Małopłytkowość immunologiczna u dzieci. Idiopatyczna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie Plamica małopłytkowa, zalecenia kliniczne pediatria

Rodzaj skazy krwotocznej, charakteryzujący się niedoborem czerwonych płytek krwi – płytek krwi, często spowodowanym mechanizmami immunologicznymi. Objawy plamicy małopłytkowej to samoistne, wielokrotne, polimorficzne krwotoki na skórze i błonach śluzowych, a także krwawienia z nosa, dziąseł, macicy i inne. W przypadku podejrzenia plamicy małopłytkowej ocenia się dane wywiadowcze i kliniczne, ogólne wskaźniki morfologii krwi, koagulogramy, test ELISA, mikroskopię rozmazów krwi i nakłucie szpiku kostnego. W celach terapeutycznych pacjentom przepisuje się kortykosteroidy, leki hemostatyczne, terapię cytostatyczną i wykonuje się splenektomię.

Informacje ogólne

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa, łagodna małopłytkowość) to patologia hematologiczna charakteryzująca się ilościowym niedoborem płytek krwi we krwi, któremu towarzyszy tendencja do krwawień i rozwój zespołu krwotocznego. W przypadku plamicy małopłytkowej poziom płytek krwi we krwi obwodowej spada znacznie poniżej poziomu fizjologicznego - 150x10 9 / l przy normalnej lub nieznacznie zwiększonej liczbie megakariocytów w szpiku kostnym. Pod względem częstości występowania plamica małopłytkowa zajmuje pierwsze miejsce wśród innych skaz krwotocznych. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie (ze szczytem w okresie wczesno-przedszkolnym). U młodzieży i dorosłych patologię wykrywa się 2-3 razy częściej u kobiet.

Klasyfikacja plamicy małopłytkowej uwzględnia jej cechy etiologiczne, patogenetyczne i kliniczne. Istnieje kilka opcji - idiopatyczna (choroba Werlhofa), izo-, trans-, hetero- i autoimmunologiczna plamica małopłytkowa, zespół objawów Werlhofa (objawowa małopłytkowość).

Zgodnie z przebiegiem wyróżnia się formy ostre, przewlekłe i nawracające. Ostra postać jest bardziej typowa dla dzieciństwa, trwa do 6 miesięcy z normalizacją poziomu płytek krwi we krwi i nie ma nawrotów. Postać przewlekła trwa dłużej niż 6 miesięcy i występuje częściej u dorosłych pacjentów; nawracający - ma przebieg cykliczny z powtarzającymi się epizodami trombocytopenii po normalizacji poziomu płytek krwi.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

W 45% przypadków występuje idiopatyczna plamica małopłytkowa, rozwijająca się samoistnie, bez wyraźnej przyczyny. W 40% przypadków małopłytkowość jest poprzedzona różnymi chorobami zakaźnymi (wirusowymi lub bakteryjnymi), które wystąpiły około 2-3 tygodnie wcześniej. W większości przypadków są to infekcje górnych dróg oddechowych pochodzenia niespecyficznego, w 20% specyficznego (ospa wietrzna, odra, różyczka, świnka, mononukleoza zakaźna, krztusiec). Plamica małopłytkowa może powikłać przebieg malarii, duru brzusznego, leiszmaniozy i septycznego zapalenia wsierdzia. Czasami plamica małopłytkowa objawia się na tle immunizacji - aktywnej (szczepienie) lub biernej (podawanie γ - globuliny). Plamica małopłytkowa może być wywołana przyjmowaniem leków (barbiturany, estrogeny, arsen, rtęć), długotrwałą ekspozycją na promieniowanie rentgenowskie (izotopy radioaktywne), rozległym zabiegiem chirurgicznym, urazem i nadmiernym nasłonecznieniem. Odnotowano rodzinne przypadki tej choroby.

Większość odmian plamicy małopłytkowej ma charakter immunologiczny i jest związana z wytwarzaniem przeciwciał przeciwpłytkowych (IgG). Tworzenie się kompleksów immunologicznych na powierzchni płytek krwi prowadzi do szybkiego zniszczenia płytek krwi, skracając ich żywotność do kilku godzin zamiast normalnie 7-10 dni.

Izoimmunologiczna postać plamicy małopłytkowej może być spowodowana przedostaniem się „obcych” płytek krwi do krwi podczas wielokrotnych transfuzji krwi lub płytek krwi, a także niezgodnością antygenową płytek krwi matki i płodu. Postać heteroimmunologiczna rozwija się, gdy struktura antygenowa płytek krwi zostaje uszkodzona przez różne czynniki (wirusy, leki). Autoimmunologiczny wariant plamicy małopłytkowej jest spowodowany pojawieniem się przeciwciał przeciwko własnym niezmienionym antygenom płytkowym i zwykle łączy się z innymi chorobami tego samego pochodzenia (SLE, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna). Rozwój transimmunologicznej trombocytopenii u noworodków jest wywoływany przez autoprzeciwciała przeciwpłytkowe przechodzące przez łożysko matki chorej na plamicę małopłytkową.

Niedobór płytek krwi w plamicy małopłytkowej może wiązać się z funkcjonalnym uszkodzeniem megakariocytów i zaburzeniem procesu wydalania czerwonych płytek krwi. Na przykład zespół objawów Verlhofa jest spowodowany nieskutecznością hematopoezy w niedokrwistości (niedobór B-12, aplastyczny), ostrej i przewlekłej białaczce, chorobach ogólnoustrojowych narządów krwiotwórczych (siateczka), przerzutach nowotworów złośliwych do szpiku kostnego.

W przypadku plamicy małopłytkowej dochodzi do zakłócenia tworzenia tromboplastyny ​​i serotoniny, zmniejszenia kurczliwości i zwiększonej przepuszczalności ściany naczyń włosowatych. Wiąże się to z wydłużeniem czasu krwawienia, przerwaniem tworzenia się skrzepliny i cofaniem się skrzepu krwi. Podczas zaostrzeń krwotocznych liczba płytek krwi w leku zmniejsza się do pojedynczych komórek; w okresie remisji powraca do poziomu poniżej normy.

Objawy plamicy małopłytkowej

Plamica małopłytkowa objawia się klinicznie, gdy liczba płytek krwi spada poniżej 50x10 9 /l, zwykle 2-3 tygodnie po ekspozycji na czynnik etiologiczny. Charakterystyczne jest krwawienie typu wybroczynowego (siniaczonego). U chorych na plamicę małopłytkową pojawiają się bezbolesne wielokrotne krwotoki pod skórą, na błonach śluzowych (wersja „sucha”) oraz krwawienia (wersja „mokra”). Rozwijają się samoistnie (często w nocy), a ich nasilenie nie odpowiada sile traumatycznego oddziaływania.

Wysypki krwotoczne są polimorficzne (od drobnych wybroczyn i wybroczyn do dużych siniaków i siniaków) i polichromowane (od jasnofioletowo-niebieskiego do bladożółto-zielonego, w zależności od czasu pojawienia się). Najczęściej krwotoki występują na przedniej powierzchni tułowia i kończyn, rzadziej na twarzy i szyi. Krwotoki wykrywa się także na błonie śluzowej migdałków, podniebieniu miękkim i twardym, spojówce i siatkówce, błonie bębenkowej, tkance tłuszczowej, narządach miąższowych i błonach surowiczych mózgu.

Intensywne krwawienia mają charakter patognomoniczny – krwawienia z nosa i dziąseł, krwawienia po ekstrakcji zębów i wycięciu migdałków. Może pojawić się krwioplucie, krwawe wymioty i biegunka oraz krew w moczu. U kobiet przeważnie dominuje krwawienie z macicy w postaci krwotoku miesiączkowego i krwotoku macicznego, a także owulacyjnego krwawienia do jamy brzusznej z objawami ciąży pozamacicznej. Bezpośrednio przed miesiączką pojawiają się elementy krwotoczne skóry, krwawienia z nosa i inne krwawienia. Temperatura ciała pozostaje normalna, możliwa jest tachykardia. W plamicy małopłytkowej występuje umiarkowane powiększenie śledziony. Przy obfitym krwawieniu rozwija się niedokrwistość narządów wewnętrznych, rozrost czerwonego szpiku kostnego i megakariocyty.

Postać lecznicza objawia się wkrótce po zażyciu leku, trwa od 1 tygodnia do 3 miesięcy z samoistnym wyzdrowieniem. Plamica małopłytkowa popromienna charakteryzuje się ciężką skazą krwotoczną z przejściem szpiku kostnego do stanu hipo- i aplastycznego. Postać dziecięca (u dzieci poniżej 2. roku życia) ma ostry początek, ciężki, często przewlekły charakter i ciężką trombocytopenię (9/l).

Podczas plamicy małopłytkowej identyfikuje się okresy kryzysu krwotocznego, remisję kliniczną i kliniczno-hematologiczną. Podczas kryzysu krwotocznego wyraźne jest krwawienie i zmiany laboratoryjne; w okresie remisji klinicznej na tle trombocytopenii nie pojawiają się krwotoki. Przy całkowitej remisji nie dochodzi do krwawień ani zmian w badaniach laboratoryjnych. W przypadku plamicy małopłytkowej z dużą utratą krwi obserwuje się ostrą niedokrwistość pokrwotoczną, z długotrwałą postacią przewlekłą - przewlekłą niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Najpoważniejsze powikłanie, czyli krwotok do mózgu, pojawia się nagle i szybko postępuje, czemu towarzyszą zawroty głowy, ból głowy, wymioty, drgawki i zaburzenia neurologiczne.

Diagnostyka plamicy małopłytkowej

Rozpoznanie plamicy małopłytkowej ustala hematolog, biorąc pod uwagę wywiad chorobowy, charakterystykę przebiegu i wyniki badań laboratoryjnych (analiza kliniczna krwi i moczu, koagulogram, ELISA, mikroskopia rozmazów krwi, nakłucie szpiku kostnego).

Na plamicę małopłytkową wskazuje gwałtowny spadek liczby płytek krwi (9/l), wydłużenie czasu krwawienia (>30 minut), czasu protrombinowego i APTT, zmniejszenie stopnia lub brak retrakcji skrzepu. Liczba białych krwinek zwykle mieści się w granicach normy; niedokrwistość występuje ze znaczną utratą krwi. W szczytowym momencie kryzysu krwotocznego wykrywa się pozytywne testy śródbłonka (szczypanie, opaska uciskowa, ukłucie). W rozmazie krwi widać zwiększenie rozmiaru i zmniejszenie ziarnistości płytek krwi. W preparatach czerwonego szpiku kostnego stwierdza się prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów, obecność form niedojrzałych oraz w kilku punktach sznurowanie płytek krwi. Autoimmunologiczny charakter plamicy potwierdza obecność we krwi przeciwciał przeciwpłytkowych.

Plamicę małopłytkową można odróżnić od procesów aplastycznych lub naciekowych szpiku kostnego, ostrej białaczki, trombocytopatii, SLE, hemofilii, krwotocznego zapalenia naczyń, hipo- i dysfibrynogenemii, młodzieńczego krwawienia z macicy.

Leczenie i rokowanie plamicy małopłytkowej

W przypadku plamicy małopłytkowej z izolowaną małopłytkowością (płytki > 50x10 9 /l) bez zespołu krwotocznego nie prowadzi się leczenia; w przypadku umiarkowanej małopłytkowości (30-50 x 10 9 /l) wskazane jest leczenie farmakologiczne w przypadku zwiększonego ryzyka krwawień (nadciśnienie tętnicze, wrzody żołądka i dwunastnicy). Jeżeli poziom płytek krwi wynosi 9/l, leczenie przeprowadza się bez dodatkowych wskazań w warunkach szpitalnych.

Krwawienie zatamuje się poprzez podanie leków hemostatycznych i miejscowo stosuje się gąbkę hemostatyczną. Aby zahamować reakcje immunologiczne i zmniejszyć przepuszczalność naczyń, kortykosteroidy przepisuje się w zmniejszającej się dawce; globuliny hiperimmunologiczne. W przypadku dużej utraty krwi możliwe jest przetoczenie osocza i przemytych krwinek czerwonych. Wlewy płytek krwi nie są wskazane w przypadku plamicy małopłytkowej.

U pacjentów z postacią przewlekłą, z nawrotami obfitych krwawień i krwotokami do ważnych narządów, wykonuje się splenektomię. Możliwe jest przepisanie leków immunosupresyjnych (cytostatyków). Leczenie plamicy małopłytkowej, jeśli to konieczne, należy połączyć z leczeniem choroby podstawowej.

W większości przypadków rokowanie w plamicy małopłytkowej jest bardzo korzystne, całkowite wyleczenie możliwe jest w 75% przypadków (u dzieci - 90%). Powikłania (na przykład udar krwotoczny) występują w ostrej fazie, stwarzając ryzyko śmierci. Plamica małopłytkowa wymaga stałego monitorowania przez hematologa, wykluczenia leków wpływających na właściwości agregacyjne płytek krwi (kwas acetylosalicylowy, kofeina, barbiturany), alergenów pokarmowych, zachowania ostrożności podczas szczepień dzieci i ograniczenia nasłonecznienia.

Lista skrótów

EULAR – Europejska Liga Przeciwko Reumatyzmowi

HLA-B35 – Allel 35 locus B ludzkiego głównego kompleksu zgodności tkankowej

IgG, M, A - Immunoglobuliny G, M, A

IL – Interleukina

ISKDC – Międzynarodowe badanie chorób nerek u dzieci

PreS – Europejskie Towarzystwo Reumatologii Dziecięcej

PRINTO – Międzynarodowa Organizacja Badań Klinicznych Reumatologii Dziecięcej

ACE – enzym konwertujący angiotensynę

HSH – choroba Henocha-Schönleina

HSV – wirus opryszczki pospolitej

GK – Glikokortykosteroidy

Przewód żołądkowo-jelitowy - Przewód żołądkowo-jelitowy

CT – Tomografia komputerowa

Terapia ruchowa - terapeutyczne wychowanie fizyczne

IU – Jednostka Międzynarodowa

INR – międzynarodowy współczynnik znormalizowany

MRI – rezonans magnetyczny

ESR – szybkość sedymentacji erytrocytów

CRP – białko C-reaktywne

USG – Badanie USG

UFO – Promieniowanie ultrafioletowe

CRF – przewlekła niewydolność nerek

CMV – wirus cytomegalii

EGDS – esofagogastroduodenoskopia

EKG - Elektrokardiografia

Metodologia

Metody gromadzenia/selekcji materiału dowodowego: przeszukiwanie elektronicznych baz danych.

Opis metod zastosowanych do oceny jakości i siły dowodów: Bazą dowodową rekomendacji są publikacje znajdujące się w bazach Cochrane Library, EMBASE, MEDLINE i PubMed. Głębokość poszukiwań - 5 lat.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

Konsensus ekspertów;

Metody stosowane do analizy dowodów:

Przeglądy systematyczne z tabelami dowodowymi.

Opis metod zastosowanych do analizy materiału dowodowego

Wybierając publikacje jako potencjalne źródła dowodów, metodologia zastosowana w każdym badaniu jest sprawdzana pod kątem jej wiarygodności. Wynik badania wpływa na poziom dowodów przypisanych publikacji, co z kolei wpływa na siłę rekomendacji.

Aby zminimalizować potencjalną stronniczość, każde badanie oceniano niezależnie. Wszelkie różnice w ocenach były omawiane przez całą grupę piszącą. Jeżeli osiągnięcie konsensusu nie było możliwe, angażowano niezależnego eksperta.

Metody stosowane do formułowania rekomendacji: konsensus ekspertów.

Punkty dobrych praktyk (GPP)

Analiza ekonomiczna

Nie przeprowadzono analizy kosztów ani przeglądu publikacji farmakoekonomicznych.

Ocena eksperta zewnętrznego.

Wewnętrzna ocena ekspercka.

Te projekty zaleceń zostały zweryfikowane przez niezależnych ekspertów, których poproszono przede wszystkim o komentarz na temat tego, czy interpretacja dowodów leżących u podstaw zaleceń była jasna.

Otrzymano uwagi od lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej (reumatologów dziecięcych) dotyczące przejrzystości prezentacji tych zaleceń, a także oceny znaczenia proponowanych zaleceń jako narzędzia codziennej praktyki.

Wszystkie uwagi otrzymane od ekspertów zostały szczegółowo usystematyzowane i omówione przez członków grupy roboczej (autorów rekomendacji). Każdy punkt był omawiany osobno.

Konsultacje i ekspertyzy

Grupa robocza

W celu ostatecznej weryfikacji i kontroli jakości rekomendacje zostały ponownie przeanalizowane przez członków grupy roboczej, którzy stwierdzili, że wszystkie uwagi i uwagi ekspertów zostały wzięte pod uwagę, a ryzyko błędów systematycznych przy opracowywaniu rekomendacji zostało zminimalizowane.

Poziomy dowodów stosowanych technologii medycznych określone przez Centrum Medycyny Opartej na Dowodach na Uniwersytecie Oksfordzkim:

Duże badania klasy (poziom) I (A) z podwójnie ślepą próbą, kontrolowane placebo, a także dane uzyskane z metaanalizy kilku randomizowanych, kontrolowanych badań.

Klasa (poziom) II (B) małe, randomizowane i kontrolowane badania, w których dane statystyczne opierają się na małej liczbie pacjentów.

Nierandomizowane badania kliniczne klasy (poziom) III (C) na ograniczonej liczbie pacjentów.

Klasa (poziom) IV (D) wypracowywanie konsensusu przez grupę ekspertów w sprawie konkretnego problemu

Definicja

Mikroangiopatia zakrzepowa, plamica zakrzepowa i małopłytkowa- zapalenie naczyń, charakteryzujące się plamicą nietrombocytopeniczną, z dominującą lokalizacją na kończynach dolnych i odkładaniem się złogów IgA w małych naczyniach (naczyniach włosowatych, żyłkach, tętniczkach). Typowe jest zajęcie skóry, jelit i kłębuszków nerkowych; często w połączeniu z bólami stawów lub zapaleniem stawów.

Synonimy: krwotoczne zapalenie naczyń, plamica rzekomoanafilaktyczna, plamica alergiczna, plamica krwotoczna Henocha, zatrucie włośniczkowe, choroba Henocha-Schönleina.

Tabela 1. Klasyfikacja zapalenia nerek w plamicy małopłytkowej według ISKDC
(Międzynarodowe badanie chorób nerek u dzieci)

Przebieg plamicy małopłytkowej jest często ostry i ustępuje w ciągu 2 miesięcy od wystąpienia choroby, ale może być przewlekły, nawracający w ciągu 6 miesięcy; rzadko trwa 1 rok lub dłużej. Przebieg przewlekły jest charakterystyczny dla wariantów z zapaleniem nerek Henocha-Schönleina lub z izolowanym, stale nawracającym skórnym zespołem krwotocznym.

Komplikacje

Wgłobienie

Niedrożność jelit

Perforacja jelit z rozwojem zapalenia otrzewnej

W przypadku zapalenia nerek: ostra niewydolność nerek lub przewlekła niewydolność nerek.

Diagnostyka

Badania laboratoryjne

Kliniczne badanie krwi: umiarkowana leukocytoza z neutrofilią, eozynofilią, trombocytozą.

Biochemiczne i immunologiczne badania krwi:

zwiększone stężenie CRP, IgA.

Kliniczna analiza moczu: w przypadku zapalenia nerek - przejściowe zmiany w osadzie moczu.

Biopsja skóry: martwica włóknikowa ściany naczynia i okołonaczyniowy naciek neutrofili z ich rozpadem i tworzeniem się szczątków leukocytów. Utrwalanie w ścianie naczyń kompleksów immunologicznych zawierających IgA wykryte w badaniu immunohistochemicznym.

Biopsja nerki: mezangioproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie nerek o różnym nasileniu tworzenia się półksiężyca. W badaniu immunohistochemicznym stwierdza się ziarniste złogi IgA, rzadziej IgG, składnik C3 dopełniacza, fibrynę.

Studia instrumentalne

USG narządów jamy brzusznej, nerek: zmiany w echogeniczności narządów miąższowych, zaburzenia przepływu krwi; obrzęk ściany jelita, krwiak, rozszerzenie różnych części jelita; płyn w jamie brzusznej; powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie trzustki i nerek.

RTG jelita: pogrubienie i wyprostowanie fałdów błony śluzowej (objaw „stoju płytki”) oraz luk brzeżnych („odcisków palców”) od brzegu krezkowego.

Tomografia komputerowa jamy brzusznej: powiększenie wątroby i śledziony, powiększona trzustka i nerki; zmiany w miąższu narządów miąższowych, płyn w jamie brzusznej.

MRI narządów jamy brzusznej: zawały narządów miąższowych, niedrożność naczyń, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie trzustki, nerek, płyn w jamie brzusznej.

Tomografia komputerowa mózgu: krwotoki, udar pierwszego dnia.

MRI mózgu: krwotoki, udar i niedokrwienie mózgu.

Endoskopia: rumień, obrzęk, wybroczyny, owrzodzenia, zmiany guzkowe, krwiopodobne wypustki w różnych odcinkach przewodu pokarmowego, niewielkie rozmiary (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Kolonoskopia: wrzody o powierzchni 1-2 cm2, zlokalizowane głównie w jelicie krętym i odbytnicy.

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie HSP opiera się na kryteriach Europejskiej Ligi Przeciw Reumatyzmowi (EULAR), Międzynarodowej Organizacji Badań Klinicznych Reumatologii Dziecięcej (PRINTO) i Europejskiego Towarzystwa Reumatologii Dziecięcej (PreS) 2010 (tab. 2).

Tabela 2. Kryteria diagnostyczne plamicy małopłytkowej (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w przypadku następujących chorób: meningokokemia, plamica małopłytkowa, choroby limfoproliferacyjne, białaczka, nowotwory, toczeń rumieniowaty układowy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, przewlekłe zapalenie wątroby z objawami pozajelitowymi, ostre, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, nefropatia IgA.

Przykłady diagnoz

Przykład nr 1. Plamica małopłytkowa, faza ustępująca, postać mieszana (zespoły skórne, stawowe), umiarkowane nasilenie, przebieg nawrotowy.

Przykład nr 2. Plamica małopłytkowa, faza aktywna, postać mieszana (zespoły skórne, brzuszne, nerkowe), ciężkie nasilenie, ostry przebieg. Ostra niewydolność nerek.

Leczenie niefarmakologiczne

W okresach zaostrzenia choroby należy ograniczyć aktywność ruchową dziecka. Zaleca się zachowanie prostej postawy podczas chodzenia i siedzenia oraz spanie na twardym materacu i cienkiej poduszce. Unikaj stresu psycho-emocjonalnego i ekspozycji na słońce.

U pacjentów z zespołem Cushinga wskazane jest ograniczenie spożycia węglowodanów i tłuszczów, preferowana jest dieta białkowa. Spożywanie pokarmów bogatych w wapń i witaminę D, aby zapobiec osteoporozie.

Ćwiczenia terapeutyczne (fizykoterapia)

Fizjoterapia powinna być prowadzona zgodnie z indywidualnymi możliwościami pacjenta.

Leczenie farmakologiczne

Ostry okres:

Pacjenci z ostrą plamicą małopłytkową są hospitalizowani, przepisywany jest odpoczynek w łóżku i dieta hipoalergiczna.

Glikokortykoidy (A), wskazania do stosowania: uporczywy falowy przebieg plamicy skórnej, obecność elementów martwiczych, przetrwały zespół brzuszny, zapalenie nerek. W przypadku prostych i mieszanych postaci plamicy małopłytkowej bez uszkodzenia nerek przepisuje się prednizolon (A) w dawce 1,0–1,5 mg/kg/dobę przez 45–60 dni, a następnie zmniejsza się dawkę do dawki podtrzymującej (0,2– 0,3 mg/kg masy ciała dziennie). Leczenie GC przeprowadza się na tle heparyny. Preferowane jest stosowanie heparyny drobnocząsteczkowej (D) w dawce 65-85 IU na kg masy ciała na dobę; podawać wyłącznie podskórnie przez 3-4 tygodnie. Po zakończeniu terapii heparynami drobnocząsteczkowymi, w celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowym, pacjentom przepisuje się pośrednie leki przeciwzakrzepowe (D) – warfarynę. Dawkę leku reguluje się na podstawie poziomu INR.

W celu usprawnienia procesów mikrokrążenia pentoksyfilinę (D) stosuje się dożylnie w dawce 20 mg na rok życia na dzień, podawanie leku dzieli się na 2 dawki. Lek podaje się przez 12-14 dni, po czym należy przejść na doustne podawanie leku w tej samej dawce. Czas przyjmowania pentoksyfiliny wynosi co najmniej 6-12 miesięcy. Dipirydamol (D) przepisywany jest w dawce 2,5 mg/kg masy ciała na dobę w 2-3 dawkach. Czas przyjmowania leku wynosi co najmniej 12 miesięcy.

Leczenie plamicy małopłytkowej z uszkodzeniem nerek

Dzieciom z nerczycową i mieszaną postacią kłębuszkowego zapalenia nerek przepisuje się prednizolon (A) w dawce dziennej 2 mg/kg przez 4-6 tygodni, ze stopniową redukcją do dawki podtrzymującej i późniejszym odstawieniem.

Przy dużej aktywności kłębuszkowego zapalenia nerek z objawami upośledzenia funkcji nerek i ciężkimi zaburzeniami immunologicznymi stosuje się terapię pulsacyjną metyloprednizolonem (A) 20-30 mg/kg dożylnie przez 3 dni w skojarzeniu z cyklofosfamidem (D) w dawce 2,0 mg/kg dziennie doustnie przez 2-3 miesiące lub terapia pulsacyjna cyklofosfamidem (D) w dawce 0,5-0,75 raz na 2 tygodnie lub 500-1000 mg/kg miesięcznie lub 15 mg/kg (maksymalnie 1 g) co 2 tygodnie trzy razy, a następnie co 3 tygodnie. Najlepiej dożylne podanie cyklofosfamidu. Całkowita (kursowa) dawka cyklofosfamidu nie powinna przekraczać 200 mg/kg.

W leczeniu krwionośnej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek z zachowaną funkcją nerek, leki przeciwpłytkowe (dipidamol (D)), inhibitory ACE (kaptopril (D) 0,1-0,5 mg/kg/dobę w 1-2 dawkach, enalapryl (D)) w celach nefroprotekcyjnych .

Zarządzanie pacjentami

Postępowanie z pacjentami w warunkach szpitalnych

Specjalistyczna, w tym zaawansowana technologicznie opieka jest świadczona na oddziale reumatologii dziecięcej organizacji medycznej, która zapewnia:

Oddziały anestezjologii i reanimacji lub oddział reanimacji i intensywnej terapii (oddział);

Laboratorium immunologiczne wyposażone w cytometr przepływowy i sprzęt do oznaczania markerów immunologicznych chorób reumatycznych;

Zakłady diagnostyki radiacyjnej, w tym pracownia rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej z programem do badania stawów;

Oddział endoskopowy.

Wymagania kwalifikacyjne Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji z dnia 7 lipca 2009 r. N 415n zmienione rozporządzeniem Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji z dnia 26 grudnia 2011 r. N 1644n, Zarządzenie Ministerstwa Zdrowia i Spraw Społecznych Rozwój Rosji z dnia 23 lipca 2010 r. N 541n).

Badanie i leczenie pacjentów odbywa się zgodnie ze specjalistycznymi standardami, m.in. zaawansowana technologicznie opieka medyczna dla pacjentów z układowym zapaleniem naczyń w szpitalu lub oddziale dziennym.

Dzieci z wysoką i umiarkowaną aktywnością choroby objęte są specjalistyczną opieką medyczną w całodobowym szpitalu.

Dzieciom o niskim stopniu aktywności i remisji choroby zapewniana jest specjalistyczna opieka medyczna w szpitalu całodobowym i dziennym.

Czas leczenia pacjenta w szpitalu – 42 dni

Czas leczenia pacjenta w oddziale dziennym wynosi 14 dni

Postępowanie z pacjentami w warunkach ambulatoryjnych

Opiekę ambulatoryjną sprawuje gabinet reumatologii dziecięcej.

Pomocy udziela reumatolog, który spełnia wymagania kwalifikacyjne dla specjalistów z wyższym i podyplomowym wykształceniem lekarsko-farmaceutycznym w zakresie opieki zdrowotnej w specjalności „reumatologia”, bez przedstawiania wymagań dotyczących stażu pracy (Rozporządzenie Ministra Zdrowia i Rozwoju Społecznego z dnia Rosja z dnia 7 lipca 2009 r. N 415n, ze zmianami. Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji z dnia 26 grudnia 2011 r. N 1644n, Rozporządzenie Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji z dnia 23 lipca 2010 r. N 541n).

Postępowanie z pacjentem otrzymującym GKS i leki immunosupresyjne

Badanie u reumatologa – raz w miesiącu.

Kliniczne badanie krwi (stężenie hemoglobiny, liczba czerwonych krwinek, płytek krwi, leukocytów, wzór leukocytów, OB) – raz na 2 tygodnie:

W przypadku zmniejszenia się liczby leukocytów, erytrocytów lub płytek krwi należy skonsultować się z reumatologiem i w razie potrzeby hospitalizować.

Analiza parametrów biochemicznych (białko całkowite, frakcje białkowe, stężenie mocznika, kreatyniny, bilirubiny, potasu, sodu, wapnia zjonizowanego, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej) – raz na 2 tygodnie:

Jeżeli poziom mocznika, kreatyniny, aminotransferaz lub bilirubiny wzrośnie powyżej normy, należy skonsultować się z reumatologiem i w razie potrzeby hospitalizować.

Analiza parametrów immunologicznych (stężenia Ig A, M, G; CRP) – raz na 3 miesiące.

Kliniczna analiza moczu – raz na 2 tygodnie.

EKG dla wszystkich dzieci raz na 3 miesiące.

USG jamy brzusznej, serca, nerek - raz na 6 miesięcy.

Planowana hospitalizacja 2 razy w roku w celu pełnego zbadania i, jeśli to konieczne, korekty terapii.

Nieplanowana hospitalizacja w przypadku zaostrzenia choroby.

Postępowanie u wszystkich pacjentów z plamicą małopłytkową

Edukacja domowa jest pokazana:

Dzieci z plamicą małopłytkową otrzymujące GKS i leki immunosupresyjne.

Podczas wizyty szkolnej nie odbywają się zajęcia wychowania fizycznego w grupie ogólnej.

Zajęcia z terapii ruchowej na etapie remisji choroby ze specjalistą zaznajomionym z cechami patologii.

Przeciwwskazane:

Szczepionka;

Podawanie gammaglobuliny;

Nasłonecznienie (przebywanie na słońcu);

zmiany klimatyczne;

Hipotermia (w tym pływanie w zbiornikach wodnych);

Uraz fizyczny i psychiczny;

Kontakt ze zwierzętami;

Leczenie immunomodulatorami w przypadku ostrej infekcji dróg oddechowych.

Wskazania do konsultacji telemedycznych

1. Ocena wskazań do hospitalizacji pacjentów oddziału reumatologii Centrum Federalnego.

2. Konsultacje chorych z plamicą małopłytkową w stanie ciężkim w celu rozstrzygnięcia kwestii konieczności i bezpieczeństwa transportu pacjenta do Centrum Federalnego.

3. Konsultacja pacjentów bez ustalonego rozpoznania z podejrzeniem plamicy małopłytkowej.

4. Konsultacje pacjentów niemożliwych do transportu z plamicą małopłytkową w celu ustalenia kwestii diagnostyki i leczenia.

5. Pacjenci z plamicą małopłytkową z nieskuteczną terapią immunosupresyjną przez 3 miesiące.

6. Korekta leczenia nietolerancji leku u pacjentów z plamicą małopłytkową.

7. Konsultacje pacjentów z plamicą małopłytkową wymagających opieki paliatywnej.

Zapobieganie

Nie opracowano profilaktyki pierwotnej.

Profilaktyka wtórna obejmuje zestaw środków mających na celu zapobieganie nawrotom choroby:

Obserwacja przychodni;

Leczenie i profilaktyka infekcji jamy nosowo-gardłowej;

Długoterminowa terapia podtrzymująca, opracowana z uwzględnieniem indywidualnych cech pacjenta i wariantu choroby;

Stały monitoring bezpieczeństwa zabiegu i w razie potrzeby jego korekta;

Zapewnienie reżimu ochronnego (ograniczenie w razie potrzeby stresu psycho-emocjonalnego i fizycznego, nauczanie dzieci w domu, uczęszczanie do szkoły dopiero po uzyskaniu stabilnej remisji klinicznej i laboratoryjnej, ograniczenie kontaktów w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju chorób zakaźnych);

Ochrona przed nasłonecznieniem i stosowaniem promieniowania ultrafioletowego (stosowanie filtrów przeciwsłonecznych, noszenie ubrań możliwie jak najbardziej zakrywających skórę, kapeluszy z rondem, unikanie podróżowania w rejony o większym nasłonecznieniu);

Indywidualne podejście do szczepień (szczepienie dzieci można przeprowadzić wyłącznie w okresie całkowitej remisji choroby, jeżeli utrzymuje się ona przez długi czas według indywidualnego harmonogramu); gammaglobulinę podaje się tylko wtedy, gdy jest to absolutnie wskazane.

Wyniki i rokowanie

Powrót do zdrowia u 60-65% pacjentów następuje po 2-6 miesiącach; możliwy przebieg przewlekły. Jeśli rozwinie się kłębuszkowe zapalenie nerek, dziecko musi być pod obserwacją nefrologa, ponieważ może to skutkować przewlekłą niewydolnością nerek.

U 82% pacjentów czynność nerek pozostała prawidłowa w ciągu 23 lat obserwacji; U 5% pacjentów z izolowaną mikrohematurią, umiarkowanym białkomoczem i umiarkowanymi zmianami histologicznymi w ciągu 10–25 lat rozwija się przewlekła choroba nerek. Rokowanie u dzieci, które zachorują przed 7. rokiem życia, jest dobre.

1. Lyskina G.A. Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń. W książce: Racjonalna farmakoterapia chorób wieku dziecięcego / wyd. AA Baranova, N.N. Wołodina, G.A. Samsygina. - M.: Littera, 2007. - s. 842-871.

2. Lyskina G.A., Kikinskaya E.G., Zinovieva G.A., Frolkova E.V. Uszkodzenie nerek spowodowane plamicą Henocha-Schönleina u dzieci. - 2005; 5:22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. i in. Objawy nerkowe w plamicy Henocha-Schonleina: 10-letnie badanie kliniczne // Pediatr. Nefrol. - 2005; 20(9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. i in. EULAR/PReS zatwierdziło kryteria konsensusu dotyczące klasyfikacji zapalenia naczyń u dzieci // Ann. Phum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. i in. Kryteria EULAR/PRINTO/PRES dla plamicy Henocha-Schonleina, guzkowego zapalenia wielotętniczego u dzieci, ziarniniakowatości Wegenera u dzieci i zapalenia tętnic Takayasu u dzieci: Ankara 2008. Część II: Kryteria klasyfikacji końcowej. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Southbury F.T. Plamica Henocha-Schonleina // Aktualna opinia w reumatologii. - 2001; 13:35-40.

Otwórz aktualną wersję dokumentu już teraz lub uzyskaj pełny dostęp do systemu GARANT na 3 dni za darmo!

Jeśli jesteś użytkownikiem internetowej wersji systemu GARANT, możesz otworzyć ten dokument już teraz lub poprosić o niego za pośrednictwem Infolinii w systemie.

Trombocytopenia- najczęstsze przyczyny zwiększonego krwawienia u dzieci, podczas gdy płytkowy składnik hemostazy jest zaburzony

Termin „purpura” (łac. purpura - cenna antyczna farba o ciemnofioletowym kolorze) oznacza małe krwotoki na grubości skóry lub błon śluzowych. Małe, punktowe krwotoki nazywane są wybroczynami, większe krwotoki nazywane są wybroczynami (krwotokami plamistymi).

Wyróżnia się następujące formy trombocytopenii:

fioletowy:

1. Pierwotna - idiopatyczna choroba Werlhoffa, wrodzone postacie trombocytopatii (ponad 60 zespołów i chorób).

2. Formy wtórne (nabyte) występują w wielu chorobach: zespole DIC, białaczce, toczniu rumieniowatym układowym itp.

Roczna częstość występowania plamicy małopłytkowej wynosi 4,5–7,5 na 100 000, z czego 47% występuje w pierwotna idiopatyczna plamica małopłytkowa.

Dla wszystkich grup chorób charakterystycznymi objawami są małopłytkowość i zespół krwotoczny.

IDIOPATYCZNA plamica małopłytkowa (ITP)

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) - choroba charakteryzująca się tendencją do krwawień i wyrażająca się w ilościowej i jakościowej niższości płytki krwi jako składnika hemostazy. Pod względem częstości występowania plamica małopłytkowa zajmuje pierwsze miejsce wśród skaz krwotocznych.

Chorobę opisał Werlhof w 1735 roku pod nazwą: „Choroba krwotoczna plamista”.

Częstość występowania plamicy małopłytkowej wynosi 1 na 10 000 dzieci. W wieku przedszkolnym choroba Werlhofa występuje z taką samą częstotliwością u chłopców i dziewcząt, a po 10 latach u dziewcząt – 3 razy częściej.

Plamica małopłytkowa jest spowodowana dziedziczną trombocytopatią i zmianami immunopatologicznymi.

Główne czynniki ryzyka rozwoju plamicy małopłytkowej:

Dziedziczna predyspozycja (dziedziczenie autosomalne dominujące w postaci jakościowego niedoboru płytek krwi);

Urazy psychiczne i fizyczne;

Reakcje immunopatologiczne na szczepionki, surowice, antybiotyki, salicylany, sulfonamidy itp.;

Infekcje wirusowe i bakteryjne;

Hiperizolacja lub hipotermia;

Niekorzystne czynniki środowiskowe. Mechanizm rozwoju plamicy małopłytkowej.

Mechanizm rozwoju plamicy małopłytkowej nadal nie jest w pełni poznany.

Dużą wagę przywiązuje się do procesu immunopatologicznego, o czym świadczy rozwój plamicy 2-3 tygodnie po chorobie wirusowo-bakteryjnej i wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi pacjentów, którzy cierpieli na plamicę małopłytkową. Ponadto zwiększa się funkcja szpiku kostnego w tworzeniu płytek krwi, co prowadzi do wzrostu liczby młodych niedojrzałych komórek (megatrombocytów) we krwi. Ich żywotność jest skrócona do kilku godzin zamiast normalnych 7-10 dni.

W chorobie Werlhofa krwawienie jest spowodowane nie tylko małopłytkowością, ale także wtórnym naruszeniem oporu ściany naczyń (z powodu utraty angiotroficznej funkcji płytek krwi) i zmniejszeniem kurczliwości naczyń (z powodu obniżenia poziomu szarawy we krwi – środek zwężający naczynia zawarty w płytkach krwi). Krwawienie utrzymuje się przez fakt, że pełnoprawny skrzep nie tworzy się z powodu naruszenia jego cofania.

Choroba zaczyna się ostro, 2-3 tygodnie po chorobie wirusowo-bakteryjnej.

Główne objawy kliniczne plamicy małopłytkowej.

Objawy zatrucia są umiarkowane, temperatura niska, osłabienie i złe samopoczucie dokuczliwe;

Częściej w nocy, z powodu drobnych urazów lub pojawiają się samoistnie krwawienie do skóry, Dla krwotoki skórne (plamica) Wysypka charakteryzuje się polimorfizmem (od dużych krwotoków - wybroczyny do małych kropek - pe-techy), bezbolesność i asymetryczna lokalizacja wysypki, często na kończynach i przedniej powierzchni ciała, nieadekwatność urazu i nasilenie krwawień (niewielkie uderzenie lub nawet dotyk powoduje rozległe wybroczyny podskórne), wysypka polichromowana - kolor krwotoków stopniowo zmienia się z szkarłatnego na niebiesko-zielony i żółty, przechodząc przez wszystkie etapy kwitnienia siniaków (z powodu przemiany hemoglobiny w bilirubinę); przy licznych krwotokach skóra staje się podobna do skóry lamparta, całkowicie odbarwiony sch wchłanianie wybroczyn następuje po 3 tygodniach;

krwotoki na błonach śluzowych, w tym przypadku może to dotyczyć twardówki („krwawe łzy”) i siatkówki oczu, migdałków, podniebienia miękkiego i twardego, tylnej ściany gardła i błony bębenkowej ucha środkowego;

inne rodzaje najczęstszych krwawień: z nosa, przewodu pokarmowego, z dziąseł lub zębodołu po ekstrakcji, u nastolatek może wystąpić silne krwawienie z macicy w czasie menstruacji (80%), która trwa do 2-4 tygodni i jest trudna do zatamowania;

naruszenie oporu ściany naczynia(wykrywany na podstawie opaski uciskowej i uszczypnięcia, testu mankietu lub miseczki);

zmiana w hemogramie: zmniejszenie liczby płytek krwi – aż do ich całkowitego zaniku, zmniejszenie retrakcji skrzepów krwi (poniżej 60%), wydłużenie czasu krwawienia według metody Duque’a do 20 minut i więcej (zwykle – nie więcej niż 4 minuty).

Należy pamiętać, że pierwszym objawem może być krwotok w twardówce oka krwotoki w mózgu.

Główne objawy kliniczne krwotoku mózgowego:

Silny ból głowy, zawroty głowy;

Drgawki, wymioty;

Patologiczne objawy neurologiczne - opadający kącik ust, asymetria szpary powiekowej, zaburzenia mowy, aktywne ruchy itp. Laboratoryjne metody diagnostyczne:

1. Kliniczne badanie krwi.

2. Koagulogram.

3. Nakłucie szpiku kostnego.

4. Ogólna analiza moczu.

5. Immunologiczne, biochemiczne badanie krwi.

6. Reakcja Coombsa, test hemagglacji agregacji. Podstawowe zasady leczenia.

1. Obowiązkowa hospitalizacja.

2. Ścisły odpoczynek w łóżku do czasu ustabilizowania się hemogramu (przywrócenie minimalnego fizjologicznego poziomu płytek krwi).

3. Dieta hipoalergiczna.

4. Ogólne środki hemostatyczne: kroplówka dożylna kwasu epsilon-aminokapronowego.

5. Miejscowe środki hemostatyczne: gąbka hemostatyczna lub żelatynowa, folia fibrynowa, tampony z kwasem epsilon-aminokapronowym lub nadtlenkiem wodoru, trombina.

6. Środki poprawiające agregację płytek krwi: dicynon, pantotenian wapnia, adrokson, etamsylan itp.

7. Kursy leków kortykosteroidowych: prednizolon (w przypadku powtarzających się ciężkich, długotrwałych krwawień).

8. Immunoglobuliny (kroplówka dożylna przez 4 dni).

9. Ziołolecznictwo: krwawnik pospolity, pokrzywa, truskawki, dzika róża, pieprz wodny, orzeszki ziemne itp.

10. Terapia witaminowa: preparaty witamin C, P, z grupy B.

11. W przypadku ciężkiego, masywnego krwawienia zagrażającego życiu, splenektomię wykonuje się na tle terapii kortykosteroidami. Operacja prowadzi do praktycznego powrotu do zdrowia.

12. Leki immunosupresyjne są przepisywane, jeśli inne rodzaje terapii nie powodują efektu. Prognoza.

Ogólnie korzystne dla życia. W rzadkich przypadkach ciężkie krwawienie może spowodować śmierć. Zapobieganie.Profilaktyka pierwotna:

1. Poradnictwo genetyczne w rozpoznawaniu predyspozycji dziedzicznych.

2. Chroń dziecko przed infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi.

3. Należy zachować ostrożność podczas podawania szczepionek, surowic, antybiotyków, salicylanów, sulfonamidów itp.

4. Chronić przed urazami psychicznymi i fizycznymi.

5. Unikaj hiperizolacji i hipotermii.

6. Niezwłocznie przeprowadzić dezynfekcję przewlekłych ognisk infekcji.

Profilaktyka wtórna(mające na celu zapobieganie nawrotom choroby):

1. Profilaktyka szczepionkowa – według indywidualnego kalendarza.

2. W celu zapobiegania krwawieniom z macicy zaleca się podawanie kwasu aminokapronowego nastolatkom od 1. do 5. dnia miesiączki.

3. Dzieci, które wyzdrowiały, są zwolnione z zajęć wychowania fizycznego w grupie zasadniczej oraz z udziału w zawodach przez 5 lat.

4. Rekonwalescentom z plamicą małopłytkową zaleca się wykonanie kontrolnych badań krwi z obliczeniem liczby płytek krwi i określeniem czasu krwawienia według Duque’a: przez pierwsze 3 miesiące po chorobie – 2 razy w miesiącu, następnie – 1 raz w miesiącu przez okres rok, następnie - 2 razy w roku.

5. Dzieci, u których wystąpiła plamica małopłytkowa, podlegają obserwacji klinicznej przez pediatrę i hematologa przez 5 lat.

HEMOFILIA

Hemofilia jest chorobą związaną z dziedzicznymi koagulopatiami, przenoszonymi recesywnie,

Typ sprzężony z chromosomem X, charakteryzujący się trudnym do zatrzymania krwawieniem spowodowanym niedoborem aktywności osoczowych czynników VIII, IX lub XI układu krzepnięcia krwi.

Termin „hemofilia” zaproponował Schonlein w 1820 r. Zidentyfikował on hemofilię jako niezależną chorobę i opisał charakterystyczne objawy kliniczne.

Częstość występowania hemofilii A według WHO wynosi 0,5 – 1 przypadek na 10 000 nowonarodzonych chłopców, hemofilia B występuje 5 razy rzadziej. Hemofilia C występuje jeszcze rzadziej i stanowi 1-2% przypadków wszystkich dziedzicznych koagulopatii. ,

Wyróżnia się 3 rodzaje hemofilii (w zależności od niedoboru czynników krzepnięcia krwi):

1. Hemofilia A charakteryzuje się niedoborem czynnika VIII - globuliny antyhemofilowej.

2. Hemofilia B towarzyszy zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika IX, składnika tromboplastyny ​​w osoczu.

3. Hemofilia C - najrzadsza postać związana z niedoborem czynnika XI, prekursora tromboplastyny ​​w osoczu.

Mechanizm rozwoju hemofilii.

Na hemofilię A i B Dziedziczenie choroby następuje w oparciu o cechę recesywną sprzężoną z płcią. Dotyczy to głównie mężczyzn. Choroba przenoszona jest z dziadka na wnuka poprzez jego córkę, dyrygentkę. Patologiczny chromosom jest dziedziczony od ojca i córek chorych na hemofilię. Jednocześnie córki nie chorują na hemofilię, ponieważ zmieniony chromosom X (od ojca) jest kompensowany przez pełny chromosom X (od matki).

Hemofilia C ma dziedziczenie autosomalne recesywne, to znaczy dotyczy osób obu płci, a skłonność do krwawień przenoszona jest zarówno przez kobiety, jak i mężczyzn.

Charakterystycznym objawem hemofilii jest zespół krwotoczny.

Główne objawy kliniczne hemofilii.masywne krwawienie i tendencja do jego szerzenia się z powstawaniem rozległych krwiaków(głębokie, bolesne podskórne i międzymięśniowe), którego resorpcja zachodzi powoli, ponieważ rozlana krew pozostaje płynna przez długi czas;

intensywny ból w okolicy rozległych krwiaków na skutek ucisku nerwów obwodowych i dużych naczyń, w wyniku czego może rozwinąć się porażenie lub zgorzel;

krwawienie do stawów (hemartroza), Z reguły dotknięte są duże stawy (biodro, kolano, łokieć, kostka), zwiększają swoją objętość, są ostro bolesne, skóra nad nimi jest gorąca, powtarzające się krwotoki prowadzą do ich sztywności (ankyloza) i deformacje (na torebce stawowej i chrząstce tworzą się skrzepy włókniste, które później przerastają w tkankę łączną);

długotrwałe krwawienie z błon śluzowych nosa, dziąseł, jamy ustnej, rzadziej z przewodu pokarmowego, nerek, zębodołu podczas ekstrakcji lub po wycięciu migdałków, manipulacji inwazyjnych, zwłaszcza po wstrzyknięciach domięśniowych;

charakteryzuje się późnym krwawieniem(zwykle pojawiają się jakiś czas po urazie);

zmiana w hemogramie: wydłużenie czasu krzepnięcia krwi włośniczkowej i żylnej, spowolnienie czasu ponownego zwapnienia, upośledzenie tworzenia tromboplastyny, zmniejszenie zużycia protrombiny, zmniejszenie ilości jednego z czynników antyhemofilowych (VIII, IX, XI).

Cechy przebiegu hemofilii u noworodków:

Po urodzeniu stwierdza się krwiak cefalowy i/lub oznaki krwotoku śródczaszkowego;

Kilka godzin po urodzeniu wykrywa się samoistne krwotoki w skórze i tkance podskórnej;

Długotrwałe krwawienie z zawiązanej pępowiny.

W pierwszym roku życia Podczas ząbkowania może wystąpić krwawienie.

Ale choroba częściej pojawia się po roku, kiedy dziecko zaczyna chodzić i wzrasta ryzyko kontuzji.

Hemofilia C charakteryzuje się łagodniejszym przebiegiem.

Podstawowe zasady leczenia.

1. Ścisły odpoczynek w łóżku w okresie zaostrzenia choroby, aż do ustabilizowania się stanu.

2. Terapia zastępcza: w przypadku hemofilii A wskazane jest podanie stężonej globuliny antyhemofilowej (krioprecypitat) w dawce 15-50 IU/kg (okres półtrwania 4-8 godzin), dlatego w przypadku masywnych krwiaków lub krwotoki; w przypadku hemofilii B i C stosuje się natywne stężone osocze o stężeniu 150–300 jednostek (czynniki IX i XI są dość stabilne); W leczeniu pacjentów z hemofilią B bardziej skuteczny jest złożony lek PPSB.

3. Do miejscowej hemostazy: film fibrynowy, gąbka hemostatyczna, trombina, świeże mleko ludzkie bogate w tromboplastynę.

4. W przypadku hemartrozy - unieruchomienie kończyny w pozycji fizjologicznej (na 2-3 dni), miejscowe przeziębienie.

5. W przypadku masywnego krwotoku do stawu: natychmiastowe nakłucie stawu z aspiracją krwi i wstrzyknięciem do jamy stawowej zawiesiny hydrokortyzonu.

6. W przyszłości wskazany jest lekki masaż mięśni chorej kończyny, ostrożne stosowanie ćwiczeń leczniczych i zabiegów fizjoterapeutycznych.

7. Jeśli rozwinie się ankyloza, konieczne jest leczenie chirurgiczne.

8. Kursy leków kortykosteroidowych: prednizolon (w przypadku powtarzających się ciężkich, długotrwałych krwawień).

9. Wraz z rozwojem niedokrwistości pokrwotocznej: ferroterapia.

Zapobieganie.

1. Terminowe poradnictwo lekarskie i genetyczne pacjenta i członków jego rodziny.

2. Podczas zabiegów inwazyjnych należy zachować środki ostrożności: wykonuje się wyłącznie wlewy dożylne, zabronione są wstrzyknięcia domięśniowe i podskórne.

3. Prowadzenie terapii zastępczej przed wszelkimi zabiegami chirurgicznymi, w tym stomatologicznymi.

4. W przypadku najmniejszego krwawienia – podanie skoncentrowanych leków przeciwhemofilowych. 5. Prowadzenie profilaktyki szczepionkowej według indywidualnego kalendarza i wyłącznie w wyspecjalizowanych ośrodkach antyhemofilnych.

Zwolnienie dzieci w wieku szkolnym z wychowania fizycznego (w celu uniknięcia urazów fizycznych). Obowiązkowe kontrolne badania krwi po urazach.

8. Niedopuszczalne jest przyjmowanie kwasu acetylosalicylowego w leczeniu chorób współistniejących.

9. Stała kontrola przez hematologa w ośrodku antyhemofilnym.

Prognoza.

Choroba jest nieuleczalna.

Rokowanie zależy od ciężkości choroby, terminowości i adekwatności terapii etiotropowej.

Krwotoki w mózgu i oponach mózgowych mogą prowadzić do śmierci lub poważnych organicznych uszkodzeń centralnego układu nerwowego. Proces pielęgnowania w zespołach krwotocznych.

Poinformuj rodziców i pacjenta o możliwych przyczynach choroby, jej objawach, środkach zapobiegawczych, podstawowych zasadach leczenia i możliwych powikłaniach.

Terminowo identyfikuj rzeczywiste i potencjalne problemy oraz żywotne potrzeby pacjenta i członków jego rodziny.

Możliwe problemy pacjenta:

Zły stan zdrowia, zwiększone zmęczenie;

Ból w okolicy krwotoków, stawów, brzucha;

Upośledzona aktywność fizyczna i motoryczna;

Zmiana wyglądu;

Niezdolność dziecka do samodzielnego radzenia sobie z trudnościami powstałymi w wyniku choroby;

Strach przed hospitalizacją, manipulacją;

Długotrwała separacja od bliskich i rówieśników, ciężka reakcja na hospitalizację;

Zmniejszona aktywność poznawcza; brak równowagi psycho-emocjonalnej;

Niedostosowanie społeczne;

Wysokie ryzyko niepełnosprawności;

Trudności w wyborze zawodu;

Wysokie ryzyko powikłań. Możliwe problemy dla rodziców:

Brak wiedzy na temat choroby i opieki;

Zmiana stereotypu życia w chwili narodzin dziecka chorego na hemofilię;

Słabe zrozumienie potrzeb dziecka;

Brak zaufania do prowadzonego leczenia;

Ciągły stres psycho-emocjonalny i strach przed konsekwencjami choroby;

Niewłaściwa ocena stanu dziecka;

Nadopiekuńczość, folgowanie dziecięcym zachciankom;

Poczucie winy wobec dziecka, bezsilność, depresja;

Zmiany w relacjach rodzinnych itp. Interwencja pielęgniarska.

Przekonaj rodziców i dziecko, jeśli pozwala na to jego wiek i stan, o konieczności hospitalizacji na specjalistycznym oddziale w ostrym okresie choroby, aby uzyskać wykwalifikowaną opiekę medyczną.

Zapewnij pomoc w organizacji hospitalizacji.

Zapewnij pacjentowi odpoczynek w łóżku (w ostrym okresie lub zaostrzeniu choroby) i spokój psycho-emocjonalny, chroń go przed niepotrzebnymi zmartwieniami i manipulacjami. Konieczne jest stopniowe rozszerzanie reżimu motorycznego, 2 tygodnie po zakończeniu wysypek krwotocznych. Kryteria rozszerzenia trybu: poprawa ogólnego samopoczucia i kondycji, normalizacja parametrów laboratoryjnych, brak powikłań. Po przejściu na schemat ogólny konieczne jest przeprowadzenie testu ortostatycznego (dziecko chodzi przez 1-2 godziny, jeśli następnego dnia nie będzie świeżych wysypek, schemat można rozszerzyć).

Monitoruj funkcje życiowe: temperaturę, tętno, ciśnienie krwi, stan skóry i błon śluzowych, charakter funkcji fizjologicznych itp. Cewnika podobojczykowego używaj przy podawaniu skoncentrowanych leków przeciwhemofilnych, a zwłaszcza przy wykonywaniu innych zabiegów inwazyjnych. Unikaj zastrzyków domięśniowych i podskórnych!

Współdziałaj w zespole ze specjalistami, włączaj rodziców i dziecko w proces opieki (jeśli pozwala na to wiek i kondycja). Naucz rodziców, jak w przypadku powikłań zapewnić szybką pomoc doraźną: w przypadku bólu oceń zespół bólowy w 10-punktowej skali pod kątem skutecznego złagodzenia bólu; podczas rozwoju dziecka hemartroza zapewnić mu ścisły odpoczynek w łóżku i unieruchomić kończynę w pozycji fizjologicznej (na 2-3 dni), zastosować miejscowo przeziębienie; w przypadku krwawień z nosa: uspokój dziecko, usiądź, pochyl głowę do przodu, zastosuj zimno na nasadę nosa i tył głowy, dociśnij skrzydełka nosa do przegrody nosowej, wykonaj tamponadę przednią nosa nasączonymi turundami 3% roztwór nadtlenku wodoru lub środków hemostatycznych. Poradź rodzicom, aby mieli w lodówce zapas miejscowych środków hemostatycznych: błony fibrynowej, gąbki hemostatycznej, trombiny itp.

Zapewnij dziecku odpowiednie odżywianie. Wyeliminuj z diety obligatoryjne alergeny: kakao, czekolada, owoce cytrusowe, jajka, czerwono-pomarańczowe warzywa i owoce. Limit w diecie: sól, ekstrakty. Zaleca się dodatkowo wprowadzenie do diety: rozcieńczonych soków, napojów owocowych, kompotów z suszonych owoców, acidophilus, twarogu, biojogurtu, bio-kefiru, orzeszków arachidowych, szpinaku, koperku, pokrzywy. W przypadku nerkowej postaci krwotocznego zapalenia naczyń, w pierwszych 5-7 dniach choroby przepisuje się dietę nr 7 (tabela bez soli z ograniczoną ilością białka zwierzęcego, poprzez wykluczenie z diety mięsa i ryb), w przypadku zespołu brzusznego – dieta nr 1.

Przekazuj rodzicom zalecenia dotyczące zielarstwa i doboru ziół (preparatów hemostatycznych), ucz ich technologii przygotowania. W kolekcji znajdują się: dziurawiec zwyczajny, pokrzywa, krwawnik pospolity, truskawki, pieprz wodny, jedwab kukurydziany, dzika róża, torebka pasterska, aronia

jarzębina, liść czarnej porzeczki, odurzająca warga zajęcza. Proporcja ziół w kolekcji wynosi 1:1. Sposób przygotowania: 1 łyżkę kolekcji zalać szklanką wrzącej wody, pozostawić na 10-15 minut, przyjmować 1/2-1/3 szklanki 2-3 razy dziennie 20 minut przed posiłkiem, przez 2 miesiące z przerwą miesiąca.

Zorganizuj aktywność poznawczą dziecka: zajmij go czytaniem ulubionych książek, zapewnij ciekawy czas wolny (spokojne, zabawne gry, rysowanie, słuchanie radia, oglądanie programów telewizyjnych dla dzieci itp.).

Już od najmłodszych lat należy wprowadzać elementy ostrożności podczas prowadzenia zabaw na świeżym powietrzu, jednak nie należy okazywać wzmożonej troski, aby nie wywołać u dziecka poczucia niższości. Zapewnij wsparcie psychologiczne pacjentowi i jego bliskim: przekonaj rodziców o potrzebie wzajemnego zaufania między nimi a dzieckiem, stale wpajaj mu, że jest zdrowe psychicznie i fizycznie, przedstawiaj go rówieśnikom cierpiącym na podobną chorobę , zaszczepić w nim wiarę w swoje możliwości.

Opracuj wspólnie z psychologiem program psychokorekcyjny dla właściwej orientacji społecznej i zawodowej. W domu należy stworzyć warunki do rozwoju skłonności do pracy umysłowej (w przypadku hemofilii stale orientuj dziecko na pracę domową, która w jak największym stopniu wyklucza traumę i aktywność fizyczną). Doradzaj rodzicom, aby tworzyli równe relacje w rodzinie, traktowali wszystkie dzieci jednakowo, unikali nadopiekuńczości chorego dziecka, korygowali jego zachowanie w odpowiednim czasie, częściej rozmawiali z nim o jego uczuciach, unikając zwrotów budzących współczucie.

Przekonać rodziców o konieczności dynamicznego monitorowania dziecka przez lekarzy – hematologa, pediatrę i innych specjalistów według wskazań w celu monitorowania stanu i parametrów hematologicznych oraz dostosowania terapii

PROCES PIELĘGNACYJNY W OSTREJ BIAŁACZCE

Ostra białaczka jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego i limfatycznego z pierwotną lokalizacją procesu patologicznego w szpiku kostnym i późniejszymi przerzutami do innych narządów.

Termin „białaczka” został po raz pierwszy zaproponowany w 1921 roku przez Ellermana. Krajowi naukowcy wnieśli wielki wkład w badania nad białaczką - I. A. Kassirsky, A. I. Vorobyov, Yu. I. Lorie, A. F. Tur, N. S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel .

Częstość występowania białaczki w dzieciństwie wynosi 2–5 na 100 000 dzieci. Szczyt zachorowań występuje między 2. a 5. rokiem życia. Chłopcy chorują na białaczkę 1,5 razy częściej niż dziewczęta. U dzieci ostrą białaczkę diagnozuje się częściej niż jakikolwiek inny nowotwór.

W dzieciństwie zwyczajowo rozróżnia się następujące formy ostrej białaczki:

1. Ostra białaczka limfatyczna (stanowi 75%), podzielona na trzy warianty morfologiczne (komórki Li – L3).

2. Ostra białaczka szpikowa (15-17%) dzieli się na sześć wariantów morfologicznych (komórki M, - Mb) - postać ta częściej występuje w okresie dojrzewania.

3. Niezróżnicowana ostra białaczka (5-9%) z typami komórek (Lo - Mo);

4. Przewlekła białaczka szpikowa (1-3%).

W ostatnich dziesięcioleciach obserwuje się wzrost zachorowań na białaczkę, jednakże osiągnięto pewne sukcesy w leczeniu tej choroby i poprawie jakości życia chorych na białaczkę. Czynniki ryzyka rozwoju białaczki:

Dziedziczna predyspozycja (potwierdzeniem jest białaczka rodzinna i białaczka u bliźniąt jednojajowych);

Aberracje chromosomowe (najczęstsza aberracja chromosomowa to aneuploidia- zmiana liczby chromosomów, więc w przewlekłej białaczce szpikowej jedna para chromosomów jest prawie 2 razy mniejsza niż normalnie; w zespole Downa ryzyko rozwoju ostrej białaczki wzrasta 20-30 razy);

Konstytucyjne cechy ciała (rozrost grasicy, zwiększony rozwój fizyczny, ciężka makrosomia twarzy i inne znamiona dysembriogenezy);

Wpływ chemicznych czynników egzogennych na organizm - benzen, steroidy (hormony płciowe, kwasy żółciowe, cholesterol), związki azotowe, produkty przemiany materii tryptofanu, środki owadobójcze;

Narażenie na promieniowanie jonizujące (znaczny wzrost liczby chorób na obszarach dotkniętych promieniowaniem - Hiroszima, Nagasaki, Czarnobyl, Czelabińsk itp.).

Mechanizm rozwoju białaczki.

Istnieje wirusowa teoria pochodzenia białaczki: pod wpływem chemicznych czynników rakotwórczych, promieniowania i innych niekorzystnych wpływów środowiska aktywują się wirusy onkogenne (trwale obecne w organizmie), które powodują patologiczną proliferację niezróżnicowanych komórek, w połączeniu z mechanizmem immunologicznym bezwładność organizmu w stosunku do czynnika białaczkowego.

Powszechnie przyjęta jest monoklonalna teoria rozwoju białaczki. Według tej teorii komórki białaczkowe są klonem – potomkiem jednego zmutowana komórka która przestała się różnicować na jednym z wczesnych etapów dojrzewania. Mutacje komórkowe zachodzą średnio w sposób ciągły, jedna komórka mutuje co godzinę. U zdrowych ludzi włącza się układ odpornościowy, reagując na te komórki, jakby były obce i eliminując je. W ostrej białaczce informacja zostaje zakłócona

tworzenie i różnicowanie komórek i uwolnienie ich spod kontroli czynników regulacyjnych. Charakterystycznym objawem ostrej białaczki jest wzrost liczby komórek blastycznych w szpiku kostnym. Przyczyny uszkodzenia szpiku kostnego zahamowanie normalnej hematopoezy w wyniku przemieszczenia normalnych komórek. Komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się przez układ krwiotwórczy; są w stanie wyjść poza naczynia do wszystkich narządów i tkanek, gdzie się rozwijają nacieki białaczkowe (przerzuty). Najczęściej patologiczna hematopoeza występuje tam, gdzie występowała w okresie embrionalnym: w śledzionie, węzłach chłonnych i wątrobie.

W konsekwencji rozwój białaczki wiąże się z połączonym działaniem niekorzystnych czynników mutagennych i powstawaniem reakcji immunopatologicznych w organizmie.

Objawy kliniczne zależą od stopnia zahamowania prawidłowej hematopoezy i nasilenia nacieku białaczkowego narządów.

Wyróżnia się cztery okresy choroby:

1. Początkujący.

2. Pełny rozwój.

3. Remisje.

4. Terminal.

Główne objawy kliniczne ostrej białaczki.

1. W okresie początkowym:

Objawy zatrucia wyrażają się: zwiększone zmęczenie, zmniejszenie apetytu, zaburzenia snu, złe samopoczucie, letarg, niska gorączka;

Skóra i błony śluzowe stają się blade, na skórze pojawiają się drobne krwotoki.

2. W okresie pełnego rozwoju charakterystyczny syn
dromy:

zespół kostno-stawowy: stopniowo pojawia się ból w kościach rurkowych (kość udowa i piszczelowa), związany z naciekiem białaczkowym szpiku kostnego;

zespół krwotoczny(jeden z najbardziej uderzających objawów ostrej białaczki), z odnotowanymi krwotokami

do skóry, błon śluzowych, jam stawowych, mózgu, może wystąpić krwawienie z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego, nerek;

wrzodziejący zespół martwiczy: uszkodzenie skóry i błon śluzowych spowodowane białaczkowym naciekiem tkanek i naczyń krwionośnych, obecnością krwotoków, a następnie dodatkiem infekcji wirusowo-bakteryjnej;

układowa limfadenopatia(Powiększone węzły chłonne): szyjne, podżuchwowe, pachowe, pachwinowe, które uzyskują gęstą, elastyczną konsystencję, są bezbolesne i nie zrośnięte z otaczającą tkanką;

zespół sercowo-naczyniowy: tachykardia, stłumione dźwięki serca, szmer czynnościowy, poszerzone granice serca;

zespół wątrobowo-lienalny;

zespół hematologiczny: niedojrzałe komórki pojawiają się we krwi obwodowej (potężny) komórki, niedokrwistość, małopłytkowość, zmiana liczby leukocytów z wysokiej leukocytozy do gwałtownego spadku, następnie może wystąpić brak form przejściowych między komórkami młodymi i dojrzałymi (białaczkowa szczelina), jest zwiększone

w szpiku kostnym punktowe: wykryto wybuchy
komórek, erytro- i trombopoeza jest hamowana.

Następnie w miarę postępu choroby proces białaczkowy wpływa na narządy inne niż krwiotwórcze:

przewód żołądkowo-jelitowy(zespół dyspeptyczny i brzuszny);

układ moczowo-płciowy(powiększenie nerek, krwiomocz, niewydolność nerek, powiększenie jąder u chłopców, jajników u dziewcząt);

ośrodkowy układ nerwowy (zespół neurobiałaczki - ból głowy, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości, drgawki), może rozwinąć się zapalenie nerwu i paraliż.

W tym okresie często się to wyraża Zespół objawów Mikulicza: twarz staje się opuchnięta z powodu symetrycznego wzrostu gruczołów podżuchwowych, przyusznych, okołooczodołowych i ślinowych;

Zwiększa się wielkość wątroby i śledziony.

Podczas białaczki wyróżnia się kilka etapów:

Etap I- pierwszy atak choroby (okres od wystąpienia objawów klinicznych do uzyskania efektu terapii).

Etap II - remisja choroby.

Wyróżnia się remisje całkowite i niepełne:

Z całkowitą remisją kliniczną i hematologiczną: nie ma żadnych objawów klinicznych, a mielogram wykazuje mniej niż 10% komórek blastycznych i mniej niż 20% limfocytów.

W przypadku niepełnej remisji klinicznej i hematologicznej: objawy kliniczne i parametry hemogramu są znormalizowane, ale nie ma normalizacji mielogramu.

Etap III- nawrót choroby z powodu powrotu procesu białaczkowego. Częściej nawrót choroby zaczyna się od pojawienia się pozaszpikowych ognisk nacieku białaczkowego w jądrach, układzie nerwowym, płucach na tle prawidłowej hematopoezy. Mniej nasilone objawy w okresie nawrotu ostrej białaczki wymagają ciągłego, kompleksowego leczenia, hamującego rozwój procesu białaczkowego.

Powiązane informacje.

Plamica małopłytkowa u dzieci jest jedną z najczęstszych przyczyny zwiększonego krwawienia. Choroba objawia się ostrymi objawami i wymaga pewnych środków opieki medycznej nad dzieckiem.

W niektórych przypadkach choroba znika samoistnie ale nie powinieneś tego ignorować. Powikłania patologii mogą negatywnie wpłynąć na ogólny stan zdrowia dziecka i wyrządzić mu znaczną szkodę.

Koncepcja i opis

Plamica małopłytkowa u dzieci - zdjęcie:

Plamica małopłytkowa jest typem choroby autoimmunologiczne. Choroba może wystąpić niezależnie od wieku, jednak do jej rozwoju niezbędne są czynniki zewnętrzne i wewnętrzne.

Chorobie towarzyszy zwiększone krwawienie w organizmie dziecka.

Klasyfikacja

Kliknij, aby wyświetlić (nie oglądaj pod kątem tego, co podatne na wrażenia)

Może rozwinąć się plamica małopłytkowa w postaci ostrej i przewlekłej.

W pierwszym przypadku całkowite ustąpienie objawów obserwuje się w ciągu sześciu miesięcy. Przewlekła patologia występuje z regularnymi nawrotami.

Dodatkowo choroba jest podzielona na typ idiopatyczny i immunologiczny.

Przyczyn pierwszego typu nie można zidentyfikować, ale w praktyce medycznej szczególną uwagę w tym przypadku zwraca się na czynnik dziedziczny.

Postać immunologiczna jest spowodowana nieprawidłowościami autoimmunologicznymi w organizmie dziecka.

W zależności od przyczyny patologii plamica małopłytkowa dzieli się na następujące typy:

1. Objawowy małopłytkowość (występuje z powodu negatywnego wpływu czynników zewnętrznych).
2. Izoimmunologiczny typ (patologia rozwija się na tle procedur transfuzji krwi).
3. Autoimmunologiczny małopłytkowość (choroba jest konsekwencją chorób immunologicznych).
4. Transimmunologiczny postać (zdiagnozowana u noworodków).

Objawy i oznaki

Dzieci z plamicą małopłytkową są inne słabość. Mają skłonność do stanów śpiączki, ich skóra nadmiernie blady. Dzieci z tą diagnozą często czują się chore. Mogą odczuwać zawroty głowy i bóle głowy bez wyraźnej przyczyny.

Dodatkowo patologia ma objawy związane z wyglądem krwawienie organizmu. Objawy choroby mogą pojawić się na skórze, w ogólnym stanie dziecka lub być ukryte (krwawienie wewnętrzne).

Chorobie towarzyszą następujące objawy objawy:

1. Krwotoki do oczu (błony gałek ocznych stają się czerwone).
2. Krwawienie skórne (na skórze pojawiają się punktowe siniaki).
3. Nadmierna bladość skóry.
4. Krwawienie wewnętrzne związane z układem trawiennym.
5. Jeżeli na skórze pojawiają się liczne, punktowe siniaki, dziecko nie odczuwa dyskomfortu.
6. Temperatura ciała nie wzrasta podczas patologii.
7. Wystąpienie ciężkiego krwawienia z powodu drobnych obrażeń.
8. Zwiększone krwawienie pozostałości pępowiny.
9. Obecność krwi w moczu lub stolcu.
10. Krwawienie dziąseł bez wyraźnej przyczyny.
11. Tendencja do.

Komplikacje i konsekwencje

Fatalny wynik z plamicą małopłytkową występuje w pojedynczych przypadkach.

Chorobie towarzyszą wyraźne objawy i nie można pozostać niezauważonym.

Terapię przeprowadza się na wczesnych etapach i zmniejsza ryzyko rozwój nawrotów lub powikłań.

Jeśli objawy patologii zostaną zignorowane przez dorosłych, postęp zaburzeń krwi u dziecka może wywołać poważne konsekwencje, w tym ryzyko śmierci.

Komplikacje Następujące warunki mogą powodować chorobę:

• śmierć z powodu utraty krwi;
• upośledzony przepływ krwi w mózgu;
• postkrwotoczny;
• powstawanie zakrzepów krwi utrudniających przepływ krwi do narządów wewnętrznych;
• choroby serca i naczyń krwionośnych.

Diagnostyka

Diagnozuje plamicę małopłytkową hematolog. Aby potwierdzić diagnozę, wymaganych jest wiele rodzajów badań krwi.

Na podstawie uzyskanych danych specjalista określa stan płytek krwi i identyfikuje odchylenia w ich funkcjonowaniu lub budowie. Dodatkowo może zaistnieć konieczność konsultacji z lekarzami specjalistami w celu uzyskania ogólnego obrazu klinicznego stanu zdrowia dziecka.

Diagnostyka choroba obejmuje następujące procedury:

Leczenie

W przypadku braku objawów powikłań lub ryzyka ich rozwoju nie jest wymagane specjalne leczenie plamicy małopłytkowej. Lekarze zalecają rodzicom przestrzegać kilku zasad bezpieczeństwa i monitoruj stan zdrowia dziecka.

W przypadku powikłań mały pacjent jest pilnie hospitalizowany.

Po wypisaniu ze szpitala można je przepisać specjalne leki w celu normalizacji składu krwi i wzmocnienia układu odpornościowego dziecka.

Splenektomia

Splenektomia jest procedura obowiązkowa z plamicą małopłytkową. Wskazaniami do jego wdrożenia są poważne naruszenia danych z badań laboratoryjnych, wystąpienie u dziecka trudnego do zatamowania krwawienia oraz ryzyko powikłań.

Zabieg nie tylko przywraca niektóre parametry krwi, ale także znacznie zmniejsza ryzyko nawrotu patologii.

Nawrót objawów chorobowych po splenektomii uznane za pojedyncze przypadki.

Narkotyki

O konieczności przepisywania leków dziecku decyduje lekarz. W niektórych przypadkach nie są wymagane specjalne leki. W przypadku powikłań dziecko jest leczone w warunkach szpitalnych.

W tym przypadku wybiera się leki indywidualnie w oparciu o ogólny stan zdrowia małego pacjenta i nasilenie objawów procesu patologicznego.

Rodzaje narkotyków które można przepisać dziecku:

• kortykosteroidy (prednizolon);
• leki zapobiegające krwawieniom (Adroxon, Dacion);
• witamina C (w tym zawierające ją kompleksy witaminowe);
• leki cytostatyczne (winblastyna, imuran);
• leki hemostatyczne (trombina, kwas epsilon-aminokapronowy).

Jak niebezpieczna jest toksoplazmoza dla noworodka? dowiedz się już teraz.

Dieta

Komponując menu dla dzieci, ważne jest uwzględnienie maksymalnej kwoty zdrowa żywność.

Zabronione są lemoniady, mocna herbata, napoje gazowane, tłuste i słone potrawy.

Temperaturę należy kontrolować ze szczególną uwagą. Przyczyną może być zbyt gorące jedzenie lub napoje oparzenia błon śluzowych. Jeśli dziecko ma skłonność do patologii, wówczas jej objawy nasilają się w krótkim czasie.

W diecie dziecka musi być obecny następujące produkty:

• czerwone mięso;
• sok pomidorowy i granatowy;
• świeże warzywa i owoce;
• ryby i owoce morza.

W większości przypadków objawy plamicy małopłytkowej ustępują samodzielnie przez sześć miesięcy po pojawieniu się pierwszych znaków.

Rodzice muszą przestrzegać szeregu ważnych zasad, które pomogą zapobiec pogorszeniu się stanu zdrowia dziecka i zmniejszą ryzyko powikłań.

Należy zwrócić szczególną uwagę zapobiegając uszkodzeniom skóry i błon śluzowych. W przeciwnym razie powstałe krwawienie będzie trudne do wyeliminowania.

1. Eliminacja sytuacji mogących powodować kontuzje (w tym uprawianie aktywnego sportu).
2. Zapobieganie zaparciom poprzez specjalną dietę (dieta powinna być zbilansowana).
3. Szczególną uwagę należy zwrócić na dobór szczoteczki do zębów (włosie powinno być miękkie i zapobiegać uszkodzeniom dziąseł).
4. Posiłki dla dziecka nie powinny być gorące (w przypadku krwawienia z dziąseł lub błon śluzowych jamy ustnej wszystkie naczynia przed spożyciem należy schłodzić).
5. Podczas leczenia dziecka z tą diagnozą nie należy stosować aspiryny (lek rozrzedza krew).
6. Przez pięć lat po leczeniu patologii dziecku surowo zabrania się zmiany warunków klimatycznych.

Plamica małopłytkowa u dzieci – federalna.

Prognoza

Plamica małopłytkowa ma korzystne rokowanie tylko wtedy, gdy terminowe leczenie choroby i stałe monitorowanie stanu zdrowia dziecko od rodziców. Patologia charakteryzuje się długotrwałą remisją.

Informacje na temat leczenia tików nerwowych u dzieci znajdziesz na naszej stronie internetowej.

Zapobieganie

Specjalna pierwotna profilaktyka plamicy małopłytkowej w praktyce lekarskiej nie opracowany.

Aby zapobiec chorobom, należy przestrzegać podstawowych zasad mających na celu monitorowanie odżywiania dziecka i zwracanie szczególnej uwagi na stan jego zdrowia.

Profilaktyka wtórna obejmuje szczegółowe zalecenia, które może wywołać zaostrzenie patologii. Dzieciom, u których zdiagnozowano plamicę małopłytkową, nie wolno uprawiać aktywnego sportu i muszą być regularnie badane przez hematologa.

Środki zapobiegawcze choroby są następujące zalecenia:

1. Eliminacja sytuacji stresowych, stresu fizycznego i psychicznego dziecka.
2. Przestrzeganie zasad zbilansowanej diety z kontrolą temperatury żywności.
3. Uzupełnianie zapasów witamin specjalnymi preparatami przeznaczonymi dla dzieci.
4. W diecie dziecka nie powinny znajdować się pokarmy zawierające ocet.
5. Wszystkie choroby, niezależnie od etiologii, należy leczyć kompleksowo i terminowo.
6. Stosowanie leków przeciwgorączkowych i silnych leków należy uzgodnić z lekarzem.

W niektórych przypadkach nie można uniknąć rozwoju plamicy małopłytkowej u dzieci, szczególnie w obecności czynnika dziedzicznego.

Jeśli Twoje dziecko ma siniaki na skórze lub skłonność do trudnych do opanowania krwawień wówczas należy jak najszybciej skonsultować się z hematologiem. Terminowa diagnoza patologii pomoże uniknąć powikłań i rozwoju przewlekłej postaci choroby.

O plamicy małopłytkowej u dzieci można dowiedzieć się z tego filmu:

Kliknij, aby wyświetlić (nie oglądaj pod kątem tego, co podatne na wrażenia)

Uprzejmie prosimy o niesamoleczenie. Umów się na wizytę do lekarza!

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) (choroba Werlhofa, pierwotna immunologiczna plamica małopłytkowa) to choroba, która zwykle rozwija się w wyniku konfliktu immunologicznego skierowanego przeciwko antygenom płytek krwi lub megakariocytów, który charakteryzuje się zmniejszeniem liczby płytek krwi (< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови и геморрагическим синдромом.

Idiopatyczną plamicę małopłytkową obserwuje się w różnych grupach wiekowych, jednak częściej chorują dzieci i młodzież. ITP u dorosłych występuje w każdym wieku, ale zwykle występuje u osób w wieku 20–40 lat. U chłopców i dziewcząt choroba ta jest wykrywana z tą samą częstotliwością. Wśród dorosłych częściej chorują kobiety. Stosunek chorych kobiet do mężczyzn waha się od 4:3, 3:1; na 100 tys. ludności przypada 4,5 mężczyzn i 7,5 kobiet. Częstość występowania ITP wśród dzieci i dorosłych waha się od 1 do 13% na 100 tysięcy osób, a roczny wzrost ITP według J. N. George'a i wsp. (1995) wynosi 10-125 pacjentów (dzieci i dorosłych) na 1 milion populacji .

Objawy ITP są znane od czasów Hipokratesa, jednak dopiero w 1735 roku Werlhof zidentyfikował ją jako odrębną jednostkę nozologiczną i określił jako „chorobę plamistych krwotoków” występującą u młodych kobiet.

Etiologia i patogeneza. Etiologia choroby nie została dokładnie ustalona. U dzieci rozwój ITP obserwuje się zwykle po chorobie zakaźnej, zwłaszcza wirusowej (grypa, odra, różyczka, ospa wietrzna, HIV itp.), Szczepieniu, utrzymywaniu się wirusów (wirus Epsteina-Barra - EBV, zakażenie wirusem cytomegalii - CMV) i parwowirus B19. Przy ustalaniu przyczyn, które doprowadziły do ​​rozwoju ITP u dorosłych, należy wziąć pod uwagę te same czynniki, czyli przede wszystkim wcześniejsze procesy zakaźne. Niektóre leki mogą powodować rozwój małopłytkowości immunologicznej: chinidyna, sole złota, antybiotyki, kwas nalidyksowy, trimetoprim, paracetamol, kwas salicylowy, różne niesteroidowe leki przeciwzapalne, kaptopril, morfina, heparyna i inne leki. W ostatnich latach uzyskano przekonujące dane na temat roli zakażenia Helicobacter pylory w rozwoju idiopatycznej plamicy małopłytkowej (Michel M. i in., 2002). Według wyników badania K. Kohdy i wsp. (2002) po wyeliminowaniu tej infekcji u 63,2% pacjentów zaobserwowano znaczny wzrost liczby płytek krwi i odwrotnie, znaczny spadek poziomu IgG.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą nabytą. W rozwoju ITP pewną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja: jakość niższości płytek krwi przenoszonych przez typ autosomalny dominujący. ITP charakteryzuje się zwiększonym niszczeniem płytek krwi w wyniku tworzenia przeciwciał przeciwko ich antygenom błonowym, co jest spowodowane nieprawidłową odpowiedzią na antygeny. Podstawą procesu patologicznego w ITP jest załamanie tolerancji immunologicznej na własny antygen.

Klasyfikacja. Po drodze rozróżnia się ostre (trwające od 3 do 6 miesięcy) i przewlekłe formy ITP. Te ostatnie są podzielone na opcje:

a) z rzadkimi nawrotami;

b) z częstymi nawrotami;

c) przebieg stale nawracający.

W zależności od okresu choroby rozróżnia się zaostrzenie (kryzys), remisję kliniczną (brak jakichkolwiek objawów zespołu krwotocznego z uporczywą małopłytkowością) i kliniczną remisję hematologiczną.

Następujące kryteria są typowe dla ITP:

1) izolowana małopłytkowość (płytki krwi).< 150 х 10 9 /л) при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови;

2) brak klinicznych i laboratoryjnych objawów choroby u krewnych;

3) prawidłowa lub zwiększona liczba megakariocytów w szpiku kostnym;

4) brak cech morfologicznych i laboratoryjnych charakterystycznych dla dziedzicznych postaci małopłytkowości;

5) u pacjentów nie występują objawy kliniczne innych chorób lub czynników mogących powodować małopłytkowość (na przykład toczeń rumieniowaty układowy, zakażenie wirusem HIV, ostra białaczka, zespół mielodysplastyczny, globulinemia α-gamma, leczenie niektórymi lekami);

6) wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych TpA-IgG lub przeciwciał w surowicy;

7) efekt terapii kortykosteroidami.

Ostra postać ITP występuje głównie u dzieci (80-90%). U dziecka częściej po chorobie zakaźnej lub szczepieniu i z reguły po 3 tygodniach liczba płytek krwi nagle maleje i rozwija się zespół krwotoczny typu mikrokrążenia. Zespół krwotoczny jest zwykle reprezentowany przez krwotoki skórne (wybroczyny, plamica, wybroczyny), krwotoki w błonach śluzowych, krwawienie z błon śluzowych (nos, dziąsła, z zębodołu usuniętego zęba, macica, rzadziej - melena, krwiomocz). Podczas badania fizykalnego pacjenta, oprócz zespołu krwotocznego, nie wykrywa się innych zespołów zmian chorobowych (zatrucia, limfadenopatii i hepatosplenomegalii). Jednakże u niektórych pacjentów występuje powiększenie wątroby i śledziony. W przypadku znacznego zmniejszenia liczby płytek krwi ryzyko obfitego krwawienia wzrasta wraz z rozwojem ciężkiej niedokrwistości pokrwotocznej, która stanowi zagrożenie dla życia pacjenta. Główną przyczyną zgonów, choć dość rzadką (mniej niż 1% w przypadku ITP), jest krwotok śródczaszkowy. Czynnikami ryzyka tej ostatniej są: skrajne nasilenie skórnego zespołu krwotocznego z lokalizacją wybroczyn na uszach, twarzy, błonie śluzowej jamy ustnej, krwotok na twardówce, krwawienie z błony śluzowej nosa z liczbą płytek krwi mniejszą niż 20 x 10 9 /l.

U dzieci w wieku powyżej 10 lat i dorosłych częściej występuje przewlekła postać ITP. Co więcej, idiopatyczna postać choroby często rozwija się bez wyraźnego związku z jakąkolwiek wcześniejszą chorobą, chociaż po dokładnym zebraniu wywiadu często można zidentyfikować czynniki prowokujące, na przykład wcześniejszą ostrą chorobę wirusową układu oddechowego, ból gardła, długotrwałe stosowanie leków do celów leczniczych, długotrwały kontakt z czynnikami chemicznymi (farbami, emaliami nitro i pestycydami) itp. Głównym objawem klinicznym choroby są krwotoki spowodowane małopłytkowością. Nasilenie zespołu krwotocznego jest bardzo różne - od pojedynczych siniaków i małych wybroczyn do masywnych krwawień z narządów wewnętrznych i krwotoków w ważnych narządach i ośrodkach. Obserwuje się krwiomocz (miedniczka nerkowa, pęcherz moczowy, cewka moczowa), krwawienia z przewodu pokarmowego (krwawe wymioty, smoliste stolce) oraz krwotoki w mózgu i siatkówce. Krwotoki na skórze w postaci wybroczyn i wybroczyn są często zlokalizowane na przedniej powierzchni tułowia i kończyn. Mogą pojawić się w miejscach wstrzyknięć. Na błonie śluzowej jamy ustnej często występuje krwotoczne zapalenie pęcherzyków i pęcherzy. Krwotoki na twarzy, spojówkach i ustach są uważane za poważny objaw wskazujący na możliwość wystąpienia krwotoków w mózgu. Nawracające krwawienia z dziąseł i nosa są często obfite. Często jedynym objawem choroby jest krwotok miesiączkowy, który pojawia się na początku okresu dojrzewania. Krwawienie podczas ekstrakcji zęba nie zawsze występuje, rozpoczyna się natychmiast po zabiegu i trwa kilka godzin i dni. Ale po zatrzymaniu zwykle się nie wznawiają.

Zwiększenie rozmiaru śledziony nie jest typowe dla przewlekłej ITP, chociaż czasami w badaniu ultrasonograficznym można wykazać umiarkowane powiększenie śledziony. W przypadku ITP nie występują specyficzne zmiany w śledzionie. Badanie morfologiczne ujawnia rozrost tkanki limfatycznej, wyrażający się w ekspansji ośrodków rozrodczych pęcherzyków, pojawieniu się szerokiej strefy okołomieszkowej młodych elementów limfatycznych. Wielkość wątroby w ITP również zwykle pozostaje niezmieniona. Badanie krwi obwodowej ujawnia zmniejszenie liczby płytek krwi (zawsze< 150 х 10 9 /л, нередко вплоть до нуля). В тех случаях, когда содержание тромбоцитов превышает 50 х 10 9 /л, геморрагический диатез наблюдается редко.

Zawartość czerwonych krwinek i hemoglobiny może być prawidłowa. Jeśli rozwinie się anemia, w większości przypadków jest to niedobór żelaza (w wyniku utraty krwi). Niektórzy pacjenci mają niedokrwistość, a także trombocytopenię pochodzenia immunologicznego z dodatnim testem Coombsa. U większości pacjentów liczba leukocytów jest prawidłowa lub nieznacznie zwiększona. Leukopenię obserwuje się przy połączonym uszkodzeniu dwóch lub trzech linii krwiotwórczych. Czas krwawienia u pacjentów z ITP jest wydłużony, a cofanie się skrzepów krwi jest zmniejszone.

Leczenie ITP. W leczeniu małopłytkowości autoimmunologicznej dowolnego pochodzenia stosuje się tradycyjne stosowanie hormonów kortykosteroidowych (głównie), dożylnych immunoglobulin, splenektomii i cytostatycznych leków immunosupresyjnych.

Spontaniczny powrót do zdrowia jest niezwykle rzadki u dorosłych z przewlekłą ITP. Jeżeli liczba płytek krwi wynosi > 50 x 10 9/l przy braku zespołu krwotocznego, nie ma wskazań do leczenia. Jednak przy poziomie płytek krwi wynoszącym 20-30 x 10 9 / l i< 50 х 10 9 /л и геморрагическом синдроме (или выявлении факторов риска возникновения кровотечений, таких как гипертензия, язвенная болезнь желудка или активный образ жизни) больные нуждаются в лечении.

U dorosłych pacjentów z przewlekłą małopłytkowością immunologiczną glikokortykosteroidy uważa się za standard leczenia i stosuje się je jako leczenie początkowe w przypadku umiarkowanej do ciężkiej trombocytopenii z objawami krwotocznymi. GC są wskazane u dorosłych pacjentów z ITP na podstawie liczby płytek krwi< 30 х 10 9 /л (в том числе при отсутствии клинических проявлений), с минимальной пурпурой, а также при выраженном геморрагическом синдроме. В последние годы все большее применение при лечении ИТП находят внутривенные иммуноглобулины (IgG), которые угнетают образование антител. Чаще их используют у больных, резистентных к ГК или другим методам лечения, хотя применяют и в качестве метода первичной терапии. В комплексной терапии больных ИТП используют также антитимический (АТГ) и антилимфоцитарный (АЛГ) иммуноглобулины.

Jeżeli efekt leczenia u pacjentów z ITP jest niepełny i niestabilny (zwykle 3-4 miesiące od rozpoczęcia terapii), pojawiają się wskazania do splenektomii. Splenektomię wykonuje się nie wcześniej niż rok od rozpoznania. Największe trudności terapeutyczne pojawiają się u chorych na ITP po nieskutecznej splenektomii, u których powrót do terapii hormonalnej jest nieudany lub daje przejściowy i niestabilny efekt nawet przy stosowaniu dużych dawek hormonów. Pacjenci ci są wskazani do leczenia cytostatycznymi lekami immunosupresyjnymi w skojarzeniu z hormonami kortykosteroidowymi. Należy jednak podkreślić, że stosowanie leków immunosupresyjnych przed splenektomią jest nieracjonalne, gdyż takie leczenie pogarsza warunki do późniejszej operacji, której rzadko można uniknąć. Ponadto u młodych pacjentów i dzieci leczenie lekami cytostatycznymi jest obarczone działaniem mutagennym i niepłodnością. Dlatego stosowanie leków cytostatycznych jest raczej terapią „desperacji” w przypadku nieskutecznej splenektomii.

W objawowym leczeniu zespołu krwotocznego z małopłytkowością stosuje się miejscowe i ogólne środki hemostatyczne. Racjonalne jest stosowanie ACC, adroxonu, kwasu askorbinowego, askorutyny i innych środków. Miejscowo, szczególnie w przypadku krwawień z nosa, powszechnie stosuje się gąbkę hemostatyczną, utlenioną celulozę, adroxon, krioterapię miejscową i ACC. Wskazania do przetaczania krwinek czerwonych powinny być ściśle ograniczone (głęboka ostra niedokrwistość), a aby uniknąć ponownego uodpornienia pacjenta szczątkami leukocytów i płytek krwi, przetacza się wyłącznie krwinki czerwone przemyte, których dawkę dobiera się indywidualnie. Konieczność transfuzji płytek krwi w małopłytkowości immunologicznej budzi kontrowersje.

Prognoza. Prognozy na całe życie są w większości korzystne. U zdecydowanej większości dzieci (80-90%) ITP kończy się samoistnym wyzdrowieniem w wyniku terapii lub bez niej. Powrót do zdrowia następuje zwykle w ciągu 6 miesięcy, ponieważ przeciwciała przeciwpłytkowe mogą krążyć we krwi nawet przez 3-6 miesięcy. Pacjenci z przewlekłą ITP wymagają stałego monitorowania. Obfite krwawienie w ciężkiej postaci może być śmiertelne.