Ataksi hassastır. Multipl sklerozda hassas ataksi Lezyonlarda hassas ataksi

Nörolojik bir hastalığa - hassas ataksi - bir kişinin dikey pozisyonunun ihlali, tamamen veya kısmen koordinasyon kaybı eşlik eder. Patoloji, genom yapısının bozulduğu kalıtsal, genetik olarak belirlenmiş hastalıkları ifade eder.

Ataksi beyinde bulunan beyinciği etkileyen bir hastalıktır. Bir kişinin konumundan sorumludur ve bir tür jiroskoptur. Beyincik omurilikten yanlış sinyaller alırsa işlevselliği değişir.

Hassas ataksi, beyin kolonu boyunca ilerleyen dokulardan impuls alımının ihlali ile karakterize edilir. Bu, kontrol edilemeyen titreme veya uzuvların hareketi olarak kendini gösterir. Sonuç olarak hassas bir patoloji bacakları etkiliyorsa kişi dengesini normal şekilde koruyamaz.

Bazı alt formlarda, periferik ağların yanı sıra parietal loblar da etkilenir. Bacaklarda ataksi ortaya çıktığında hasta, sanki ayakkabılarını yere sürüyormuş gibi dengesiz bir yürüyüşe sahiptir, dizler kuvvetli bir şekilde bükülür ve ayaklar yere aşırı bastırılarak yerleştirilir. Duyusal ataksi derin dokuları etkiliyorsa kişi normal yürüme yeteneğini kaybeder..

Patolojinin birincil belirtileri

Hassas bir hastalığın klinik dış ve iç semptomları vardır:

atrofi ve kas dokusunda ciddi hasar meydana gelir - hasar genellikle omuriliğin patolojilerinden kaynaklanır, kilo kaybı gelişir;
uzuvların, parmakların ve vücudun diğer kısımlarının fleksiyon fonksiyonları değişir - hasta ellerini normal şekilde kullanamaz, bunun sonucunda küçük ev işlerini yapma yeteneğini kaybeder: kaşık kullanamaz, ayakkabı bağcığı bağlayamaz veya düğmeleri ilikleyemez , dişlerini fırçala, bardaktan su iç;

Kişi onları kontrol edemediğinden hareketler bulanıklaşır, bulanıklaşır;
hassas ataksi ile refleks fonksiyonları yavaş yavaş bastırılır - dış uyaranlara yeterli yanıt yoktur, eksik hale gelir veya kaybolur;
yürüyüş değişir - hastalığı olan hastalar bacaklarını geniş tutarlar, yüzeyin düzgün olmadığını hissederler ve ayağı yanlış yerleştirirlerse düşebilirler.

Hemen hemen tüm hastalar dengesizlik hissinden dolayı sürekli olarak ayaklarına bakarlar. Birçok kişi gözleri kapalıyken herhangi bir işlem yapmanın imkansız hale geldiğini belirtiyor. Bu eylemler daha önce zorluklara neden olmasa bile.

İhlal biçimleri

Hassas ataksi 2 tipe ayrılır. Statik – patolojiye vücut duruşundaki bozukluklar eşlik eder. Dinamik – rahatsızlıklar yalnızca hareket sırasında meydana gelir. Hastalık aynı zamanda klinik tabloya göre de bölünmüştür:

Işık formu. Spinoserebellar sistemde küçük hasarla oluşur. Koordinasyon ve hareketteki herhangi bir rahatsızlığın küçük belirtileri vardır, fleksiyon belirtileri ise tamamen yoktur.
Ortalama derece. Hastada hareket bozuklukları görülür, koordinasyon değişiklikleri olur ve özellikle ince motor becerilerle ilgili olan fleksiyon fonksiyonları daha karmaşık hale gelir.
Şiddetli derece. Hastanın dik pozisyonda harekete yatkınlığını ve normal refahını kaybettiği ciddi bozukluklar eşlik eder.

Derin hassasiyet yolları etkilenirse, hastalığın 2 formu daha ayırt edilebilir. Birincisi talamusta veya beyin sapında tek taraflı bir lezyondur. İkinci form medial lemniscus bölgesinde iki taraflı bir değişikliktir.

Nörolojik hastalığın nedenleri

Fizyolojik süreçler açısından hassas ataksinin en yaygın nedenleri:

omurilikte hasar - genellikle ani bükülmenin neden olduğu omurilik yaralanmalarında meydana gelir;
periferik sinirlerin tahribatı - lif yapılarını tahrip eden hastalıkların gelişmesiyle ortaya çıkar;
yaralanma veya kompresyon sonucu ortaya çıkan, arkada bulunan omurga köklerinin hasar görmesi;
beyin sapında bulunan medial lemniskusta hasar;
Koşulsuz reflekslerde ve hassasiyette değişikliklere yol açan talamik hücrelerin yok edilmesi.

Yaralanmaların yanı sıra bazı hastalıklar da hassasiyeti tetikler. Tersiyer nörosifiliz veya tabes dorsalis, omurilik sinirlerinde başlar ve yavaş yavaş beynin bazı kısımlarını, çoğunlukla da sırt sütunlarını kaplar.

Nörolojik bozukluğa neden olan bir diğer hastalık ise füniküler miyelozdur. Beynin lateral ve posterior kordlarının atrofisi ile karakterizedir. Bu hassas patolojinin nedeninin B12 vitamini eksikliği (uzun süreli) olduğu düşünülmektedir. Hastalık folik asit eksikliği nedeniyle de gelişebilir.

Polinöropati hassas ataksiye neden olan bir hastalıktır. Ayrıca baş arteri etkileyen iskemik bozukluklar ve tümörler de hastalığa yol açabilir. Bazı durumlarda beyin cerrahisi operasyonları sonucunda da gelişir.

Patolojinin teşhisi

Hastalık, bir nörolog tarafından yapılacak basit bir muayene ile tespit edilebilir, ancak teyit için ek enstrümantal muayeneler gerekecektir. Ataksinin kaynağını ve nedenini belirlemek için enstrümantal araştırma gereklidir.

Bunu yapmak için, beyin aktivitesini incelemek için bir elektroensefalogram da reçete edilir. Üstelik tomografi sadece beyin için değil aynı zamanda omurga için de gereklidir. Hastalığın kalıtsal bir formundan şüpheleniliyorsa, bir genetik uzmanının yardımıyla DNA analizi reçete edilir.

Tedavi taktikleri

Hassas ataksiyi tedavi etmek zordur; temel tedavi semptomların düzeltilmesiyle sınırlıdır. Birinde fizyoterapi ve egzersiz terapisi yöntemlerine önde gelen yerin verildiği çeşitli tedavi alanları vardır. İlaçların kullanımı idame tedavisiyle sınırlıdır:

B vitaminleri - kas dokusunun durumunu etkiler; ayrı ayrı seçilen dozajlar, spazmları ve hastalığın diğer hoş olmayan belirtilerini düzeltebilir. Esas olarak enjeksiyon formunda kullanılır;
riboflavin ve immünoglobulinlerin atanması - bu maddeler sinir liflerini uyarmak için gereklidir;
nootropik ilaçlar beyin aktivitesini normalleştirmek ve sinir uyarılarını iletmek için seçilir. Bazı nootropikler psiko-duygusal durumu düzeltmek için hafif sakinleştiriciler olarak kullanılır;
bağışıklık durumunu düzeltmek için ek olarak multivitamin kompleksleri reçete edilir;
neoplazmalar veya hipertiroidizm mevcutsa B2 vitamini kullanılmalıdır.

Şiddetli kas distrofisi veya nevrit gözlenirse antikolinesteraz ilaçları reçete etmek mümkündür. Bu gruplarda belirtilen ilaçların karmaşık kullanımı, hareket ve koordinasyondan sorumlu kasların ve sinir reseptörlerinin normal işleyişini uyarır. Ancak ataksinin temel nedenlerini ortadan kaldıramazlar.

Nootropik ilaçlar esas olarak beyin damarlarının işleyişi bozulduğunda ve entelektüel yetenekler azaldığında kullanılır.

Ancak ilaç tedavisi hastalıkla mücadelede her zaman güvenilir ve etkili bir yöntem değildir. Çoğu durumda, fiziksel egzersiz en iyi etkiyi verir.

Fizik tedavi egzersizleri

Terapötik egzersizler düzenli olarak yapılmalıdır. Terapist ilk dersleri hastayla birlikte yürütür, daha sonra kişi bunları evde bağımsız olarak veya akrabalarının gözetiminde yapabilir. Bazen özel simülatörler, örneğin fleksiyon fonksiyonunu veya ince motor becerilerini geliştirmek için eğitim için kullanılır.

Günde 1 km'ye kadar yürümek ve küçük bir topla egzersiz yapmak ataksi için oldukça faydalıdır. 25 prosedürden oluşan bir terapötik egzersiz kursu. Aşırı egzersize kendinizi kaptıramazsınız – günde 20-30 dakika yeterlidir.

Hassas ataksi tamamen tedavi edilemeyen nörolojik bir patolojidir. Bir kişiye teşhis konulursa, uzun süreli rehabilitasyona ve olağan yaşam tarzının kısmen terk edilmesine hazırlanmalıdır. Kas atrofisi sonucunda olağan eylemleri gerçekleştirmek artık mümkün olmayacaktır.

Hassas ataksi (hassas), herhangi bir alanda eklem-kas duyarlılığı reseptörleri veya yolları kaybolduğunda ortaya çıkar: periferik sinirlerde, sırt köklerinde, omuriliğin sırt kordlarında (sütunlarında), beyin sapında veya iç kapsülde. Hareketlerin netliği bozuldu. Romberg pozisyonunda açık ve özellikle gözler kapalı ayakta durarak derin hassasiyet, parmak-burun ve topuk-diz testleri çalışılarak kontrol edilir. Özellikle Gaulle'ün demet lezyonlarının (posterior kolumnar ataksi) karakteristik özelliği olan ataksik bir yürüyüş gözlenir: hasta bacaklarını geniş bir şekilde açar, orantısız bir şekilde büker ve düzleştirir, topuğu yere sert bir şekilde vurur ("damgalama", "tabetik" yürüyüş). Bu vakalarda görüş kaybı ataksiyi keskin bir şekilde artırır. Polinörit, füniküler miyeloz, tabes omurilik ve Friedreich'in ailesel ataksisinde hassas ataksi görülür.

Serebellar ataksi, hareketlerin koordinasyon organının ve sinir sisteminin diğer bölümleriyle olan bağlantılarının fonksiyon bozukluğuna bağlıdır. Derin bir kas hissini koruyor; Tüm koordinasyon testleri bozulur ancak gözleri kapatmak performanslarını bozmaz. Hastalığın karakteristik bir belirtisi adiadokokinesis (bir hareketi tersine hızlı bir şekilde değiştirememe, örneğin elin pronasyon ve supinasyonunda hızlı bir değişiklik), dismetri (veya daha doğrusu hipermetri, yani aralıkta bir artış) hareket). Asinerji (kas kasılmaları arasındaki koordinasyon kaybı) da yaygındır: örneğin, vücudu geriye doğru bükerken, bacakların diz eklemlerinde sinerjistik bükülmesi meydana gelmez ve hasta düşer; Ellerin yardımı olmadan yatar pozisyondan oturmaya çalışırken bacaklar yukarı kaldırılır - Babinsky asinerjisi. Bu tip ataksiye kas tonusunda bir azalma, kasıtlı (Latince intento - gerginlikten) titreme (titreme, hassasiyet gerektiren eylemler sırasında keskin bir şekilde artar, örneğin bir parmak buruna çarptığında, muayene edenin parmağı, bir parmak getirirken) eşlik eder. ağzına kaşık vb.), taranmış konuşma ("doğranmış" konuşma, hece hece). Serebellar hemisferlerdeki hasar homolateral uzuvlarda ataksi gelişimine yol açarken, serebellar vermisteki hasar gövde ataksisine yol açar. Serebellar ataksi, serebellumun tümörleri ve akut inflamatuar hastalıkları, kanamalar, serebellar pedinküllerde hasar, sıklıkla multipl skleroz ile gözlenir. Ani bir koordinasyon kaybı olursa yürümek, ayakta durmak ve oturmak imkansız hale gelir.

Vestibüler ataksi, vestibüler aparat hasar gördüğünde ve doğası gereği statik olduğunda gelişir. Bu durumda, propriyoseptif duyarlılık ve serebellar fonksiyonlarda herhangi bir rahatsızlık belirtisi yoktur, ancak vestibüler semptomlar vardır - sistemik nitelikte baş dönmesi ve vestibüler aparatın özel yüklere karşı artan uyarılabilirliği. Romberg pozisyonunda çalışmaya çalışırken hasta dengesini kaybeder ve daima belli bir yöne düşer. Hastalık, iç kulak veya vestibüler çekirdekler ve yolların çeşitli işlemlerden zarar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Motor koordinasyonun akut bozulması, beyincik veya gövdedeki bağlantılarının (serebellar ataksi), derin hassasiyet taşıyan sinir liflerinin (hassas ataksi), vestibüler sistemin (vestibüler ataksi), frontal lobların ve ilgili subkortikal yapıların hasar görmesinden kaynaklanabilir. frontal ataksi). Aynı zamanda histerinin bir tezahürü de olabilir. Akut serebellar ataksi, uzuvlarda denge, yürüme ve hareketlerin koordinasyonunun bozulmasıyla kendini gösterir. Beyincikteki medyan yapılarda hasara nistagmus, taranmış konuşma tipinde dizartri (her hecedeki vurgu ile kesintiye uğrayan yavaş monoton konuşma), gövde ve kafada titreme, Romberg testinde dengesizlik, yürümede karakteristik bir değişiklik eşlik eder. (bacakları genişçe açık, vücut bir yandan diğer yana sallanıyor). Serebellar hemisferlerin hasar görmesi, parmak-burun ve diz-topuk sırasında tespit edilen hareketlerin hassasiyetinin bozulması (dismetri, kaçırılan vuruşların eşlik ettiği) ve niyet titremesi (amaçlı hareketin son aşamasında meydana gelen) ile etkilenen tarafta hemiataksiye neden olur. testler. Aynı zamanda kas hipotonisi ve azalmış tendon refleksleri sıklıkla tespit edilir.

Etiyoloji.

Akut serebellar ataksinin nedeni çoğunlukla çeşitli patolojik durumlar olabilir:

İlaçlarla zehirlenme - lityum ilaçları, antiepileptik ilaçlar (difenin, barbitüratlar, karbamazepin, etosüksimit), benzodiazepinler; toksik maddeler (cıva, organik çözücüler, sentetik tutkal, benzin, sitostatikler). Ataksiye sıklıkla uyuşukluk veya kafa karışıklığı eşlik eder.
Erken tanınması hastanın hayatını kurtarabilecek beyinciktir. Serebellar enfarktüs, vertebral veya baziler arterden kaynaklanan serebellar arterlerin trombozu veya embolisi sonucu oluşur. Etkilenen tarafta hemiataksi ve kas hipotonisi, baş ağrısı, baş dönmesi, nistagmus, dizartri ve gövdeye eşlik eden hasar belirtileri - bazen gözbebeklerinin sınırlı hareketliliği, yüz kaslarının zayıflığı veya etkilenen tarafta bozulmuş yüz duyarlılığı ile kendini gösterir. karşı tarafta hemiparezi veya hemihipestezi. Hızla büyüyen ödemin bir sonucu olarak gövdenin koma gelişimi ile sıkışması ve serebellar bademciklerin foramen magnuma fıtıklaşması mümkündür ve ölümcül bir sonuç ancak cerrahi müdahale ile önlenebilir. Serebellar hemiataksinin, aynı zamanda Horner sendromuna (miyoz, üst göz kapağının sarkması), yüzdeki hassasiyetin azalmasına, kasların parezisine neden olan medulla oblongata'nın daha olumlu gelişen enfarktüsünün bir belirtisi olabileceği dikkate alınmalıdır. etkilenen tarafta gırtlak ve farenks ve karşı tarafta hemitipe göre bozulmuş ağrı ve sıcaklık duyarlılığı (Wallenberg-Zakharchenko sendromu). Beyincik içine kanama sıklıkla arteriyel hipertansiyondan kaynaklanır ve ani şiddetli baş ağrısı, kusma, baş dönmesi ve ataksi ile kendini gösterir. Boyun kaslarında sertlik, nistagmus ve bazen gözbebeklerinin etkilenen tarafa doğru sınırlı hareketi, kornea refleksinin inhibisyonu ve etkilenen taraftaki yüz kaslarının parezi ortaya çıkar. Komanın gelişmesiyle birlikte bilinç depresyonu hızla artar. Gövdenin sıkışması sonucu bacaklarda ton artışı ve patolojik ayak belirtileri ortaya çıkar. Bazı durumlarda ölüm ancak cerrahi müdahale (hematom tahliyesi) ile önlenebilir.
Bulaşıcı veya enfeksiyon sonrası hastalıklar. Serebellar ataksi viral, akut dissemine ensefalomiyelitin veya serebellar apsenin bir belirtisi olabilir. Çocuklarda viral bir enfeksiyondan sonra (özellikle sıklıkla sonrasında), esas olarak statik hareket ve yürüme bozukluklarıyla kendini gösteren akut serebellar ataksi gelişebilir. Bu duruma akut serebellit adı verilir ve genellikle birkaç hafta veya ay içinde tamamen iyileşme sağlanır.
Akut Wernicke ensefalopatisi, ataksi, oftalmopleji, konfüzyon veya depresyon gibi üçlü semptomlarla kendini gösterir ve çoğunlukla alkolizmin neden olduğu B vitamini eksikliği ile ilişkilidir.

Subakut gelişen serebellar ataksinin nedeni metastatik olanlar, subdural hematom dahil tümörler olabilir.

Klinik.

Akut vestibüler ataksi genellikle rotasyonel baş dönmesi, baş dönmesi, bulantı veya kusma, nistagmus ve bazen işitme kaybı eşlik eder. Ataksinin şiddeti, başın ve gövdenin pozisyonundaki değişiklikler ve gözlerin dönmesiyle artar. Hastalar ani baş hareketlerinden kaçınır ve vücut pozisyonunu dikkatlice değiştirir. Bazı durumlarda etkilenen labirente doğru düşme eğilimi vardır. Ellerdeki koordinasyon zarar görmez. Akut vestibüler ataksinin nedeni çoğunlukla periferik vestibülopatidir (bkz. Baş Dönmesi), daha az sıklıkla beyin sapı felci veya bazilerdir.

Akut duyarlı ataksi, eklem-kas ve titreşim hassasiyetinin ihlaline eşlik eden, enfeksiyon sonrası, paraneoplastik veya toksik kökenli akut duyusal polinöropati ile, daha az sıklıkla omuriliğe kompresyon veya inflamatuar hasar ile ortaya çıkar. Hassas ataksi, görme kontrolü kapatıldığında (gözler kapalı) dengesizlikte keskin bir artışla karakterize edilir. Arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda bazal gangliyonlar, talamus, üst beyin sapında iskemik hasar, bazen de frontal loblarda iki taraflı hasar ile denge ve yürüme bozuklukları aniden ortaya çıkabilir. Bu tür hastalar yatarken bacaklarını aktif olarak hareket ettirebilirler. Ancak ayağa kalkarken desteksiz en az bir adım atamaz veya ayakları üzerinde duramazlar. Anamnestik bilgi (uzun süreli arteriyel hipertansiyon), bacaklardan tendon reflekslerinin canlandırılması, paratoni (pasif hareketlere karşı aktif direnç), kavrama refleksleri bu gibi durumlarda tanıyı kolaylaştırır. Yürüme bozuklukları histerinin klasik belirtilerinden biridir. Semptomların psikojenik doğası, değişkenlikleri, duruma bağlılığı ve ataksinin olağan varyantlarına benzemeyen ve daha ziyade hastanın düşme eşiğinde mükemmel bir şekilde denge kurma yeteneğini gösteren tuhaf bir yürüyüş ile desteklenebilir. bir dengesizlik. Histerik semptomlar nadiren tek başına ortaya çıkar - genellikle birbirleriyle birleştirilir veya birbirlerinin yerine geçerler. Örneğin bir hastada ataksi ile birlikte psödoparezi, mutizm ve fonksiyonel tipte bir duyarlılık bozukluğu tespit edilebilir. Gösterici kişilik özelliklerinin varlığı ve "güzel kayıtsızlık" da karakteristiktir.

Kasların ve eklemlerin derin duyarlılığına sahip kanalların hasar görmesi sonucu gelişir, esas olarak omuriliğin arka kordlarının hasar görmesi nedeniyle, nadir durumlarda omurilik köklerinin arka kısmında yer alan periferik sinirlerin hastalığı ile birlikte gelişir. , beyin sapındaki medial lemniskus ve talamus.

Bu önemli! Bu ataksi formu, derin hassasiyette belirgin bir bozulma olan ve gözleri kapatırken patolojinin tezahüründe gözle görülür bir artış olan bir hastada tespit edilebilir. Bazen bu durumda, etkilenen uzuvda hareket bozukluğu belirtisinin oluştuğuna dikkat etmek gerekir.

Hastalık neden kendini gösteriyor?

Ataksinin hassas formu, herhangi bir bölgede - sırtın köklerinde, periferik sinirlerde, omuriliğin arka kolonlarında, iç kapsülde veya kaslarda ve eklemlerde reseptörlerin veya duyu kanallarının kaybı durumunda gelişir. beyin sapı. Hastalık omurilikteki sekmeler, polinörit vb. ile kendini gösterir.

Hassas ataksi ile hareketlerin netliğinde bozukluk ortaya çıkar. Bunu tespit etmek için derin bir hassasiyet testi yapılır, gözler açık ve kapalı olarak topuk-diz testi yapılır. Hasta bir yürüyüş bozukluğu ile karakterizedir - kişi bacaklarını genişçe açmaya, dengesiz bir şekilde bükmeye ve topuğu yere veya yere sert bir şekilde vurmaya başlar. Görme bozuldukça ataksi belirtileri keskin bir şekilde artar. Ve görsel kontrol açıldığında, tam tersine semptomlar azalır. Bütün bunlar derin hassasiyetin ihlaliyle tamamlanıyor. Hastalarda titreme gelişmesi de yaygın değildir.

Bazen duruş sabitlemesinde kusurlar gelişir, örneğin ellerini yatay tutan bir kişide görsel kontrol kapatıldığında, ellerin farklı yönlere yavaşça kaydırılması ve parmaklarda ve ellerde istemsiz manipülasyonlar meydana gelir. Uzuvları aşırı ekstansiyon ve fleksiyon pozlarında tutmak, orta pozlara kıyasla çok daha kolaydır.

Bu önemli! Spinoserebellar yolların izole bağlantısının kesilmesiyle birlikte ataksinin hassas formu çok nadiren gelişir ve derin hassasiyet bozuklukları ile tamamlanmaz, çünkü bu yollar doğrudan merkezi girusa yansıtılan sinyallerin uygulanmasıyla ilgilidir ve pozisyonun sabitlenme hissi yaratır. ve uzuvların hareketi.

Hastalık, beyin sapında ve talamusta, etkilenen lezyonun lokalizasyon alanının karşısındaki derin hassasiyet kanallarını etkiler. Medial döngünün geçiş alanında patoloji her iki tarafa da aynı anda zarar verebilir.

Hastalık tespitinin yapılması

Patolojinin gelişimini belirlemek için asimetri tanısı, parmakların fleksiyon ve ekstansiyon testleri için testler yapılması gerekir. Ayrıca yürüme ve ayakta durma testi de gereklidir. Hastalar listelenen testleri hem gözleri kapalı hem de gözleri açık olarak yapmalıdır.

Tedavi ve önleyici tedbirler nasıl düzgün bir şekilde yerine getirilir?

Kendi başınıza yapmak imkansızdır; bir nöroloğa başvurmalısınız. Bu durumda nörolog hastalığın ana semptomlarını ve nedenlerini belirler. Tedavi genellikle semptomların ortadan kaldırılmasını içerir ve B vitaminleri, immünoglobulinler ve riboflavin almayı gerektirir. Ayrıca terapötik egzersizlerden oluşan bir kurs da yürütülmektedir. Doktor her hastaya bireysel bir yaklaşım geliştirir. Kalıtsal bir patoloji türü ortaya çıktığında, tedavi süreci karmaşıktır ve çoğu zaman semptomlar hastayı uzun süre bırakmaz.

Ataksinin kendisinin profilaksisi imkansız hale gelir. Bu faaliyetleri gerçekleştirmeden önce, hassas ataksiye neden olabilecek enfeksiyöz patolojilerin akut formlarının - orta kulak iltihabı, zatürre, sinüzit vb. - önlenmesinin uygulanması gerekli olacaktır.

Akraba evliliklerinden kaçınmak ve hassas ataksinin kalıtsal formlarının neredeyse her zaman çocuğa aktarıldığını unutmamak gerekir ve bu nedenle hastalara çocuk sahibi olmayı reddetmeleri ve istenirse başka bir çocuk evlat edinmeleri tavsiye edilir.

Özünde ataksi, kasların ve onların antagonistlerinin hareketlerinin koordine olmadığı kaotik istemli hareketlerdir. Koordinasyon eksikliği, duyuların periferden merkezi sinir sisteminin üst merkezlerine iletiminin bozulması sonucu ortaya çıkar. Bu duyuların iletildiği önemli bir alan beyinciktir.

Tipik olarak duyusal ve serebellar (serebellar) ataksi arasında, afferent yolların mı yoksa beyincikin mi etkilendiğine bağlı olarak bir ayrım yapılır. Üçüncü form işlevseldir (psikoz,

Duyusal ataksi

Duyusal ataksi ile periferik tahrişler, derin duyular gibi deriden, kaslardan ve eklemlerden ilgili merkezlere iletilmez. Göz kontrol edildiğinde durması ve gözler kapatıldığında yeniden başlaması (Romberg semptomu) bu tip ataksinin karakteristik özelliğidir. Duyusal ataksiye periferik sinir hastalıkları (akut başlangıç, uyuşukluk, emekleme, hipotansiyon, refleks eksikliği), sırt kökleri (ağrı, uygun anestezi, refleks kaybı), omuriliğin arka demet hastalıkları (anestezi, reflekslerde artış) eşlik edebilir. , hipertonisite) veya serebral merkezler (hemianestezi, hemiparezi).

Duyusal ataksinin en tipik klinik formu tabes ataksisidir. Romberg semptomuna ek olarak, ayağın hastanın hareket ettirmek istediğinden çok daha yüksek ve ileri göründüğü, uyluğun daha yüksek ve lateral olduğu, bunun sonucunda adımın kısaldığı tuhaf bir yürüyüşle karakterizedir. Hasta bacağını geri çeker yani bacağın aniden öne doğru fırlaması karakteristiktir.

Yürüyüş belirsiz, adımlar düzensiz. Oturma pozisyonunda hastalar bacakları birbirinden geniş olacak şekilde ayağa kalkarlar, ancak kararsızlıkları en iyi şekilde dönerken, özellikle de merdivenlerden aşağı inerken ortaya çıkar. Tabaklı hastalar karanlıkta yürüyemezler çünkü yürümeyi kolaylaştıracak göz kontrolü yoktur. Ataksinin başlangıcı, hastayı düz bir çizgide yürümeye zorlayarak fark edilebilir: Ataksi ile bunun imkansız olduğu ortaya çıkar.

Duyusal ataksi, füniküler miyelozun karakteristiğidir; pernisiyöz anemide ataksi, hastalığın ilk belirtisi olabilir.

Bazen ataksiye bir tümör veya arka demetin kronik sklerozu da neden olabilir. Füniküler miyelozda, duyarlılık bozukluklarına bazı durumlarda refleks kaybı, diğerlerinde ise güçlenmesi eşlik eder, Babinsky semptomu; tablalarla tendon refleksleri uyarılmaz, diğer semptomlarla da tanınan hipotonisite karakteristiktir (sert öğrenciler). Kalıtsal spinal ataksi duyusal ve serebellar formlarını birleştirir.

Serebellar ataksi

Serebellar (serebellar) ataksi, serebellumun (nistagmus, taramalı konuşma, baş dönmesi, kas atonisi, yürüme bozuklukları) veya serebellumu kafatasının tabanına veya omuriliğe (lateral fasikül) bağlayan yolların bir sonucu veya hastalığıdır.

Serebellar atakside sadece uzuvların hareketleri değil aynı zamanda gövde de koordinasyonsuz hale gelir. Yürüyüşü sarhoş insanların yürüyüşünü andırıyor. Bu ataksi formu tabes'ten daha şiddetlidir. Çoğu zaman hasta hiç yürüyemez; yürümeye çalıştığında düşer. Serebellar ataksi ile hastalar sıklıkla bir tarafa düşerler, yürürken bir tarafa doğru hareket ederler ve verilen yönü doğru şekilde gösteremezler.

Serebellar ataksi, tümörler, yaralanmalar, beyincikteki vasküler lezyonlar ve bazen ensefalit ile ortaya çıkar. Ayrıca yaygın skleroz, serebellar apse ve senil serebellar dejenerasyondan da kaynaklanabilir. Bazen serebellar ataksi alkol zehirlenmesine bağlı olarak ortaya çıkar ve kronik alkolizmle desteklenir.

Serebellar ataksi, asinerji (hasta farklı eklemlerin hareketlerini koordine edemez, bu nedenle birden fazla kasın katılımını gerektiren hareketleri gerçekleştiremez), dismetri (hasta, hedefe ulaşmış, amaçlı bir hareketi durduramaz) tanımlanarak tanınabilir. amaç: örneğin, bir parmakla burnuna ulaşması istenirse, daha sonra buruna ulaştıktan sonra parmak hareket etmeye devam eder), adiadoko- veya disdokokinesis (hasta birbiri ardına birkaç hareket yapamaz), niyet titremesi (poliinsular sklerozda olduğu gibi, amaçlı hareketlerin aşırı büyük genliği).

Friedreich ataksisi

Friedreich'in kalıtsal omurga ataksisi, ataksi, refleks kaybı, kas atrofisi, skolyoz ve ayağın önemli ölçüde kavislenmesi ile karakterize, resesif bir şekilde kalıtsal bir hastalıktır. Tüm bu bozukluklar omuriliğin dorsal köklerinin, spinoserebellar yolun ve piramidal yolun hasar görmesi sonucu ortaya çıkar.

Hastalık her zaman genç yaşta başlar ve yaşlılıkta başlayan tabes dorsalis'in aksine ailesel niteliktedir. Marie'nin kalıtsal serebellar ataksisi beyincikteki bir lezyondur, piramidal yollar sağlam kalır. Hastalık genç yaşta başlar ve buna optik sinir atrofisi de eşlik eder. Bu hastalıkların her ikisi de kalıtsal-ailesel hastalıklar grubuna aittir ve birbirine benzer. Sanger-Brown ataksisini de buraya dahil etmek gerekir.

Diğer ataksi formları ve nedenleri

Bazı ataksi formları medulla oblongata lezyonları ile açıklanabilir. Posterior alt serebellar arterin trombozu Wallenberg sendromuna neden olur. Ataksi ayrıca istemsiz hareketlerin eşlik ettiği üstün serebellar arterin tıkanmasından da kaynaklanır.

Ataksi ayrıca beyin merkezlerinin zehirlerle hasar görmesinden de kaynaklanabilir. Ataksi, apopleksi, kore, multipl skleroz, optik talamusta hasar (hemiataksi) ile ortaya çıkar.

Alkolün yanı sıra zehirlerden ataksiye öncelikle barbitüratlar neden olur.

Serebellar arterlerde yaygın hasarla ortaya çıkan ataksi (pozitif Rombert belirtisi, bacaklar geniş açık yürüme, dengesiz yürüyüş, küçük adımlar), doğası gereği kısmen serebral, kısmen de serebellardır.

Histerik ataksi de yaygındır. Hastadaki diğer histeri semptomlarını belirlemek, onu tanımaya yardımcı olur. Hareketlerin teatralliği ataksi şüphesini artırıyor. Etkilenen uzuv hassasiyetini kaybeder. Durumun tanınması genellikle zorluğa neden olmaz, ancak hata olasılığı tahmin edilmelidir, çünkü bu tür ataksi, multipl sklerozun başlangıç formlarıyla (spastik paraparezi, karın reflekslerinin kaybı, optik sinir meme ucunda geçici renk değişikliği) kolaylıkla karıştırılabilir.

Ataksi için terapötik egzersizler: