Болезнь аддисона у человека. Бронзовая болезнь

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен. Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет. Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

микроорганизмы;
генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
новообразования (метастазы, опухоли);
аутоиммунные процессы;
нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами :

туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
гипоплазия надпочечников (врожденная);

атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
гематогенный диссеминированный туберкулез;
аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
склонность к спонтанным гипогликемиям;
повышенная склонность к инсулину;
рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

снижение аппетита, потеря веса;
депрессивное состояние;
боли в животе;
хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
рвота, тошнота;
дисфория, недовольство всем;
пониженное АД;
понос;
вспыльчивость, раздражительность;
гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
пристрастие к соленому, кислому;
мышечная слабость;
частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
повышенное количество урины;
мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
тревога;
нарушение чувствительности конечностей;
тремор головы, рук;
повышенный уровень эозинофилов в крови;
дегидратация;
тахикардия;
парестезии;
тетания;
паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
понижение эластичности дермы;
появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями :

снижение полового влечения;
атрофия мышц;
импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

изменение окраса дермы;
снижение глюкозы в крови;
заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

бледность дермы;
отечность ног;
холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

кровоизлияние в область желез (двустороннее);
стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

рвота;
боли живота;
снижение АД;
нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

кортизол;
аутоиммунные тела;
тестостерон;
адренокортикотропный гормон;
альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

Магнитно-резонансную томографию.
Электрокардиография.
Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

гипотиреоз;
склеродермия;
маточные пятна беременности;
злокачественна меланома;
меланодермия;
пеллагра;
меланоз Риля;
мишьяковистое отравление;
гемохроматоз;
миастения;
нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
туберкулез надпочечников
удаление надпочечников
последствия длительной терапии гормонами
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
кровоизлияния в надпочечники
опухоли
синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
отклонения в генетическом коде
адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз - остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

понижение артериального давления,
боли в животе,
рвота
нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию . При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону - преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Болезнь Аддисона - это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения

Надпочечники - это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

Глюкокортикоиды (кортизол);
Минералокортикоиды (альдостерон);
В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую . Первичная - провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
Туберкулез надпочечников;
Инфекции (бруцеллез, ), протекающие с поражением надпочечников;
Опухоли и метастазы в надпочечниках;
Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
Травма черепа.

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
, выраженная потеря массы тела.
Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Обратите внимание

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

Психические нарушения: апатия, сильная раздражительность, возможны вспышки гнева.
Симптомы со стороны пищеварительного тракта: с , неопределенная боль в животе, или .
Нарушения в половой сфере: у мужчин и потенции, у женщин .
Влечение к соленой пище, выраженная .

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

- обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
надпочечников - позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
надпочечников - помогает уточнить характер поражения;
костей черепа - позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
Определение в крови надпочечниковых антител - подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
Гормональные исследования , а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
- определение концентрации натрия, калия;
Диагностические пробы с введением АКТГ - позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана - ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников - врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету . Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве - около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение . Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые , операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах , поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови - назначают 5% раствор глюкозы.

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

Содержание

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве. Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу. Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса. К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние. Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом. Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени. Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона. К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию. Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы. Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения. В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду. Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

низкая мышечная масса;
снижение аппетита;
прекращение менструации;
снижение либидо;
выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
потеря эластичности кожи;
развитие гастрита, язвы желудка;
резкое понижение артериального давления;
обмороки;
онемение конечностей;
агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых. По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие). При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

ухудшение аппетита;
быстрая утомляемость;
гипотония;
поражение органов ЖКТ;
депрессии, психозы;
повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

генетическая предрасположенность;
нарушение функций гипофиза;
грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
травмы надпочечников;
неправильное употребление глюкокортикоидов;
сильный эмоциональный стресс;
нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания. Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста. Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно). При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников. После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной. Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ. Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Видео: Заболевание Аддисона

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Клинические симптомы болезни Аддисона зависят от степени тяжести заболевания, что в свою очередь определяется степенью гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастными особенностями организма, наличием сопутствующих заболеваний и в известной мере его этиологией (в первую очередь туберкулезной интоксикацией). При первичных аутоиммунных, гипопластических процессах, атрофии коркового вещества надпочечников заболевание развивается чаще исподволь без четкой анамнестической связи с перенесенными заболеваниями.

Одним из характерных симптомов болезни Аддисона являются повышенная утомляемость и мышечная слабость. Вначале мышечная слабость возникает к концу дня. Лица старшего возраста обычно связывают ее с переутомлением на работе, повышенной физической или умственной нагрузкой, возрастом. Co временем мышечная слабость нарастает, возникает не только к концу дня, но и в более раннее время. Характерна общая астения. Сон не приносит бодрости, постоянно отмечаются общая физическая и психическая вялость, выраженная мышечная слабость, из-за которой трудно передвигаться, особенно подниматься по лестнице, в тяжелых случаях даже говорить, самостоятельно принимать пищу. Иными словами, мышечная слабость приобретает характер адинамии, которая является одним из классических симптомов болезни Аддисона. Степень выраженности астении, мышечной слабости может служить одним из критериев степени тяжести заболевания.

Ранним признаком хронического гипокортицизма является постепенно прогрессирующая потеря массы тела (100% случаев), связанная не только с дегидратацией, снижением анаболических процессов, но и уменьшением аппетита (70-90% случаев), а также туберкулезной интоксикацией. Потеря массы тела может быть от незначительной - 3-5 кг, до выраженной - 25-30 кг и более, и развиваться относительно быстро (в течение 2-3 месяцев) или медленно (в течение многих месяцев и лет).

В начале заболевания аппетит снижен к любой пище, за исключением соленой, в дальнейшем - полностью отсутствует. На фоне снижения аппетита у некоторых больных временами возникает чувство голода, сопровождающееся головной болью, головокружением, нарастающей общей слабостью, иногда дрожью, что свидетельствует о явлениях гипогликемии, связанной с относительным гиперинсулинизмом. На гипогликемическую природу перечисленных расстройств указывает уменьшение или устранение их после приема пищи, особенно сладостей, стакана чаю, кусочка сахара или конфет.

При выраженных явлениях гипокортицизма больные также жалуются на тошноту, боль в животе, рвоту, которая не приносит существенного облегчения. Стул чаще нерегулярный, имеется склонность к поносу. Боль в животе различной интенсивности и локализации обычно свидетельствует о тяжелом течении болезни, ее декомпенсации; при назначении достаточных доз гормонов, как правило, быстро уменьшается.

Одной из ранних жалоб больных являются головокружение при быстрой смене положения тела, особенно при вставании с постели, шум в голове, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, артериальной гипотензией как результат глубокого нарушения водно-электролитного, в первую очередь, натриевого обмена - гипонатриемией. В тяжелых случаях заболевания и развития аддисонического криза артериальная гипотензия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое артериальное давление менее 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), достигая в тяжелых случаях 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), диастолическое - 8-4 кПа (60-30 мм рт. ст.), чаще 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Уровень артериального давления зависит от степени дефицита кортикостероидов, однако нормальная величина артериального давления не исключает хронической недостаточности коркового вещества надпочечников, что может быть обусловлено сопутствующей гипертонической болезнью у таких больных или вторичной симптоматической, чаще почечной, артериальной гипертензией.

Гипокортицизм способствует снижению артериального давления, иногда до нормальных цифр, то есть возникает относительная артериальная гипотензия. Об этом важно помнить, поскольку ориентир в диагностике болезни Аддисона на обязательное наличие артериальной гипотензии может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смерти больных из-за отсутствия адекватной заместительной гормональной терапии. Весьма важно в этих случаях измерить артериальное давление не только в горизонтальном положении (оно может быть нормальным и даже повышенным), но и в вертикальном.

Одним из симптомов болезни Аддисона являются нервно-психические нарушения (быстрая психическая утомляемость, ослабление памяти, раздражительность, нарушение сна, депрессия), которые встречаются в 55-70% случаев. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Одним из ранних признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение потенции и полового влечения, у женщин - олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея.

Обращает на себя внимание изменение цвета кожи - гиперпигментация, которая появляется спустя некоторое время от начала возникновения первых признаков заболевания (слабости, повышенной утомляемости) или одновременно с другими проявлениями болезни. Вначале заболевания пигментируются открытые части тела, подвергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кистей), места трения одежды, механического воздействия различных факторов (область ношения пояса, передняя и задняя кожно-мышечные складки, окружающие подмышечную область, локти, передняя поверхность коленных суставов), более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа мошонки, полового члена, половых губ, окружность анального отверстия).

Характерна пигментация рубцов кожи (послеоперационных, мест бывших фурункулов и других гнойно-воспалительных заболеваний кожи). Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый грязно-коричневый оттенок. Постепенно пигментация распространяется на всю поверхность кожи, оставаясь более выраженной в указанных местах. Весьма характерна усиленная пигментация тыла кистей и особенно тыльной поверхности межфаланговых суставов: ладонные, подошвенные поверхности остаются светлыми при сохранении пигментации ладонных складок. В 40-60% случаев наряду с пигментацией кожи отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренних поверхностей щек в области смыкания зубов, десен, губ, твердого и мягкого нёба, задней стенки глотки, слизистой оболочки влагалища, прямой кишки). Цвет слизистых оболочек голубовато-серый или синевато-серый. Синевато-коричневую пигментацию можно обнаружить на конъюнктивальной оболочке, нередко коричневые пятна встречаются на глазном дне.

У некоторых больных на фоне пигментированной кожи возникают депигментированные пятна различной величины и формы (витилиго и лейкодерма), на что впервые обратил внимание Аддисон. Четкой зависимости степени тяжести заболевания от выраженности пигментации нет, хотя более тяжелая форма гипокортицизма чаще сопровождается и более интенсивной пигментацией. У части больных пигментация кожи предшествует появлению других симптомов заболевания, что связано с повышенной секрецией кортикотропина (по принципу обратной связи). В дальнейшем в связи с истощением резервных возможностей коркового вещества надпочечников возникает абсолютная недостаточность гормонов, что проявляется соответствующей клиникой. Значительно реже, как правило, при вторичном (аденогипофизарном) гипокортицизме гиперпигментация отсутствует несмотря на наличие выраженных симптомов заболевания (адинамии, анорексии, потери массы тела, артериальной гипотензии).

Наряду с гиперпигментацией при болезни Аддисона нередко (в 25% случаев) отмечается потемнение волос, их выпадение (на лобке, в подмышечной впадине). Отсутствие гиперпигментации в таких случаях вызывает определенные трудности диагностики не только ранних, но и выраженных форм заболевания.