Синдром ларсена рнпц детской хирургии. Тактическая схема лечения больных с синдромом ларсена
Если ребенок стал периодически жаловаться на боли в колене и при этом он активно занимается спортом, это повод обратиться к хирургу-ортопеду. Дело в том, что так может начинаться остеохондропатия коленного сустава. Вовремя поставленный диагноз позволит избежать осложнений и быстро получить положительные результаты в ходе терапии.
Распространенной причиной болезни коленного сустава являются травмы и чрезмерные физические нагрузки, поэтому часто от ОХП страдают активные подростки и дети. К группе риска относятся и мужчины до 30-летнего возраста. Реже это заболевание встречается у людей пожилого возраста.
Кроме того, признаки остеохондропатии могут возникнуть по причине:
- Неправильного обмена веществ.
- Ожирения (лишнего веса).
- и других форм искривления позвоночника.
- Нарушения кровообращения ног.
- Наследственной предрасположенности.
Разновидности остеохондропатии коленного сустава
ОХП коленного сустава делится на виды в зависимости от того, какую часть колена поражает болезнь. Симптоматика каждого из них имеет свою специфику:
- Рассекающий остеохондрит (). Его признаками являются некроз участка кости и формирование на ней костно-хрящевого нароста. При запущенной форме отмирают все более глубокие части сустава. Заболевание распространено в возрастной категории от 10 до 20 лет. Причем мальчиков оно поражает в 3 раза чаще, чем девочек.
- Болезнь Осгуда-Шлаттера . При ней поражается бугристая поверхность большой берцовой кости. Заболевание проявляется при микротравмах костей. Чаще всего встречается этот недуг в возрасте 8-16 лет. В силу своей активности представители мужского пола поражаются этой болезнью чаще.
- Остеохондропатия надколенника (болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона) выбирает для поражения фрагментацию надколенника, верхнего или нижнего. Группа риска – подростки-спортсмены в возрасте от 10 до 15 лет.
Симптомы
В самом начале болезни явных симптомов не наблюдается. Первым «звоночком» является появление ощутимой боли. На начальных этапах болезненность может появляться только в момент активных физических упражнений с нагрузкой на сустав. В спокойном состоянии болевых ощущений нет.
Через некоторое время у боли появляется очаг, она усиливается. Болезненные ощущения в передней части колена могут говорить о том, что пациента поразила болезнь Синдинга-Ларсена-Иогансона. Если очаг локализуется в области медиального мыщелка, значит, это рассекающий остеохондрит.
I и II стадии ОХП характеризуются разрушением суставного хряща и сопровождаются тупой ноющей болью в колене. В суставе возникает ощущение дискомфорта, его сгибание и разгибание затруднены. Мышцы становятся слабыми, появляется отечность. Со временем болезнь дает знать о себе хрустом, человек начинает прихрамывать.
На III стадии ситуация еще больше усугубляется: хрящевые и костные ткани разрушаются, сустав воспален и деформирован, болевые ощущения становятся очень сильными, мышечная ткань атрофируется, припухлость колена заметна невооруженным глазом. При ходьбе пациент сильно хромает, а при сгибании колена слышен постоянный хруст.
Диагностика
Ставить диагноз самому себе опасно. Только специалист, в зависимости от симптоматики и запущенности заболевания, подберет подходящий вид диагностики. Применяют 5 методов диагностирования:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) может проводить только высококвалифицированный специалист. Он способен понять достоверную картину болезни. Такое исследование с высокой долей вероятности определяет болезнь и ее стадию.
- Сцинтиграфия . Имеет высокую эффективность, но не применяется по отношению к детям. С помощью этого метода заболевание определяется на всех трех стадиях.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Позволяет досконально исследовать сустав, пораженный болезнью Кенига. С ее помощью заболевание определяется даже в самом начале. МРТ дает объективную оценку состояния сустава в данный момент. ОХП двух оставшихся видов также подтверждается, томография позволяет проследить течение болезни и возможности патологических изменений.
- Дифференциальная диагностика актуальна на ранних стадиях остеохондропатии.
- Артроскопия . В основном используется для диагностирования болезни Кенига и эффективна на всех трех стадиях заболевания. Она позволяет с максимальной точностью поставить диагноз, что помогает выбрать подходящий и действенный способ лечения в дальнейшем.
Лечение
Терапия большинства существующих заболеваний включает 2 вида лечебных мероприятий: консервативный (медикаментозный) и хирургический. ОХП не является исключением.
Метод лечения определяется индивидуально после определения стадии болезни и возможных осложнений.
Консервативное лечение
Лечение остеохондропатий Синдинга-Ларсена-Иогансона и Осгуда-Шлаттера проводится по одному принципу и в основном дает положительный результат при медикаментозном лечении.
Для снятия боли и отека назначают анальгетики и мази с противовоспалительным действием ( , ). При этом пациенту рекомендуется максимально уменьшить нагрузку на больное колено, исключая любые движения в суставе.
Может быть наложена гипсовая шина на срок до 2 месяцев. Для стимулирования восстановления хрящевой ткани сустава используются хондропротекторные препараты .
В свободной продаже много мазей с хондроитином и глюкозамином (например, «Хондроитин сульфат»). При терапии также проводится физиолечение (аппликации из парафина и электрофорез), назначаются препараты витаминов ().
При соблюдении всех предписаний ОХП излечивается за год-полтора. При отсутствии положительной динамики после 3 месяцев с момента начала лечения решается вопрос об оперативном вмешательстве.
Хирургическое лечение
Хирургически сустав восстанавливают, используя артроскопическую аппаратуру. В процессе удаляется дефектное хрящевое образование и проводится пластика нового хряща.
Поводом для хирургического вмешательства могут стать постоянные рецидивы болезни. Нечасто, но бывает, что операция проводится с целью удаления отколовшейся части сустава.
Операция нередко является единственным способом сохранить форму коленного сустава, а значит, его полноценное функционирование.
После хирургического вмешательства суставу необходим покой с возможно минимальной нагрузкой. Нарушение предписаний врача может привести к стойкой деформации сустава и повлечь осложнение в виде вторичного остеохондроза.
Профилактика
Как уже было сказано, чаще всего ОХП подвержены дети, которым свойственны травмы колена и повышенные нагрузки на ноги. Лечение может занять больше года, но болезнь пройдет без особых сложностей для маленького пациента.
Детские кости и хрящи быстрее обновляются и способны восстанавливаться. У лиц старшего возраста остеохондропатия лечится долго и сложно.
При запущенной остеохондропатии могут наступить следующие осложнения:
- Одна нога может стать короче другой на 1-2 см.
- Из-за разной длины конечностей может деформироваться позвоночник, что чревато сколиозом.
- Без операции хромота может остаться до конца жизни.
В очень редких случаях остеохондропатия коленного сустава у детей может пройти самостоятельно, если после ушиба ребенок некоторое время соблюдал покой и не нагружал сустав.
Предупредить травму колена довольно сложно, но можно уменьшить риск развития патологических процессов. Для этого надо следовать простым рекомендациям по отношению ко всем членам семьи:
- Обязательно посещайте хирурга-ортопеда при жалобе на боль в колене.
- Объясняйте правила безопасности: ребенок должен знать, чем могут грозить падения и сильные ушибы.
- Ведите здоровый образ жизни, правильно питайтесь, принимайте витамины.
- Регулярно проходите диспансеризацию, чтобы выявить болезнь на ранней стадии.
- Носите удобную качественную обувь.
- Избегайте чрезмерных нагрузок.
Профилактическими мерами, препятствующими развитию остеохондропатии, являются лечебный массаж, занятия в бассейне.
Спортсменам для предупреждения болезни Осгуда-Шлаттера рекомендуется использовать на тренировках наколенники с мягкими вставками или пришивать на спортивную форму поролоновые прокладки.
Заключение
Рассмотрев все виды остеохондропатии коленного сустава, мы пришли к выводу, что эта болезнь довольно опасна, но такой диагноз не является приговором. Болезнь нельзя пускать на самотек, при первых же признаках (болезненности колена) следует обратиться к специалисту.
Опорно-двигательный аппарат, частью которого являются наши ноги, активно участвует в полноценной жизни. Правильное лечение и соблюдение всех медицинских назначений поможет восстановить здоровье суставов в течение года, а занимаясь профилактикой болезни, ОХП можно вовсе избежать.
Появлению остеохондроза подвержен не только позвоночник. Болезнь Синдинга-Ларсена-Йохансона относится к формам остеохондропатии и появляется в редких случаях из-за нарушений в генетическом коде человека. Главные проявления заболевания - дегенеративно-дистрофические нарушения костной и суставной ткани различных участков тела и лица.
Эпидемиология болезни
Вывел и официально описал в медицинской литературе этот синдром профессор Ларсен с ассистентами в 1950 году. В его честь и было дано название этой болезни. Симптомы и признаки патологии разительно отличаются в каждом отдельном случае, даже у близких родственников. В среднем, появлению подвержен один человек из 100 тыс., точную частоту появления определить сложно. По статистике, синдром Ларсена появляется в равной степени у лиц женского и мужского пола.
Причины болезни и течение
Из-за редкости болезни у медиков нет возможности тщательно исследовать предпосылки и проявления. Общепринятое мнение - генетические нарушения, причем меньшая доля случаев приходится на случайную мутацию. Чаще всего болезнь Ларсена передается по наследственной линии от родителя к ребенку. Тип наследования таков, что даже одна копия мутированого гена способна вызвать появление патологии у плода. Но независимо от количества беременностей и пола будущего ребенка, шанс передачи гена - 50%. Случается, что у людей с синдромом Ларсена не все клетки организма пораженные. Такое явление называется мозаицизм, при котором одна часть клеток здоровая, а другая - генетически модифицирована. Заболевание в этой форме протекает легче и дает меньше осложнений на организм.
Каковы симптомы?
При такой патологии возможны различные типы искривления позвоночного столба.
Болезнь Ларсена характеризуется многочисленными двухсторонними вывихами и смещениями тазобедренного, локтевых, коленных суставов. Если дислокаций нет изначально, то суставные ткани слабые и склонные к их появлению. Возникает излишнее окостенение надколенной чашечки, при котором колено опухает, болит и периодически воспаляется. Ослабляется и позвоночник: появляется кифоз, сколиоз или лордоз. Кроме этого, остеохондропатия Ларсена в 90% случаев приводит к низкорослости. Возникают следующие изменения частей лица:
- волчья пасть;
- заячья губа;
- плоскость средней части лица;
- вдавленная переносица;
- высокий выступающий вперед лоб;
- аномально широкое расстояние между глазами.
У пациентов с болезнью Ларсена отмечается гипоплазия и размягчение трахеи, затрудняющее дыхание, закрывающее дыхательные пути.
Пальцы деформированы и напоминают по форме цилиндр, ногтевое ложе укорочено. Фаланги слабые и подвержены вывихам. В запястьях и лодыжках формируются лишние кости, которые при срастании затрудняют движение. В запущенных формах болезни Ларсена у больных появляется умственная отсталость, замедляющая обучение и развитие, аномалии дыхательных путей и сердца.
Как диагностировать?
Внутриутробно обследовать будущего ребенка поможет процедура УЗИ.
Определить болезнь возможно только после полного клинического исследования, сбора анамнеза и тщательного анализа данных рентгена. На рентгене видно смещение кости голени вперед, изменение костей запястий, позвонков. Кроме того, выявляются изменения скелетной ткани в других частях тела, которые сопутствуют патологии. Провести диагностику в утробе матери можно только с помощью УЗИ. Для подтверждения наличия болезни Ларсена проводится генетическая экспертиза. Если мать решает оставить ребенка, то роды проводят только с помощью кесарева сечения, чтобы не спровоцировать травмы при естественном процессе прохождения плода через таз матери.
Наш генетический код настолько сложный, что практически любая серьезная поломка способна вызвать цепную реакцию и отразиться на человеке не с самой лучшей стороны. Ученые постоянно находят новые заболевания, но, по их собственным словам, на девяносто процентов геном остается неисследованным.
Описание
Синдром Ларсена (МКБ 10 - код М89) - это редко встречающееся генетическое заболевание, которое имеет широкий круг фенотипических проявлений. Наиболее характерными признаками считаются вывихи и подвывихи крупных суставов, наличие пороков развития и проблемы с функциями конечностей. К второстепенным проявлениям относят сколиоз, косолапость, низкий рост и трудности с дыханием.
Синдром Ларсена вызывается которые могут произойти как спонтанно, так и быть переданными по наследству по аутосомно-доминантному типу. С изменениями в гене FLNB связывают целую группу заболеваний, проявляющихся нарушениями в скелетной системе. Конкретные проявления могут быть разными даже среди родственников.
Причины
Что же должно произойти в формирующемся организме, чтобы возник синдром Ларсена? Причины этого заболевания все еще скрываются в научном полумраке. Известно только, что для него характерным является аутосомно-доминантное наследование. То есть всего одной копии измененного гена будет достаточно, чтобы передать патологию своим детям, а может быть, даже внукам. Ген может быть получен от родителей (от обоих или от одного) либо являться результатом Риск унаследовать данное заболевание - 50/50, независимо от пола ребенка и количества беременностей.
Измененный ген расположен в коротком плече третьей хромосомы. При желании исследователи могут точно указать место, где наследственная информация подверглась изменениям. В норме этот ген кодирует белок, известный в научных кругах как филамин В. Он играет значительную роль в развитии цитоскелета. Мутации приводят к тому, что белок перестает выполнять возложенные на него функции, и от этого страдают клетки организма.
У людей с данным синдромом возможен мозаицизм. То есть тяжесть и количество проявлений заболевания напрямую зависят от того, сколько клеток оказалось поражено. Некоторые люди могут даже не подозревать о том, что имеют дефект этого гена.
Эпидемиология
Синдром Ларсена с одинаковой частотой развивается как у мужчин, так и у женщин. По весьма приблизительным оценкам, данное заболевание встречается у одного новорожденного из ста тысяч. Это, по счастью, большая редкость. Оценки считаются недостоверными, потому что существуют определенные трудности в выявлении этого синдрома.
Впервые в медицинской литературе заболевание было описано в середине двадцатого века. Лорен Ларсен и соавторы нашли и зафиксировали шесть случаев проявления синдрома у детей.
Симптомы
Синдром Ларсена, как уже упоминалось выше, может по-разному проявляться даже между близкими родственниками. Наиболее характерными признаками заболевания считаются изменения костей лица. К ним относятся: широкая низкая переносица и широкий лоб, плоское лицо, наличие незаращения верхней губы или твердого неба. Кроме того, у детей имеются дислокации крупных суставов (бедренного, коленного, локтевого) и подвывихи плеча.
Пальцы у таких людей короткие, широкие, со слабыми разболтанными суставами. В запястьях могут присутствовать дополнительные кости, которые с возрастом сливаются и нарушают биомеханику движений. У некоторых людей наблюдается такой редкий феномен, как трахеомаляция (или размягчение хрящей трахеи).
Диагностика
Диагноз "синдром Ларсена" ставится только после полного обследования больного, тщательного изучения его истории болезни и наличия характерных рентгенологических симптомов. Кроме того, полноценная радиографическая экспертиза может выявить и сопутствующие аномалии развития скелета, которые имеют косвенное отношение к заболеванию.
Ультразвуковая диагностика еще во внутриутробном периоде может выявить синдром Ларсена. Фото костных образований для хорошо подготовленного специалиста УЗИ может стать отправной точкой для поиска генетических аномалий плода. Так как с первого взгляда нельзя сказать, какая именно болезнь привела к патологии лицевого черепа и костей конечностей, будущей матери рекомендуют сделать амниоцентез и провести генетическую экспертизу для поиска мутации в третьей хромосоме.
Если заболевание подтверждается, но супруги приняли решение о сохранении беременности, то будущей матери рекомендуется провести процедуру кесарева сечения, чтобы не повредить кости ребенка в процессе прохождения его через таз женщины при естественных родах.
Лечение
Лечебные мероприятия направлены не на устранение заболевания, а на снижение клинических проявлений. Этим занимаются педиатры, ортопеды, специалисты по челюстно-лицевой хирургии и генетики. После оценки первоначального состояния ребенка и оценки всех рисков они могут приступить к коррекции имеющихся нарушений.
Самый щадящий вариант, которым лечится синдром Ларсена, - массаж. Он необходим для укрепления мышц и связок, удерживающих суставы, а также для улучшения поддержания спины и выпрямления позвоночника. Но до того как приступить к терапевтическим методам, потребуется ряд операций. Они необходимы для коррекции грубых деформаций скелета или уродств, стабилизации позвонков. При трахеомаляции требуется интубация, а затем и постановка дыхательной трубки (на постоянной основе), которая будет поддерживать проходимость верхних дыхательных путей.
Лечение этого заболевания - процесс длительный, который может растянуться на годы. С взрослением ребенка нагрузка на кости увеличивается, и ему снова может потребоваться физическая реабилитация, лечебная физкультура, а может быть, даже и хирургическое вмешательство.
Болезнь Синдинга Ларсена и Йохонсона названа по именам норвежского и шведского врачей, описавших эту патологию независимо друг от друга. Заболевание встречается редко, в основном у подростков и спортсменов (особенно у прыгунов), так как их организм чаще подвержен повышенным физическим нагрузкам. Дегенеративно-дистрофические процессы, происходящие в костной ткани, характеризуются сравнительно доброкачественным клиническим течением и при своевременном лечении проходят бесследно.
Этиология и эпидемиология
Остеохондропатия - группа заболеваний, встречающихся чаще в юношеском возрасте, для которых характерно развитие асептического некроза губчатых костей в местах повышенной нагрузки.
В условиях повышенного функционального и статического давления в губчатой костной и хрящевой ткани начинаются патологоанатомические изменения, выражающиеся деструктивными процессами с образованием секвестра (участка некроза), перестройкой костей и суставных структур. Болезнь Ларсена - это остеохондропатия коленного сустава, при которой поражается область нижнего полюса колена. В месте соединения надколенной чашечки и сухожилий начинается воспаление, в результате чего развивается некроз тканей на этом участке. Развитию недуга способствует недостаточное питание местной костной ткани, которое может возникать по следующим причинам:
Человек может быть предрасположен к патологии на генетическом уровне.
- Травмы. Частые повреждения, ушибы или чрезмерные перенагрузки костно-мышечного аппарата приводят к сдавливанию и облитерации мелких сосудов губчатой кости в местах, где происходит наибольшее давление.
- Нарушение обмена веществ. Чаще всего детскому организму не хватает кальция и витаминов.
- Наследственность. Врожденная предрасположенность к остеохондропатиям.
- Нейротрофический фактор. Изменения костной ткани происходит вследствие сосудистых расстройств;
- Нарушение пропорций. Быстрый рост костей в подростковый период опережает развитие мышечно-связочного аппарата;
- Дисфункция эндокринных желез.
Симптоматика
Заболевание Ларсена Юханссона долгое время протекает скрытно. Со временем появляются умеренные переменные боли, интенсивность которых увеличивается при сгибании-разгибании колена и надавливании на коленную чашечку. Другими характерными для заболевания симптомами являются:
Сочленение при такой патологии может болеть во время ходьбы.
- теплая на ощупь кожа:
- припухлость колена вследствие выпота в суставную полость;
- ограничение некоторых движений;
- болезненные ощущения при ходьбе, сопровождающиеся напряжением сухожилия четырехглавой мышцы бедра;
- на рентгенограмме, сделанной в профиль, выявляется пятнистая структура коленной чашечки (фрагментация надколенника).
Диагностика
Врач обязательно осмотрит колено пациента, проанализирует симптомы, выявит отечность, мышечную слабость, оценит диапазон движений. Для подтверждения диагноза пациента направляют на следующие процедуры:
- КТ. Позволяет выявить некротические очаги значительных размеров и повреждения субхондральных костей.
- МРТ. Выявляются зоны повреждения и воспаления мягких тканей.
- Рентгенологическое исследование. На снимках видны нечеткие контуры надколенника у нижнего полюса с прилежащей секвестроподобной тенью.
- Артроскопия. Эта хирургическая процедура позволяет с помощью волоконно-оптической камеры увидеть все повреждения в колене, которые не выявляются при других методах обследования.
- Дифференциальная диагностика. Необходимо отличить заболевание от патологий с похожими симптомами, такими как повреждение подкожной клетчатки, опухоли различного происхождения, болезнь Хоффа или Осгуд-Шлаттера, которая часто сопутствует болезни Ларсена.
Лечение заболевания
Учитывая высокие репаративные возможности костей в период роста молодого организма, основной метод лечения болезни Ларсена Йохансона - консервативный.
В некоторыз случаях частью терапии становятся кортикотероидные инъекции.
При этом первостепенное значение имеет разгрузка пораженной конечности, ЛФК и проведение физиотерапевтических процедур. Тактика лечения типична для остеохондропатических заболеваний. Для медикаментозного лечения назначаются следующие лекарства:
- анальгетики;
- НПВП;
- местные инъекции кортикостероидов;
- при необходимости гормональные и сосудорасширяющие препараты;
- миорелаксанты;
- витамины группы В и Д;
- витаминные комплексы с кальцием.
Более активные движения разрешаются после исчезновения боли и других симптомов заболевания. На поздних этапах не всегда удается достичь положительного результата при консервативной терапии. Тогда требуется оперативное лечение, чаще всего методом артроскопии - выполняются небольшие разрезы и под визуальным контролем и проводится зачистка некротических тканей. Реабилитационные мероприятия начинаются через неделю после операции, под наблюдением физиотерапевта. Практически все пролеченные пациенты с остеохондропатией надколенника имеют благоприятный исход, однако периодические боли после лечения могут сохраняться от 1 до 1,5 лет.
Ларсен с соавторами (1950) описали 6 случаев специфического синдрома у детей с множественными врожденными вывихами различных суставов, с типичными изменениями лицевой части черепа, с плоским лицом, с выступающим лбом, вдавленным переносицей и широко расположенными глазами. Могут быть вывихи или подвывихи локтевых и коленных суставов. Деформации стоп в виде aequino — valgus или aequino — varus характерны для этого синдрома. Ненормальная сегментация позвоночника, цилиндрические пальцы, позднее появление ядер окостенения в костях кисти, ненормальное неба также наблюдаются у больных детей. Встречаются два ядра окостенения пяточной кости, которые с ростом сливаются между собой, на что указывают эти же авторы. Синдром Ларсена обусловлен аутосомно — доминантным наследованием.
Лечение синдрома Ларсена
Лечение заключается в ортопедическом устранении вывихов или подвывихов суставов и деформаций стоп. В первую очередь, устраняют деформацию коленных суставов, затем тазобедренных.
Подвывихи и вывихи в коленях забирают этапными редресации с постепенной флексией, но иногда приходится больных оперировать. Фиброзные тяжи в широком при — среднем и широком боковом мышцах бедра (vastus medialis et lateralis) и широкой фасции (fascia lata) обусловливают контрактуру и деформацию колена. Характерным признаком является хроническая нестабильность колена.
Вывих или подвывих бедренной кости устраняют также консервативным способом, а иногда оперативно. Подвывих головки лучевой кости трудно вылечить консервативным методом и поэтому чаще проводят резекцию — удаление головки.
Деформации стоп при синдроме Ларсена устраняют консервативно. Корректирующее редресации с наложением гипсовых сапожек, но иногда приходится дополнительно корректировать оперативно. Большинство детей после этого требует ортопедической обуви, иногда протезирования.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургВидео:
Полезно:
Статьи по теме:
- Остеохондропатия ладьевидной кости стопы — редкое заболевание, иначе называемое болезнью Келера I, поражает детей, преимущественно...
- Синдром Хантера (мукополисахаридоз типа II) подразделяют на две формы - тяжелую и легкую, которые соответствуют...
- При оценке ребенка с клиникой хореи также следует помнить о синдроме PANDAS (Pediatric Autoimmune Neurophsichiatric...
- Синдром малого желудка возникает из-за значительного уменьшения объема желудка после его резекции, или при рубцевании...
- Синдром Ламберта-Итона обусловлен расстройством механизмов высвобождения ацетилхолина из пресинаптических пузырьков. Наблюдается у онкологических больных, чаще...
- Синдром пирамидной недостаточности у грудничка это первая ступень в развитии спастических нарушений в системе пирамидная...