonu vb.) dışladıktan sonra tanı mümkündür.
Tedavi semptomatiktir. Bakım genel kurallara göre yapılır.