Лицевой синдром. Неврит лицевого нерва (Лицевой паралич, Паралич Белла)

В медицинской практике данная патология встречается крайне редко. При этом синдром Тричера-Коллинза – это врожденное заболевание, причины которого обусловлены тем, что измененный вследствие мутационных процессов ген родителей наследуется ребенком, организм которого еще на этапе эмбриогенеза начинает испытывать тяжелые последствия этого состояния. Узнайте о проявлениях этого недуга, а также о современных способах его диагностики и лечения.

Что такое синдром Тричера-Коллинза

Указанное патологическое состояние является сугубо генетически обусловленным недугом, который характеризуется врожденной деформацией костей черепа, или челюстно-лицевым дизостозом. В медицинской среде болезнь Тричера-Коллинза имеет и другое название – синдром Франческетти. Заболевание, как правило, наследуется от родителей со спонтанными мутациями генов tcof1.

Симптомы

Синдром Тричера характеризуется полиморфностью клинических проявлений. При этом первые признаки заболевания возникают уже на этапе внутриутробного развития плода, поэтому новорожденный рождается со всеми симптомами аномалии строения черепа. Основным симптомом патологии у больных детей выступают множественные дефекты лицевых костей, что заметно даже при мимолетном взгляде на фото страдающих этим недугом. Одним из самых ярких проявлений синдрома является нарушение нормальной формы глазной щели. Среди прочих симптомов болезни Тричера-Коллинза стоит выделить:

• нарушение развития костной структуры скул, нижней челюсти;
• дефект мягких тканей ротовой полости;
• отсутствие ушных раковин;
• колобомы век;
• впалый подбородок;
• нарушение слуха;
• расщепление верхнего неба;
• нарушение прикуса.

Причины заболевания

Синдром Тричера – генетическое заболевание, на возникновение которого в большинстве случаев не влияют никакие внешние или внутренние факторы. Можно сказать, что патология изначально заложена в аминокислотный код будущего ребенка и начинает проявляться задолго до его рождения. Научно доказано, что спонтанные изменения в структуре ДНК (генные мутации) у лиц, имеющих синдром, возникают в 5 хромосоме. Последняя является самой длинной нуклеотидной структурой в геноме человека и отвечает за производство материала для скелета плода.

Происходят мутации по причине сбоя внутриклеточного синтеза белка. В результате чего развивается синдром гаплонедостаточности. Последний характеризуется нехваткой белка, необходимого для правильного развития лицевой части черепа. При всем этом следует знать, что болезнь Тричера-Коллинза имеет аутосомно-доминантный, реже – аутосомно-рецессивный характер. Дефект генов наследуется детьми от больных родителей только в 40% случаев, тогда как остальное 60% возникают вследствие новых мутаций, которые нередко вызывают следующие тератогенные факторы:

• этанол и его производные;
• цитомегаловирус;
• радиоактивное излучение;
• токсоплазмоз;
• прием противосудорожных и психотропных препаратов, лекарств с ретиноевой кислотой.

Стадии развития болезни

Болезнь Тричера-Коллинза имеет три стадии. На начальном этапе его развития наблюдается незначительная гипоплазия лицевых костей. Вторая стадия характеризуется деформацией и недоразвитостью слуховых проходов, маленькой нижней челюстью, аномалиями глазной щели, что прослеживается практически на всех фото пациентов с синдромом. Тяжелые формы патологии сопровождаются практически полным отсутствием лица. При этом проявляются признаки редкого заболевания постепенно и с возрастом (как это видно при ретроспективном анализе фото пациентов) проблема усугубляется.

Осложнения

Одним из самых серьезных последствий синдрома Тричера принято считать недоразвитие ротового аппарата. Значительная деформация зубов, челюстей и отсутствие слюнных желез приводят к отсутствию у больных способности принимать самостоятельно пищу. Кроме того, врожденная аномалия может провоцировать появление заболеваний дыхательной системы по причине больших размеров языка и зарастания носовых проходов.

Диагностика

Пренатальное исследование челюстно-лицевых аномалий проводится на 10-11 неделе беременности при помощи биопсии ворсин хориона. Процедура в достаточной степени опасная, поэтому в дородовой диагностике синдрома Тричера врачи предпочитают использовать УЗИ. Кроме того, у членов семьи берутся анализы крови. На 16-17 неделе беременности проводится процедура трансабдоминального амниоцентеза. Спустя некоторое время назначается фетоскопия и берется кровь из плодовых плацентарных сосудов.

Постнатальная диагностика проводится на основании имеющихся клинических проявлений. При полной экспрессивности синдрома Тричера вопросов, как правило, не возникает, чего нельзя сказать, когда обнаруживаются незначительные признаки данной патологии. В этом случае проводится комплексная диагностика состояния, включающая следующие исследования:

• оценку и мониторинг эффективности кормления;
• аудиологическое тестирование слуха;
• рентгеноскопию черепно-лицевой дисморфологии;
• пантомографию;
• КТ или МРТ головного мозга.

Аналогичные методы исследования применяются, когда необходимо провести дифференциальную диагностику для того, чтобы распознать неярко выраженные проявления болезни Тричера-Коллинза и отличить их от признаков других патологических состояний. Так, в большинстве случаев специалисты назначают дополнительные инструментальные исследования для дифференциации указанного недуга с синдромами Гольденхара (гемифациальной микросомии), Нагера.

Лечение синдрома Тричера-Коллинза

Сегодня не существует терапевтических методов, позволяющих помочь людям с деформацией структур лицевого черепа. Лечение пациентов носит исключительно паллиативный характер. Тяжелые формы синдрома являются показанием для операции. С целью коррекции слуха тем, кто страдает редкой аномалией ушных раковин, рекомендуется ношение слухового аппарата. При всем этом нельзя забывать о психологической помощи больным синдромом Тричера. Поддержка со стороны членов семьи, друзей играют важную роль в последующей нормальной социальной адаптации лиц с черепно-лицевым дизостозом.

По образному выражению Г. Лихтенберга «самая занимательная для нас поверхность на земле — это человеческое лицо». Именно движения мышц лица (мимика) отражают наши эмоции. Мимические выражения несут более 70% информации, т. е. лицо человека способно сказать больше, чем произнесенные им слова. Так, например, по данным проф. И. А. Сикорского «печаль выражается сокращением мышцы, сдвигающей брови, а злость — сокращением пирамидальной мышцы носа».

Весьма интересно выражение чувства тревоги посредством мимики. Тревога — эмоциональное переживание дискомфорта от неопределенности перспективы. По мнению некоторых исследователей, тревога представляет собой комбинацию из нескольких эмоций — страха, печали, стыда и чувства вины. Все эти эмоции в полном объеме изобразил норвежский художник Эдвард Мунк в своей картине «Крик» (фото 1). Он писал: «Я шел по дороге, вдруг солнце зашло, и все небо стало кровавым. При этом я как будто почувствовал дыхание тоски, и громкий бесконечный крик пронзил окружающую природу».

Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы, в первую очередь, посредством лицевого нерва. Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва.

Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва — распространенное заболевание, требующее срочного лечения. Еще в труде «Канон врачебной науки» Авиценна описал клиническую картину поражения лицевого нерва, выделил ряд этиологических факторов, разграничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Но общепризнанной точкой отсчета в истории изучения поражения лицевого нерва считается 1821 г. — год публикации Чарльзом Беллом описания клинического случая пациента с парезом мимических мышц (фото 2).

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 1).

В настоящее время наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:

1. Синдром Мийяра-Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
2. Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
3. Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.).
4. Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:
   • поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделением и гиперакузией;
   • поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
   • при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
   • в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства .

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее группа японских ученых (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры:

• сглаженность кожных складок на пораженной стороне лица;
• вздутие щеки (симптом паруса) при выдохе и разговоре в момент произношения согласных букв;
• при зажмуривании глаз на больной стороне не закрывается (lagophtalmus — «заячий глаз»), а глазное яблоко поворачивается вверх и слегка кнаружи (симптом Белла);
• твердая пища при жевании попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта пораженной стороны (рис. 2).

Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых 48 часов.

Для оценки степени тяжести поражения лицевого нерва используется шкала Хауса-Браакмана (табл.).

Обычно не все ветви лицевого нерва поражаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).

По течению заболевания выделяют:

• острую стадию — до двух недель;
• подострый период — до четырех недель;
• хроническую стадию — дольше 4 недель.

Прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва:

• выздоровление при использовании традиционных методов лечения наступает в 40-60% случаев;
• в 20,8-32,2% случаев через 4-6 недель может развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной половины лица, создающее впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона).

Неблагоприятными прогностическими признаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения (гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, наличие сопутствующего сахарного диабета, отсутствие выздоровления через 3 недели, возраст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований.

В 1882 г. W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по результатам электрофизиологического исследования. Так, различают легкое поражение без изменений электровозбудимости лицевых мышц (длительность болезни не превышает 2-3 недели), среднее — с частичной реакцией перерождения (выздоровление наступает через 4-7 недель) и тяжелое — с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) наступает через много месяцев).

Однако классический метод электродиагностики не лишен недостатков. «Золотым стандартом» оценки функции лицевого нерва является электронейромиография (ЭМГ). Применение электрофизиологических методов исследования в остром периоде позволяет ответить на ряд основных вопросов (D. C. Preston, B. E. Shapiro, 2005):

1. Центральный или периферический парез лицевого нерва?
2. Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?
3. Какой процесс превалирует — демиелинизация, аксонопатия или смешанный процесс?
4. Каков прогноз восстановления?

Первое ЭМГ-исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ-исследование рекомендуется проводить через 10-15 дней от парализации. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является усиление крово-и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.

В раннем периоде (1-10 день болезни) при невропатии лицевого нерва с целью уменьшения отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60-80 мг на протяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3-5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня (в 8:00 и 11:00) одновременно с препаратами калия. Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучшению. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать периневральное введение гормональных препаратов (25 мг (1 мл) гидрокортизона с 0,5 мл 0,5% раствора новокаина) относительно пострадавшего нервного ствола. При периневральном введении кортикостероидов происходит фармакологическая декомпрессия пораженного лицевого нерва. Сводные данные различных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помощью этого метода в 72-90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также антиоксиданты (альфа-липоевая кислота).

Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы лечения. Так, в раннем периоде назначают лечение положением, которое включает следующие рекомендации:

• спать на боку (на стороне поражения);
• в течение 10-15 минут 3-4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти (с опорой на локоть);
• подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения (снизу вверх), стремясь при этом восстановить симметрию лица.

Для устранения асимметрии лица проводится лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Лейкопластырное натяжение в первые сутки проводят по 30-60 минут 2-3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т. п.). Затем время лечения увеличивается до 2-3 часов.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают определенную мимику (смех, внимание, печаль и т. д.) или активно участвуют в артикуляции некоторых губных звуков (п, б, м, в, ф, у, о). Занятие гимнастикой продолжается 10-12 минут и повторяется 2 раза в течение дня.

Массаж начинают через неделю сначала здоровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, легкое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.

С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнитное поле, иглорефлексотерапия . Методика проведения иглорефлексотерапии предусматривает три основных момента: во-первых, воздействовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействием на точки здоровой стороны использовать 1-2 отдаленные точки, оказывающие нормализующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру на больной половине лица, как правило, необходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1-5 минут .

В основном периоде (с 10-12 дня) заболевания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С целью восстановления проведения нервных импульсов по лицевому нерву назначают ипидакрин. Проведенные исследования Т. Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение ипидакрина в комплексе с альфа-липоевой кислотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии ипидакрином не наблюдалось развития реакции перерождения лицевого нерва с формированием контрактур .

Медикаментозную терапию сочетают с лечебной гимнастикой. Рекомендуются следующие специальные упражнения для мимических мышц:

1. Поднять брови вверх.
2. Наморщить брови («хмуриться»).
3. Закрыть глаза.
4. Улыбаться с закрытым ртом.
5. Щуриться.
6. Опустить голову вниз, сделать вдох и в момент выдоха «фыркать» («вибрировать губами»).
7. Свистеть.
8. Расширять ноздри.
9. Поднять верхнюю губу, обнажив верхние зубы.
10. Опустить нижнюю губу, обнажив нижние зубы.
11. Улыбаться с открытым ртом.
12. Погасить зажженную спичку.
13. Набрать в рот воду, закрыть рот и полоскать, стараясь не выливать воду.
14. Надуть щеки.
15. Перемещать воздух с одной половины рта на другую попеременно.
16. Опустить углы рта вниз при закрытом рте.
17. Высунуть язык и сделать его узким.
18. Открыв рот, двигать языком вперед-назад.
19. Открыв рот, двигать языком вправо, влево.
20. Выпячивать вперед губы «трубочкой».
21. Следить глазами за двигающимся по кругу пальцем.
22. Втягивать щеки при закрытом рте.
23. Опустить верхнюю губу на нижнюю.
24. Кончиком языка водить по деснам попеременно в обе стороны при закрытом рте, прижимая язык с разной степенью усилия.

Упражнения для улучшения артикуляции:

1. Произносить буквы о, и, у.
2. Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.
3. Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т. д.
4. Произносить слова, содержащие эти буквы, по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т. д.).

Назначают массаж пораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, растирания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболевания (особенно начальных признаках контрактуры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрактуре) или трилона Б (при выраженной клинической контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного отверстия), грязевые (38-40 °С) аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выраженных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и больной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы оставляют на 10-15 минут, а в точках больной половины — на более длительное время) .

В последнее время при контрактуре мимических мышц лица широко применяют инъекции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (декомпрессия нерва в фаллопиевом канале).

Литература

1. Гурленя А. М., Багель Г. Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней. Минск, 1989. 397 с.
2. Маркин С. П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы. М., 2010. 109 с.
3. Мачерет Е. Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы. Киев. 1989. 229 с.
4. Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. М.: Медицина, 1989. 462 с.
5. Стрелкова Н. И. Физические методы лечения в неврологии. М., 1991. 315 с.

С. П. Маркин, доктор медицинских наук

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н. Н. Бурденко МЗ РФ, Воронеж

Синдром Брейгеля (краниальная дистония, лицевой параспазм, синдром Мейжа) впервые был описан американским неврологом Горацио Вудом в 1887 году. Изучая различные нервные заболевания, он впервые обратил внимание на блефароспазм и оромандибулярную дистонию и описал их симптомы в своей работе «Нервные заболевания и их диагностика». Французский врач Генри Мейж (с именем которого связано одно из названий синдрома) в 1910 году обследовал 10 пациентов, страдающих этим заболеванием, и точно описал возникшие у них симптомы. Наконец, британский врач Чарльз Девид Марсден отметил, что выражения лиц больных, страдающих лицевым параспазмом, напоминают гримасу героя картины «Зевающий» фламандского живописца Питера Брейгеля-Старшего, творившего в 16 веке. По имени живописца синдром и получил свое название

Дистонией называют синдром, характеризующийся постоянными или периодическими сокращениями мышц . Чаще всего такие сокращения возникают спонтанно и могут иметь повторяющийся характер. Генерализованные дистонии (распространяющиеся на различные группы мышц) встречаются с частотой 3 на 100 000 человек, а фокальные формы, затрагивающие только одну часть тела, - 30 на 100 000 .

Клиника и течение

Впервые синдром Брейгеля проявляется в 50-60 лет. Женщины страдают этим синдромом в три раза чаще, чем мужчины. Обычно дебют заболевания сопровождается гиперкинезом круговой мышцы глаза (блефароспазмом) с последующей оромандибулярной дистонией - гиперкинезом мышц лица, челюстей, глотки и языка.

Этиология синдрома Брейгеля в настоящий момент неизвестна. Синдром редко возникает у детей, поражая в основном пожилых людей. Возможно, что появление дистонии связано с нарушением баланса основных нейромедиаторов в головном мозге и нарушениями в системе передачи сигналов. Скорее всего, этот дисбаланс обусловлен генетически.

Проявляется лицевой гиперкинез спонтанно - возникают сначала частые моргания, постепенно смыкание век становится всё более длительным. Блефароспазм обычно симметричен - затрагивает сразу оба глаза, но бывают случаи, когда поражается только одна половина лица. Блефароспазм сопровождается покраснением лица, учащением дыхания (диспноэ), корригирующими жестами, возникающими при попытке больного бороться с возникшим симптомом. У одних пациентов отмечается постоянное слезотечение, а другие, наоборот, страдают от повышенной сухости глаз.

Существует ряд парадоксальных кинезий - двигательных активностей, приводящих к снижению проявлений симптомов лицевого параспазма. К ним относятся сосание леденцов, курение. Подавляющее действие оказывают также прием алкоголя, темнота, закрывание одного или обоих глаз.

Обычно пациентам удается обнаружить положение глаз, при котором они ощущают облегчение - симптомы блефароспазма практически пропадают при полуопущенных веках или отведении глазных яблок в крайние положения.

Многие больные, страдающие синдромом Брейгеля(Мейжа), становятся неспособны обслуживать себя самостоятельно из-за возникающей «функциональной слепоты». Возникающий гиперкинез круговых мышц глаза приводит к невозможности нормально видеть, несмотря на то что зрение у таких пациентов не нарушено.

Оромандибулярная дистония - дистония мышц рта - может появиться через несколько лет после манифестации синдрома. Этот промежуток может достигать 20 лет, и некоторые пациенты не доживают до развития генерализованной формы синдрома Брейгеля.

При оромандибулярной дистонии затрагиваются мышцы нижней челюсти, щек, языка, глотки. В редких случаях спазмом поражаются дыхательные и шейные мышцы. Гиперкинез этих мышц приводит к появлению спонтанных гримас, непроизвольным движениям нижней челюсти - открыванию и закрыванию рта, высовыванию языка, кривошеи, которая является последствием спазма шейных мышц.

Прогрессирование заболевания ведет к возникновению нарушений речи - от изменения голоса до полной дизартрии. Также затруднен прием пищи. В большинстве случаев при синдроме Брейгеля оромандибулярная дистония возникает совместно с блефароспазмом. Однако, как указывалось выше, эти гиперкинезы лица могут являться симптомами и иных заболеваний в области неврологии (например, эссенциального тремора), что существенно затрудняет диагностику. Постановка диагноза должна осуществляться с учетом всех симптомов заболевания.

Гораздо реже встречается так называемый «нижний синдром Брейгеля». В этом случае у пациентов развивается дистония мышц нижней части лица, а блефароспазм не возникает вовсе.

В 30-80% случаев у пациентов, страдающих синдромом Брейгеля, развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела. Наиболее часто встречается писчий спазм - тоническое напряжение мышц верхних конечностей, дистония глотки и гортани.

Важно, что возникновение и прогрессирование синдрома Брейгеля и сопутствующих симптомов нередко ведет к развитию тревожных состояний и депрессивных расстройств - они встречаются примерно у 20% больных. Возникшие дистонии медленно прогрессируют в течение нескольких лет, после чего состояние пациента стабилизируется. Ремиссии редки и кратковременны.

Диагностика

Несмотря на то, что дистонические расстройства, к которым относится синдром Брейгеля, являются одними из самых распространенных среди нарушений работы двигательной системы, диагноз «дистония» ставится не так уж часто. Это связано с тем, что не существует четких диагностических критериев дистоний. В 2006 году американские неврологи опубликовали ряд характеристик, позволяющих поставить правильный диагноз и не допустить гиподиагностики .

• Сокращения одной и той же группы мышц носят повторяющийся характер, а скорость сокращений остается постоянной.
• Гиперкинез стабильно затрагивает одну и более частей тела. При прогрессировании заболевания вовлекаются новые части тела или появляются новые движения.
• Изменение позы пациента может как усилить, так и ослабить гиперкинез.
• Стресс и усталость усиливают проявления дистонии, а отдых и сон - снижают их.
• На фоне гиперкинеза у пациента возникают корригирующие жесты, с помощью которых больной пытается контролировать дистонические явления.

Также в 2006 году в сборнике официальных рекомендаций Европейской федерации неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) была опубликована классификация дистоний , использование которой, помогает специалистам правильно диагностировать заболевание, отличив его от иных неврологических двигательных расстройств, например тремора или хореи.

Лечение

Для снятия симптомов синдрома Брейгеля применяют нейролептики, холинолитики центрального действия, кроме того, иногда эффективны ГАМК-ергические препараты, изредка препараты L-ДОПЫ, агонисты дофаминовых рецепторов, бета-адреноблокаторы, бензодиазепиновые препараты, карбонат лития. Однако в целом медикаментозное лечение малоэффективно. В последние годы спазмы лицевых мышц лечат ботулотоксином.

Токсин, выделенный из бактерии Clostridium botulinum , блокирует выделение ацетилхолина, воздействуя на холинэргические окончания.

В клинической практике применяется ботулотоксин серотипа А, который приводит к разрушению белка SNAP25, участвующего в формировании синапса и нейро-мышечной передаче сигнала. Препарат ботулотоксина вводится местно, в целевые мышцы, вызывая исчезновение дистонии. На территории РФ зарегистрированы и используются следующие препараты: «Диспорт», «Ксеомин», «Ботокс». Действие препарата обратимо, поэтому инъекции необходимо повторять регулярно - примерно каждые 6-8 месяцев. Известны случаи длительного лечения, когда ботулотоксин вводился пациентам регулярно на протяжении 15-20 лет без каких-либо побочных эффектов.

Хирургическое лечение лицевого параспазма используется довольно редко, хотя оно может облегчить страдания пациентов, помогая избавиться от кривошеи и других дистоний . Хирургическое лечение проводится на мышечном (миотомии) или невральном уровнях (например, пересекают веточку VII нерва к круговой мышце глаза).

Широкое распространение получил метод, называемый «стимуляция глубинных структур головного мозга» (Deep Brain Stimulation, DBS). Ее назначают в том случае, если лекарственная терапия, в том числе и ботулотоксин, не привела к улучшению состояния пациента.

Суть метода DBS состоит в том, что в определенный регион головного мозга пациента вживляются электроды. Специальный стимулятор передает импульсы заданной частоты и амплитуды, оказывая постоянное воздействие на нейрональные структуры головного мозга.

При синдроме Брейгеля стимуляции подвергается внутренняя часть бледного шара. Авторы одного из недавних исследований, изучавшие отдаленные эффекты глубинной стимуляции, отмечают, что эффект от ее проведения сохранялся у пациентов минимум в течение шести лет .

Применение DBS-терапии не исключает возникновения побочных эффектов. Имплантация электродов сопряжена с риском развития инфекции, их внедрение может вызвать кровотечение.

Реакция каждого пациента на передаваемые импульсы индивидуальна, в серьезных случаях могут появиться нарушения двигательной активности. Некоторые больные жалуются на депрессию или резкую смену настроения. Благодаря тому, что интенсивность импульсов можно регулировать, в большинстве случаев побочные эффекты можно минимизировать. Стимуляция глубинных структур головного мозга более эффективна для устранения симптомов оромандибулярной дистонии, чем при корректировке блефароспазма .

Немаловажным является проведение физиотерапии, способствующей лучшей реабилитации пациента, а также оказание больному психологической поддержки.

Случай из практики

15-летний мальчик жаловался на невозможность закрыть рот, напряженность мышц лица, частые непроизвольные моргания. В течение нескольких лет его беспокоили непроизвольные движения нижней части лица. Никакого лечения мальчик не получал и в целом ощущал себя здоровым.

Основываясь на истории болезни и симптомах, у пациента был диагностирован синдром Брейгеля. Других неврологических отклонений обнаружено не было.

Мальчику назначили «Ботокс», который вводили подкожно в мышцы лба, правую и левую глазные орбитальные мышцы, околоротовые мышцы, включая подбородочную.

Существенные улучшения наступили в течение недели, а терапевтический эффект инъекций сохранялся на протяжении восьми месяцев, после чего ботулотоксин был введен повторно .

1.Marsden C.D. Blepharospasm-oromandibular dystonia syndrome (Brueghel"s syndrome). A variant of adult-onset torsion dystonia? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1976. 39 (12): 1204-1209.

2.Fahn S., Bressman S.B., Marsden C.D. Classification of dystonia. Adv Neurol. 1998. 78:.1-10.

3.Тюрников В.М., Маркова Е.Д., Добжанский Н.В. Хирургическое лечение краниальной и цервикальной дистонии. Атмосфера. Нервные болезни. 2007; 3: 28-32.

4.Geyer L.H., Bressman S.B. The diagnosis of dystonia. Lancet Neurol. 2006; 5: 780-790.

5.Albanese A. (2006) Update on dystonia. Teaching course 1.2. 10th Congress of the European Federation of Neurological Societies (Glasgow Sept 2-5, 2006), pp. 1-17.

6. Reese R., et al. Long-term clinical outcome in Meige syndrome treated with internal pallidum deep brain stimulation. Mov Disord. 2011; 4: 691-8.

При неврите лицевого нерва симптомы в основном зависят от уровня поражения самого нерва и интенсивности воздействия причин, вызвавших заболевание. Согласно данным специалистов, за всю свою жизнь почти 14 из каждой тысячи человек хотя бы раз переболели невритом лицевого нерва. Как правило, данное заболевание встречается одинаково часто у женщин и мужчин и может развиваться в любом возрасте.

Как устроен лицевой нерв

Лицевой нерв является седьмой из 12 пар черепно-мозговых нервов. В целом это двигательный нерв, который помогает нам улыбаться, делать лицо грустным, наморщивать лоб и т. п. Однако его волокна очень тесно переплетаются с другим нервом – промежуточным, который отвечает за процесс нормальной работы слезных и слюнных желез, уха, чувствительности языка. По этой причине, описывая симптоматику неврита лицевого нерва, промежуточный нерв часто считают его частью.
Воспаленный лицевой нерв может в буквальном смысле этого слова «задевать» своих соседей, которые имеют общие с ним ядра, нервные сплетения или просто проходят рядом. Таким образом, при воспалении лицевого нерва могут наблюдаться симптомы раздражения, снижения чувствительности или обездвиживания мышц, получающих иннервацию от преддверно-улиткового, языкоглоточного, подъязычного, тройничного нервов, а также других структур центральной нервной системы.
В целом лицевой нерв можно условно разделить на следующие части, воспаление которых будет иметь свои характерные признаки:

1. Двигательная часть лицевого нерва (при ее поражении развивается периферический паралич).
2. Участок лицевого нерва, находящийся в височной кости (наблюдаются симптомы поражения волокон промежуточного нерва, отвечающего за чувствительность).
3. Часть лицевого нерва, находящаяся в полости черепа (часто сопровождается признаками поражения и других нервов).
4. Ядра лицевого нерва, в том числе и общие с промежуточным и некоторыми другими нервами.
5. Участок коры головного мозга, контролирующий работу лицевого нерва (развивается так называемый центральный паралич нерва).
6. Собственно неврит лицевого нерва, в привычном понимании этого слова, развивается при поражении его двигательной (периферической) или височной части.

Как врач диагностирует неврит

После расспроса пациента о жалобах, особенностях начала заболевания и его длительности врач проведет неврологический осмотр с помощью специального неврологического молотка и некоторых других инструментов.
Зачастую при подозрении на неврит лицевого нерва, доктор просит пациента выполнить ряд несложных тестов, например:

• закрыть, зажмурить глаза,
• поднять, нахмурить брови,
• закрыть сначала один глаз, потом другой,
• поморщить нос,
• надуть щеки, посвистеть,
• улыбнуться, оскалить зубы и т. п.

При этом невропатолог обращает внимание на симметричность мимики и движений с обеих сторон, а также определяет вкусовые ощущения передних 2/3 языка.
Далее при необходимости могут быть назначены дополнительные диагностические исследования, например: обзорная рентгенография костей черепа, МРТ, КТ мозга и некоторые другие. .

Симптомы неврита лицевого нерва

Симптомы поражения двигательной части лицевого нерва (периферического паралича)

Когда поражается двигательная часть лицевого нерва, то наступает парализация мимических мышц лица. Это проявляется асимметрией левой и правой половин лица, которая становится более заметной при движении мимических мышц.
Наиболее характерные симптомы на стороне поражения лицевого нерва:

• неподвижность половины лица;
• опущение уголка рта;
• симптом Белла – если попытаться закрыть глаз, то глазное яблоко на пораженной стороне лица заворачивается вверх, и через зияющую щель приоткрытого глаза просматривается белая полоска склеры (т. е. зрачка в этой щели не видно);
• симптом паруса – невозможно надуть щеки из-за того, что со стороны пораженного нерва губы плотно не смыкаются, и воздух выходит наружу;
• симптом Ревийо – невозможность оставить глаз открытым на здоровой стороне лица, когда врач просит закрыть глаз только на пораженной стороне;
• невозможность зажмурить глаз, наморщить лоб;
• отсутствие оскала или улыбки на пораженной половине лица;
• симптом ракетки – из-за асимметрии лица ротовая щель похожа на теннисную ракетку, ручка которой повернута в сторону поражения;
• в связи с тем, что нижнее веко тоже парализовано и слеза не попадает в слезный канал.

Также больной испытывает затруднения во время приема пищи, т. к. еда постоянно заваливается за неподвижную щеку и ее приходится извлекать языком, а жидкая пища или слюна вытекают из пораженного уголка рта. Таким пациентам очень тяжело внятно говорить, задувать свечки, они часто на пораженной стороне.
В период выздоровления могут наблюдаться следующие симптомы в связи с недостаточным восстановлением функции нерва или образованием патологических связей нервных волокон:

• перекос лица в здоровую сторону (образование контрактуры),
• возникновение синдрома крокодильих слез, когда слезы начинают течь во время приема пищи.

Симптомы поражения височной части лицевого нерва

В данном случае кроме паралича мимических мышц на стороне поражения в воспалительный процесс будут вовлекаться волокна промежуточного нерва, которые отвечают за чувствительность языка, уха, а также работу слезных и слюнных желез.
Симптомы поражения мимической мускулатуры будут такими же, как и в случае периферического паралича лицевого нерва. Кроме этого, в данном случае добавляются признаки поражения промежуточного нерва:

• передние 2/3 языка больше не различают вкус,
• возникновение состояния гиперакузии – особой чувствительности к низким тонам и появление чересчур тонкого слуха,
• сухость во рту из-за нарушения образования слюны в подчелюстной и подъязычной железах,
• возможно наличие глухоты на стороне поражения, если в процесс вовлекается преддверно-улитковый нерв,
• сухой глаз в связи с отсутствием слезоотделения – ксерофтальмия.

Если одновременно с лицевым нервом поражаются другие черепно-мозговые нервы, то могут иметь место следующие синдромы:

• Синдром Ляница (сочетанное поражение преддверно-улиткового и лицевого нервов) – снижение слуха, шум в ухе, паралич мимических мышц.
• Синдром боковой цистерны моста (одновременное поражение тройничного, лицевого и преддверно-улиткового нервов) – паралич мимической мускулатуры на пораженной стороне, головокружение, шум в ухе, снижение слуха, а также снижение общего тонуса мышц, усиливающееся во время движения дрожание, нарушение координации движений и замедленность при их чередовании и т. д.

Симптомы поражения лицевого нерва, которые напоминают неврит, однако возникают при других заболеваниях

Симптомы поражения части лицевого нерва, находящейся в полости черепа

Как правило, в данном случае возникает неврит правого и левого лицевых нервов одновременно. Это значит, что мимические мышцы будут парализованы с обеих сторон, придавая лицу застывшее выражение.
Кроме этого, с обеих сторон может развиваться глухота или возникать шум в ухе, а также наблюдаться прочие симптомы поражения волокон промежуточного нерва.
Обычно внутричерепная часть лицевого нерва поражается при базальном , когда в воспалительный процесс вовлекаются и другие нервы, а также возникает общемозговая симптоматика:

• нарушение сознания,
• головокружение,
• головная боль,
• судороги.
• рвота и прочие симптомы.

Симптомы поражения ядер лицевого нерва

В данном случае также наблюдается паралич мимических мышц на стороне поражения, который будет сочетаться с параличом или парезом противоположной половины туловища. Кроме этого, на парализованной половине тела также могут нарушаться различные виды чувствительности (например, болевая, тактильная).

Симптомы поражения корковых структур, отвечающих за деятельность лицевого нерва (центральный паралич)

В этой ситуации будет иметь место паралич или просто вялость мимических мышц нижней половины лица со стороны, противоположной очагу поражения. К этому добавляется частичный паралич всей половины туловища (гемипарез).
В некоторых случаях поражение корковой проекционной зоны лицевого нерва проявляется лишь отставанием угла рта на стороне, которая противоположна очагу поражения.

Заключение

Поражение лицевого нерва может происходить на разных уровнях, что сопровождается соответствующей симптоматикой. В домашних условиях без соответствующих знаний достаточно сложно разобраться в том, имеет место ли обычный неврит лицевого нерва (например, его периферической или височной части) или так заявляет о себе опухоль, появившаяся в районе ядер или внутричерепной части нерва. При таких обстоятельствах лучше всего проконсультироваться с невропатологом, чтобы точно разобраться в причине паралича или вялости мимической мускулатуры и получить эффективное лечение.

(паралич Белла) – это воспалительное поражение нерва, иннервирующего мимические мышцы одной половины лица. В результате в этих мышцах развивается слабость, приводящая к снижению (парез) или полному отсутствию (паралич) мимических движений и появлению асимметрии лица. Симптомы неврита лицевого нерва зависят от того, какой именно участок нерва оказался вовлеченным в патологический процесс. В связи с этим различают центральный и периферический неврит лицевого нерва. Типичная клиника лицевого неврита не вызывает сомнений в постановке диагноза. Однако для исключения вторичного характера заболевания необходимо проведение инструментального обследования.

МКБ-10

G51.0 Паралич Белла

Общие сведения

Лицевой нерв проходит в узком костном канале, где возможно его ущемление (туннельный синдром) при воспалительных процессах или нарушении кровоснабжения. Более предрасположены к возникновению неврита лицевого нерва люди с анатомически узким каналом или с особенностями строения лицевого нерва. Причиной развития лицевого неврита может стать переохлаждение области шеи и уха, особенно под воздействием сквозняка или кондиционера.

Классификация

Различают первичный неврит лицевого нерва, развивающийся у здоровых людей после переохлаждения (простудный лицевой неврит), и вторичный - в результате других заболеваний. К заболеваниям, при которых может развиться неврит лицевого нерва, относятся: герпетическая инфекция , эпидемический паротит («свинка»), отит (воспаление среднего уха), синдром Мелькерсона-Розенталя. Возможно травматическое повреждение лицевого нерва, его поражение при нарушении мозгового кровообращения (ишемический или геморрагический инсульт), опухоли или нейроинфекции .

Симптомы неврита лицевого нерва

Обычно неврит лицевого нерва развивается постепенно. В начале возникает боль позади уха, через 1-2 дня становится заметна асимметрия лица. На стороне пораженного нерва сглаживается носогубная складка, опускается уголок рта и лицо перекашивается в здоровую сторону. Пациент не может сомкнуть веки. Когда он пытается это сделать, его глаз поворачивается вверх (симптом Белла). Слабость мимических мышц проявляется невозможностью осуществить движения ими: улыбнуться, оскалиться, нахмурить или поднять бровь, вытянуть губы трубочкой. У пациента с невритом лицевого нерва на больной стороне широко раскрыты веки и наблюдается лагофтальм («заячий глаз») - белая полоска склеры между радужной оболочкой и нижним веком.

Происходит снижение или полное отсутствие вкусовых ощущений на передней части языка, также иннервируемой лицевым нервом. Возможно появление сухости глаза или слезотечения. В некоторых случаях развивается симптом «крокодиловых слез» - на фоне постоянной сухости глаза у пациента во время приема пищи происходит слезотечение. Наблюдается слюнотечение. На стороне неврита лицевого нерва может повыситься слуховая чувствительность (гиперакузия) и обычные звуки кажутся больному более громкими.

Неврит лицевого нерва при эпидемическом паротите сопровождается симптомами общей интоксикации (слабость, головная боль , ломота в конечностях), повышением температуры и увеличением слюнных желез (появлением припухлости за ухом). Неврит лицевого нерва при хроническом отите возникает в результате распространения инфекционного процесса из среднего уха. В таких случаях парез мимических мышц развивается на фоне стреляющих болей в ухе. Синдром Мелькерсона-Розенталя является наследственным заболеванием с приступообразным течением. В его клинике сочетается неврит лицевого нерва, характерный складчатый язык и плотный отек лица. Двусторонние невриты лицевого нерва встречаются лишь в 2% случаев. Возможно рецидивирующее течение неврита.

Осложнения

В ряде случаев, особенно при отсутствии адекватного лечения, неврит лицевого нерва может привести к развитию контрактур мимических мышц. Это может произойти через 4-6 недель от момента заболевания, если двигательные функции мимических мышц полностью не восстановились. Контрактуры стягивают пораженную сторону лица, вызывая дискомфорт и непроизвольные мышечные сокращения. При этом лицо больного выглядит так, будто парализованы мышцы на здоровой стороне.

Диагностика

Клиническая картина неврита лицевого нерва настолько яркая, что диагноз не вызывает затруднений у невролога . Дополнительные обследования (МРТ или КТ головного мозга) назначаются для исключения вторичной природы неврита, например опухолевых или воспалительных процессов (абсцесс , энцефалит).

Если полного восстановления лицевого нерва в течение первых 2-3-х месяцев не произошло, назначают гиалуронидазу и биостимуляторы. При появлении контрактур производят отмену антихолинэстеразных препаратов, назначают толперизон.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано в случае врожденного неврита лицевого нерва или полного разрыва лицевого нерва в результате травмы. Оно заключается в сшивании нерва или проведении невролиза . При отсутствии эффекта от консервативной терапии через 8-10 месяцев и выявлении электрофизиологических данных о перерождении нерва также необходимо решать вопрос о проведении операции. Хирургическое лечение неврита лицевого нерва имеет смысл только в течение первого года, так как в дальнейшем наступает необратимая атрофия мимических мышц, оставшихся без иннервации, и их уже невозможно будет восстановить.

Проводят пластику лицевого нерва путем аутотрансплантации. Как правило, трансплантат берут с ноги пациента. Через него к мышцам на пораженной половине лица подшивают 2 веточки лицевого нерва со здоровой стороны. Таким образом нервный импульс со здорового лицевого нерва передается сразу на обе стороны лица и вызывает естественные и симметричные движения. После операции остается небольшой рубец около уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз неврита лицевого нерва зависит от его локализации и наличия сопутствующей патологии (отит, паротит, герпес). В 75% случаев происходит полное выздоровление, но при длительности заболевания более 3-х месяцев полное восстановление нерва встречается значительно реже. Наиболее оптимистичен прогноз, если поражение лицевого нерва произошло на выходе его из черепа. Рецидивирующие невриты имеют благоприятный прогноз, но каждый следующий рецидив протекает более тяжело и длительно.

Предупреждение травм и переохлаждений, адекватное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний уха и носоглотки позволяют избежать развитие неврита лицевого нерва.