Атланто-аксиальная нестабильность (ААН). Атланто-аксиальная нестабильность (ААН) у собак

– врожденная патология позвоночного столба у карликовых пород собак, которая характеризуется смещением первого шейного позвонка (атланта) относительно второго (эпистрофея).

В основном данному заболеванию подвержены карликовые породы собак, такие как йоркширский терьер, чихуахуа, карликовый пудель, той-терьер, померанский шпиц, пекинес. Определяется наследственный фактор.

Рис 1. Рентгенограмма йоркширского терьера. Стрелкой указано увеличение расстояния между атлантом и зубовидным отростком осевого позвонка.

Атлантоаксиальный сустав обеспечивает вращение черепа. При этом первый шейный позвонок вращается вокруг зубовидного отростка второго шейного позвонка. Между первым и вторым шейным позвонком нет межпозвонкового диска, поэтому взаимодействие между этими позвонками осуществляется в основном за счет связочного аппарата.

Атлантоаксиальная нестабильность развивается у собак, у которых зубовидный отросток отсутствует или недоразвит, а также при его переломе и при разрыве связочного аппарата. Недоразвития встречаются примерно в 46% случаев, разрыв связочного аппарата – примерно в 24%. Эти аномалии врожденные, но травмы данной области могут форсировать появление клинических симптомов заболевания.

Клинические признаки атрланто-аксильной нестабильности

Часто у пациентов в возрасте от 4 – месяцев с атланто-аксиальной нестабильностью, остается широко раскрытый «родничок» – свидетельство повышения внутричерепного давления. Здесь будет ценным проведение УЗИ исследования головного мозга и оценка ликвора для исключения сопутствующих проблем. Сопутствующими проблемами могут быть воспалительные процессы в виде менингоэнцефалитов.

К основным клиническим признакам относят:

острый болевой симптом, который проявляется громким визгом животного при повороте или подъеме головы;
вентрофлексию – вынужденное положение головы и шеи не выше уровня холки;
проприорецептивный дефицит грудных конечностей;
тетрапарез/тетраплегию.

Симптомы атрланто-аксильной нестабильности

Также отмечают симптомы поражения мозга, что может быть следствием нарушенной циркуляции ликвора и развитием или прогрессированием гидроцефалии, которая иногда сопровождается сирингомиелией.

Еще одно потенциальное объяснение симптомов поражения переднего мозга у собак с атлантоаксиальной нестабильностью – печеночная энцефалопатия на фоне портосистемных шунтов. Эту патологию отмечают у двух из шести собак, прооперированных при атлантоаксиальной нестабильности.

Компрессия базилярной артерии зубовидным отростком может вызвать появление таких симптомов, как дезориентация, изменение поведения, вестибулярный дефицит.

Дифференциальная диагностика:

Опухоли ПС и спинного мозга;
Грыжи межпозвонковых дисков;
Дискоспондилит;
Переломы позвоночника;
Грыжи мезпозвоночных дисков типа Хансен 1;
Гипогликемия – нередкое патологическое состояние у щенков йоркширских терьеров и других миниатюрных собак.

Диагноз

Диагноз «атлантоаксиальная нестабильность» устанавливают по результатам рентгенографического исследования шейного отдела позвоночника в боковой проекции. В некоторых случаях может потребоваться слегка согнуть шею животному, чтобы увидеть отклонение от оси.

Миелография для постановки диагноза необязательна. Кроме того, введение контрастного вещества в мозжечково-мозговую цистерну может спровоцировать летальный исход. Если после обзорной рентгенографии остаются сомнения в правильности поставленного диагноза, рекомендуют выполнить контрастную спондилографию шейного отдела через поясничную пункцию.

Посредством КТ или МРТ шейного отдела ПС дифференцируют заболевание от грыжи диска, дискоспондилита, опухоли ПС и спинного мозга, а также получают более полную информацию об отеке спинного мозга, миеломаляции или сирингомиелии.

Лечение атрланто-аксильной нестабильности у собак

Существует консервативный и хирургический метод лечения атланто-аксиальной нестабильности.

В первую очередь необходимо сделать корсет на шею для ограничения поворота головы и шеи. Так же используются препараты противовоспалительного действия.

Цель консервативной терапии обеспечить временную анатомическую стабильность для возможности формирования рубцово-соединительной ткани в области суставов позвонков.

Хирургический метод будет являться основным, поскольку имеет больший процент благоприятного исхода и хорошие результаты непосредственно после операции.

Основная цель хирургического лечения – это фиксация позвонков в анатомически правильном положении различными методами и конструкциями. Существует метод дорсальной и вентральной стабилизации.

В клинике для постановки диагноза на атлантоаксиальную нестабильность – проводится сбор анамнеза, рентгенография шейного отдела позвоночника, контрастная спондилография шейного отдела позвоночника.

Среди врожденных аномалий позвоночного столба наиболее часто у маленьких собак встречается неправильное формирование двух первых шейных позвонков. У карликовых пород, таких как пекинес, японский хин, той терьер, чихуа хуа, йоркширский терьер и некоторых других, из-за этого возможно не только вращательное, но и нефизиологическое угловое смещение второго шейного позвонка относительно первого, то есть подвывих. В результате происходит сдавливание спинного мозга, приводящее к очень тяжелым последствиям.

Среди врожденных аномалий позвоночного столба наиболее часто у маленьких собак встречается неправильное формирование двух первых шейных позвонков. Анатомически первый шейный позвонок, атлант, представляет собой кольцо с отходящими в стороны крыльями, насажен, как на ось, на выступающий вперед зубовидный отросток второго шейного позвонка - эпистрофея. Сверху конструкция дополнительно укреплена связками, прикрепляющими специальный гребень второго шейного позвонка к затылочной кости и атланту (рис. 1). Такое соединение позволяет животному производить вращательные движения головой (например, трясти ушами), при этом проходящий через эти позвонки спинной мозг не деформируется и не сдавливается.

У карликовых пород, таких как пекинес, японский хин, той терьер, чихуа хуа, йоркширский терьер и некоторых других, из-за недостаточного развития отростков и фиксирующих связок возможно не только вращательное, но и нефизиологическое угловое смещение второго шейного позвонка относительно первого, то есть подвывих (рис. 2). В результате происходит сдавливание спинного мозга, приводящее к очень тяжелым последствиям.

Щенки, родившиеся с аномалией первых шейных позвонков, на первых месяцах жизни не проявляют никаких признаков. Они нормально развиваются, активны и подвижны. Обычно не ранее 6 месяцев владельцы замечают уменьшение подвижности собаки. Иногда появлению первых признаков предшествует неудачный прыжок, падение или ушиб головы на бегу. К сожалению, как правило, только явные двигательные расстройства заставляют обратиться к врачу.

Типичным признаком является слабость передних конечностей. Поначалу собака периодически не может правильно поставить передние лапы на подушки и опирается на согнутую кисть. Затем не может приподняться на передних конечностях над полом и ползает на животе. Двигательные расстройства задних конечностей проявляются позднее и не столь выражены. Никакие деформации шеи при внешнем осмотре не выявляются. Болевые явления в большинстве случаев отсутствуют.

Описанные признаки хорошо заметны у той терьеров и чихуа хуа, меньше выражены у хинов и поначалу трудноразличимы у пекинесов в связи с большим количеством шерсти и породной деформацией лап у данной породы. Соответственно, с собаками одних пород к врачу обращаются в начальной стадии болезни, а с другими приходят тогда, когда животное вовсе не может ходить.

Рис. 2 Коль скоро внешне смещение второго шейного позвонка не заметно, единственно возможным способом надежного распознавания данного заболевания является рентгенологическое исследование. Делают два снимка в боковой проекции. На первом голова животного должна быть вытянута вдоль длины позвоночника, на другом голову сгибают к рукоятке грудины. У беспокойных животных нужно применять кратковременную седацию, так как насильственное сгибание шеи представляет для них опасность.

У здоровых животных сгибание шеи не приводит к изменению взаимоположения атланта и эпистрофея. Отросток второго шейного позвонка при любом положении головы располагается над дугой атланта. В случае подвывиха наблюдается заметное отхождение отростка от дужки и наличие угла между первым и вторым шейными позвонками. Специальные рентгенологические методики при подвывихе эпистрофея обычно не требуются и риск их применения неоправданно высок.

Коль скоро смещение позвонков, приводящее к нарушению функции спинного мозга, обусловлено анатомическими причинами, лечение подвывиха эпистрофея должно быть хирургическим. Фиксация головы и шеи животного широким ошейником, назначение различных лекарственных препаратов дает лишь временный эффект и зачастую только усугубляет ситуацию, так как восстановление подвижности больного животного приводит к дальнейшей дестабилизации позвонков. Иногда его можно применить, чтобы доказать владельцам животного, что проблема не в лапках и эффект от консервативного лечения будет только временный.

Существует несколько способов стабилизации излишне подвижного соединения атланта и эпистрофея. В зарубежной литературе описываются способы, направленные на получение неподвижного сращения между нижними поверхностями позвонков. Наверное эти способы имеют свои достоинства, но отсутствие специальных пластин и винтов, а также высокий риск повреждения спинного мозга при их неправильном расположении на крохотных позвонках маленьких собак делают эти способы на практике неприменимыми.

Кроме этих способов предлагается прикрепление отростка второго шейного позвонка к дужке атланта проволокой или нерассасывающимися шнурами. Причем второй подход считается недостаточно надежным в связи с возможностью вторичного смещения позвонков.

В течение последних лет в нашей клинике применяется фиксация позвонков лавсановыми шнурами по оригинальной методике. Для получения доступа к проблемной зоне позвоночника рассекается кожа от затылочного гребня до третьего шейного позвонка. Мышцы по средней линии, ориентируясь на хорошо определяемый гребень эпистрофея, частично остро, частично тупо, раздвигаются до позвонков. Тщательно на всем протяжении от мягких тканей освобождается гребень второго шейного позвонка. Затем очень осторожно мышцы отделяются от дужки первого шейного позвонка. В связи с недостаточным развитием первого и второго шейных позвонков и их смещения промежутки между ними широко зияют, что делает возможным повреждение в этот момент спинного мозга.

Широко раздвинув мышцы, рассекают твердую мозговую оболочку по переднему и заднему краям дужки атланта. Этот момент операции также очень опасен. Так как применение одной петли вокруг дужки атланта, по общему мнению, недостаточно надежно, мы применяем два шнура, проводимые независимо друг от друга. В результате получается более надежная система, позволяющая производить движения между позвонками в физиологических пределах, но предотвращающая возобновление давления на спинной мозг.

Проведение нитей должно быть максимально осторожным, угловое смещение позвонков, неизбежное в этот момент, должно быть сведено к минимуму. Так как все манипуляции производятся в области расположения жизненно важных центров и вполне возможно нарушение дыхания, перед началом операции производится интубация и искусственная вентиляция легких на протяжении всего вмешательства.

Тщательная предоперационная подготовка, поддержание жизненно важных функций во время операции, осторожное манипулирование в ране, противошоковые мероприятия на выходе из наркоза позволяют свести риск оперативного лечения подвывиха эпистрофея к минимуму, но он все же остается, и владельцы собаки об этом должны быть предупреждены. Так как решение о проведении операции окончательно принимают они, решение должно быть взвешенным и обдуманным. Владельцы животного должны понимать, что другого выхода нет, и часть ответственности за судьбу собаки лежит и на них.

За редким исключением, результаты оперативного лечения хорошие или отличные. Этому способствует не только техника операции, но и правильно проведенная послеоперационная реабилитация животного. Происходит полное восстановление двигательной способности, рецидивы мы наблюдали только тогда, когда применяли традиционную технику с проволочной петлей. Наружные фиксаторы шеи мы считаем излишними.

Таким образом, своевременное распознавание этой врожденной аномалии, чему должна способствовать неврологическая настороженность врача, производящего первичный осмотр собак подверженных этой проблеме пород, позволяет провести правильное лечение и получить быстрое восстановление пострадавшего животного.

В МВЦ «Пес и Кот» есть все для своевременной диагностики и грамотного лечения ААН у собак:

референтный ветеринарный невролог по Санкт-Петербургу и области
ветеринарный врач-хирург с большим опытом операций на позвоночнике у собак и кошек
Рентген для диагностики ААН у животных
оборудованная операционная и интенсивная терапия для контроля лечения животных

Атланто-аксиальная нестабильность - врожденная аномалия развития первых двух шейных позвонков (I - атланта и II - аксиса) и их связочного аппарата, приводящая к нестабильности между ними и компрессии спинного мозга зубом аксиса соответственно. Как правило, предрасположены собаки карликовых пород (йоркширские терьеры, чихуа-хуа, померанские шпицы, той-терьеры и другие) в возрасте до 1 года. Реже встречаются взрослые животные, старше 5 лет или же собаки средних, крупных пород.

Самые распространенные клинические симптомы :

атаксия (не координированная походка)
тетрапарез/паралич (неспособность ходить)

соответственно, основные жалобы владельцев - это отказ лап у собаки или странная походка.

Диагностика

В большинстве случаях для подтверждения диагноза ААН у собак достаточно качественного Рентген-снимка. Проводится рентгенография шейного отдела в боковой проекции, на которой определяется расхождение между дужкой атланта и гребнем аксиса. В некоторых случаях требуется сгибание шеи для подтверждения нестабильности.

В сомнительных случаях дополнительно проводится МРТ шейного отдела для точного подтверждения диагноза и исключения сопутствующих патологий (сирингомиелия, гидромиелия, дорсальная компрессия С1-С2, атланто-окципитальное перекрытие), особенно у взрослых животных.

Лечение

Наиболее эффективный метод лечения ААН - хирургический. Суть операции - придать анатомически правильное положение позвонкам и зафиксировать их относительно друг друга.

Существует 2 основных подхода оперативного лечения:

Дорсальный (сверху) с использованием проволоки;
Вентральный (снизу) с использованием спиц, винтов и костного цемента.

Специалисты нашего ветцентра предпочитают использовать вентральную фиксацию атланто-аксиального сустава винтами, спицами и костным цементом. Этот метод более сложный, требует специфических знаний и опыта ветеринарного нейрохирурга, но именно вентральная фиксация является более безопасной и продуктивной для лечения подобных болезней позвоночника у собак.

Атланто-аксиальная нестабильность или атланто-аксиальный вывих у собак вызывает симптокомплекс расстройств, который характеризуется появлением неврологических проблем.

Собака может вынужденно держать голову вверх, появляется слабость тазовых и грудных конечностей, нарушение координации и резкое снижение аппетита. Тяжесть расстройств напрямую зависит от степени нестабильности и основных причин.

Атланто-аксиальная нестабильность у собак может иметь острую и хроническую форму.

Что происходит?

Нарушаются нормальные анатомические взаимоотношения между первым (С1) и вторым шейным позвонком (С2), вследствие чего происходит смещение их относительно друг друга и сдавливание структур спинного мозга (рис. 1а, б).

Основные причины, которые могут вызывать нестабильность С1-С2 следующие: гипоплазия, аплазия зубовидного отростка, мальформации, суставной перелом, разрыв дорсальной связки или их комбинация.

Истинный травматический фактор бывает редко и в основном у крупных собак.

Кто болеет?

В основном данному заболеванию подвержены карликовые породы собак, такие как йорки, шпицы, той терьеры. Определяется наследственный фактор.

Диагностика атланто-аксиальной нестабильности

При осмотре данных пациентов специалист должен быть очень аккуратен в манипуляциях с головой, что бы не вызвать возможные вторичные повреждения. Основным и доступным методом диагностики является рентгенологическое исследование.

На рентгенограмме в боковой проекции определяется вентральное смещение С1 относительно С2. Смещение на 2-4 мм свидетельствуют о наличии патологии (фото 1).

Для оценки состояния зубовидного отростка выполняется прямая проекция с вынужденной ротацией головы.

Часто у пациентов в возрасте от 4 – месяцев с атланто-аксиальной нестабильностью, остается широко раскрытый «родничок», свидетельство повышения внутричерепного давления. Здесь будет ценным проведение УЗИ исследования головного мозга (фото 2) и оценка ликвора для исключения сопутствующих проблем. Сопутствующими проблемами могут воспалительные процессы в виде менингоэнцефалитов.

Лечение атлано-аксиальной нестабильности

Существует консервативный и хирургический метод лечения атланто-аксиальной нестабильности.

Основная цель хирургического лечения - это фиксация позвонков в анатомически правильном положении различными методами и конструкциями.

Существует метод дорсальной и вентральной стабилизации.

У каждого метода есть свои достоинства и недостатки.

При дорсальной стабилизации сложно сделать конструкцию для фиксации, которая будет отвечать силам нагрузки смещения (фото 3). Однако даже при незначительном постоперационном смещении данные пациенты могут чувствовать себя хорошо.

На сегодняшний день метод вентральной стабилизации считается наиболее эффективным (фото 4). Проводится полная фиксация суставных поверхностей атланто-осевого сочленения спицами, шурупами и т.д. в зависимости от размера собаки.

Прогноз

Если консервативное лечение не имеет успеха в сроки 50-80 дней, то необходимо ориентироваться на хирургическую коррекцию.

Если после начала проведения консервативного лечения неврологические признаки не уходят или ухудшаются, то нужно срочно проводить хирургическое лечение.

Хирургическое лечение атланто-аксиальной нестабильности у собак в возрасте до 7ми месяцев и весом до 1,5 кг должно выполняться опытным хирургом, поскольку костная ткань еще не «зрелая», а осложнения несостоятельности конструкции могут быть фатальными. Если в раннем постоперационном периоде произошел рецидив заболевания, то прогнозы будут осторожными.

Атланто-аксиальная нестабильность обычно встречается у собак мелких пород и клинически начинает проявляться у молодых животных, хотя может возникнуть в любом возрасте. Это заболевание может наследоваться или возникать в результате травмы. При атланто-аксиальной нестабильности происходит подвывих, или смещение, второго шейного позвонка (эпистрофея) относительно первого (атланта) с последующей компрессией спинного мозга, что приводит к выраженной неврологической симптоматике: тетрапарезам, параличам, а также проприоцептивному дефициту. Заболевание может сопровождаться гидроэнцефалией и сирингогидромиелией. Среди основных причин атланто-аксиальной нестабильности выделяют следующие:

Аномальная форма зубовидного отростка или его отсутствие
Недоразвитость связок зубовидного отростка
Посттравматический разрыв атланто-аксиальных связок
Перелом зубовидного отростка в результате травмы (сильного сгибания шеи)

Анатомически между затылочной костью, атлантом и эпистрофеем отсутствуют межпозвоночные диски, и данные позвонки образуют гибкий сегмент шейного отдела позвоночника, обеспечивающий хорошую подвижность шеи. Взаимодействие между первым и вторым шейным позвонком осуществляется за счёт суставных поверхностей, связок и зубовидного отростка эпистрофея, входящего в ямку зуба атланта. Зубовидный отросток в свою очередь фиксирован продольной и крыловыми связками, а также поперечной связкой атланта. Гребень эпистрофея прикрепляется к дорсальной дуге атланта дорсальной атлантоосевой связкой.

Рис. 1 - связочный аппарат атланто-осевого сустава.

Рис. 2 - врождённое отсутствие зубовидного отростка, предрасполагающее к разрыву дорсальной атлантоосевой связки и приводящее к смещению эпистрофея дорсально, а атланта - вентрально.
Рис. 3 - перелом зубовидного отростка и разрыв поперечной связки атланта, разрыв дорсальной атланто-осевой связки (могут происходить независимо друг от друга).

В норме зубовидный отросток фиксирован сильными связками, надёжно сочленяющими первые два позвонка. Эти связки могут быть слабыми или недоразвитыми и повреждаться при малейшем воздействии на шейный отдел позвоночника. Если зубовидный отросток имеет аномальную форму, то связки, как правило, разрываются, и происходит смещение эпистрофея относительно атланта. Зубовидный отросток может и вовсе отсутствовать - в этом случае позвонки ничем не фиксированы, что также приводит к подвывиху атланто-осевого сустава и компрессии спинного мозга. Несмотря на то, что атланто-аксиальная нестабильность - врождённое заболевание, присущее мелким породам, разрыв связок с последующим смещением позвонков может возникнуть в результате травмы у любых животных.

Клинически заболевание проявляется болью в шейном отделе позвоночника, а также частичной или полной потерей чувствительности, парезами и параличами. Проприоцептивный дефицит, возникающий в результате чрезмерного увеличения количества цереброспинальной жидкости в полости черепа (гидроэнцефалии), характеризуется нарушениями моторики и координации движения. Врождённая атланто-аксиальная нестабильность часто сочетается с сирингогидромиелией (образование кист и полостей в центральном канале спинного мозга).

У некоторых собак с врождённой АО нестабильностью также присутствуют портосистемные шунты: возможно это связано с особенностями наследования генов, влияющих на развитие этих двух заболеваний. Таким образом, при обнаружении одного из них целесообразно провести диагностические исследования, направленные на выявление (или исключение) другого.

Заболевание диагностируют на основании рентгенологического исследования. На рентгенограмме животного с АО нестабильностью наблюдается резкое увеличение пространства между гребнем эпистрофея и дорсальной дугой атланта, что свидетельствует о разрыве дорсальной атланто-осевой связки. При переломе зубовидного отростка и его аномальной форме нижний контур эпистрофея смещён дорсально и не совпадает с нижним контуром атланта (дорсальная АО связка при этом может быть целой, и расхождение атланта с эпистрофеем может не наблюдаться).

Рис. 4 - рентгенограммы: нормальный позвоночник (A), АО нестабильность (B). Белыми стрелками указано увеличение расстояния между гребнем эпистрофея и дорсальной дугой атланта

Снимки выполняют в боковой проекции, при этом голова должна быть согнута в шейном отделе, что следует делать крайне аккуратно, так как излишняя сила, направленная на повреждённый сегмент позвоночника, может вызвать повреждение спинного мозга. Прямая и осевая проекции также могут быть полезными при оценки формы зубовидного отростка. Миелография противопоказана, так как она может привести к излишней компрессии спинного мозга и вызвать припадки.

Компьютерная томография даёт более детальную диагностическую информацию, чем рентгенологическое исследование. Однако о наличии или отсутствии сирингогидромиелии можно сделать вывод только по результатам МРТ. Эти диагностические методы сопряжены с анестезиологическим риском, так как животное в момент исследования должно находиться под общим наркозом.

Рис. 5 - компьютерные томограммы: А - норма, B - АО нестабильность. Звёздочкой указан аномальный зубовидный отросток; смещение нижнего контура эпистрофея указано белой стрелкой.

Лечение в основном оперативное, направленное на фиксацию позвонков проволочными серкляжами или костным цементом. При аномальной форме зубовидного отростка выполняется его резекция. Если в центральном канале спинного мозга присутствуют кисты, то они дренируются.

Возможно и консервативное лечение, когда животное помещается в клетку, а шейный отдел иммобилизируется бандажем. Но оно малоэффективно и в основном применяется в качестве временной меры для животных, имеющих противопоказания к операции, например при глубоких парезах и слишком молодом возрасте особи. Такое лечение направлено на стабилизацию животного перед хирургическим вмешательством и позволяет молодым особям достичь относительно безопасного возраста для операции.

Согласно Д.П. Биверу и другим, прогноз для собак с врождённой АО нестабильностью в большинстве случаев благоприятный, если животное выживает после операции и благополучно переносит постоперационный период. Операционная смертность достигает около 10% случаев, и около 5% животных нуждается в повторной операции.