Легочные артериовенозные свищи. I28.0 Артериовенозный свищ легочных сосудов

– это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

МКБ-10

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) - это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени , инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности . Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт . При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит . В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение , в полость плевры - гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

Острое легочное сердце сопровождается появлением жалоб на резкую болезненность, возникающую в области грудной клетки, что происходит в сочетании с выраженной формой проявления одышки. Также у больных проявляется цианоз (синюшность кожи и слизистых), происходит набухание вен на шее. Артериальное давление снижается, пульс учащен (от 100 ударов и более). Не исключается возможность появления боли в области правого подреберья из-за поражения печени, появление тошноты и рвоты. Подострое легочное сердце сопровождается аналогичным острой форме течением, но проявления симптоматики отмечаются в другом временном промежутке, то есть не сразу, а в растянутом во времени варианте. Хроническое легочное сердце и симптомы, ему сопутствующие, проявляются до момента наступления декомпенсации, на протяжении длительного периода времени они могут обуславливаться актуальностью бронхолегочной патологии, рассматриваемой в качестве основного заболевания. Ранние признаки легочного сердца в этой форме заключаются в учащении сердцебиения, а также в повышенной утомляемости на фоне стандартного типа нагрузки. Постепенным образом происходит нарастание у больных одышки. В рамках течения I степени данного заболевания одышка возникает только при серьезных формах физической нагрузки, в то время как достижение III степени определяет актуальность этого симптома даже в состоянии покоя. Опять же, у больных в частых случаях отмечается учащение сердцебиения. Возникающие в области сердца болевые ощущения могут иметь интенсивный характер проявления, избавление от них возможно при специальной кислородной ингаляции. Четкая зависимость между появлением боли и нагрузками, осуществляемыми больным, отсутствует. При употреблении нитроглицерина боль в этом случае не проходит. Распространенная форма цианоза также дополняется присоединением такого симптома как появление багрово-синюшной окраски кожи в области ушей, губ и носогубного треугольника. Могут набухать шейные вены, возникать отеки (поражение нижних конечностей), тяжелые формы течения заболевания в хронической форме сопровождаются развитием у больных асцита, при котором в брюшной полости накапливается жидкость.

Артериовенозным свищом называют патологическое прямое сообщение между артерией и веной, по которо­му большое количество артериаль­ной крови поступает в венозную сис­тему. Травматические артериовеноз­ные свищи развиваются при нару­шении целости сосудистой стенки в результате травмы: огнестрельного повреждения, ранения холодным ору­жием, тупой травмы и др. Среди при­обретенных артериовенозных свищей травматические встречаются наибо­лее часто [Петровский Б.В., Мило-нов О.Б., Малов Г.А. и др., 1970].

Артериовенозные свищи обычно образуются в тех областях, где арте­рия и вена анатомически располага­ются близко, например на шее, бедре, в подмышечной ямке. Формирова­ние травматических артериовенозных свищей обусловлено своеобразной патоморфологической перестройкой стенок образующих сосудов, полу­чившей название "венизации" арте­рий и "артериализации" вен. Они воз­никают обычно спустя 2-4 года пос­ле травмы сосудов как проявления местной сосудистой недостаточнос­ти. Непосредственными причинами, обусловливающими структурную пе­рестройку стенок сосудов, являются гемодинамические нарушения, вы­зывающие изменения их функцио­нальной нагрузки и состояния сосу­дистых капилляров. Особенно небла­гоприятны изменения приводящей артерии (истончение стенок, дистро­фия эластической ткани, внеклеточ-

ный склероз) [Москаленко Ю.Д. и др., 1972].

В основу классификации травма­тических артериовенозных свищей положена анатомическая характе­ристика. При этом их принято де­лить на артериовенозные соустья (не­посредственное сообщение артерии и вены бок в бок) и собственно арте­ риовенозные свищи (сообщение арте­рии и вены посредством канала). В свою очередь они могут быть кон­цевыми (центральные, периферичес­кие, полуконцевые) и множествен­ными (рис. 7.69).

При артериовенозных свищах часть артериальной крови вследствие раз­ницы давления в артериях и венах устремляется через образовавшийся свищ в венозную систему. Объем сбрасываемой по свищу крови нахо­дится в прямой зависимости от его диаметра. При большом диаметре соустья по нормальному руслу арте­рии циркулирует лишь незначитель­ное количество крови, в то время как основная ее часть устремляется в ве­нозную систему. При этом попавшая в венозную систему артериальная кровь разделяется на два потока, один из которых направляется в цен­тральный отрезок вены, а второй - в периферический. В периферичес­кий конец кровоток распространяет­ся только до клапанов, которые пре­пятствуют его поступлению в дис-тальные участки. В центральный же отдел вены артериальная кровь про­никает беспрепятственно. Таким об­разом, при артериовенозных свищах

Рис. 7.69. Анатомические варианты травматических артериовенозных свищей (а, б). 340

имеется постоянный сброс артери­альной крови в венозную систему. Образуется как бы третий круг кро­вообращения: сердце - артерия - фистула - вена - сердце. Вследствие этого перестраивается центральная гемодинамика, что проявляется об­щими гемодинамическими расст­ройствами, включающими: 1) увели­чение ОЦК; 2) увеличение сердечного выброса; 3) снижение общего пери­ферического сопротивления; 4) уве­личение размеров сердца; 5) разви­тие сердечной недостаточности.

Чем крупнее свищ, тем эти изме­нения более выражены. Компенсация нарушений происходит за счет уве­личения ЧСС, дилатации полостей сердца и снижения периферического сопротивления [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А., 1970; Мкртчян А., 1977]. Помимо описанных изме­нений, наблюдается и ряд других, связанных, в частности, с повыше­нием венозного давления в области свища, что приводит к расширению вен, поражению венозных клапанов и трофическим расстройствам. Кро­ме того, при длительно существую­щих артериовенозных свищах воз­можно поражение сосудов легких, связанных с их переполнением кро­вью, что в конечном итоге ведет к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Мкртчян А., 1977].

Субъективные ощущения, встре­чающиеся у больных с травматичес­кими артериовенозными свищами, весьма многообразны. Это могут быть как явления, связанные с нарушени­ем артериального кровообращения (боли, слабость, чувство онемения конечности и др.), так и явления, связанные с нарушением венозного оттока (отек конечности, расшире­ние поверхностных вен, трофические расстройства и др.). Нередко встре­чаются и общие симптомы, связан­ные с нарушением сердечной де­ятельности (утомляемость, одышка, сердцебиение, боли в области сердца и др.) [Малов Г.А. и др., 1970; Пет-

ровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Маркелов СИ. и др., 1988].

При объективном осмотре выяв­ляются признаки и их сочетания, ха­рактерные для артериовенозных сви­щей. Припухлость в патологической зоне встречается редко. При этом она характерна лишь для случаев, когда имеется непосредственное сообще­ние между артерией и веной (артери-овенозное соустье), и представляет собой резко расширенную вследс­твие патологического притока крови вену. При аускультации области ар-териовенозного свища выслушивает­ся непрерывный сосудистый шум, усиливающийся во время систолы. Точка максимальной интенсивности шума соответствует, как правило, ло­кализации соустья. Наряду с шумом характерным симптомом является и систолическое дрожание, определяе­мое при пальпации. Интенсивность дрожания уменьшается от центра к периферии. Для артериовенозных свищей также характерен симптом замедления пульса, заключающийся в его урежении на 10-15 уд/мин после пережатия приводящей арте­рии. Одновременно наблюдается по­вышение артериального давления на 5-10 мм рт.ст. Изменение перифе­рического пульса зависит от состоя­ния фистулы и времени ее существо­вания. У большинства больных дис-тальнее уровня сосудистого пораже­ния наблюдается и изменение кожной температуры. При этом на ранних стадиях развития свища кожная тем­пература снижается, что объясняется недостаточным артериальным кро­воснабжением дистальных отделов конечности. На более поздних ста­диях заболевания температура может выравниваться и даже становиться выше по сравнению с контралате-ральной конечностью. Наконец, для артериовенозных свищей характерно расширение вен, возникающее вслед­ствие повышения венозного давления из-за постоянного забрасывания ар­териальной крови через межсосудис­тое соустье в венозную систему.

В первую очередь это касается вен, непосредственно участвующих в об­разовании артериовенозного соус­тья, а затем - по мере поражения ве­нозных клапанов и поверхностной венозной системы. При этом иногда расширение подкожной венозной сети может быть ошибочно принято за первичное варикозное расширение вен, что приводит к неверной такти­ке оперативного лечения. При выра­женной недостаточности венозных клапанов может наблюдаться пуль­сация расширенных подкожных вен. Изменения, развивающиеся в венах, при своевременном оперативном ле­чении артериовенозных свищей мо­гут регрессировать. Нарушения ве­нозного оттока при артериовенозных свищах приводят к застойно-трофи­ческим изменениям.

Это проявляется нарастающим оте­ком дистальных отделов конечности, а на более поздних стадиях - разви­тием трофических изменений (пиг­ментация, избыточное ороговение кожи, образование трофических язв и др.). Застойно-трофические изме­нения также способны к обратному развитию при своевременном лече­нии артериовенозных фистул.

Следует подчеркнуть, что длитель­ное течение артериовенозных сви­щей осложняется не только измене­ниями регионарной гемодинамики, но также и развитием тяжелых ос­ложнений со стороны сердца и сосу­дов малого круга кровообращения. Как уже отмечалось выше, измене­ния со стороны сердца приводят к развитию сердечной недостаточнос­ти, на фоне которой иногда развива­ется септический эндокардит. Пере­грузка сосудов малого круга кровооб­ращения может приводить к развитию легочной гипертензии и легочного сердца [Иваницкая М.А. и др., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Мкртчян А., 1977].

Диагноз травматических артериове­нозных свищей при выраженной кли­нической картине обычно не пред­ставляет трудностей. Диагноз ставят

на основании анамнестических дан­ных, жалоб пациента и данных объ­ективного осмотра. В зависимости от локализации клиническая картина аневризм может иметь те или иные особенности. Так, варикозное рас­ширение подкожных вен, трофичес­кие язвы при артериовенозных анев­ризмах наиболее характерны для ло­кализации их в области сосудов нижних конечностей. Припухлость отчетливо выражена при наличии аневризмы между крупными сосуда­ми, локализующимися относительно неглубоко (сонные, бедренные сосу­ды). То же самое касается пульсации над патологическим образованием и систолического шума. При лока­лизации больших аневризм в области сонных артерий наряду с местными симптомами характерна выраженная системная симптоматика: сердцебие­ние, шум в голове; возможны одыш­ка, цианоз.

Принимая во внимание многооб­разие осложнений после травм сосу­дов, в том числе возможность соче­тания артериовенозных свищей с ар­териальными аневризмами, во всех случаях перед оперативным вмеша­тельством следует выполнять ангио-графическое исследование. Оно дает возможность точно установить лока­лизацию свища, его вид и форму, ха­рактер и протяженность повреждения сосудов, а также особенности колла­терального кровообращения. Дан­ные ангиографии позволяют хирургу выработать оптимальный план опе­рации. В современных условиях аль­тернативу ангиографическому ис­следованию при диагностике травма­тических артериовенозных свищей представляет ультразвуковое цветное дуплексное сканирование, с помо­щью которого в ряде случаев также можно лоцировать свищ и оценить параметры кровотока по нему. Кро­ме того, в зависимости от конкрет­ной ситуации применяют и другие инструментальные методы исследо­вания. В частности, радиоизотопное исследование позволяет установить

факт наличия артериовенозного сви­ща, а также количественно оценить величину артериовенозного сброса [Петровский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Малов Г.А. и др., 1970; Марке-ловС.И. и др., 1988].

Хирургический метод является главным и, пожалуй, единственным в лечении травматических артерио-венозных свищей. Несмотря на то что к настоящему времени предложено множество способов оперативного лечения, хирургия травматических свищей остается одним из сложней­ших разделов сосудистой хирургии. Трудности связаны с многообразием и сложностью анатомических вари­антов, особенностью создавшихся гемодинамических нарушений.

При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства следует ориентироваться на степень наруше­ния регионарного кровообращения и общей гемодинамики. Необходимо также учитывать, что длительно су­ществующий сброс крови приводит к резким анатомическим изменениям стенки сосудов, образующих свищ, что намного увеличивает объем опе­ративного вмешательства, тем самым ухудшая ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения.

Свищи, приведшие к сердечной недостаточности, необходимо опе­рировать в максимально короткий срок, не дожидаясь их формирова­ния, в то время как в остальных слу­чаях можно отложить их хирургичес­кое лечение на 2-3 мес.

Показанием к хирургической кор­рекции является наличие травмати­ческого артериовенозного свища. Противопоказанием к операции сле­дует считать крайне тяжелое общее состояние больного, обусловленное сопутствующими заболеваниями. От­носительными противопоказаниями считаются выраженная сердечная не­достаточность и эндокардит. У этих больных необходимо проводить кон­сервативное лечение с целью их вы­ведения из тяжелого состояния до выполнения операции. Если оно не

дает желаемого результата в течение 15-30 дней, оперируют по жизнен­ным показаниям.

Доступ при операциях независимо от объема оперативного вмешательс­тва должен быть широким, позволяя хорошо обнажить приводящие и от­водящие концы сосудов. После тща­тельного гемостаза, обнажения сосу­дов и аневризматического мешка определяется объем хирургического вмешательства в зависимости от сте­пени изменения стенки сосудов, об­разующих артериовенозный свищ.

Наиболее простым является вме­шательство в случае существования одиночного канала, соединяющего артерию и вену. В данной ситуации можно применить операцию лигиро-вания артериовенозного свища. Ос­новная трудность при этом заключа­ется в отыскании и выделении самого свища, который нередко бывает за­мурован в рубцовых тканях. Накла­дывать лигатуры следует как можно ближе к стенке разобщаемых сосу­дов, избегая тем не менее захвата са­мой сосудистой стенки. Необходи­мость обязательного иссечения са­мого свища различными авторами оценивается неодинаково. Многие авторы считают, что в большинстве случаев это малооправдано [Петров­ский Б.В., Милонов О.Б., 1970; Мар-келов СИ. и др., 1988].

Более сложная ситуация возникает при непосредственном сообщении стенки артерии и вены, особенно при длительно существующих свищах, для которых характерно развитие зна­чительных аневризматических рас­ширений образующих их сосудов. В более простых случаях после разо­бщения артерии и вены выполняют боковые сосудистые швы. Разделе­ние сосудов осуществляют, как пра­вило, за счет венозной стенки. Для профилактики рецидива между арте­рией и веной часто помещают мыш­цы или фасцию. В случаях протя­женных свищей, наличия аневризм применяют различные способы ра­зобщения артерии и вены с их пос-

Рис. 7.70. Вариант хирургического лече­ния травматических артериовенозных свищей.

ледующей пластикой аутотканью или синтетической заплатой (рис. 7.70). В наиболее сложных случаях возмож­но использование различных вставок для замещения образовавшихся де­фектов артерий.

Предложенные операции, ликви­дирующие проходимость сосудов (ли­гатурные), а также паллиативные опе­рации в настоящее время не получи­ли широкого распространения при лечении травматических артериове­нозных свищей.

Анализ результатов операций пока­зал, что после адекватно выполнен­ных хирургических вмешательств, как правило, происходят ликвидация местных нарушений гемодинамики и

регрессирование имеющихся у боль­ных патологических изменений. При этом наилучшие результаты получе­ны после операций, сохраняющих как артериальный, так и венозный кровоток, - перевязки артериове-нозного свища и бокового сосудис­того шва после разобщения артери­ального и венозного сосудов.

Литература

Иваницкая М.А., Москаленко Ю.Д., Руша-нов И. И. Динамика рентгенологических из­менений сердца при артериовенозных сви­щах периферических сосудов до и после операции//Кардиология. - 1970. - Т. 10, № 2. - С. 67-72.

Малое ГЛ., Матвеева А.И., Литвинов А.П., Москаленко Ю.Д. Радиоизотопное опреде­ление величины сброса крови при артери­овенозных свищах//Мед. радиол. - 1975. - Т. 20, № 10. - С. 3-8.

Маркелов СИ., Цой О.Г., Утемисов А.А. Ле­чение длительно существующей артериове-нозной аневризмы//Клин. хир. - 1988. - № 7. - С. 63-64.

Мкртчян А. Хирургическое лечение травма­тических артериовенозных свищей в аспек­те недостаточности сердца//Кровообраще-ние. - 1977. - Т. 10., № 1. - С. 37-41.

Москаленко Ю.Д., Зингерман Л. С, Руша-нов И. И. Состояние сосудистого русла при длительно существующих артериовенозных свищах до и после операции//Вестн. хир. - 1972. - Т. 109, № 12. - С. 43-47.

Петровский Б.В., Милонов О. Б. Хирургия аневризм периферических сосудов. - М.: Медицина, 1970. - 273 с.

Артериовенозные аномалии легочных сосудов проявляются сообщением между легочными артериями и легочными венами и в большинстве случаев имеют врожденный генез. Впервые этот порок развития описал в 1897 г. T. Churton как множественные аневризмы легочной артерии, обнаруженные при морфологическом исследовании. Артериовенозные аномалии сосудов легких обозначают различными терминами: «легочные артериовенозные фистулы», «артериовенозные аневризмы легких», «гемангиомы легких», «кавернозные ангиомы легких», «легочные телеангиэктазии».

Аномальные коммуникации между кровеносными сосудами легких могут обнаруживаться при различных приобретенных состояниях. Право-левый шунт между легочными артериями и венами выявляется при циррозе печени (гепатопульмональный синдром), митральном стенозе, травме, актиномикозе, синдроме Фанкони, метастатической карциноме щитовидной железы.

Анастомозы между бронхиальными и легочными артериями с лево-правым шунтированием могут развиваться при хронических бронхолегочных заболеваниях, например при бронхоэктазах. Основной причиной артериовенозных аномалий легких у детей является наследственная геморрагическая телеангиэктазия.

Распространенность
Легочные артериовенозные аномалии представляют редкую клиническую патологию. На аутопсии их обнаруживали в 3 из 15 000 проведенных вскрытий. В небольших клиниках в среднем наблюдают одного пациента в год.

Артериовенозные аномалии легких встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, однако в периоде новорожденности данная патология чаще наблюдается у мальчиков. Около 10% случаев заболевание выявляют у новорожденных и детей, в дальнейшем диагностика патологии увеличивается с возрастом. Примерно 70% артериовенозных аномалий легких ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ). С другой стороны, 15-35% больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией имеют артериовенозные аномалии легких.

Этиология и патогенез
Этиология легочных артериовенозных аномалий остается неизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями установлено, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение артериовенозных мальформаций. Генетической основой болезни является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток - основного белка, определяющего фактор роста (TGF-β). Установлено не менее 16 мутаций в гене TGF-β эндоглина (НГТ 1-го типа), картированных на хромосоме 9q3. Другой локус, обнаруженный на хромосоме 12, характеризуется мутацией гена активина рецептороподобной киназы-1 (ALK-1) эндотелиальных клеток (НГТ 2-го типа). Обнаружено более 12 точечных мутаций в этом гене. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1, сочетанного развития легочной гипертензии и наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Третий локус (TGF-β II рецепторный ген) предположительно определен на хромосоме 3p22.

В ряде исследований подтверждена корреляция фенотипических проявлений наследственной геморрагической телеангиэктазии с генетической гетерогенностью. Так, J.N. Berg et al. показали высокую Распространенность легочных артериовенозных мальформаций при наследственной геморрагической телеангиэктазии (29,2%), связанных с мутациями гена эндоглина. Аналогичные данные приводят Shovlin et al., подтверждающие высокую Распространенность артериовенозных легочных мальформаций (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина.

Патология данных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиальных клеток, нарушению взаимодействия между клетками, матриксом и внешними факторами, предрасполагающими к сосудистому повреждению. K.A. McAllister et al. считают, что аномальный эндоглин повреждает эндотелиальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию артериовенозных мальформаций.

Некоторые исследователи полагают, что артериовенозные мальформации обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков. Другие авторы считают, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы и в норме анастомозируют во время внутриутробного развития. Возможно, множественные мелкие артериовенозные коммуникации возникают в результате нарушения развития капилляров во время фетального развития. M.R. Hales полагает, что мешотчатые артериовенозные аномалии развиваются путем прогрессивной дилатации мелких плексусов. Вследствие возникновения большого мешотчатого сплетения мелкие сплетения претерпевают обратное развитие, поскольку в них исчезает основной поток крови. В последующем тонкие стенки основного извитого сплетения (мешка) могут разрываться, что приводит к образованию единой мешотчатой артериовенозной фистулы.

Патоморфология
Примерно 63-70% легочных артериовенозных фистул обнаруживают в нижних долях легких. В крупном исследовании, основанном на патоморфологических данных 350 пациентов с артериовенозными фистулами, показано, что в 75% случаев было выявлено одностороннее поражение, 36% больных имели множественные мальформации сосудов, из них у половины было двустороннее поражение. В 81% случаев артериовенозные фистулы протекали с вовлечением плевры, в 19% - находились полностью субплеврально.

Размер артериовенозных аномалий колебался от 1 до 5 см в диаметре, но в ряде случаев достигал 10 см. Описаны артериовенозные аномалии, проявляющееся в виде головы медузы. Микроскопические артериовенозные аномалии обозначают как телеангиэктазы. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические аномалии в комбинации с большими, видимыми рентгенологически артериовенозными мальформациями легких. M.R. Hales описал случай заболевания, когда были обнаружены несколько сотен плексиформных образований размером от 1 до 10 мм в диаметре, распространенных диффузно по всему легкому.

Артериовенозные аномалии в 80-90% классифицируют как простые - когда одна питающая сегментарная артерия соединяется с одной дренирующей веной. Комплексные артериовенозные аномалии - когда имеется две или несколько питающих артерий или дренирующих вен. Небольшие телеангиэктазы в большинстве случаев относятся к комплексному типу. Легочные артериовенозные аномалии в 95% случаев исходят из ветвей легочной артерии и значительно реже - из системных артерий. Описаны случаи, когда артериовенозные аномалии легких формировались из легочного и системного кровоснабжения. Дренирование артериовенозного свища происходит обычно в левое предсердие, однако может наблюдаться аномальное дренирование в нижнюю полую или безымянную вену.

Легочные артериовенозные аномалии с точки зрения патологической анатомии имеют следующие отличительные характеристики. Первая - сосудистые каналы тонкостенные (типа папирусной бумаги) и выстланы тонким слоем эндотелия. Вторая - строма, состоящая из соединительной ткани, не связана с окружающей легочной тканью. Третья - стенка артериовенозного образования уплотнена фибротической тканью и эластическими волокнами.

Выделяют три типичных варианта легочных артериовенозных аномалий:
1) большой единый сосудистый мешок;
2) плексиформные массы с дилатированными каналами;
3) дилатированные и часто извитые непосредственные коммуникации между артерией и веной. Редко могут наблюдаться тромбоз и кальцификация артериовенозной аномалии.

Клиническая картина
Следует отметить, что ранее описанная в литературе классическая триада симптомов легочных артериовенозных аномалий в виде одышки, цианоза и утолщения концевых фаланг, наблюдается только в 10% случаев.

Симптомы заболевания могут значительно варьировать. У ряда больных клиническая картина заболевания может полностью отсутствовать. В тяжелых случаях болезнь проявляется выраженным цианозом, застойной сердечной и острой дыхательной недостаточностью.

Клинические проявления зависят от размера артериовенозной аномалии. Обычно единичные образования менее 2 см в диаметре не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Наиболее часто симптомы болезни отмечаются при множественных диффузных мальформациях.

Самым характерным признаком легочных артериовенозных аномалий является одышка. Одышка наиболее типична у больных с большими и множественными артериовенозными фистулами и почти у всех больных сочетается с утолщением концевых фаланг пальцев. Ряд клиницистов отметили характерное проявление, когда одышка незначительна, а цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев достаточно выражены.

Некоторые больные имеют платипноэ (улучшение дыхания при наклоне вперед). Полагают, что этот феномен связан с уменьшением кровотока через артериовенозные шунты. Платипноэ может также наблюдаться при гепатопульмональном синдроме, эмболии легочной артерии и после удаления части легкого.

Кровохарканье наблюдается довольно часто, но является не симптомом заболевания, а его осложнением. Даже обильное кровохарканье редко заканчивается фатально.

При сочетании артериовенозных аномалий с наследственной геморрагической телеангиэктазией могут быть носовые кровотечения, возникающие при незначительной травме слизистых оболочек носа. Важно отметить, что носовые кровотечения могут появляться значительно раньше, чем телеангиэктазии. Также могут наблюдаться кровотечения из телеангиэктазов кожи и желудочно-кишечного тракта. Обычно внелегочные кровотечения сопровождаются анемией.

Могут наблюдаться такие симптомы, как боли в грудной клетке, кашель, мигренозная головная боль, звон в ушах, головокружение, диплопия, расстройство речи, синкопе. Многие из этих симптомов связаны с гипоксемией, полицитемией и цереброваскулярными нарушениями.

При аускультации примерно у половины больных с артериовенозными аномалиями над легкими выслушивается шум или гул в области локализации образования. Шум лучше слышен во время вдоха, интенсивность его меняется в зависимости от положения тела больного. Так, при расположении аномалии в нижней правой доле легкого шум хорошо слышен при положении больного лежа на правом боку.

Инструментальные исследования
Легочные функциональные тесты у пациентов с артериовенозными аномалиями обычно не изменены. Минутная вентиляция легких в покое по данным спирометрии умеренно увеличена. У большинства больных определяется гипоксемия (рaO2
Рентгенография грудной клетки
Классическим проявлением артериовенозной аномалии легких на рентгенограмме грудной клетки является однородное образование овальной формы, 1-5 см в диаметре, обычно видимое в нижних долях легких. Такие образования обнаруживают у 98% больных. У пациентов с множественными артериовенозными аномалиями, как правило, определяется от 2 до 8 образований, но может быть и значительно больше. На рентгенограмме приведен случай множественных артериовенозных мальформаций (22 очага, 20 из которых в последующем были подвергнуты эмболизации). У пациентов с микрососудистыми телеангиэктазами рентгенограмма легких обычно не изменена или может определяться усиленный сосудистый рисунок.

На томограмме можно визуализировать питающую артерию, которая составляет 4-7 мм в диаметре и редко достигает 20 мм. Данная артерия отходит радиально из области корня аорты. В ряде случаев видна дренирующая вена позади левого предсердия.

Лёгочная гемодинамика
У больных с легочными артериовенозными аномалиями давление в малом круге кровообращения обычно нормальное. Однако следует учитывать, что наследственная геморрагическая телеангиэктазия нередко может являться причиной развития легочной гипертензии. Часто артериальная легочная гипертензия при данной патологии выявляется в раннем детском возрасте. При наследственной геморрагической телеангиэктазии легочная гипертензия клинически и гистологически идентична идиопатической легочной гипертензии. В сообщении J.R. Gossage, посвященном легочным сосудистым аномалиям, из 84 пациентов 8 имели легочную артериальную гипертензию. Среднее давление в легочной артерии у этих больных составляло от 36 до 50 мм рт.ст., а легочная сосудистая резистентность колебалась от 730 до 1160 Дин×с×см 5 (при норме 60-150 Дин×с×см5).

Генез легочной гипертензии у пациентов с сосудистыми аномалиями легких не выяснен и, вероятно, связан с хронической гипоксемией. При наследственной геморрагической телеангиэктазии развитие легочной гипертензии связано с мутацией в гене ALK-1.

Легочная гипертензия может также возникать у больных с артериовенозными аномалиями после резекции или эмболизации большого артериовенозного свища.

Осложнения
Ниже перечислены различные осложнения, которые могут наблюдаться у пациентов с артериовенозными аномалиями легких:
- судороги;
- мигренозная головная боль;
- транзиторные нарушения мозгового кровообращения;
- цереброваскулярные инсульты;
- абсцесс мозга;
- гипоксемия;
- гемоторакс;
- легочное кровотечение;
- легочная гипертензия;
- застойная сердечная недостаточность;
- полицитемия;
- анемия;
- инфекционный эндокардит.

Наиболее частым осложнением артериовенозных мальформаций является поражение центральной нервной системы, которое составляет 30%. Поражение нервной системы, по данным R.I. White et al., проявляется инсультами (18%), транзиторными ишемическими атаками (37%), абсцессом мозга (9%), мигренозными головными болями (43%) и судорогами (8%). Основной причиной цереброваскулярных осложнений является парадоксальная эмболия через артериовенозный шунт. Тромбы так же могут возникать in situ, чему способствует полицитемия. Инфекционная эмболия с развитием мозгового абсцесса может возникать при наличии воспаления в артериовенозной фистуле. Отмечено, что парадоксальная эмболия возникает, если диаметр питающей артерии превышает 3 мм.

К достаточно редким, но потенциально опасным осложнениям относят гемоторакс и легочное кровотечение. Гемоторакс возникает из-за разрыва субплевральной артериовенозной аномалии, в то время как легочное кровотечение происходит при разрыве артериовенозной аневризмы в просвет бронха или разрыве эндобронхиального телеангиэктаза.

Полицитемия и анемия наблюдаются в 25 и 17% случаев соответственно.

Измерение фракции шунта
Фракция шунта - величина сердечного выброса, которая шунтируется справа налево и в норме не превышает 5%. Измерение фракции шунта проводят по специальной методике, с определением рaO2 и SaO2 через 15-20 мин после вдыхания 100% кислорода. Фракция шунта значительно увеличена у пациентов с легочными артериовенозными мальформациями и колеблется от 9,5 до 42%, в среднем составляет 20%.

Контрастная эхокардиография
Контрастная эхокардиография является высокочувствительным методом в диагностике внутрилегочных шунтов и по информативности превышает метод определения фракции шунта. Исследование проводят методом двухмерной эхокардиографии. При визуализации правого и левого предсердия в проекции четырех камер в периферическую вену в качестве контрастирующего вещества вводят струйно 5-10 мл физиологического раствора. В норме контраст быстро поступает в правое предсердие и при отсутствии внутрисердечных шунтов исчезает. Если имеет место внутрисердечный шунт, контраст визуализируется за один сердечный цикл в левых отделах сердца и вновь в правом предсердии. При наличии артериовенозных шунтов в легких введенный контраст появляется в левом предсердии примерно через 3-8 сердечных циклов (время, необходимое для того, чтобы контраст прошел через легочные сосуды).

Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия
Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия легких является вспомогательным методом диагностики артериовенозных мальформаций. Введенный контраст (обычно 99mTc) позволяет визуализировать капиллярное ложе легких. Однако, если шунт большой и имеет дилатированные капилляры, в нем не происходит накопления контрастного материала. Последний накапливается в других органах, таких как мозг или почки.

Компьютерная томография
Компьютерная томография является высокочувствительным методом диагностики артериовенозных мальформаций, поскольку позволяет оценить ангиоархитектонику сосудов. По информативности метод сравним с ангиопульмонографией. Поскольку метод является неинвазивным, его рекомендуют использовать для выявления легочных сосудистых аномалий у детей, а также как скринирующий метод диагностики при наследственной геморрагической телеангиэктазии.

Магнитно-резонансная томография
Информативность метода, основанного на магнитном резонансе, до конца не изучена. По мнению большинства исследователей, метод является информативным для выявления крупных аномалий, но малочувствителен при диагностике мелких артериовенозных поражений.

Ангиография лёгких
Несмотря на внедрение высокоинформативных технологий в клиническую практику, ангиография легких остается «золотым стандартом» в диагностике легочных артериовенозных аномалий. Этот метод особенно необходим в случаях, когда предполагается возможность эмболотерапии сосудистой аномалии. Характерный пример ангиографической диагностики артериовенозной аномалии, ранее заподозренной при рентгенографии грудной клетке,

Алгоритм диагностики артериовенозных аномалий лёгких
Артериовенозная мальформация легких должна быть заподозрена при следующих признаках:
1) один или несколько узелков при рентгенологическом исследовании;
2) слизисто-кожные телеангиэктазы;
3) необъяснимые причины возникновения одышки, кровохарканья, гипоксемии, полицитемии, утолщения концевых фаланг, цианоза, эмболии мозговых сосудов, абсцесса мозга.

Существует простой алгоритм выявления больных с легочными сосудистыми аномалиями. Данный алгоритм предложил J.R. Gossage и представлен в модификации. При обнаружении подозрительных изменений на рентгенограмме грудной клетки у пациентов с перечисленными выше жалобами возможна контрастная эхокардиография без оценки фракции шунта. Это обусловлено тем, что в детском возрасте определение фракции шунта менее информативно, чем у взрослых. С другой стороны, контрастная эхокардиография позволяет исключить или подтвердить наличие внутрисердечных шунтов, которые значительно чаще наблюдаются у детей и не диагностируются клинически. При положительном тесте по данным контрастной эхокардиографии показаня селективная ангиография легких. По мнению J.R. Gossage, контрастная эхокардиография является наилучшим доступным и высокочувствительным скрининговым тестом в диагностике легочных артериовенозных мальформаций.

Лечение
Важно отметить, что легочные сосудистые аномалии прогрессируют с возрастом и при естественном течении порока прогноз заболевания обычно неблагоприятный, особенно при сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией.

Основным методом лечения является хирургическая резекция сосудистой аномалии или ее эмболизация. Наиболее оптимальным считается тромбоэмболизация питающего сосуда артериовенозной аномалии. Эмболотерапия сопровождается значительно меньшей частотой осложнений. В качестве эмболизирующего материала используют различного типа спирали, ivalon (поливинил), съемные баллончики. При больших артериовенозных свищах (>7-10 мм) применяют комбинацию окклюзирующих материалов (спираль + баллон). Осложнения после эмболотерапии наблюдаются редко и в основном связаны с парадоксальной эмболией при технически трудновыполнимой окклюзии сосуда.

Всем больным с артериовенозными мальформациями легких показана антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита.

Таким образом, артериовенозные мальформации сосудов легких представляют важную проблему педиатрии. Своевременное выявление и коррекция аномалии позволят предотвратить грозные осложнения заболевания и снизить инвалидизацию и смертность пациентов.

, » Легочные артериовенозные свищи

Легочные артериовенозные свищи

         2694
Дата публикации: Октябрь 8, 2012

    

Легочные артериовенозные свищи – это состояние, при котором ненормальные связи (свищ) развиваются между артерией и веной в легких. В результате кровь проходит через легкие, не получая достаточно кислорода.

Причины

Легочные артериовенозные свищи обычно являются результатом генетических (наследственных) болезней, которые заставляют кровеносные сосуды легких развиваться ненормально. Свищи также могут быть осложнением заболеваний печени. Пациенты с Ослера-Вебера болезнью, часто имеют неправильные кровеносные сосуды во многих частях тела.

Симптомы

Многие люди не имеют симптомов. Когда симптомы возникают, они могут включать в себя:

  • Кровавая мокрота
  • Одышка при нагрузке

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • Синяя кожа (цианоз)

Т есты

  • Абсцессы или инфекции, сердечных клапанов
  • Аномальные кровеносные сосуды (телеангиэктазии) могут быть видны на коже или на слизистых оболочках
  • Высокое количество красных кровяных клеток

Испытания включают в себя:

  • Газы в артериальной крови
  • Общий анализ крови
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • КТ грудной клетки
  • Эхокардиограмма
  • Тесты функции печени
  • Сканирования на радионуклиды
  • Легочная артериограмма

Лечени е

Небольшое число пациентов, которые не имеют никаких симптомов не нуждаются в лечении. Для большинства пациентов с свищами, лучшим методом выбора является блокирование свища во время артериограммы (эмболизация). Некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления патологических сосудов и близлежащих тканей легких. При артериовенозных свищах вызванных заболеваниями печени, основное лечение является пересадкой печени.

Перспективы

Прогноз для пациентов с HHT не так хорош, как для тех, у кого нет HHT. Для пациентов с HHT, операция по удалению аномальных кровеносных сосудов как правило, имеет хороший результат, и условие вряд ли вернется.

Возможные осложнения

Основные осложнения после лечения этого заболевания являются необычными. Осложнения могут включать:

  • Кровотечение в легких
  • Эмболия из легких в руки, ноги, или в головной мозг (парадоксальная эмболия)
  • Инфекция в мозга или сердечного клапана


Похожие публикации