Hiperostoza płytki wewnętrznej leczenia kości czołowej. Co to jest hiperostoza i jak ją leczyć

Hiperostoza jest stanem patologicznym, w którym obserwuje się szybki wzrost niezmienionej tkanki kostnej. Zaburzenie to może być niezależnym procesem lub wynikiem postępu innych chorób. Wyraźny wzrost tej lub innej części szkieletu jest niezwykle rzadki.

Patologia może nie objawiać się poważnymi objawami, jeśli jednak rozrost masy kostnej jest spowodowany zaburzeniami genetycznymi, to już we wczesnym dzieciństwie mogą wystąpić ciężkie objawy choroby, co może nie tylko negatywnie wpłynąć na jakość życia pacjenta, ale także również prowadzić do śmierci.

Klasyfikacja

Istnieje kilka podejść do klasyfikacji patologicznej proliferacji tkanki kostnej. W zależności od rozległości procesu hiperostoza może być:

Lokalny.
Uogólnione.

Do pierwszej kategorii zalicza się przypadki, w których zgrubienie następuje w jednej kości poddanej ciągłym obciążeniom. Ta patologia rozwija się najczęściej na tle raka i chorób przewlekłych. Wariant lokalny może być objawem zespołu Morgagniego-Stuarta-Morela. Najczęściej rozwój takiego miejscowego wzrostu objętości tkanki kostnej obserwuje się u kobiet w okresie menopauzy. Uderzającym przykładem miejscowej proliferacji substancji kostnej w kościach rurkowych jest choroba Marie-Bambergera.

Do drugiej kategorii zalicza się przypadki schorzeń, w których dochodzi do równomiernego lub nierównomiernego zgrubienia wszystkich elementów szkieletu. Zespół Caffeya-Silvermana wyróżnia się tym przebiegiem. Choroba ta objawia się już we wczesnym dzieciństwie.

Hiperostoza korowa jest również uogólnioną formą patologii. Choroba ta jest uwarunkowana genetycznie, ale zaczyna objawiać się ciężkimi objawami dopiero w okresie dojrzewania. Ponadto choroba Camurati-Engelmanna jest postacią uogólnioną.

Kolejnym ważnym parametrem klasyfikacji patologii jest metoda wzrostu tkanki kostnej. Istnieją 2 opcje powstawania choroby, w tym:

okostna;
śródkostna.

W pierwszym przypadku zmiany patologiczne zachodzą jedynie w strukturze gąbczastej warstwy kości. Prowadzi to do zwężenia istniejących świateł i słabego krążenia. Dzięki tej opcji obserwuje się uszkodzenie kości podudzia, palców kończyny górnej, przedramienia itp.

W przypadku śródkostnego wariantu choroby nasilają się zmiany w strukturze okostnej, tkanki korowej i gąbczastej. Z tego powodu kości stają się prawie równomiernie zagęszczone, co prowadzi do pojawienia się wyraźnej deformacji wszystkich elementów układu kostnego, w tym kości kończyn. W przypadku tego wariantu patologii badanie ujawnia dużą ilość niedojrzałej tkanki kostnej i uszkodzenia kompresyjne mózgu.

Przyczyny rozwoju choroby

W większości przypadków hiperostoza jest dziedziczna. U kilku pokoleń tej samej rodziny można zaobserwować różne zespoły uwarunkowane genetycznie, w różnym stopniu. Zidentyfikowano pewne defekty w zestawie chromosomów, które mogą powodować patologiczne zgrubienie tkanki kostnej. Do czynników mogących przyczynić się do rozwoju hiperostozy u osób, które nie mają genetycznej predyspozycji do tej choroby zalicza się:

zwiększone obciążenie jednej kończyny przy braku drugiej;
ostre zatrucie niektórymi substancjami toksycznymi;
urazy, którym towarzyszy wyraźny proces zakaźny i zapalny;
zapalenie szpiku;
wpływ promieniowania na organizm;
ciężka kiła;
bąblowica;
choroby onkologiczne;
nerwiakowłókniakowatość;
marskość;
dysfunkcja nerek;
choroby autoimmunologiczne;
limfogranulomatoza;
białaczka;
zaburzenia tarczycy i przysadki mózgowej;
niedobory witamin;
poważne złamania;
choroba Pageta;
reumatyzm.

Powszechny jest również idiopatyczny wariant rozwoju patologii. W tym przypadku nie ma oczywistych przyczyn wzrostu objętości tkanki kostnej.

Objawy

Objawy kliniczne w dużej mierze zależą od formy przebiegu i przyczyn, które spowodowały początek choroby. W łagodnych przypadkach, gdy hiperostoza jest wynikiem niekorzystnego wpływu czynników zewnętrznych i dochodzi do zgrubienia jednej lub więcej kości, wyraźne objawy choroby mogą nie występować. W tym przypadku patologię wykrywa się przypadkowo podczas rutynowego badania.

Jeśli choroba ma charakter genetyczny, towarzyszy jej wzrost charakterystycznych objawów objawowych. W zespole Marie-Bamberger dochodzi do obustronnego uszkodzenia elementów kostnych, nóg, przedramion i elementów śródstopia. Choroba ta charakteryzuje się występowaniem takich objawów jak:

powiększenie palców przypominających podudzia;
wzrost przedniej części czaszki;
ekspansja płytek paznokciowych;
ból kości i stawów;
obfite pocenie się;
zmiana koloru skóry;
zapalenie stawów palców.

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela

Objawy występujące w zespole Morgagniego-Stewarta-Morela różnią się znacząco. W tym przypadku pacjent wykazuje następujące oznaki patologii:

bóle głowy;
obfity porost włosów na ciele i twarzy u kobiet;
nieregularne miesiączki;
szybki wzrost masy ciała;
zaburzenia snu;
podwyższone ciśnienie krwi;
duszność;
pogrubienie kości czołowej i proliferacja kości czaszki;
rozwój cukrzycy typu 2.

Miejscowa hiperostoza korowa

W przypadku miejscowej hiperostozy korowej spowodowanej nieprawidłowościami genetycznymi występują następujące objawy objawowe:

wyłupiaste oczy;
powiększanie podbródka;
zmniejszona ostrość wzroku i słuchu;
tworzenie osteofitów;
zagęszczenie kości obojczyka.

W przypadku wrodzonej choroby Camurati-Engelmanna występuje sztywność stawów biodrowych i barkowych. W tych stawach i kości piszczelowej odczuwany jest silny ból. Mięśnie pozostają w stanie słabo rozwiniętym. W rzadkich przypadkach może wystąpić uszkodzenie części potylicznej i zaburzenie tworzenia sklepienia czaszki u dziecka. Płytki ciemieniowe łączą się szybciej. Często obserwuje się pojawienie się chodu „kaczego”.

Leśna hiperostoza

W przypadku hiperostozy Forestiera obserwuje się zagęszczenie kości kręgosłupa. Pozostałe elementy szkieletu nie ulegają zmianom patologicznym. Bolesne odczucia mogą się nasilać podczas aktywności fizycznej i podczas dłuższych okresów odpoczynku. Z powodu uszkodzenia więzadła podłużnego przedniego pacjent może skarżyć się na brak możliwości pochylenia się.

Hiperostozę Forestiera diagnozuje się najczęściej u mężczyzn po 50. roku życia, ale można ją wykryć także u dzieci. U dziecka rozwojowi tego stanu patologicznego towarzyszy pojawienie się następujących objawów:

podwyższona temperatura ciała;
zanik tkanki mięśniowej
gęsty obrzęk pod skórą;
tiki nerwowe;
niespokojne zachowanie.

W przypadku zespołu Caffeya-Silvermana objawy kliniczne występują tylko u niemowląt. W przypadku tej postaci choroby na górnej i dolnej szczęce dziecka pojawia się charakterystyczny obrzęk. Objawy procesu zapalnego mogą być nieobecne. U pacjentów pojawia się charakterystyczna twarz w kształcie księżyca. Efekt ten występuje, gdy rosną kości części twarzowej czaszki.

Zmiany te mogą powodować ból i dyskomfort u dziecka. Może wystąpić zagęszczenie kości długich, obojczyków i wygięcie kości piszczelowej.

Główną cechą przebiegu tego typu choroby jest możliwość samoistnego zaniku wszystkich objawów w ciągu kilku miesięcy.

Środki diagnostyczne

Aby zidentyfikować hiperostozę i przyczyny jej wystąpienia, pacjent wymaga konsultacji z wieloma wysokospecjalistycznymi specjalistami, m.in.:

endokrynolog;
gastroenterolog;
fizjatra;
onkolog;
pediatra;
reumatolog itp.

Aby wyjaśnić diagnozę, lekarze najpierw badają historię medyczną i historię rodziny. Ponadto pacjent jest badany. Następnie przepisuje się ogólne badanie krwi. Aby określić chorobę, często stosuje się następujące badania:

radiografia;
encefalografia;
badania radionuklidów.

Pogrubienie tkanki kostnej należy odróżnić od chorób takich jak gruźlica, osteopatia i kiła wrodzona.

Metody leczenia

Leczenie tego schorzenia w dużej mierze zależy od przyczyny jego wystąpienia. Jeżeli hiperostoza jest wynikiem skomplikowanego przebiegu innej choroby, leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie pierwotnej patologii, która spowodowała pogrubienie elementów szkieletu. W takim przypadku leki dobierane są indywidualnie dla pacjenta. Jeżeli rozrost tkanki kostnej był spowodowany nieprawidłowościami genetycznymi, schemat leczenia obejmuje:

hormony kortykosteroidowe;
leki poprawiające stan ogólny;
specjalna dieta;
masaż leczniczy;
procedury fizjoterapeutyczne.

Czas trwania terapii w dużej mierze zależy od charakterystyki przebiegu choroby i nasilenia objawów klinicznych choroby. Pacjenci często wymagają leczenia podtrzymującego przez całe życie.

Komplikacje

Przy niekorzystnym agresywnym przebiegu hiperostoza może mieć niezwykle negatywny wpływ na jakość życia pacjenta. Ten stan patologiczny może powodować:

unieruchomienie stawów;
dysfunkcja szpiku kostnego;
zaburzenia odżywiania struktur chrzęstnych.

Ponadto na tle tej choroby często obserwuje się deformację i zwiększoną kruchość elementów szkieletu.

Wniosek

Hiperostoza jest niezwykle niebezpieczną chorobą wymagającą szybkiego rozpoznania i rozpoczęcia leczenia. W takim przypadku można ustabilizować stan i zapobiec dalszemu zgrubieniu różnych elementów szkieletu. Dzięki odpowiedniej terapii pacjent może prowadzić pełnię życia.

Wiemy o wielu, wielu chorobach naszego organizmu. Leczymy różne narządy. Ale rzadko spotyka się osobę, która słyszała o chorobach układu kostnego. I to dobrze. Ale jest ich wiele, czasami warto wiedzieć, które z nich istnieją. Dlatego opowiemy o jednym z nich - hiperostozie kości czołowej. Co to jest, wiedzą przeważnie tylko ci, którzy już spotkali się z problemem. Tymczasem informacja może przydać się każdemu, bo nikt nie jest odporny i każdego można trafić.

Struktura i anatomia

Kość czołowa jest częścią czaszki i jej podstawy, która składa się z czterech części:

Dwa orbitalne.
Łukowaty nos.
Łuski czołowe. Zraziki kostne zlokalizowane pionowo. To oni nas interesują.

Łuski czołowe składają się z:

Zewnętrzna gładka powierzchnia, posiadająca w dolnej części wzniesienie, jest pozostałością szwu czołowego. Jako dziecko podzielił kość na dwie połowy.
Dwa tymczasowe.
Wewnętrzna powierzchnia ma wklęsły kształt wzdłuż linii środkowej górnej części.

Informacje ogólne

Hiperostoza to nieprawidłowy rozrost tkanki kostnej, który może być odpowiedzią na:

Przewlekłe infekcje.
Większe obciążenie.
Zatrucie.
Niektóre rodzaje nowotworów.
choroba Pageta.
Zaburzenia endokrynologiczne.
Uszkodzenia radiacyjne.
Zapalenie szpiku.

Zagrożeni są także ci, którzy mają predyspozycje dziedziczne. Hiperostoza może tworzyć się na jednej lub kilku kościach jednocześnie. W takim przypadku uszkodzona kość jest narażona na ryzyko powstania złamania patologicznego w okolicy, w której pojawia się zgrubienie.

Hiperostoza płytki wewnętrznej kości czołowej

Hiperostoza czołowa charakteryzuje się pojawieniem się gąbczastych, okrągłych narośli w strefach czołowych, wewnątrz łusek kości czołowej czaszki, o średnicy do 1 centymetra. Zwykle są one uformowane jednakowo w obie połówki. Najczęściej choroba dotyka starsze kobiety z zespołem Morgagniego w wywiadzie – 70% wszystkich przypadków.

Obraz kliniczny wygląda następująco:

Brak równowagi hormonalnej prowadzi do manifestacji męskich cech: włosy zaczynają rosnąć nad górną i dolną wargą, na brodzie.
Szybkie przybieranie na wadze.
Formacje pojawiają się w obszarze czołowym i po bokach.
Osoba cierpi na nieznośne bóle głowy, które uniemożliwiają mu spanie.

Przyczyny pojawienia się hiperostozy wewnętrznej powierzchni łusek czołowych nie są dokładnie znane. Zakłada się, że czynnikami prowokującymi oprócz zespołu Morgagniego mogą być:

Zaburzenia endokrynologiczne.
Nienormalnie szybki wzrost szkieletu.
Zaburzenia metaboliczne lub zaburzenia metaboliczne.

Najczęściej choroba jest diagnozowana przypadkowo podczas innych badań. Zwykle, gdy dana osoba ma objawy podobne do przepracowania. Dlatego nie będzie możliwe ustalenie tego jedynie na podstawie objawów klinicznych, konieczne jest poddanie się kompleksowemu badaniu:

RTG czaszki,
Ogólne badanie krwi i badanie poziomu cukru,
Przegląd kraniogramów szkieletu,

Jak leczyć hiperostozę kości czołowej?

Nie zapewnia się leczenia farmakologicznego samych narośli, ponieważ okazało się, że jest nieskuteczne. Przyjmuje się, że w przypadku znacznych uszkodzeń tkanki kostnej chirurgiczne rozwiązanie problemu.

Lekarze wycinali i rozdzielali narośla za pomocą kraniotomu – instrumentu medycznego do wiercenia czaszki. Następnie zakłada się klapkę. Jeśli nie ma takiej potrzeby: guz jest mały, bóle głowy nie przeszkadzają osobie, wówczas lekarze zwykle przepisują leczenie chorób, które są pierwotną przyczyną hiperostozy i jej objawów:

Ścisła dieta przez całe życie w celu zmniejszenia i utrzymania prawidłowej wagi.
Jeśli występuje nadciśnienie, przyjmuje się leki normalizujące ciśnienie krwi.
Pacjent musi dużo się ruszać. Jest to ważne dla utrzymania napięcia mięśniowego. W końcu choroba może rozprzestrzenić się na inne kości. W tym celu opracowano cały kompleks fizjoterapii.
W niektórych przypadkach wskazana jest radioterapia, która może zmniejszyć wielkość formacji.

Prognozy i profilaktyka życia

Prognozy na całe życie w większości przypadków są korzystne. Po leczeniu następuje:

Utrata wagi.
Bóle głowy są zmniejszone.
Zawroty głowy ustępują.
Osoba staje się spokojna i śpi wystarczająco dużo.

Ale przy długim przebiegu choroby można zaobserwować zmniejszenie objętości czaszki, co powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Mówimy wtedy o niebezpiecznym zaburzeniu, które będzie wymagało poważnego leczenia. Nawet w tym przypadku rokowanie najczęściej pozostaje korzystne. Po leczeniu konieczne jest prowadzenie profilaktycznego trybu życia. Co to znaczy?

Zapobieganie chorobom zakaźnym, zatruciom.
Ścisła kontrola wagi.

Teraz już wiesz, że taka choroba istnieje. Czasami niewłaściwe podejście do tego prowadzi do poważnych konsekwencji. Abyś mógł zachować zdrowie i prowadzić niezbędny tryb życia, opowiedzieliśmy Ci o hiperostozie kości czołowej, czym jest i przy jakich objawach należy zgłosić się do lekarza na konsultację.

Wideo: jak leczy się hiperostozę kości czołowej

W tym filmie dr Boris Sviridov z kliniki Na Zdorovye pokaże, jak wygląda hiperostoza kości czołowej, opowie o jej niebezpieczeństwach i leczeniu:

Zbiór odpowiedzi na Twoje pytania

Hiperostoza– nadmierny (patologiczny) rozrost niezmienionej tkanki kostnej. Może wystąpić jako proces niezależny lub być objawem innych chorób. Przyczyną hiperostozy jest zwiększone obciążenie kości (na przykład podczas amputacji drugiej kończyny), zapalenie kości i szpiku, urazy popromienne, zatrucia, zatrucia, niektóre przewlekłe infekcje, endokrynopatie, nerwiakowłókniakowatość i urazy popromienne. Istnieją dziedziczne hiperostozy i zespoły o nieznanej przyczynie. Objawy zależą od konkretnej choroby. W tym przypadku hiperostoza często nie objawia się klinicznie i jest wykrywana dopiero podczas specjalnych badań (radiografia, MRI, badania radionuklidów). Strategia leczenia hiperostozy zależy od choroby podstawowej.

Hiperostoza to nadmierny rozrost kości, w którym stwierdza się przyrost masy tkanki kostnej na jednostkę objętości. Może występować kompensacyjnie (ze zwiększonym obciążeniem kończyny) lub być objawem wielu chorób. Sama hiperostoza nie stanowi zagrożenia dla pacjenta, ale może sygnalizować procesy patologiczne wymagające poważnego leczenia. W zależności od choroby podstawowej, w której obserwuje się hiperostozę, patologię tę mogą leczyć onkolodzy, fizjatrzy, endokrynolodzy, pulmonolodzy, gastroenterolodzy, wenerolodzy, ortopedzi, reumatolodzy i inni specjaliści.

Ze względu na częstość występowania wyróżnia się hiperostozy miejscowe i uogólnione. Miejscowa hiperostoza w obrębie jednej kości może rozwijać się przy stałym fizycznym przeciążeniu określonego odcinka kończyny. Ta forma hiperostozy występuje również w niektórych nowotworach złośliwych i chorobach ogólnoustrojowych. Ponadto miejscową hiperostozę obserwuje się w zespole Morgagniego-Morela-Stewarda, chorobie, która może wystąpić u kobiet w okresie menopauzy.

Do grupy uogólnionej hiperostozy zalicza się hiperostozę korową dziecięcą (zespół Caffee-Silvermana), chorobę o nieznanej patogenezie, która rozwija się u małych dzieci, oraz uogólnioną hiperostozę korową, chorobę dziedziczną przenoszoną autosomalnie recesywnie i objawiającą się w okresie dojrzewania. Inną uogólnioną hiperostozą jest choroba Camurati-Engelmanna, która jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący.

Zazwyczaj hiperostoza wpływa na kości rurkowe. Tkanka kostna gęstnieje i rośnie w kierunku okostnej i śródkostnej. W takim przypadku, w zależności od charakteru podstawowej patologii, można zaobserwować dwie opcje. Pierwsza to uszkodzenie wszystkich elementów tkanki kostnej: okostna, substancja gąbczasta i korowa ulegają zagęszczeniu i pogrubieniu, zwiększa się liczba niedojrzałych elementów komórkowych, zostaje zakłócona architektura kości, szpik kostny zanika i zostaje zastąpiony przez narośle kostne lub tkanka łączna. Drugi to ograniczone uszkodzenie substancji gąbczastej z powstawaniem ognisk stwardnienia rozsianego.

Zespół Marie-Bambergera (ogólnoustrojowa kostniąca okostna, osteoartropatia przerostowa) to nadmierny rozrost tkanki kostnej, opisany przez austriackiego lekarza Bambergera i francuską neurolog Marie. Objawia się licznymi, zwykle symetrycznymi hiperostozami, które występują w okolicy przedramion, nóg, śródstopia i śródręcza. Towarzyszy temu charakterystyczna deformacja palców: paliczki pogrubiają się w postaci „podudzi”, paznokcie przybierają wygląd „szkieletów zegarkowych”. Pacjent z hiperostozą odczuwa bóle kości i stawów. Obserwuje się także zaburzenia autonomiczne (zaczerwienienie i bladość skóry, pocenie się) oraz nawracające zapalenia stawów śródręczno-paliczkowych, łokciowych, skokowych, nadgarstkowych i kolanowych z zamazanym obrazem klinicznym. Możliwe powiększenie nosa i zgrubienie skóry na czole.

Hiperostoza w zespole Marie-Bembergera rozwija się wtórnie, jako reakcja tkanki kostnej na zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej i chroniczny brak tlenu. Przyczyną zespołu są złośliwe nowotwory płuc i opłucnej, przewlekłe choroby zapalne płuc (pylica płuc, gruźlica, przewlekłe zapalenie płuc, przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli itp.), choroby jelit i nerek, a także wrodzone wady serca. Rzadziej obserwowane w marskości wątroby, limfogranulomatozie i bąblowicy. W niektórych przypadkach hiperostoza pojawia się samoistnie, bez związku z jakąkolwiek chorobą.

Zdjęcia rentgenowskie nóg, przedramion i innych dotkniętych segmentów ujawniają symetryczne pogrubienie trzonu w wyniku tworzenia się gładkich, równych warstw okostnowych. Na początkowych etapach gęstość warstw jest mniejsza niż gęstość warstwy korowej. Następnie warstwy stają się gęstsze i łączą się z warstwą korową. Po skutecznym leczeniu choroby podstawowej objawy zespołu Marie-Bembergera zmniejszają się, a nawet mogą całkowicie zniknąć. Aby złagodzić ból podczas zaostrzenia, stosuje się NLPZ.

Kobiety w wieku menopauzalnym i pomenopauzalnym cierpią na hiperostozę czołową. Hiperostoza objawia się pogrubieniem wewnętrznej płytki kości czołowej, otyłością i pojawieniem się męskich cech płciowych. Przyczyna wystąpienia nie jest jasna; przyjmuje się, że hiperostoza jest wywoływana zmianami hormonalnymi w okresie menopauzy. Choroba rozwija się stopniowo. Początkowo pacjentom dokuczają uporczywe, ściskające bóle głowy. Ból zlokalizowany jest w czole lub z tyłu głowy i nie jest zależny od zmiany pozycji głowy. Z powodu ciągłego bólu pacjenci z hiperostozą często stają się drażliwi i cierpią na bezsenność.

Następnie zwiększa się masa ciała i pojawia się otyłość, której często towarzyszy wzmożone owłosienie na twarzy i okolicy tułowia. Inne objawy hiperostozy czołowej to cukrzyca typu II, wahania ciśnienia krwi z tendencją do wzrostu, kołatanie serca, duszność i nieregularne miesiączki, którym w przeciwieństwie do normalnej menopauzy nie towarzyszą uderzenia gorąca. Z biegiem czasu następuje pogorszenie zaburzeń nerwowych, czasami obserwuje się depresję.

Rozpoznanie hiperostozy czołowej stawia się na podstawie charakterystycznych objawów i danych rentgenowskich czaszki. Zdjęcia rentgenowskie ujawniają narośla kostne w okolicy kości czołowej i siodła tureckiego. Wewnętrzna płytka kości czołowej jest pogrubiona. Zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa często ujawniają narośle kostne. Podczas badania poziomu hormonów we krwi pacjentów z hiperostozą określa się zwiększoną ilość hormonów nadnerczy, adrenokortykotropiny i somatostatyny.

Leczenie hiperostozy czołowej prowadzą endokrynolodzy. Zalecana jest dieta niskokaloryczna, a pacjentom zaleca się utrzymanie wystarczającej aktywności fizycznej. W przypadku utrzymującego się wzrostu ciśnienia krwi wskazane są leki przeciwnadciśnieniowe, w przypadku cukrzycy wskazane są leki korygujące poziom cukru we krwi.

Hiperostozę tę po raz pierwszy opisali Roske w 1930 r., jednak bardziej szczegółowego opisu choroby dokonali Silverman i Caffey w 1945 r. Przyczyny rozwoju nie są do końca jasne; istnieją teorie dotyczące pochodzenia dziedzicznego i wirusowego, a także związku choroby z zaburzeniami równowagi hormonalnej. Hiperostoza występuje tylko u niemowląt. Początek przypomina ostrą chorobę zakaźną: następuje wzrost temperatury, dziecko traci apetyt i staje się niespokojne. We krwi wykrywa się przyspieszoną ESR i leukocytozę. Na twarzy i kończynach pacjentów z hiperostozą pojawiają się gęste obrzęki bez oznak stanu zapalnego, ostro bolesne przy palpacji. Charakterystycznym objawem hiperostozy dziecięcej jest „twarz w kształcie księżyca” spowodowana obrzękiem żuchwy.

Według radiografii obojczyków, krótkich i długich kości rurkowych, a także żuchwy, widoczne są blaszkowe warstwy okostnej. Gąbczasta substancja jest stwardniała, zwarta i pogrubiona. Na podstawie wyników radiografii podudzia można określić łukowatą krzywiznę kości piszczelowej. Zalecana jest ogólna terapia regeneracyjna. Rokowanie w przypadku dziecięcej hiperostozy korowej jest korzystne, wszystkie objawy ustępują samoistnie w ciągu kilku miesięcy.

Hiperostoza jest dziedziczna; dziedziczenie zachodzi w sposób autosomalny recesywny. Objawia się uszkodzeniem nerwu twarzowego, wytrzeszczem, pogorszeniem wzroku i słuchu, pogrubieniem obojczyków i powiększeniem podbródka. Objawy zaczynają się po okresie dojrzewania. Na radiogramach widoczne są hiperostozy korowe i osteofity.

Hiperostozę tę opisali na początku XX wieku austriacki chirurg Egelmann i włoski lekarz Camurati. Jest to choroba genetyczna, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Hiperostoza rozwija się w obszarze trzonu kości piszczelowej, kości ramiennej i kości udowej. Inne kości są rzadziej dotknięte. Występuje sztywność stawów i zmniejszenie objętości mięśni.

Choroby i urazy ODS

ma wyłącznie charakter informacyjny

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Zwykle wewnętrzna płytka kości czołowej na radiogramach czaszki ma dość równy i wyraźny kontur. Jednak w wielu przypadkach, zwykle przypadkowo, badania rentgenowskie czaszki (w tym CT) u pacjentów z różnymi patologiami ujawniają hiperostozę wewnątrzczaszkową, najczęściej czołową [hiperostozę (PH)].

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela

Zespół Morgagniego-Stuarta-Morela (MSMS) to zespół kliniczno-radiologiczny, który charakteryzuje się występowaniem hiperostozy płytki wewnętrznej kości czołowej (zwapnienie płytki wewnętrznej kości ciemieniowej, siodła tureckiego, zwapnienie tarczy sierpowatej) możliwe jest również pogrubienie wewnętrznej płytki kości kości czaszki diploetycznej), zaburzenia metaboliczne (otyłość, cukrzyca, hiperprolaktynemia, nadczynność przytarczyc), zespoły psychiczne i neurologiczne (migrenowe bóle głowy, obniżone funkcje intelektualne i psychiczne , depresja, epilepsja), wirylizm i możliwe połączenie z chorobami autoimmunologicznymi (zapalenie stawów, łuszczyca, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic itp.). Często obserwuje się zawroty głowy; opisano pojedynczą obserwację pacjenta z MSSM, u którego w obrazie klinicznym dominowało wysokie nadciśnienie tętnicze i powtarzające się incydenty naczyniowo-mózgowe w wywiadzie. W literaturze znajduje się opis obserwacji klinicznej 20-letniego pacjenta, u którego na kraniogramie wykazano charakterystyczne zmiany w połączeniu z cechami zajęcia w tym procesie I, II, VI, VIII pary nerwów czaszkowych.

Uwaga! Według współczesnych założeń zespół ten jest jednym z najbardziej uderzających wariantów klinicznych postaci neuroendokrynno-metabolicznej zespołu podwzgórzowego. Założenie to potwierdza różnorodność składowych etiologicznych (w tym natury konstytucyjnej i dziedzicznej), duża częstość występowania tego zespołu wśród pacjentów z chorobami neuropsychiatrycznymi, a także polimorfizm obrazu klinicznego, który objawia się także innymi oznakami niepowodzenia terapii. struktury podwzgórza. Pomimo opisanych pojedynczych przypadków skutecznego leczenia operacyjnego SMSM, zespół ten jest na ogół wykrywany w późnych stadiach i leczony objawowo.

czytaj także wpis: Zespół podwzgórza (na stronie)

Uwaga! W praktyce z reguły mamy do czynienia z „fragmentami” tego zespołu, gdyż choroba rozwija się stopniowo przez wiele lat, a objawy kliniczne rozwijają się w różnym tempie. Pacjenci zwracają się do wielu specjalistów (terapeutów, endokrynologów, ginekologów, neurologów), dopóki zespół nie uformuje się w całej okazałości. Do tej pory uważano, że kobiety chorują bliżej menopauzy, ale w rzeczywistości [ !!! ] w tym okresie ontogenezy choroba osiąga stan krytyczny, kiedy tworzą się nieodwracalne zmiany patologiczne.

Ocena częstości występowania MSSM jest dość trudna, gdyż dane literaturowe znacznie się różnią w zależności od tego, czy pochodzą z badań klinicznych, czy archeologicznych. Według badań klinicznych częstość występowania tego zespołu wynosi 140 przypadków na 1 000 000, według patologów, częstość występowania wynosi 3–14% w populacji ogólnej i 22,8% w populacji kobiet w wieku powyżej 70 lat; Wszyscy autorzy są zgodni co do tego, że zespół ten dotyka głównie kobiety (ponad 84% osób z MSSM to kobiety po 60. roku życia). SMSM rzadko diagnozuje się przed 40. rokiem życia, a częstość jej występowania znacznie wzrasta wraz z wiekiem. Na podstawie połączenia hiperostozy czołowej ze zmianami w gęstości kości elementów siodła tureckiego można określić następujące stopnie (V.M. Pustynnikov, Szpital Weteranów Wojennych KO, Kurgan, 2014):

Istnieje wiele teorii wyjaśniających możliwą etiologię i patogenezę SMSM. Jedna z nich, genetyczna, opiera się na informacjach o występowaniu rodzinnych przypadków MSSM, danych z badań genetycznych, przypadkach rozwoju zespołu u bliźniąt jednojajowych oraz danych o różnej częstości występowania MSSM u przedstawicieli różnych grup etnicznych. Teoria ta częściowo wyjaśnia fakt, że zespół ten rozwija się głównie u kobiet (przyjmuje się, że dziedziczenie jest zależne od płci [istnieją pojedyncze obserwacje tego zespołu wśród mężczyzn, ale są one sporadyczne]). Co ciekawe, we wszystkich zaobserwowanych przypadkach rodzinnych wzrost kobiet był znacznie poniżej średniej (przykładowo wzrost bliźniąt jednojajowych z SMSM wynosił 146 cm), co autorzy wyjaśnili jako konsekwencję defektu genetycznego i/lub braku równowagi hormonalnej ( nadmiar estrogenu [patrz poniżej]).

Endokrynologiczna teoria patogenezy MSSM. U osób predysponowanych pod wpływem nadmiaru estrogenów (lub braku androgenów) następuje zmiana funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego wraz ze wzrostem syntezy hormonu somatotropowego, kortykotropowego, prolaktyny, co prowadzi do przerostu kości i zaburzenia metaboliczne. Założenie to potwierdzają wyniki badań stanu hormonalnego pacjentów, identyfikacja mnogich mikrogruczolaków przysadki u pacjentów z MSSM oraz fakt, że u mężczyzn MSSM opisywany jest jedynie w połączeniu z hipogonadyzmem (przeniesienie choroby przez linia męska nie jest znana). Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że u samic myszy zastrzyki estrogenowe są związane z powstawaniem hiperostozy kości czołowych w 42% przypadków, tłumieniem aktywności ośrodka sytości i otyłością w 11% przypadków, a łączny wpływ obu czynników prowadzi do Hiperostoza kości u 70% zwierząt.

Odmianą hipotezy uznającej hiperestrogenizm za czynnik wyzwalający MSSM jest założenie o roli odżywiania, zawierającego znaczną ilość fitoestrogenów, w rozwoju MSSM. Oprócz zmian w diecie związanych ze stymulacją produkcji estrogenów istnieje teoria łącząca rozwój MSSM z ogólnym wzrostem spożycia kalorii w połączeniu ze spadkiem aktywności fizycznej człowieka (teoria „mikroewolucji człowieka”), prowadząca do zespołu metabolicznego, a w konsekwencji do zaburzenia metabolizmu biomolekuł (np. adipokin), przede wszystkim leptyny. Zmiany poziomu leptyny podczas otyłości i pomenopauzy oraz jej zdolność do wpływania na tworzenie kości mogą decydować o jej roli w rozwoju SMSM. Teoria „mikroewolucji hormonalnej człowieka”, która zakłada możliwość stopniowej zmiany danych antropometrycznych człowieka na tle zmian nawyków żywieniowych, przekazywanych w rodzinach przez kilka pokoleń i prowadzących do trwałych zmian w poziomie hormonów w populacji , potwierdzają pośrednio dane z badań archeologicznych wskazujące, że hiperostozę kości czołowej przed XIX w. stwierdzano wyłącznie wśród szczątków osobników należących do najwyższych warstw społecznych, co wskazuje, że SMSM jest po części chorobą społeczną, której główną rolę w rozwoju co może wiązać się z otyłością. Stwierdzono, że u osób z hiperostozą kości czołowej wzrost wskaźnika masy ciała występuje w 86% przypadków. O roli otyłości w powstawaniu BSM decyduje udział komórek tkanki tłuszczowej w metabolizmie szeregu biomolekuł (adipokin), w rozwoju insulinooporności, agresji autoimmunologicznej i ogólnoustrojowych stanach zapalnych, które zaburzają prawidłowy proces tworzenia kości. Zmiany poziomu glukozy we krwi, insulinooporność i podwyższony poziom fosfatazy zasadowej we krwi typowe dla MSSM są również powiązane z nadmierną masą ciała. Jednak pomimo wykazanej roli otyłości w rozwoju MSSM, wielu autorów sugeruje, że to nie otyłość jest pierwotna, ale uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego pod wpływem autoprzeciwciał, w związku z czym zachodzą zmiany w tkance kostnej. układ nerwowy i hormonalny są drugorzędne.

Teoria mechaniczna różni się nieco od omówionych powyżej, zgodnie z którą podstawą choroby jest rozwój hiperostozy kości czołowej, a zaburzenia równowagi hormonalnej, hormonalnej i neurologicznej są konsekwencją zaniku płata czołowego mózgu i substancji mózgowej jako całości, co prowadzi do dysfunkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego. Oczywistą wadą tej teorii jest brak wyjaśnienia pierwotnej przyczyny hiperostozy kości czołowej, która z dużym prawdopodobieństwem może określić pozostałą część obrazu klinicznego (wirylizm, otyłość, cukrzyca, zaburzenia poznawcze) charakterystyczną dla ten syndrom. Zatem etiopatogeneza SMSM pozostaje obecnie niejasna.

Uwaga! Informowanie lekarzy psychiatrów, neurologów, endokrynologów, radiologów i terapeutów o istocie MSSM może przyczynić się do wczesnej diagnostyki i zapobiegania powstawaniu ciężkich postaci choroby poprzez korektę stylu życia, odżywiania, zaburzeń metabolicznych, stanu hormonalnego i psychicznego substancji u kobiet z wywiad rodzinny MSMS i u mężczyzn z hipogonadyzmem. [ !!! ] Pomimo tej optymistycznej prognozy trzeba przyznać, że w badaniu SMSM na razie jest więcej pytań niż odpowiedzi.

Przeczytaj także:

artykuł „Zespół Morgagni-Stuarta-Morela” Ismagilov M.F., Khasanova D.R., Galimullina Z.A., Sharashenidze D.M.; Katedra Neuropatologii, Neurochirurgii i Genetyki Medycznej Kazańskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego (czasopismo „Biuletyn Neurologiczny” nr 3-4, 1994) [czytaj];

artykuł „Zespół Morgagni-Stuarta-Morela, kardiomiopatia i podwyższony poziom autoprzeciwciał: schorzenia współistniejące czy powiązane?” Z. Gaidukova, A.P. Rebrow; GBOU VPO Saratów Państwowy Uniwersytet Medyczny nazwany imieniem. VI.I. Ministerstwo Zdrowia Rosji Razumowskiego (magazyn „Problemy zdrowia kobiet” nr 3, 2014) [czytaj];

artykuł „Przednia hiperostoza jako przejaw zmian związanych z wiekiem w kościach czaszki” V.M. Pustynnikow, Szpital Weteranów Wojennych KO, Kurgan (Tyumen Medical Journal, nr 2, 2014) [czytaj];

materiały z portalu radiologów radiomed.ru [czytaj];

artykuł „Zespół nadmiernego hamowania funkcji gonadotropowej przysadki mózgowej” Z. Sh. Gilyazutdinova, A.A. Khasanov, L.D. Egamberdieva, MA Khamitova, L.T. Davletshina; Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny [Klinika Położnictwa i Ginekologii nr 1] (Kazan Medical Journal, nr 5, 2006) [czytaj]

Niepostępująca wada rozwojowa kości czaszki

Według badań N.F. Dokuchaeva i in. (Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa, 2009) PH może przebiegać bez wyraźnych metabolicznych zmian hormonalnych (to znaczy może nie mieć niezależnych objawów klinicznych i nie wpływać na przebieg choroby podstawowej), natomiast długotrwałe obserwacje okresowe wykazały brak jakiejkolwiek dynamiki w obrazach radiologicznych hiperostozy – w tych przypadkach hiperostozę [czołową] można uznać za stabilną i niepostępującą anomalię w rozwoju kości czaszki, związaną z naruszeniem proces osteogenezy.

więcej szczegółów w artykule „O problemie hiperostozy czołowej” N.F. Dokuchaeva, N.V. Dokuchaeva, M.K. Andrianowa; Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa (czasopismo „Choroby nerwowe” nr 2, 2009) [czytaj]

Dysproporcja czaszkowo-mózgowa

Pogrubienie kości sklepienia, pogrubienie lub zagęszczenie diploe może wynikać z [ 1 ] pierwotna dysproporcja czaszkowo-mózgowa (CCD) (objętość rosnącego mózgu przekracza dostępną przestrzeń wewnątrzczaszkową), która jest spowodowana pierwotnym procesem patologicznym prowadzącym do rozlanego zgrubienia sklepienia kości lub przedwczesnego kostnienia i zamknięcia szwów (kraniostenoza pierwotna jest uderzającym przykładem takiego CCD); [ 2 ] wtórny CCD – zjawisko jatrogenne inicjowane wszczepieniem układu zastawkowego (u pacjentów z wodogłowiem wrodzonym lub powstałym na skutek krwotoku dokomorowego, zapalenia [zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych] i innych przyczyn) we wczesnym dzieciństwie (kraniosynostoza wywołana zastawką).

przeczytaj także wpis: Kraniosynostoza i kraniostenoza (na stronie)

przeczytaj także artykuł: „Kraniosynostoza wywołana zastawką: istotność problemu, wybór taktyki, cechy leczenia chirurgicznego” S.A. Kim, G.W. Letyagin, V.E. Danilin, AA Sysojewa; Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Federalne Centrum Neurochirurgii” Ministerstwa Zdrowia Rosji, Nowosybirsk (magazyn „Pytania o neurochirurgii” nr 4, 2017) [czytaj]

Hiperostoza czołowa na radiopaedia.org

Drodzy autorzy materiałów naukowych, które wykorzystuję w swoich przekazach! Jeśli postrzegasz to jako naruszenie „rosyjskiego prawa autorskiego” lub chciałbyś, aby Twój materiał został zaprezentowany w innej formie (lub w innym kontekście), to w tej sprawie napisz do mnie (na adres pocztowy: [e-mail chroniony]) i natychmiast wyeliminuję wszelkie naruszenia i nieścisłości. Ale ponieważ mój blog nie ma żadnego celu (ani podstawy) komercyjnej [dla mnie osobiście], ale ma cel czysto edukacyjny (i z reguły zawsze ma aktywny link do autora i jego twórczości naukowej), więc chciałbym będę wdzięczny za możliwość zrobienia wyjątków dla moich wiadomości (wbrew obowiązującym normom prawnym). Pozdrawiam, Laesus De Liro.

Wpisy z tego czasopisma według „podręcznika neurologa” Tag

Agnozja obiektów wizualnych

PORADNIK NEUROLOGA… agnozję wzrokową można zaobserwować w klinice wielu chorób i urazów mózgu, jednak nadal są one…
Zespół PIT (zespół PICS)

Zdecydowana większość pacjentów z ostrą niewydolnością mózgu (ACI) (w wyniku udaru, urazowego uszkodzenia mózgu, rdzenia kręgowego...

8740 0

Należą do nich osteopetroza, choroba Pageta czaszki, wewnętrzna hiperostoza czołowa ( VLG).

Wewnętrzna hiperostoza czołowa

VLH to łagodne, nieregularne guzkowe zgrubienie wewnętrznej płytki kości czołowej, które prawie zawsze rozciąga się na obie strony. Miejsce wprowadzenia sierpa w linii środkowej pozostaje nienaruszone. Opisano przypadki lokalizacji jednostronnej; W takim przypadku należy wykluczyć choroby takie jak oponiak, zwapniony krwiak nadtwardówkowy, kostniak, dysplazja włóknista, guz włóknisty nadtwardówki i choroba Pageta.

Częstość występowania VLH w populacji ogólnej wynosi ≈1,4–5%. VLH występuje częściej u ♀ (♀:♂=9:1) z częstością 15-72% u starszych kobiet. Opisano szereg powiązanych schorzeń (większość z nich jest niepotwierdzona); większość z nich ma charakter metaboliczny, co doprowadziło do powstania tej koncepcji metaboliczny kraniopatia. Powiązane warunki obejmują:

Zespół Morgagniego (tzw. zespół Morgagniego-Stuarta-Morela): nadciśnienie, otyłość, wirylizm i zaburzenia neuropsychiatryczne (w tym upośledzenie umysłowe)
zaburzenia endokrynologiczne

akromegalia (zwiększony poziom hormonu wzrostu)
hiperprolaktynemia

zaburzenia metaboliczne

hiperfosfatazemia
otyłość

rozlana idiopatyczna hiperostoza szkieletowa

Dane kliniczne

VLH może przebiegać bezobjawowo i być przypadkowym wykryciem podczas kraniografii wykonywanej z innych powodów. LPH przypisuje się różnorodne objawy: nadciśnienie, drgawki, ból głowy, dysfunkcję czaszki, demencję, drażliwość, depresję, histerię, zmęczenie i upośledzenie umysłowe. Wśród pacjentów z LPH częstość występowania H/B może być większa niż w populacji ogólnej.

Diagnostyka

Badania krwi w celu wykluczenia niektórych z powyższych schorzeń: monitorowanie poziomu GH, PRL, fosforanów, fosfatazy alkalicznej (w celu wykluczenia choroby Pageta).

Badanie kraniogramów: występuje pogrubienie kości czołowej, które jednak nie obejmuje linii środkowej. Czasami proces rozprzestrzenia się na kości ciemieniowe i potyliczne.

Tomografia komputerowa: pogrubienie kości czołowej wynosi zwykle 5-10 mm, ale zdarzają się przypadki, w których pogrubienie dochodzi do 4 cm.

Badanie izotopowe szkieletu: w przypadku VLH zwykle występuje umiarkowana akumulacja leku (zwykle nie tak intensywna jak w przypadku kości mt ). Również w przypadku VLH obserwuje się akumulację indu-111 w leukocytach (test na określenie infekcji utajonej) (test fałszywie dodatni).

Leczenie

Pomimo dużej liczby publikacji z początku i połowy XX wieku opisujących tę patologię, niewiele mówią one o możliwościach leczenia przypadków, w których uważa się, że objawy są związane z LPH. W jednym doniesieniu podczas usuwania odcinka zgrubiałej kości stwierdzono zrosty do opony twardej; Następnie nastąpiła poprawa objawów istniejącej histerii.

Technika chirurgiczna

Jedną z metod jest wycięcie za pomocą kraniotomu odcinka pogrubionej kości (do zaznaczenia można wykorzystać kraniogramy ankietowe), który następnie rozłupuje się za pomocą wiertarki szybkoobrotowej do normalnej grubości i następnie zakłada się ten płat. Inną możliwością jest plastyka ubytku metakrylanem metylu.

Greenberga. Neurochirurgia

Hiperostoza czołowa (hiperostoza czołowa wewnętrzna) jest stanem patologicznym objawiającym się pogrubieniem płytki wewnętrznej kości czołowej.

Epidemiologia

Częstość występowania 5-10%. Często spotykany u starszych kobiet (do 40%).

Patologia

Hiperostoza czołowa (czołowa) charakteryzuje się pogrubieniem wewnętrznej płytki sklepienia czaszki, zwykle niejednorodnym, z dominującym uszkodzeniem kości czołowej.

Choroba ta, pomimo nieznanej etiologii, charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Patologia występuje w wielu zespołach i chorobach endokrynologicznych (na przykład zespół Morgagniego, zespół Stewarta-Morela) i zauważono, że zmiany te są powszechne wśród starszych kobiet chorych na cukrzycę.

Połączona patologia:

Zespół Morgagniego

Obraz kliniczny

Hiperostoza czołowa może występować przy różnych zespołach i chorobach endokrynologicznych (zespół Morgagniego, zespół Stewarta-Morela) i czasami towarzyszy jej ból głowy.

Diagnostyka

Tomografia komputerowa

Metoda selekcji. Niejednorodne, czasem grudkowate zgrubienie wewnętrznej płytki sklepienia czaszki. Pozostałe struktury kostne nie ulegają zmianie. Nie ma żadnych zniszczeń ani zmian w matrixie.

Rezonans magnetyczny

Pogrubienie i hiperintensywność kości czaszki na skutek odkładania się tkanki tłuszczowej w diploea. Heterogeniczne, guzowate zgrubienie wewnętrznej płytki sklepienia czaszki.

Diagnostyka różnicowa

dysplazja włóknista
- zastąpienie kości tkanką włóknisto-kostną, głównie w jamie szpikowej, co skutkuje zwiększeniem objętości kości
choroba Pageta
- zwykle dwustronne
- połączenie procesów osteolitycznych i osteoplastycznych
zmiana przerzutowa kości czaszki
- przerzuty osteoblastyczne w raku piersi lub prostacie
- anamneza
- scyntygrafia
nadczynność przytarczyc
- hiperkalcemia
symetryczne pogrubienie innych struktur kostnych
objaw „owłosionej czaszki” (okostozy igłowej)
talasemia
- Rozrost szpiku kostnego z promieniowym zagęszczeniem diploe i blaszki zewnętrznej