Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение. Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза . Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода , который также называется плодом Арлекина , появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР . Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита .

Ихтиоз — это заболевание, представляющее собой наследственную патологию кожи, то есть генодерматоз. Патология может проявиться как в самом начале жизни, так и позднее — примерно с трех лет. Ихтиоз имеет хронический характер с периодами ухудшения состояния и ремиссии.

Симптомы ихтиоза

Для ихтиоза характерна выраженная сухость кожных покровов. Это объясняется патологическим понижением выработки секретов потовых и сальных желез кожи. Пациенты с трудом переносят высокую температуру. Помимо сухости ярким симптомом болезни являются бороздки на коже. Кожные высыпания отличаются симметричностью. Зуда не наблюдается, но иногда возможно появление болезненных трещин.

Стоит отметить, что генетический характер патологии определяется возникновением изменений еще при формировании зародышевых тканей. Заболевание существенно ухудшает качество жизни, требуя постоянного ухода за пораженными кожными покровами.

Формы ихтиоза

Ихтиоз объединяет под своим названием несколько клинических форм патологии. Болезнь проявляет себя в раннем детском возрасте и прогрессирует на протяжении всей жизни, проявляясь в распространенном ороговении кожных покровов. Выделяют основные формы заболевания:

Ксеродермия. Легкая форма, которая проявляется чрезмерной сухостью кожи и отрубевидным шелушением. У пациентов отмечается наличие мучнисто-белых мелких чешуек, а также узелков серого, розового или синюшного цвета. Узелки обычно локализованы на разгибательных участках рук и ног, а также на ягодичной области.

Фолликулярный ихтиоз. Его симптомами являются шероховатость кожи, появление роговых пробок по месту расположения волосяных фолликулов. Наиболее распространенное место локализации— симметричные участки задних поверхностей конечностей.

Блестящий ихтиоз. Заболевание с тяжелой формой ороговения. По мере прогрессирования происходит образование плотных по структуре роговых чешуек «мраморного» оттенка. Они локализованы на ногах и руках, в волосяных луковицах. Характерное проявление — перламутровый блеск чешуек, поэтому данная форма патологии также носит наименование — «рыбья чешуя». Края чешуек несколько светлее, чем их центральная область. Они приподняты над кожными покровами.

Черный ихтиоз. Локализован в поясничной области, на животе, задних участках рук и ног. Характерно образование роговых пластинок черного цвета на лице, на боковых частях тела, на медиальных областях рук и ног и в областях естественных складок возможно сохранение неизмененных кожных покровов.

Пластинчатый ихтиоз. Данную разновидность ихтиоза можно охарактеризовать как более тяжелую форму болезни. Для нее характерны плотные, ороговелые чешуйки в форме прямоугольных или овальных пластин. Пластины отделяются трещинами или бороздами и занимают всю поверхность кожных покровов. На голове можно обнаружить чешуйки серебристого цвета. При такой форме патологии деформируются ушные раковины: они прирастают к коже головы. Характерно укорочение и выворачивание век.

Фото: ихтиоз Арлекина

Гистриксоидный ихтиоз (от слова hystrix — дикобраз). Считается самой тяжелой и редкой формой болезни. На коже в местах разгибания конечностей, образуются плотные пластинки серого цвета в форме шипов, конических выступов и игл, которые сильно выступают над кожей. Пластины отделяются бороздами.

Ихтиоз плода. Он же ихтиоз Арлекина, фото которого демонстрируют тяжесть симптоматики, начинает проявляться еще на стадии эмбрионального развития ребенка. Кожные покровы при рождении отличаются сухостью, ребенок покрыт «панцирем», деформированы рот, нос и ушные раковины, вывернуты веки. Характерна неправильная анатомия конечностей. Дети с такой формой ихтиоза могут родиться мертвыми или погибнуть в течение первого месяца жизни.

Диагностика ихтиоза

Патология подтверждается данными общего осмотра. Врач фиксирует такие симптомы, как:

шелушение кожных покровов;
наличие чешуек разной формы и размера;
малый размер ногтевых пластин;
усиленный папиллярный рисунок;
проявления, характерные для отдельных форм ихтиоза.

Дерматолог подтверждает диагноз после проведения общеклинических исследований крови и мочи, а также гистологического анализа соскобов с кожных покровов. С целью выявления эмбриональной формы патологического процесса возможно взятие биопсии кожи плода (19-21 недели беременности).

Лечение ихтиоза

Для патологии характерно однообразное хроническое течение. Лечение разных форм заболевания заключается в снижении интенсивности симптоматики. Периоды естественного улучшения состояния возможны в теплое время года. Благодаря методам лечения возможно достигнуть заметного облегчения состояния пациента. Среди основных приемов терапии следует выделить:

Горячие солевые ванны, после которых кожные покровы растираются средствами с выраженным смягчающим эффектом.
Прием ретинола с токоферолом внутрь при употреблении пищи.
Инъекции цианкобаламина.
Солнечное и ультрафиолетовое облучение.
Кислородные ванны.

Комплексный подход к лечению ихтиоза позволяет снизить интенсивность проявления симптомов, повышая качество жизни пациента. Эффективность лечения также зависит от клинической формы патологии: более тяжелые формы заболевания труднее поддаются коррекции.

Основной причиной возникновения ихтиоза является генная мутация (биохимия которой до сих пор не известна), передаваемая наследственным путем. Ихтиоз , как правило, проявляется при нарушении белкового обмена, когда в человеческой крови происходит накопление аминокислот и нарушается жировой обмен, которые приводят к повышенному содержанию холестерина, что в свою очередь провоцирует развитие генной мутации.

В организме происходит снижение обменных процессов, нарушается терморегуляция, а вот активность ферментов, участвующих в окислительных процессах наоборот усиливается. У людей, подверженных генной мутации, приводящей к ихтиозу, либо нарастают постепенно, либо проявляются сразу пониженная активность половых желез, надпочечников и щитовидной железы, а также наблюдается увеличение дефицита клеточного и гуморального иммунитета .

Снижение функционала потовых желез совместно с нарушением усвоения витамина А приводит к тому, что происходит нарушение кожного ороговения в сторону гиперкератоза. Происходит это по причине избыточного производства кератина, имеющего измененную структуру, что в совокупности с заторможенным процессом отторжения ороговевших слоев эпидермиса и приводит к проявлению ихтиоза .

При таком заболевании, как ихтиоз между ороговевшими чешуйками происходит накопление аминокислотных комплексов, обладающих цементирующими свойствами. По этой причине чешуйки между собой плотно сцепляются и процесс отделения их от тела , вызывает резкую боль.

Ихтиоз. Лечение заболевания мазью из лекарственных растений

Такое заболевание как ихтиоз поддается лечению народными средствами , к примеру, мазью из лекарственных растений, приготовленной в домашних условиях. Для приготовления данного средства, помогающего вылечить ихтиоз , вам понадобится: 100г пчелиного воска, 500г масла зверобоя, 100г сосновой смолы (живица), 30г порошка мела, 30г чистотела (измельченного), 50г прополиса и 250г сливочного масла.

Готовится мазь от ихтиоза следующим образом. Первым делом в кастрюльку необходимо поместить сливочное масло и растертый пчелиный воск. Далее непрерывно помешивая эту смесь необходимо довести до кипения и добавить в нее сосновую смолу. Все это кипятите на протяжении 10-ти минут. После добавьте измельченный чистотел и прокипятите еще 5 минут. Затем влейте масло зверобоя, тщательно размешайте и добавьте к смеси мел.

Получившуюся массу следует томить на малом огне 2,5 часа, после чего добавить в нее прополис и потомить еще на протяжении 30-ти минут. Затем снимите получившееся средство от ихтиоза с огня, и дайте ему остыть. Спустя минимум 10-ть часов (можно немного больше) мазь от ихтиоза необходимо опять прокипятить. После кипячения процедите средство через марлю, сложенную слоями, дайте остыть и смазывайте им все пораженные болезнью места.

Ихтиоз. Лечение заболевания при помощи трав

Чтобы вылечить ихтиоз народная медицина предлагает применять всевозможные лекарственные травы . К примеру, ихтиоз лечат с использованием сердечного пустырника, рябины обыкновенной, пиона уклоняющегося, облепихи крушиновидной, левзеи, пижмы обыкновенной, аралии высокой, элеутерококка колючего, подорожника большого, овса посевного и мн. др.

Народная медицина рекомендует готовить лекарственные препараты для лечения ихтиоза как из какого-либо одного целебного растения , так и из их смеси. Например, достаточно эффективным средством от ихтиоза является приготовленное таким образом. Возьмите сердечный пустырник в объеме 1 части от всего состава, 2 части цвета пижмы, 2 части листьев подорожника, 4 части корней ползучего пырея и 1 часть полевого хвоща. Все ингредиенты тщательно измельчите, перемешайте и залейте полулитром кипятка. Дайте настояться не менее часа и полученный настой процедите.

Целебный настой от ихтиоза следует пить три раза в день (утро/день/вечер) по 1/3 стакана. Продолжительность курса лечения по данному методу составляет 1 месяц, после чего необходимо прерваться на 7 дней и повторить его еще раз.

Трава, оставшаяся после процеживания, также может использоваться для лечения ихтиоза , только наружно. Для этого ее необходимо смешать с оливковым либо кукурузным маслом в равных пропорциях и поставить на 2 часа на водяную баню. После этого получившееся средство процедить и смазывать им пораженные участки кожного покрова.

Чтобы лечение ихтиоза этими методами проходило более эффективно, рекомендовано дополнять его употреблением витаминов А, Е, С и группы В. Также можно дополнительно проводить физио- и общеукрепляющие процедуры, принимать солнечные ванны по утрам, делать ванночки с морской солью и бурой либо с добавлением буры и глицерина.

Будьте здоровы!

– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Фото

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
ладони покрываются мукоидными шелушениями;
четко просматривается рисунок кожи;
снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
нарушение терморегуляции;
появление гиперкератоза;
сбои в работе потовых желез;
хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

Врожденный или ихтиоз Арлекина

Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
веки младенца вывернуты;
уши заполнены чешуей.

Скелет таких детей также с аномалиями:

нет ногтевых пластин;
отмечается косолапость;
нет перемычек между фалангами пальцев.

Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

Причиной смертности становятся:

патологический процесс, распространяющийся по телу;
невозможность организма регулировать водный баланс;
отсутствие терморегуляции;
слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

Причины ихтиоза

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Классификация ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

Ксеродермия

Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз

Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз

На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

Чёрный ихтиоз

Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

Пластинчатый ихтиоз

Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз

Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Дифференциальный диагноз

псориаз;
себорейный дерматит;
ксеродермия.

Прогноз и профилактика ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Как наследуется ихтиоз

Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

(вопросов: 6)

Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Лечение ихтиоза

Причины возникновения ихтиоза

Наследственная патология, обусловленная различными генными мутациями, биохимическими дефектами, которые еще не расшифрованы. Патология характеризуется диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и образованием чешуек, напоминающих чешую рыбы.

80-95% всех форм ихтиоза составляет обыкновенный ихтиоз , он наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется после 3-го месяца жизни или позже (до 2-3 лет). У ребенка кожа сухая, шершавая, сморщенная, грязно-серого цвета, покрыта чешуйками. Самые сильные изменения на коже наблюдаются на разгибательных поверхностях конечностей, локтей, коленей. Примечательно, что на шее, сгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, в подмышечной области кожа может оставаться нормальной. Кожа лица не поражена, а у взрослых начинает шелушиться. На ладонях и подошвах наблюдают рисунок в виде сетки, небольшое шелушение.

На коже, особенно на разгибательной поверхности конечностей, отмечается фолликулярный кератоз - мелкие сухие узелки. На голенях чешуйки напоминают рыбьи.

Различают следующие клинические варианты:

ксеродермия (сухая кожа) - абортивная форма ихтиоза, сухость и шероховатость кожи преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
ихтиоз простой - поражена вся кожа, чешуйки мелкие, плотно прилегают к коже;
ихтиоз блестящий - прозрачные чешуйки в виде мозаики преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей;
ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные, серо-коричневые, напоминают кожу змеи.
ихтиоз белый - чешуйки белые, напоминают асбест.

Клинические проявления несколько уменьшаются в период полового созревания, а также летом.

Ихтиоз , связанный с Х-хромосомой наследуется рецессивно, болеют только лица мужского пола и имеющие генетические дефекты микросомальных плацентарных ферментов (стеролсульфатазы и арилсульфатазы).

Клиника данной разновидности ихтиоза проявляется через несколько недель после рождения. Поражается вся кожа, кроме ладоней, подошв и лица, с возрастом проявления ихтиоза на голове и шее уменьшаются, а в других участках становятся более выраженными. Чешуйки крупные, темные, напоминают щитки, а вся кожа - кожу змеи или ящерицы. Отсутствует фолликулярный кератоз, цвет кожи темно-коричневый, будто она грязная.

Пластинчатый (ламелярный) ихтиоз встречается редко, тип наследования - аутосомно-рецессивный. Кожа новорожденных гиперемирована, покрыта тонкой, сухой, желто-коричневой пленкой (коллодийная пленка), которая достаточно быстро превращается в крупные чешуйки (ламелярная эксфолиация новорожденных), а в раннем грудном возрасте исчезает. Эритема тоже исчезает и кожа в течение жизни остается нормальной, что случается достаточно редко. У большинства же детей шелушение кожи пожизненное, с возрастом эритродермия регрессирует, но гиперкератоз усиливается (рисунок напоминает мозаику, черепицу). Кожа лица красная, натянутая, шелушится, наблюдается гипергидроз ладоней, подошв, ногти деформируются. Наблюдают кератоз ладоней и подошв, эктропион, иногда умственная отсталость.

Наиболее редкой формой ихтиоза оказывается врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, экспрессивность вариабельна, болезнь может быть врожденной, часто начинается сразу после рождения.
Характерная возрастная динамика процесса. Ребенок рождается с красной кожей, в складках возникает воспаление. Кожа - напряженная, отечная, утолщена. В первые дни после рождения возник буллезные элементы, мокнущие участки, пластинчатое шелушение, отслоение эпидермиса. Кожа лица блестящая, шелушится. Буллезные элементы возникают под влиянием механических и термических факторов. В 3-4 года уменьшается образование буллезных элементов, остаются гиперкератотические наслоения серо-коричневого или грязно-черного цвета с локализацией в крупных складках, на шее, разгибательных поверхностях кистей и ступней. На ладонях и подошвах - роговые наслоения. На голове - шелушение. Общее состояние не нарушается.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

С какими заболеваниями может быть связано

Кожные изменения при ихтиозе обычно не являются самостоятельными, патологические процессы затрагивают и общее состояние больного вплоть до:

нарушений со стороны обмена веществ - нарушается преобразование в организме витаминов группы А и Е, в крови повышается содержание холестерина, что ведет к развитию гипертонической болезни, ишемической болезни сердца.
расстройств со стороны функции щитовидной железы - проявляется снижением уровня гормонов в крови и развитием соответствующей симптоматики.
нарушений видимости предметов в сумерках - так называемая "куриная слепота".

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Лечение ихтиоза в домашних условиях происходит после того, как в условиях медицинского учреждения новорожденному был назначен изначальный курс медикаментов. Впоследствии дозировки и наименования препаратов могут изменяться, но лечение проводится все же в домашних условиях. Больной находится на диспансерном учете, целесообразны регулярные посещения врача для контрольных обследований.

Какими препаратами лечить ихтиоз?

2-5%-я - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
5%-я мазь молочной кислоты - наносится местно на очаги повреждения 2-4 раза в сутки,
- дозировка определяется индивидуально,
- 0,75-3,5 мг на килограмм массы тела,

Лечение ихтиоза народными методами

Лечение ихтиоза народными средствами неэффективно, поскольку заболевание относится к группе генетических, а значит, повлиять на его ход экстрактами лекарственных растений практически невозможно.

Народные снадобья можно применять лишь в качестве симптоматического лечения, например, для облегчения кожного зуда, однако и в этом случае не стоит ожидать ошеломительных результатов. Выбор конкретного сбора или экстракта лучше обсудить со своим врачом. Наибольшей популярность пользуется шалфей, череда, ромашка.

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз - врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.