Akut lenfoblastik lösemi hakkında her şeyi öğrenelim. T hücreli lenfosarkom Viral T hücreli lösemi

Sayfa 30 / 33

Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi

"Lösemi" terimi, kanda çok sayıda lökositin, yani beyaz kan hücrelerinin ortaya çıkması anlamına gelir. Lösemi, hastaların ilk gün içinde tedavi seçimine ihtiyaç duyduğu akut ve daha halsiz kronik olabilir. Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi kronik bir lösemidir.

Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisiçok nadirdir. Genç T hücrelerinden oluşur ve T hücreleri (T lenfositleri), yabancı bakterileri ve vücudun kendi hastalıklı hücrelerini yok ettikleri için bağışıklık sisteminin en zorlu savaşçılarıdır. Büyük granüler hücreler, T lenfositlerin alt tiplerinden biridir. Böyle adlandırılmalarının nedeni, mikroskop altında, kimyasal maddeler (T hücrelerinin silahları) içeren küçük granül kapların açıkça görülebilmesidir.

Nadir istisnalar dışında bu hastalığın seyri uzun ve olumludur. Bazı hastalarda dalak büyüyebilir ancak lenf düğümleri genellikle değişmez. Kandaki lökosit sayısı alt tiplerden biri olan lenfositlerden dolayı artar. Daha sonraki aşamalarda, diğer lökosit alt tiplerinde (nötrofiller) azalmanın yanı sıra hemoglobin ve trombositlerde de azalma olabilir. Çoğunlukla diğer bağışıklık hastalıklarıyla birlikte bulunur veya otoimmün komplikasyonlara neden olur. , yani savunma sistemi sağlıklı hücrelere karşı çalışmaya başladığında bağışıklığın kişinin kendi vücudundaki organ ve dokulara hatalı etkisi.

Teşhis

Bu hastalığın özelliği, genellikle kanda çok az sayıda lösemi hücresi bulunmasıdır, bu nedenle tanı koymak için Büyük granüler lenfositlerin T hücreli lösemisi genellikle mikroskop altında ileri düzeyde kan hücresi sayımı ile başlar. Buradaki büyük granüler hücrelerin sayısı normalin üzerindeyse tanı koymak için; akış sitometrisi kan. Az sayıda lösemik hücre varsa, bu hücrelerin "klonalitesi" üzerine bir çalışma oldukça arzu edilir. Her insan gibi her hücre de kendine özgüdür ve kimseye benzemez. Bunun tek istisnası, birbirinin açık bir kopyası olan tümör hücreleridir. Bu benzerliğin derecesi, hücrenin pasaport molekülü olan T hücresi reseptörü tarafından belirlenir. Bu, moleküler genetik laboratuvarında inceleniyor. Bu çok karmaşık bir konu ve Rusya'da sadece birkaç laboratuvar bunu yapabiliyor; bunlardan biri St. Petersburg'da bulunuyor.

Bu hastalık daha agresif bir hal alabilir büyük hücreli lenfoma bu nedenle, eğer lenf düğümleri büyümüşse, genişlemiş düğümden biyopsi yapılması gerekir. morfolojik Ve immünohistokimyasal araştırma. Ancak böylesine kapsamlı bir çalışmadan sonra tanıya güvenebilir ve etkili tedavi uygulayabilirsiniz.

Tedavi

Hastaların yarısında hastalık yavaş ve asemptomatik seyrediyor, yani belirgin ya da rahatsız edici belirtiler yok, dolayısıyla tedavi ertelenebiliyor. Hastalar periyodik kan testlerine tabi tutulur ve ayakta tedavi bazında gözlemlenir. Hematolog ancak hastalığın endişe verici belirtileri ortaya çıktığında tedaviye başlamaya karar verir. Tedaviye başlamanın ana nedenleri kan hücrelerinin (trombositler, kırmızı kan hücreleri, nötrofiller) sayısında azalma, otoimmün komplikasyonlar ve dalağın hassas bir şekilde büyümesidir.

Tedavi Büyük granüler lenfosit lösemisinden T hücreli lösemi hastanın vücuduna küçük ama yeterli miktarda ilaç verilmesiyle gerçekleştirilir. Tedaviye genellikle metotreksat, siklofosfamid ve sikloporin A'nın çeşitli kombinasyonları ile başlanır. Modern tedavi rejimlerinin kullanılması hastaların %70'inden fazlasının başarılı bir şekilde tedavi edilmesini mümkün kılmaktadır.

Çevrimiçi Testler

• Uyuşturucu bağımlılığı testi (soru: 12)

  Reçeteli ilaçlar, yasa dışı uyuşturucular veya reçetesiz ilaçlar olsun, bağımlı olursanız hayatınız yokuş aşağı gider ve sizi sevenleri de sizinle birlikte aşağıya sürüklersiniz...

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfoma

Erişkin T hücreli lösemi-lenfoma nedir?

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfoma, insan T-lenfotropik virüs tip 1'in (HTLV-I) neden olduğu bir CD4 lenfosit tümörüdür. Deri ve iç organlarda hasar, kemik erimesi ve hiperkalsemi ile karakterizedir. Kanda atipik lenfositler bulunur.

Hastalıklar çoğunlukla Japonya'nın güneyinde, daha az sıklıkla Karayip adalarında, Pasifik kıyılarında, Güney Amerika'da, Ekvator Afrika'sında ve Amerika Birleşik Devletleri'nin kuzeyinde kaydedilmektedir. Çoğunlukla yetişkin siyahlar ve Japonlar etkilenir. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanırlar. Patojene karşı antikorlar sıklıkla uyuşturucu bağımlılarının kanında bulunur.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın nedenleri / nedenleri:

İnsan T-lenfotropik virüs tip 1 retrovirüs ailesine aittir. Tümör hücreleri, interlökin-2 reseptör a zincirlerini aşırı eksprese eden aktive edilmiş CD4 lenfositleridir. Enfekte kişilerin yaklaşık %5'inde bir tümör gelişir; geri kalanı provirüsü CD4 lenfositlerinde taşır. Bu nedenle erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın patogenezinde başka faktörlerin de rol oynadığına inanılmaktadır. Enfeksiyondan sonra bazı CD4 lenfositleri sınırsız çoğalma yeteneği kazanır; Artan mitotik aktivite, genetik kusurların birikmesi ve hücresel bağışıklık eksikliği de kaydedilmiştir. Bu bozuklukların gelişiminde ana rol viral protein vergisi tarafından oynanmaktadır.

Hastalığa genetik olarak belirlenmiş bir yatkınlık olduğu varsayılmaktadır, ancak bazı çevresel faktörlerin kışkırtıcı etkisi olasılığı göz ardı edilemez.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın belirtileri:

Tümör, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, hepatosplenomegali, cilt lezyonları ve osteoliz ile kendini gösterir. Hiperkalsemi ve serumda artan LDH aktivitesi ile karakterizedir. Tümör hücreleri polimorfiktir ve CD4 eksprese eder. Deri lezyonları papüller, plaklar, tümör benzeri oluşumlar ve ülserasyonlarla temsil edilebilir. Kemik iliği infiltrasyonu azdır, anemi ve trombositopeni nadirdir.

Tümör giderek ilerliyor, tedavi etkisiz.

Polikemoterapi hastaların %50-70'inin tam remisyona ulaşmasını sağlar, ancak bunların yarısında remisyon 12 aydan kısa sürer.

Derin immün yetmezlik nedeniyle, çoğu fırsatçı mikroorganizmaların neden olduğu ikincil enfeksiyonların sıklığı çok yüksektir.

Hastalığın kronik bir formu da tanımlanmıştır; deri lezyonları vardır, ancak hepatosplenomegali ve genişlemiş lenf düğümleri yoktur. Orta derecede lenfositoz ile karakterize edilen kandaki tümör hücrelerinin oranı küçüktür. Bu tür hastaların yaşam beklentisi, hastalık akut hale gelinceye kadar birkaç yıla ulaşabilir.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın dört formu vardır: akut, lenfomatöz, kronik ve için için yanan. Hastalığın herhangi bir formunda tümör, CD4 lenfositlerinin monoklonal çoğalmasına bağlı olarak gelişir. Bu tür hücrelerin tümünde provirüs, DNA'ya aynı şekilde entegre edilir ve T lenfositlerin antijen tanıma reseptörlerini kodlayan genlerde benzersiz bir yeniden düzenleme tespit edilir.

Akut form vakaların %60'ında görülür; Hastalık, kısa bir prodromal dönem (ilk semptomların ortaya çıkmasından tanıya kadar yaklaşık 2 hafta geçer) ve hızlı bir seyir (yaşam beklentisi - 6 ay) ile karakterize edilir. Klinik bulgular: hızla ilerleyen cilt ve akciğer lezyonları, hiperkalsemi ve lenfositoz. Lobüle çekirdekli atipik lenfositler veya yarık tırnak şeklinde çekirdeklere sahip atipik lenfositler ortaya çıkar. Bir provirüs, tümör hücrelerinin DNA'sına gömülür ve CD4, CD3 ve CD25 reseptörleri (düşük afiniteli IL-2 reseptörleri) yüzeylerinde eksprese edilir. Serum CD25 seviyeleri bir tümör belirteci görevi görür. Anemi ve trombositopeni nadirdir. Deri lezyonlarını bazen mikoz fungoides döküntülerinden ayırt etmek zordur. Sıklıkla ortaya çıkan kemik dokusu erimesi odakları genellikle tümör hücrelerini değil, osteoklastları içerir. Bu tür odaklarda osteogenez baskılanır. Çoğu durumda kemik iliği tutulumu odaksaldır, ancak sitolojik incelemede blast hücreleri ortaya çıkar.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomadaki hiperkalseminin çeşitli nedenleri vardır. Tümör hücreleri osteoklast aktivasyon faktörleri (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1) üretir ve ayrıca PTH benzeri peptitler üretme kapasitesine sahiptir. Hastalığa, AIDS'te bulunanlara benzer şekilde fırsatçı enfeksiyonların ortaya çıktığı immün yetmezlik eşlik ediyor. İmmün yetmezliğin patogenezi belirlenmemiştir. Vakaların yarısında göğüs röntgenindeki değişiklikler akciğerlerdeki lösemik infiltrasyondan kaynaklanmaktadır ve geri kalanı fırsatçı patojenlerin (Pneumocystis carinii ve diğer mantarlar) neden olduğu pnömoniden kaynaklanmaktadır. Gastrointestinal bozukluklar neredeyse her zaman fırsatçı bir enfeksiyonla ilişkilidir. Serumda LDH ve alkalin fosfataz aktiviteleri sıklıkla artar. Hastaların yaklaşık %10'unda leptomenjit semptomları görülür: halsizlik, ruhsal bozukluklar, parestezi ve baş ağrısı. Merkezi sinir sistemini etkileyen diğer lenfomalardan farklı olarak yetişkin T hücreli lösemi-lenfomada BOS'un protein içeriği normal kalabilir. Teşhis, BOS'ta tümör hücrelerinin varlığını doğrular.

Hastaların %20'sinde lenfomatöz form gelişir. Klinik tabloya ve kursa göre, bu form akutu andırır, ancak kandaki az sayıda atipik lenfosit ve lenf düğümlerinde belirgin bir genişleme ile ayırt edilir. Histolojik tablo çeşitlidir: tümör, belirgin hücresel ve nükleer polimorfizm ile karakterize edilir. Ancak hastalığın seyri tümörün histolojik yapısına bağlı değildir. Bir hastanın endemik bir bölgede doğması, karakteristik cilt lezyonları ve hiperkalsemi, serumda insan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorların tespiti ile doğrulanan ön tanının yapılmasına izin veren belirtilerdir.

Kronik formda merkezi sinir sistemi, kemikler ve gastrointestinal sistem genellikle etkilenmez ve serum kalsiyum konsantrasyonları ve LDH aktivitesi normal kalır. Tipik olarak hastaların yaşam beklentisi 2 yıldır. Bazen kronik form akut hale gelir.

İçin için yanan form hastaların en fazla %5'inde görülür. Monoklonal tümör hücrelerinin DNA'sı gömülü bir provirüs içerir; kandaki atipik lenfositlerin oranı %5'ten azdır; hiperkalsemi, lenfadenopati ve hepatosplenomegali ile merkezi sinir sistemi, kemikler ve gastrointestinal sistemdeki değişiklikler yoktur, ancak akciğerler ve cilt etkilenebilir. Tipik olarak hastaların yaşam beklentisi 5 yıl veya daha fazladır.

Kurs ve prognoz

Erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın kronik ve için için yanan formlarında hastalığın tek belirtisi cilt infiltrasyonu ve kanda ve kemik iliğinde hafif lenfositoz olabilir. Akut ve lenfomatöz formlar hızlı bir seyir, ciltte, akciğerlerde ve kemiklerde ciddi hasar ile karakterizedir. Kandaki normal kalsiyum seviyeleri ile ortalama yaşam beklentisi tanı anından itibaren 50 haftadır ve hiperkalsemi ile - 12,5 haftadır (2 haftadan 1 yıla kadar). Ölüm nedenleri: fırsatçı enfeksiyonlar, DIC sendromu.

Erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın tanısı:

Klinik tablo ve insan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorların tespiti. Tanı, moleküler bir genetik çalışma kullanılarak doğrulanır (provirüs DNA, etkilenen CD4 lenfositlerin DNA'sına gömülür).

Ek Araştırma

Genel kan analizi

Lökosit sayısı normal ila 500.000 arasında değişmektedir. Kan yaymasında Sezary hücrelerine benzer şekilde lobüle çekirdekli atipik lenfositler görülmektedir.

Cildin patomorfolojisi

Dermisin üst ve orta katmanlarında büyük atipik lenfositlerin perivasküler veya yaygın sızıntıları tespit edilir; epidermis genellikle etkilenmez. Bazen dermisteki sızıntılar yoğundur ve epidermiste aralarında dev hücrelerin de bulunduğu çok sayıda büyük atipik lenfositten oluşan Pautrier mikroabseleri bulunur.

Kan Kimyası Hiperkalsemi: hastalığın başlangıcında - hastaların% 25'inde, daha sonra - yarıdan fazlasında.

Serolojik reaksiyonlar İnsan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorlar, enzim bağlantılı immünosorbent tahlili ve immünoblot kullanılarak tespit edilir. HIV ile enfekte enjeksiyon yoluyla uyuşturucu kullananların yaklaşık %30'u aynı anda insan T-lenfotropik virüs tip 1 ile enfekte olmaktadır.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın tedavisi:

Antitümör ajanlarının çeşitli kombinasyonları kullanılmaktadır. Remisyonlar kısa sürelidir ve vakaların %30'undan azında elde edilir. Hastalığın akut ve lenfomatöz formları standart kemoterapi rejimlerine duyarlı değildir. Son zamanlarda zidovudin (oral) ve interferon a (s.c.) ile kombine tedaviyle cesaret verici sonuçlar elde edilmiştir.

Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın önlenmesi:

Enfeksiyonun daha fazla yayılmasını önlemek için hastanın tüm aile üyeleri ve cinsel partnerleri muayene edilir. Seropozitif taşıyıcılar donör olmamalıdır.

Erişkin T hücreli lösemi-lenfomanız varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz:

Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Erişkin T hücreli lösemi-lenfoma, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında beslenme hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktordan randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar sizi muayene edecek, dış belirtileri inceleyecek ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olacak, size tavsiyelerde bulunarak gerekli yardımı sağlayacak ve teşhis koyacaktır. sen de yapabilirsin evden doktor çağır. Klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefon numarası: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak inceleyin.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, Sonuçlarını konsültasyon için bir doktora götürdüğünüzden emin olun.Çalışmalar yapılmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınıza çok dikkatli yaklaşmanız gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalıkların belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkına varmayın. İlk başta vücudumuzda kendini göstermeyen pek çok hastalık var ama sonunda maalesef tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalığın belirtileri. Semptomların belirlenmesi genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek Sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak organizmada sağlıklı bir ruhu sürdürmek için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak e-posta ile gönderilecek olan sitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerini takip etmek için.

Gruptaki diğer hastalıklar Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bazı bozukluklar:

Çok sayıda kan kanseri arasında en yaygın olanı akut lenfoblastik lösemidir. Hastalık kemik iliğinde gelişmeye başlar, daha sonra lenf yoluyla tüm organ ve sistemleri etkiler.

Hastalık beklenmedik bir şekilde kendini gösterir ve akut bir seyir ile karakterize edilir. Uygun tedavi olmadan hastanın ölümü birkaç ay içinde gerçekleşir.

Akut lenfoblastik löseminin payı için tüm vakaların %80'ini oluşturur hematopoietik sistemin malign lezyonu.

Lösemi en sık 1-7 yaş arası çocuklarda görülür ve kızlar erkeklerden daha az hastalanır. Yetişkin popülasyonda hastalık on kat daha az görülür. Çocuklarda akut lenfoblastik lösemi birincil hastalıktır, yetişkinlerde ise başka bir kan hastalığının (kronik lenfositik lösemi) bir komplikasyonu olarak kendini gösterir.

Akut lenfoblastik lösemi nedir?