Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз). Что такое ихтиоз кожи — как лечить, причины возникновения, виды и фото Что такое ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором происходит наслоение и накапливание ороговевших клеток кожи на поверхности тела. Ихтиоз в народе называют «рыбьей болезнью».

Заболевание может присутствовать уже при рождении (врожденный ихтиоз), но обычно впервые проявляется в раннем детстве и оказывает влияние на всю последующую жизнь человека. Приобретенный ихтиоз может возникнуть в результате таких проблем со здоровьем, как гормональные, воспалительные или злокачественные заболевания.

Иногда, в легких случаях, болезнь ихтиоз остается незамеченной потому, что ее ошибочно принимают за сухость кожи. Иногда ороговение ведет к тяжелым, даже не совместимым с жизнью, нарушениям эпидермиса.

В большинстве случаев течение заболевания мягкое и поражаются только отдельные участки кожи, но иногда наблюдается поражение больших по площади участков, включая живот, спину, руки и ноги. До сих пор не выяснена этиология заболевания, но при диагностике придается значение недостатку витамина А, снижению функций щитовидной и половых желез.

Существуют различные клинические формы, обусловленные определенными измененными генами. Насчитывается двадцать восемь форм заболевания и синдромов, которые включают ихтиоз в качестве симптома. Проявления ихтиоза любого вида зимой значительно обостряются из-за холода и сухости воздуха. В теплое время года при влажной погоде, как правило, состояние улучшается.

У тех, кто проживает в тропическом климате ихтиоз не проявляется, но переезд в более северные районы обязательно спровоцирует обострение. Заболевание более распространено среди жителей американской, азиатской и монгольской группы. В настоящее время не существует методов, чтобы предотвратить ихтиоз.

Эпидермолитический ихтиоз является врожденным и очень сложно поддается лечению

Одной из разновидностей врожденной формы болезни является ихтиоз эпидермолитический. Кожа только что родившихсямладенцев имеет красный оттенок, как после ожога. При прикосновении к пораженному участку происходит отторжение ороговевших чешуек.

При очень тяжелом течении болезни возможны кровотечения в слизистые оболочки или в кожу. Довольно высока вероятность того, что при таких проявлениях ребенок погибнет.

Если течение легкое, то через некоторый период времени площадь поражения уменьшается, хотя на протяжении жизни рецидивы происходят регулярно. В периоды обострений эпидермолитический врожденный ихтиоз характеризуется повышением температуры тела.

Когда ребенок достигает 4-х лет, в участках кожи, которые образуют естественные складки, наблюдается масса сероватых чешуек.

Больные могут страдать сбоями в работе нервной системы, эндокринными нарушениями. У многих больных ихтиозом детей развивается анемия или полиневрит, некоторые страдают от спастических параличей по причине накопленной в тканях фитановой кислоты. Довольно часто фиксируются случаи смерти у детей от осложнений ихтиоза.

Рецессивный ихтиоз фото

Еще одна разновидность ихтиоза – рецессивный — наблюдается исключительно у мальчиков. Его причиной считается нарушение ферментов плаценты. Проявляются симптомы обычно на десятый-четырнадцатый день после рождения. Поверхность кожи покрываются черно-коричневыми образованиями по типу ороговевших щитков, между которыми происходит растрескивание кожи.

Весьма вероятны у больных детей умственная отсталость, эпилептические припадки и аномальное строение скелета. У каждого пятого наблюдается развитие ювенальной катаракты.

Ихтиоз Арлекино у детей

Ихтиоз Арлекино также является разновидностью данного заболевания и начинает свое течение уже с четвертой недели внутриутробного развития. После того как ребенок рождается, его кожа состоит из серо-коричневых чешуек до одного сантиметра толщиной. Из-за слепленности между собой твердых чешуек рот у ребенка, как правило, деформирован – растянут либо, наоборот, сжат. В последнем случае кормление младенца при ихтиозе Арлекино представляет большую проблему.

По причине деформации кожи веки вывернуты, ушные раковины имеют наполнение ороговевшими чешуйками. Отмечаются патологии в строении скелета в виде косолапости или косорукости, возможно полное отсутствие ногтевых пластин. Довольно часто младенцы, больные ихтиозом Арлекино, появляются на свет недоношенными. Многие из них рождаются мертвыми или погибают в первые несколько суток.

Ихтиоз фото

Диагностические мероприятия сводятся к осмотру состояния ребенка врачом. Если требуется подтвердить диагноз, назначаются гистологические обследования (биопсия). Если отмечается врожденная форма заболевания, то есть необходимость дифференцировать его от других кожных болезней, например, эритедермии.

Сбор информации об истории наследственных заболеваний также очень важен. В некоторых случаях генетическое тестирование может быть полезным в постановке диагноза «врожденный ихтиоз».

Основной причиной ихтиоза является мутация генов

Мутация генов, передающаяся через поколение, является основной причиной возникновения ихтиоза. Биохимический процесс заболевания пока не определен специалистами до конца. Отклонения могут проявляться в повышенном холестерине, нарушенном жировом обмене, при избытке аминокислот.

Во время мутации, провоцирующей ихтиоз, наблюдается значительное снижение активности обменных процессов в организме, нарушение терморегуляции, а в явлении окисления веществ в кожном покрове происходит увеличение участия ферментов. Фиксируется также угнетение функционирования щитовидной железы и надпочечников.

Нет подтвержденных данных о связи заболевания с сахарным диабетом, но в некоторых случаях приобретенный ихтиоз развивался на фоне диабетической патологии. В настоящее время ведется достаточно много исследований, с целью выяснить причины ихтиоза.

Лечение ихтиоза

при лечение ихтиоза используют специальные мази и прием витаминов

Лечение ихтиоза осуществляется врачом-дерматологом с учетом тяжести течения заболевания. Из местных средств эффективно применение препаратов, содержащих глицерин, молочную и гликолевую кислоту. Именно эти кислоты значительно снижают шелушение кожи.

Хорошо размягчают кожу салициловые мази и крема с мочевиной. Обязательными являются прием длительных витаминных курсов. При лечении ихтиоза витамины А, В, С, Е требуются в достаточно высоких дозировках. Хороший результат дает ультрафиолетовое воздействие на кожу, прием углекислых или сульфидных ванн, а также гелиотерапия. Благоприятно воздействуют на кожу ванночки с антисептическими средствами.

При тяжелом течении заболевания в лечении применяются гормоны. Гормонотерапия может быть постепенно снижена и отменена в случае, если удается достигнуть стойких положительных результатов.

Если обнаруживается необходимость простимулировать активность иммунной системы, может потребоваться переливание крови, применение препаратов с экстрактом алоэ, железом и кальцием.

Так как при ихтиозе кожа легко теряет жидкость и склонна к повышенной сухости, после принятия ванн рекомендуется наносить увлажняющий крем. Терапевтические мероприятия для кормящих женщин совпадают с лечением больных детей.

Для профилактики ихтиоза необходимо тщательное обследование при планировании беременности

К сожалению, в подавляющем большинстве патология прогрессирует, протекает с осложнениями на различные органы и прогноз для заболевания скорее не благоприятный.

Профилактической мерой является тщательное обследование при планировании беременности с целью выявления риска генетических нарушений. Если аномалия обнаруживается у плода, то беременность рекомендуется прервать.

– заболевание кожи, для которого характерно нарушение ороговения кожных покровов. Относится к группе наследственных дерматологических заболеваний. Этиология ихтиоза полностью не изучена, известно лишь, что заболевание обусловлено биохимическим дефектом группы мутантных генов . При этом различается несколько клинических форм болезни в зависимости от группы мутировавших генов.

Ихтиозы сопровождаются недостаточностью , гипофункцией половых желез , щитовидки . Патологический процесс ихтиоза напоминает , но более усугубленный. Развитие гиперкератоза при ихтиозе приводит к возникновению на кожных покровах чешуек схожих на рыбную чешую, что и определяет название болезни.

По степени поражения кожи – ороговения, в дерматологии различают около 28 различных форм ихтиоза, а также несколько редко встречающихся , при которых ихтиоз выступает как . Он является симптомом синдромов Руда , Рефсума и д.р. Наблюдается различная выраженность гиперкератоза от легкой шероховатости кожи, до сильно выраженных патологических изменений, часто несовместимых с жизнью.

Поскольку все основные формы заболевания имеют наследственный генез , их различают на две группы аутосомно-доминантного типа наследования и рецессивного типа Х-сцепленный ихтиоз . В зависимости от группы заболевания различаются клинические проявления, сложность течения, прогноз болезни. Первая группа встречается одинаково часто и мужчин и женщин, а вторая только у мужчин, что обусловлено типом мутантных генов.

Симптомы ихтиоза

Среди всех форм ихтиоза 80-95% занимают ихтиозы по аутосомно-доминантному типу наследственности. Самая частая форма — ихтиоз вульгарный , который собственно и делится на несколько типов.

Симптомы ихтиоза характеризуются диффузным поражением кожи туловища и конечностей, которые имеют разную степень выраженности. Наблюдаются наслоения разных по цвету и форме чешуек, кожа становится шершавой, сухой. Чешуйки имеют цвет от белесоватых почти прозрачных до серо-черных. Наибольшая выраженность поражений в местах разгибания конечностей – области коленей и локтей. При этом шея и поверхности сгиба локтей и коленей не поражаются.

Также в клинической картине развития ихтиоза выступает фолликулярный кератоз . В устья волосяных фолликулов образуются мелкие сухие узелки, волосы истончаются, становятся редкими, ломкими. Кожа лица чаще всего поражается у взрослых, появляется шелушение щек и лба. Ладони и подошвы имеют выраженный кожный рисунок, сильно выражено муковидное шелушение.

По книническим признакам ихтиоз вульгарный подразделяют на несколько типов. Ксеродермия – отличается легким течением, характеризуется сухостью и легкой шероховатостью кожи, в основном на разгибательной поверхности конечностей. Простая форма ихтиоза – изменения кожных покровов охватывает все туловище, конечности и волосистую область головы.

Симптомы ихтиоза простого типа это мелкие чешуйки, которые прикреплены к основанию центральной частью. Также различают ихтиозы: белый (чешуйки белые, муковидные); блестящий (чешуйки прозрачные в виде мозаики локализуются на конечностях); змеевидный (крупные серовато-коричневые чешуйки располагаются как змеиный покров).

Чаще всего все вышеперечисленные типы расцениваются как вульгарный ихтиоз в разной степени выраженности. В период полового созревания симптомы ихтиоза ослабевают, позже возобновляются. Заболевание длится всю жизнь, не переходя из одной формы в другую, как правило, обострения происходят в холодное время года.

Гистологическая диагностика ихтиоза вульгарного также выявляет рецессивный тип ихтиоза . В ходе генетических исследований была выделена эта группа ихтиозов из ранее выявленного вульгарного ихтиоза. В полном объеме болезнь проявляется только у мальчиков.

Ихтиоз рецессивный Х-сцепленый отличается врожденным поражением, чаще всего развитие болезни происходит на 4-5 месяце развития плода, тогда как ихтиоз вульгарный проявляется после первого года жизни ребенка. Х-сцепленный ихтиоз также делится на несколько форм, которые различаются по тяжести течения и характерным клиническим проявлениям.

Плод Арлекина или ихтиоз плода одна из врожденных форм болезни, развитие происходит в эмбриональном периоде. Клиническая картина болезни полностью формируется до рождения ребенка.

Симптомы ихтиоза плода у новорожденных заключаются в полном поражении кожных покровов. Кожа сухая, утолщенная, роговой панцирь покрывающий кожу состоит из роговых щитков имеющих серо-черный цвет. Ладони и подошвы также поражены диффузной кератодермией . Ушные раковины, рот и нос деформированы, конечности уродливые, веки, как правило, выворочены. Могут наблюдаться и другие сопутствующие пороки плода. Большая часть детей имеющих ихтиоз плода рождаются уже мертвыми. Но и рожденные живыми умирают после рождения, выживших детей с такими пороками единицы.

Ихтиоз эпидермилогический — врожденная форма болезни, проявляется сразу после рождения. Характерные симптомы ихтиоза выражаются в виде «коллоидального плода » — плод покрыт пленкой, после отторжения, которой кожа ребенка выглядит ошпаренной. Наблюдается ярко-красный цвет кожных покровов, обширные участки эпидермиса отслаиваются, образовываются эрозии и пузыри. Ороговение кожи происходит на 3-4 году жизни, при этом роговые наслоения в виде гребешков имеют концентрическое расположение, наслоения толстые, коричневого цвета. «Коллоидальный плод» наблюдается и при других формах ихтиоза – ламелярном ихтиозе , сухой ихтиозиформной эритродермии .

Наблюдается и несколько форм ихтиоза, которые встречаются крайне редко. Ихтиоз односторонний характеризуется односторонней локализацией патологических изменений. Поражается половина лица, туловища и конечности с правой или левой стороны. По клиническим признакам эту форму различают как один из вариантов ихтиозиформной эритродермии. Ихтиоз иглистый — встречается очень редко. При рождении проявляется выраженной эритемой , которая позже ослабевает, и образуются линеарные участки с веррукозными роговыми наслоениями. Ороговения и диффузные шелушения напоминают иглы ежа.

Диагностика ихтиоза

Первичный диагноз ставится на основании клинической картины болезни. А для уточнения диагноза назначаются дальнейшие исследования.

Поскольку возможна и такая форма заболевания как приобретенный ихтиоз , который, по сути, является лишь ихтиозиформным состоянием спровоцированным другими болезнями, диагностика ихтиоза наследственного типа проводится на уровне исследования генов, клеток тканей. В основе большинства форм ихтиоза лежит нарушение экспрессии генов , которые кодируют формы . Поэтому различные нарушения и приводят к разным формам болезни.

Так при диагностике обнаруживается, к примеру, недостаточность трансглутаминазы кератиноцидов что характерно для ламелярного ихтиоза . Наблюдается ускоренное продвижение кератиноцидов к поверхности кожи. Х-сцепленный ихтиоз диагностируется при наличии упрочнения связей клеток – ретенционном гиперкератозе . Характерно и увеличение потери воды через кожные покровы. Нарушения дифференцировки кератиноцидов и выработка дефектного кератина провоцируют образование пузырей и утолщению кожи, что диагностирует эпидермолитический ихтиоз .

Лечение ихтиоза

При лечении ихтиоза применяется комплексная терапия, в основном лечение ихтиоза симптоматическое. Главное средство в общей терапии витамин А в сочетании с общеукрепляющими средствами. Препараты с высоким содержанием витамина А , а также его аналоги – ретиноиды , назначаются циклами несколько раз в год. Прием таких препаратов рекомендуется 2-3-х месячными курсами. Рекомендуется постоянное наблюдение при приеме ретиноидов, для своевременного прекращения приема препаратов в случае их токсического воздействия на организм.

Лечение ихтиоза требует увлажнения ороговевших участков эпидермиса, потеря воды через кожу очень значительна и необходимо постоянное восстановление водного баланса. Для этого назначают частые ванны, они могут быть солевые, содовые, крахмальные, сульфидные и другие. Рекомендуется и применение лечебных иловых и торфяных грязей.

Из наружных медицинских препаратов назначаются кератолитические средства с содержанием , пропиленгликоля и молочной кислоты . Эти препараты применяют без повязок. С окклюзионной повязкой рекомендуется применять препараты, содержащие салициловую кислоту , а также мочевину .атопия повышенная аллергическая чувствительность . Отмечается также недостаточность функции эндокринной системы и иммунодефицитные состояния ().

Х-сцепленный ихтиоз в своем развитии может сопровождаться . Наблюдается такое осложнение как гипогонадизм , половые органы и вторичные половые признаки не развиваются в связи со снижением секреции половых . Нередко присутствуют такие врожденные патологии как или монорхизм , отсутствие одного, а иногда и обоих яичек в мошонке.

Список источников

  • Суворова КН., Антоньев А.А., Гребенников В.А. Генетически обусловленная патология кожи. Ростов н/Д. 1990.
  • Скрипкин Ю. К. Кожные и венерические болезни. М.: Триада-фарм, 2005.
  • Джонс Р., Вулф К., Сюрмонд Д. Дерматология. М.: Изд-во Практика, 2007.
  • Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Пермь; 2004.

Ихтиоз – это заболевание, которое относится к группе наследственных и отличается нарушениями в процессе ороговения, когда в эпителиальной ткани происходит сбой преобразования рогового вещества. Само название напоминает уже знакомое вымышленное морское существо-человека с жабрами «ихтиандра», тело которого было покрыто чешуйками. Так и в случае с ихтиозом – из-за гипертрофированного мутационного гена на верхнем слое кожи человека появляются огрубевшие пластинки, напоминающие рыбью чешую.

За возникновение ихтиоза ответственны поврежденные гены

Что собой представляет ихтиоз?

В переводе с греческого языка термин «ихтис» означает «рыба». В русском языке все, что связано с рыбами и рыбными производными, имеет приставку «ихтио». Исходя из этого, несложно догадаться, что такое ихтиоз. Данное заболевание обусловлено наличием мутантного гена, который приводит к гиперкератозу кожи. Это означает, что в эпителии образуется роговое вещество с кератином измененной структуры, который приводит к чрезмерному загрубению кожи. Внешне это напоминает рыбьи чешуйки. Ихтиоз начинает свое проявление уже на первых годах жизни человека, чаще всего, это промежуток от года до трех. Данному заболеванию характерно чрезмерное шелушение кожи. В зависимости от степени прогрессирования, ихтиоз проявляется по-разному:

  • пациенты переносят его в легкой форме и спокойно могут сосуществовать с данной болезнью всю свою жизнь;
  • в более тяжелых ситуациях – ареал поражения распространяется на все тельце ребенка и может привести к летальному исходу (ихтиоз плода).

Вместе со стремительным прогрессом жизни заболевание также не стоит на месте и постоянно мутирует, из-за этого возникает все больше и больше новых форм, которые специалистами до конца еще не изучены. Насчитывают около 30 разновидностей ихтиоза. Все больше врачей склоняются во мнении к тому, что причины генной мутации спровоцированы:

  • недостатком в организме витамина А;
  • или же когда нарушается работа эндокринной системы.

Главным критерием патологии ихтиоза выявлено:

  • чрезмерное количество вырабатываемого кератина, он же белок кожи;
  • кровь переполнена аминокислотами;
  • избыток холестерина приводит к нарушению жирового обмена.

Данное заболевание носит врожденный характер, очень редко его можно обозначить, как приобретенное. Характерные особенности ихтиоза кожи:

  • во время течения заболевания у пациента отмечается нарушение в питании клеток волос, ногтевых платин и зубов: внешне они меняются и уже не напоминают здоровые;
  • наряду с ихтиозом у пациента выявляют другие заболевания, относящиеся к группе инфекционных;
  • ихтиоз может поражать глазную сетчатку;
  • самым частым видом заболевания называют вульгарный ихтиоз, в 90% случаев у больных выявляют именно его;
  • самый критический возрастной промежуток начинается с 12 недели рождения и длится до 50 лет: статистика показывает, что именно в это время появляются первые кинические симптомы;
  • на каждые четыре тысячи населения планеты Земля констатируют одного больного ихтиозом и происхождение недуга пока остается неизвестным.

Существует теория, что причиной ихтиоза может быть дефицит витамина А

Как проявляется ихтиоз

Данное заболевание кожи проявляется в разных своих клинических подвидах с различными симптомами. Для каждой отдельной формы определяется свой симптоматический ряд показателей, который меняется в зависимости от степени недуга. Общий характерный признак – чешуйчатый кожный покров. Между ороговевшими пластинками собирается излишек аминокислот, которые не усваиваются организмом. Данное соединение приводит к уплотнению и огрубению кожи, и плотные чешуйки плотно присоединяются к здоровым клеточкам. В то время, когда чешуйки начинают отслаиваться, больной испытывает нестерпимую боль. Симптоматика заболевания выражается:

  • кожа становится заметно сухой и шероховатой – это происходит из-за того, что нарушается водно-солевой баланс, жидкость не задерживается в слоях эпидермиса: уровень сухости кожи напрямую зависит от объемов выходящей жидкости;
  • тело шелушится – данный признак проявляется, когда эпидермис начинает в чрезмерном количестве отторгать роговые пластинки;
  • четко вырисовывается рисунок на коже, особенно это заметно на ладонях и стопах – это одна из явных причин наследственного ихтиоза;
  • на ладонях образуются мукоидного вида шелушения;
  • наблюдается сбой в работе гормональной системы, снижается интенсивность метаболизма;
  • ногти, волосы и зубы подвержены структурным изменениям;
  • нарушается нормальная температура тела;
  • чрезмерное развитие или же недостаточное отшелушивание ороговевших пластинок;
  • потовые железы проходят сбой в нормальном функционировании;
  • в случае с эритродермией, наряду с шелушением появляется краснота, оттенок кожи варьируется от степени заболевания.

Ногтевые пластины деформируются: из-за нарушенной выработки белка ногтевые пластины начинают расслаиваться, уплотняться либо же неизмеримо искажаться – вульгарный ихтиоз как раз таки не поражает ногти. Волосы истончаются и ломаются: волосяной стержень также, в основном, состоит из кератина, поэтому нарушенный обмен белка приводит к истончению волосков– роговые пробки, образующиеся на коже головы, приводят к атрофии волосяной фолликулы, что делает волос ломким и нездоровым.

Запущенное заболевание ихтиоз может спровоцировать хроническую сердечную недостаточность и нарушения в работе печени. Из-за падения иммунитета возникают вторичный признак – гнойное воспаление. Травмирование кожи при ихтиозе делает ее прямой мишенью для инфекций.

Некоторые разновидности ихтиоза поражают глаза, что может привести к развитию конъюнктивита (воспаляется слизистая оболочка глаза), ретинита (воспаляется сетчатка), наследственной близорукости.

Ихтиоз проявляется характерными чешуйками на коже

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Формы ихтиоза

У каждой отличной формы ихтиоза есть свои механизмы зарождения, развития и проявления заболевания. Ихтиоз подразделяют на такие формы:

  • вид ихтиоза вульгарного;
  • ламеллярный ихтиоз;
  • ихтиоз Х-сцепленного вида;
  • разновидность болезни Дарье;
  • вид ихтиозиформной эритродермии.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

  • чрезмерное ороговение;
  • страдают волосы, сальные железы;
  • роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

  • Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
  • Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
  • Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
  • Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
  • Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
  • Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
  • Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Ламеллярная форма ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз развивается в следствии дистрофированного фермента трансглутаминазы, участвующего в образовании поперечных сшивок белка соединительной ткани. Из-за этой причины происходит сбой в производительности кератиноцитов, что приводит к ускоренному чрезмерному ороговению. Ламеллярный ихтиоз покрывает детское тельце тонкими пластинкам желто-коричневого оттенка. Бывает так, что этот пластинчатый слой перерастает в слой крупных роговых чешуек, которые вскоре могут бесследно пропасть. Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь. Ламеллярный ихтиоз изменяется вместе с возрастом пациента, чаще всего, отягощая симптоматику. Однако, краснота кожи сходит. Зоны поражения: кожные складки, лицо, на утолщенных участках кожи. Характерна повышенная потливость, кожа на лице краснеет, натягивается и отшелушивается.

Необходимая терапия

Говоря о терапии наследственных заболеваний, связанных с генетическим изменением, то это довольно сложно, потому как учеными еще не создан препарат, способный иметь влияние на ДНК клеток эпидермиса и наводить порядок в процессах выработки кератина. Лечение ихтиоза кожи сводится к тому, чтобы снизить выраженные симптомы, мешающие нормальной работе всего организма и нарушающие жизненный уклад и моральное настроение пациента. На вопрос: «Как вылечить ихтиоз?» современная медицина предлагает несколько действенных методов:

  • необходимо корректировать гормональный фон;
  • назначаются медикаменты локального действия;
  • применение физиотерапевтических процедур;
  • прием комплекса витаминов.

Для лечения ихтиоза назначается комплекс витаминов

Лечить ихтиоз кожи необходимо в комплексе — одновременно с другими присущими недугами. Назначать конкретную терапию дозволено лишь дерматологу. В легких формах ихтиоз лечится стационарно, тяжелая требует амбулаторного лечения. Как лечить ихтиоз? Основное правило эффективного лечения — соблюдение рекомендаций врача.

  • Первым делом в рецепте стоят витамины. Курс лечения назначается длительный и частый, в основном, это витамины, относящиеся к группам А. Е, В, С, сюда же причисляют никотиновую кислоту.
  • С помощью липотропных препаратов смягчаются ороговевшие пластинки.
  • Чтобы стимулировать нарушенную иммунную систему, используют процедуру переливания плазмы, назначают железо- и кальцесодержацие препараты, лекарства с экстрактом алоэ.
  • При пораженной щитовидке, приписывается гормональный препарат Тиреоидин – для понижения функции щитовидной железы, либо Инсулин – для повышения деятельности щитовидки.
  • Врожденный ихтиоз лечение требует начинать с принятия гормонов, постепенно снижая дозировки при видимых улучшениях, до полного прекращения.
  • Когда поражаются веки – глаза капают раствором ретинол ацетата.
  • Локальное лечение требует принятия водных процедур с добавлением раствора перманганата калия, а после увлажнения кожи обычными детскими кремами в соединении с витамином А. Ванны, как местного, так и общего характера с солевыми и крахмальными добавками, витамином А, хлористым натрием, мочевиной.
  • Грязевые, углекислые, сульфидные и УФ-процедуры применяют на легких стадиях заболевания, когда острая картина устранена и просто в профилактических мерах.
  • В последнее время весьма популярными стали ароматические производные витамина А (ретиноид). С их помощью организм получает необходимую дозу белка, восстанавливается работа клеток эпидермиса и нормализируются процессы метаболизма. Они могут быть как внутреннего назначения, так и местного.

Кормящие мамы принимают тот же комплекс витаминов, что и больные детки. В период ослабевания хронического ихтиоза проводится анализ крови, дабы держать под контролем состояние больного и не допустить ухудшения клинической картины.

Грязевые ванны помогают при легких формах болезни и для ее профилактики

Домашняя терапия

Лечение ихтиоза в домашних условиях также необходимо и мало того – во многом облегчает жизнь пациента. В этом случае терапия подразумевает использование физиотерапевтических водных процедур, заранее разрешенных лечащим врачом. Под воздействием ванн поврежденная кожа увлажняется и усиливается метаболизм в тканях. Уже спустя неделю есть благоприятный результат. Дома возможно принятие таких лечебно-расслабляющих ванночек:

  • к ним относят ванны с кислородом (газовая ванночка) — с добавлением перманганат калия, серной кислоты и пергидроля;
  • ванны с солью – требует слабой концентрации соли, примерно 1 грамм соли на 1 литр воды;
  • ванны с крахмалом – в ванную добавляют заранее размешанный в холодной водице крахмал, в соотношении к общей ванной применяют 1 килограмм крахмала, получается пресная вода.

В общей сложности каждую водную процедуру нужно проводить не более 25 минут, в среднем 10 раз в воде с температурой около 36 градусов.

Народными средствами также проводят терапию ихтиоза.

  • Применение талассотерапии – оздоровление с помощью прямых продуктов моря или океана. Морская вода богата различными микро- и макроэлементами, которые просто незаменимы в работе всего организма. Постоянное лечение с помощью морской воды и ее производных надолго насыщает кожу жидкостью и снимает выраженные симптомы болезни.
  • Применение гелиотерапии. Самый любимый и популярный способ улучшения настроения и поднятия крепости духа – солнечные ванны. Под воздействием солнечных лучей организм начинает активно вырабатывать витамин D, укрепляется иммунитет. Пребывание под палящим солнцем строго запрещается, голову нужно непременно держать прикрытой. Процедуры лучше начинать с минимального времени и постепенно увеличивать длительность.

Ихтиоз – болезнь, с которой приходится сосуществовать всю жизнь, поэтому важно не только лечить, но проводить постоянную профилактику.

Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую.

Причины

Генная мутация - это основная причина развития ихтиоза.

Ихтиоз является заболеванием, передающимся по наследству, так что, основная причина этой кожной болезни – это генная мутация, которая передается по наследству из поколения в поколение. Биохимия мутации к настоящему времени не расшифрована, но проявляется заболевание нарушением белкового и жирового обмена. В результате данной патологии в крови накапливаются избыток холестерина и аминокислот, что и приводит к возникновению специфической кожной реакции.

У больных, имеющих генную мутацию, приводящую к развитию ихтиоза, наблюдается:

  • замедление обменных процессов;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • повышение активности ферментов, принимающих участие в окислительных процессах дыхания кожи.

Кроме того, у больных ихтиозом наблюдается снижение деятельности эндокринных желез – щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Эти симптомы могут проявляться сразу или нарастать постепенно по мере прогрессирования заболевания. В результате у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, снижается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. А значит повышается шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как , .

Комплекс этих патологий приводит к появлению – нарушении процессов ороговения кожи и служит причиной развития ихтиоза. При этом заболевании между ороговевшими чешуйками кожи накапливаются аминокислотные комплексы, которые плотно соединяют чешуйки между собой и затрудняют их отшелушивание.

Формы заболевания

Дерматологи выделяют несколько форм ихтиоза, каждая из форм заболевания имеет специфические симптомы.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз


Одним из симптомов обыкновенного ихтиоза является сухость кожи.

Эта форма заболевания встречается чаще всего. Заболевание передается детям от родителей, его первые проявления можно заметить на 2 или 3 году жизни ребенка.

Симптомы – сухость кожи, образование на ее поверхности сероватых или белых чешуек. При тяжелом протекании обыкновенного ихтиоза чешуйки становятся грубыми, плотными и приобретают вид щитков коричневого цвета. При этой форме заболевания могут поражаться различные участки кожи.

При обыкновенном ихтиозе снижается интенсивность работы потовых желез, нередко наблюдается дистрофические изменения ногтей и волос. Вульгарный ихтиоз нередко сопровождается , а иногда и бронхиальной астмой. В летний период у больных обыкновенным ихтиозом степень выраженности симптомов снижается, а вот в холодную погоду, напротив, наблюдается обострение заболевания. Нередко, с возрастом у больных простым ихтиозом, проявления болезни становятся менее острыми.

Ихтиоз новорожденных

Названная форма заболевания проявляется сразу после появления малыша на свет. В дерматологии выделяют две подформы этого заболевания: ихтиоз плода и эритродермию ихтиозиформную.

Ихтиоз плода, к счастью, отмечается очень редко. Заболевание начинает развиваться в период с 12 по 20 неделю внутриутробного развития. У новорожденного ребенка кожа покрыта крупными роговыми пластинками, поэтому внешне напоминает панцирь черепахи.

Ротовое отверстие у ребенка, больного ихтиозом, может быть резко растянуто или сужено, подвижность губ ограничена.
Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.

У детей больных эритродермией ихтиозиформной кожа при рождении покрыта тонкой желтоватой пленкой. После того, как пленка сойдет, кожа больного ребенка приобретает красноватый оттенок, который долго не проходит, наблюдается отшелушивание крупных кожных пластинок.

Ихтиозиформная эритродермия в буллезной форме сопровождается образованием на коже пузырей. Иногда у больных детей отмечается поражение глаз (эктропион, блефарит), кератоз кожи стоп и ладоней, дистрофические изменения волос и ногтей, патологические поражения нервной и эндокринной систем. Данное заболевание, как правило, длится на протяжении всей жизни больного.

Ихтиоз сальный

Эта форма ихтиоза характеризуется интенсивным выделением кожного засыхающего секрета. Заболевание проявляется с первых дней жизни ребенка. У больного новорожденного можно заметить сильное шелушение кожи, тело ребенка выглядит так, будто оно покрыто коркой. Эта форма ихтиоза проще всего поддается излечению.

Ихтиоз ламеллярный

Данную форму заболевания называют еще пластинчатым ихтиозом, болезнь является врожденной. Ребенок появляется на свет с кожей, покрытой пленкой. После того, как пленка сойдет, на теле образуются крупные чешуйки в виде пластинок.

При этой форме заболевания поражение кожи остается у больного на всю жизнь. А вот на внутренние органы ламеллярный ихтиоз оказывает минимальное влияние.

Ихтиоз приобретенный


Данная форма болезни может возникнуть на фоне хронических заболеваний ЖКТ.

Заболевания в данной форме отмечается очень редко, оно проявляется после 20 лет и, как правило, возникает на фоне хронически протекающих заболеваний ЖКТ.

Причиной развития приобретенного ихтиоза могут стать такие заболевания, как системная красная волчанка, СПИД, пелларга, различные гиповитаминозы. Приобретенный ихтиоз нередко является предшественником таких заболеваний, как , грибовидному лейкозу, болезни Ходжкина, опухолей яичников и молочных желез у женщин. Нередко появление симптомов ихтиоза является первым признаком возникновения злокачественных опухолей.

Клиническая картина

Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.


Носители ихтиоза болеют хроническим коньюктивитом.

Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом.

Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.

Методы диагностики

В большинстве случаев, диагностика ихтиоза осуществляется путем осмотра больного и сбора анамнеза. Врач должен выяснить:

  • в каком возрасте были впервые замечены проявления ихтиоза;
  • имелись ли случаи заболевания ихтиозом в семье;
  • есть ли у пациента другие кожные заболевания.

В некоторых случаях необходимо проведение более полного обследования, включающего биопсию кожи и гистологическое исследование взятого образца. Такое обследование позволяет исключить наличие у пациента других заболеваний, для которого характерно шелушение кожи.

Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.

Лечение

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии выбирается в зависимости формы заболевания и тяжести его протекания. Как правило, лечение проводится амбулаторно, но в тяжелых формах заболевания необходимо помещение в стационар. Для лечения ихтиоза применят следующие методики:

  1. Витаминотерапия. Больным ихтиозом назначаются курсы витаминов, в том числе групп A, B, , никотиновую кислоту . Витамины назначаются в высоких дозах (в зависимости от возраста больного). Прием витаминов оказывает липотропное действие, что приводит к размягчению чешуек на коже.
  2. Для стимуляции иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция , гамма-глобулина, экстракта алоэ. Больным ихтиозом показано назначение переливания плазмы крови.
  3. При сниженной функции щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, характерных для данного заболевания, подбирается гормонозаместительная терапия.
  4. Гормоны применяют и для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных. Детям, у которых наблюдается выворот век, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата . Дозы гормонов и схема приема подбирается для каждого больного отдельно, в зависимости от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается то же лечение, что и их младенцам.
  5. Местное лечение ихтиоза у детей подразумевает назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным могут быть назначены ванны (общие или местные в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление крахмала, мочевины, хлористого натрия.
  6. Для смягчения кожи при ихтиозе назначается применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.
  7. Больным ихтиозом показано и физиолечение. Эффективную помощь при этом заболевании могут оказать процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, гелиотерапии, принятие углекислых и сульфидных ванн.
  8. В периоды ремиссии заболевания для профилактики показаны иловые и торфяные ванны, а также применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь

Масло зверобоя - это основной ингредиент для приготовления целебной мази.

Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:

  • 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
  • 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
  • 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
  • 100 гр. воска пчелиного;
  • 50 гр. прополиса.
  • 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
  • 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Для приготовления лекарства от ихтиоза нужно сделать водяную баню, то есть в посуду с кипящей водой поставить посуду меньшего диаметра. Поместить в верхнюю кастрюльку сливочное масло или свиной жир и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Довести массу до полного расплавления, безостановочно помешивая. После этого нужно добавить живицу и варить еще 10 минут, не забывая перемешивать деревянной лопаткой. Теперь нужно добавить чистотел и варить еще 10 минут.

Влить масло зверобоя, всыпать мел. Смешать, закрыть крышкой и держать на медленном огне 2,5 часа. После этого еще раз перемешать и добавить прополис. Варить еще 30 минут.

Снять с огня, накрыть посуду крышкой и укутать в одеяло. Через 12 часов настаивания, мазь следует снова поставить на огонь и прокипятить. Горячее средство процедить через частое сито или несколько слоев марли и остудить. Хранить мазь в холодильнике. Использовать по нескольку раз в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

  • пырей ползучий (корень) – 200 гр.;
  • пижма (цветки) – 100 гр.;
  • листья подорожника – 100 гр.;
  • хвощ полевой (трава) – 50 гр.;
  • пустырник сердечный – 50 гр.

Все сырье смешать, ссыпать в стеклянную банку и плотно укупорить. Держать банку в темном месте. Затем взять две полные (без горки) ложки смеси и залить полулитром кипящей воды, настаивать два часа.

Совет! Траву, которая осталась после процеживания настоя, не стоит выбрасывать, ее можно использовать для приготовления целебного масла, которое применяется для смазывания пораженной ихтиозом кожи.

Для приготовления целебного масла необходимо:

  1. Траву смешивают с таким же объемом оливкового, персикового или миндального масла и поставить на водяную баню.
  2. Прогревать на медленном огне не менее двух часов.
  3. После чего масло отцедить и использовать для смазывания участков больной кожи.

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения заболевания.

Помимо перечисленных выше лекарственных растений, для лечения ихтиоза можно использовать такое фитосырье, как:

  • ягоды обыкновенной рябины;
  • овес посевной;
  • ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи);
  • уклоняющийся пион;
  • аралию высокую;
  • элеутерококк;
  • левзею.

Перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев для лечения ихтиоза, как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным:

  1. Непродолжительные солнечные ванны. Принимать их следует по утрам до 11 часов.
  2. Морские ванны. Если нет возможности поехать на море, больным ихтиозом рекомендуется провести процедуры у себя дома, используя купленную в аптеке морскую соль.
  3. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день принимать ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением буры и глицерина. После ванны следует смазать больную кожу жирным кремом, содержащим витамин A.
  4. Полезны также хвойные ванны, ванны с сенной трухой и смесью чаев. Чтобы приготовить чайную ванну для лечения ихтиоза рекомендуется смешать зеленый и черный чай в равных количествах. На литр кипятка берут две ложки смеси чая. Приготовленный настой выливают в ванну, наполненную теплой водой, предварительно процедив.

Прогноз и профилактика

Поскольку ихтиоз является наследственным заболеванием, то первичная профилактика заключается в получении консультации генетика еще до беременности.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

  • Нарушение зрения
  • Отставание в умственном развитии
  • Отсутствие ногтей
  • Перемычки между пальцами
  • Пониженное потоотделение
  • Расслоение ногтей
  • Секущиеся волосы
  • Сильное выделение линий на ладонях и подошве
  • Трещины в коже
  • Уплотнение кожи
  • Чешуйки на коже
  • Ихтиоз – патология, характеризующаяся нарушением структуры кожи. По мере прогрессирования недуга, кожа затвердевает и покрывается чешуйками различного размера и цвета. Для заболевания характерно как несильное проявление сухости кожи, так и загрубевание покрова до такой степени, что напоминает рыбью чешую. Передаётся по наследству - если такое расстройство было выявлено у одного из родителей, то существует высокая вероятность обнаружить такую болезнь у ребёнка.

    В зависимости от возраста, общего состояния здоровья и иммунитета, степень проявления и интенсивность симптомов могут отличаться. Ихтиоз начинает проявляться в возрасте менее трёх лет (кроме случаев врожденного порока), но диагностировать такую болезнь кожи можно уже на первых неделях жизни. Сперва кожа сильно пересыхает, а затем покрывается шелухой, оттенки которой могут варьироваться, завися от типа заболевания.

    Примечательно то, что при таком заболевании не вся кожа подвержена новообразованиям - исключения составляют только сгибы локтей, ямки под коленами, пах и область подмышек. Кроме кожного покрова деформацию испытывают зубы, ногти, волосы, скелет. По мере прогрессирования патологии в значительной мере нарушается работа внутренних органов, нередко поражаются глаза, и снижается острота зрения.

    Проводить диагностику и объяснить, как лечить ихтиоз может только опытный врач дерматолог. Поскольку такое заболевание кожи наследственное то профилактических средств от него не существует.

    Этиология

    Основная причина появления ихтиоза - это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.

    Разновидности

    По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

    • врождённым – формируется и прогрессирует в утробе матери в начале второго триместра беременности. Роды всегда наступают раньше срока, ребёнок появляется полностью покрытым чешуйками серовато-жёлтого оттенка, различного размера и строения (могут быть гладкими или заострёнными). При таком типе у малышей могут отсутствовать ногти, точнее, их заменяет шелуха. Ротовая полость малыша очень сильно заужена нарастаниями, иногда даже с трудностью удаётся поставить зонд для кормления ребёнка. Ушные раковины аномальной формы и полностью заполнены шелухой, а веки младенца вывернуты наружу по причине сильного растяжения. Кроме этого, у ребёнка могут быть перемычки между пальцами, деформируется скелет, ярко выражена косолапость и искривление кистей. При врождённом ихтиозе велика вероятности смерть малыша в первые несколько недель жизни;
    • обычным , который ещё называют вульгарным, потому что проявляется он на видимых участках кожи, чаще всего на лице. Обычно не беспокоит больного и протекает легко. Кожа выглядит так, как будто сильно пересохла и только на ладонях и подошвах могут образоваться небольшие уплотнения кожи. Такой тип зачастую бывает хроническим;
    • дистрофическим – при котором поражается не только кожа, но и зубы, волосы и ногти. Для такого типа болезни характерна повышенная ломкость и осыпание волос, расслоение ногтей, стирается зубная эмаль, от чего гниют и крошатся зубы, кроме этого, распространяется кариес. Больные также имеют генетическую склонность к такому нарушению зрения, как , которое выражается в раннем возрасте. Глаза подвержены и ретинитам. Из-за пониженного иммунитета у человека любые заболевания будут хроническими, вследствие чего добавляются проблемы с работой внутренних органов и нередко появляется ;
    • эпидермолитическим – одна из форм врождённого заболевания. Кожа малыша имеет красный цвет, как при ожогах кипятком. Протекание такого типа ихтиоза намного легче, чем при внутриутробном, так как чешуйки могут самостоятельно отпадать от кожного покрова. На ладонях и стопах кожа имеет белый цвет и сильно уплотнена. Редко к эпидермолитическому ихтиозу может присоединиться такой симптом, как кровоизлияние - в таком случае высока вероятность смерти новорождённого. Но если такого не наблюдается, то протекание болезни благоприятно, и с возрастом недуг может выражаться только в виде нечастых случаев обострения;
    • рецессивным – который возникает только у мужского населения и проявляется через несколько недель после родов. В таком случае чешуйки имеют тёмный окрас и очень уплотнены. Чем старше ребёнок, тем больше будут заметны последствия от такого ихтиоза - задержка в умственном развитии, деформация скелета и .

    По причинам возникновения, заболевание может быть:

    • генетически обусловленным;
    • приобретённым – бывает лишь последствием патологических процессов в организме, которые сильно снизили иммунитет человека, например, разнообразные болезни ЖКТ или .

    По тяжести последствий:

    • тяжёлый – рождаются недоношенные дети, которые умирают в первые несколько недель жизни от непереносимости болезни;
    • средний – дети остаются живы, но наблюдается отставание в умственном развитии и любой недуг будет носить хронический характер;
    • сравнительно лёгкий – человек живёт с такой болезнью всю жизнь, но симптомы проявляются периодично.

    Симптомы

    Симптомы для всех видов ихтиоза практически одинаковы, отличается лишь интенсивность их проявления:

    • сухая и потрескавшаяся кожа;
    • возникновение на кожном покрове чешуи различного размера и цвета. В особо тяжёлых проявлениях она появляется в ушах, ротовой полости, вместо ногтей, в носу;
    • при некоторых типах заболевания чешуя может быть настолько плотной, что образует налёт, похожий на кокон или панцирь;
    • сильное выделение линий на ладонях и подошве, кожа при этом белого цвета и уплотнена;
    • неспособность или понижение потоотделения;
    • расслоение, повышенная ломкость ногтей или полное их отсутствие;
    • повышение температуры тела, иногда до критических показателей;
    • сечение и выпадение волос;
    • нарушение структуры зубов.

    Диагностика

    Диагностировать болезнь достаточно легко даже по внешнему проявлению, потому как специфическая шелуха и симптомы могут свидетельствовать только об ихтиозе. Дополнительные обследования могут провести – дерматолог, гинеколог и офтальмолог. Делается это для того, чтобы определить вид заболевания. Для исключения других заболеваний в организме, сопровождающихся ихтиозом, проводят биопсию кожного покрова и лабораторные исследования образца чешуи.

    Лечение

    Лечение ихтиоза носит комплексный характер и состоит из:

    • приема медицинских препаратов;
    • витаминной терапии;
    • лекарственных мазей;
    • народных средств.

    Лекарственные препараты и витамины направлены укрепить иммунитет, чтобы защитить организм от заболеваний, которые могут сопутствовать ихтиозу. Такими недугами могут быть – , различные аллергические инфекции. Такое лечение включает в себя приём гормональных веществ.

    В зависимости от того какого возраста пациент и интенсивности проявления у него симптомов, в соответствующих дозах назначаются инъекции или препараты, содержащие витамины А, В, С, Е. Это необходимо не только для укрепления иммунитета, но и для того, чтобы сделать мягкими наросты на коже. Смягчить шелушение могут специально предназначенные мази, которые выписывает дерматолог для каждого пациента, подбирая в зависимости от вида и течения заболевания. В некоторых случаях помогут обычные детские увлажняющие крема.

    Если ихтиоз протекает в хронической форме, врачи рекомендуют принимать профилактические ванны в клинических условиях, которые состоят из торфа, ила, морских водорослей, а также показана фитотерапия с применением ретиноидов, искусственных заменителей витамина А.

    Лечение ихтиоза можно проводить в домашних условиях народными средствами, которые предусматривают приготовление мази из компонентов:

    • масла зверобоя;
    • сливочного масла;
    • растопленного свиного жира;
    • смолы сосны;
    • пчелиного воска;
    • прополиса;
    • свежего чистотела;
    • мела.

    Народные методы включают в себя приготовление настоя из:

    • корня пырея;
    • цветов пижмы;
    • листьев подорожника;
    • полевого хвоща;
    • пустырника.

    Кроме того, для лечения ихтиоза можно использовать:

    • рябину;
    • овёс;
    • облепиху (сушенную или свежую);
    • масло пиона.

    Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

    Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания



    Похожие публикации