Симптомы и синдромы. Неврологические болезни

23673 0

Взаимосвязь между заболеваниями нервной системы и поражением других органов и систем организма обычно представляет серьезную проблему как при постановке диагноза, так и при выборе тактики лечения.

Метаболическая энцефалопатия

Основные причины приобретенных острых метаболических энцефалопатий , сопровождающихся спутанностью и угнетением сознания и иногда — эпилептическими припадками, приведены в табл. 1.

Таблица 1. Причины острой метаболической энцефалопатии

Хронические заболевания внутренних органов и другие системные нарушения могут вызывать структурные изменения нервной системы с различными медленно развивающимися клиническими проявлениями. Наиболее часто поражаются:

• кора головного мозга (амнезия, когнитивный дефицит и поведенческие нарушения, выраженность которых может флюктуировать)
• базальные ганглии (дискинезия, акинетико-ригидный синдром)
• мозжечок (дизартрия, атаксия).

Возможны также сопутствующие миелопатия, периферическая нейропатия и миопатия.

Метаболические энцефалопатии могут иметь различную клиническую картину, но наиболее частыми являются двигательные нарушения. Так, например, тремор — типичное проявление отказа от алкоголя (см. ниже). Миоклонические подергивания наблюдаются при почечной недостаточности и респираторном алкалозе. Астериксис , во многом противоположный по своим проявлениям миоклонии, характеризуется резкими, преходящими сгибательными движениями пальцев и кисти (порхающий тремор), вызванными грубыми нарушениями мышечного тонуса. Наиболее часто он наблюдается при печеночной энцефалопатии, но также встречается при почечных и респираторных нарушениях.

Другие метаболические процессы подлежат более детальному обсуждению.

Дефицит витаминов

Неврологические последствия дефицита некоторых витаминов приведены в табл. 2. Из них дефицит витамина B 1 (тиамина) вызывает наиболее важный синдром, как в силу особенностей клинических проявлений, так и вследствие необходимости экстренного лечения.

Таблица 2. Неврологические эффекты дефицита витаминов

Синдром Вернике-Корсакова

Острый дефицит тиамина встречается в развитых странах в виде двух классических случаев

• хронический алкоголизм, ассоциированный с недостаточным питанием
• неукротимая рвота беременных — тяжелое состояние, возникающее на ранних сроках беременности и связанное с нарушением питания.

В обоих случаях при развернутой картине синдрома Вернике-Корсакова пациента следует госпитализировать и начать внутривенное введение раствора декстрозы без сопутствующего введения тиамина (тиамин является коферментом нормального углеводного метаболизма).

Энцефалопатия Вернике клинически проявляется триадой симптомов:

• офтальмоплегия — обычно нистагм, паралич III и VI черепных нервов
• атаксия
• спутанность сознания, иногда кома.

При поражении гипоталамуса возможна гипотермия. Дефицит витамина B 1 часто приводит к развитию нейропатии.

Корсаковский психоз может проявляться по мере купирования острой энцефалопатии Вернике. Это сравнительно избирательный вариант деменции, характеризующийся амнезией, в частности на недавние события и склонностью к конфабуляциям , когда пациент придумывает описания событий, чтобы восполнить пробелы в памяти.

При морфологическом исследовании в стволе мозга и в межуточном мозге больных с синдромом Вернике-Корсакова выявляются микрокровоизлияния. При офтальмоскопии выявляются кровоизлияния в сетчатку. Биохимические отклонения включают повышение уровня пирувата в крови и сниженную активность транскетолазы эритроцитов .

Диагноз устанавливается на основании клинических данных с учетом результатов биохимических исследований. Больные с предполагаемым синдромом Корсакова должны быть срочно госпитализированы. Лечение включает назначение тиамина, который также следует применять в качестве профилактического средства у алкоголиков с абстинентным синдромом и у беременных с повторной рвотой. Позднее начало лечения может стать причиной летального исхода или стойкого неврологического дефицита. Следует иметь ввиду, что проявления психоза Корсакова не всегда поддаются лечению тиамином.

Алкоголь и нервная система

Помимо синдрома Вернике-Корсакова, алкоголь оказывает как прямое, так и опосредованное влияние на нервную систему.

• Острая интоксикация — хорошо известные симптомы опьянения могут сопровождаться амнезией, атаксией и дизартрией с гиперактивностью симпатической системы (тахикардия, мидриаз, гиперемия), дезориентацией и, реже, комой. На этой стадии имеется риск наступления летального исхода вследствие асфиксии в результате аспирации рвотных масс, менее вероятной причиной смерти является непосредственная интоксикация алкоголем.
• Алкогольный абстинентный синдром возникает у больных хроническим алкоголизмом при полном отказе от алкоголя. Проявляется беспокойностью, раздражительностью, тремором, устрашающими зрительными галлюцинациями, спутанностью сознания (delirium tremens — белая горячка ) и эпилептическими припадками. Лечение включает коррекцию электролитного дисбаланса, назначение седативных препаратов, адекватное питание и тиаминовую профилактику синдрома Вернике-Корсакова. Абстинентный синдром может возникнуть у лиц, не страдающих хроническим алкоголизмом, после однократного употребления большого количества алкоголя.
• Хронический алкоголизм ассоциирован с прогрессирующими структурными поражениями нервной системы:
• церебральная атрофия (причина деменции, течение которой может быть осложнено сопутствующей депрессией, судорожным синдромом и многочисленными травмами головы, в том числе с вероятным развитием субдуральной гематомы)
• мозжечковая дегенерация, характеризуется нарушением походки (атаксия)
• атрофия зрительного нерва (алкогольная амблиопия )
• периферическая невропатия — преимущественно чувствительная, иногда с вегетативными симптомами
• миопатия.
• Поражение печени при алкоголизме может косвенно влиять на церебральные функции различными путями:
• острая энцефалопатия при фульминантной форме печеночной недостаточности
• обратимая печеночная энцефалопатия (табл. 3)
• синдром гепатоцеребральной дегенерации — деменция, пирамидные и экстрапирамидные нарушения с порхающим тремором в результате хронического портосистемного шунтирования крови.

Таблица 3. Печеночная энцефалопатия

Хронические заболевания печени (необязательно вызванные злоупотреблением алкоголя) и ассоциированная гипонатриемия (в частности, слишком быстро компенсированная) может привести к развитию понтинного миелолиза — центральной демиелинизации варолиева моста .

Порфирия

Острая перемежающаяся порфирия — редкое наследственное нарушение метаболизма порфиринов, при котором у пациентов возникают эпизоды неврологических и психических расстройств, ассоциированных с желудочно-кишечными нарушениями. Приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, оральных контрацептивов или препаратов, содержащих барбитураты или сульфаниламиды. Острый психоз или энцефалопатия сочетаются с нейропатией и интенсивной болью в области живота. Диагноз подтверждается обнаружением избытка порфобилиногена в моче. Лечение : исключение применения средств, провоцирующих данное состояние, а также купирование острых приступов приемом большого количества углеводов и, иногда, внутривенным введением гематина (угнетают синтез порфиринов). Дополнительно — симптоматическое лечение, устраняющее основные симптомы: для купирования психоза — фенотиазины, при эпилептических припадках — бензодиазепины.

Эндокринные заболевания

Неврологические осложнения тяжелых эндокринных нарушений приведены в табл. 4. Тиреотоксикоз и сахарный диабет требуют более подробного обсуждения вследствие широкого спектра возможных осложнений.

Таблица 4. Неврологические осложнения эндокринных заболеваний

Тиреотоксикоз

Тиреотоксикоз может протекать с поражением следующих отделов нервной системы:

• кора головного мозга:
• беспокойство, психоз, вплоть до энцефалопатии у пациентов с сверхострым течением болезни («тиреоидная буря»)
• инсульты, вторичная фибрилляция предсердий;
• базальные ганглии:
• хорея
• усиленный физиологический тремор;
• центральный мотонейрон:
• гиперрефлексия;
• наружные мышцы глаза:
• диплопия, птоз (рис. 1);
• мышцы конечностей:
• у трети пациентов с гиперфункцией щитовидной железы наблюдается проксимальная миопатия
• возможны также ассоциированная миастения и периодический паралич.

Рис. 1. Глазодвигательные нарушения при поражении щитовидной железы. На КТ выявляются гипертрофированные нижние прямые мышцы

Сахарный диабет

Течение сахарного диабета может быть осложнено развитием периферической нейропатии, которая проявляется различными клиническими формами.

• Дистальная, преимущественно чувствительная симметричная полинейропатия. Потеря чувствительности может привести к появлению изъязвлений на ногах у больных диабетом (рис. 2) и тяжелым артропатиям (сустав Шарко).
• Вегетативная нейропатия.
• Острая болезненная асимметричная проксимальная слабость в нижних конечностях, обычно у людей среднего пожилого возраста, характерно поражение люмбо-сакрального сплетения (диабетическая амиотрофи я; рис. 3).
• Компрессионная нейропатия, например при синдроме запястного канала (диабет делает нервы чувствительными к сдавлению), и другие мононевропатии, включая парезы черепных нервов (в частности, поражение глазодвигательных нервов).
• Различные другие нейропатии, включая болезненную нейропатию у пациентов, начинающих инсулиновую терапию, связанную, возможно, с регенерацией аксонов.

Рис. 2.

Рис. 3.

Патогенетические механизмы, лежащие в основе нейропатии, остаются неясными. Метаболические нарушения могут оказывать непосредственное токсическое воздействие на нервные ствола, кроме того, важной причиной развития мононейропатии является поражение артерий мелкого калибра, включая vasa nervorum , при сахарном диабете.

Осложнения сахарного диабета могут оказывать повреждающее воздействие на нервную систему другими косвенными путями, например поражение артерий приводят к инсульту, а печеночная недостаточность — потенциальная причина развития как энцефалопатии, так и нейропатии. Другие причины острой энцефалопатии при диабете:

• диабетический кетоацидоз
• гипогликемия — обычно связана с инсулиновой терапией, но может встречаться при приеме оральных гипогликемических средств
• некетоацидотическая гиперосмолярная кома
• лактацидоз.

Неврологические осложнения беременности

Беременность способна оказывать влияние на развитие ранее существующих, клинически не проявляющихся неврологических расстройств, а также быть причиной вновь возникших неврологических заболеваний.

Предшествующие неврологические заболевания

Течение эпилепсии во время беременности обычно описывается «законом третей»: у одной трети больных наступает ухудшение, у другой трети — улучшение, у остальных не происходит изменений (на самом деле, преобладают пациенты, у которых течение заболевания не изменяется). Неконтролируемые припадки во время беременности могут травмировать как мать, так и плод. Поэтому у пациентов с установленной активной эпилепсией противосудорожная терапия должна продолжаться во время беременности. Следует контролировать клеточный и биохимический состав крови, особенно в третьем триместре беременности, когда может потребоваться повышение дозы антиконвульсанта. Это важно, например, при приеме карбамазепина, когда наблюдается нарастание уровня эстрогена, который ускоряет метаболизм препарата (такое же взаимодействие наблюдается при приеме оральных контрацептивов, в этом случае требуется увеличение дозировки для обоих препаратов). Напротив, у пациентов с ремиссией в течение двух и более лет при планировании беременности должна рассматриваться возможность отмены антиконвульсантов. Эти рекомендации являются залогом предупреждения возможного тератогенного эффекта препаратов. Следует иметь в виду, что прием вальпроата натрия может быть ассоциирован с некоторым повышением риска нарушения формирования нервной трубки. Риск применения противосудорожных препаратов может быть уменьшен проведением следующих мероприятий:

• скриннинговые обследования на ранних стадиях беременности (ультразвуковое обследование, определение содержания альфа-фетопротеина)
• профилактический прием фолиевой кислоты (5 мг в день) — в настоящее время считается, что максимальный эффект достигается при приеме фолиевой кислоты во время оплодотворения яйцеклетки, поэтому прием ее рекомендован всем женщинам детородного возраста, которые получают противосудорожные препараты.

Кормление грудью не является абсолютным противопоказанием к приему современных противосудорожных препаратов. Витамин К назначается матери на последнем месяце беременности и после родов — внутримышечно матери и новорожденному, если мать принимала карбамазепин, фенитоин или фенобарбитал.

Рассеянный склероз — обострения редко развиваются во время беременности, однако есть потенциальный риск ухудшения в послеродовом периоде. Имеющиеся данные противоречивы, достоверные сведения о влиянии беременности и 3-месячного послеродового периода на течение рассеянного склероза отсутствуют. Поэтому нет оснований для ранее имевших место негативных рекомендаций неврологов при обсуждении планируемой беременности. Основным фактором при принятии решения должна быть способность женщины с рассеянным склерозом ухаживать в течение нескольких лет за ребенком, учитывая возможность нарастающей инвалидности.

Доброкачественные опухоли , протекающие асимптомно, могут клинически проявиться во время беременности. Это могут быть менингиомы, как внутричерепные, так и спинальные, способные увеличиваться в размере, так как они, как правило, экспрессируют рецепторы эстрогена. Аденомы гипофиза также могут увеличиваться во время беременности.

Диагностика мигрени при беременности связана с определенными сложностями. В частности, в третьем триместре беременности может возникать выраженная аура с наличием последующей головной боли или без нее. Выявление мигрени в анамнезе и отсутствие неврологического дефицита может помочь правильной постановке диагноза и обеспечить адекватную интерпретацию беспокоящих пациентку проявлений.

Неврологические расстройства, возникающие при беременности

Беременность может вызвать развитие заболевания de novo с вовлечением некоторых отделов центральной и периферической нервной системы.

• Кора головного мозга:
• экламптические припадки, ассоциированные с артериальной гипертензией и протеинурией при беременности
• инсульт, в частности тромбоз венозных синусов и тромбоз кортикальных вен, для которых послеродовой период является фактором риска.
• Базальные ганглии:
• двигательные дискинезии, связанные с повышенным содержанием эстрогена (хорея беременных ) (возможны также при приеме оральных контрацептивов).
• Ствол мозга и промежуточный мозг:
• синдром Вернике-Корсакова, возникающий вследствие водно-электролитных нарушений при повторной рвоте у беременных.
• Акушерские нейропатии:
• ишиас в результате пролапса поясничного межпозвонкового диска; схожие симптомы могут быть результатом сдавления люмбо-сакрального сплетения головкой плода на поздних стадиях беременности
• болезнь Бернгардта-Рота (парестетическая мералгия)
• туннельный синдром запястного канала как следствие нарушения водного баланса во время беременности
• паралич Белла, часто встречается во время беременности, особенно в третьем триместре
• локализация других невралгий может быть следствием поражения других нервов, например плечевого сплетения или межреберных нервов
• синдром беспокойных ног нередко встречается при беременности.

Нейроонкологические заболевания

Злокачественные новообразования могут вызывать поражение нервной системы вследствие воздействия следующих механизмов:

• прямое или метастатическое распространение опухолей по нейронным или расположенным рядом структурам
• неврологическое проявление опухолей, находящихся на удалении от нервной системы (паранеопластический синдром )
• последствия лечения.

Первичные опухоли и метастазы

Источниками метастазов в головной мозг наиболее часто являются опухоли молочных желез, бронхов и желудка (рис. 4). Интрамедуллярные метастазы в спинном мозге редки. Острое сдавление спинного мозга может быть следствием поражения позвонков солидными опухолями, которые обычно попадают в костную ткань из молочных желез, бронхов, простаты, почек, щитовидной железы, а также проявлением лимфомы или миеломы (рис. 5). Инвазия метастазов в нервный ствол встречается редко, однако плечевое сплетение может быть напрямую вовлечено в раковую опухоль молочной железы или бронхов. Люмбосакральное сплетение может быть поражено опухолью органов таза.

Рис. 4. Метастазы в мозжечок (МРТ)

Рис. 5. Компрессия (направление указано стрелкой) спинного мозга вследствие злокачественного новообразования (МРТ)

Помимо позвонков, возможно метастатическое поражение и других структур, расположенных в непосредственной близости от спинного мозга: спинальное эпидуральное пространство (рак простаты, лимфома) и оболочки головного мозга. Менингит при злокачественных опухолях редко является следствием солидного рака, чаще таким образом проявляются лимфома или лейкемия. У пациентов с асептическим менингитом часто наблюдается паралич нескольких черепных нервов и поражение спинальных корешков. Диагноз подтверждается цитологией СМЖ; прогноз при данном заболевании неблагоприятный.

Паранеопластические поражения

Некоторые злокачественные опухоли, в частности карцинома бронхов (мелкоклеточный тип), молочных желез, яичников, а также лимфома, даже если и не прорастают непосредственно в нервные структуры, могут вызывать различные неврологические нарушения. Эти нечасто встречающиеся расстройства реализуются вследствие влияния гуморальных механизмов, включая выработку аутоантител, связанных с опухолью. Приведем примеры.

• Лимбическая система — воспалительная инфильтрация может быть ассоциирована с амнестическим синдромом и эпилептическими припадками («лимбический энцефалит» ).
• Мозжечковая атаксия.
• Синдром поражения ствола головного мозга с хаотическими движениями глазных яблок (опсоклонус ).
• Сенсорная полинейропатия.
• Миастенический синдром Ламберта-Итона — нарушение высвобождения ацетилхолина в нейромышечном синапсе, ассоциированное с мелкоклеточной карциномой бронхов (у отдельных пациентов отсутствуют признаки злокачественной опухоли, однако проявление ее может наступить через некоторое время, даже через годы, после дебюта нейромышечных нарушений).
• Дерматомиозит — может быть ассоциирован с карциномой бронхов или желудка, наиболее часто встречающейся у мужчин среднего возраста.
• Злокачественные новообразования могут вызывать неметастатические неврологические осложнения другими косвенными путями:
• нарушения метаболизма — гипонатриемия в результате неадекватной секреции антидиуретического гормона, гиперкалиемия
• иммуносупрессия, в частности лейкемия, лимфома и последствия ее лечения, приводящие к развитию оппортунистических инфекций (например, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
• выработка парапротеина в миеломе ассоциирована с развитием полинейропатии и иногда с повышением вязкости крови, что повышает риск инфаркта мозга. Миеломная нейропатия может быть следствием амилоидных отложений.

Последствия лечения рака

Лучевая терапия может сопровождаться отсроченным неврологическим поражением (зачастую через несколько лет после лечения), в частности радиационной плексопатией и миелопатией.

Химиотерапия может вызывать специфические неврологические осложнения, например нейропатию, вызванную винкристином или цисплатином.

Заболевания соединительной ткани и другие системные воспалительные заболевания

Системный васкулит может нарушать кровоснабжение нервной ткани, что приводит к инфаркту мозга при системной красной волчанке и узелковом периартериите. При васкулитах чаще наблюдается поражение vasa nervorum периферических нервов, приводящее к мультифокальной мононейропатии (мультифокальная мононейропатия ), встречающийся при следующих заболеваниях:

• ревматоидном артрите
• системной красной волчанке
• узелковом периартериите
• гранулематозе Вегенера.

Эти заболевания соединительной ткани могут быть ассоциированы с другими специфическими неврологическими осложнениями:

• ревматоидный артрит — нейропатия, возникающая при сдавлении, например синдром запястного канала, цервикальная миелопатия, особенно как результат атлантоаксиального подвывиха
• церебральная форма волчанки — депрессия, психоз, эпилептические припадки, хорея, тремор
• узелковый периартериит — асептический менингит, паралич черепных нервов, тромбоз внутричерепных венозных синусов
• гранулематоз Вегенера — асептический менингит, парезы черепных нервов, тромбоз венозных синусов.

Естественно, что многоочаговый воспалительный процесс зачастую распространяется на нервную систему:

• системный склероз — может быть ассоциирован с полимиозитом и с инсультом, вызванным склерозом сонной или позвоночной артерии
• болезнь Шегрена — полинейропатия, обычно с вовлечением черепных нервов, в частности с утратой чувствительности вследствие поражения тройничного нерва
• саркоидоз — наиболее часто проявляется одно- или двусторонними периферическими парезами лицевого нерва. Возможны нейропатия зрительного нерва, а также периферическая нейропатия и миопатия. Нейросаркоидоз, особенно в отсутствие системных проявлений, может потребовать проведения дифференциалыюй диагностики с рассеянным склерозом, так как поражения спинного и головного мозга, а также воспалительные изменения в ликворе могут иметь сходные проявлений. Существуют более четкие симптомы саркоидоза ЦНС, протекающего, в частности, с поражением гипоталамуса, проявляющиеся патологической сонливостью и диабетом.
• болезнь Бехчета — может проявляться неврологическими расстройствами, сходными с таковыми при рассеянном склерозе, асептическом менингите или тромбозе венозных синусов.

Лечение этих хронических воспалительных расстройств очень сложное, обычно требующее применения кортикостероидов и иммуносупрессоров. Поражения, вызванные масс-эффектом или компрессией (например, большие саркоидные гранулемы в полушариях головного мозга или цервикальная миелопатия при ревматизме), могут быть потребовать хирургического лечения.

Неврология и психиатрия

Работа неврологов и психиатров пересекается в нескольких областях.

• Диагностика и лечение «органических» (см. ниже) психосиндромов:
• острые — спутанные состоянии (делирий)
• хронические — деменция.
• Лечение алкоголизма и наркотической зависимости.
• Психологические последствия неврологических заболеваний:
• тревожность и депрессия, вторичные по отношению к диагнозу неврологического заболевания — эпилепсия, инсульт, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре, нейродегенерации
• побочные эффекты лечения; например, психоз, вызванный применением стероидов.
• Психические заболевания, проявляющиеся неврологическими симптомами.

Эта группа заболеваний характеризуется сложностью диагностики и лечения, поэтому уместно ввести некоторые определения.

• Соматоформные расстройства — состояния, при которых физикальные проявления, не имеющие физиологической основы, являются проявлением психологического конфликта.
• «Функциональные» расстройства — термин, в ряде случаев применяющийся для описания симптомов, имеющих психологическое происхождение (в клинической практике используется синоним — «психогенные» расстройства ). Необходимо уточнить, что «функциональные» расстройства подразумевают то, что причина возникновения симптомов лежит в нарушении функций органов, а не в их структурных изменениях (симптомы относящиеся к изменению структуры, напротив, называются «органическими» ).

У многих пациентов с тревожностью присутствуют негрубые неврологические расстройства, такие как паралич, анестезия в конечностях, в сочетании с другими проявлениями — боль в груди, сердцебиение и диспноэ, иногда достигающие степени панической атаки. Эти симптомы обычно сопутствуют непроизвольной гипервентиляции . Диагноз может быть подтвержден провоцированием симптомов при форсированном дыхании, а затем их купированием путем дыхания через бумажный пакет.

Умеренно выраженные и неспецифические психогенные синдромы должны отличаться от проявлений истерии. В последнем случае пациенты предъявляют жалобы на грубые неврологические нарушения (например, паралич, анаестезию, слепоту, амнезию или тяжелую потерю сознания (иначе называемую неэпилептическими приступами, псевдоприпадками или истерическими судорогами) в отсутствие органической причины и при наличии психологического конфликта. Другие пациенты испытывают многочисленные симптомы, включая хроническую боль в отсутствие физического заболевания и в сочетании с нарушениями личности (полисимптомная истерия или соматизированное расстройство ).

Моносимптомная истерия изучалась на основе двух психодинамических механизмов:

• конверсия — пациент избегает душевного конфликта, переводя тревогу в физикальные симптомы
• диссоциация — пациент отделяет свою духовную сущность от физической.

Другими словами, такие проявления являются симулированными, но симулированным бессознательно в отличие от симуляции намеренной . Классификация данных расстройств несколько затруднена, так как для многих обывателей понятие «истерия» приобрело отрицательный оттенок. Поэтому термины «конверсионные и диссоциативные расстройства» используются наравне с термином «истерия».

Клинические симптомы

Подозрения на истерию могут возникнуть в том случае, если у пациента имеются:

• неанатомическое распространение парезов или утраты чувствительности, атипичные проявления припадков, как, например, нарушение их последовательности
• отсутствие объективных неврологических признаков, таких как паралич мышц, изменение рефлексов
• наличие положительных признаков симулированной дисфункции, например антагонистическое напряжение мышц конечности, представляемой парализованной
• заметный недостаток внимания к тяжелым симптомам (la belle indifference — прекрасное бесчувствие )
• очевидность личной выгоды в связи с имеющимся заболеванием:
• первичная выгода — бессознательное избегание тревоги и душевного конфликта как результата стрессовой ситуации
• вторичная выгода — забота и внимание со стороны семьи, друзей, медперсонала, которыми пациент может манипулировать .

Диагностика истерии может быть затруднительна. Инструментальное обследование следует провести сразу после первичного приема и уведомить пациента о его нормальных результатах. Следует избегать повторных обследований.

Неконфронтационный подход наиболее эффективен. После объяснения того, что стресс может быть причиной заболевания, пациенту может потребоваться психотерапевтическая помощь:

• выявление психологического конфликта, лежащего в основе заболевания
• поведенческая терапия - подкрепление признаков наступившего улучшения и игнорирование беспомощного поведения
• назначение антидепрессантов показано в случае истерии, вторичной по отношению к депрессии.

Наряду с указанными мерами, пациенту с истерическим параличом не следует отказывать в проведении физиотерапии, она будет способствовать постепенному улучшению состояния, притом что больному не придется отказываться от своих жалоб.

Синдром хронической усталости

У некоторых пациентов основным проявлением заболевания является ощущение усталости, присутствующей в течение месяцев или даже лет, зачастую с нарушениями концентрации внимания и памяти. Несмотря на то что такая усталость может сопровождать соматические расстройства (инфекции, гипотиреоз, злокачественные новообразования) или неврологические заболевания (рассеянный склероз, миопатия), у этих пациентов может не быть их клинических проявлений, что требует полноценного обследования для исключения этих состояний (формула крови, СОЭ, функция печени).

Терминология и этиология

Пациенты и средства массовой информации зачастую называют данный синдром миалгическим энцефаломиелитом (МЭ ). Однако это неправильно, так как мышечная боль у некоторых пациентов не носит специфического характер, и ни у одного из пациентов не выявляются воспалительные изменения в головном или спинного мозге.

О происхождении данного расстройства существуют полярные теории:

• Соматическая концепция. Большинство пациентов и благотворительных организаций наряду с некоторыми докторами предполагают органическую основу данного состояния, в частности как следствие атипичной реакции на перенесенную инфекцию (поэтому существует еще более запутывающее название — поствирусный синдром усталост и). Это понятие возникло вследствие существования некоторых специфических заболеваний (например, вирус Эпштейна-Барр), ассоциированных у многих больных с постоянной усталостью в течение месяцев после выздоровления от острой инфекции. Однако у многих пациентов с синдромом хронической усталости не было выявлено предшествующего вирусного заболевания.
• Психологическая концепция. Многие неврологи и психиатры отмечают схожесть между клиническими симптомами синдрома хронической усталости и депрессии. Поэтому состояние может расцениваться как вариант соматоформного расстройства с психологическими механизмами, действующими, как описано в предыдущем разделе. Пациенты могут с неохотой принимать данную интерпретацию своего заболевания из-за специфического социального статуса, присущего психиатрическим диагнозам.

Клинические проявления

В дополнение к основным симптомам (усталость, нарушение концентрации внимания и памяти) у пациентов могут выявляться другие симптомы:

• боль в мышцах грудной клетки или конечностей
• боль в суставах
• головная боль, головокружение, парестезии
• нарушение сна
• синдром раздраженного толстого кишечника.

Наиболее действенный вариант — неосуждающий и неконфликтный подход к пациенту. Если пациента удается убедить принимать антидепрессанты (амитриптилин, дотиепин или антидепрессанты нового поколения, такие как сертралин в низких дозировках) и получать дозированную физическую нагрузку под наблюдением физиотерапевта с постепенным усложнением упражнений, возможно улучшение даже после нескольких лет инвалидности.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

1) НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ.

Существует несколько форм, различающихся глубиной и сопутствующими клиническими проявлениями.

Кома

По тяжести состояния выделяют три степени:

I - легкая,

II - средней тяжести

III - глубокая - бессознательное состояние, при котором нарушены функции ствола головного мозга с расстройством дыхания, сердечной деятельности и резким снижением рефлексов.

Контакт с такими больными отсутствует; на резкие болевые раздражители сохраняется реакция в виде гримасы боли или простейших движений.

Патогенетические механизмы коматозных состояний чрезвычайно многообразны (черепно-мозговая травма, инсульт, менингит, менингоэнцефалит, опухоли, экзо- и эндогенные интоксикации, эпилептический статус, соматические заболевания, эндокринные расстройства). Решающим признаком мозговой комы является установление очаговой неврологической симптоматики (глазодвигательные расстройства, парезы, параличи, снижение тонуса). При глубокой коме характерными симптомами являются выраженная атония, арефлексия с отсутствием реакции зрачков на свет на фоне значительных нарушений дыхания и резкого нарушения сердечно-сосудистой деятельности.

Спутанность и дезориентация

Характеризуются неспособностью больного реально оценить свое состояние, он не понимает, где находится, дезориентирован в месте и времени (энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли).

Патологическая сонливость.

Больной постоянно засыпает, при этом развивается состояние, близкое к нормальному сну, что наиболее часто встречается при острой интоксикации лекарственными препаратами, энцефалитах.

Оглушение

Характеризуется внезапно наступившей молчаливостью, безучастностью к окружающим людям и обстановке (опухоли, прогрессирующие деменции).

Сопор.

Глубина выключения сознания выражена меньше, чем при коматозных состояниях. Больной может реагировать на обращение и механические раздражители, открывая при этом глаза и совершая конечностями ответные действия, но при прекращении раздражителей быстро впадает в прежнее состояние. Наиболее часто встречается при таких тяжелых поражениях головного мозга, как опухоль головного мозга, черепно-мозговая травма, энцефалиты, инсульты.

Сумеречные нарушения сознания

Глубокое расстройство психической деятельности, наиболее характерное для генуинной эпилепсии и органических заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформным синдромом.

2) НАРУШЕНИЯ ВЫСШЕЙ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ.

В умении правильно говорить, читать, способности выражать свое логическое мышление, проявлять богатство своего интеллекта принимает участие весь мозг человека. Вместе с тем существуют определенные центры коры большого мозга (левое полушарие у правшей), поражение которых вызывает разнообразные расстройства речи, а также чтения, счета и письма.

Моторная афазия

Нарушение способности произносить слова и фразы. Речь и смысл слов окружающих понимаются правильно.

Одновременно с явлением моторной афазии иногда наблюдаются литеральная и вербальная парафазии (перестановка букв, слов) .

Моторная афазия часто сочетается с нарушением чтения - алексией , а также с расстройством письма – аграфией.

Сенсорная афазия

Нарушение понимания устной речи, когда больной слышит обращенную к нему речь, но не может понять ее смысл.

Амнестическая афазия.

Больной не помнит названия хорошо знакомых ему предметов. Подсказ врачом первых букв забытого слова нередко помогает вспомнить название предмета.

Апраксия

Нарушение целенаправленных движений бытового или профессионального характера (невозможно причесаться, зажечь спичку).

Различают моторную апраксию (нарушение спонтанных движений и движений по подражанию) , часто ограничивающуюся одной конечностью;

конструктивную апраксию (невозможность конструировать целое из частей - составить фигуру из спичек) ;

Агнозия

Нарушение узнавания при сохранности функции органов чувств, нередко сочетается с апраксией. Зрительная агнозия характеризуется тем, что больной при сохранности зрения не узнает знакомых предметов, людей. Иногда предметы воспринимаются неправильно (увеличенными или уменьшенными).

Астереогноз

Нарушение узнавания предметов на ощупь при сохранности поверхностной и суставно-мышечной чувствительности. Нередко больной ощущает "лишние ноги" (три), шесть пальцев (псевдомелия) или путает правую и левую сторону тела (аутотопагнозия)

3) ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА.

Двигательная активность человека в норме обусловлена согласованным взаимодействием корковых центров головного мозга, подкорковых узлов, мозжечком и спинным мозгом.

Центральный паралич или парез

Характеризуется невозможностью произвести произвольное движение из-за слабости в конечностях.

Гемипарез

Ослабление произвольных движений конечностей с одной стороны

монопарез - слабость одной конечности

парапарез верхний или нижний – слабость конечностей верхних или нижних

Гемиплегия

Поражение обеих конечностей на одной стороне

Перекрестный паралич

Наблюдается одноименный парез или паралич верхней конечности и противоположной нижней

Двусторонний спастический паралич, или параплегия

Поражение всех четырех конечностей - встречается при поражении верхних отделов спинного мозга.

Спастичность

Повышение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, сочетающееся с клонусом надколенных чашечек и стоп, а также появлением патологических стопных рефлексов разгибательного (рефлекс Бабинского) и сгибательного (рефлекс Бехтерева) характера. Повышение мышечного тонуса характерно для пирамидных расстройств.

Ригидность

Состояние мышц, характеризующееся их уплотнением, напряженностью и сопротивлением пассивным движениям.

Миоклонии

Быстрые ритмичные сокращения, как правило, мелких мышц лица, конечностей. Встречаются при энцефалитах, травмах головы, интоксикациях некоторыми промышленными ядами или вместе с эпилептическими припадками

Спастическая кривошея

Кривошея, обусловленная сокращением мышц шеи: голова повернута в сторону или сильно наклонена к плечу за счет судорожного сокращения шейной мускулатуры. Также наблюдается, как торсионная дистония, при воспалительных или сосудистых заболеваниях ЦНС, но может иметь психогенную основу.

Лицевой гемиспазм, или параспазм

Периодически повторяющиеся клонико-тонические судороги соответственно мышц половины или всего лица.

Блефароспазм

Двусторонние судорожные сокращения круговых мышц глаза. Наблюдается при поражении ствола головного мозга, подкорковых узлов (ревматическая хорея, эпидемический энцефалит, атеросклероз).

Тремор

Ритмическое мелкоразмашистое дрожание в пальцах конечностей

Интенционное дрожание

Дрожание, возникающее или усиливающееся при целенаправленных движениях, нередко переходя в выраженные гиперкинезы у больных с рассеянным склерозом.

Атаксия

Нарушение координации движений, когда движения становятся неловкими, нарушается равновесие при ходьбе, движениях (динамическая атаксия) и стоянии (статическая атаксия).

4) РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ.

Гиперпатия

Неадекватное восприятие холода, тепла или прикосновения в виде жгучего неприятного раздражения

Анестезия

Полная потеря чувствительности. Если анестезия захватывает правую или левую половину тела, то говорят о соответствующей гемианестезии

Поражение ствола головного мозга (инсульты, опухоли, нейроинфекция) проявляется гемианестезией на противоположной стороне, а в области лица - на стороне очага

Тетраанестезия

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ

НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ. Существует несколько форм, различающихся глубиной и сопутствующими клиническими проявлениями.

Кома (по тяжести состояния выделяют три степени: I - легкая, II - средней тяжести и III - глубокая) - бессознательное состояние, при котором нарушены функции ствола головного мозга с расстройством дыхания, сердечной деятельности и резким снижением рефлексов. Контакт с такими больными отсутствует; на резкие болевые раздражители сохраняется реакция в виде гримасы боли или простейших движений.

Патогенетические механизмы коматозных состояний чрезвычайно многообразны (черепно-мозговая травма, инсульт, менингит, менингоэнцефалит, опухоли, экзо- и эндогенные интоксикации, эпилептический статус, соматические заболевания, эндокринные расстройства). Решающим признаком мозговой комы является установление очаговой неврологической симптоматики (глазодвигательные расстройства, парезы, параличи, снижение тонуса). При глубокой коме характерными симптомами являются выраженная атония, арефлексия с отсутствием реакции зрачков на свет на фоне значительных нарушений дыхания и резкого нарушения сердечно-сосудистой деятельности.

Спутанность и дезориентация характеризуются неспособностью больного реально оценить свое состояние, он не понимает, где находится, дезориентирован в месте и времени (энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли).

Патологическая сонливость. Больной постоянно засыпает, при этом развивается состояние, близкое к нормальному сну, что наиболее часто встречается при острой интоксикации лекарственными препаратами, энцефалитах.

Оглушение характеризуется внезапно наступившей молчаливостью, безучастностью к окружающим людям и обстановке (опухоли, прогрессирующие деменции).

Сопор. Глубина выключения сознания выражена меньше, чем при коматозных состояниях. Больной может реагировать на обращение и механические раздражители, открывая при этом глаза и совершая конечностями ответные действия, но при прекращении раздражителей быстро впадает в прежнее состояние. Наиболее часто встречается при таких тяжелых поражениях головного мозга, как опухоль головного мозга, черепно-мозговая травма, энцефалиты, инсульты.

Сумеречные нарушения сознания - глубокое расстройство психической деятельности, наиболее характерное для генуинной эпилепсии и органических заболеваний головного мозга, протекающих с эпилептиформным синдромом.

Проконсультируйтесь с неврологом по поводу симптомов

НАРУШЕНИЯ ВЫСШЕЙ НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ. В умении правильно говорить, читать, способности выражать свое логическое мышление, проявлять богатство своего интеллекта принимает участие весь мозг человека. Вместе с тем существуют определенные центры коры большого мозга (левое полушарие у правшей), поражение которых вызывает разнообразные расстройства речи, а также чтения, счета и письма.

Моторная афазия - нарушение способности произносить слова и фразы. Речь и смысл слов окружающих понимаются правильно. Одновременно с явлением моторной афазии иногда наблюдаются литеральная и вербальная парафазии (перестановка букв, слов). Моторная афазия проявляется при патологических процессах в задней трети нижней лобной извилины в левом полушарии у правшей (центр Брока, поля 44-45) и часто сочетается с нарушением чтения - алексией - при патологических процессах в задненижних отделах теменной области (угловая извилина), а также с расстройством письма - аграфией - при патологических процессах в задних отделах средней лобной извилины.

Сенсорная афазия - нарушение понимания устной речи, когда больной слышит обращенную к нему речь, но не может понять ее смысл. Это состояние возникает при поражении задних отделов верхней височной извилины (центр Вернике, поле 22). Близость расположения патологического очага к задненижним отделам теменной области (угловая извилина), где расположен центр чтения и понимания прочитанного, нередко вызывает нарушения других речевых функций, прежде всего чтения (алексия).

Амнестическая афазия. Больной не помнит названия хорошо знакомых ему предметов. Подсказ врачом первых букв забытого слова нередко помогает вспомнить название предмета. Патологический процесс при этом располагается на стыке височно-теменно-затылочной области в левом полушарии у правшей - поле 37. Нередко сочетается с сенсорной афазией. Наиболее часто афазии возникают при инсультах (бассейн корковых ветвей левой средней мозговой артерии у правшей), энцефалитах, черепно-мозговой травме, опухолях, прогрессирующих деменциях (болезнь Альцгеймера, Пика, Бинсвангера).

Апраксия - нарушение целенаправленных движений бытового или профессионального характера (невозможно причесаться, зажечь спичку). Различают моторную апраксию (нарушение спонтанных движений и движений по подражанию), часто ограничивающуюся одной конечностью; конструктивную апраксию (невозможность конструировать целое из частей - составить фигуру из спичек) и идеаторную (нарушение движений по просьбе врача с сохранностью движения по подражанию). Очаг поражения находится в передних отделах лобных долей - поля 8-9, 10 у правшей. Идеаторная апраксия всегда двусторонняя (правая и левая рука). Патологический очаг у больных с моторной и конструктивной апраксией располагается на границе левой теменно-затылочной области у правшей (поля 39, 40). Для поражения мозолистого тела характерны проявления левосторонней апраксии. Причины возникновения апраксии те же, что и афазий (сосудистые, травматические, опухолевые, воспалительные процессы).

Агнозия - нарушение узнавания при сохранности функции органов чувств, нередко сочетается с апраксией. Зрительная агнозия характеризуется тем, что больной при сохранности зрения не узнает знакомых предметов, людей. Иногда предметы воспринимаются неправильно (увеличенными или уменьшенными). Патологический очаг у правшей располагается в задних отделах левой теменно-затылочной области (поля 18, 19, 39). При слуховой агнозии слух сохранен, но отсутствует узнавание знакомых звуков, голосов, мелодий и патологический очаг у правшей расположен в верхней височной извилине (поля 20-22, 41-42, 52).

Астереогноз - нарушение узнавания предметов на ощупь при сохранности поверхностной и суставно-мышечной чувствительности. Нередко больной ощущает "лишние ноги" (три), шесть пальцев (псевдомелия) или путает правую и левую сторону тела (аутотопагнозия). Патологический очаг, обусловленный сосудистым, опухолевым, воспалительным процессом, локализуется у правшей в передних отделах левой теменной доли (поле 40).

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА. Двигательная активность человека в норме обусловлена согласованным взаимодействием корковых центров головного мозга, подкорковых узлов, мозжечком и спинным мозгом.

Произвольные, или целенаправленные, движения контролируются пирамидной системой: клетки Беца (нейроны гигантопирамидальные) в передней центральной извилине, лучистый венец, передняя треть заднего бедра внутренней капсулы, основание ножки мозга, мост мозга (варолиев мост) и продолговатый мозг, где большая часть волокна переходит на другую сторону, в боковые столбы спинного мозга, а неперекрещенные волокна - в передние столбы спинного мозга, двигательные клетки передних рогов спинного мозга.

Непроизвольные, или автоматизированные, движения контролируются экстрапирамидной системой (стриопаллидарный отдел - полосатое тело, в которое входят хвостатое ядро и скорлупа, и паллидум, включающее бледный шар, черное вещество, красное и субталамическое ядро) и мозжечком, который также регулирует равновесие тела, тонус и координацию движений в конечностях. Экстрапирамидная система тесно связана с корой лобной доли, что позволяет экстрапирамидной системе подключаться к произвольным движениям. Эфферентные волокна из экстрапирамидной системы концентрируются в красном ядре, ретикулярной формации ствола, зрительном бугре, четверохолмии, вестибулярных ядрах, куда направляются сигналы из мозжечка. Вот почему стриопаллидарные и мозжечковые импульсы совместно подходят к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга.

Центральный паралич или парез - поражение двигательных центров в коре большого мозга, а также двигательного (пирамидного) пути на всем протяжении полушарий и ствола мозга до соответствующих мотонейронов передних рогов спинного мозга (альфа-большие клетки, альфа-малые клетки и гамма-нейроны); характеризуется невозможностью произвести произвольное движение из-за слабости в конечностях.

Гемиплегия - поражение обеих конечностей на одной стороне в виде сгибательной контрактуры верхней и разгибательной - нижней конечности (поза Вернике - Манна), что наиболее часто наблюдается при нарушении пирамидного пути в области заднего бедра внутренней капсулы.

Гемипарез - ослабление произвольных движений конечностей с одной стороны (монопарез - слабость одной конечности); возникает в случаях, когда двигательный путь нарушен не полностью, а также в восстановительный период после церебральных инсультов.

Альтернирующие параличи. Кроме гемиплегии, имеются параличи определенных черепных нервов на противоположной стороне, что указывает на поражение в области ствола мозга.

Перекрестный паралич

Министерство образования и науки РФ

Академия социального образования г. Казани

Кафедра общей и специальной психологии

Е.С.Строков

НЕВРОПАТОЛОГИЯ

Учебное пособие для студентов психологических специальностей

Казань

УДК 616.8 – 07

Строков Е.С. Невропатология: Учебное пособие.- Казань: АСО, 2008.- 195 с.

Введение

История невропатологии как клинической дисциплины начинается с Х1Х века, века бурного роста производительных сил, развития естествознания и техники, быстрого развития физиологического эксперимента, патоморфологических методик и выделения нозологических форм болезни. Невропатология как медицинская дисциплина развивалась в зависимости от достижений в изучении анатомии, физиологии и патоморфологии нервной системы. Ни одна из медицинских наук так хорошо не характеризует уровень развития наук в стране в определённый период, как невропатология. Изучение нервной системы – наиболее трудная задача, которая зависит от развития техники и достижений физики и химии.

Предметом исследования невропатологии является человек с различными отклонениями в развитии и состоянии отдельных структур нервной системы. Невропатология – это учение о заболеваниях центральной, периферической и вегетативной нервной систем. В невропатологии изучаются такие заболевания, в клинике которых психические расстройства не являются ведущими. Задача врача-невропатолога состоит в выявлении заболевания, оказания помощи больному, чтобы затем совместно с психологом и педагогом подготовить его к семейной, трудовой и общественной жизни. Изучение анатомии, физиологии и болезней нервной системы поможет психологу более сознательно и более эффективно вести работу с аномальными и нервнобольными людьми.

1. Основные неврологические симптомы и синдромы ___________________________________5

1.1.Симптомы и синдромы двигательных нарушений ___________________________________5

1.2. Симптомы и синдромы нарушений чувствительности ______________________________10

1.3.Неврологические синдромы с различными нарушениями ____________________________18

1.4.Нарушения высших корковых функций______________________________________22 2. Неврозы _______________________________________________________________________30

3. Инфекции нервной системы ______________________________________________________53

4. Травмы нервной системы ________________________________________________________88

5. Интоксикации нервной системы __________________________________________________ 95

6. Хронически-прогрессирующие заболевания и дисплазии _____________________100 7.Сосудистые заболевания нервной системы _________________________________________120

8. Опухоли нервной системы ______________________________________________________127

9. Неврологические основы патологии речи__________________________________133 9.1.Афазии ______________________________________________________________________133

9.2. Алалии _____________________________________________________________________142

9.3.Дизартрии____________________________________________________________________1449.4.Расстройства темпа и ритма речи ________________________________________________145

10. Алексия и аграфия ____________________________________________________________148

11. Детский церебральный паралич _________________________________________________154

11.Стресс и дистресс _____________________________________________________________159

12. Значение биоритма для жизнедеятельности организма ______________________________163

13.Высшая нервная деятельность. Сигнальные системы человека ________________________168

14. Свойства нервной системы _____________________________________________________171

15.Медико-психолого-педагогическое консультирование _______________________________178

Заключение _____________________________________________________________________180

Вопросы к экзаменам _____________________________________________________________183

Основные неврологические симптомы и синдромы

При нарушениях функций различных отделов головного и спинного мозга, при поражениях корешков, нервных сплетений и нервных стволов могут наблюдаться двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения и изменения высших корковых функций. Указанные нарушения могут быть отдельными или сочетанными. Например, при поражении переднего корешка спинного мозга будут наблюдаться только нарушения двигательных функций, а при поражении межпозвонкового нерва будут двигательные и чувствительные нарушения. При повреждении лобной и теменной доли левого полушария мозга будут двигательные, чувствительные, вегетативные изменения и нарушения высших корковых функций. В клинической практике невропатолога встречаются чаще типичные нарушения тех или иных функций нервной системы. Знание неврологических синдромов помогает в уточнении локализации и, следовательно, в ранней диагностике и лечении. К описанию симптомов и типичных синдромов мы с вами перейдём.