Czy są powołani do wojska z plamicą małopłytkową? Plamica małopłytkowa - jakie jest niebezpieczeństwo choroby? Jak wyleczalna jest choroba Werlhofa?

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) - choroba charakteryzująca się znacznym spadkiem poziomu płytek krwi we krwi, co zwykle prowadzi do zespołu krwotocznego, czyli zwiększonego krwawienia. Określenia „choroba Werlhofa” używa się także na cześć lekarza, który jako pierwszy opisał tę chorobę. Zaproponowano także użycie terminu „pierwotna małopłytkowość immunologiczna”.

Organizm pacjenta wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi, tempo niszczenia płytek krwi wzrasta kilkakrotnie i pojawia się niedobór tych komórek. To właśnie ITP jest najczęstszą przyczyną zespołu krwotocznego u pacjentów obserwowanych przez hematologów.

Wyróżnia się ostre i przewlekłe formy ITP. Ostre postacie (które stanowią większość przypadków choroby u dzieci) trwają krócej niż 6 miesięcy. Formy przewlekłe różnią się częstością nawrotów: od ITP z rzadkimi nawrotami do ciągłego nawrotu.

Częstość występowania i czynniki ryzyka

Według różnych źródeł częstość występowania ITP wynosi od 5 do 20 przypadków na 100 000 osób. Choroba występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci w każdym wieku, ale częstotliwość zależy od wieku: najczęściej chorują młodzi dorośli w wieku od 20 do 40 lat, a najrzadziej chorują dzieci i osoby starsze. Na ITP chorują kilkakrotnie częściej dziewczęta i kobiety niż chłopcy i mężczyźni. U małych dzieci częściej obserwuje się ostrą postać choroby, u młodzieży i dorosłych - postać przewlekłą.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby nadal nie są w pełni poznane. Wiadomo jednak, że chorobę może wywołać wcześniejsza infekcja wirusowa: ostra infekcja wirusowa dróg oddechowych, różyczka, odra, wirus cytomegalii (CMV), wirus Epsteina-Barra (EBV) itp. Ponadto możliwe czynniki prowokujące obejmują ciążę, przyjmowanie szereg leków, stres, przeciążenie fizyczne, nadmierna ekspozycja na słońce itp. ITP nie jest chorobą dziedziczną.

Oznaki i objawy

ITP charakteryzuje się zespołem krwotocznym, czyli objawami zwiększonego krwawienia. Z reguły choroba pojawia się nagle. Obserwuje się krwotoki podskórne: punktowe (wybroczyny) i większe (wybroczyny), obszary krwotoku mogą się ze sobą łączyć. Łatwo powstają siniaki, szczególnie na rękach i nogach. Mogą wystąpić krwotoki do błon śluzowych i krwawienie z nich. Krwawienie z nosa, dziąseł i krwawienie z macicy u dziewcząt są częste. Rzadziej występują krwawienia z jelit i obecność krwi w moczu. Jeśli liczba płytek krwi jest bardzo niska, możliwe są powikłania zagrażające życiu, takie jak krwotoki mózgowe. Niebezpieczna jest również znaczna utrata krwi wraz z rozwojem ciężkiej niedokrwistości.

Natomiast jeśli spadek liczby płytek krwi nie jest zbyt znaczący, choroba może nie dawać wyraźnych objawów i można ją wykryć jedynie na podstawie wyników badania krwi, pojawienia się izolowanych siniaków, a u dziewcząt także dłuższej i obfitsze miesiączki.

Diagnostyka

Pierwszą oznaką ITP jest niski poziom płytek krwi – małopłytkowość. Inne wyniki krwi pozostają w normie. Obserwuje się zmiany w koagulogramie, takie jak wydłużenie czasu krwawienia. Jednak dla dokładnej diagnozy konieczne jest wykluczenie innych przyczyn niskiego poziomu płytek krwi: białaczki, zespołu mielodysplastycznego, niedokrwistości aplastycznej, tocznia rumieniowatego układowego i innych chorób autoimmunologicznych itp. Podczas badania szpiku kostnego stwierdza się prawidłową lub zwiększoną liczbę megakariocytów (komórki, z których powstają płytki krwi); oznacza to, że niedobór płytek krwi nie wynika z niedostatecznej produkcji, ale z ich zniszczenia we krwi. Testy często wykrywają przeciwciała przeciwko płytkom krwi w znacznych ilościach. Powiększona śledziona nie jest typowa dla ITP.

Podczas diagnozowania przydatne może być przestudiowanie historii choroby, w tym przebytych infekcji wirusowych, ponieważ, jak wspomniano powyżej, mogą one prowokować rozwój ITP.

Leczenie

Terapia pacjentów z ITP opiera się na indywidualnym podejściu. O konieczności leczenia decyduje wymóg osiągnięcia i utrzymania bezpiecznego poziomu płytek krwi - wszak przy głębokiej małopłytkowości możliwe są krwotoki zagrażające życiu. Specyficzna terapia zależy również od takich czynników, jak stopień krwawienia (nasilenie zespołu krwotocznego), choroby współistniejące itp.

Na przykład, jeśli liczba płytek krwi nie jest zbyt niska, nie ma oznak krwotoków na skórze lub stopniowo się zmniejszają i nie występują poważne krwawienia, wówczas można po prostu zalecić uważne monitorowanie pacjenta.

W cięższych przypadkach konieczne jest jednak leczenie. W pierwszej linii leczenia często stosuje się hormony glukokortykoidowe (prednizolon, metyloprednizolon, deksametazon). Jednak ich długotrwałe stosowanie wiąże się z niepożądanymi skutkami ubocznymi. Można również zastosować dożylne podanie immunoglobulin (Pentaglobin, Octagam itp.), które zapobiegają zwiększonemu niszczeniu płytek krwi.

Jeśli choroba stale nawraca i nie reaguje na leczenie, pacjentowi można zalecić usunięcie śledziony (splenektomia). Procedura ta w większości przypadków jest skuteczna, jednak wiąże się z pewnym ryzykiem i prowadzi do zakłócenia obrony immunologicznej organizmu. Dlatego często starają się tego unikać, zwłaszcza u dzieci.

„Enplate” (romiplostym) to lek, który w ciągu ostatnich 10-15 lat zrewolucjonizował leczenie wielu pacjentów z przewlekłymi i nawracającymi postaciami ITP. „Enplate” stymuluje zwiększoną produkcję płytek krwi, jest wysoce skuteczny, szybko daje rezultaty i jest dobrze tolerowany. Kolejnym lekiem skutecznym w przewlekłej postaci choroby jest Revolade (eltrombopag). Obydwa leki zachowują skuteczność nawet przy długotrwałym stosowaniu i można je stosować ambulatoryjnie („Enplate” podaje się podskórnie, „Revolade” stosuje się w postaci tabletek), ale wysoki koszt nadal ogranicza ich stosowanie.

Czasami stosuje się inne leki, takie jak leki immunosupresyjne (MabThera, Azathioprine itp.). W celu poprawy stanu naczyń krwionośnych można zastosować leki angioprotekcyjne. Istnieją inne opcje leczenia, które można dostosować do indywidualnych potrzeb. Nie zaleca się transfuzji płytek krwi dawcy, z wyjątkiem sytuacji krwawienia zagrażającego życiu, ponieważ takie transfuzje wzmagają wytwarzanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi.

Pacjenci z ITP muszą przestrzegać pewnych ograniczeń, zwłaszcza w okresach zaostrzeń. Muszą unikać kontuzji (które poważnie ograniczają ich zdolność do uprawiania sportu); przyjmowanie aspiryny i innych leków zmniejszających krzepliwość krwi; kontakt z alergenami, nadmierna ekspozycja na słońce, szczepienia itp.

Prognoza

Ostre postacie ITP zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ponieważ przeciwciała płytkowe mogą krążyć we krwi nawet przez 6 miesięcy. W przewlekłej postaci ITP w większości przypadków udaje się osiągnąć stabilną remisję, czasami jednak choroba ma niestety często nawrotowy przebieg. Uważa się jednak, że choroba ta ma średnio dobre rokowanie, zwłaszcza przy stosowaniu nowoczesnych leków.

Płytki krwi to specjalne komórki które odpowiadają za hemostazę– złożony system utrzymywania krwi w stanie płynnym i zatrzymywania krwawienia w przypadku naruszenia integralności naczyń krwionośnych. Dla prawidłowego przebiegu tych procesów w organizmie musi być utrzymane określone stężenie płytek krwi. Jeśli ich poziom zostanie zakłócony, u osoby rozwija się patologia zwana małopłytkowością immunologiczną. Jest to poważna choroba krwi, która może stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta, dlatego wymaga terminowej diagnozy i leczenia.

Mechanizm rozwoju małopłytkowości immunologicznej polega na zniszczeniu płytek krwi przez specjalne przeciwciała, które powstają w organizmie człowieka. Po ich pojawieniu się żywotność komórek zmniejsza się do kilku godzin zamiast 7-10 dni - zaczynają się one „sklejać”, tworząc mikroskopijne skrzepy krwi, które zatykają małe naczynia krwionośne. Jednocześnie zwiększa się przepuszczalność ścian naczyń, a krew łatwo wypływa, co skutkuje powstawaniem krwiaków podskórnych lub krwawień zewnętrznych.

Zmiany obserwuje się także w powstawaniu skrzepu krwi – staje się on zbyt luźny i nie może zacisnąć brzegów rany, zapobiegając ponownemu krwawieniu.

Przyczyny wywołania reakcji autoimmunologicznej, w wyniku których obserwuje się powyższe naruszenia, może wyglądać następująco:

  • przebyta infekcja wirusowa lub bakteryjna;
  • nietolerancja niektórych leków;
  • operacja lub poważne krwawienie;
  • długotrwałe narażenie na niskie lub wysokie temperatury;
  • szczepienie zapobiegawcze.

Około połowy Nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny rozwoju małopłytkowości immunologicznej– specyficzna reakcja rozwija się samoistnie i z reguły po pewnym czasie zanika.

Objawy


Główne objawy małopłytkowości immunologicznej to: krwotoki podskórne lub zewnętrzne, zlokalizowane w różnych częściach ciała, które nazywane są skórnym zespołem krwotocznym. Ich wygląd może wahać się od małych wysypkowych plamek (zwanych wybroczynami) po rozległe krwawienie i siniaki.

Kolor skóry pacjenta w miejscach urazu może być fioletowy, niebieskozielony lub żółtawy, w zależności od stopnia rozkładu hemoglobiny, a same plamki są bezbolesne przy palpacji i asymetryczne.

Zadaj swoje pytanie lekarzowi zajmującemu się diagnostyką laboratoryjną

Anna Poniajewa. Jest absolwentką Akademii Medycznej w Niżnym Nowogrodzie (2007-2014) oraz rezydentury na kierunku Kliniczna Diagnostyka Laboratoryjna (2014-2016).

Czasami obserwuje się krwotoki nie tylko na skórze, ale także na błonie śluzowej jamy ustnej i oczy, błony bębenkowe itp.

Krwotoki powstają samoistnie lub pod wpływem czynników zewnętrznych, jednak intensywność takiego oddziaływania zwykle nie odpowiada stopniowi krwotoku – innymi słowy, u pacjenta nawet po niewielkich urazach pojawiają się poważne uszkodzenia.

Małopłytkowość immunologiczna u dzieci często objawia się krwawieniem z nosa lub dziąseł – to drugie pojawia się po zabiegach stomatologicznych (ekstrakcja zęba) i jest trudne do zatamowania nawet po zastosowaniu standardowych leków i zabiegów. U dziewcząt z tą diagnozą może wystąpić krwawienie z macicy, czasami niezwiązane z cyklem menstruacyjnym. Rzadziej u pacjentów występuje krew w moczu i kale, co wskazuje na krwotoki w nerkach i przewodzie pokarmowym.

Ogólny stan zdrowia i narządy wewnętrzne małopłytkowości immunologicznej z reguły nie cierpią, ale w niektórych przypadkach początek choroby może być ostry, z gorączką, utratą apetytu, osłabieniem i zwiększonym zmęczeniem.

Podobne objawy obserwuje się przy poważnym obniżeniu parametrów laboratoryjnych krwi u pacjentów i braku leczenia.

Klasyfikacja i stopnie

Małopłytkowość immunologiczna może występować w dwóch postaciach: heteroimmunologiczny, który pojawia się w wyniku narażenia na czynniki negatywne, lub autoimmunologiczny – jego przyczyną jest reakcja autoimmunologiczna organizmu przeciwko własnym płytkom krwi. Postać heteroimmunologiczna jest ostra, ale również ma dobre rokowanie, natomiast postać autoimmunologiczna ma przebieg przewlekły z częstymi nawrotami. Ponadto istnieją „suche” i „mokre” odmiany choroby - w pierwszym przypadku pacjenci doświadczają wyłącznie krwotoków podskórnych, aw drugim na przemian z krwawieniem.

Na podstawie cech klinicznych przebiegu choroby wyróżnia się trzy główne okresy: kryzys (zaostrzenie), remisja kliniczna i kliniczno-hematologiczna. W ostrym okresie u pacjentów występuje krwawienie o różnym nasileniu i zmiany w liczbie krwinek. Remisja kliniczna charakteryzuje się zmniejszeniem objawów choroby, ale utrzymują się nieprawidłowości w klinicznych badaniach krwi.

W okresie remisji klinicznej i hematologicznej stan pacjenta i parametry badań stabilizują się.

W zależności od ciężkości małopłytkowość immunologiczna może być łagodna, umiarkowana lub ciężka.

  1. Łagodny stopień objawia się jedynie zespołem skórnym (wybroczyny, siniaki itp.).
  2. Stopień umiarkowany charakteryzuje się umiarkowanym nasileniem objawów zewnętrznych (krwotoki podskórne i niewielkie krwawienia) oraz niewielkim spadkiem stężenia płytek krwi w badaniach.
  3. Ciężki stopień występuje w przypadku poważnego krwawienia, nieprawidłowej morfologii krwi i powiązanych zjawisk - niedokrwistości, pogorszenia stanu ogólnego.
Klasyfikację choroby według ciężkości można nazwać warunkową, ponieważ jej objawy laboratoryjne nie zawsze odpowiadają objawom klinicznym.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować małopłytkowość immunologiczną konieczne jest przejście szeregu badań, który zidentyfikuje proces patologiczny w organizmie i wykluczy inne choroby.

  1. Badania krwi. Głównym wskaźnikiem małopłytkowości immunologicznej w analizie klinicznej jest spadek stężenia płytek krwi do 140x10 9 /l i poniżej. W ciężkich przypadkach można zaobserwować niedokrwistość o różnym nasileniu (obniżenie poziomu hemoglobiny do 100-80 jednostek), ale inne wskaźniki pozostają w normie. W przypadku uszkodzenia nerek wzrasta stężenie mocznika we krwi. Oprócz ogólnych i biochemicznych badań krwi wykonuje się tzw. test Duke'a w celu określenia czasu trwania krwawienia - u pacjentów czas ten wzrasta do 4 minut w porównaniu z normą 1,5-2 minut.
  2. Badania koagulacyjne. W koagulogramie z małopłytkowością immunologiczną obserwuje się zmniejszenie cofania (procesu kurczenia się i zagęszczania) skrzepu krwi do 60-75%, a także naruszenie tworzenia tromboplastyny.
  3. Testy wątrobowe. W analizie biochemicznej markerem jest wzrost stężenia bilirubiny (powyżej 20,5 µmol/l), co jest związane z rozpadem hemoglobiny zachodzącym podczas krwotoku, a także wzrostem stężenia ALT i AST.
  4. Testy na zapalenie wątroby i HIV. Małopłytkowość może być skutkiem wirusowego zapalenia wątroby typu C oraz wirusa niedoboru odporności – prowadzone są odpowiednie badania w celu wykluczenia tych chorób.
  5. Inne badania. Oprócz powyższych testów pacjentom przepisuje się określone metody diagnostyczne (testy szczypania, testy opaski uciskowej itp.) - pojawienie się małych krwotoków wskazuje na obecność trombocytopenii. W niektórych przypadkach wymagane jest badanie szpiku kostnego w celu określenia wzrostu liczby megakariocytów (ponad 54-114 / μl), a także USG narządów wewnętrznych w celu oceny ich stanu i określenia ewentualnych uszkodzeń.
  6. Diagnostyka różnicowa. Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku niedokrwistości aplastycznej, a także wtórnej trombocytopenii, którą obserwuje się w przypadku infekcji wirusowych, niedokrwistości z niedoboru żelaza itp. Aby wykluczyć te choroby, przeprowadza się powtarzane badania krwi, dokładnie badając wskaźniki, identyfikując przeciwciała przeciwko niektórym infekcjom (odra, różyczka, ospa wietrzna itp.).

Wszelkiego rodzaju choroby krwi (krwotoczne) są zjawiskiem powszechnym we współczesnej medycynie. Około 50% przypadków to plamica małopłytkowa, której przyczyny są liczne i nie są do siebie podobne. Choroba ta dotyka organizm człowieka w każdym wieku.

Plamica małopłytkowa – przyczyny

Choroba Werlhofa, czyli plamica małopłytkowa, której przyczyny wciąż nie są dokładnie poznane, to zjawisko odkryte przez niemieckich naukowców już w 1735 roku. Ludzie nazywają ją „chorobą plamistą”, ponieważ u takich pacjentów tu i ówdzie na powierzchni ciała pojawiają się krwotoki o różnej wielkości.

Choroba w przeważającej większości przypadków występuje u dzieci od urodzenia do okresu dojrzewania, a następnie może całkowicie zniknąć nawet bez leczenia. U dzieci poniżej drugiego roku życia przypadki plamicy częściej odnotowuje się u chłopców. W wieku dorosłym diagnozę tę stawia się u 1–13 pacjentów na 100 000 osób, przy czym większość przypadków stanowią kobiety.

Formy plamicy małopłytkowej

Choroba krwi, taka jak plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa), występuje, gdy komórki krwi – płytki krwi – są tłumione przez własny układ odpornościowy i przedwcześnie obumierają. Ich żywotność zamiast 7-10 dni wynosi kilka godzin. Śledziona jest odpowiedzialna za produkcję agresorów autoimmunologicznych. Choroba ma kilka postaci, które zależą od przyczyny choroby, ale niewiele różnią się objawami:

  • autoimmunologiczne lub idiopatyczne;
  • heteroimmunologiczny;
  • transimmunologiczny.

Formy małopłytkowej plamicy idiopatycznej, niezależnie od przyczyny, dzielą się na:

  • pikantny;
  • przewlekłe (z częstymi, rzadkimi lub stałymi nawrotami).

Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa

W niektórych przypadkach organizm zaczyna działać przeciwko sobie. Jest to choroba autoimmunologiczna. Płytki krwi są niszczone przez układ odpornościowy, który postrzega je jako obce komórki. Ten typ choroby czasami występuje na tle innego procesu autoimmunologicznego w organizmie. Idiopatyczna plamica małopłytkowa charakteryzuje się zniszczeniem własnych płytek krwi pod wpływem określonych czynników. Czasami jest to patologia przenoszona genetycznie, chociaż w większości przypadków przyczyną choroby są:

  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • niedokrwistość autoimmunologiczna typu hemolitycznego;
  • alergiczne zapalenie naczyń;
  • przewlekła białaczka limfatyczna;
  • agresywne zapalenie wątroby;
  • kłębuszkowe zapalenie nerek.

Heteroimmunologiczna plamica małopłytkowa

W dzieciństwie heteroimmunologiczny (nieimmunologiczny) typ choroby, zakrzepowa plamica małopłytkowa, występuje znacznie częściej niż u dorosłych. Dobra wiadomość jest taka, że ​​rokowania u dzieci są dobre, jeśli chodzi o powrót do zdrowia. Przyczynami choroby są:

  • przyjmowanie niektórych leków (paracetamol, furosemid, chinina, ampicylina, cefalosporyny, beta-blokery itp.);
  • szczepienia ochronne (szczepienia BCG, koklusz, ospa, grypa, polio);
  • choroby zakaźne.

Plamica małopłytkowa – objawy

Choroba Werlhofa, której objawy są bardzo wymowne, różnią się w zależności od czasu pojawienia się krwotoków. Oznacza to, że na początku siniaki lub, jak słusznie nazywają je lekarze - wybroczyny, są bardzo jasno wyrażone, stopniowo zmniejszają intensywność koloru i zmieniają się w niebieskawy, zielony odcień, stopniowo zmieniając kolor na żółty. W pewnym momencie na ciele mogą pojawić się wszelkiego rodzaju siniaki, co jest przerażającym obrazem, ale nie są one bolesne, w przeciwieństwie do siniaków pochodzenia traumatycznego u zdrowej osoby.

Siniaki lokalizują się głównie na kończynach, rzadziej na ciele i bardzo rzadko na twarzy, ale błony śluzowe stanowią wyjątek. Plamica małopłytkowa ma podobne objawy u różnych osób. Mogą wystąpić albo w wyniku mikrourazu, albo bez przyczyny. Większość krwotoków występuje w nocy. W tym przypadku pacjent nie odczuwa bólu, z wyjątkiem krwotoku mózgowego, gdy pacjent pilnie wymaga hospitalizacji. Tam są:

  • krwawienie z błon śluzowych (z nosa, dziąseł, macicy);
  • krwawienie wewnętrzne (z przewodu pokarmowego, nerek, oczu, mózgu).

Diagnostyka plamicy małopłytkowej

Choroba Werlhofa, której rozpoznanie nie kończy się na wykryciu objawów, opiera się na wynikach badań laboratoryjnych pacjentów i badaniu klinicznym. Lekarze zbierają wywiad, kiedy po raz pierwszy pojawiła się plamica małopłytkowa. Następnie diagnozuje się choroby współistniejące i przeprowadza się różnego rodzaju badania, od pobrania krwi do analizy po wykonanie badań krwawienia. Należą do nich:

  1. Próba mankietu po założeniu mankietu do pomiaru ciśnienia krwi na ramieniu na 10 minut. Jeżeli po tym czasie pod mankietem pojawią się krwawe plamy, wynik testu jest pozytywny. Wykonuje się go u dzieci w wieku trzech lat i starszych.
  2. Próba opaski uciskowej po założeniu na ramię opaski uciskowej, która po chwili powoduje siniak – metoda ta jest odpowiednia dla pacjentów dorosłych.

Plamica małopłytkowa polega na wykonaniu szeregu badań, które pozwolą uzyskać wiarygodny obraz krwi pacjenta. Należą do nich badania krwi na:

  • hemoglobina;
  • szybkość krzepnięcia krwi;
  • poziom płytek krwi;
  • brak lub obecność cofania się skrzepu krwi;
  • obecność komórek przeciwpłytkowych we krwi.

Dodatkowo w ciężkich przypadkach lub gdy inne rozpoznanie plamicy małopłytkowej jest niewiarygodne, wykonuje się biopsję szpiku kostnego – biopsję trepanową. Za pomocą specjalnego instrumentu trepanowego wykonuje się niewielkie nakłucie w odcinku lędźwiowym kręgosłupa w celu pobrania do analizy niewielkiej ilości materiału kostnego, okostnej i samego płynu mózgowo-rdzeniowego.

Plamica małopłytkowa – leczenie

Choroby krwi wymagają poważnego podejścia, ponieważ dotykają bardzo często w każdym wieku. Leczenie plamicy małopłytkowej odbywa się zarówno w warunkach szpitalnych (w ostrej fazie), jak i w domu. Konieczne jest zapewnienie pacjentowi maksymalnego odpoczynku i leżenia w łóżku, aby zminimalizować liczbę traumatycznych chwil. Na tym tle tradycyjne metody lecznicze stosuje się łącznie z tradycyjną medycyną. Bardzo ważne jest przestrzeganie określonej diety.

Jak wyleczalna jest choroba Werlhofa?

W zależności od wieku i etapu, w którym zdiagnozowano chorobę Werlhofa, pojawi się pytanie o jej wyleczenie. W dzieciństwie rokowanie jest pozytywne, jeśli choroba dziecka zostanie wcześnie wykryta i wyleczona w ciągu sześciu miesięcy. Po tym czasie diagnoza staje się przewlekła i brzmi jak trombocytopenia krwotoczna.

Dorośli mają mniej szczęścia – schorzenie to może towarzyszyć im przez całe życie z okresami remisji i zaostrzeń. W niektórych przypadkach przewlekłą plamicę małopłytkową można wyleczyć poprzez usunięcie śledziony, chociaż nie jest to gwarantowane w 100%. Narząd ten niszczy płytki krwi i jest wrogiem organizmu. Metodę tę stosuje się w ostateczności, gdy inne metody leczenia okazały się nieskuteczne. Operują zarówno metodą brzuszną, jak i laparoskopową.

Plamica małopłytkowa - leki

Celem leczenia choroby Werlhofa jest utrzymanie poziomu płytek krwi na wymaganym poziomie. Idiopatyczną plamicę małopłytkową leczy się w większości przypadków skutecznie, co pozwala na osiągnięcie stabilnej remisji przez wiele lat. Jeśli ani leczenie, ani operacja nie pomogą, schemat leczenia zostanie zmieniony na nowy. Do tego zastosowania:

  1. Prednizolon (metyloprednizolon) to lek zawierający hormon steroidowy, którego zadaniem jest zmniejszenie aktywności układu odpornościowego. Stosuje się go w pierwszych etapach leczenia, przed usunięciem śledziony.
  2. Interferon a2 stosuje się w celu tłumienia własnych przeciwciał, gdy leki steroidowe są bezsilne.
  3. Immunoglobulinę G stosuje się przed zabiegiem chirurgicznym w celu zwiększenia liczby płytek krwi.
  4. Leki immunosupresyjne (cyklofosfamid, winkrystyna i azatiopryna) stosuje się, gdy organizm pacjenta nie akceptuje innego leczenia. Przeciwciała we krwi ulegają stłumieniu, co prowadzi do wzrostu liczby płytek krwi.
  5. Lek Danazol, który przy długotrwałym przyjmowaniu stymuluje przysadkę mózgową, ma pozytywny wpływ na morfologię krwi.

Plamica małopłytkowa - leczenie środkami ludowymi

Ostra plamica małopłytkowa jest chorobą krwi, dlatego w jej leczeniu z powodzeniem stosuje się ziołowe preparaty lecznicze (wywary) o właściwościach hemostatycznych:

  • pokrzywa;
  • palnik;
  • kora kaliny;
  • aronia;
  • torebka pasterska;
  • rumianek;
  • krwawnik.

Dieta na plamicę małopłytkową

Nie ma specjalnego odżywiania w chorobie Werlhofa. Ważne jest, aby potrawy były spożywane letnie lub chłodne. Naturalne warzywa na plamicę małopłytkową, takie jak owoce, są bardzo przydatne, ale nie powinny powodować alergii. Na liście polecanych produktów znajdują się:

  • owsianka – gryczana, kukurydziana, owsiana;
  • owoce i warzywa w postaci soków - marchew, jabłko, burak, granat, pomidor;
  • jagody - porzeczki, jeżyny, maliny;
  • owoce morza;
  • mięso - wołowina.

Z diety należy wykluczyć:

  • słone potrawy;
  • wędliny;
  • przyprawy i przyprawy;
  • warzywa marynowane;
  • produkty typu fast food;
  • napoje gazowane;
  • kawa;
  • alkohol.

Plamica małopłytkowa – powikłania

Choroba Werlhofa, której powikłania są bardzo niebezpieczne, zdecydowanie wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego. Powikłania obejmują:

  • krwotok mózgowy;
  • krwawienie z żołądka i nerek;
  • obfite krwawienie miesiączkowe w okresie dojrzewania.

Plamica małopłytkowa – profilaktyka

Kiedy u pacjenta zostanie zdiagnozowana plamica małopłytkowa, oznacza to, że dla własnego zdrowia będzie musiał porzucić wiele nawyków, zarówno szkodliwych, jak i zwyczajnych, i zmienić styl życia. Środki zapobiegawcze mają na celu utrzymanie poziomu płytek krwi i hemoglobiny poprzez bogatą dietę, a także wyeliminowanie następujących czynników traumatycznych:

  • pływacki;
  • aktywne sporty;
  • rygorystyczne diety odchudzające;
  • stresujące sytuacje.

Plamica małopłytkowa - jakie jest niebezpieczeństwo choroby? - Magazyn o stronie internetowej poświęconej odchudzaniu

I my też to mamy

Małopłytkowość: co to jest? Jest to stan patologiczny, w którym gwałtownie spada stężenie płytek krwi we krwi. Płytki krwi - płytki Bizzocero, fragmenty gigantycznych komórek megakariocytów ze szpiku kostnego. Odpowiadają za homeostazę, gdyż utrzymują krew w stanie płynnym, zapobiegając poważnej utracie krwi.

Wskazania lekarskie

Liczba płytek krwi we krwi mężczyzn i kobiet stale się zmienia. Przypada w nocy i na wiosnę, a u kobiet – w czasie menstruacji. Wskaźnik nie wykracza poza to, co jest dozwolone, dlatego w takich przypadkach nie mówimy o trombocytopenii.

W niektórych warunkach obserwuje się wzrost tego wskaźnika. Dzieje się tak przy ciężkiej pracy fizycznej, długotrwałym pobycie w górach i stosowaniu niektórych leków. Płytki krwi przypominają dwuwypukłe krążki o kształcie owalnym lub okrągłym, bez wyrostków. Ich okres półtrwania wynosi do tygodnia. Aby utrzymać stałe stężenie tych pierwiastków, szpik kostny musi codziennie uzupełniać aż 13% masy płytek krwi. Jest to niezbędne do prawidłowego funkcjonowania krwiotwórczych komórek macierzystych.

Pod wpływem niekorzystnych czynników obserwuje się gwałtowny wzrost ich wielkości. Komórki uwalniają pseudopodia w celu dalszej adhezji do siebie. Tak wyglądają agregaty płytek krwi. Dzięki działaniu czynnika płytkowego 3 komórki krwi przylegają do nici fibrynowych, zatrzymując krwawienie. Podobnie płytki krwi biorą udział w krzepnięciu krwi.

Przyczyniają się do zwężenia naczyń krwionośnych (w przypadku ich uszkodzenia). Podczas ich rozpadu i agregacji uwalniana jest serotonina, która aktywnie obkurcza naczynia krwionośne. Komórki te pomagają w tworzeniu skrzepu krwi.

Obraz kliniczny

Zwykle w każdym litrze krwi człowiek ma 150–320 x 10⁹ płytek krwi. Pierwsze oznaki choroby pojawiają się, gdy liczba komórek spada do mniej niż 50x10⁹. W takich przypadkach można zastosować leczenie ambulatoryjne. Jeśli wskaźnik jest mniejszy niż 20, przeprowadzana jest obowiązkowa hospitalizacja.

Objawy trombocytopenii obejmują:

Siniaki na skórze i błonach śluzowych - wybroczyny, wybroczyny. Występują samoistnie (w nocy lub po mikrourazach). Niewielkie uszkodzenie powoduje znaczny krwotok. Zwiększone krwawienie dziąseł. Meno-, metrorrhagia. Krwawienie z nosa, ucha, przewodu pokarmowego prowadzące do anemii.

W przypadku trombocytopenii objawy tego typu są najbardziej typowe. Są wyraźne, więc zmuszają pacjenta do wizyty u lekarza. Co powoduje trombocytopenię? Istnieją 4 znane grupy przyczyn wywołujących chorobę.

Niewystarczające tworzenie się komórek krwi w szpiku kostnym. Podobny stan ma miejsce, gdy:

    niedokrwistość aplastyczna (następuje zahamowanie dojrzewania wszystkich zarodków krwiotwórczych - panmieloftyza); rozwój zmian przerzutowych w szpiku kostnym; ostra i przewlekła białaczka; niedokrwistość megaloblastyczna; choroby wirusowe; stosowanie niektórych leków (tiazydy, estrogeny); obróbka chemiczna; narażenie na promieniowanie; zatrucie alkoholem.

Dlaczego rozwija się patologia?

Stężenie płytek krwi może ulec zmianie z powodu masywnego krwawienia lub zwiększonego niszczenia płytek krwi. Problemy z rozmieszczeniem płytek krwi w organizmie mogą być przyczyną omawianej choroby. W nadmiarze gromadzą się w śledzionie, powodując ciężką splenomegalię.

Inną przyczyną choroby jest zmiana stężenia płytek krwi na tle ich masowego zniszczenia (trombocytopenia konsumpcyjna). Niedobór ten nie jest kompensowany przez szpik kostny. Podobną sytuację wywołuje:

    nadkrzepliwość w zespole DIC; zakrzepica; plamica małopłytkowa u dorosłych i dzieci pochodzenia immunologicznego i nieimmunologicznego; zespół zaburzeń oddechowych u noworodków; zaburzenia immunologiczne; mechaniczne uszkodzenie komórek krwi (sytuację można zaobserwować przy stosowaniu protez naczyniowych).

Jaka jest różnica między trombocytopenią a trombocytopatią? W pierwszym przypadku mówią o ilościowych cechach wskaźnika - braku krwinek. Trombocytopatia jest cechą jakościową. Choroba ta występuje z powodu niedoboru płytek krwi u mężczyzn i kobiet. Ich koncentracja może być normalna, ale nie są w stanie wykonywać swoich bezpośrednich funkcji: odżywiać ściany naczyń, zatrzymywać krwawienie.

Związek ciąży i choroby

Czym jest małopłytkowość u kobiet w ciąży, dlaczego występuje? Oczekiwanie na dziecko to proces fizjologiczny, który „obciąża” organizm. Na tym tle stężenie płytek krwi może wzrosnąć lub zmniejszyć.

Choroby kobiet w ciąży są częstym zjawiskiem. Dzieje się tak na skutek skrócenia żywotności czerwonych krwinek. Zwiększa się objętość krążącej krwi, a to zwiększa zużycie płytek krwi. Trombocytopenia jest spowodowana niektórymi chorobami:

    zaburzenia krzepnięcia; choroby wirusowe; alergia; stosowanie niektórych leków; późne formy gestozy; nefropatia; zaburzenia immunologiczne; niedożywienie.

Za najbardziej niebezpieczną uważa się małopłytkowość immunologiczną u kobiety w ciąży. Może to prowadzić do przedwczesnego przerwania ciąży. Brak płytek krwi powoduje znaczne krwawienie. Dlaczego małopłytkowość jest niebezpieczna? W ciężkich przypadkach choroba ta może powodować krwotoki śródmózgowe i śmierć noworodków.

Niektóre choroby matki przenoszone są na dziecko przez łożysko. Szpik kostny uważany jest za szczególnie wrażliwy na ich działanie. W takim przypadku trombocytotropoeza dziecka zostaje zakłócona. U dzieci małopłytkowość objawia się w kilku postaciach:

Patologia alloimmunologiczna (izoimmunologiczna). Występuje, gdy istnieje niezgodność grupowa między matką a dzieckiem. Objawy choroby są wywoływane przez wejście przeciwciał matczynych do krwioobiegu płodu, dlatego nazywa się to noworodkiem. Irransimmune, spowodowane chorobą matki. Często jest to idiopatyczna małopłytkowość lub toczeń układowy. W tym przypadku przeciwciała przeciwko płytkom krwi z łatwością przenikają przez łożysko i niszczą komórki płodu. Choroba autoimmunologiczna spowodowana działaniem własnych przeciwciał na płytki krwi. Choroba heteroimmunologiczna. Przyczyny trombocytopenii leżą w wpływie wirusów lub innych czynników na organizm dziecka z naruszeniem antygenowej struktury komórek krwi.

Odporność i patologia

Niepowodzenie obrony immunologicznej często powoduje uszkodzenie krwi. W tym przypadku występuje kilka form trombocytopatii:

Izoimmunologiczny, występujący podczas transfuzji krwi i jej składników, które są niezgodne ze względu na przynależność grupową. Trombocytopenię hapteniczną rozpoznaje się, jeśli choroba jest wywołana przedostaniem się obcego antygenu (wirusa, leku, trucizny) do organizmu. Postać autoimmunologiczna jest uważana za najczęstszą i najbardziej rozpowszechnioną. Występuje na skutek zaburzeń w funkcjonowaniu układu odpornościowego (komórki ochronne rozpoznają zagrożenie w płytkach krwi i je niszczą).

Immunologiczne uszkodzenie krwi objawia się autoimmunologiczną plamicą małopłytkową. Jest to patologia młodego wieku, która występuje u kobiet w wieku poniżej 30 lat. Jeśli spadek liczby płytek krwi jest oznaką innej choroby, mówimy o wtórnych trombocytopatiach. Podobne naruszenie ma miejsce, gdy:

    kolagenozy (SLE, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe); ostra i przewlekła białaczka (szpiczak, makroglobulinemia); przewlekłe formy zapalenia wątroby; uszkodzenie nerek.

Samoistna, idiopatyczna małopłytkowość (choroba Werlhofa) jest niezależną, izolowaną chorobą krwi. Idiopatyczna nazwa choroby wiąże się z niejasną przyczyną jej wystąpienia. Patologia polega na skróceniu żywotności płytek krwi (2-3 godziny zamiast 7 dni). Stała zwiększona produkcja elementów krwi w szpiku kostnym szybko go wyczerpuje. Wpływa to negatywnie na dojrzewanie megakariocytów u mężczyzn i kobiet.

Immunologiczna plamica małopłytkowa u dzieci jest ostrą postacią choroby, która pojawia się w wieku 2-9 lat. Choroba objawia się kilka tygodni po infekcji wirusowej. Na tle całkowitego dobrego samopoczucia nagle pojawiają się wybroczyny, wybroczyny i plamica. Co to za choroba? Trombocytopenia jest wykrywana we krwi bez zmiany ilości innych pierwiastków.

Choroba opiera się na wpływie przeciwciał na antygeny wirusa. Ponieważ jednak antygeny te są adsorbowane na płytkach krwi, ulegają zatem zniszczeniu. Patologia znika w ciągu miesiąca bez żadnej terapii.

Innym wariantem uszkodzenia układu odpornościowego jest rzadka plamica potransfuzyjna. Występuje, gdy krew jest przetaczana dla jednego z antygenów płytek krwi. Występuje ciężka, oporna na leczenie małopłytkowość, niedokrwistość i krwawienie. Takie objawy prowadzą do śmierci pacjenta.

Nieimmunologiczne patologie krwi

Jest to jedna piąta wszystkich chorób krwi. Małopłytkowość nieimmunologiczna ma następujące przyczyny:

    uraz mechaniczny płytek krwi; hamowanie proliferacji komórek szpiku kostnego; zwiększone zapotrzebowanie na płytki krwi.

W niektórych postaciach niedokrwistości hemolitycznej występują nieimmunologiczne zmiany krwi. Wraz z nimi występują 2 formy małopłytkowości konsumpcyjnej:

    plamica zakrzepowa; zespół hemolityczno-mocznicowy.

Patologie charakteryzują się odkładaniem się skrzeplin szklistych w końcowych tętniczkach i naczyniach włosowatych. Taka zmiana jest wywoływana przez spontaniczną agregację płytek krwi. Patologie objawiają się ostro. Szybko pojawia się ciężka trombocytopenia, niedokrwistość i gorączka. U pacjentów rozwijają się ciężkie objawy neurologiczne i niewydolność nerek. Szybki postęp choroby może spowodować śmierć.

W przypadku plamicy małopłytkowej objawy małopłytkowości pojawiają się częściej u dorosłych niż u dzieci. Patologia często występuje u osób zakażonych wirusem HIV. Zdarzają się przypadki, gdy choroba ma charakter dziedziczny.

Zespół hemolityczno-mocznicowy rozpoznaje się u dzieci. Przyczyną jest przedostanie się toksycznych drobnoustrojów do organizmu. Niszczą śródbłonek naczyń włosowatych nerek, powodując agregację płytek krwi. Pierwszymi objawami choroby u dzieci są krwawe biegunki i ostra niewydolność nerek spowodowana tworzeniem się w tych narządach szklistych skrzepów krwi.

Metody egzaminacyjne

W przypadku trombocytopenii lub jej podejrzenia ważne jest kompleksowe zbadanie pacjenta. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych i specjalnych badaniach laboratoryjnych. Struktura badania obejmuje diagnostykę różnicową stanu organizmu. Ważne jest rozróżnienie z:

    aplazja hematopoezy; hemoblastozy; choroba Marchiafavy-Micheli; niedokrwistość z niedoboru; zmiany przerzutowe.

W celu sprawdzenia stanu wykonuje się nakłucie mostka i trepanobiopsję szpiku kostnego. Czasami bada się hemosyderynę w moczu. Cechą choroby Marchiafavy-Miceli jest pojawienie się mutatywnie zmienionych komórek krwi. Są gorsze i łatwo ulegają zniszczeniu we krwi obwodowej. Pomimo ciężkości choroby, krwawienie występuje rzadko. Częściej występuje zwiększone tworzenie się skrzeplin. Aby określić grupę chorób dziedzicznych i immunologicznych, zbiera się szczegółowy wywiad rodzinny.

Aby prawidłowo postawić ostateczną diagnozę, ważne jest przeprowadzenie szczegółowego badania morfologicznego płytek krwi. W tym celu należy pobrać krew w celu określenia ich wielkości, struktury i właściwości.

Rozpoznanie małopłytkowości pochodzenia autoimmunologicznego opiera się na następujących objawach:

    brak oznak choroby we wczesnym dzieciństwie; brak objawów dziedzicznej trombocytopenii; nie ma oznak choroby u krewnych; terapia glikokortykosteroidami jest skuteczna; wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.

Na plamicę pochodzenia immunologicznego wskazują pośrednio objawy trombocytopenii i autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej oraz wykrycie autoprzeciwciał. Brak objawów hemolizy u mężczyzn i kobiet nie wyklucza autoimmunologicznej genezy choroby. Wszyscy pacjenci z małopłytkowością pochodzenia autoimmunologicznego są badani pod kątem chorób ogólnoustrojowych (toczeń, białaczka limfatyczna, zapalenie wątroby) w celu wykluczenia chorób wtórnych.

Metody terapii

Ostre uszkodzenie krwi wymaga leczenia szpitalnego. Do momentu osiągnięcia fizjologicznego minimum płytek krwi (150 tys. na µl) pacjenci przestrzegają ścisłego leżenia w łóżku. Czy przyjmują chorych do wojska? W pierwszym etapie terapia ma charakter wyłącznie stacjonarny. Duże dawki kortykosteroidów są przepisywane przez długi czas (do 3 miesięcy). Czasami usuwa się śledzionę – jest to drugi etap leczenia. W trzecim etapie leczenie jest korygowane po operacji.

Przepisywane są małe dawki prednizolonu i przeprowadzana jest terapeutyczna plazmafereza. Płytki dawcy nie są objęte terapią (ze względu na ryzyko zaostrzenia procesu). Taką procedurę można przeprowadzić dopiero po specjalnym doborze elementów krwi pod kątem zgodności. Procedura ta jest jednak bardzo pracochłonna i niedostępna. Zastępuje się je rozmrożonymi i umytymi czerwonymi krwinkami.

Pacjenci z małopłytkowością mają szereg ograniczeń. Zabrania się im stosowania leków wpływających na zdolność agregacji krwi. Mówimy o aspirynie, barbituranach, kofeinie. U kobiet w ciąży choroba podstawowa ma korzystny przebieg, ale zwiększa się częstość poronień. Walkę z chorobą prowadzi się za pomocą prednizolonu na tydzień przed porodem. Kwestia opieki położniczej jest ustalana indywidualnie. Często stosuje się pozajelitowe podawanie immunoglobulin. Lek jest dobrze tolerowany, wpływając na szybkość fagocytozy w organizmie. W przypadku częstych nawrotów choroby wskazana jest splenektomia.

Dalsza terapia

W przypadku małopłytkowości pacjenci są stale monitorowani przez hematologa. W razie potrzeby są odrobaczone, a ogniska infekcji dezynfekowane. Każde zaostrzenie może wywołać atak małopłytkowości. Dlatego wszystkim pacjentom hematologicznym zaleca się hartowanie i wychowanie fizyczne.

Tacy pacjenci prowadzą specjalny dziennik żywienia. Szczegółowo opisuje zbilansowaną dietę na każdy dzień. Spożywanie zabronionych pokarmów może wywołać nowy atak trombocytopenii. Z diety wyklucza się produkty alergizujące. Dieta jest maksymalnie nasycona witaminami z grupy B, kwasem foliowym i witaminą K.

W szpitalu leczenie trombocytopenii obejmuje tabelę dietetyczną 10. Należy ją również przestrzegać w domu. Nie ma co przesadzać z jajkami, czekoladą, herbatą i kawą. Można połączyć terapię niekonwencjonalną. W kompleksowym leczeniu stosuje się zioła o działaniu hemostatycznym (pokrzywa, arnika). Możesz przyjmować gotowe napary złożonych naparów ziołowych. Stosując się do wszystkich zaleceń lekarza (prowadzenie zdrowego trybu życia, zbilansowana dieta, przyjmowanie określonych leków) można wyzdrowieć.

Choroba i telefon

Choroba występuje rzadziej u mężczyzn niż u kobiet. Jeśli diagnoza się potwierdzi, otrzymają odroczenie ze służby. Jest to przewidziane w ustawodawstwie danego kraju (art. 11 ust. „d”). Pacjenci nie są przyjmowani do wojska ze względu na chwilową niezdolność do pracy.

W przypadku zespołów cytopenicznych, niedokrwistości hemolitycznej, zespołów autoimmunologicznych poborowy wysyłany jest do komisji. Zgodnie z jej decyzją osoba zostaje zarejestrowana w wojsku i wysłana do placówki medycznej. Przeprowadza się je w celu wyjaśnienia diagnozy lub przeprowadzenia leczenia (ambulatoryjnego, szpitalnego).

Pacjent zostaje wezwany z powrotem na kolejny pobór do wojska. Jeśli ma spadek liczby płytek krwi, rozstrzygana jest kwestia odwołania się od decyzji komisji projektowej. Zwołuje się naradę lekarską i zapada decyzja o zwolnieniu pacjenta ze służby wojskowej. Jeżeli spotkanie zakończy się pozytywnie, pacjenta uznaje się za niezdolnego. Nie będzie już powołany do wojska.



Powiązane publikacje