Çocuklarda konjenital çarpıklık. Radyasyon displazisi: nedenleri, belirtileri, tedavisi Radius kemiğinin yokluğu

Konjenital çarpık el, palmar-radyal taraftaki kas tendonlarının ve bağlarının konjenital kısalmasının yanı sıra yarıçap ve ulnanın az gelişmişliği veya yokluğunun bir sonucudur. Elin deviasyon - deviasyon tarafına göre hastalar ulnar ve radial sopalı el olmak üzere iki gruba ayrılır. El sapmasının ciddiyeti ve el bileği eklemindeki hareket açıklığının ve dönme hareketlerinin kısıtlanması dikkate alındığında, üç şiddet derecesi ayırt edilir. Derece I ciddiyet, elin 160 dereceye kadar radyal veya ulnar deviasyonu, palmar fleksiyonunun 60-70 dereceye kadar sınırlandırılması, dorsal fleksiyonun 50-60 dereceye kadar sınırlanması olan çocukları içerir. I. derece sopalı çocuklarda dönme hareketleri 60-70 derecedir. Derece II şiddet, elin 110 dereceye kadar radial ve ulnar deviasyonu, palmar fleksiyonunun 40-60 dereceye kadar sınırlandırılması, dorsal fleksiyonun 30-50 dereceye kadar sınırlanması olan hastaları içerir. Dönme hareketleri 45-50 derece ile sınırlıdır. Derece III şiddet, elin radyal deviasyonunun 110 derecenin altında olduğu, palmar ve dorsal fleksiyonun 20 dereceye kadar sınırlı olduğu ve rotasyonel hareketlerin 10-30 dereceye kadar olduğu çocukları içerir. Kas-iskelet sistemi anomalisinin bir sonucu olarak yarıçapın aplazisi ve hipoplazisi nedeniyle konjenital radyal çarpık eli olan hastalarda, aşağıdaki klinik belirtiler ortaya çıktı (Şekil): Etkilenen üst ekstremite, sağlıklı olana göre keskin bir şekilde kısalır ve kemerlidir. önkol bölgesinde (esas olarak önkol nedeniyle 2 ila 9 cm arasında değişir); el, ön kolun eksenine 85 ila 109 derecelik bir açıyla radyal tarafa doğru saptırılır ve pronasyona uğrar, genellikle ilk parmak bir temel şeklinde az gelişmiştir, cilt pedikülünde asılıdır veya yoktur, parmaklar interfalangeal eklemlerde bükülmüş. Etkilenen kol sağlıklı olana göre atrofiktir (1-3 cm), bu özellikle önkol bölgesinde belirgindir. Bazen dört parmak da gözlenir. Palpasyonda ulnanın başı, nasırlı deriyle kaplı yarım küre şeklinde bir çıkıntı şeklinde çıkıntı yapar. Ulna tüm palpasyon boyunca kavislidir ve kısalır; çoğu durumda, yarıçapın yerine, önemli ölçüde atrofiye uğramış olan radyal taraftaki kaslar palpe edilir. Bazı durumlarda, dirsek eklemine daha yakın olan ilkel yarıçap kemiğini palpe etmek mümkündür. El bileği eklemindeki hareket dorsal ve palmar fleksiyona bağlı olarak 10-20 derece arasında sınırlıdır. Bilateral lezyon ile yarıçapın distal ucunun konjenital azgelişmişliği ile, ilk parmağın az gelişmişliği, bir deri sapı üzerinde asılı bir temel şeklinde not edilir, daha belirgin bir lezyona sahip olan taraf diğerine göre 1 cm kısaltılır. , önkol ve el hafif pronasyonda, bilek eklemindeki hareketler sınırlı. Elin palmar fleksiyonu 20 derece ve dorsal fleksiyonu 30 derece, dirsek eklemi bozuk değil, elin kavrama fonksiyonu tatmin edici.

Konjenital ulnar çarpık eli olan hastalarda deformiteye ekzostoz, Ollier hastalığı vb. neden olabilir. Bu tür çocuklarda yumuşak doku atrofisi ve ön kolun 3 ila 5 cm kısalması görülür. Dirsek ve el bileği eklemlerinin fonksiyonu bozulur. , önkol varus kavislidir. Humerusun dış kondilinin arkasında, dirsek eklemindeki hareketlerin sınırlı olması nedeniyle yarıçapın çıkık başı palpe edilir.

Ayrıca ön kolun alt üçte birinde, ulna çıkıntısında yoğun kıvamda büyümeler tespit edilir. Doğuştan sopalı çocukların tedavisi, çocuğun yaşamının ilk haftalarından itibaren, aşamalı alçılarla düzeltmenin başlangıcında, termal fizyoterapötik prosedürlerin tüm cephaneliğinin maksimum kullanımıyla başlamalıdır. Konjenital çarpık eldeki el deviasyonunun ortadan kaldırılmasına yönelik konservatif tedavi olanakları, lezyonun aşırı ciddiyeti nedeniyle sınırlıdır ve ameliyat öncesi hazırlık aşaması olarak kabul edilmektedir. Hem radial hem de ulnar çarpıklığın çeşitli nedenlerine rağmen, bu grup hastaların cerrahi tedavisinin aşağıdaki prensipleri özetlenebilir. Tüm sopa el tiplerinin ilk cerrahi tedavisi mümkün olduğu kadar erken olmalıdır, böylece elin deviasyonu ortadan kaldırıldığında tendon-kas sistemi ve nörovasküler demet kolayca uzayabilir. İkincisi: İkincil deformasyonu ortadan kaldırarak eli önkol ekseni boyunca hareket ettirmek gerekir, yani. az gelişmiş bir eli uzatmak için veya toplam kusur durumunda, bilek ekleminin "çatalının" bütünlüğünü yeniden sağlamak ve ayrıca etkilenen uzuvun eklemlerindeki çıkık, subluksasyonu ortadan kaldırmak gerekir. Konjenital radial çarpık elin tedavi yöntemi. Radyal kemiğin yokluğu veya subtotal defekti olan konjenital radyal çarpık el hastalarında, şekilde şematik olarak gösterilen teknik kullanılır. Teknik iki aşamadan oluşur: birincisi, yumuşak dokuların distraksiyonu ve gerilmesini içerir, böylece el çıkığının radyal sapması ortadan kaldırılır; ikincisinde - ulnayı bölmek ve dirsek ekleminde bir "çatal" oluşturmak. Eli ulnanın ucuyla eşleştirdikten sonra, İlizarov aparatını çıkarmadan, önkolun dorsal-dış alt üçte birlik kısmı boyunca deri ve yumuşak dokuda 4-5 cm uzunluğunda, distal üçte birlik kısmını açığa çıkaran bir kesi yapılır. ulna sagittal düzlemde. Daha sonra, yatay bir düzlemde, itme platformlu örgü iğneleri her bölünmüş yarıdan geçirilir; bu durumda ulnanın bölünmüş yarısını bir örgü iğnesi ile kesmek için iç yüzeyine iki allobone tahtası yerleştirilir. Konuşmacılar, aparatın halkalarına bağlanan kirişlere yan çentikli özel çubuklarla sabitlenir. Ameliyat sonrası yara sıkı bir şekilde dikilir. Ameliyattan 2-3 gün sonra, dirsek ekleminde bir "çatal", örgü iğnelerinin itme pedleri ile çekilmesiyle ulnanın bölünmüş yarılarının kademeli olarak ayrılmasıyla oluşturulur. Ulnanın bölünmüş yarımları arasındaki boşluk yavaş yavaş kemik yenilenmesiyle değiştirilir. Böylece ulnanın distal ucu kalınlaşarak radiyal ve ulnar tarafta el için kemik desteği oluşturulur. İlizarov aparatının oluşturulan "çatal" bölgesinde rejenerasyonun sağlamlaştırılmasından sonra çıkarılabilir alçı çıkarılır ve 1-2 ay süreyle uygulanır. Aynı zamanda ön kol ve el masajı yapılır, interfalangeal, metakarpofalangeal eklemlerde hareketlerin geliştirilmesi, ılık banyolar ve ardından 6 ay boyunca aseton ateli giyilir.

Sopa el tarafındaki uzatmanın ilerletilmesiyle elin radyal sapması ortadan kaldırılır. Önkolun her iki kemiğinin uzunluğu eşitlendikten sonra, ulna başının çıkık veya subluksasyonunda kendiliğinden azalma meydana gelir. Röntgen kontrolünden 1-1,5 ay sonra İlizarov aparatı çıkarılarak çıkarılabilir alçı ateli uygulanır. Daha sonra hastalara fizik tedavi ve buna paralel olarak bilek eklemi ve parmakların bozulmuş fonksiyonlarını düzeltmeyi amaçlayan fizik tedavi uygulanır.

Palmar-radyal taraftaki kas tendonlarının ve bağlarının konjenital kısalmasının yanı sıra yarıçapın az gelişmişliği veya yokluğu nedeniyle de olabilir (Şekil 95). Birinci tip sopalı el, elin fleksiyon ve adduksiyon pozisyonunda bilek ekleminin kalıcı konjenital kontraktürü olarak düşünülebilir.

Patoloji tek taraflı veya iki taraflı olabilir ve sıklıkla ilk parmağın az gelişmişliği eşlik eder. Bu, radyal tarafa doğru yer değiştirmesine yol açar. Önkola dik açı yapar ve aynı zamanda elin kavrama işlevi keskin bir şekilde zarar görür.

Eğer radius kemiği az gelişmişse, sopalı elin tedavisi bazı zorluklar doğurur. Bazen 10 yaşın üzerindeki çocuklara elin doğru pozisyonunda bilek ekleminin artrodezi uygulanır.

Madelung deformitesi –(elin kronik subluksasyonu), el bileği ve ön kolun tüm bileşenlerini içeren karmaşık bir deformitedir. Ön kolla ilgili olarak palmar tarafa doğru yer değiştirmesi ve aynı zamanda ulnar veya radyal tarafa doğru yer değiştirmesi nedeniyle “süngü şeklinde bir elin” kademeli olarak gelişmesi ile karakterize edilir (Şekil 96). Hastalık genç kızlarda daha sık görülür. Deformite, doğuştan veya edinsel olarak distal epifiz kıkırdak bölgesinde ışının yavaş veya sapkın büyümesine dayanır. Bu hastalıkta ulna kemiğinin normal büyümesi korunur.

Hastalığın teşhisi zor değildir. Deformasyon yavaş yavaş gelişir. Kirişin dorsal radyal tarafa doğru dışbükey bir eğriliği belirir. Ulnanın başı bilek ekleminin arkasında durur, ışın kısaltılır ve kavislidir. Elin kronik subluksasyonu gelişir. Elin ekseni önkolun ekseniyle örtüşmüyor.

Deformitenin düzeltilmesi, kemiklerin uzunluğundaki büyümenin temelde tamamlandığı 14 yaşından önce mümkün değildir. Operasyon sırasında ulna başı rezeke edilir, ışın uzatılır ve eksternal sabitleme cihazı kullanılarak el ve önkoldaki şekil bozukluğu düzeltilir. Özellikle büyümesi tam olan çocuklarda bu tedavinin fonksiyonel ve kozmetik sonuçları iyidir.

Konjenital radyoulnar sinostoz –önkol kemiklerinin konjenital füzyonu (Şekil 97), bu da pronasyon-supinasyon hareketlerinin imkansızlığına yol açar. Patoloji oldukça yaygındır ve üst ekstremitedeki tüm ortopedik patolojilerin yaklaşık% 9'unu oluşturur. Erkekler daha sık hastalanır. Sol taraflı patoloji genellikle kalıtsaldır.

Önkol kemiklerinin füzyonu her zaman proksimal bölgede meydana gelir. Sağlıklı kemikler neredeyse hiçbir zaman birlikte büyümezler. Patolojinin gelişmesinin nedeninin, erken embriyonik dönemde ortaya çıkan mezenkim embriyogenezinin ihlali olduğu düşünülmektedir. Ön kol kemiklerinin az gelişmişliği sıklıkla omuzun distal eklem yüzeyinin az gelişmiş olmasıyla birleştirilir. Önkol aşırı pronasyon pozisyonunda sabitlenmiştir. Yarıçapın başı genellikle deforme olur - uzar, proksimal yönde yer değiştirir. Kural olarak humerus ile önkolun kemikleri arasındaki ilişki bozulur. Eklemin kapsülü ve bağları kalınlaşır. Bazı durumlarda yarıçapın halka şeklindeki bağı tespit edilmez. Pronatörler, sikatrisyel dejenerasyondan dolayı hipertrofiye uğramış gibi görünüyor. Aynı değişiklikler biceps brachii kasında da ameliyat sırasında tespit edilir. Nörovasküler demet topografik olarak doğru bir şekilde yerleştirilmiştir.

Radioulnar sinostoz sıklıkla deforme olmuş, az gelişmiş kemiklerde gelişir. Sadece proksimalde ve 1 ila 12 cm arasında farklı uzunluklarda meydana gelir. Kemiklerin füzyonu o kadar doğrudandır ki, muayenede yeni bir homojen kemiğin yaratıldığı izlenimi edinilir. Proksimal sinostoz aşağıdaki tiplerde olabilir: bağ dokusu sindezmoz şeklinde metaepifizeal, metafiz ve abortif.

Hastalığın tanısı genellikle çocuğun iki yaşından daha erken yapılmaz. Aynı zamanda ebeveynler, etkilenen elin aşırı pronasyon pozisyonunda sabitlendiğini, supinasyonun mümkün olmadığını ve bunun elin işlevini önemli ölçüde zorlaştırdığını belirtmektedir.

Cerrahi tedavi ancak bazı abortif formlarda başarılı olur. Artroplasti operasyonları istenilen sonuca yol açmaz.

Büyük Tıp Ansiklopedisi

Yumrukluluk, elin ön kolun ekseninden sırasıyla radial veya ulnar tarafa doğru kalıcı bir sapması, radyal veya ulnar sopalılıktır. Konjenital olabilir (çoğunlukla önkol kemiklerinin yokluğu veya az gelişmiş olmasından kaynaklanır) ve edinilmiş olabilir.

Konjenital kulüp eli

Radyal sopalı el yarıçapın veya distal kısmının tamamen yokluğunda meydana gelir. Ulna genellikle kavislidir veya (çok daha az sıklıkla) deforme olmaz. El pronasyondadır ve önkol ile radyal yüzeye açık bir açı oluşturur, dolayısıyla deformitenin ortak adı manus vara'dır. El her zaman ulnanın arkaya doğru çıkıntı yapan başına göre proksimale doğru yer değiştirir ve rüzgar gülünün bayrağı gibi uzak kısmı etrafında döner. Elin yanlış pozisyonuna ek olarak, çoğu hastada az gelişmişlik belirtilerine dikkat çekilir - ilk metakarpal kemiğin yokluğu, ilk parmak ve yükselmesi. Parmak II ve III de sıklıkla yoktur. Çoğu durumda parmaklar fleksiyon kontraktürü durumundadır. Bazen ilk parmak kısalır, bir falankstan oluşur veya ilk metakarpal kemiğin yokluğunda deri pedikülüne asılır. Önkol kısalır ve çoğu durumda sırt dışbükeyliği ile kavislidir.

G. F. Ivanov, G. A. Ilyin, anatomik bir çalışma sırasında, önkol ve omuzun hemen hemen tüm kaslarının azgelişmiş olduğuna dair işaretler buldu. Genellikle brachioradialis kası, ilk parmağın uzun kasları, ön kolun supinatörleri ve pronatörleri yoktur; proksimal önkolda tüm kaslar ortak bir kütle halinde birleştirilir. Biceps brachii kasının uzun başı sıklıkla yoktur. Radyal sinir, önkolda tamamen yokluğuna kadar az gelişmiştir. Yarıçap tamamen yoksa, radyal arter de yoktur.

Bir röntgen muayenesi, yarıçapın tamamen yokluğunu veya gelişmemişliğini, skafoid ve çokgen kemiklerin yokluğunu ortaya çıkarır; bazen karpal kemiklerin sinostozu ve metakarpal kemiklerin kusurları gözlenir.

Fonksiyonel durum, ilk parmağın yokluğu, kalan parmakların sınırlı hareketliliği ve önkol ve elin dönme hareketlerinin olmaması sonucu elin kavrama yeteneğinin ihlalinden kaynaklanır. avantajlı konum - pronasyon. El stabilitesinin olmayışı fonksiyonel bozulmayı şiddetlendirir.

Ulnar sopalı el ulnanın az gelişmiş olması veya yokluğundan kaynaklanır, radius kavisli iken başı ya çıkıktır ya da humerus ile sinostozdur, el, distal ön kolla birlikte ulnaya doğru sapmıştır. Bu nedenle deformitenin ortak adı manus valga'dır. Bilateral deformasyonla eller fok yüzgeçlerine benzer. Elin aşağılık belirtileri de vardır - III-IV-V parmakları az gelişmiştir veya yoktur, bazen II parmağı. Genellikle karşılık gelen metakarpal kemikler, pisiform, triquetral ve hamat kemikleri de yoktur. Önkol kavislidir, kısaltılmıştır, radyal kemiğin başının yerinden çıkması nedeniyle dirsek ekleminin şekli değişmiştir. Fonksiyonel bozukluklar, dirsek eklemindeki hareketlerin olmaması veya kısıtlanması, ön kolun rotasyonunun olmaması ve elin anatomik ve fonksiyonel yetersizliği ile ilişkilidir.

Tedavi

Radyal çarpık el tedavisinde amaç, eli orta pozisyona getirmek, stabilitesini sağlamak ve deformitenin tekrarını önlemektir. Erken çocukluk döneminde elin doğru pozisyona getirilmesi konservatif önlemlerle sağlanır: 7-14 gün sonra değişen kademeli alçılar, masaj, yaşamın ilk aylarından itibaren terapötik egzersizler. 2 yaş üzeri çocuklarda iskelet traksiyonu etkilidir. Elin orta pozisyonda tutulması ancak sürekli olarak polietilen veya ortopedik cihazlardan yapılmış düzeltici atel takılarak mümkündür.

Eli stabilize etmenin ve deformitenin tekrarını önlemenin tek yolu ameliyattır. Radyal sopa vuruşuna yönelik 50'den fazla müdahale yöntemi önerilmiştir ancak bunların neredeyse tamamı kalıcı bir etki sağlamamaktadır. Ulnanın çeşitli osteotomileri yalnızca eğriliğini ortadan kaldırmak için uygundur, ancak elin dengesizliğini ve yer değiştirmesini ortadan kaldırmaz. Ulnanın distal ucunun bir “çatal” oluşumu ile ayrılması, büyüme kıkırdağının kaçınılmaz olarak hasar görmesi ve ardından ön kol büyümesinin gecikmesi nedeniyle çocuklukta uygulanamaz. Dirsek artrodezi ameliyatı, elin stabil, düzeltilmiş bir pozisyonunu sağlar, ancak çocuklarda önkolun büyümesini keskin bir şekilde bozar ve işlevini önemli ölçüde sınırlar. Bu operasyon sadece kozmetik amaçlı tek taraflı deformitesi olan erişkinlerde uygulanabilir. Çocukluk çağında önkolun büyümesiyle birlikte yapılan çeşitli tipteki kemik greftleri (kortikal otogreftler ve allogreftler, büyüme bölgesinden alınan greftler - fibula başı, metatarsal kemik) de deformitenin tekrarlamasına neden olur ve her zaman stabilite sağlamaz. elin eklem yüzeyleri karpal greftler ve kemiklerin uyumsuzluğu nedeniyle.

En kalıcı etki, iskelet traksiyonu ile deformitenin ön eliminasyonundan sonra lavsan'dan dirsek bağı oluşturularak elde edilir.

Ameliyat, bir Mylar bandının ulnanın distal üçte birlik kısmındaki bir kanaldan ve beşinci metakarpal kemiğin tabanı çevresinden gergin bir şekilde geçirilmesi ve bileğin ulnar tarafında geçirilmesinden oluşur. Önkol büyüdükçe el stabiliteyi korurken ulnar deviasyon eğilimi gösterir. Bu tür operasyonlar 5 yaşın üzerindeki çocuklara da yapılabilmektedir.

Ulnar çarpık el durumunda, tedavi esas olarak kozmetik amaçlı ve elin pronasyon pozisyonundan orta pozisyona hareket ettirilmesi amacıyla endike olabilir; bunun için alt üçte birlik kısımda yarıçapın osteotomisi veya rezeksiyonu yeterlidir.

Edinilen kulüp eli

Edinilmiş sopalı el, büyüme plakasının kapanmasıyla oluşan bir yaralanmadan sonra veya örneğin ekzostotik kondrodisplazi, Ollier hastalığı gibi hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkan ikincil bir deformitedir. Aynı zamanda radyal ve ulnar sopa eli arasında da ayrım yapar.

Diğer edinilmiş sopalı el türleri, çocuk felci ve spastik bozukluklardan sonra karmaşık deformitelerin unsurlarından biridir. Tedavileri bu hastalıkların sonuçlarının tedavisi prensiplerine göre gerçekleştirilir.

Radyal sopalı el daha sık meydana gelir. Büyüme plakasının erken kapanması, sahte eklemlerin oluşması ve alt üçte birinde kusur oluşmasıyla birlikte distal yarıçapın karmaşık bir kırık seyrinden sonra ortaya çıkar. Radyal kemik defektinin uzun süreli varlığı ile deformasyon konjenital sopalı el hareketine benzer hale gelirken, belirgin fonksiyonel bozukluklar elin dengesizliği ve önkol kaslarının başlangıç ​​ve bağlanma noktalarının yakınsaması ile ilişkilidir, bu da güçlerini azaltır ve elin işlevini zorlaştırır.

Ulnar sopalı el genellikle distal ulnada kıkırdak odağının lokalizasyonu ile kıkırdak osteodisplazisi ve distal ulnada ekzostoz oluşumu ile birlikte ekzostotik osteokondral osteodisplazi ile ortaya çıkar. Çocuk büyüdükçe doğuştan ulnar çarpık el benzeri bir deformite gelişir.

Tedavi

Edinilen radyal çarpık elin tedavisi sadece deformiteyi ortadan kaldırmayı değil, aynı zamanda yarıçap kemiğinin bütünlüğünü ve normal uzunluğunu yeniden sağlamanın gerekli olduğu elin fonksiyonunu normalleştirmeyi de amaçlamalıdır. Bu amaçla başlangıçta 3-5 hafta olmak üzere iki aşamalı tedavi uygulanır. Günde 1-2 mm distraksiyon, uçları I-IV metakarpal kemiklerin tabanından veya yarıçapın distal parçasından geçirilen bir distraksiyon-kompresyon cihazı kullanılarak ulnanın subluksasyonu azaltılıncaya kadar gerçekleştirilir. önkolun her iki kemiği de proksimal kısımdadır. Daha sonra cihaz çıkarılmadan radiyal kemik defektinin kemik grefti gerçekleştirilir. Aparattaki sabitleme, parçalar ve greft tamamen sağlamlaşana kadar devam eder.

Ulnar çarpık elin tedavisi, edinilmiş radyal çarpık el ile aynıdır, tek farkı ulnaya distraksiyon-kompresyon cihazı uygulanması ve osteotomi sonrasında eğriliği giderilene kadar distraksiyon yapılmasıdır.

Büyük Tıp Ansiklopedisi 1979

Sopalı el türleri:

Clubhand bir veya iki elin eğriliğidir.
Olabilir:

• ulnar veya radyal;
• doğuştan (diğer kusurlarla birlikte oluşmuş) veya edinilmiş (doğum gibi yaralanmalar ve çeşitli hastalıklar sonucu ortaya çıkan);
• Kemik değişiklikleri olan ve olmayan.

Ulnar sopalı el

Aşağıdakilerle karakterize edilen bir patolojidir:

• elin dirseğe doğru sapması;
• ön kolun yay şeklinde az gelişmişliği ve eğriliği;
• radyal başın dirsek ekleminde yer değiştirmesi;
• ilk parmakların sindaktilisi;
• birkaç parmağın yokluğu (iki veya üç);
• etkilenen segmentin görünümünün ve fonksiyonlarının bozulması.

Bir çocukta bu hastalığın konservatif tedavisi hayatının ilk aylarından itibaren başlamalıdır. Kontraktürleri azaltmayı amaçlayan yeniden eğitim egzersizlerinden oluşan masaj ve terapötik egzersizleri içermelidir. Ayrıca hastaya ortez ürünleri de verilmektedir.

Cerrahi müdahale hastanın altı ila dokuz aylıktan itibaren endikedir. Operasyon sırasında, ileri derecede az gelişmiş olan ulna kemiğini devam ettiren fibröz kord eksize edilirken, radiusun düzeltici osteotomisi gerçekleştirilir.

Yeterince gelişmiş olarak adlandırılabilirse (normun yarısını aşacak bir uzunluğa sahipse), o zaman Ilizarov sabitleme aparatı kullanılarak gerilir. Bir operasyonla istenilen etki elde edilemiyorsa ek olarak ikinci bir operasyon daha yapılır. İlk aşamada İlizarov distraksiyon aparatı kullanılarak radius aşağıya indirilir ve dislokasyonu ortadan kaldırılır. Bir sonraki adım tek kemikli bir önkolun oluşmasıdır.

Üst ekstremitenin tüm ilişkili deformiteleri (klinodaktili, sindaktili ve diğerleri), sopalı elin düzeltilmesinden önce ve sonra ortadan kaldırılabilir. Eksik parmakların onarılması için ayaktan nakledilirler.

Radyal sopalı el

Radyal çarpık el hastalığında aşağıdaki belirtiler görülür:

• elin palmar radyal sapması ve pronasyonu;
• tüm elin veya sadece parmakların gelişimsel anomalileri;
• önkolun kısalması veya radyal tarafa doğru kemerli deformasyonu;
• etkilenen bölümün durumunun hem estetik hem de işlevsel olarak bozulması.

Bir çocukta radyal çarpık elin cerrahi olmayan tedavisi de hayatının ilk aylarından itibaren başlamalıdır.

Benzer bir kompleksi temsil ediyorlar: masaj, egzersiz terapisi ve ortezler.

Çocuk altı aylık yaşına geldiğinde radikal önlemlere başvurulabilir. Bu durumda, yarıçap ciddi şekilde az gelişmişse, amacı bilek eklemindeki “çatalın” onarılması olan rekonstrüktif cerrahi endikedir.

Uzuvun belirgin bir kontraktürü gözlenirse, o zaman omuzun radyal tarafı boyunca karşılıklı üçgen şekilli kanatlarla cilt plastik cerrahisinin uygulanması ve elin fleksörlerinin uzatılması tavsiye edilir.

İhtiyaç duyulması halinde, kemerli deforme olmuş ulna, düzeltici osteotomi yapılarak düzeltilir ve ön kol, İlizarov aparatı kullanılarak gerilir.

Son olarak uzuvdaki çarpıklıklar ameliyat edilerek birinci parmak yerine ikinci parmak nakledilir veya az gelişmiş başparmak rekonstrüktif cerrahi ile stabilize edilir.

Sonuç olarak, benzer sorunu yaşayan çocuğu olan tüm ebeveynlere, doktora gitmeyi ertelememeleri gerektiğini hatırlatmak isterim! Tedaviye ne kadar erken başlarsanız, kontraktürlerin ve uzuvlarda ciddi şekil bozukluklarının gelişmesini o kadar başarılı bir şekilde önleyebilirsiniz. Bu tür anomalilerden erken yaşta kurtulmaya özen gösterirseniz, bu, elin işlevsel olarak doğru pozisyona getirilmesini büyük ölçüde kolaylaştıracak ve yumuşak doku ve kemiklere yönelik ek cerrahi müdahalelerden kaçınmanıza olanak sağlayacaktır.

Bu arada aşağıdakiler de ilginizi çekebilir ÖZGÜR malzemeler:

• Ücretsiz kitaplar: "Sabah egzersizleri için kaçınmanız gereken en iyi 7 zararlı egzersiz" | “Etkili ve Güvenli Esnemenin 6 Kuralı”
• Artrozlu diz ve kalça eklemlerinin restorasyonu- Fizik tedavi ve spor hekimliği doktoru Alexandra Bonina tarafından yürütülen web seminerinin ücretsiz video kaydı
• Sertifikalı bir fizik tedavi doktorundan bel ağrısı tedavisine ilişkin ücretsiz dersler. Bu doktor, omurganın tüm bölümlerini onarmak için benzersiz bir sistem geliştirdi ve şimdiden yardımcı oldu 2000'den fazla müşteriçeşitli sırt ve boyun problemleri ile!
• Sıkışmış bir siyatik sinirin nasıl tedavi edileceğini bilmek ister misiniz? Sonra dikkatlice bu linkteki videoyu izleyin.
• Sağlıklı bir omurga için 10 temel besin bileşeni- Bu raporda sizin ve omurganızın beden ve ruhen her zaman sağlıklı olması için günlük beslenmenizin ne olması gerektiğini öğreneceksiniz. Çok faydalı bilgiler!
• Osteokondrozunuz var mı? Daha sonra lomber, servikal ve torasik osteokondroz uyuşturucu olmadan.

– bu, elin ön kolun uzunlamasına ekseninden ulnar veya radyal tarafa sapması sonucu oluşan stabil bir deformasyondur. Doğum öncesi dönemde ortaya çıkar. Ön koldaki kemiklerden birinin veya bu kemiklerle ilişkili tendonların az gelişmiş olmasının bir sonucudur. Üst ekstremitede bir eğrilik olarak kendini gösterir - el ön kola açılı olarak yerleştirilmiştir. Ekstremitenin diğer konjenital defektleriyle birleştirilebilir. Teşhis, röntgen resmi ve muayene verilerine dayanarak yapılır. Tedavisi cerrahidir ve erken yaşta (genellikle 1 yaşından önce) gerçekleştirilir. Ameliyattan sonra egzersiz terapisi, masaj ve fizyoterapi reçete edilir.

ICD-10

Q71.4 Yarıçapın boyuna kısalması

Genel bilgi

Konjenital çarpık el, elin önkola belli bir açıda yerleştiği bir anomalidir. Bu tür uzuv deformiteleri, doğum öncesi dönemde ön koldaki kemiklerin ve/veya tendonların az gelişmesi nedeniyle oluşur. Nadir görülen bir patoloji olup literatüre göre radial çarpık el 55 bin yenidoğandan birinde, ulnar çarpık el ise 220-550 bin yenidoğandan birinde görülmektedir. Tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Çoğu zaman diğer konjenital malformasyonlarla birlikte görülür. Tedavisi çocuk ortopedistleri tarafından yapılmaktadır. Erken yaşta ameliyat yapılması tavsiye edilir.

Sebepler

Konjenital çarpık el, bir dizi dış ve iç faktöre maruz kalmanın bir sonucu olarak oluşur. Bu patolojinin gelişmesine neden olabilecek dış (eksojen) faktörler arasında annenin yetersiz beslenmesi, bulaşıcı hastalıklar, bazı ilaçların alınması ve iyonlaştırıcı radyasyon yer alır. İç (endojen) nedenler arasında geç gebelik, hormonal bozukluklar, annenin ciddi somatik hastalıkları, fonksiyonel bozukluklar ve rahimdeki patolojik değişiklikler yer alır. Maruz kalma süresi büyük önem taşımaktadır - hamileliğin ilk 5 haftası kritik dönem olarak kabul edilir. Herhangi bir genetik yatkınlık tespit edilmemiştir.

sınıflandırma

İki tür doğuştan sopa eli vardır: radyal ve ulnar. Radyal sopa eli, yarıçap kemiğinin ve ilgili tendonların az gelişmiş olması veya yokluğu ile oluşur; ulnar sopalı el, ulna kemiğinin ve karşılık gelen tendonların az gelişmiş olması veya yokluğu ile oluşur. Her konjenital sopa el tipi, kemiğin az gelişmişlik derecesi dikkate alınarak birkaç alt tipe ayrılır.

Ulnar sopalı:

• Orta derecede hipoplazi. Ulna yarıçapa göre %10-29 oranında kısalır.
• Şiddetli hipoplazi - ulna, yarıçapa göre% 30-69 oranında kısalır.
• Ulnanın temeli - ulna, yarıçapa kıyasla% 70-99 oranında kısalır.
• Ulna aplazisi - ulna tamamen yoktur.

Radyal sopalı el:

• Derece 1 – yarıçap normalin %50'sinden fazla kısaltılmaz.
• Derece 2 – yarıçap normalin %50'sinden fazla kısalmıştır.
• Derece 3 – yarıçap tamamen yoktur.

Ek olarak, ortopedi ve travmatoloji alanındaki uzmanlar radyal sopayla 4 el tipini ayırt eder:

• Tip 1 – birinci metakarpal kemik ve tenar kasların hipoplazisi (ilk parmak ile bilek eklemi arasında bulunan yükselme).
• Tip 2 – ilk metakarpal kemik yoktur, 1. parmağın falankslarının az gelişmişliği ortaya çıkar.
• Tip 3 – birinci metakarpal kemik ve ilk parmak yoktur; II ve III numaralı parmakların yokluğu da görülebilir.
• Tip 4: Elin kemikleri normal şekilde gelişmiştir.

Doğuştan sopalı el kullanma belirtileri

Radyal sopalı el ile el pronasyon pozisyonundadır; el ile önkol arasında radyal yüzeye doğru açık bir açı oluşturulur (başparmak tarafı). Sırt yüzeyi, elin ulna başına göre proksimal yer değiştirmesini ortaya çıkarır. Fırça başın etrafında rüzgar gülü gibi döner.

Konjenital çarpık eli olan hastaların çoğunda çeşitli el kusurları vardır: birinci parmağın yokluğu, birinci metakarpal kemiğin yokluğu, birinci, ikinci ve üçüncü parmakların yokluğu. İlk parmak kısaltılabilir, bir falankstan oluşabilir veya ilk metakarpal kemiğin yokluğu nedeniyle cilt pedikülüne asılabilir. Beşinci ve dördüncü parmaklar normal şekilde gelişmiştir. Parmakların az gelişmişliği ve kontraktürleri nedeniyle elin işlevselliği keskin bir şekilde sınırlıdır ve nesneleri kavramak çoğu zaman imkansızdır.

Önkol genellikle kısalır, ulnanın başı çıkıntı yapar. Ulnanın deformasyonuna bağlı olarak, ulnar tarafa (V parmağının tarafı) bakan bir dışbükeylik ile önkolda kemerli bir eğrilik meydana gelir. Ön kol kasları az gelişmiştir. Ön kolun pronatörleri ve supinatörleri, işaret parmağının uzun kasları ve brakioradialis kası sıklıkla yoktur. Biceps brachii'nin uzun başı da mevcut olmayabilir. Yarıçapın aplazisi ile radyal arterin yokluğu da gözlenir.

Ulnar sopalı el ile el supin pozisyondadır; el ile önkol arasında ulnar tarafa (beşinci parmağın tarafı) açık bir açı oluşturulur. Beşinci ve dördüncü parmaklar sıklıkla yoktur veya az gelişmiştir. Önkol kısalır. Radyal kemiğin deformasyonuna bağlı olarak, radyal tarafa (ilk parmağın tarafı) dışbükey bir şekilde bakan kemerli bir eğrilik oluşur. Radius başının yerinden çıkması nedeniyle dirsek eklemindeki hareket sınırlıdır. Ulnar taraftaki önkol kasları az gelişmiştir veya yoktur. Elin fonksiyonu radyal sopayla olduğundan daha az bozulur.

Teşhis

Görsel olarak görülebilen deformasyonlar ve uzuvdaki bariz fonksiyon bozukluğu nedeniyle doğuştan çarpık elin teşhis edilmesi zor değildir. Kemik yapılarının azgelişmişlik derecesini doğru bir şekilde değerlendirmek ve ileri tedavi planını netleştirmek için önkol kemiklerinin radyografisi ve el kemiklerinin radyografisi yapılır. Yumuşak dokuların durumunu değerlendirmek için önkolun MRG'si ve elektromiyografi reçete edilir.

Konjenital çarpık el tedavisi

Tedavi yaşamın ilk günlerinden itibaren başlar. 6 aylıktan küçük bebeklere yumuşak dokuları "gerdirmeyi", kontraktür gelişimini azaltmayı ve önlemeyi amaçlayan konservatif tedavi reçete edilir. Hastalar egzersiz terapisi, masaj ve ortez takılması için yönlendirilmektedir. Operasyonların 1 yaşından önce yapılması tavsiye edilir, en uygun süre 6-9 aydır.

Cerrahi müdahale endikasyonları el bileği ve dirsek eklemlerinde düzeltilemeyen kontraktürler, elin önkola göre düzeltilemeyen deviasyonu ve el fonksiyonundaki kısıtlılıklardır. Deformasyonun derecesine ve türüne bağlı olarak müdahale tek aşamalı veya çok aşamalı olabilir. İlk aşamada fonksiyonel açıdan en önemli deformasyon ortadan kaldırılır; sonraki aşamalarda küçük deformasyonlar ve mümkünse kozmetik kusurlar düzeltilir.

Radyal çarpıklık durumunda, bilek eklemi bölgesindeki “çatalın” eski haline getirilmesi için cerrahi müdahaleler yapılır. Şiddetli kontraktürler için bilek fleksör uzatması ve deri grefti ile birlikte kemik müdahalesi yapılır. Yarıçapın aplazisi ile elin radyalizasyonu veya merkezileştirilmesi gerçekleştirilir. 1-2 ay içinde. el, bir distraksiyon cihazı (Ilizarov aparatı) kullanılarak doğru pozisyona getirilir ve ardından ulna üzerinde stabilize edilir. Ön kolun belirgin kemerli eğriliği, düzeltici osteotominin bir göstergesidir.

Ulnar sopa eli için, az gelişmiş ulnayı bilek eklemine bağlayan fibröz kordun eksizyonu, radiusun düzeltici osteotomisi ile birlikte gerçekleştirilir. Ulna uzunluğu normalin %50'sinden fazla ise İlizarov aparatı kullanılarak kemik uzatılır. Bazen müdahalenin iki aşamada yapılması gerekir: İlk aşamada kemik doğru pozisyona getirilir ve radial kafanın çıkıklığı ortadan kaldırılır, ikinci aşamada tek kemikli önkol oluşturulur.

Ulnar ve radyal sopayla sindaktili (parmakların birleşmesi) genellikle daha önemli deformitelerin düzeltilmesinden sonra son aşamada ortadan kaldırılır. Eksik ayak parmaklarının yerine ayaktan ayak parmakları nakledilir. Ameliyat sonrası dönemde kontraktürlerin ve ikincil deformitelerin önlenmesi için fizyoterapi, masaj ve egzersiz tedavisi gerekmektedir.