Çocuklarda immün trombositopeni. İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi Trombositopenik purpura klinik önerileri pediatri

Genellikle bağışıklık mekanizmalarının neden olduğu, kırmızı kan trombositlerinin - trombositlerin - eksikliği ile karakterize edilen bir tür hemorajik diyatez. Trombositopenik purpura belirtileri ciltte ve mukozada spontan, çoklu, polimorfik kanamaların yanı sıra burun, diş eti, rahim ve diğer kanamalardır. Trombositopenik purpuradan şüpheleniliyorsa anamnestik ve klinik veriler, genel kan sayımı göstergeleri, koagülogramlar, ELISA, kan yaymalarının mikroskopisi ve kemik iliği ponksiyonu değerlendirilir. Terapötik amaçlar için hastalara kortikosteroidler, hemostatik ilaçlar, sitostatik tedavi reçete edilir ve splenektomi yapılır.

Genel bilgi

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı, iyi huylu trombositopeni), kanama eğilimi ve hemorajik sendromun gelişmesiyle birlikte kandaki trombositlerin kantitatif eksikliği ile karakterize hematolojik bir patolojidir. Trombositopenik purpura ile periferik kandaki trombosit seviyesi fizyolojik seviyenin önemli ölçüde altına düşer - kemik iliğinde normal veya hafif artan megakaryosit sayısıyla 150x10 9 / l. Görülme sıklığı açısından trombositopenik purpura diğer hemorajik diyatezler arasında ilk sırada yer almaktadır. Hastalık genellikle çocukluk döneminde kendini gösterir (erken ve okul öncesi dönemde zirveye ulaşır). Ergenlerde ve yetişkinlerde patoloji kadınlarda 2-3 kat daha sık tespit edilir.

Trombositopenik purpuranın sınıflandırılması etiyolojik, patogenetik ve klinik özelliklerini dikkate alır. Birkaç seçenek vardır - idiyopatik (Werlhof hastalığı), izo-, trans-, hetero- ve otoimmün trombositopenik purpura, Werlhof semptom kompleksi (semptomatik trombositopeni).

Kursa göre akut, kronik ve tekrarlayan formlar ayırt edilir. Akut form çocukluk için daha tipiktir, kandaki trombosit seviyelerinin normalleşmesiyle 6 aya kadar sürer ve nüksetmez. Kronik form 6 aydan uzun sürer ve yetişkin hastalarda daha sık görülür; tekrarlayan - trombosit seviyelerinin normalleşmesinden sonra trombositopeni ataklarının tekrarı ile döngüsel bir gidişata sahiptir.

Trombositopenik purpuranın nedenleri

Vakaların %45'inde, belirgin bir neden olmaksızın kendiliğinden gelişen idiyopatik trombositopenik purpura meydana gelir. Vakaların %40'ında trombositopeni, yaklaşık 2-3 hafta önce yaşanan çeşitli bulaşıcı hastalıklardan (viral veya bakteriyel) önce gelir. Çoğu durumda, bunlar% 20 spesifik (suçiçeği, kızamık, kızamıkçık, kabakulak, bulaşıcı mononükleoz, boğmaca) olmak üzere spesifik olmayan kökenli üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır. Trombositopenik purpura sıtma, tifo ateşi, leishmaniasis ve septik endokarditin seyrini zorlaştırabilir. Bazen trombositopenik purpura, bağışıklamanın arka planında kendini gösterir - aktif (aşılama) veya pasif (γ - globulin verilmesi). Trombositopenik purpura, ilaçlar (barbitüratlar, östrojenler, arsenik, cıva), uzun süre röntgen ışınlarına (radyoaktif izotoplar) maruz kalma, kapsamlı cerrahi müdahale, travma ve aşırı güneş ışığına maruz kalma nedeniyle tetiklenebilir. Hastalığın ailesel vakaları rapor edilmiştir.

Trombositopenik purpura varyantlarının çoğu immün niteliktedir ve antiplatelet antikorların (IgG) üretimi ile ilişkilidir. Trombositlerin yüzeyinde bağışıklık komplekslerinin oluşması, kan trombositlerinin hızla yok olmasına neden olur ve normalde 7-10 gün olan ömürlerini birkaç saate düşürür.

Trombositopenik purpuranın izoimmün formu, tekrarlanan kan veya trombosit transfüzyonları sırasında "yabancı" trombositlerin kana girmesinin yanı sıra anne ve fetusun trombositlerinin antijenik uyumsuzluğundan da kaynaklanabilir. Heteroimmün form, trombositlerin antijenik yapısının çeşitli ajanlar (virüsler, ilaçlar) tarafından zarar görmesi sonucu gelişir. Trombositopenik purpuranın otoimmün varyantı, kişinin kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikorların ortaya çıkmasından kaynaklanır ve genellikle aynı kökene sahip diğer hastalıklarla (SLE, otoimmün hemolitik anemi) birleştirilir. Yenidoğanlarda transimmün trombositopeni gelişimi, trombositopenik purpuralı bir annenin plasentasından geçen antitrombosit otoantikorlar tarafından tetiklenir.

Trombositopenik purpuradaki trombosit eksikliği, megakaryositlerdeki fonksiyonel hasar ve kırmızı kan trombositlerinin dökülme sürecindeki bozulma ile ilişkili olabilir. Örneğin, Verlhof semptom kompleksi, anemide (B-12 eksikliği, aplastik), akut ve kronik lösemide, hematopoetik organların sistemik hastalıklarında (retiküloz), malign tümörlerin kemik iliği metastazlarında hematopoezin etkisizliğinden kaynaklanır.

Trombositopenik purpura ile tromboplastin ve serotonin oluşumunda bir bozulma, kasılmada azalma ve kılcal duvarın geçirgenliğinde artış meydana gelir. Bu durum kanama süresinin uzaması, trombüs oluşumunun bozulması ve kan pıhtısının geri çekilmesi ile ilişkilidir. Kanama alevlenmelerinde ilaçtaki trombosit sayısı tek hücreye kadar azalır, remisyon döneminde ise normalin altına iner.

Trombositopenik purpura belirtileri

Trombositopenik purpura klinik olarak trombosit seviyesinin 50x109 /l'nin altına düşmesiyle, genellikle etiyolojik faktöre maruz kaldıktan 2-3 hafta sonra kendini gösterir. Peteşiyal benekli (morluklu) tipte kanama karakteristiktir. Trombositopenik purpuralı hastalarda, cilt altında, mukoza zarlarında (“kuru” versiyon) ve kanama (“ıslak” versiyon) ağrısız çoklu kanamalar görülür. Kendiliğinden gelişirler (genellikle geceleri) ve ciddiyetleri travmatik etkinin gücüne karşılık gelmez.

Hemorajik döküntüler polimorfiktir (küçük peteşiler ve ekimozlardan büyük morluklar ve morluklara kadar) ve polikromdur (görünüş zamanına bağlı olarak parlak morumsu maviden soluk sarı-yeşile kadar). Çoğu zaman, gövde ve uzuvların ön yüzeyinde, nadiren yüz ve boyunda kanamalar meydana gelir. Bademciklerin mukozasında, yumuşak ve sert damakta, konjonktiva ve retinada, kulak zarında, yağ dokusunda, parankimal organlarda ve beynin seröz membranlarında da kanamalar tespit edilir.

Yoğun kanama patognomoniktir - burun ve diş eti kanaması, diş çekimi ve bademcik ameliyatı sonrası kanama. Hemoptizi, kanlı kusma ve ishal ve idrarda kan görülebilir. Kadınlarda uterus kanaması genellikle menoraji ve metroraji şeklinde olduğu gibi ektopik gebelik belirtileri ile birlikte karın boşluğuna yumurtlama kanaması şeklinde de görülür. Adet görmeden hemen önce ciltte hemorajik elementler, burun kanamaları ve diğer kanamalar ortaya çıkar. Vücut ısısı normal kalır, taşikardi mümkündür. Trombositopenik purpurada orta derecede splenomegali vardır. Bol kanama ile iç organlarda anemi, kırmızı kemik iliği hiperplazisi ve megakaryositler gelişir.

Tıbbi form, ilacı aldıktan hemen sonra kendini gösterir, kendiliğinden iyileşme ile 1 haftadan 3 aya kadar sürer. Radyasyon trombositopenik purpurası, kemik iliğinin hipo ve aplastik duruma geçişi ile şiddetli hemorajik diyatezi ile karakterizedir. İnfantil form (2 yaşın altındaki çocuklarda) akut başlangıçlı, şiddetli, çoğunlukla kronik bir doğaya ve şiddetli trombositopeniye (9/l) sahiptir.

Trombositopenik purpura sırasında hemorajik kriz dönemleri, klinik ve klinik-hematolojik remisyon tanımlanır. Hemorajik bir kriz sırasında, trombositopeninin arka planına karşı klinik remisyon döneminde kanama ve laboratuvar değişiklikleri belirgindir, kanamalar görülmez. Tam remisyonda kanama veya laboratuvar değişikliği olmaz. Büyük kan kaybı olan trombositopenik purpura ile, uzun süreli kronik form - kronik demir eksikliği anemisi ile akut posthemorajik anemi gözlenir.

En ciddi komplikasyonu olan beyin kanaması aniden ortaya çıkar ve hızla ilerler; buna baş dönmesi, baş ağrısı, kusma, kasılmalar ve nörolojik bozukluklar da eşlik eder.

Trombositopenik purpura tanısı

Trombositopenik purpura tanısı, tıbbi geçmişi, seyrin özelliklerini ve laboratuvar testlerinin sonuçlarını (kan ve idrarın klinik analizi, koagülogram, ELISA, kan yaymalarının mikroskobu, kemik iliği delinmesi) dikkate alarak bir hematolog tarafından konur.

Trombositopenik purpura, kandaki trombosit sayısında keskin bir azalma (9/l), kanama süresinde (>30 dakika), protrombin süresinde ve aPTT'de bir artış, pıhtı gerilemesinin derecesinde veya yokluğunda bir azalma ile gösterilir. Beyaz kan hücresi sayısı genellikle normal sınırlar içindedir; önemli kan kaybıyla birlikte anemi ortaya çıkar. Hemorajik krizin zirvesinde pozitif endotel testleri (tutam, turnike, dikme) tespit edilir. Kan yayması, trombositlerin boyutunda bir artış ve granülerliğinde bir azalma olduğunu ortaya çıkarır. Kırmızı kemik iliği preparatlarında normal veya artmış sayıda megakaryosit, olgunlaşmamış formların varlığı ve birkaç noktada trombosit bağlanması tespit edilir. Purpura'nın otoimmün doğası, kandaki antiplatelet antikorların varlığıyla doğrulanır.

Trombositopenik purpura, kemik iliğinin aplastik veya infiltratif süreçlerinden, akut lösemiden, trombositopatilerden, SLE, hemofili, hemorajik vaskülit, hipo ve disfibrinojenemiden, juvenil uterin kanamadan ayrılır.

Trombositopenik purpuranın tedavisi ve prognozu

Hemorajik sendromu olmayan izole trombositopenili (trombositler >50x109 /l) trombositopenik purpura için tedavi yapılmaz; orta derecede trombositopeni (30-50 x10 9 /l) için, kanama riskinin artması durumunda (arteriyel hipertansiyon, mide ve duodenum ülserleri) ilaç tedavisi endikedir. Trombosit düzeyi 9/L ise ek endikasyona gerek kalmadan hastane ortamında tedavi gerçekleştirilir.

Hemostatik ilaçlar uygulanarak kanama durdurulur ve lokal olarak hemostatik sünger uygulanır. Bağışıklık reaksiyonlarını engellemek ve damar geçirgenliğini azaltmak için kortikosteroidler azalan dozda reçete edilir; hiperimmün globulinler. Büyük kan kayıpları durumunda plazma ve yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu mümkündür. Trombositopenik purpura için trombosit infüzyonları endike değildir.

Ağır kanama ve hayati organlarda kanamaların tekrarladığı kronik formu olan hastalarda splenektomi yapılır. İmmünosupresanlar (sitostatikler) reçete etmek mümkündür. Trombositopenik purpura tedavisi, gerekirse altta yatan hastalığın tedavisi ile birleştirilmelidir.

Çoğu durumda, trombositopenik purpuranın prognozu çok olumludur, vakaların% 75'inde (çocuklarda -% 90) tam iyileşme mümkündür. Akut aşamada komplikasyonlar (örneğin hemorajik felç) ortaya çıkar ve ölüm riski yaratır. Trombositopenik purpura bir hematolog tarafından sürekli takip gerektirir, trombositlerin toplanma özelliklerini etkileyen ilaçlar (asetilsalisilik asit, kafein, barbitüratlar), gıda alerjenleri hariç tutulur, çocukları aşılarken dikkatli olunur ve güneşlenme sınırlıdır.

Kısaltmalar listesi

EULAR - Romatizmaya Karşı Avrupa Ligi

HLA-B35 - İnsan majör doku uyumluluk kompleksinin B lokusunun Alel 35'i

IgG, M, A - İmmünoglobulinler G, M, A

IL - İnterlökin

ISKDC - Çocuklarda Böbrek Hastalığının Uluslararası Çalışması

PreS - Avrupa Pediatrik Romatoloji Derneği

PRINTO - Uluslararası Pediatrik Romatoloji Klinik Araştırma Organizasyonu

ACE - Anjiyotensin dönüştürücü enzim

HSH - Henoch-Schönlein hastalığı

HSV - Herpes simpleks virüsü

GK - Glukokortikosteroidler

Gastrointestinal sistem - Gastrointestinal sistem

CT - Bilgisayarlı tomografi

Egzersiz terapisi - Terapötik beden eğitimi

İÜ - Uluslararası Birim

INR - Uluslararası Normalleştirilmiş Oran

MRI - Manyetik rezonans görüntüleme

ESR - Eritrosit Sedimantasyon Hızı

CRP - C-reaktif protein

Ultrason - Ultrason muayenesi

UFO - Ultraviyole ışınlama

CRF - Kronik böbrek yetmezliği

CMV - Sitomegalovirüs

EGDS - Özofagogastroduodenoskopi

EKG - Elektrokardiyografi

Metodoloji

Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler: elektronik veritabanlarında arama yapmak.

Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması: Önerilerin kanıt temeli, Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE ve PubMed veritabanlarında yer alan yayınlardır. Arama derinliği - 5 yıl.

Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler:

Uzman fikir birliği;

Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemler:

Kanıt tablolarıyla sistematik incelemeler.

Kanıtları analiz etmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması

Yayınları potansiyel kanıt kaynağı olarak seçerken, her çalışmada kullanılan metodoloji geçerliliğini sağlamak için incelenir. Araştırmanın sonucu, yayına atanan kanıtların düzeyini etkiler ve bu da önerilerin gücünü etkiler.

Potansiyel önyargıyı en aza indirmek için her çalışma bağımsız olarak değerlendirildi. Derecelendirmelerdeki herhangi bir farklılık tüm yazı grubu tarafından tartışıldı. Fikir birliğine varılması mümkün değilse bağımsız bir uzman sürece dahil edildi.

Önerileri formüle etmek için kullanılan yöntemler: uzman fikir birliği.

İyi Uygulama Noktaları (GPP'ler)

Ekonomik analiz

Hiçbir maliyet analizi yapılmadı ve farmakoekonomi yayınları incelenmedi.

Dış uzman değerlendirmesi.

Dahili uzman değerlendirmesi.

Bu taslak tavsiyeler, öncelikle tavsiyelerin altında yatan kanıtların yorumunun ne ölçüde anlaşılır olduğu konusunda yorum yapmaları istenen bağımsız uzmanlar tarafından hakemli olarak değerlendirildi.

Birinci basamak hekimlerinden (pediatrik romatologlar), bu önerilerin sunumunun netliği ve önerilen önerilerin günlük uygulama için bir araç olarak öneminin değerlendirilmesi konusunda yorumlar alındı.

Uzmanlardan alınan tüm yorumlar dikkatlice sistemleştirildi ve çalışma grubu üyeleri (önerilerin yazarları) tarafından tartışıldı. Her nokta ayrı ayrı tartışıldı.

Danışma ve uzman değerlendirmesi

Çalışma Grubu

Nihai revizyon ve kalite kontrolü için öneriler çalışma grubu üyeleri tarafından yeniden analiz edildi ve uzmanların tüm görüş ve yorumlarının dikkate alındığı ve önerilerin geliştirilmesinde sistematik hata riskinin en aza indirildiği sonucuna varıldı.

Oxford Üniversitesi Kanıta Dayalı Tıp Merkezi tarafından belirlenen, kullanılan tıbbi teknolojilere ilişkin kanıt düzeyleri:

Sınıf (düzey) I (A) büyük çift-kör, plasebo kontrollü çalışmalar ve çeşitli randomize kontrollü çalışmaların meta-analizinden elde edilen veriler.

İstatistiksel verilerin az sayıda hastaya dayandığı Sınıf (düzey) II (B) küçük randomize ve kontrollü çalışmalar.

Sınırlı sayıda hasta üzerinde yapılan Sınıf (düzey) III (C) randomize olmayan klinik çalışmalar.

Sınıf (Seviye) IV (D) Bir grup uzman tarafından belirli bir sorun üzerinde fikir birliğine varılması

Tanım

Trombotik mikroanjiyopati, trombotik ve trombositopenik purpura- alt ekstremitelerde baskın lokalizasyon ve küçük damarlarda (kılcal damarlar, venüller, arteriyoller) IgA birikimlerinin birikmesiyle trombositopenik olmayan purpura ile karakterize vaskülit. Deri, bağırsak ve glomerüler tutulum tipiktir; sıklıkla artralji veya artrit ile birlikte görülür.

Eş anlamlılar: hemorajik vaskülit, anafilaktoid purpura, alerjik purpura, Henoch hemorajik purpura, kılcal toksikoz, Henoch-Schönlein hastalığı.

Tablo 1. Trombositopenik purpurada nefritin ISKDC'ye göre sınıflandırılması
(Çocuklarda Böbrek Hastalığına İlişkin Uluslararası Çalışma)

Trombositopenik purpuranın seyri genellikle akuttur, hastalığın başlangıcından itibaren 2 ay içinde iyileşir, ancak 6 ay boyunca tekrarlayarak uzayabilir; nadiren 1 yıl veya daha uzun sürer. Kronik seyir, Henoch-Schönlein nefriti veya izole sürekli tekrarlayan kutanöz hemorajik sendromlu varyantların karakteristiğidir.

Komplikasyonlar

İnvajinasyon

Bağırsak tıkanıklığı

Peritonit gelişimi ile bağırsak delinmesi

Nefrit için: akut böbrek yetmezliği veya kronik böbrek yetmezliği.

Teşhis

Laboratuvar araştırması

Klinik kan testi: nötrofili, eozinofili, trombositoz ile orta derecede lökositoz.

Biyokimyasal ve immünolojik kan testleri:

CRP, IgA konsantrasyonunun artması.

Klinik idrar analizi: nefrit varlığında - idrar sedimentinde geçici değişiklikler.

Deri biyopsisi: damar duvarının fibrinoid nekrozu ve nötrofillerin parçalanması ve lökosit detritus oluşumu ile perivasküler infiltrasyonu. İmmünhistokimyasal inceleme ile tespit edilen IgA içeren immün komplekslerin damar duvarındaki fiksasyonu.

Böbrek biyopsisi: mesangioproliferatif glomerülonefrit, değişen yoğunlukta hilal oluşumunun eşlik ettiği nefrit. İmmünohistokimyasal inceleme, IgA'nın granüler birikimlerini, daha az sıklıkla - IgG, komplemanın C3 bileşeni, fibrini ortaya çıkarır.

Enstrümantal çalışmalar

Karın organlarının, böbreklerin ultrasonu: parankimal organların ekojenitesindeki değişiklikler, kan akışının bozulması; bağırsak duvarının şişmesi, hematom, bağırsağın çeşitli kısımlarının genişlemesi; karın boşluğunda sıvı; hepato ve splenomegali, pankreas ve böbreklerin boyutunda artış.

Bağırsak röntgeni: mukoza kıvrımlarının kalınlaşması ve düzleşmesi ("plaka standı" belirtisi) ve mezenterik kenardan marjinal boşluklar ("parmak izleri").

Karın boşluğunun BT taraması: hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas ve böbrekler; parankimal organların parankimindeki değişiklikler, karın boşluğunda sıvı.

Karın organlarının MRG'si: parankimal organların enfarktüsü, damar tıkanıklığı, hepato ve splenomegali, genişlemiş pankreas, böbrekler, karın boşluğunda sıvı.

Beynin BT taraması: kanamalar, 1. günde felç.

Beynin MRG'si: kanamalar, felç ve serebral iskemi.

Endoskopi: eritem, ödem, peteşiler, ülserler, nodüler değişiklikler, gastrointestinal sistemin farklı yerlerinde hematom benzeri çıkıntılar, küçük boyutlu (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Kolonoskopi: ileum ve rektumda lokalizasyon gösteren 1-2 cm2 büyüklüğünde ülserler.

Teşhis kriterleri

HSP tanısı Avrupa Romatizmayla Mücadele Birliği (EULAR), Pediatrik Romatoloji Uluslararası Klinik Araştırma Organizasyonu (PRINTO) ve Avrupa Pediatrik Romatoloji Derneği (PreS) 2010 kriterlerine dayanmaktadır (Tablo 2).

Tablo 2. Trombositopenik purpura için tanı kriterleri (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır: meningokoksemi, trombositopenik purpura, lenfoproliferatif hastalıklar, lösemi, tümörler, sistemik lupus eritematozus, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, ekstraintestinal bulgularla kronik hepatit, akut, kronik glomerülonefrit, IgA nefropatisi.

Teşhis örnekleri

Örnek No. 1. Trombositopenik purpura, azalma fazı, karışık form (deri, eklem sendromları), orta şiddette, tekrarlayan seyir.

Örnek No. 2. Trombositopenik purpura, aktif faz, karışık form (deri, karın, böbrek sendromları), şiddetli şiddet, akut seyir. Akut böbrek yetmezliği.

İlaç dışı tedavi

Hastalığın alevlenme dönemlerinde çocuğun motor aktivitesi sınırlandırılmalıdır. Yürürken ve otururken dik bir duruş sergilemeniz, sert bir yatak ve ince bir yastık üzerinde uyumanız önerilir. Psiko-duygusal stresten ve güneşe maruz kalmaktan kaçının.

Cushing sendromlu hastalarda karbonhidrat ve yağ tüketiminin sınırlandırılması tavsiye edilir; protein diyeti tercih edilir. Osteoporozu önlemek için kalsiyum ve D vitamini açısından zengin gıdalar tüketin.

Terapötik egzersiz (fizik tedavi)

Fizik tedavi hastanın bireysel yeteneklerine uygun olarak yapılmalıdır.

İlaç tedavisi

Akut dönem:

Akut trombositopenik purpuralı hastalar hastaneye yatırılır, yatak istirahati ve hipoalerjenik diyet reçete edilir.

Glukokortikoidler (A), kullanım endikasyonları: cilt purpurasının kalıcı dalga benzeri seyri, nekrotik elementlerin varlığı, kalıcı karın sendromu, nefrit. Böbrek hasarı olmayan basit ve karışık trombositopenik purpura formları için, 45-60 gün boyunca 1.0-1.5 mg/kg/gün dozunda prednizolon (A) reçete edilir, ardından doz idame dozuna düşürülür (0.2-1.5 mg/kg/gün). 0,3 mg/kg vücut ağırlığı/gün). GC ile tedavi heparinin arka planında gerçekleştirilir. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerin (D) günde vücut ağırlığının kg'ı başına 65-85 IU dozunda kullanılması tercih edilir; 3-4 hafta boyunca kesinlikle deri altından uygulanır. Düşük molekül ağırlıklı heparinlerle tedavinin tamamlanmasından sonra, trombotik komplikasyonları önlemek için hastalara dolaylı antikoagülanlar (D) - warfarin reçete edilir. İlacın dozu INR düzeyine göre kontrol edilir.

Mikro sirkülasyon süreçlerini iyileştirmek için, pentoksifilin (D), günde yaşam yılı başına 20 mg'lık bir dozda intravenöz olarak kullanılır, ilacın uygulanması 2 doza bölünür. İlaç 12-14 gün süreyle uygulanır, daha sonra ilacın aynı dozda ağızdan alınmasına geçilmesi gerekir. Pentoksifilin alma süresi en az 6-12 aydır. Dipiridamol (D) günde 2,5 mg/kg vücut ağırlığı dozunda 2-3 doz halinde reçete edilir. İlacın alınma süresi en az 12 aydır.

Trombositopenik purpuranın böbrek hasarı ile tedavisi

Nefrotik ve karışık glomerülonefrit formları olan çocuklar için, prednizolon (A), 4-6 hafta boyunca günlük 2 mg/kg dozunda, idame dozuna kademeli olarak azaltılarak ve daha sonra kesilerek reçete edilir.

Böbrek fonksiyon bozukluğu belirtileri ve ciddi immünolojik bozukluklarla birlikte yüksek glomerülonefrit aktivitesi ile, metilprednizolon (A) ile 3 gün süreyle 20-30 mg/kg IV ile puls tedavisi, başına 2,0 mg/kg dozunda siklofosfamid (D) ile kombinasyon halinde kullanılır. 2-3 ay süreyle ağızdan günde bir kez veya her 2 haftada bir 0,5-0,75 dozunda veya ayda 500-1000 mg/kg veya 2 haftada bir 15 mg/kg (maksimum 1 g) siklofosfamid (D) ile puls tedavisi üç kez ve daha sonra her 3 haftada bir. Tercihen intravenöz siklofosfamid uygulaması. Siklofosfamidin toplam (kür) dozu 200 mg/kg'ı geçmemelidir.

Korunmuş böbrek fonksiyonuna sahip glomerülonefritin hematürik formu tedavi edilirken antitrombosit ajanlar (dipidamole (D)), ACE inhibitörleri (1-2 dozda kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/gün, nefroprotektif amaçlı enalapril (D)) .

Hasta yönetimi

Yataklı tedavi ortamlarında hastaların yönetimi

Bir tıbbi kuruluşun pediatrik romatoloji bölümünde aşağıdakileri sağlayan yüksek teknolojili bakım da dahil olmak üzere uzmanlaşmış bir hizmet verilmektedir:

Anesteziyoloji ve resüsitasyon bölümleri veya resüsitasyon ve yoğun bakım ünitesi (koğuş);

Romatizmal hastalıkların immünolojik belirteçlerini belirlemek için akış sitometresi ve ekipmanı olan bir immünolojik laboratuvar;

Eklemleri incelemek için bir program içeren manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi odası dahil olmak üzere radyasyon teşhis bölümleri;

Endoskopik bölüm.

Yeterlilik gereklilikleri Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 7 Temmuz 2009 tarihli Kararı N 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 tarihli Kararı N 1644n, Sağlık ve Sosyal Bakanlığı Kararı ile değiştirilmiştir. Rusya'nın 23 Temmuz 2010 tarihli gelişimi N 541n).

Hastaların muayenesi ve tedavisi, özel standartlara uygun olarak gerçekleştirilir. Bir hastane veya gündüz hastanesinde sistemik vaskülitli hastalar için yüksek teknolojili tıbbi bakım.

Yüksek ve orta düzeyde hastalık aktivitesi olan çocuklar, 24 saat hastane ortamında özel tıbbi bakım alırlar.

Düşük aktivite derecesine sahip ve hastalığın gerilemesi olan çocuklar için, 24 saat açık bir hastanede özel tıbbi bakım sağlanmaktadır.

Hastanın hastanede tedavi süresi - 42 gün

Hastanın günlük hastanede tedavi süresi 14 gündür.

Ayakta tedavi ortamlarında hastaların yönetimi

Pediatrik romatoloji kliniğinde ayakta tedavi hizmeti verilmektedir.

Yardım, iş deneyimi gereklilikleri sunulmadan, sağlık alanında yüksek ve lisansüstü tıp ve eczacılık eğitimi almış uzmanların "romatoloji" uzmanlığı alanında yeterlilik şartlarını karşılayan bir romatolog tarafından sağlanır (Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın Emri). Rusya 7 Temmuz 2009 tarihli N 415n, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 26 Aralık 2011 tarihli N 1644n Kararı, Rusya Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 23 Temmuz 2010 N 541n tarihli Kararı).

GC'ler ve immünsüpresanlar alan bir hastanın yönetimi

Bir romatolog tarafından muayene - ayda bir kez.

Klinik kan testi (hemoglobin konsantrasyonu, kırmızı kan hücrelerinin sayısı, trombositler, lökositler, lökosit formülü, ESR) - 2 haftada bir:

Lökosit, eritrosit veya trombosit sayısında azalma olursa romatologa başvurulmalı ve gerekiyorsa hastaneye yatırılmalıdır.

Biyokimyasal parametrelerin analizi (toplam protein, protein fraksiyonları, üre konsantrasyonu, kreatinin, bilirubin, potasyum, sodyum, iyonize kalsiyum, transaminazlar, alkalin fosfataz) - 2 haftada bir:

Üre, kreatinin, transaminaz veya bilirubin düzeyi normalin üzerine çıkarsa bir romatologa başvurun ve gerekirse hastaneye yatırın.

İmmünolojik parametrelerin analizi (Ig A, M, G; CRP konsantrasyonu) - her 3 ayda bir.

Klinik idrar analizi - 2 haftada bir.

Tüm çocuklara 3 ayda bir EKG çekilmesi.

Karın boşluğunun, kalbin, böbreklerin ultrasonu - her 6 ayda bir.

Tam bir muayene ve gerekirse tedavinin düzeltilmesi için yılda 2 kez hastaneye yatış planlandı.

Hastalığın alevlenmesi durumunda plansız hastaneye yatış.

Trombositopenik purpuralı tüm hastaların yönetimi

Evde eğitim gösterilmektedir:

GC'ler ve immünsüpresanlar alan trombositopenik purpuralı çocuklar.

Okul ziyareti sırasında genel gruptaki beden eğitimi dersleri gösterilmemektedir.

Patolojinin özelliklerini bilen bir uzmanla hastalığın remisyon aşamasında egzersiz terapisi dersleri.

Kontrendike:

Aşılama;

Gamaglobulin uygulaması;

Güneşlenme (güneşte kalın);

İklim değişikliği;

Hipotermi (su kütlelerinde yüzmek dahil);

Fiziksel ve zihinsel travma;

Evcil hayvanlarla temas;

Akut solunum yolu enfeksiyonu durumunda immünomodülatörlerle tedavi.

Teletıp konsültasyonları için endikasyonlar

1. Federal Merkez romatoloji bölümündeki hastaların hastaneye yatırılması endikasyonlarının değerlendirilmesi.

2. Hastanın Federal Merkeze nakledilmesinin gerekliliği ve güvenliği sorununu çözmek için trombositopenik purpuralı ağır hastalara danışılması.

3. Trombositopenik purpura şüphesi olan kesin tanısı olmayan hastaların konsültasyonu.

4. Trombositopenik purpuralı, taşınamayan hastalara tanı ve tedavi sorununu çözmek için danışılması.

5. 3 ay boyunca etkisiz immün baskılayıcı tedavi alan trombositopenik purpuralı hastalar.

6. Trombositopenik purpuralı hastalarda ilaç intoleransı tedavisinin düzeltilmesi.

7. Palyatif tıbbi bakıma ihtiyaç duyan trombositopenik purpuralı hastaların konsültasyonu.

Önleme

Birincil önleme geliştirilmemiştir.

İkincil önleme, hastalığın nüksetmesini önlemeyi amaçlayan bir dizi önlemi içerir:

Dispanser gözlemi;

Nazofaringeal enfeksiyonun tedavisi ve önlenmesi;

Hastanın bireysel özellikleri ve hastalığın varyantı dikkate alınarak geliştirilen uzun süreli bakım tedavisi;

Tedavinin güvenliğinin sürekli izlenmesi ve gerekirse düzeltilmesi;

Koruyucu bir rejimin sağlanması (gerekirse psiko-duygusal ve fiziksel stresin sınırlandırılması, çocuklara evde eğitim verilmesi, yalnızca stabil bir klinik ve laboratuvar remisyonu alındıktan sonra okula gitme, bulaşıcı hastalıklara yakalanma riskini azaltmak için temasların sınırlandırılması);

Güneşten ve ultraviyole ışınımından korunma (güneş kremi kullanmak, cildi mümkün olduğunca kapatan giysiler giymek, siperlikli şapkalar kullanmak, güneş ışığının yüksek olduğu bölgelere seyahat etmekten kaçınmak);

Aşılamaya bireysel yaklaşım (çocukların aşılanması, bireysel bir programa göre uzun süre devam ederse, yalnızca hastalığın tamamen gerileme döneminde yapılabilir); Gama globulin yalnızca kesinlikle endike olduğunda uygulanır.

Sonuçlar ve prognoz

Hastaların %60-65'inde iyileşme 2-6 ay sonra gerçekleşir; olası kronik seyir. Glomerülonefrit gelişirse, sonuç kronik böbrek yetmezliği olabileceğinden çocuğun bir nefrolog tarafından izlenmesi gerekir.

Hastaların %82'sinde böbrek fonksiyonu 23 yıllık takip boyunca normal kaldı; İzole mikrohematüri, orta derecede proteinüri ve orta derecede histolojik değişiklikleri olan hastaların %5'inde 10-25 yıl içinde kronik böbrek hastalığı gelişir. 7 yaşından önce hastalanan çocuklarda prognoz iyidir.

1. Lyskina G.A. Sistemik vaskülit. Kitapta: Çocukluk çağı hastalıklarının akılcı farmakoterapisi / ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsygina. - M .: Littera, 2007. - S. 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. Çocuklarda Henoch-Schönlein purpurasına bağlı böbrek hasarı. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. ve ark. Henoch-Schonlein purpurasında böbrek belirtileri: 10 yıllık bir klinik çalışma // Pediatr. Nefrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Özen S., Ruperto N., Dillon M.J. ve ark. EULAR/PReS, çocukluk çağı vaskülitlerinin sınıflandırılmasına yönelik fikir birliği kriterlerini onayladı // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Özen S., Pistorio A., Iusan S.M. ve ark. Henoch-Schonlein purpurası, çocukluk çağı poliarteritis nodosa, çocukluk çağı Wegener granülomatozu ve çocukluk çağı Takayasu arteriti için EULAR/PRINTO/PRES kriterleri: Ankara 2008. Bölüm II: Nihai sınıflandırma kriterleri. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Southbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Romatolojide güncel görüş. - 2001; 13:35-40.

Belgenin güncel sürümünü hemen açın veya GARANT sistemine 3 gün boyunca ücretsiz tam erişim sağlayın!

GARANT sisteminin internet versiyonu kullanıcısı iseniz bu belgeyi hemen açabilir veya sistemdeki Danışma Hattı üzerinden talep edebilirsiniz.

Trombositopeni- Hemostazın trombosit bileşeni bozulurken çocuklarda kanama artışının en yaygın nedenleri

"Purpura" terimi (lat. purpura - koyu mor rengin değerli antika boyası), cilt kalınlığında veya mukoza zarlarında küçük kanamalar anlamına gelir. Küçük noktasal kanamalara peteşi, daha büyük kanamalara ise ekimoz (benekli kanama) denir.

Aşağıdaki trombositopeni formları ayırt edilir:

mor:

1. Birincil - idiyopatik Werlhoff hastalığı, trombositopatilerin konjenital formları (60'tan fazla sendrom ve hastalık).

2. İkincil (edinilmiş) formlar birçok hastalıkta ortaya çıkar: DIC sendromu, lösemi, sistemik lupus eritematozus vb.

Yıllık trombositopenik purpura görülme sıklığı 100.000'de 4,5-7,5 olup %47'si Primer idiyopatik trombositopenik purpura.

Tüm hastalık grupları için trombositopeni ve hemorajik sendrom karakteristik belirtilerdir.

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP)

İdiopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - kanama eğilimi ile karakterize edilen ve hemostazın trombosit bileşeninin niceliksel ve niteliksel yetersizliği ile ifade edilen bir hastalık. Hastalık sıklığı açısından kanama diyatezleri arasında trombositopenik purpura ilk sırada yer almaktadır.

Hastalık 1735 yılında Werlhof tarafından “Benekli hemorajik hastalık” adı altında tanımlanmıştır.

Trombositopenik purpura görülme sıklığı 10.000 çocukta 1'dir. Okul öncesi çağda Werlhof hastalığı kız ve erkek çocuklarda aynı sıklıkta, 10 yıl sonra kızlarda ise 3 kat daha sık görülür.

Trombositopenik purpura kalıtsal trombositopati ve immünopatolojik değişikliklerden kaynaklanır.

Trombositopenik purpura gelişimi için ana risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık (niteliksel trombosit eksikliği şeklinde otozomal dominant kalıtım);

Zihinsel ve fiziksel yaralanmalar;

Aşılara, serumlara, antibiyotiklere, salisilatlara, sülfonamidlere vb. karşı immünopatolojik reaksiyonlar;

Viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;

Hiperinsolasyon veya hipotermi;

Olumsuz çevresel faktörler. Trombositopenik purpura gelişim mekanizması.

Trombositopenik purpuranın gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır.

Viral-bakteriyel bir hastalıktan 2-3 hafta sonra purpura gelişmesi ve trombositopenik purpura geçiren hastaların kanında antiplatelet antikorların saptanması ile kanıtlanan immünopatolojik sürece büyük önem verilmektedir. Ayrıca kemik iliğinin trombosit oluşturma fonksiyonu da artar, bu da kandaki olgunlaşmamış genç hücrelerin (megatrombositler) sayısında artışa yol açar. Ömürleri normal 7-10 gün yerine birkaç saate iner.

Werlhof hastalığında kanama sadece trombositopsiden değil, aynı zamanda vasküler duvarın direncinin ikincil ihlalinden (trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun kaybından dolayı) ve vasküler kontraktilitede azalmadan (seviyedeki azalmadan dolayı) kaynaklanır. grimsi kanda - trombositlerde bulunan bir vazokonstriktör). Kanama, geri çekilmesinin ihlali nedeniyle tam bir pıhtı oluşmaması nedeniyle sürdürülür.

Hastalık viral-bakteriyel hastalıktan 2-3 hafta sonra akut olarak başlar.

Trombositopenik purpuranın ana klinik belirtileri.

Zehirlenme belirtileri orta derecededir, ateş düşüktür, halsizlik ve halsizlik rahatsız edicidir;

Daha çok geceleri, küçük yaralanmalar nedeniyle veya kendiliğinden ortaya çıkıyor ciltte kanama,İçin cilt kanamaları (purpura) Döküntü polimorfizm ile karakterizedir (büyük kanamalardan - ekimoz küçük noktalara - pe-techy), Ağrısızlık ve döküntülerin genellikle uzuvlarda ve vücudun ön yüzeyinde asimetrik yerleşimi, yaralanmanın yetersizliği ve kanamaların şiddeti (küçük bir darbe veya hatta bir dokunuş bile yaygın deri altı ekimozlara neden olur), çok renkli döküntü - kanamaların rengi yavaş yavaş kırmızıdan mavi-yeşil ve sarıya döner, morarma çiçeklenmesinin tüm aşamalarından geçer (çoklu kanamalarla birlikte hemoglobinin bilirubine dönüşmesi nedeniyle, cilt bir leoparın derisine benzer hale gelir); tamamen rengi solmuş şaka ekimozların emilimi 3 hafta sonra ortaya çıkar;

mukoza zarlarında kanamalar, bu durumda sklera (“kanlı gözyaşları”) ve gözlerin retinası, bademcikler, yumuşak ve sert damak, farenksin arka duvarı ve orta kulağın kulak zarı etkilenebilir;

En yaygın kanamanın diğer türleri: burun, gastrointestinal, diş etlerinden veya çekilen dişin yuvasından, genç kızlarda 2-4 haftaya kadar süren ve durdurulması zor olan menstruasyon sırasında (% 80) şiddetli rahim kanaması mümkündür;

damar duvarının direncinin ihlali(turnike ve sıkışma semptomu, manşet veya kap testi ile tespit edilir);

Hemogramdaki değişiklik: kandaki trombosit sayısında azalma - tamamen yok olmasına kadar, kan pıhtılarının geri çekilmesinde azalma (% 60'tan az), Duque yöntemine göre kanama süresinde 20 dakika veya daha fazla artış (normalde - daha fazla değil) 4 dakikadan fazla).

Göz sklerasındaki kanamanın ilk işaret olabileceği unutulmamalıdır. beyindeki kanamalar.

Beyin kanamasının ana klinik belirtileri:

Şiddetli baş ağrısı, baş dönmesi;

Konvülsiyonlar, kusma;

Patolojik nörolojik semptomlar - ağzın sarkık köşesi, palpebral fissürün asimetrisi, konuşma bozukluğu, aktif hareketler vb. Laboratuvar teşhis yöntemleri:

1. Klinik kan testi.

2. Koagülogram.

3. Kemik iliği delinmesi.

4. Genel idrar analizi.

5. İmmünolojik, biyokimyasal kan testi.

6. Coombs reaksiyonu, agregasyon hemaggülasyon testi. Tedavinin temel prensipleri.

1. Zorunlu hastaneye yatış.

2. Hemogram stabilize olana kadar sıkı yatak istirahati (minimum fizyolojik trombosit seviyesinin restorasyonu).

3. Hipoalerjenik diyet.

4. Genel hemostatik ajanlar: epsilon-aminokaproik asidin intravenöz damla uygulaması.

5. Lokal hemostatik ajanlar: hemostatik veya jelatin sünger, fibrin filmi, epsilon-aminokaproik asit veya hidrojen peroksit içeren tamponlar, trombin.

6. Trombosit agregasyonunu iyileştiren ajanlar: dikinon, kalsiyum pantotenat, adrokson, etamsilat vb.

7. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

8. İmmünoglobulinler (4 gün boyunca intravenöz damlama).

9. Bitkisel ilaçlar: civanperçemi, ısırgan otu, çilek, kuşburnu, su biberi, yer fıstığı vb.

10. Vitamin tedavisi: C, P, B grubu vitaminlerinin preparatları.

11. Hayatı tehdit eden şiddetli masif kanama durumunda, kortikosteroid tedavisinin arka planında splenektomi yapılır. Operasyon pratik iyileşmeye yol açar.

12. Diğer tedavi türlerinden herhangi bir etki görülmediği takdirde immünosupresanlar reçete edilir. Tahmin etmek.

Genellikle yaşam için uygundur. Nadir durumlarda şiddetli kanama ölümle sonuçlanabilir. Önleme.Öncelikli korunma:

1. Kalıtsal yatkınlığın belirlenmesinde genetik danışmanlık.

2. Çocuğu viral ve bakteriyel enfeksiyonlardan koruyun.

3. Aşıları, serumları, antibiyotikleri, salisilatları, sülfonamidleri vb. uygularken dikkatli olun.

4. Zihinsel ve fiziksel yaralanmalardan koruyun.

5. Hiperinsolasyon ve hipotermiden kaçının.

6. Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonunu derhal gerçekleştirin.

İkincil önleme(hastalığın tekrarını önlemeyi amaçlayan):

1. Aşı önleme - bireysel takvime göre.

2. Rahim kanamasını önlemek amacıyla genç kızlara adetin 1. ila 5. günleri arasında aminokaproik asit verilmesi önerilir.

3. Hastalıktan kurtulan çocuklar 5 yıl süreyle ana grupta beden eğitiminden ve müsabakalara katılmaktan muaftır.

4. Trombositopenik purpura iyileşen hastaların, Duque'e göre trombosit sayısını sayarak ve kanama süresini belirleyerek kontrol kan testleri yapmaları önerilir: hastalıktan sonraki ilk 3 ayda - ayda 2 kez, daha sonra - ayda 1 kez. yıl, daha sonra - yılda 2 kez .

5. Trombositopenik purpura geçiren çocuklar 5 yıl boyunca çocuk doktoru ve hematolog tarafından klinik gözleme tabi tutulur.

HEMOFİLİ

Hemofili resesif olarak bulaşan kalıtsal pıhtılaşma bozukluklarıyla ilişkili bir hastalıktır.

X'e bağlı tip, kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörleri VIII, IX veya XI'in aktivitesindeki bir eksikliğin neden olduğu kanamanın durdurulması zor ile karakterize edilir.

"Hemofili" terimi 1820'de Schonlein tarafından önerildi. Hemofili'yi bağımsız bir hastalık olarak tanımladı ve karakteristik klinik belirtilerini tanımladı.

Dünya Sağlık Örgütü'ne göre hemofili A sıklığı 10.000 yeni doğan erkek çocukta 0,5 - 1 vakadır, hemofili B ise 5 kat daha az görülür. Hemofili C daha da nadirdir ve tüm kalıtsal koagülopati vakalarının %1-2'sini oluşturur. ,

3 tip hemofili vardır (kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine bağlı olarak):

1. Hemofili A Faktör VIII - antihemofilik globulin eksikliği ile karakterizedir.

2. Hemofili B Plazma tromboplastinin bir bileşeni olan faktör IX eksikliğine bağlı kan pıhtılaşma bozukluğunun eşlik ettiği durumlar.

3. Hemofili C - Plazma tromboplastinin öncüsü olan faktör XI eksikliği ile ilişkili en nadir form.

Hemofili gelişim mekanizması.

Hemofili A ve B için Hastalığın kalıtımı cinsiyete bağlı resesif bir özelliğe göre gerçekleşir. Çoğunlukla erkekler etkilenir. Hastalık, büyükbabadan toruna, orkestra şefi olan kızı aracılığıyla bulaşıyor. Patolojik kromozom hemofili hastası bir baba ve kızlardan miras alınır. Aynı zamanda, değişen X kromozomu (babadan gelen) tam bir X kromozomu (anneden gelen) ile telafi edildiği için kızları hemofili hastası olmazlar.

Hemofili C otozomal resesif kalıtım tipine sahiptir, yani her iki cinsiyetten de insanlar etkilenir ve kanama eğilimi hem kadınlar hem de erkekler tarafından bulaşır.

Hemofilinin karakteristik bir belirtisi hemorajik sendromdur.

Hemofilinin ana klinik belirtileri.masif kanama ve geniş hematom oluşumuyla yayılma eğilimi(derin, ağrılı deri altı ve kaslar arası), dökülen kan uzun süre sıvı kaldığından emilimi yavaş gerçekleşir;

şiddetli ağrı periferik sinirlerin ve büyük damarların sıkışması nedeniyle geniş hematomlar alanında, bunun sonucunda felç veya kangren gelişebilir;

eklemlerde kanama (hemartroz), Kural olarak, büyük eklemler etkilenir (kalça, diz, dirsek, ayak bileği), hacimleri artar, keskin ağrılar olur, üzerlerindeki cilt sıcaktır, tekrarlanan kanamalar sertliklerine yol açar (ankiloz) ve deformasyonlar (eklem kapsülü ve kıkırdak üzerinde daha sonra bağ dokusuna dönüşen fibröz pıhtılar oluşur);

burun, diş etleri, ağız mukozasından uzun süreli kanama; daha az sıklıkla gastrointestinal sistemden, böbreklerden, ekstraksiyon sırasında veya bademcik ameliyatı sonrasında diş yuvasından, özellikle kas içi enjeksiyonlardan sonra invazif manipülasyonlardan;

geç kanama ile karakterizedir(genellikle yaralanmadan bir süre sonra ortaya çıkar);

Hemogramdaki değişiklik: kılcal ve venöz kanın pıhtılaşma süresinin uzaması, yeniden kireçlenme süresinin yavaşlaması, tromboplastin oluşumunun bozulması, protrombin tüketiminin azalması, antihemofilik faktörlerden birinin miktarının azalması (VIII, IX, XI).

Yenidoğanlarda hemofili seyrinin özellikleri:

Doğumdan sonra sefal hematom ve/veya kafa içi kanama belirtileri belirlenir;

Doğumdan birkaç saat sonra ciltte ve deri altı dokuda spontan kanamalar tespit edilir;

Bağlı göbek kordonundan uzun süreli kanama.

Yaşamın ilk yılında Diş çıkarma sırasında kanama meydana gelebilir.

Ancak hastalık daha çok bir yıl sonra, çocuğun yürümeye başlaması ve yaralanma riskinin artmasıyla ortaya çıkar.

Hemofili C daha hafif bir seyirle karakterizedir.

Tedavinin temel prensipleri.

1. Hastalığın alevlenmesi sırasında durum stabil hale gelinceye kadar sıkı yatak istirahati.

2. Yerine koyma tedavisi: Hemofili A için, 15-50 IU/kg'da (yarı ömrü 4-8 saattir) konsantre antihemofilik globulin (kriyo-çökelti) uygulanması endikedir, bu nedenle masif hematomlar veya kanamalar; hemofili B ve C için 150-300 ünitelik doğal konsantre plazma kullanılır (faktör IX ve XI oldukça stabildir); Hemofili B hastalarının tedavisi için karmaşık ilaç PPSB daha etkilidir.

3. Lokal hemostaz için: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin, tromboplastinden zengin taze insan sütü.

4. Hemartroz için - uzvun fizyolojik bir pozisyonda (2-3 gün), lokal soğukta hareketsizleştirilmesi.

5. Eklemde büyük kanama olması durumunda: kanın aspirasyonuyla eklemin derhal delinmesi ve eklem boşluğuna bir hidrokortizon süspansiyonunun enjeksiyonu.

6. Gelecekte, etkilenen uzuvdaki kaslara hafif masaj yapılması, terapötik egzersizlerin ve fizyoterapötik prosedürlerin dikkatli kullanılması endikedir.

7. Ankiloz gelişirse cerrahi tedavi gerekir.

8. Kortikosteroid ilaç kürleri: prednizolon (tekrarlanan ağır, uzun süreli kanama için).

9. Posthemorajik anemi gelişmesiyle birlikte: ferroterapi.

Önleme.

1. Hasta ve aile üyelerine zamanında tıbbi ve genetik danışmanlık verilmesi.

2. İnvaziv müdahaleler sırasında önlemlere uyun: yalnızca intravenöz infüzyonlar yapılır, kas içi ve deri altı enjeksiyonlar yasaktır.

3. Diş müdahaleleri de dahil olmak üzere herhangi bir cerrahi müdahaleden önce replasman tedavisinin yapılması.

4. En ufak bir kanama için - konsantre antihemofilik ilaçların uygulanması. 5. Aşı profilaksisinin bireysel takvime göre ve yalnızca uzmanlaşmış antihemofilik merkezlerde yapılması.

Okul çağındaki çocukları beden eğitiminden muaf tutmak (fiziksel yaralanmaları önlemek için). Yaralanmalardan sonra zorunlu kontrol kan testleri.

8. Eşlik eden hastalıkların tedavisinde asetilsalisilik asit alınmasına izin verilmez.

9. Antihemofilik bir merkezde hematolog tarafından sürekli izleme.

Tahmin etmek.

Hastalık tedavi edilemez.

Prognoz, hastalığın ciddiyetine, etiyotropik tedavinin zamanındalığına ve yeterliliğine bağlıdır.

Beyindeki ve meninkslerdeki kanamalar ölüme veya merkezi sinir sisteminde ciddi organik hasara yol açabilir. Hemorajik sendromlarda hemşirelik süreci.

Ebeveynleri ve hastayı hastalığın olası nedenleri, belirtileri, önleyici tedbirler, tedavinin temel prensipleri ve olası komplikasyonlar hakkında bilgilendirin.

Hastanın ve aile üyelerinin gerçek ve potansiyel sorunlarını ve hayati ihtiyaçlarını zamanında tespit edin.

Olası hasta sorunları:

Kötü sağlık, artan yorgunluk;

Kanama, eklem, karın bölgesinde ağrı;

Bozulmuş fiziksel ve motor aktivite;

Görünüşte değişiklik;

Çocuğun hastalığın bir sonucu olarak ortaya çıkan zorluklarla bağımsız olarak baş edememesi;

Hastaneye kaldırılma korkusu, manipülasyon;

Sevdiklerinizden ve akranlarınızdan uzun süreli ayrılık, hastaneye kaldırılmaya karşı şiddetli tepki;

Azalan bilişsel aktivite;

Sosyal uyumsuzluk;

Yüksek sakatlık riski;

Meslek seçiminde zorluklar;

Yüksek komplikasyon riski. Ebeveynler için olası sorunlar:

Hastalık ve bakım hakkında bilgi eksikliği;

Hemofili hastası bir çocuğun doğumunda yaşam stereotipinin değiştirilmesi;

Çocuğun ihtiyaçlarının yeterince anlaşılmaması;

Sağlanan tedaviye güven eksikliği;

Sürekli psiko-duygusal stres ve hastalığın sonucuyla ilgili korku;

Çocuğun durumunun yetersiz değerlendirilmesi;

Aşırı koruma, çocuğun kaprislerine boyun eğme;

Çocuğun önünde suçluluk duygusu, güçsüzlük, depresyon;

Aile ilişkilerindeki değişiklikler vb. Hemşirelik müdahalesi.

Ebeveynleri ve çocuğu, yaşı ve durumu izin veriyorsa, hastalığın akut döneminde nitelikli tıbbi bakım almak için özel bir bölümde hastaneye kaldırılma ihtiyacı konusunda ikna edin.

Hastaneye yatışın organizasyonunda yardım sağlayın.

Hastaya yatak istirahati (akut dönemde veya hastalığın alevlenmesi sırasında) ve psiko-duygusal huzur sağlayın, onu gereksiz endişelerden ve manipülasyonlardan koruyun. Hemorajik döküntülerin bitiminden 2 hafta sonra motor rejimini kademeli olarak genişletmek gerekir. Mod genişletme kriterleri: genel refah ve durumdaki iyileşme, laboratuvar parametrelerinin normalleşmesi, komplikasyon yokluğu. Genel rejime geçerken ortostatik bir test yapılması gerekir (çocuk 1-2 saat yürür, ertesi gün yeni kızarıklık olmazsa rejim genişletilebilir).

Hayati fonksiyonları izleyin: sıcaklık, nabız, kan basıncı, cilt ve mukoza zarının durumu, fizyolojik fonksiyonların doğası vb. Konsantre antihemofilik ilaçları uygulamak için ve özellikle diğer invaziv müdahaleleri gerçekleştirirken subklavyen kateter kullanın. Kas içi ve deri altı enjeksiyonlardan kaçının!

Uzmanlardan oluşan bir ekiple etkileşime geçin, ebeveynleri ve çocuğu bakım sürecine dahil edin (yaş ve durum izin veriyorsa). Ebeveynlere komplikasyon durumunda zamanında acil yardım sağlamayı öğretin: ağrı durumunda, etkili ağrı giderme için ağrı sendromunu 10 puanlık bir ölçekte değerlendirin; çocuk gelişimi sırasında hemartroz ona sıkı yatak istirahati sağlayın ve uzuvunu fizyolojik bir pozisyonda hareketsiz hale getirin (2-3 gün), yerel olarak soğuk uygulayın; Burun kanaması durumunda: çocuğu sakinleştirin, oturtun, başını öne doğru eğin, burun köprüsüne ve başın arkasına soğuk uygulayın, burun kanatlarını burun septumuna bastırın, turundalarla ön burun tamponadı yapın % 3'lük bir hidrojen peroksit veya hemostatik ajan çözeltisine batırılmış. Ebeveynlere buzdolabında yerel hemostatik ajanlar bulundurmalarını tavsiye edin: fibrin filmi, hemostatik sünger, trombin vb.

Çocuğa yeterli beslenme sağlayın. Zorunlu alerjenleri diyetinizden çıkarın: kakao, çikolata, narenciye, yumurta, kırmızı-turuncu sebze ve meyveler. Diyette sınır: tuz, ekstraktlar. Ayrıca diyete dahil edilmesi tavsiye edilir: seyreltilmiş meyve suları, meyveli içecekler, kurutulmuş meyve kompostosu, asidofil, süzme peynir, biyo-yoğurt, biyo-kefir, yer fıstığı, ıspanak, dereotu, ısırgan otu. Hemorajik vaskülitin renal formu durumunda, hastalığın ilk 5-7 gününde, 7 numaralı diyet reçete edilir (et ve balık diyetten hariç tutularak sınırlı hayvansal protein içeren tuzsuz sofra), karın sendromu - diyet No. 1.

Ebeveynlere bitkisel ilaçlar ve bitki seçimi (hemostatik preparatlar) konusunda önerilerde bulunun, onlara hazırlama teknolojisini öğretin. Koleksiyon şunları içerir: St. John's wort, ısırgan otu, civanperçemi, çilek, su biberi, mısır ipeği, kuşburnu, çoban çantası, aronia

üvez ağacı, siyah frenk üzümü yaprağı, sarhoş edici tavşan dudağı. Koleksiyondaki bitkilerin oranı 1:1'dir. Hazırlama yöntemi: 1 çorba kaşığı koleksiyonu bir bardak kaynar su ile demleyin, 10-15 dakika bekletin, yemeklerden 20 dakika önce günde 2-3 kez 1/2-1/3 bardak alın, 2 ay ara verin. bir ay.

Çocuğun bilişsel aktivitesini düzenleyin: Onu en sevdiği kitapları okuyarak meşgul edin, ilginç boş zamanları sağlayın (sakin, eğlenceli oyunlar, çizim yapmak, radyo dinlemek, çocuk TV programlarını izlemek vb.).

Küçük yaşlardan itibaren, açık havada oyun oynarken dikkatli olunması gereken unsurların tanıtılması gerekir, ancak çocukta aşağılık duygusuna neden olmamak için artan endişe gösterilmemelidir. Hastaya ve yakınlarına psikolojik destek sağlayın: Ebeveynleri çocukla aralarındaki karşılıklı güvenin gerekliliği konusunda ikna edin, ona zihinsel ve fiziksel açıdan sağlıklı olduğunu sürekli aşılayın, onu benzer hastalığı olan akranlarıyla tanıştırın , ona yeteneklerine güven aşılayın.

Bir psikologla birlikte, uygun sosyal ve mesleki yönelim için bir psiko-düzeltme programı hazırlayın. Evde, zihinsel çalışma eğilimlerinin gelişmesi için koşullar yaratmak gerekir (hemofili durumunda, çocuğu sürekli olarak travmayı ve fiziksel aktiviteyi mümkün olduğunca ortadan kaldıran ev işine yönlendirin). Ebeveynlere aile içinde eşit ilişkiler kurmalarını, tüm çocuklara eşit davranmalarını, hasta bir çocuğun aşırı korunmasından kaçınmalarını, davranışını zamanında düzeltmelerini, duygularını onunla daha sık tartışmalarını, sempati uyandıran ifadelerden kaçınmalarını tavsiye edin.

Ebeveynleri, durumu ve hematolojik parametreleri izlemek ve tedaviyi ayarlamak için endikasyonlara göre doktorlar - hematolog, çocuk doktoru ve diğer uzmanlar tarafından çocuğun dinamik olarak izlenmesi gerektiğine ikna edin

AKUT LÖSEMİDE HEMŞİRELİK SÜRECİ

Akut lösemi Kemik iliğinde patolojik sürecin primer lokalizasyonu ve ardından diğer organlara metastaz ile hematopoietik ve lenfoid sistemin malign bir hastalığıdır.

“Lösemi” terimi ilk kez 1921'de Ellerman tarafından önerildi. Yerli bilim adamları lösemi çalışmalarına büyük katkı sağladılar - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel.

Çocukluk çağında lösemi görülme sıklığı 100.000 çocukta 2-5'tir. Hastalığın en yüksek görülme sıklığı 2 ila 5 yaş arasında görülür. Erkekler kızlara göre 1,5 kat daha fazla lösemiye yakalanıyor. Çocuklarda akut lösemi diğer tümörlerden daha sık teşhis edilir.

Çocukluk çağında aşağıdaki akut lösemi formlarını ayırt etmek gelenekseldir:

1. Akut lenfoid lösemi (%75'i oluşturur), üç morfolojik varyanta bölünmüştür (Li - L3 hücreleri).

2. Akut miyeloblastik lösemi (%15-17), altı morfolojik varyanta (M, - Mb hücreleri) bölünmüştür - bu form ergenlik döneminde daha sık görülür.

3. Farklılaşmamış akut lösemi (%5-9), hücre tipleriyle (Lo - Mo);

4. Kronik miyeloid lösemi (%1-3).

Son yıllarda lösemi vakalarında bir artış olmuş, ancak hastalığın tedavisinde ve lösemili hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesinde bir miktar başarı elde edilmiştir. Lösemi gelişimi için risk faktörleri:

Kalıtsal yatkınlık (doğrulama ailesel lösemi ve tek yumurta ikizlerinde lösemidir);

Kromozomal anormallikler (en sık görülen kromozomal anormallik anöploidi- Kromozom sayısındaki değişiklik, yani kronik miyeloid lösemide bir çift kromozom normalden neredeyse 2 kat daha azdır; Down sendromunda akut lösemi gelişme riski 20-30 kat artar;

Vücudun yapısal özellikleri (timus hiperplazisi, artan fiziksel gelişim, şiddetli yüz makrozomisi ve diğer disembriyogenez belirtileri);

Kimyasal eksojen faktörlerin vücut üzerindeki etkisi - benzen, steroidler (seks hormonları, safra asitleri, kolesterol), azotlu bileşikler, triptofan metabolik ürünleri, böcek ilaçları;

İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma (radyasyondan etkilenen bölgelerdeki hastalıkların sayısında önemli bir artış - Hiroşima, Nagazaki, Çernobil, Çelyabinsk, vb.).

Löseminin gelişim mekanizması.

Löseminin kökenine dair viral bir teori vardır: kimyasal kanserojenlerin, radyasyonun ve diğer olumsuz çevresel etkilerin etkisi altında, onkogenik virüsler (vücutta kalıcı olarak mevcut olan) aktive edilir ve bu, farklılaşmamış hücrelerin patolojik çoğalmasına neden olur ve immünolojik ile kombinasyon halinde olur. lösemik ajanla ilgili olarak vücudun hareketsizliği.

Lösemi gelişiminin monoklonal teorisi genel olarak kabul edilmektedir. Bu teoriye göre lösemi hücreleri bir klondur; bir klonun ürünüdür. mutasyona uğramış hücre olgunlaşmanın erken düzeylerinden birinde farklılaşmayı durdurdu. Hücre mutasyonları neredeyse sürekli olarak meydana gelir; ortalama olarak her saat bir hücre mutasyona uğrar. Sağlıklı insanlarda bağışıklık sistemi devreye girerek bu hücrelere sanki yabancıymış gibi tepki verir ve onları yok eder. Akut lösemide bilgi bozulur

hücre oluşumu ve farklılaşması ve düzenleyici faktörlerin kontrolünden kurtulmaları. Akut löseminin karakteristik bir belirtisi, kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısındaki artıştır. Kemik iliği hasarı nedenleri normal hematopoezin baskılanması Normal hücrelerin yer değiştirmesi nedeniyle. Tümör hücreleri hematopoietik sistem yoluyla yayılır; oradaki gelişmeyle damarların ötesine geçerek tüm organ ve dokulara yayılabilirler. lösemik sızıntılar (metastazlar).Çoğu zaman, patolojik hematopoez embriyonik dönemde mevcut olduğu yerde meydana gelir: dalakta, lenf düğümlerinde ve karaciğerde.

Sonuç olarak, löseminin gelişimi, olumsuz mutajenik faktörlerin birleşik etkileri ve vücutta immünopatolojik reaksiyonların oluşumu ile ilişkilidir.

Klinik bulgular normal hematopoezin inhibisyon derecesine ve organların lösemik infiltrasyonunun ciddiyetine bağlıdır.

Hastalığın dört dönemi vardır:

1. Başlangıç.

2. Tam gelişme.

3. Remisyonlar.

4. Terminal.

Akut löseminin ana klinik belirtileri.

1. Başlangıç ​​döneminde:

Zehirlenme belirtileri ifade edilir: artan yorgunluk, iştah azalması, uyku bozukluğu, halsizlik, uyuşukluk, düşük dereceli ateş;

Cilt ve mukoza zarları soluklaşır, ciltte küçük kanamalar görülür.

2. Tam gelişme döneminde karakteristik sentez
dromlar:

Osteoartiküler sendrom: kemik iliğinin lösemik infiltrasyonu ile ilişkili tübüler kemiklerde (femur ve tibia) yavaş yavaş ağrı ortaya çıkar;

hemorajik sendrom(akut löseminin en çarpıcı belirtilerinden biri), kanamaların da görüldüğü

ciltte, mukozalarda, eklem boşluklarında, beyinde, burun, diş etleri, gastrointestinal sistem, böbreklerden kanama olabilir;

ülseratif nekrotik sendrom: doku ve kan damarlarının lösemik infiltrasyonundan, kanamaların varlığından ve ardından viral-bakteriyel enfeksiyonun eklenmesinden kaynaklanan cilt ve mukoza zarlarında hasar;

sistemik lenfadenopati(Büyümüş lenf düğümleri): Yoğun elastik bir kıvam kazanan servikal, submandibular, aksiller, kasık, ağrısızdırlar ve çevre dokuyla kaynaşmazlar;

kardiyovasküler sendrom: taşikardi, boğuk kalp sesleri, fonksiyonel üfürüm, kalbin sınırları genişlemiştir;

hepato-lienal sendrom;

hematolojik sendrom: olgunlaşmamış hücreler periferik kanda görülür (güçlü) hücreler, anemi, trombositopeni, lökosit sayısında yüksek lökositozdan keskin bir düşüşe kadar değişiklik, daha sonra genç ve olgun hücreler arasında geçiş formlarının eksikliği olabilir (lösemik esneme), bir artış var

kemik iliğinde noktalı: Patlamalar tespit edildi
hücreler, eritro ve trombopoez inhibe edilir.

Daha sonra hastalık ilerledikçe lösemik süreç hematopoetik olmayan organları da etkiler:

gastrointestinal sistem(dispeptik ve abdominal sendrom);

genitoüriner sistem(böbrek büyümesi, hematüri, böbrek yetmezliği, erkeklerde testislerin büyümesi, kızlarda yumurtalıkların büyümesi);

merkezi sinir sistemi (nörolösemi sendromu - baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç bozukluğu, kasılmalar), nevrit ve felç gelişebilir.

Bu dönemde sıklıkla dile getirilir. Mikulicz semptom kompleksi: submandibular, parotis, periorbital ve tükürük bezlerindeki simetrik artış nedeniyle yüz şişer;

Karaciğer ve dalağın boyutu artar.

Lösemi sırasında birkaç aşama vardır:

Aşama I- hastalığın ilk atağı (klinik belirtilerin başlangıcından tedavinin etkisi elde edilene kadar geçen süre).

Aşama II - hastalığın remisyonu.

Tam ve eksik remisyonlar vardır:

Tam klinik ve hematolojik remisyon ile: hiçbir klinik semptom yoktur ve miyelogram %10'dan az blast hücresi ve %20'den az lenfosit gösterir.

Eksik klinik ve hematolojik remisyon durumunda: klinik belirtiler ve hemogram parametreleri normalleştirilir, ancak miyelogram normalleştirilmez.

Aşama III- lösemik sürecin geri dönüşü nedeniyle hastalığın nüksetmesi. Daha sık olarak, hastalığın nüksetmesi, normal hematopoezin arka planına karşı testislerde, sinir sisteminde, akciğerlerde ekstramedüller lösemik infiltrasyon odaklarının ortaya çıkmasıyla başlar. Akut löseminin nüksetme dönemindeki daha az şiddetli semptomlar, lösemik sürecin gelişimini engelleyen sürekli karmaşık tedaviyle ilişkilidir.

İlgili bilgi.

Çocuklarda trombositopenik purpura en sık görülenlerden biridir. Kanamanın artmasının nedenleri. Hastalık akut semptomlarla kendini gösterir ve çocuk için belirli tıbbi bakım önlemleri gerektirir.

Bazı durumlarda hastalık kendi kendine kaybolur ama bunu görmezden gelmemelisin. Patolojinin komplikasyonları bebeğin genel sağlığını olumsuz yönde etkileyebilir ve ona ciddi zararlar verebilir.

Konsept ve açıklama

Çocuklarda trombositopenik purpura - fotoğraf:

Trombositopenik purpura bir tür otoimmün hastalıklar. Hastalık yaştan bağımsız olarak ortaya çıkabilir, ancak ilerlemesi için bazı dış ve iç faktörler gereklidir.

Hastalığa çocuğun vücudunda artan kanama eşlik eder.

sınıflandırma

Görüntülemek için tıklayın (etkilenebilir olanı izlemeyin)

Trombositopenik purpura gelişebilir akut ve kronik formda.

İlk durumda altı ay içinde semptomların tamamen ortadan kalkması gözlenir. Kronik patoloji düzenli nükslerle ortaya çıkar.

Ayrıca hastalık şu şekilde sınıflandırılır: idiyopatik ve immünolojik tip.

İlk tipin nedenleri tespit edilememektedir, ancak tıbbi uygulamada bu durumda kalıtsal faktöre özel dikkat gösterilmektedir.

İmmünolojik form, çocuğun vücudundaki otoimmün anormalliklerden kaynaklanır.

Patolojinin nedenine bağlı olarak trombositopenik purpura aşağıdaki tiplere ayrılır:

1. semptomatik trombositopeni (dış faktörlerin olumsuz etkisi nedeniyle oluşur).
2. İzoimmün tip (patoloji kan nakli prosedürlerinin arka planında gelişir).
3. Otoimmün trombositopeni (hastalık bağışıklık hastalıklarının bir sonucudur).
4. Transimmün formu (yenidoğanlarda teşhis edilir).

Semptomlar ve belirtiler

Trombositopenik purpuralı çocuklar farklıdır zayıflık. Koma durumlarına eğilimlidirler, ciltleri aşırı soluk. Bu tanıya sahip çocuklar sıklıkla kendilerini hasta hissederler. Belirgin bir sebep olmadan baş dönmesi ve baş ağrısı yaşayabilirler.

Ek olarak, patolojinin görünümle ilişkili semptomları vardır. vücudun kanaması. Hastalığın belirtileri bebeğin genel durumunda ciltte görünebilir veya gizlenebilir (iç kanama).

Hastalığa aşağıdakiler eşlik eder: belirtiler:

1. Göz kanamaları (gözbebeklerinin zarları kırmızılaşır).
2. Deride kanama (ciltte nokta morlukların görülmesi)
3. Cildin aşırı solgunluğu.
4. Sindirim sistemiyle ilişkili iç kanama.
5. Çok sayıda noktasal morluk varsa çocuk rahatsızlık hissetmez.
6. Patoloji sırasında vücut ısısı artmaz.
7. Küçük yaralanmalardan dolayı ciddi kanamanın ortaya çıkması.
8. Göbek kordonu kalıntısının artan kanaması.
9. İdrarda veya dışkıda kan varlığı.
10. Belirgin bir sebep olmadan diş etlerinin kanaması.
11. Eğilim.

Komplikasyonlar ve sonuçlar

Ölüm izole vakalarda trombositopenik purpura ile ortaya çıkar.

Hastalığa belirgin semptomlar eşlik eder ve fark edilmeden gidemez.

Terapi erken aşamalarda gerçekleştirilir ve riski azaltır nüks veya komplikasyon gelişimi.

Patolojinin semptomları yetişkinler tarafından göz ardı edilirse, çocukta kan hastalıklarının ilerlemesi, ölüm riski de dahil olmak üzere ciddi sonuçlara yol açabilir.

Komplikasyonlar Aşağıdaki koşullar hastalığa neden olabilir:

• kan kaybı nedeniyle ölüm;
• beyindeki kan akışının bozulması;
• kanama sonrası;
• iç organlara kan akışını bozan kan pıhtılarının oluşumu;
• kalp ve kan damarlarının hastalıkları.

Teşhis

Trombositopenik purpurayı teşhis eder hematolog. Teşhisi doğrulamak için birçok kan testi türü gereklidir.

Uzman, elde edilen verilere dayanarak trombositlerin durumunu belirler ve işleyişindeki veya yapısındaki sapmaları tespit eder. Ayrıca bebeğin sağlığına ilişkin genel bir klinik tablo oluşturmak için uzman doktorlara danışmanız gerekebilir.

Teşhis hastalık aşağıdaki prosedürleri içerir:

Tedavi

Komplikasyon semptomlarının veya gelişme riskinin bulunmadığı durumlarda, trombositopenik purpura için özel tedavi gerekli değildir. Doktorlar ebeveynlere tavsiye ediyor bazı güvenlik kurallarına uyun ve bebeğin sağlığını izleyin.

Komplikasyonlar ortaya çıkarsa küçük hasta acilen hastaneye kaldırılır.

Hastaneden taburcu olduktan sonra reçete edilebilirler özel ilaçlar kan bileşimini normalleştirmek ve çocuğun bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Splenektomi

Splenektomi zorunlu prosedür Trombositopenik purpura ile. Uygulanması için endikasyonlar, laboratuvar test verilerindeki ciddi ihlaller, çocukta durdurulması zor kanamanın ortaya çıkması ve komplikasyon riskidir.

Prosedür sadece bazı kan parametrelerini geri yüklemekle kalmaz, aynı zamanda patolojinin tekrarlama riskini de önemli ölçüde azaltır.

Splenektomi sonrası hastalık semptomlarının tekrarlaması münferit vakalar olarak kabul edildi.

İlaçlar

Bir çocuğa ilaç yazma ihtiyacı doktor tarafından belirlenir. Bazı durumlarda özel ilaçlara gerek yoktur. Komplikasyon varsa bebek tedavi edilir hastane ortamında.

Bu durumda ilaçlar seçilir. bireysel olarak küçük hastanın genel sağlığına ve patolojik sürecin semptomlarının ciddiyetine dayanmaktadır.

İlaç türleri bir çocuğa reçete edilebilir:

• kortikosteroidler (Prednizolon);
• kanamayı önleyen ilaçlar (Adroxon, Dacion);
• C vitamini (onu içeren vitamin kompleksleri dahil);
• sitostatik ajanlar (Vinblastine, Imuran);
• hemostatik ilaçlar (Trombin, epsilon-aminokaproik asit).

Yenidoğan için toksoplazmoz ne kadar tehlikelidir? hemen öğren.

Diyet

Bir çocuk menüsü derlerken maksimum miktarı dahil etmek önemlidir. sağlıklı yiyecekler.

Limonatalar, sert çaylar, gazlı içecekler, yağlı veya tuzlu yiyecekler yasaktır.

Sıcaklık özel dikkatle kontrol edilmelidir. Aşırı sıcak yiyecek veya içecekler neden olabilir mukoza zarının yanması. Çocuğun patolojiye eğilimi varsa belirtileri kısa sürede kötüleşecektir.

Bir çocuğun diyetinde mevcut olmalı aşağıdaki ürünler:

• kırmızı et;
• domates ve nar suyu;
• taze sebze ve meyveler;
• Balık ve deniz ürünleri.

Çoğu durumda trombositopenik purpura semptomları kaybolur altı ay boyunca tek başına ilk işaretler göründükten sonra.

Ebeveynler, çocuğun sağlığının bozulmasını önlemeye ve komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olacak bir dizi önemli kurala uymalıdır.

Özel dikkat gösterilmelidir cilt ve mukoza zarlarında yaralanmaların önlenmesi. Aksi takdirde ortaya çıkan kanamanın giderilmesi zor olacaktır.

1. Yaralanmalara neden olabilecek durumların ortadan kaldırılması (aktif sporlar dahil).
2. Özel bir diyetle kabızlığın önlenmesi (diyet dengeli olmalıdır).
3. Diş fırçası seçimine özellikle dikkat edilmelidir (kıllar yumuşak olmalı ve diş etlerine zarar vermeyecek şekilde olmalıdır).
4. Çocuğun yemeği sıcak olmamalıdır (eğer diş etlerinde veya ağız mukozasında kanama varsa, tüm yemekler tüketilmeden önce soğutulmalıdır).
5. Bu tanıya sahip bir çocuğun tedavisinde aspirin kullanılmamalıdır (ilaç kanı sulandırır).
6. Patolojinin tedavisinden sonraki beş yıl boyunca çocuğun iklim koşullarını değiştirmesi kesinlikle yasaktır.

Çocuklarda trombositopenik purpura - federal.

Tahmin etmek

Trombositopenik purpura ancak şu durumlarda olumlu bir prognoza sahiptir: Hastalığın zamanında tedavisi ve sağlık durumunun sürekli izlenmesi anne ve babasından gelen çocuk. Patoloji uzun süreli remisyon ile karakterizedir.

Çocuklarda sinirsel tiklerin tedavisine ilişkin bilgileri sitemizde bulabilirsiniz.

Önleme

Tıbbi uygulamada trombositopenik purpuranın özel birincil önlenmesi gelişmedi.

Hastalığı önlemek için bebeğin beslenmesini izlemeyi ve sağlığına dikkat etmeyi amaçlayan temel kurallara uymak gerekir.

İkincil önleme, özel tavsiyeleri içerir. patolojinin alevlenmesine neden olabilir. Trombositopenik purpura tanısı alan çocukların aktif spor yapmaları yasaktır ve düzenli olarak bir hematolog tarafından muayene edilmeleri gerekmektedir.

Önleme tedbirleri hastalık aşağıdaki önerilerdir:

1. Stresli durumların ortadan kaldırılması, çocuğun fiziksel ve psikolojik stresi.
2. Gıda sıcaklığı kontrolü ile dengeli beslenme kurallarına uygunluk.
3. Çocuklar için tasarlanmış özel müstahzarlarla vitamin rezervlerinin yenilenmesi.
4. Çocuğun diyetinde sirke içeren yiyecekler bulunmamalıdır.
5. Etiolojisi ne olursa olsun tüm hastalıklar tam olarak ve zamanında tedavi edilmelidir.
6. Ateş düşürücü ilaçların ve güçlü ilaçların kullanımı doktorla anlaşılmalıdır.

Bazı durumlarda, özellikle kalıtsal bir faktörün varlığında çocuklarda trombositopenik purpura gelişmesini önlemek mümkün değildir.

Çocuğunuzun cildinde morarma varsa veya kontrol edilmesi zor kanama eğilimi o zaman en kısa sürede bir hematoloğa başvurmak gerekir. Patolojinin zamanında teşhisi, komplikasyonların önlenmesine ve hastalığın kronik bir formunun gelişmesine yardımcı olacaktır.

Çocuklarda trombositopenik purpura hakkında bu videodan bilgi edinebilirsiniz:

Görüntülemek için tıklayın (etkilenebilir olanı izlemeyin)

Kendi kendinize ilaç vermemenizi rica ediyoruz. Doktordan randevu alın!

İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) (Werlhof hastalığı, primer immün trombositopenik purpura), genellikle trombositlerin veya megakaryositlerin antijenlerine yönelik bir bağışıklık çatışmasının sonucu olarak gelişen ve trombosit sayısındaki azalma ile karakterize edilen bir hastalıktır.< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

İdiyopatik trombositopenik purpura çeşitli yaş gruplarında görülmekle birlikte çocuklar ve gençler daha sık etkilenmektedir. Yetişkin ITP her yaşta ortaya çıkar, ancak genellikle 20-40 yaşlarındaki kişilerde görülür. Kız ve erkek çocuklarda bu hastalık aynı sıklıkta tespit edilmektedir. Yetişkinler arasında kadınlar daha sık etkilenir. Hasta kadınların erkeklere oranı 4:3, 3:1; 100 bin nüfus başına 4,5 erkek ve 7,5 kadın bulunmaktadır. Çocuklar ve yetişkinler arasında ITP prevalansı 100 bin kişi başına %1 ila 13 arasında değişmektedir ve J. N. George ve arkadaşlarına (1995) göre ITP'deki yıllık artış, 1 milyon nüfus başına 10-125 hastadır (çocuklar ve yetişkinler). .

ITP'nin semptomları Hipokrat'ın zamanından beri biliniyordu, ancak Werlhof bunu ancak 1735'te ayrı bir nozolojik antite olarak tanımladı ve genç kadınlarda "sivilceli kanama hastalığı" olarak tanımladı.

Etiyoloji ve patogenez. Hastalığın etiyolojisi kesin olarak belirlenmemiştir. Çocuklarda ITP gelişimi genellikle bulaşıcı bir hastalıktan, özellikle viral bir hastalıktan (grip, kızamık, kızamıkçık, su çiçeği, HIV vb.), aşılamadan, virüslerin kalıcılığından (Epstein-Barr virüsü - EBV, sitomegalovirüs enfeksiyonu) sonra görülür. CMV) ve parvovirüs B19. Yetişkinlerde ITP gelişimine yol açan nedenleri belirlerken aynı faktörler, yani öncelikle önceki bulaşıcı süreçler dikkate alınmalıdır. Bazı ilaçlar immün trombositopeni gelişimine neden olabilir: kinidin, altın tuzları, antibiyotikler, nalidiksik asit, trimetoprim, parasetamol, salisilik asit, çeşitli steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar, kaptopril, morfin, heparin ve diğer ilaçlar. Son yıllarda Helicobacter pylory enfeksiyonunun idiyopatik trombositopenik purpura gelişimindeki rolüne ilişkin ikna edici veriler elde edilmiştir (Michel M. ve ark. 2002). K. Kohda ve arkadaşlarının (2002) yaptığı bir çalışmanın sonuçlarına göre, bu enfeksiyon ortadan kaldırıldığında hastaların %63,2'sinde trombosit düzeylerinde anlamlı bir artış, buna karşılık IgG'de ise anlamlı bir azalma görülmüştür.

İdiyopatik trombositopenik purpura edinilmiş bir hastalıktır. ITP'nin gelişiminde kalıtsal yatkınlık belirli bir rol oynar: otozomal dominant tip tarafından iletilen trombositlerin niteliksel yetersizliği. ITP, antijenlere karşı anormal bir tepkinin neden olduğu, membran antijenlerine karşı antikorların oluşması nedeniyle trombositlerin artan tahribatıyla karakterize edilir. ITP'deki patolojik sürecin temeli, kendi kendine antijene karşı immünolojik toleransın bozulmasıdır.

Sınıflandırma. Yol boyunca akut (3 ila 6 ay süren) ve kronik ITP formları ayırt edilir. İkincisi seçeneklere ayrılmıştır:

a) nadir nüksetmelerle;

b) sık tekrarlamalarla;

c) sürekli tekrarlanan seyir.

Hastalığın süresine göre alevlenme (kriz), klinik remisyon (kalıcı trombositopeni ile hemorajik sendromun herhangi bir belirtisinin olmaması) ve klinik hematolojik remisyon ayırt edilir.

Aşağıdaki kriterler ITP için tipiktir:

1) izole trombositopeni (trombositler< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) kan akrabalarında hastalığın klinik ve laboratuvar belirtilerinin olmaması;

3) kemik iliğinde normal veya artan sayıda megakaryosit;

4) kalıtsal trombositopeni formlarının karakteristik morfolojik ve laboratuvar belirtilerinin olmaması;

5) hastalarda trombositopeniye neden olabilecek diğer hastalıkların veya faktörlerin klinik belirtilerinin olmaması (örneğin, sistemik lupus eritematozus, HIV enfeksiyonu, akut lösemi, miyelodisplastik sendrom, a-gamma globulinemi, bazı ilaçlarla tedavi);

6) antiplatelet TpA-IgG veya serum antikorlarının tespiti;

7) kortikosteroid tedavisinin etkisi.

ITP'nin akut formu esas olarak çocuklarda görülür (%80-90). Bir çocukta, daha sık olarak bulaşıcı bir hastalık veya aşıdan sonra ve kural olarak 3 hafta sonra trombosit sayısı aniden azalır ve mikro dolaşım tipinde hemorajik bir sendrom gelişir. Hemorajik sendrom genellikle cilt kanamaları (peteşi, purpura, ekimoz), mukoza zarındaki kanamalar, mukoza zarından kanama (burun, diş eti, çekilmiş bir dişin yuvasından, uterus, daha az sıklıkla - melena, hematüri) ile temsil edilir. Hastanın fizik muayenesinde hemorajik sendromun yanı sıra diğer lezyon sendromları (zehirlenme, lenfadenopati ve hepatosplenomegali) tespit edilmez. Ancak bazı hastalarda karaciğer ve dalakta büyüme vardır. Trombosit sayısında önemli bir azalma olması durumunda, hastanın hayatını tehdit eden şiddetli posthemorajik anemi gelişmesiyle birlikte bol kanama riski artar. Ölümün ana nedeni oldukça nadir olmasına rağmen (ITP'de %1'den az) kafa içi kanamadır. İkincisi için risk faktörleri şunlardır: kulaklarda, yüzde, ağız mukozasında peteşinin lokalizasyonuyla birlikte aşırı şiddetli kutanöz hemorajik sendrom, sklerada kanama, trombosit sayısı 20 x 10 9'dan az olan burun mukozasından kanama /l.

10 yaşın üzerindeki çocuklar ve yetişkinlerin kronik bir ITP formuna sahip olma olasılığı daha yüksektir. Dahası, hastalığın idiyopatik formu genellikle önceki herhangi bir hastalıkla açık bir bağlantı olmadan gelişir, ancak dikkatli bir öykü alarak, örneğin önceki bir akut solunum yolu viral hastalığı, boğaz ağrısı, uzun süreli ilaç kullanımı gibi tetikleyici faktörleri tanımlamak genellikle mümkündür. tıbbi amaçlı ilaçlar, kimyasal faktörlerle uzun süreli temas (boyalar, nitro emayeler ve pestisitler), vb. Hastalığın ana klinik semptomu trombositopeninin neden olduğu kanamalardır. Hemorajik sendromun ciddiyeti çok farklıdır - tek morluklardan ve küçük peteşilerden iç organlardan büyük kanamalara ve hayati organlarda ve merkezlerdeki kanamalara kadar. Hematüri (böbrek pelvisi, mesane, üretra), mide-bağırsak kanalından kanama (kanlı kusma, melena), beyin ve retinada kanamalar görülür. Peteşi ve ekimoz şeklindeki derideki kanamalar sıklıkla gövde ve uzuvların ön yüzeyinde lokalize olur. Enjeksiyon bölgelerinde görünebilirler. Hemorajik vezikülit ve büller sıklıkla ağız mukozasında görülür. Yüz, konjonktiva ve dudaklardaki kanamalar ciddi bir semptom olarak kabul edilir ve beyinde kanama olasılığını gösterir. Tekrarlayan diş eti ve burun kanamaları sıklıkla fazladır. Çoğu zaman hastalığın tek belirtisi ergenliğin başlangıcında ortaya çıkan menorajidir. Diş çekimi sırasında kanama her zaman gerçekleşmez; müdahaleden hemen sonra başlar ve birkaç saat ve gün boyunca devam eder. Ancak durduktan sonra genellikle devam etmezler.

Dalağın boyutunda bir artış, kronik ITP için tipik değildir, ancak bazen ultrason muayenesi orta derecede splenomegali ortaya çıkarabilir. ITP ile dalakta spesifik bir değişiklik yoktur. Morfolojik bir çalışma, foliküllerin germinal merkezlerinin genişlemesinde ifade edilen, genç lenfoid elemanların geniş bir perifoliküler bölgesinin ortaya çıkmasıyla ifade edilen lenfoid doku hiperplazisini ortaya koymaktadır. ITP'de karaciğerin boyutu da genellikle değişmez. Periferik kan üzerinde yapılan bir çalışma, trombosit sayısında bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır (her zaman< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin içeriği normal olabilir. Anemi gelişirse çoğu durumda bu demir eksikliğidir (kan kaybı sonucu). Bazı hastalarda pozitif Coombs testi ile immün kaynaklı anemi ve trombositopeni vardır. Çoğu hastada lökosit sayısı normaldir veya hafif yüksektir. Lökopeni, iki veya üç hematopoietik hatta kombine hasarla gözlenir. ITP'li hastalarda kanama süresi uzar ve kan pıhtısının geri çekilmesi azalır.

ITP'nin tedavisi. Herhangi bir kökene sahip otoimmün trombositopeninin tedavisinde, kortikosteroid hormonlarının (öncelikle), intravenöz immünoglobulinlerin, splenektominin ve sitostatik immünosupresanların geleneksel kullanımı.

Kronik ITP'li erişkinlerde spontan iyileşme son derece nadirdir. Hemorajik sendrom yokluğunda trombosit düzeyi > 50 x 10 9 / l ise tedavi endikasyonu yoktur. Ancak trombosit düzeyi 20-30 x 10 9/l olan ve< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

Kronik ITP'li yetişkin hastalarda, glukokortikoidler standart bakım olarak kabul edilir ve hemorajik belirtileri olan orta ila şiddetli trombositopeni için başlangıç ​​tedavisi olarak kullanılır. GC'ler, trombosit sayımına dayalı olarak ITP'li yetişkin hastalar için endikedir< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

ITP'li hastalarda tedavi etkisi eksik ve stabil değilse (genellikle tedavinin başlangıcından itibaren 3-4 ay sonra), splenektomi endikasyonları ortaya çıkar. Splenektomi tanıdan en geç 1 yıl sonra yapılır. En büyük terapötik zorluklar, hormonal tedaviye dönüşün başarısız olduğu veya yüksek dozda hormon kullanıldığında bile geçici ve dengesiz bir etki oluşturduğu, etkisiz splenektomi sonrası ITP'li hastalarda ortaya çıkar. Bu hastalara kortikosteroid hormonlarla kombinasyon halinde sitostatik immün baskılayıcılarla tedavi endikedir. Bununla birlikte, splenektomi öncesi immünosupresanların kullanılmasının mantıksız olduğu vurgulanmalıdır, çünkü bu tür bir tedavi sonraki ameliyatın koşullarını kötüleştirir ve nadiren kaçınılabilir. Ayrıca genç hastalarda ve çocuklarda sitostatik ilaçlarla tedavi mutajenik etki ve kısırlıkla doludur. Bu nedenle sitostatik ilaç kullanımı, splenektominin etkisiz kalması durumunda daha ziyade bir “çaresizlik” terapisidir.

Trombositopenili hemorajik sendromun semptomatik tedavisi lokal ve genel hemostatik ajanları içerir. ACC, adroxon, askorbik asit, askorutin ve diğer ajanların kullanılması rasyoneldir. Lokal olarak özellikle burun kanamalarında hemostatik sünger, oksitlenmiş selüloz, adrokson, lokal kriyoterapi ve ACC yaygın olarak kullanılmaktadır. Kırmızı kan hücresi transfüzyonu endikasyonları kesinlikle sınırlandırılmalıdır (derin akut anemi) ve hastanın lökosit ve trombosit döküntüsü ile yeniden immünizasyonunu önlemek için, yalnızca dozu ayrı ayrı seçilen yıkanmış kırmızı kan hücreleri transfüze edilir. İmmün trombositopenide trombosit transfüzyonunun gerekliliği tartışmalıdır.

Tahmin etmek. Yaşam prognozu çoğunlukla olumludur. Çocukların büyük çoğunluğunda (%80-90) ITP, tedavi sonucunda veya tedavi olmaksızın kendiliğinden iyileşmeyle sona erer. Antiplatelet antikorlar kanda 3-6 aya kadar dolaşabildiğinden iyileşme genellikle 6 ay içinde gerçekleşir. Kronik ITP'li hastaların sürekli izlenmesi gerekir. Şiddetli formdaki aşırı kanama ölümcül olabilir.