Первый эмоциональный центр - костная система, суставы, кровообращение, иммунная система, кожа Здоровое состояние органов, связанных с первым эмоциональным центром, зависит от ощущения безопасности в этом мире. Если вы лишены поддержки семьи и друзей, которая вам

Свертывающая система крови Имеют место изменения и в свертывающей системе крови во время беременности. По мере прогрессирования беременности происходит значительное увеличение содержание фибриногена в крови (более чем на 70 % по сравнению с небеременными). А уже во

Себастьян Кнейпп и его уникальная система очищения крови Себастьян Кнейпп, разработавший и применявший собственный метод водолечения, жил в Германии в XIX в. Кнейпп страстно любил книги и науки – отдавал себя учению без остатка. Но жизнь студента была тяжела и полна

Венозная система и движение крови Каждое нарушение циркуляции крови вызывает уменьшение ее объема, предназначенного тканям, и снижает поступление кислорода. Наступает гипоксемия. Каждое уменьшение объема кислорода в артериальной крови вызывает нарушение

Система Ниши – еще одна система восстановления капилляров Залманов – не единственный человек, который пришел к мысли о важности капилляров. Японский инженер Кацудзо Ниши, последовав вслед за Залмановым, создал свою методику здоровья, основанную на работе с

Способность крови свертываться с образованием сгустка в просвете кровеносных сосудов при их повреждении была известна с незапамятных времен. Создание первой научной теории свертывания крови в 1872 г. принадлежит Александру Александровичу Шмидту, профессору Юрьевского (ныне Тартуского) университета. Первоначально она сводилась к следующему: свертывание крови - ферментативный процесс; для свертывания крови необходимо присутствие трех веществ - фибриногена, фибринопластического вещества и тромбина. В ходе реакции, катализируемой тромбином, первые два вещества, соединяясь между собой, образуют фибрин. Циркулирующая в сосудах кровь не свертывается по причине отсутствия в ней тромбина.

В результате дальнейших исследований А. А. Шмидта и его школы, а также Моравица, Гаммарстена, Спиро и др. было установлено, что образование фибрина происходит за счет лишь одного предшественника - фибриногена. Проферментом тромбина является протромбин, для процесса свертывания необходимы тромбокиназа тромбоцитов и ионы кальция.

Таким образом, через 20 лет после открытия тромбина была сформулирована классическая ферментативная теория свертывания крови, которая в литературе получила название теории Шмидта-Моравица.

В схематической форме теория Шмидта-Моравица может быть представлена в следующем виде.

Протромбин переходит в активный фермент тромбин под влиянием тромбокиназы, содержащейся в тромбоцитах и освобождающейся из них при разрушении кровяных пластинок, и ионов кальция (1-я фаза). Затем под влиянием образовавшегося тромбина фибриноген превращается в фибрин (2-я фаза). Однако сравнительно простая по своей сути теория Шмидта-Моравица в дальнейшем необычайно усложнилась, обросла новыми сведениями, "превратив" свертывание крови в сложнейший ферментативный процесс, разобраться в котором полностью - дело будущего.

Современные представления о свертывании крови

Установлено, что в процессе свертывания крови участвуют компоненты плазмы, тромбоцитов и ткани, которые называются факторами свертывания крови. Факторы свертывания, связанные с тромбоцитами, принято обозначать арабскими цифрами (1 2, 3....), а факторы свертывания, находящиеся в плазме крови, - римскими цифрами (I, II, III...).

Факторы плазмы крови

• Фактор I (фибриноген) [показать] .

  Фактор I (фибриноген) - важнейший компонент свертывающей системы крови, ибо, как известно, биологической сущностью процесса свертывания крови является образование фибрина из фибриногена. Фибриноген состоит из трех пар неидентичных полипептидных цепей, которые связаны между собой дисульфидными связями. Каждая цепь имеет олигосахаридную группу. Соединение между белковой частью и сахарами осуществляется посредством связи остатка аспарагина с N-ацетилглюкозамином. Общая длина молекулы фибриногена 45 нм, мол. м. 330000-340 000. При электрофоретическом разделении белков плазмы крови на бумаге фибриноген движется между β- и γ-глобулинами. Синтезируется данный белок в печени, концентрация его в плазме крови человека составляет 8,2-12,9 мкмоль/л.

• Фактор II (протромбин) [показать] .

  Фактор II (протромбин) является одним из основных белков плазмы крови, определяющих свертывание крови. При гидролитическом расщеплении протромбина образуется активный фермент свертывания крови - тромбин.

  Роль тромбина в процессе свертывания крови не исчерпывается его действием на фибриноген. В зависимости от концентрации тромбин способен активировать или инактивировать протромбин, растворять фибриновый сгусток, а также переводить проакцелерин в акцелерин и др.

  Концентрация протромбина в плазме крови 1,4-2,1 мкмоль/л. Он является гликопротеидом, который содержит 11-14% углеводов, включая гексозы, гексозамины и нейраминовую кислоту. По электрофоретической подвижности протромбин относится к α 2 -глобулинам, имеет мол. м. 68000-70 000. Размеры большой и малой осей его молекулы соответственно 11,9 и 3,4 нм. Изоэлектрическая точка очищенного протромбина лежит в пределах pH от 4,2 до 4,4. Синтезируется данный белок в печени, в его синтезе принимает участие витамин К. Одна из специфических особенностей молекулы протромбина - способность связывать 10-12 ионов кальция, при этом наступают конформационные изменения молекулы белка.

  Превращение протромбина в тромбин связано с резким изменением молекулярной массы белка (с 70 000 до ~ 35 000). Есть основания считать, что тромбин является большим фрагментом или осколком молекулы протромбина.

• [показать] .

  Фактор III (тканевый фактор, или тканевый тромбопластин) образуется при повреждении тканей. Это комплексное соединение липопротеидной природы отличается очень высокой молекулярной массой - до 167 000 000.

• Фактор IV (ионы кальция) [показать] .

  Фактор IV (ионы кальция) . Известно, что удаление из крови ионов кальция (осаждение оксалатом или фторидом натрия), а также перевод Са 2+ в неионизированное состояние (с помощью цитрата натрия) предупреждают свертывание крови. Следует также помнить, что нормальная скорость свертывания крови обеспечивается лишь оптимальными концентрациями ионов кальция. Для свертывания крови человека, декальцинированной с помощью ионообменников, оптимальная концентрация ионов кальция определена в 1,0-1,2 ммоль/л. Концентрация Са 2+ ниже и выше оптимальной обусловливает замедление процесса свертывания. Ионы кальция играют важную роль почти на всех фазах (стадиях) свертывания крови: они необходимы для образования активного фактора X и активного тромбопластина тканей, принимают участие в активации проконвертина, образовании тромбина, лабилизации мембран тромбоцитов и в других процессах.

• Фактор V (проакцелерин) [показать] .

  Фактор V (проакцелерин) относится к глобулиновой фракции плазмы крови. Он является предшественником акцелерина (активного фактора).

  Фактор V синтезируется в печени, поэтому при поражении этого органа может возникнуть недостаточность проакцелерина. Кроме того, существует врожденная недостаточность в крови фактора V, которая носит название парагемофилии и представляет собой одну из разновидностей геморрагических диатезов.

• Фактор VII (проконвертин) [показать] .

  Фактор VII (проконвертин) - предшественник конвертина (или активного фактора VII). Механизм образования активного конвертина из проконвертина изучен мало. Биологическая роль фактора VII сводится прежде всего к участию во внешнем пути свертывания крови.

  Синтезируется фактор VII в печени при участии витамина К. Снижение концентрации проконвертина в крови наблюдается на более ранних стадиях заболевания печени, чем падение уровня протромбина и проакцелерина.

• [показать] .

  Фактор VIII (антигемофильный глобулин А) является необходимым компонентом крови для формирования активного фактора X. Он очень лабилен. При хранении цитратной плазмы его активность снижается на 50% за 12 ч при температуре 37°С. Врожденный недостаток фактора VIII является причиной тяжелого заболевания - гемофилии А - наиболее частой формы коагулопатии.

• [показать] .

  Фактор IX (антигемофильный глобулин В) . Геморрагический диатез, вызванный недостаточностью фактора IX в крови, называют гемофилией В. Обычно при дефиците фактора IX геморрагические нарушения носят менее выраженный характер, чем при недостаточности фактора VIII. Иногда фактор IX называют фактором Кристмаса (по фамилии первого обследованного больного гемофилией В). Фактор IX принимает участие в образовании активного фактора X.

• [показать] .

  Фактор X (фактор Прауэра - Стюарта) назван по фамилиям больных, у которых был впервые обнаружен его недостаток. Он относится к α-глобулинам, имеет мол. м. 87 ООО. Фактор X участвует в образовании тромбина из протромбина. У пациентов с недостатком фактора X увеличено время свертывания крови, нарушена утилизация протромбина. Клиническая картина при недостаточности фактора X выражается в кровотечениях, особенно после хирургических вмешательств или травм. Фактор X синтезируется клетками печени; его синтез зависит от содержания витамина К в организме.

• Фактор XI (фактор Рoзенталя) [показать] .

  Фактор XI (фактор Рoзенталя) - антигемофильный фактор белковой природы. Недостаточность этого фактора при гемофилии С была открыта в 1953 г. Розенталем. Фактор XI называют также плазменным предшественником тромбопластина.

• Фактор XII (фактор Хагемана) [показать] .

  Фактор XII (фактор Хагемана) . Врожденный недостаток данного белка вызывает заболевание, которое Ратнов и Колопи в 1955 г. назвали болезнью Хагемана, по фамилии первого обследованного ими больного, страдавшего этой формой нарушения свертывающей функции крови: увеличенное время свертывания крови при отсутствии геморрагий.

  Фактор XII участвует в пусковом механизме свертывания крови. Он также стимулирует фибринолитическую активность, кининовую систему и некоторые другие защитные реакции организма. Активация фактора XII происходит прежде всего в результате взаимодействия его с различными "Чужеродными поверхностями" - кожей, стеклом, металлом и т. д.

• [показать] .

  Фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор) является белком плазмы крови, который стабилизирует образовавшийся фибрин, т. е. он участвует в образовании прочных межмолеку-лярных связей в фибрин-полимере. Молекулярная масса фактора XIII 330 000-350 000. Он состоит из трех полипептидных цепей, каждые из которых имеют мол. м. около 110000.

Факторы тромбоцитов

Кроме факторов плазмы и тканей, в процессе свертывания крови принимают участие факторы, связанные с тромбоцитами. В настоящее время известно около 10 отдельных факторов тромбоцитов.

• Фактор 1 тромбоцитов представляет собой адсорбированный на поверхности тромбоцитов проакцелерин, или Ас-глобулин. С тромбоцитами связано около 5% всего проакцелерина крови.
• Фактор 3 - один из важнейших компонентов свертывающей системы крови. Вместе с рядом факторов плазмы он необходим для образования тромбина из протромбина.
• Фактор 4 является антигепариновым фактором, тормозит антитромбопластиновое и антитромбиновое действие гепарина. Кроме того, фактор 4 принимает активное участие в механизме агрегации тромбоцитов.
• Фактор 8 (тромбостенин) участвует в процессе ретракции фибрина, очень лабилен, обладает АТФ-азной активностью. Освобождается при склеивании и разрушении тромбоцитов в результате изменения физико-химических свойств поверхностных мембран.

Все еще нет общепринятой схемы, достаточно полно отражающей сложный, многоступенчатый процесс свертывания крови. Не вдаваясь в ряд недостаточно еще изученных деталей, его можно представить следующим образом.

При повреждении сосудов возникает своеобразная цепная реакция, первым звеном которой является активация фактора Хагемана (фактор XII). Этот фактор при соприкосновении с поврежденной поверхностью сосуда или какой-либо смачиваемой чужеродной поверхностью превращается в активную форму. Активация фактора XII может также происходить при взаимодействии с хиломикронами, при появлении в кровяном русле избытка адреналина, а также при некоторых других условиях.

Активный фактор XII (фактор ХIIа) вызывает ряд последовательных реакций активации, в которые вовлекаются другие белковые факторы плазмы крови (факторы VIII, IX, X и др.). Кроме того, фактор ХIIа способствует изменению свойств мембраны тромбоцитов и освобождению фактора 3 тромбоцитов.

Принято считать, что тканевый фактор (фактор III), переходящий в плазму крови при повреждении тканей, а также, по-видимому, фактор 3 тромбоцитов создают предпосылки для образования минимального (затравочного) количества тромбина (из протромбина). Этого минимального количества тромбина недостаточно для быстрого превращения фибриногена в фибрин и, следовательно, для свертывания крови. В то же время следы образовавшегося тромбина катализируют превращение проакцелерина и проконвертина в акцелерин (фактор Va) и соответственно в конвертин (фактор VIIa).

В результате сложного взаимодействия перечисленных факторов, а также ионов Са 2+ происходит образование активного фактора X (фактор Ха). Затем под влиянием комплекса факторов: Ха, Va, 3 и ионов кальция (фактор IV) происходит образование тромбина из протромбина.

Ряд исследователей выделяют "внутреннюю" и "внешнюю" системы свертывания крови. По-видимому, обе системы способны независимо одна от друой превращать протромбин в тромбин. Физиологическое значение участия именно обеих систем в процессе свертывания крови окончательно еще не выявлено. Под "внешней" системой подразумевают образование активного тканевого фактора (фактор III) и его участие совместно с рядом других факторов в процессах гемокоагуляции. Далее под влиянием фермента тромбина от фибриногена отщепляются два пептида А и два пептида В (мол. м. пептида А -2000, а пептида В -2400). Установлено, что тромбин разрывает пептидную связь аргинин - лизин.

После отщепления пептидов, получивших название "фибрин-пептидов", фибриноген превращается в хорошо растворимый в плазме крови фибрин-мономер, который затем быстро полимеризуется в нерастворимый фибрин-полимер. Превращение фибрин-мономера в фибрин-полимер протекает с участием фибрин-стабилизирующего фактора - фактора XIII в присутствии ионов Са 2+ .

Известно, что вслед за образованием нитей фибрина происходит их сокращение. Имеющиеся в настоящее время данные свидетельствуют о том, что ретракция кровяного сгустка является роцессом, требующим энергии АТФ. Необходим также фактор тромбоцитов (тромбостенин). Последний по своим свойствам напоминает актомиозин мышц и обладает АТФ-азной активностью. Таковы основные стадии свертывания крови.

В табл. 51 представлено участие факторов свертывания крови во "внутреннем" и "внешнем" путях гемокоагуляции

Начиная с этапа образования активного фактора X (фактора Ха), "внутренний" (а) и "внешний" (б) пути свертывания крови совпадают (см. схему).

Противосвертывающая система крови

Несмотря на наличие очень мощной свертывающей системы, кровь находится в живом организме в жидком состоянии. Многочисленные исследования, направленные на выяснение причин и механизмов поддержания крови в жидком состоянии во время циркуляции ее в кровяном русле, позволили в значительной степени выяснить природу противосвертывающей системы крови. Оказалось, что в образовании ее, так же как и в формировании системы свертывания крови, участвует ряд факторов плазмы крови, тромбоцитов и тканей. К ним относят различные антикоагулянты - антитромбопластины, антитромбины, а также фибринолитическую систему крови. Считается, что в организме существуют специфические ингибиторы для каждого фактора свертывания крови (антиакцелерин, антиконвертин и др.). Снижение активности этих ингибиторов повышает свертываемость крови и способствует образованию тромбов. Повышение активности ингибиторов, наоборот, затрудняет свертывание крови и может сопровождаться развитием геморрагий. Сочетание явлений рассеянного тромбоза и геморрагии может быть обусловлено нарушением регуляторных взаимоотношений свертывающей и противосвертывающей систем.

Наиболее быстро действующими компонентами противосвертывающей системы являются антитромбины. Они относятся к так называемым прямым антикоагулянтам, так как находятся в активной форме, а не в виде предшественников. Предполагают, что в плазме крови существует около шести различных антитромбинов. Наиболее изученным из них является гепарин, который препятствует действию тромбина на фибриноген и тормозит превращение протромбина в тромбин. Гепарин предупреждает свертывание крови как in vitro, так и in vivo. Действие гепарина в случае его передозировки можно устранить связыванием его рядом веществ - антагонистов гепарина. К ним относится прежде всего протамина сульфат.

В кровеносных сосудах имеются хеморецепторы, способные реагировать на появление в крови активного тромбина, связанные с нейрогуморальным механизмом, регулирующим образование антикоагулянтов. Таким образом, если тромбин появляется в циркулирующей крови в условиях нормального нейрогуморального контроля, то в этом случае он не только не вызывает свертывания крови; но, напротив, рефлекторно стимулирует образование антикоагулянтов и тем выключает свертывающий механизм.

Не менее важно применение так называемых искусственных антикоагулянтов. Например, учитывая, что витамин К стимулирует синтез в печени протромбина, проакцелерина, проконвертина, фактора Прауэра - Стюарта, для снижения активности свертывающей системы крови назначают антикоагулянты типа антивитаминов К. Это прежде всего дикумарол, неодикумарол, маркумар, пелентан, синкумар и др. Антивитамины К тормозят в клетках печени синтез перечисленных выше факторов свертывания крови. Этот способ воздействия дает эффект не сразу, а спустя несколько часов и даже дней.

В организме существует также мощная фибринолитическая система, обеспечивающая возможность растворения (фибринолиз) уже сформировавшихся кровяных сгустков (тромбов). Механизм фибринолиза можно представить в виде схемы.

Ретрагированный сгусток фибрина в организме человека и животных подвергается под влиянием протеолитического фермента плазмы крови - плазмина (фибринолизина) - постепенному рассасыванию с образованием ряда растворимых в воде продуктов гидролиза (пептидов). В норме плазмин находится в крови в форме неактивного предшественника - плазминогена (фибринолизиногена, или профибринолизина). Превращение плазминогена в плазмин сопровождается отщеплением в полипептидной цепочке 25% аминокислотных остатков. Катализируется эта реакция как активаторами крови, так и активаторами тканей. Тканевые активаторы плазминогена в наибольшем количестве имеются в легких, матке, предстательной железе. Поэтому при операциях на этих органах вследствие выхода значительного количества активатора из ткани в кровяное русло может возникнуть острый фибринолиз.

Ведущая роль в этом процессе принадлежит кровяным активаторам. Однако в норме активность кровяных активаторов плазминогена крайне низкая, т. е. они находятся в основном в форме проактиваторов. Весьма быстрое превращение кровяного проактиватора в активатор плазминогена происходит под влиянием тканевых лизокиназ, а также стрептокиназы. Стрептокиназа вырабатывается гемолитическим стрептококком и в обычных условиях в крови отсутствует. Однако при стрептококковой инфекции возможно образование стрептокиназы в большом количестве, что иногда приводит к усиленному фибринолизу и развитию геморрагического диатеза.

Необходимо также иметь в виду, что наряду с фибринолититической системой крови человека имеется и система антифибринолитическая. Она состоит из различных антикиназ, антиплазмина и других антиактиваторов.

В практической медицине в лечебных целях ферментные препараты и их ингибиторы широко используются при нарушении свертывающей и противосвертывающей систем крови. С одной стороны, при тромбоэмболической болезни применяют ферменты, способствующие либо лизису образовавшегося тромба, либо снижению повышенной свертываемости крови. С другой стороны, при состояниях, сопровождающихся развитием фибринолиза, используются ингибиторы ферментов.

Гемостаз - совокупность физиологических процессов, направленных на предупреждение и остановку кровотечений, а также поддержания жидкого состояния крови.

Кровь является очень важной составляющей организма, ведь при участии этой жидкой среды протекают все обменные процессы его жизнедеятельности. Количество крови у взрослых людей составляет около 5 литров у мужчин и 3,5 литров у женщин. Никто не застрахован от различных травм и порезов, при которых нарушается целостность кровеносной системы и ее содержимое (кровь) вытекает за пределы организма. Поскольку крови у человека не так уж и много, то при таком "проколе" вся кровь может вытечь за довольно короткое время и человек умрет, т.к. его организм лишится главной транспортной артерии, питающей весь организм.

Но, к счастью, природа предусмотрела этот нюанс и создала свертывающую систему крови. Это удивительная и очень сложная система, которая позволяет крови находится в жидком состоянии внутри сосудистого русла, но при его нарушении запускает специальные механизмы, который закупоривают образовавшуюся "прореху" в сосудах и не дают крови вытекать наружу.

Свертывающая система состоит из трех компонентов:

1. свертывающая система - отвечает за процессы свертывания (коагуляции) крови;
2. противосвертывающая система - отвечает за процессы, препятствующие свертыванию (антикоагуляции) крови;
3. фибринолитическая система - отвечает за процессы фибринолиза (растворения образовавшихся тромбов).

В нормальном состоянии все эти три системы находятся в состоянии равновесия, давая крови беспрепятсвенно циркулировать по сосудистому руслу. Нарушение такой равновесной системы (гемостаза) дает "перекос" в ту или иную сторону - в организме начинается патологическое тромбообразование, или повышенная кровоточивость.

Нарушение гемостаза наблюдается при многих заболеваниях внутренних органов: ишемической болезни сердца, ревматизме, сахарном диабете, заболеваниях печени, злокачественных новообразованиях, острых и хронических заболеваниях легких и проч.

Свертывание крови - жизненно важное физиологическое приспособление. Образование тромба при нарушении целостности сосуда - это защитная реакция организма, направленная на предохранение от кровопотери. Механизмы образования кровоостанавливающего тромба и патологического тромба (закупоривающего кровеносный сосуд, питающий внутренние органы) очень схожи. Весь процесс свертывания крови можно представить как цепь взаимосвязанных реакций, каждая из которых заключается в активации веществ, необходимых для следующего этапа.

Процесс свертывания крови находится под контролем нервной и гуморальной системы, и непосредственно зависит от согласованного взаимодействия по меньшей мере 12 специальных факторов (белков крови).

Механизм свертывания крови

В современной схеме свертывания крови выделяют четыре фазы:

1. Протромбинообразование (контактно-калликреин-киниикаскадная активация) - 5..7 минут;
2. Тромбинообразование - 2..5 секунд;
3. Фибринообразование - 2..5 секунд;
4. Посткоагуляционная фаза (образование гемостатически полноценного сгустка) - 55..85 минут.

Уже через доли секунды после повреждения стенки сосуда в зоне травмы наблюдается спазм сосудов, и развивается цепь тромбоцитарных реакций, в результате которых образуется тромбоцитарная пробка. Прежде всего, происходит активация тромбоцитов факторами, выделяющимися из поврежденных тканей сосуда, а также малыми количествами тромбина - фермента, образующегося в ответ на повреждение. Затем происходит склеивание (агрегация) тромбоцитов друг с другом и с фибриногеном, содержащимся в плазме крови, и одновременное прилипание (адгезия) тромбоцитов к коллагеновым волокнам, находящимся в стенке сосуда, и поверхностным адгезивным белкам клеток эндотелия. В процесс вовлекается все большее и большее число тромбоцитов, поступающих в зону повреждения. Первая стадия адгезии и агрегации обратима, но позже эти процессы становятся необратимыми.

Агрегаты тромбоцитов уплотняются, образуя пробку, плотно закрывающую дефект в сосудах малого и среднего размера. Из адгезированных тромбоцитов высвобождаются факторы, активирующие все клетки крови и некоторые факторы свертывания, находящиеся в крови, в результате чего на основе тромбоцитарной пробки формируется фибриновый сгусток. В сети фибрина задерживаются форменные элементы крови и в результате образуется кровяной сгусток. Позднее из сгустка вытесняется жидкость, и он превращается в тромб, который препятствует дальнейшей потере крови, он же является барьером для проникновения патогенных агентов.

Такая тромбоцитарно-фибриновая гемостатическая пробка может противостоять повышенному кровяному давлению после восстановления тока крови в поврежденных сосудах среднего размера. Механизм прилипания тромбоцитов к эндотелию сосудов в зонах с малой и большой скоростью тока крови различается набором так называемых адгезивных рецепторов - белков, расположенных на клетках кровеносных сосудов. Генетически обусловленное отсутствие или снижение числа таких рецепторов (например, довольно часто встречающаяся болезнь Виллебранда) приводит к развитию геморрагического диатеза (кровоточивости).

Факторы свертывания крови

В процессе свертывания крови принимают участие особые плазменные белки - так называемые факторы свертывания крови , обозначаемые римскими цифрами. Эти факторы в норме циркулируют в крови в неактивной форме. Повреждение сосудистой стенки запускает каскадную цепь реакций, в которых факторы свертывания переходят в активную форму. Сначала освобождается активатор протромбина, затем под его влиянием протромбин превращается в тромбин. Тромбин, в свою очередь, расщепляет крупную молекулу растворимого глобулярного белка фибриногена на более мелкие фрагменты, которые затем вновь соединяются в длинные нити фибрина - нерастворимого фибриллярного белка. Установлено, что при свертывании 1 мл крови образуется тромбин в количестве, достаточном для коагуляции всего фибриногена в 3 литрах крови, однако в нормальных физиологических условиях тромбин генерируется только в месте повреждения сосудистой стенки.

В зависимости от пусковых механизмов различают внешний и внутренний пути свертывания крови . Как при внешнем, так и при внутреннем пути активация факторов свертывания крови происходит на мембранах поврежденных клеток, но в первом случае запускающий сигнал, так называемый тканевой фактор - тромбопластин - поступает в кровь из поврежденных тканей сосуда. Поскольку он поступает в кровь извне, данный путь свертывания крови называют внешним путем. Во втором случае сигнал поступает от активированных тромбоцитов, а, поскольку они являются составными элементами крови, этот путь свертывания называют внутренним. Такое разделение достаточно условно, поскольку в организме оба процесса тесно взаимосвязаны. Однако подобное разделение значительно упрощает интерпретацию тестов, используемых для оценки состояния системы свертывания крови.

Цепь превращений неактивных факторов свертывания крови в активные происходит при обязательном участии ионов кальция, в частности, превращение протромбина в тромбин. Кроме кальция и тканевого фактора, в процессе участвуют факторы свертывания VII и X (ферменты плазмы крови). Отсутствие или снижение концентрации любого из необходимых факторов свертывания крови может вызвать продолжительную и обильную кровопотерю. Нарушения в системе свертывания крови могут быть как наследственными (гемофилия, тромбоцитопатии), так и приобретенными (тромбоцитопения). У людей после 50-60 лет содержание фибриногена в крови увеличивается, возрастает число активированных тромбоцитов, происходит ряд других изменений, ведущих к повышению свертываемости крови и опасности возникновения тромбоза.

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Свертывающая (коагуляционная) система крови.

Гемокоагуляция заключается в переходе растворимого белка плазмы крови фибриногена в нерастворимое состояние – фибрин, что ведет к образованию тромба, закрывающего просвет поврежденного сосуда, и остановке кровотечения.

Факторы свертывания крови содержаться в плазме крови, в форменных элементах и тканях, это в основном белки, многие из которых являются ферментами, но находятся в крови в неактивном состоянии.

Факторы свертывания крови:

ü F I. (фибриноген) – под влиянием тромбина переходит в фибрин, в результате чего образуются нити фибрина.

ü F II. (протромбин) – под влиянием протромбиназы превращается в тромбин.

ü F III. (тромбопластин) – активирует фактор VII и, вступая с ним в комплекс, активирует фактор Х.

ü F IV. (ионы кальция) – участвует в образовании ряда факторов свертывания крови.

ü F V. (проакцелерин) – активируется тромбином (входит в состав протромбиназы).

ü F VII. (проконвертин) – участвует в образовании протромбиназы по внешнему механизму.

ü F VIII. (антигемофильный глобулин А) – образует комплекс с фактором Виллебранда и специфическим антигеном, активируется тромбином, совместно с фактором IXа способствует активации фактора Х.

ü F IX. (антигемофильный глобулин В) – активирует факторы VII и Х.

ü F X. (Стуарта – Прауэр) – является составной частью протромбина.

ü F XI. (предшественник тромбопластина) – необходим для активации фактора IX, активируется фактором XIIа.

ü F XII. (Хагемана, или контакта) – активируется отрицательно заряженными поверхностями, адреналином, калликреином; после этого, активирует факторы VII, XI и переводит прекаллекреин в каллекреин, запускает внутренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза.

ü F XIII. (фибринстабилизирующий фактор, фибриназа) – стабилизирует фибрин.

ü F XIV. (фактор Флетчера, прекаллекреин) – активируется фактором XIIа; переводит кининоген в кинин, участвует в активации факторов IX, XII и плазминогена.

ü F XV. (фактор Фитцжеральда, Фложек, Вильямса) – участвует в активации фактора XII и переводе плазминогена в плазмин;

Основными плазменными факторами свертывания крови являются: I – фибриноген; II – протромбин; III – тканевый тромбопластин; IV – ионы кальция.

Факторы с V по XIII – это дополнительные факторы, ускоряющие процесс свертывания крови.

Противосвертывающая (антикоагулянтная) система крови.

Сохранение крови в жидком состоянии определяется наличием в кровотоке естественных веществ, обладающих антикоагулянтной активностью, к ним относятся:

Антитромбин-3 (механизм его действия - блокада тромбина);

Гепарин (механизм его действия – снижение адгезии и агрегации тромбоцитов);

Антитромбин-3 и гепарин обеспечивают 80 % антикоагулянтной активности.

- 2 – Макроглобулин (прогрессивный ингибитор тромбина, калликреина, плазмина и трипсина) дает 10%;

Протеины С, S и другие антикоагулянты.

Вторичные физиологические антикоагулянты – образуются в процессе свертывания крови и фибринолиза в результате ферментативной деградации ряда факторов свертывания, в следствии чего после начальной активации они утрачивают способность участвовать в гемокоагуляционном процессе и приобретают свойства антикоагулянтов (фибрин, антитромбин-4, продукты расщепления фибрина)

Существуют 2 противосвертывающие системы:

1. Естественные антикоагулянты, которые обеспечивают нейтрализацию небольшого избытка протромбина на местном уровне, без привлечения других систем организма. Сюда же входят клетки макрофаги, которые способны поглощать факторы свертывания.

2. Включается через рецепторные окончания, избытком тромбина в крови. Рефлекторно повышается выделение естественных антикоагулянтов и активаторов фибринолиза.

Фибринолитическая (плазминовая) система крови.

Фибринолиз – процесс расщепления фибринового сгустка, в результате которого происходит расщепление просвета сосуда.

Плазминовая система состоит из 4х основных компонентов :

1. Плазминоген;

2. Плазмин;

3. Активаторы проферментов фибринолиза;

4. Ингибиторы фибринолиза.

Различают 2 вида фибринолиза:

1. Ферментативный фибринолиз – осуществляется при участии протеолитического фермента – плазмина. Происходит расщепление фибрина до продуктов деградации.

2. Не ферментативный – осуществляется комплексами гепарин с адреналином, фибриногеном, фибриназой, антиплазмином, которые тормозят свертывание крови и растворяют предстадии фибрина.

Процесс фибринолиза идет по 2м механизмам: внешнему и внутреннему.

Фибринолиз протекает в 3 фазы:

1. В первой фазе образуется кровяной активатор плазминоген из кровяного проактиватора;

2. Во второй фазе кровяной активатор плазминогена вместе с другими стимуляторами (щелочная и кислая фосфатаза) превращают плазминоген в активную форму плазмина.

3. В третьей фазе плазмин расщепляет фибрин до пептидов и аминокислот.