Легочно медиастинальный саркоидоз. Саркоидоз легких — что это такое? Симптомы и лечение болезни

Содержание

Это весьма редкое заболевание. Недуг может поражать многие органы, но в 90% случаев для своей мишени избирает дыхательную систему. Патологию долгое время называли по фамилиям изучавших его докторов: болезнь Бека-Бенье-Шауманна. Потом прижилась короткая формулировка: саркоидоз Бека.

Что такое саркоидоз

Когда в органах концентрируются воспалительные клетки, образования подобных скоплений называют гранулемами (узелками), а заболевания – гранулематозами. Болезнь саркоидоз – из их числа. Какова ее природа, что такое саркоидоз легких? Заболевание это системное, может поражать не только легкие, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы, но и любой орган. Гранулемы либо рассасываются, либо приводят к фиброзу – увеличению разрастающейся соединительной ткани.

Медицинская статистика фиксирует это заболевание и его рецидивы, как правило, у людей молодого и зрелого возраста – 20-40 лет. Среди них чаще встречаются женщины, нежели мужчины. Другая особенность недуга – подъем заболеваемости ранней весной и зимой. Нет оснований опасаться человека с этой болезнью, поскольку саркоидоз Бека не является заразным.

Классификация саркоидоза

Итак, что же такое саркоидоз легких, с точки зрения развития заболевания? Согласно принятой классификации, выделяют 5 стадий:

• Нулевая (самая легкая степень) – на снимке грудной клетки нет патологических изменений.
• Первая стадия – внутригрудные лимфоузлы пациента увеличены, но легочная ткань здорова.
• Вторая – воспалены новые лимфоузлы, в легочной ткани имеются гранулемы.
• Третья – имеются патологические изменения в тканях без дальнейшего увеличения лимфоузлов.
• Четвертая стадия в классификации саркоидоза – фиброз легких с необратимым нарушением дыхательной функции.

Симптомы­

Что такое саркоидоз легких – об этом можно судить по проявлениям патологии. На начальных стадиях болезнь часто протекает при отсутствии симптомов. Позже, как правило, самый первый признак недуга – синдром хронической усталости. Часто пациенты жалуются и на такие симптомы саркоидоза:

• нетипичные звуки при дыхании;
• кашель, отдающий болью в груди;
• подъем температуры;
• усиленное потение;
• бессонницу;
• потерю аппетита, похудение;
• одышку.

Как развивается заболевание­

Что такое саркоидоз легких и как протекает воспалительный процесс, можно представить, если учитывать фазы недуга. Их три:

1. фаза обострения;
2. фаза стабилизации;
3. фаза обратного развития (воспаление стихает, гранулемы исчезают или уплотняются).

По скорости возникновения патологических поражений могут встречаться различные варианты развития болезни:

• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Начинается болезнь саркоидоз с легкой степени – локального поражения альвеол. Потом в тканях бронхов, плевры формируются гранулемы. При болезни тяжелой степени воспалительный процесс охватывает сердце, почки, печень, глаза, головной мозг. Хроническое заболевание может привести к дыхательной недостаточности. Если не лечить патологию глаз, велик риск потери зрения. В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный.

Причины саркоидоза легких

Медики продолжают биться над этой загадкой. Однако точные причины саркоидоза легких пока так и остаются неустановленными. Есть лишь гипотезы. Ученые полагают, что саркоидоз Бека – реакция на негативные внешние факторы:

• бактерии;
• вирусы;
• грибки;
• соединения алюминия, бериллия, циркония;
• тальк;
• глину;
• хвойную пыльцу и другие.

Результат такой реакции – развитие гранулем, главного признака саркоидоза. Узелки чаще формируются в легочных тканях и лимфоузлах, но встречаются в глазных яблоках, носовых пазухах, сердце, печени, почках, коже. Тем не менее, версия эта не доказана. Большинство ученых склоняются к выводу, что недуг – следствие одновременного воздействия экологических, аутоиммунных и генетических факторов.

Как диагностировать болезнь легких саркоидоз

Диагностику саркоидоза проводят только в условиях стационара. Информативен только комплекс инструментальных и лабораторных исследований, включающий такие методы, как:

• рентгенография (или томография) грудной клетки;
• бронхоскопия;
• медиастиноскопия с биопсией;
• спирометрия (исследование функции дыхания);
• анализ бронхиальной жидкости;
• биохимический анализ крови;
• проба Манту (для дифференциации саркоидоза от туберкулеза);
• проба Квейма.

Врач отмечает положительный результат пробы Квейма, свидетельствующий о наличии гранулем и опасного диагноза. Под кожу пациента вводится саркоидный антиген, затем примерно через 3 недели место инъекции иссекается, и проводится гистологический анализ ткани. Аналогично исследуется ее образец, полученный методом биопсии.

Биопсия легких

Миниатюрные фрагменты легочной ткани извлекают иглой или бронхоскопом. Биопсию легких при саркоидозе проводят, когда необходимо исследовать клетки под микроскопом. Прямые и косвенные признаки наличия заболевания:

• расширенные сосуды бронхов;
• увеличенные лимфоузлы;
• бляшки или бородавчатые разрастания слизистых оболочек;
• элементы гранулем без некроза и признаков воспаления.

Рентгенография органов грудной клетки

Пациент может хорошо себя чувствовать, однако наличие у него воспалительного процесса сразу выявляет R-снимок. Что же такое саркоидоз легких с точки зрения рентгенолога? На первой стадии заболевания при рентгенографии органов грудной клетки просматривается увеличение внутригрудных лимфоузлов. При второй стадии на снимке видны новые разросшиеся лимфатические узлы в корнях легких, средостении (пространстве между грудиной и позвоночником). Для более поздних стадий характерны фиброзные поражения легочной ткани.

Как лечить саркоидоз легких

Часто заболевание проходит самостоятельно. Учитывая это, для выяснения необходимости лечения проводится мониторинг больного. Наблюдение ведется 6-8 месяцев. Если выздоровление не наступает, фтизиатру ясно, что пациента нужно лечить. Медикаментозное лечение саркоидоза легких – только симптоматическое. Применяются лекарства следующих групп:

• гормональные препараты – Преднизолон, Гидрокортизон;
• противовоспалительные медикаменты – Индометацин, Аспирин, Кетопрофен, Диклофенак;
• иммунодепрессанты – Делагил, Резохин, Азатиоприн;
• витамины А, Е, D.

Гормональная терапия помогает оградить пациента от тяжелых осложнений болезни. Многие медикаменты, невзирая на серьезные побочные эффекты, приходится назначать длительными, 2-6-месячными курсами. Для укрепления иммунитета больному назначают высокие дозы витамина Е в комплексе с витаминами С и D. Кроме лекарств, действенны и методы физиотерапии.

Преднизолон

Лечение им в течение 4-6 месяцев начинают с больших дозировок, постепенно снижая их. Если пациент плохо переносит Преднизолон или если препарат вызывает обострение сопутствующих заболеваний, используют прерывистую схему приема лекарства через 1-2 дня. Нередко более приемлема комбинированная тактика лечения, при которой Преднизолон чередуют с Вольтареном, Индометацином.

Прием кортикостероидов

Примерно у 10% пациентов наблюдается устойчивость к дозам глюкокортикоидов (Азатиоприна, Инфликсимаба, Пентоксифиллина, Циклофосфамида, Хлорамбуцила и других), и им назначают курс противоопухолевого препарата Метотрексата. Однако лечебный эффект этого лекарства нередко проявляется через полгода и даже через год. При достижении стабильной дозы необходим регулярный контроль состава крови и печеночных ферментов.

Лечебные ингаляции

Такие процедуры с использованием препаратов типа Будесонид, Флутиказон назначают на первичных стадиях саркоидоза легких. Они помогают лечить изнурительный кашель у пациентов с поражением бронхов. Эти препараты действенны и в ряде случаев глазных, кожных патологий. Зачастую эффективна комбинация глюкокортикоидов, принимаемых внутрь и ингаляционно.

Диета

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

• бобовые;
• морскую капусту;
• орехи;
• черную смородину;
• облепиху;
• гранаты.

Саркоидоз лёгких — воспалительное заболевание, которое проявляется образованием атипических клеток с ядрами. Они образуют участки скопления, называемые гранулёмами или узлами.

Могут присутствовать в большом количестве. Заболевание имеет доброкачественное течение и поражает людей до 40 лет. Чаще женщин с тёмной кожей. При этом курящие подвергаются недугу реже.

Признаки саркоидоза легких

На начальном этапе симптоматика у саркоидоза отсутствует или похожа на простуду. С усугублением процесса появляется:

Со стороны дыхательной системы признаки заболевания:

• кашель;
• нехватка воздуха;
• боль в грудине;
• отдышка;
• хриплое дыхание.

Признаки заболевания неспецифичны, поэтому очень часто оно выявляется уже в запущенном состоянии. Потому требуется более серьёзная терапия саркоидоза и предсказать исход сложно.

Чем опасна болезнь

Опасность саркоидоза в том, что воспаление распространяется по лимфатической системе . Сначала поражаются лимфатические узлы возле лёгких. А потом недуг переходит на мягкие ткани и кожу.

Если не принимать меры, заболевание начинает носить хронический характер и осложняется гипоксией (недостаток кислорода). Это негативно воздействует на все органы, особенно на сердце и кровеносную систему.

Кроме того, процесс осложняется сопутствующими заболеваниями, вплоть до фиброза лёгких. При этом происходит замещение лёгочной ткани на соединительную. А она больше не участвует в дыхании. В результате образуется постоянная нехватка воздуха. Если не принимать меры и дальше, то исход может быть летальным .

Важно! Пациент должен понимать, какие риски его ожидают в случае запущенности состояния , необходимо обсудить их с лечащим врачом, чтобы иметь полное представление о развитии болезни.

Фазы

Заболевание делят на фазы по течению:

1. обострение;
2. стабилизация;
3. регресс.

Обострение

Процесс подразумевает под собой яркое проявление саркоидоза. Во время неё выражена симптоматика и наблюдается активный рост гранулём.

Человек чувствует общее недомогание, мучает сухой кашель и удушье. Температура тела повышена, а ночью повышается потоотделение. Эта фаза заболевания требует медикаментозного лечения и наблюдения у врача. Она долго не длится, если принимать необходимые меры.

Стабилизация

В это время наблюдается затишье заболевания. Саркоидоз легких никак себя не проявляет и новых повреждений ткани не образуется. Общее состояние немного улучшается и человек может полноценно жить. Но требуется следить за лёгкими, чтобы не пропустить фазу обострения. Для того чтобы опять начать принимать необходимое лечение. При грамотном подходе, стабильное состояние длится несколько месяцев или лет. А если заболевание обнаружено на ранней стадии, то можно добиться перехода этой фазы к регрессу.

Регресс

Фаза регресса саркоидоза характеризуется затуханием симптомов и заболевания. Узелки рассасываются либо ссыхаются.

Иногда происходит полное избавление тканей от поражённых участков. Эта фаза означает выздоровление, но расслабляться не стоит потому, что саркоидоз имеет свойство возвращаться .

Особенно если человек переходит к прежнему образу жизни.

Важно! Не стоит надеяться, что саркоидоз сам перейдёт в регресс. Нужно принимать назначенное лечение и проходить плановые медосмотры.

Вам также будет интересно:

Лечение

После постановки диагноза и его подтверждения, врач подберёт необходимую тактику терапии саркоидоза легких. На ранней стадии саркоидоза легких, назначают витаминные комплексы и поддерживающие иммунитет препараты. Иногда этого вполне достаточно, чтобы недуг начал обратное развитие.

Кроме того, часто тактика подразумевает только наблюдение. Саркоидоз легких до сих пор не изучен до конца. Бывают случаи, когда заболевание проходит самостоятельно , даже без применения препаратов.

Поэтому часто больного саркоидозом легких держат на контроле в течение 3—6 месяцев и только потом назначают лекарства, если ситуация не меняется или наблюдается обострение.

Главными помощниками в борьбе с недугом считается применение гормональных препаратов — кортикостероидов . Их влияние на организм выражается:

• в уменьшении скорости образования гранулём или полной остановки;
• блокировке негативные реакции иммунной системы;
• противошоковой терапии.

Но чаще лечение саркоидоза легких начинают с назначения Преднизолона . К нему прибавляют ингаляции с кортикостероидов. А если того требует ситуация, то внутривенное введение препаратов.

Помимо этого, для лечения саркоидоза легких возможно назначение:

1. Антибиотиков . Борются с бактериальной средой и уменьшают вероятность присоединения вторичной инфекции.
2. Противовирусных препаратов. Если подтверждена вирусная природа саркоидоза.
3. Витаминных комплексов. Улучшают общее состояние пациента.
4. Иммуностимуляторов . Оказывают благотворительное действие на иммунитет, и помогает организму самостоятельно бороться с заболеванием.
5. Диет, спортивных упражнений, ЗОЖ. Они также поддерживают организм в борьбе с недугом.
6. Кислородотерапии . При выраженной гипоксии тканей.

Фото 1. Препарат Преднизолон-Дарница в виде таблеток, 40 штук в упаковке, 4 блистера, 5 мг, производитель - «Дарница».

Так как саркоидоз имеет свойство быстро распространяться, то требуется консультация врачей по кровеносной системе, сердцу и другим внутренним органам. Если обнаружится повреждения иных органов, то врачи назначат соответствующее лечение.

Возможные осложнения

К частым последствиям саркоидоза легких относят развитие сопутствующих заболеваний, таких как:

1. Эмфизема — расширение бронхиол и разрушение перегородок между альвеолами.
2. Бронхообтурационный синдром — нарушение прохождения воздуха по лёгким.
3. Гипоксия — кислородное голодание тканей.
4. Лёгочное сердце : в правом предсердии образуются пустоты.
5. Фиброз — изменение тканей лёгкого на соединительную.

Кроме того, возможно распространение саркоидоза на другие органы. Например, глаза, сосуды, почки и т. д. А это, в свою очередь, чревато слепотой, усыханием внутренних органов и отмиранием тканей из-за выраженного кислородного голодания.

Образование узелков в паращитовидных железах грозит нарушением кальциевого обмена , что вызывает гиперпаратиреоз, а это опасное состояние, приводящее к летальному исходу пациента.

Прогноз для жизни и риск рецидивов

Саркоидоз, в большинстве случаев носит благоприятный характер. Но последствия заболевания могут испортить жизнь пациенту, поэтому обязательно требуется квалифицированная помощь. Если не лечить заболевание, оно распространяется на другие органы, что чревато слепотой при обнаружении саркоидоза глаз. Нарушением в работе почек, печени, сердца. А также постоянной одышкой , даже в спокойном состоянии.

Быстрый переход по странице

Как самостоятельное заболевание, саркоидоз легких существует уже более 100 лет, но до сих пор неизвестны причины его происхождения, многие варианты развития и оптимальные схемы лечения. Не до конца ясны и подходы к его лечению. Наиболее хорошо изучено поражение легких, и врачи фтизиатры и пульмонологи — наиболее информированные специалисты (хотя поражаться могут и другие органы, например, нервная система).

Истоки изучения этой болезни можно отнести к 1869 году, когда известный английский врач Хатчинсон, во время поездки в Христианию (Осло), встретился с Беком – профессором дерматовенерологии и оперативной хирургии (почти немыслимое сочетание должностей для современного ученого). Бем представил интересного больного. Это был шахтер, возрастом около 60 лет, его кожа рук и ног была покрыта пурпурными бляшками на тыльной поверхности.

Вначале это считалось туберкулезным процессом кожи, разновидностью псориаза. Затем выяснилось, что присутствует заинтересованность лимфатической ткани. Разрастания на коже, с легкой руки Ц. Бека, с 1899 года стали называться «саркоидами», то есть «мясообразными», поскольку у свежих узелков красный цвет, затем они темнеют.

С открытием Х-лучей, которые позже назвали рентгеновскими, выяснилось, что почти все пациенты с «саркоидами» также имеют поражение костей, миндалин, легких, но наибольшее изменение касается лимфатических узлов. Наконец, только в 1929 году состоялось первое вскрытие больного таким висцеральным саркоидозом внутренних органов, и выяснилось, что легкие больного саркоидозом носят выраженные фиброзные, склеротические изменения, а лимфоузлы корней легких и средостения увеличены.

С 30-х годов XX века саркоидоз легких стал объектом пристального изучения. Он получил название болезни Шаумана – Бенье – Бека, по имени специалистов, которые внесли наибольший вклад в изучение этого заболевания. Что известно об этой болезни сегодня?

Саркоидоз легких — что это такое?

Саркоидоз легких фото

Что это такое? Саркоидоз легких — это доброкачественно протекающее гранулематозное воспаление системного типа, при котором в легких и лимфоидной ткани развиваются эпителиоидно – клеточные гранулемы. Они приводят к дистрофии, деструкции и склерозу ткани, в которых протекало гранулематозное воспаление.

Как видно, определение саркоидоза является не совсем понятным: раз в его основе лежит гранулематозное воспаление, то нужно дать понятие гранулемы.

Саркоидозная гранулема — это центральная зона, которая состоит из эпителиоидных клеток, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток, и периферия, которая состоит из макрофагов, лимфоцитов, фибробластов, плазматических клеток, а также коллагеновых волокон.

Главные «зачинщики воспаления» с аллергическим компонентом, по типу замедленной гиперчувствительности – это эпителиоидные клетки. По сути, жизнь гранулемы – это вялотекущее иммунное воспаление с исходом в фиброз и склероз.

Это заболевание не делает разницы между полом: женщины и мужчины заболевают одинаково часто. Некоторые колебания есть относительно расовой принадлежности. Темнокожие страдают чаще, чем белое население. Так, например, в Японии заболеваемость саркоидозом всех форм и локализаций очень низкая, и составляет 3 случая на 1 миллион человек, а в Индии этот показатель достигает 1000 случаев на миллион, то есть поражено 0,1% всего населения.

• Саркоидоз не является заразным заболеванием.

Весь процесс – это не что иное, как аномальный иммунный ответ. В настоящее время доказано, что между саркоидозом и нет никакой связи, но фтизиатры хорошо разбираются в саркоидозе легких, поскольку такие пациенты обязательно, вследствие «подозрительных теней» на рентгенограммах и при прохождении флюорографии, обязательно направляются на консультацию фтизиатра.

По сути, клинические признаки саркоидоза легких возникают только тогда, когда гранулематозная реакция начинает приводить к изменению структуры органов. При этом почти в половине случаев, прижизненного диагноза поставлено не было.

Это говорит о том, что саркоидоз легких склонен к бессимптомному течению. Как проявляется это заболевание, если воспалительный процесс достигает клинически значимого уровня?

Степени и симптомы саркоидоза легких

Симптомы саркоидоза легких, так или иначе, присутствуют у 80% всех пациентов с саркоидозом любой локализации. Поскольку заболевание это развивается постепенно, то было создано несколько классификаций саркоидоза легких. В нашей стране принята следующая классификация стадий поражения легких:

1. На первой стадии заболевания происходит чаще всего двустороннее увеличение лимфоузлов различной локализации: в средостении, рядом с легкими и бронхами, трахеей, в области ее бифуркации на два главных бронха, и так далее. Чаще всего это клинически сопоставимо с дебютом болезни, при котором определяется начальная, лимфожелезистая и внутригрудная форма;
2. Саркоидоз легких 2 степени, или 2 стадии, в отличие от начальной, распространяется, или диссеминирует в легочную ткань. Возникает поражение альвеол, и на этой стадии уже возникают выраженные клинические проявления и симптомы заболевания;
3. На протяжении третьей стадии эстафета полностью от лимфоузлов переходит к легочной ткани: лимфоузлы снова стали нормального размера, но зато в легких возникают конгломераты гранулематозного воспаления. Развивается эмфизема, нарастает пневмосклероз с явлениями рестриктивной дыхательной недостаточности.

Примечание: существует две формы дыхательной недостаточности – обструктивная и рестриктивная. При первом типе легкие могут быть совершенно здоровы, но бронхи, подводящие воздух, не справляются, и уменьшают объем воздуха за счет обструкции (сужения или спазма). При рестриктивной дыхательной недостаточности просвет воздухоносных путей нормальный, но в легочных полях есть островки «мертвой» ткани, например, очаги пневмосклероза. Именно второй тип дыхательной недостаточности, уже «окончательный» и не поддающийся коррекции, и развивается при саркоидозе.

Как и любое хроническое заболевание, течение саркоидоза легких может протекать в несколько фаз. Пульмонологи и иммунологи выделяют фазу активного развития, или фазу обострения процесса, стабильное состояние и фазу регрессии, которая клинически проявляется обратным развитием симптоматики.

Как правило, обратное развитие гранулематозного воспаления редко проявляется «полным рассасыванием». Чаще всего возникает уплотнение, фиброз, либо появление кальцинатов (извести) в лимфатических узлах легких и средостения.

Симптомы легочной формы саркоидоза

Специфических симптомов саркоидоза легких, которые сразу же могли направить диагностическое мышление врача на эту болезнь, не существует. При разборе жалоб и стандартных симптомов становится понятным, почему эти пациенты, прежде всего, попадают к фтизиатрам. Все жалобы являются неспецифическими, а именно:

• появляется недомогание, слабость;
• может появиться субфебрильная температура, невысокая лихорадка;
• появляется ночная потливость — этот симптом очень характерен именно для туберкулеза;
• возникает утомляемость и снижение работоспособности;
• человек теряет аппетит, и у него начинает снижаться масса тела.

При этих первых признаках любой адекватный врач направит пациента к фтизиатру, а сначала – на флюорографию, поскольку именно так и начинается туберкулезное поражение организма. Заметьте: еще нет ни одного симптома поражения бронхолегочной системы.

Когда появляются симптомы саркоидоза легких, то «пришить» их тоже можно к любым заболеваниям. Так, например, у пациентов появляются следующие жалобы:

• возникает боль в грудной клетке;
• появляется кашель, или сухой, или со скудной мокротой;
• при обострении и в разгар заболевания определяется одышка – вследствие сужения объема легких от сдавления лимфоузлами, а на третьей стадии – вследствие развития пневмосклероза;
• в легких выслушивается большое количество разнообразных сухих, влажных хрипов различного калибра.

Как правило, на поздних стадиях признаки саркоидоза легких сочетаются с проявлениями «легочного сердца», или развитием легочной гипертензии и появлении застоя по малому кругу кровообращения. В чем опасность такого нелеченого, и давно существующего процесса?

Опасность саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов может быть опасен следующими осложнениями:

• Развитием прогрессирующей дыхательной недостаточности с мучительными приступами удушья;
• Присоединением вторичной инфекции с развитием специфического воспаления (так, например, может возникнуть пневмония на фоне саркоидоза, или даже поселиться туберкулез, который «прекрасно себя чувствует» на фоне извращенного иммунного ответа;
• Развитием «легочного сердца». При этом возникает боль в сердце, набухают шейные вены, поскольку приток крови к правым отделам сердца затруднен, увеличивается печень. В случае декомпенсации легочного сердца, или «cor pulmonale», быстро развивается недостаточность по большому кругу кровообращения;
• В некоторых случаях, гранулематозное воспаление поднимается вверх, и поражает паращитовидные железы, которые утрачивают способность регулировать обмен кальция в организме. В таком случае, быстро наступает летальный исход.

Что такое «сотовое легкое»?

Одним из самых серьезных исходов-осложнений саркоидоза является так называемое «сотовое легкое». Этот термин развился задолго до введения в повседневный обиход таких гаджетов, как сотовые телефоны и смартфоны.

«Сотовое легкое» — это патоморфологический синдром, для которого характерно образование в легочной ткани «сотов», или маленьких полостей, воздушных кист, у которых толстые стенки, из фиброзной соединительной ткани. Толщина этих стенок может достигать 3 мм.

Иными словами, эти полости – следы «отбушевавшего» аутоиммунного воспаления. В норме легочная ткань представляет собой «дышащую альвеолярную пену», а «соты» — не что иное, как головешки и угли погасшего костра. Этот феномен диагностируют рентгенологически, и его появление – неблагоприятный сигнал.

Это значит, что у пациента может скоро наступить выраженная легочная недостаточность: сильная одышка при малейшей нагрузке, такой больной будет нуждаться в частой подаче кислорода для облегчения дыхания. Понятно, что при своевременном и правильном лечении можно не доводить дело до подобных крайностей.

Намного о диагностике саркоидоза

Поскольку саркоидоз очень похож на туберкулез (и на рентгенограмме, и клинически), а отсутствие выделения БК (бацилл Коха, или туберкулезной палочки) бывает и при туберкулезе (например, при туберкулеме), то решающее значение играет биопсия и гистологическое исследование материала.

• Только выделение гранулемы подтверждает диагноз саркоидоза.

Все остальные методы (рентгенография грудной клетки, КТ легких и средостения, рутинные биохимические и клинические анализы, спирография, исследование показателей иммунитета, поиск внелегочных форм, исследование у отоларинголога, невролога и офтальмолога, бронхоскопия) позволяют сколь угодно близко подобраться к диагнозу, но не подтверждают его.

Лечение саркоидоза легких, препараты и методы

Лечение саркоидоза легких – это длительное мероприятие, которое должно продолжаться многие годы. Поскольку образование гранулемы с гигантскими клетками Пирогова – Лангханса – это аутоиммунный процесс, то и основная линия терапии направлена на подавление воспаления. Поэтому все противовоспалительные препараты, а также имунносупрессоры и цитостатики применяются в лечении этого заболевания.

В самом начале, при выявлении поражения лимфоузлов, за пациентом просто устанавливают наблюдение: ведь значительное число случаев протекает бессимптомно, субклинически. В течение полугода пациент наблюдается, а лечение назначают только при появлении жалоб, или при прогрессировании очагов воспаления.

Как правило, лечение саркоидоза легких начинают с подбора дозы преднизолона, причем вначале дают более высокую дозировку, а затем ее прогрессивно снижают, спустя 3 – 4 месяца после нала лечения.

Часто сочетают гормоны с приемом НПВС, например, с вольтареном, ацетилсалициловой кислотой. В тяжелых случаях применяют цитостатические препараты. В некоторых клиниках предпочитают применять пульс – терапию метилпреднизолоном в виде инфузионной терапии по 1 грамму в сутки в течение 3 дней. Также можно использовать циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

• Для лечения прогрессирующих форм саркоидоза легких (впрочем, как и при другой его локализации), используют противомалярийные препараты: делагил, плаквенил. Их эффект обусловлен воздействием на Т- клеточное звено иммунитета.

В лечении используют пентоксифиллин, и препараты, подавляющие выработку фактора некроза опухолей – моноклональные антитела, такие, как инфликсимаб. Могут использоваться модные в 90-е годы методы экстракорпоральной детоксикации, такие, как плазмаферез и гемосорбция. Во время проведения процедур из крови убираются циркулирующие иммунные комплексы, аутоантитела и прочие повреждающие агенты.

Многие догадливые читатели уже поняли, что принципы лечения аутоиммунных заболеваний везде одинаковы: так, именно этими лекарственными препаратами (конечно, в других дозировках), лечат и , и тяжелое течение .

Прогноз лечения

К сожалению, прогноз при саркоидозе легких у каждого конкретного пациента, несмотря на то, что это доброкачественное заболевание, определить сложно. Известно, что неблагоприятный исход болезни – у 10% пациентов, а 5% погибают.

Все дело в том, что лечение гормонами может не изменить течение заболевания. Не накоплен и мировой опыт по оптимальной дозировке лекарств, а протекать саркоидоз может как угодно: он не подчиняется законам.

Твердо известно лишь одно: саркоидоз легких, симптомы которого выявлены не ранней стадии, и лечение проведено своевременно, грамотно и в полном объеме — более чем в 90% случаев дает стойкую, часто пожизненную ремиссию.

Саркоидоз легких – болезнь, о которой многие из наших читателей никогда не сталкивались, поэтому, когда им или их близким поставили представленный диагноз, возникло множество вопросов. В этом материале мы расскажем вам, что такое саркоидоз легких, лечение, с помощью которого от данного недуга избавляются, также будет описано в представленной статье.

Итак, в первую очередь поговорим о том, что же собой представляет интересующее нас заболевание. Так, саркоидоз легких – это по сути своей гранулематоз, который является:

• системным;
• доброкачественным.

При возникновении искомого заболевания происходит поражение тканей человеческого тела, относящихся к категориям:

• мезенхимальной;
• лимфатической.

Воздействие данного заболевания, помимо дыхательной системы, может распространяться также и на иные органы тела, поражая указанные выше типы тканей.

Интересующее нас сегодня заболевания носит характер полисистемного. При возникновении легочной формы саркоидоза, внутри органов начинают образовываться так называемые эпителиоидные гранулемы (как мы уже сказали, в основном внутри легких, но могут задеть и близлежащие органы).

К сожалению, граждане, болеющие саркоидозом наиболее часто, как правило входят в две следующие возрастные группы:

• молодежь;
• лица среднего возраста.

Так, примерные возрастные границы, внутри которых находятся болеющие саркоидозом граждане, составляют от 20 до 40 лет включительно. Чаще всего поражение легких рассматриваемого типа происходит в организме слабой половины человечества – женском.

Что касается предрасположенности представителей какого-либо этноса относительно данного заболевания, выявлено, что оно часто возникает у представителей следующих народностей:

• афроамериканцев;
• немцев;
• скандинавов;
• пуэрториканцев;
• ирландцев;
• азиатов.

В большинстве случаев обнаружения саркоидоза респираторной системы выявляют поражения следующего характера:

• трахеобронхиальные;
• внутригрудных лимфатических узлов;
• бронхопульмональные;
• легочные.

Помимо саркоидоза дыхательной системы, часто встречаются также следующие формы этого гранулематозного поражения:

• кожная форма;
• поражение глаз;
• печеночная форма;
• селезеночная;
• саркоидоз нервной системы;
• поражение вырабатывающих слюну желез, расположенных в околоушной области;
• суставная и костная форма заболевания;
• сердечная;
• почечная и т.д.

Образования доброкачественного типа, которые поражают перечисленные выше органы и иные элементы человеческого тела, являются гранулемами, тело которых сформировано из клеток следующего типа:

• эпитолиоидных;
• гигантских.

При анализах, до того момента, как будет выявлен саркоидоз, может возникнуть подозрение на туберкулез, так как внешне гранулемы, возникающие при первом и втором недуге схожи. Однако, отличие интересующей нас болезни заключается в том, что:

• внутри образований отсутствуют туберкулезные микробактерии;
• не возникает процесса омертвения легочных тканей.

Гранулемы, поначалу образующиеся по отдельности, по мере разрастания соединяются в так называемые очаги, которые могут быть:

• множественными;
• малыми.

При условии, что скапливание уже началось, произойдет одновременное проявление клинических симптомов саркоидоза, так как гранулематозные очаги нарушают работу задетого поражением органа, приводя к фактической его дисфункции.

Конечным итогом появления данного заболевания могут стать:

• рассасывание появившихся новообразований;
• необратимые рубцовые изменения в соединительной ткани органа.

Обратите внимание: саркоидоз – болезнь, которая не является заразной, то есть передаться от больного здоровому человеку она не может.

Необходимо отметить, что саркоидоз обычно не останавливается на одном органе, а продолжает также поражать другие. Такую особенность называют полиорганным течением.

В случае с легкими данная болезнь условно проходит три этапа развития. В нижеследующей таблице рассмотрим, о каких этапах идет речь.

Таблица 1. Этапы развития саркоидоза легких

После того, как болезнь пройдет все обозначенные выше этапы развития, возможны два итога, как мы уже говорили:

• рассасывание гранулем;
• возникновение изменений фиброзного типа, то есть, необратимое разрушение тканей органа.

Когда болезнь начинает прогрессировать, больной человек начинает ощущать это в виде различных нарушений вентиляционной функции легких, дыхание не обеспечивается.

При условии, что при поражении лимфатической ткани узлы сдавили стенки бронхов, могут возникать иные нарушения обструктивного типа. Чаще всего речь идет о:

• недостаточной (редкой, поверхностной) вентиляции легких;
• спадании легочной доли.

К сожалению, лечение от саркоидоза проводится весьма длительное время. Кроме того, требуется внушительный срок и для того, чтобы диагностировать искомый недуг, в течение которого проводятся различные исследовательские мероприятия. О каждом из перечисленных моментов мы поговорим далее в представленной статье.

Причины развития легочного саркоидоза

К сожалению, сегодня саркоидоз легких все еще входит в ту категорию болезней, о которых говорят, что их этиология не ясна. Еще ни одна из предположенных на сегодняшний день причин его возникновения не была доказана на сто процентов, поэтому, происхождение саркоидоза можно обозначить, как неясное.

Инфекционная теория происхождения искомого заболевания гласит, что его возбудителями могут стать:

• простейшие;
• грибы;
• спирохеты;
• микобактерии;
• гистоплазма и т.д.

Кроме того, не раз существовали случаи, когда саркоидоз возникал внутри тесного круга родственников, что дало медикам возможность предположить его генетическую природу.

Кроме того, многие ученые, занимающиеся проблемой этиологии саркоидоза, указывают на определенную взаимосвязь между данным заболеванием и воздействием факторов двух следующих категорий:

• экзогенных – группа факторов, относящихся ко внешней среде (например, воздействие таких раздражителей, как пыль или химикаты, а также возбудителей, таких, как бактерии и вирусы и т.д.);
• эндогенных – группа факторов, относящихся ко внутренним механизмам организма, а именно, к реакциям аутоиммунного типа.

Иными словами, общее предположение, вынесенное всеми медиками и учеными, устанавливающими природу данной болезни, заключается в том, что саркоидоз легких имеет множественную природу происхождения, которая может находиться во взаимосвязи с различными аспектами следующего типа:

• биохимического;
• иммунного;
• генетического;
• морфологического и т.д.

Существует перечень определенных профессий, представители которых на сегодняшний день наиболее часто обращаются в больницу с жалобами, впоследствии выяснения причин которых обнаруживается саркоидоз легких. Так, речь идет о:

• гражданах, служащих моряками;
• работниках заводов или производств иного типа, выпускающих различную химическую продукцию;
• сотрудников сельскохозяйственных предприятий;
• представителей системы здравоохранения;
• служащих почтовых служб;
• пожарных;
• мельников;
• механиков.

Кроме того, часто болеют саркоидозом курящие граждане, однако, в данном случае проявления болезни могут быть связаны с общей ослабленностью легких, вызванной постоянным токсическим отравлением данного органа:

• продуктами горения;
• смолами;
• никотином.

Разновидности саркоидоза легочной формы

При проведении рентгенологического исследования, можно определить, на какой стадии в вашем случае находится заболевание.

Всего выделяют три стадии прогрессии искомой болезни. Рассмотрим их в нижеследующей таблице.

Таблица 2. Стадии прогрессирования саркоидоза легких

Кроме того, различаются формы данного заболевания также по критерию локализации поражения. Так, оно может начаться в:

• лимфатических узлах, находящихся во внутригрудной области;
• легких, а также внутригрудных лимфатических узлах;
• отдельно легких;
• респираторной системе и одновременно других системах органов нашего организма;
• всем организме, при этом имеют место быть поражения органов множественного типа.

Кроме того, существует классификация течения саркоидоза, в которой выделяют фазы:

• обострения (фазу активности заболевания);
• стабилизации (когда процессы устаканились, и прогрессия приостановилась);
• регрессии (когда заболевание стихает, и начинается обратное развитие его).

Во время фазы регрессии могут происходить следующие процессы:

• гранулемы будут рассасываться;
• образования в легких и лимфатической системе подвергнутся кальцинации;
• образования уплотнятся.

Что касается того, насколько быстро будут происходить изменения в состоянии здоровья пациента и течении данной болезни, можно выделить следующие характеры саркоидоза:

• прогрессирующий;
• абортивный;
• замедленный;
• хронический.

Последствия саркоидоза легких

Как и любое другое заболевание, саркоидоз легких даже после того, как будет излечен, может обусловить возникновение различного рода негативных последствий в виде каких-либо заболеваний.

1. Первое последствие, которое мы с вами рассмотрим, носит название пневмосклероз. При данной патологии происходит замена специфической ткани легких на соединительную. При этом нарушаются такие параметры органа, как:

• эластичность;
• газообмен;
• возможность выполнять возложенную на них функцию в целом.

2. Второе последствие легочного саркоидоза – развитие эмфиземы. При данном заболевании грудная клетка расширяется, так как происходит:

• разрушение перегородок между легочными пузырьками (альвеолами);
• расширение последних разветвлений бронхиальной системы.

При этом заболевание может проявляться в следующих двух видах:

• диффузном;
• буллезном.

3. Третье заболевание, которое может стать последствием саркоидоза, называется адгезивный плеврит. Оно представляет собой воспалительного характера процесс, который распространяется по плевре, провоцирующий появление в ней так называемых спаек (связей из соединительной ткани), которые впоследствии как-бы фиксируют плевру и обездвиживают ее.

При данной патологии происходит:

• образование скоплений жидкости внутри легких;
• уменьшение величины органа и объема вмещаемого ими воздуха.

4. Фиброз легких – болезнь, при которой в легких разрастается рубцующаяся ткань, что нарушает основную функцию данного органа – дыхание. При фиброзе происходит снижение эластичности тканей органа, что по итогу серьезно затрудняет циркуляцию в нем кислорода. К сожалению, регенерировать соединительную ткань в легочную специфическую нельзя, так как этот процесс не является обратимым.

5. Порой на фоне развития и прогрессии у вас саркоидоза легких, могут присоединяться к рассматриваемому недугу также и такие заболевания, как:

• туберкулез;
• различные инфекционные заболевания неспецифического типа;
• аспергиллез (заражение плесневыми грибками) и т.д.

6. К сожалению, самое страшное последствие данной болезни – смертельный исход. Он может наступить впоследствии различного течения данной болезни, или из-за возникающих осложнений, однако, при условии, что вы не самый везучий человек на земле, и отказываетесь идти к врачу, летальный исход может стать вашим будущим. Поверьте, данное заболевание не так страшно, если обратиться к врачу вовремя.

Саркоидоз: симптомы рассматриваемого заболевания легких

Что касается симптомов интересующего вас заболевания, то в первую очередь при нем обнаруживают себя неспецифические проявления, такие как:

• слабость;
• апатия;
• беспокойное состояние;
• повышенная утомляемость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• высокая температура тела;
• повышенная потливость, особенно в ночное время;
• бессонница или иные нарушения сна.

К сожалению, у многих пациентов данное заболевание проходит абсолютно бессимптомно. Часто обозначается наличие каких-либо проблем болями, возникающими в:

• грудной клетке;
• суставах.

Иногда больных начинает мучать:

• кашель;
• отдышка;
• сильные боли;
• и одновременное повышение температуры тела.

Сочетание перечисленных выше симптомов заставляет людей беспокоиться и отправляться к врачу.

Еще один специфический симптом, проявляющийся при саркоидозе – эритема. Эритемой называется покраснение кожных покровов, в результате прилива большого количества крови к капиллярам.

Проявления эритемы

При прослушивании больных саркоидозом легких могут быть слышны хрипы, которые можно охарактеризовать, как:

• влажные;
• сухие;
• рассеянные.

Кроме того, прослушивается также крепитация – звук «разлипания» альвеол.

Что касается проявлений саркаидоза, которые не относятся к легочному типу, то тут нужно упомянуть такие симптомы, как поражение:

• эпителия;
• глаз;
• слюнных желез, которые располагаются около ушной зоны;
• лимфатических узлов, находящихся на периферии.

При условии, что вы не обратили внимания на все перечисленные выше симптомы, и не пошли к врачу, вероятнее всего на третьей стадии саркоидоза вас ожидают такие глобальные симптомы болезни, как:

• эмфизема;
• недостаточность сердечной мышцы и легких;
• пневмосклероз.

Диагностика заболевания

Первое, что проводят больному при подозрении на саркоидоз легких – анализ крови, при котором отслеживаются в лабораторных условиях следующие показатели данной биологической жидкости, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса:

• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
• лейкоцитоз;
• моноцитоз;
• лимфоцитоз;
• эозинофилия.

Кроме того, отмечают при саркоидозе на начальной стадии увеличение в крови:

• альфа-глобулинов;
• бета-глобулинов.

При условии, что болезнь развивается, увеличивается количество титров гамма-глобулина.

Что касается аппаратных исследований, то для выявления саркоидоза показано проведение:

• рентгенографии;
• компьютерной томографии;
• магнитно-резонансной томографии.

При перечисленных выше обследованиях производится определение типа увеличения лимфатических узлов, преимущественно их рассмотрение осуществляется в корне.

Также при саркоидозе обнаруживают наложение теней одного лимфатического узла на другой. В медицине данное явление обозначено, как симптом «кулис».

То же касается и других проявлений болезни, которые становятся очевидны благодаря перечисленным выше методам диагностики, а именно:

• эмфизема;
• цирроз;
• фиброз и т.д.

Еще одно специфическое исследование, которое часто проводится при саркоидозе – реакция Квейма. Для ее проверки делают следующее:

• вводят подкожно жидкий антиген саркоидного типа в объеме до 0, 2 миллилитра;
• смотрят на реакцию.

При условии, что на месте введения жидкости появился багровый узелок, саркоидоз имеет место быть.

Тест на реакцию Квейма

При условии, что будут проведены бронхоскопия, а также биопсия легких, могут быть обнаружены такие признаки заболевания, как:

• расширение расположенных в устьях бронхов долевой категории сосудов;
• увеличенные в районе бифуркации лимфатические узлы;
• бронхит атрофического или деформирующего типа;
• поражения оболочки слизистой бронхов саркоидного типа, которые выглядят, как бляшки, бугры, бородавки или иные разрастания похожей формы.

Считается, что больше всего сведений относительно наличия у вас именно саркоидоза, может привнести обследование биологического материала, который был получен в результате проведения:

• бронхоскопии;
• биопсии открытой и прескаленной;
• пункции и тому подобных исследований.

Внутри биологического материала для исследований ищут частички гранулем, характерных для саркоидоза, в которых не должно быть обнаружено признаков:

• отмирания тканей;
• воспалительного процесса перифокального типа.

Лечение легочной формы саркоидоза

При таком заболевании, как саркоидоз, возможна смена развития болезни на неожиданную ремиссию. Именно поэтому прежде, чем прописывать больному лечение, за ним начинают наблюдать. Обычно данное наблюдение, при условии, что не будет намечаться прогрессии заболевания, происходит в течение примерно 7-8 месячных сроков.

За указанный период определяются следующие нюансы:

• прогноз дальнейшего развития событий;
• необходимость проведения специализированного лечения.

Однозначно принято решение о проведении терапии будет при условии, что заболевание охарактеризуется следующими параметрами:

• тяжестью течения;
• активной прогрессией;
• распространением на другие органы;
• поражением расположенных в грудине лимфатических узлов;
• выраженным распространением гранулем в легочной ткани.

Лечится интересующий нас недуг посредством проведения консервативной терапии (употребления лекарств). В данном случае необходимо будет употреблять длительное время (от 6 до 8 месяцев) следующие препараты:

• гормоны стероидной группы (например, преднизолон), которые начинают принимать с наибольшей возможной дозы, постепенно понижая количество принимаемого за раз средства;

«Преднизолон»

При условии, что у пациента выявляется плохая переносимость преднизолона, или прием средства не дает ожидаемого результата, в схему лечения включают также глюкокортикоиды, которые назначаются к приему через каждый день-два дня.

В то время, как будет проходить лечение гормонами, больному назначают белковую диету. При этом важным условием будет ограничение поваренной соли. Кроме того, нужно будет принимать:

• стероиды анаболического типа;
• препараты, содержащие калий.

Лечение, как правило, проходит в домашних условиях, однако, лишь при условии, что в каждом случае имеет место быть диспансерное наблюдение за больными. Заболевших легочным саркоидозом граждане делят на четыре группы:

• в первую группу входят пациенты, у которых определен активный тип заболевания;
• во вторую группу входят граждане, которым данный диагноз поставлен впервые, и о форме заболевания пока ничего не ясно;
• в третьей группе находятся пациенты, которые страдают от рецидива заболевания или его обострения, возникших уже после того, как было проведено консервативное лечение;
• в четвертую группу входят пациенты, у которых саркоидоз находится в неактивной фазе, то есть имеют место быть лишь остаточные его явления, проявляющиеся в уже состоявшихся изменениях в органе, возникшие после стабилизации заболевания.

При условии, что саркоидоз благополучно закончится у пациента, ему подлежит наблюдаться на диспансерном учете в течение срока от 2 до 5 лет, в зависимости от того, насколько тяжелым было перенесенное заболевание.

Видео – Лечение саркоидоза легких

Подведем итоги

Саркоидоз легких – заболевание доброкачественного типа. Несмотря на все его возможные последствия, примерно у 30% получивших подобный диагноз пациентов заболевание перешло в ремиссию совершенно спонтанно. В некоторых случаях данное заболевание протекает бессимптомно, однако чаще всего сопровождается типичными для себя проявлениями, такими как:

Лечение саркоидоза существует, при его проведении данная болезнь не смертельна

Серьезные осложнения болезни возникают примерно у 30% обратившихся за помощью граждан. К сожалению, возможен также и летальный исход при возникновении данного заболевания. Кроме того, не застрахованы граждане от осложнений, переходящих на другие органы, так как саркоидоз обычно проявляет себя, как полиорганный недуг.

Не стоит бояться данной болезни заранее. Летальный исход, как правило, наступает только в тех случаях, в которых не было предпринято для его устранения никаких адекватных мер.

Профилактикой от данной болезни может стать уклонение от вредных факторов какой-либо профессиональной деятельности, а также в повышении устойчивости организма относительно выполнения защитно-иммунологических функций. Кроме того, лучшим решением будет также отказаться от такой вредной привычки, как курение табака или иных смесей любого назначения, так как они априори вредят легким, делая их более уязвимыми.

Саркоидоз – это системное заболевание, которое может поражать различные органы и ткани, но чаще всего затрагивает дыхательную систему . Первые упоминания о данной патологии относятся к началу XIX века, когда были предприняты первые попытки описать легочную и кожную форму заболевания. Саркоидоз характеризуется образованием специфических гранулем, которые и являются основной проблемой. Причины развития данного заболевания в настоящее время неизвестны, несмотря на большое количество исследований, сделанных в этой области.

Саркоидоз встречается во всем мире и на всех континентах, однако его распространенность неравномерна. На нее влияют, предположительно, и климатические условия, и генетические расовые признаки. Среди афроамериканцев, например, распространенность саркоидоза составляет около 35 случаев на 100 000 населения. В то же время, среди светлокожего населения Северной Америки этот показатель в 2 – 3 раза ниже. В Европе в последние годы распространенность саркоидоза составляет, примерно, 40 случаев на 100 000 населения. Наиболее низкие показатели (всего 1 – 2 случая ) отмечаются в Японии. Наиболее высокие же данные регистрируются в Австралии и Новой Зеландии (от 90 до 100 случаев ).

Саркоидоз может поражать людей любого возраста, однако существуют определенные критические периоды, в которые заболеваемость наиболее высока. Возраст с 20 до 35 лет считается опасным для обоих полов. У женщин существует и второй пик заболеваемости, который приходится на период с 45 до 55 лет. В целом же вероятность развития саркоидоза для обоих полов приблизительно одинакова.

Причины возникновения саркоидоза

Существуют следующие теории возникновения саркоидоза:

• инфекционная теория;
• теория контактной передачи болезни;
• воздействие факторов окружающей среды;
• наследственная теория;
• медикаментозная теория.

Инфекционная теория

Считается, что риск появления саркоидоза возрастает у людей, перенесших следующие инфекции:

• Mycobacterium tuberculosis. туберкулеза . Его влияние на появление саркоидоза объясняется целым рядом интересных фактов. Например, оба этих заболевания поражают преимущественно легкие и легочные лимфатические узлы. В обоих случаях образуются гранулемы (особые скопления клеток различных размеров ). Наконец, по некоторым данным почти у 55% пациентов с саркоидозом удается выявить антитела к туберкулезу. Это говорит о том, что больные когда-либо встречались с микобактерией (перенесли туберкулез в скрытой форме или были привиты ). Некоторые ученые даже склонны считать саркоидоз особым подвидом микобактерий, однако у этого предположения пока нет убедительных доказательств, несмотря на многочисленные исследования.
• Chlamydia pneumoniae. Данный микроорганизм является вторым по распространенности возбудителем хламидиоза (после Chlamydia trachomatis ), который вызывает в основном поражение органов дыхания. Гипотеза о связи этой болезни с саркоидозом появилась после особого исследования. В нем сравнивали распространенность антигенов против хламидий в среднем у здоровых людей и у пациентов с саркоидозом. Исследование показало, что антихламидийные антитела у исследуемой группы пациентов встречаются почти вдвое чаще. Тем не менее, непосредственно в тканях из саркоидных гранулем не было обнаружено признаков ДНК Chlamydia pneumoniae. Это, однако, не исключает, что бактерии только запускают развитие болезни по неизвестному до сих пор механизму, не участвуя непосредственно в развитии саркоидоза.
• Borrelia burgdorferi. Данный микроорганизм является возбудителем болезни Лайма (клещевого боррелиоза ). О его роли в развитии саркоидоза заговорили после исследования, проведенного в Китае. У 82% пациентов с саркоидозом были обнаружены антитела к Borrelia burgdorferi. Тем не менее, живые микроорганизмы были выявлены лишь у 12% больных. Это также указывает на то, что боррелиоз Лайма может дать толчок к развитию саркоидоза, но не является обязательным при его развитии. Против этой теории говорит то, что боррелиоз имеет ограниченное географическое распространение, в то время как саркоидоз встречается повсеместно. Поэтому аналогичное исследование в Европе и Северной Америке показало более низкую зависимость саркоидоза от наличия антител против боррелии. В Южном же полушарии распространенность боррелиоза еще более низкая.
• Propionibacterium acnes. Бактерии данного вида являются условно патогенными и присутствуют на коже и в ЖКТ (желудочно-кишечном тракте ) здоровых людей, никак не себя не проявляя. Ряд исследований показал, что почти у половины больных саркоидозом наблюдается аномальный иммунный ответ против данных бактерий. Таким образом, появилась теория о генетической предрасположенности иммунной системы к развитию саркоидоза при контакте с Propionibacterium acnes. Однозначного подтверждения теория пока не получила.
• Helicobacter pylori. Бактерии из данного рода играют большую роль в развитии язвы желудка . Ряд исследований в США обнаружил, что в крови пациентов с саркоидозом содержится повышенное количество антител к этим микроорганизмам. Это также говорит о том, что инфекция может запускать иммунные реакции, приводящие к развитию саркоидоза.
• Вирусные инфекции. Аналогично с бактериальными инфекциями рассматривается и возможная роль вирусов в появлении саркоидоза. В частности, речь идет о больных с антителами к краснухе , аденовирусу, гепатиту С, а также о пациентах с вирусами герпеса различных типов (в том числе с вирусом Эпштейна-Барр ). Некоторые данные даже указывают на то, что вирусы могут играть роль в развитии болезни, а не только в запуске аутоиммунных механизмов.

Теория контактной передачи болезни

Непосредственно теория контактной передачи появилась после эксперимента на белых мышах. В ходе него нескольким поколениям мышей последовательно делали пересев клеток из саркоидных гранулем. Через некоторое время у мышей, получивших дозу патологических клеток, появились признаки заболевания. Облучение или нагревание культуры клеток уничтожало их болезнетворный потенциал, и обработанная культура уже не вызывала саркоидоз. У людей аналогичных экспериментов не проводили из-за этических и правовых норм. Тем не менее, возможность развития саркоидоза после контакта с патологическими клетками от больного допускается многими исследователями. Практическим доказательством считаются случаи, когда саркоидоз развивался после пересадки органов от больных. В США, где трансплантология наиболее развита, было описано около 10 подобных случаев.

Воздействие факторов окружающей среды

Оказалось, что среди людей, часто контактирующих с пылью (пожарники, спасатели, шахтеры, шлифовщики, работники издательств и библиотек ), саркоидоз встречается почти в 4 раза чаще.

Особую роль в развитии болезни играют частицы следующих металлов:

• бериллий;
• алюминий;
• золото;
• медь;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Из бытовых факторов окружающей среды, не связанных с профессиональным риском, обсуждается возможность влияния различных плесеней при их попадании в легкие с воздухом.

Более специфичными для саркоидоза анализами являются:

• Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ ). Данный фермент в норме производится в различных тканях организма и влияет на регуляцию артериального давления . Клетки, из которых состоят гранулемы при саркоидозе, обладают способностью производить АПФ в больших количествах. Таким образом, уровень фермента в крови будет сильно повышен. Норма у взрослых людей составляет от 18 до 60 ед./л. У детей тест не информативен, так как в норме содержание АПФ может сильно колебаться. Для анализа берут венозную кровь, а пациент перед ее сдачей не должен есть 12 часов, чтобы не исказить результаты.
• Кальций. Гранулемы при саркоидозе способны производить большое количество активного витамина D . Эта форма влияет на обмен кальция в организме, повышая его показатели практически во всех анализах. Наиболее часто при саркоидозе поднимается кальций в моче (норма от 2,5 до 7,5 ммоль/сут ). Несколько позже поднимается и уровень кальция в крови (гиперкальциемия больше 2,5 ммоль/л ). Аналогичные нарушения можно выявить при анализе слюны или спинномозговой жидкости, но они встречаются не у всех пациентов. Считается, что повышение кальция при саркоидозе указывает на необходимость активного лечения.
• Фактор некроза опухоли альфа (TNF-α ). Данное вещество было открыто относительно недавно, но уже доказано его активное участие во многих патологических процессах. В норме TNF-α производится моноцитами и макрофагами. Оба этих типа клеток при саркоидозе работают в усиленном режиме. Таким образом, у пациентов анализ покажет повышение уровня этого белка в крови.
• Проба Квейма-Зильцбаха. Данная проба с высокой степенью точности подтверждает диагноз саркоидоза. Пациенту вводят в кожу на глубину 1 – 3 мм небольшое количество лимфатической ткани, пораженной саркоидозом. Препарат приготавливают заранее из селезенки или лимфатических узлов. У больного введение препарата вызовет образование небольшого пузырька, выступающего над поверхностью кожи. В месте введения быстро начинают образовываться характерные гранулемы. Несмотря на высокую точность пробы в наши дни ее используют крайне редко. Дело в том, что единого стандарта приготовления препарата нет. Из-за этого высок риск при проведении теста занести пациенту другие заболевания (вирусные гепатиты, ВИЧ, и т.п. ).
• Туберкулиновая проба. Туберкулиновая проба или проба Манту является важнейшим способом выявления туберкулезной инфекции. Она считается обязательным анализом для всех больных с подозрением на саркоидоз. Дело в том, что легочные формы туберкулеза и саркоидоза бывают очень схожи по симптомам, но требуют различного лечения. При саркоидозе туберкулиновая проба отрицательна более чем в 85% случаев. Тем не менее, окончательно исключить диагноз этот результат не может. Проведение пробы Манту предполагает введение в толщу кожи туберкулина, специального препарата, сходного с возбудителем туберкулеза. Если у пациента туберкулез (либо он перенес туберкулез в прошлом ), то через 3 дня на месте введения образует красное уплотнение диаметром более 5 мм. Покраснение меньшего диаметра считают отрицательной реакцией. У детей до 18 лет результаты пробы могут быть искажены из-за вакцинации против туберкулеза.
• Медь. Почти у всех больных с легочной формой саркоидоза на определенной стадии болезни начинает подниматься уровень меди в крови (норма у мужчин составляет 10,99 – 21,98 мкмоль/л, у женщин – 12,56 – 24,34 мкмоль/л ). Одновременно с медью растет и уровень белка, содержащего данный элемент, церулоплазмина.

Инструментальная диагностика саркоидоза

Инструментальные методы для визуализации саркоидоза

Дополнительными методами инструментального обследования при саркоидозе являются:

• Спирометрия. Спирометрия назначается при легочных формах саркоидоза на поздних стадиях болезни. Этот метод помогает определить функциональный объем легких. Специальный аппарат регистрирует максимальный объем воздуха, который вдыхает пациент. При развитии осложнений саркоидоза ЖЕЛ (жизненная емкость легких ) может снижаться в несколько раз. Это говорит о тяжелом течении заболевания и плохом прогнозе.
• Электрокардиография. Электрокардиография применяется как при саркоидозе сердца, так и при легочной форме болезни. Как уже говорилось выше, работа сердечной мышцы может быть нарушена в обоих этих случаях. ЭКГ же является наиболее быстрым и доступным способом для оценки функционального состояния сердца. Рекомендуется повторять данное исследование несколько раз в год, чтобы иметь возможность сравнить динамику изменений.
• Электромиография. Электромиография иногда назначается для выявления нарушений в работе скелетных мышц. Исследование позволяет оценить передачу и распространение нервного импульса на мышечное волокно. Электромиографию можно назначить для раннего выявления признаков саркоидоза мышц и нейросаркоидоза. В обоих случаях будет отмечаться задержка в распространении импульса и слабость мышцы.
• Эндоскопия. Эндоскопические методы предполагают использование специальных миниатюрных камер, которые вводятся в организм для обнаружения признаков болезни. Широко распространена, например, ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия ). Данное исследование помогает в поисках саркоидоза в верхних отделах ЖКТ. Оно проводится натощак и требует предварительной подготовки пациента.
• Обследование глазного дна. Обследование глазного дна является обязательной процедурой при развитии увеита или других вариантов поражения глаз при саркоидозе. Все диагностические процедуры, связанные с оценкой глаз проводятся врачами-офтальмологами.

Лечение саркоидоза

В лечении саркоидоза важным моментом является комплексный подход. Поскольку единых причин развития болезни не найдено, врачи стараются не только назначить правильное медикаментозное лечение, но и оградить пациента от воздействия внешних факторов, которые могут усугубить течение болезни. Кроме того, некоторые формы саркоидоза и его осложнения требуют отдельного курса лечения. В связи с этим лечение болезни необходимо вести в различных направлениях, в зависимости от конкретного клинического случая.

• системное медикаментозное лечение;
• локальное медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• облучение;
• соблюдение диеты ;
• профилактика осложнений болезни.

Системное медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение саркоидоза требует соблюдения некоторых базовых принципов:

• Больным без явных симптомов заболевания, у которых саркоидоз был обнаружен на ранней стадии, медикаментозное лечение не требуется. Дело в том, что из-за ограниченных знаний о развитии болезни невозможно предсказать, как быстро будет развиваться процесс. Возможно, риск от интенсивного лечения превысит возможный риск от развития самого саркоидоза. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии болезни и во второй стадии течения болезни. Поэтому курс лечения не всегда назначают даже больным с незначительными нарушениями функций легких.
• Лечение обычно начинают с высоких доз препаратов, чтобы сбить острые симптомы заболевания и тем самым повысить уровень жизни пациентов. Впоследствии дозы снижают, с тем чтобы только сдерживать появление симптомов.
• Основой лечения являются кортикостероидные препараты, которые назначаются перорально (в виде таблеток ). Считается, что они дают хороший эффект практически на любой стадии болезни.
• Длительный прием кортикостероидов может вызвать остеопороз (размягчение костной ткани из-за нарушения обмена веществ ). В связи с этим необходимо параллельно назначать в профилактических целях препараты из группы бисфосфонатов.
• При легочной форме саркоидоза ингаляционное (локальное ) применение кортикостероидов не дает лучшего терапевтического эффекта. Их можно назначать при сопутствующих реактивных воспалительных процессах.
• Препараты других фармакологических групп (кроме кортикостероидов ) назначаются либо в сочетании с последними, либо при индивидуальной непереносимости пациентом кортикостероидов.

Стандартные схемы системного лечения больных саркоидозом

Локальное медикаментозное лечение

Для начала лечения увеита при саркоидозе требуется точное подтверждение диагноза. Его получают с помощью биопсии узелков в глазу и обнаружении саркоидных гранулем в других органах. На время подтверждения диагноза пациента рекомендуется положить в больницу. Стационарное лечение показано также больным с выраженным воспалительным процессом, у которых могут развиться серьезные осложнения, угрожающие потерей зрения.

Подбор конкретной схемы лечения увеита при саркоидозе делает врач-офтальмолог. Она зависит от локализации воспалительного процесса (передний, задний или генерализованный увеит ) и его интенсивности.

В лечении увеита при саркоидозе применяются следующие препараты:

• При переднем увеите - циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин (в сочетании с дексаметазоном при выраженном воспалении ). Препараты назначаются в виде глазных капель.
• При заднем увеите - дексаметазон, метилпреднизолон в виде капельницы внутривенно, а также дексаметазон ретробульбарно (укол под глаз удлиненной иглой, чтобы доставить препарат к заднему полюсу глаза ).
• При генерализованном увеите - сочетание вышеуказанных лекарственных средств в повышенной дозе.

Лечение кожной формы саркоидоза, по сути, не сильно отличается от системного лечения. Те же препараты могут применяться параллельно в форме мазей или кремов, что усилит локальный терапевтический эффект. Учитывая побочные эффекты от лечения, некоторые врачи не рекомендуют интенсивно лечить кожные проявления саркоидоза, если они локализуются не на лице или шее. Дело в том, что проблемы пациентов в этих случаях заключаются в косметическом дефекте и не представляют серьезной опасности для их жизни или здоровья.

Хирургическое лечение

Больным с саркоидозом могут быть проведены следующие виды хирургических вмешательств:

• Ликвидация дефекта при коллапсе легкого. Из-за повреждения легочной ткани может возникнуть патологическое сообщение между воздуховодными ходами и полостью плевры. Из-за разницы в давлении это приведет к спаданию легкого и острой дыхательной недостаточности.
• Пересадка легкого. Данная операция проводится крайне редко из-за высокой стоимости и сложности проведения. Показанием к ней является распространенный фиброз легочной ткани. Из-за зарастания бронхиол критически снижается жизненная емкость легких и возникает дыхательная недостаточность. После пересадки легкого более половины пациентов живут не менее 5 лет. Тем не менее, существует риск повторного развития болезни в пересаженном органе.
• Остановка кровотечения в ЖКТ. Обычно операция проводится лапароскопическим методом (без широкого рассечения тканей ). В брюшную полость вводится специальная камера и манипуляторы, позволяющие остановить кровотечение без серьезного риска для здоровья пациента.
• Удаление селезенки. Практикуется при значительном ее увеличении, если было доказано, что в ней имеются саркоидные гранулемы.

Облучение

Соблюдение диеты

Профилактика осложнений болезни

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения , поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12% ). В большинстве же случаев (60 – 70% ) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

• афроамериканское происхождение пациента;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• длительный период повышения температуры (более месяца ) в начале заболевания;
• поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма );
• рецидив (возвращение острых симптомов ) после окончания курса лечения ГКС.

Осложнения и последствия саркоидоза

Наиболее распространенными осложнениями и последствиями саркоидоза являются:

• коллапс легкого;
• кровотечения;
• частые пневмонии;
• камни в почках;
• нарушения сердечного ритма;
• фиброз легких;
• слепота и необратимое снижение зрения;
• психологические проблемы.

Коллапс легкого

Кровотечения

Обычно кровотечения останавливаются спонтанно и не требуют серьезных мер для их остановки. Несколько тяжелее ситуация обстоит у пациентов с саркоидозом печени. Дело в том, что в печени производится большое количество факторов свертывания (вещества, необходимые для остановки кровотечений ). При сильном нарушении функций печени количество факторов свертывания в крови падает, что делает любые кровотечения более длительными и обильными.

Частые пневмонии

Камни в почках

Нарушения сердечного ритма

Фиброз легких

Слепота и необратимое снижение зрения

Психологические проблемы

Подобные проблемы носят чисто психологический характер. Не последнюю роль при этом играет неясное происхождение заболевания и отсутствие специфического высокоэффективного лечения. Для борьбы с подобными проблемами врачи должны быть очень осторожны в формулировке диагноза и прогнозов относительно течения болезни. Пациентам же рекомендуется обратиться к психологу за специализированной помощью.