Увеличенные миндалины и селезенка тромбоцитопения лимфоцитоз. Хронический лимфолейкоз и его лечение

В основе хронического лимфолейкоза лежит лимфоидная гиперметаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки и костного мозга), сопровождающаяся часто лимфоидной инфильтрацией других органов и тканей. В результате бурной пролиферации лимфоидных элементов в костном мозге происходит подавление миелопоэза с развитием прогрессирующей анемии, гранулоцитопении и тромбоцитопении, а также отмечаются глубокие нарушения обменных процессов.
Этиология хронического лимфолейкоза, как и других форм лейкоза, не выяснена. Хотя в настоящее время опухолевая природа его не вызывает сомнений, есть все основания рассматривать его как доброкачественную форму опухоли. В этом случае, как правило, отсутствуют признаки опухолевой прогрессии, о чем свидетельствуют следующие доводы:
отсутствие морфологических признаков клеточного атипизма;
моноклоновый характер заболевания на всем его протяжении;
отсутствие специфических изменений хромосомного аппарата;
склонность к развитию болезни в определенных этнических группах, определенная связь ее с возрастом и полом (чаще у мужчин пожилого возраста, что свойственно доброкачественным опухолям), в ряде случаев семейно-наследственный характер болезни;
не типично развитие резистентности к ранее эффективным цитостатическим препаратам.

Иммунологическими исследованиями установлено, что у больных хроническим лимфолейкозом превалирует моноклоновая популяция В-лимфоцитов, лишенных присущей им способности к антителообразованию. Не участвуя в иммунологических реакциях, они постепенно вытесняют иммунологически активную популяцию клеток, что, в свою очередь, сопровождается нарушениями иммунитета. Об этом свидетельствуют следующие факты: во-первых, снижение общего уровня иммуноглобулинов; во-вторых, снижение γ-глобулиновой фракции крови (вплоть до агаммаглобулинемии), с чем обычно связывается образование антител; в-третьих, значительная частота инфекционных осложнений у больных хроническим лимфолейкозом, если учесть при этом сохранность фагоцитарной функции нейтрофильных лейкоцитов (В. А. Алмазов, 1965; В. А. Мартынова, 1965); наконец, инертность лимфоцитов в ответ на антигенную стимуляцию ФГА в культурах.
Все вышеизложенное позволяет рассматривать хронический лимфолейкоз как доброкачественную опухоль иммунокомпетентной системы, «болезнь иммунологической несостоятельности»
(Г. И. Козинец, 1973, и др.).
Патологоанатомические изменения при хроническом лимфолейкозе сводятся к системному увеличению наружных и внутренних лимфатических узлов, селезенки и печени, а также тотальной лимфоидной метаплазии костного мозга. Увеличение лимфоузлов и селезенки обусловлено значительной пролиферацией лимфоидной ткани, вследствие чего утрачивается нормальная структура органа. В печени развивается лимфоидная инфильтрация в перипортальных прослойках соединительной ткани, а также дистрофические изменения в печеночных клетках. Наряду с этим отмечается лимфоидная инфильтрация различных органов.

Клиника обычно встречается в возрасте после 40 лет и в 2 раза чаще у мужчин. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных клинико-гематологических вариантов болезни.
В течение заболевания выделяют, как и при хроническом миелолейкозе, 3 периода: I - начальный; II - период выраженных клинико-гематологических проявлений (или по определению М. С. Дульцина - развернутой клинико-гематологической картины заболевания) и III - конечный (дистрофический).
В большинстве случаев хронический лимфолейкоз характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни, несмотря на наличие характерных изменений крови. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно, благодаря случайному анализу крови, предпринятому по какому-либо поводу. У некоторых лиц начальный период хронического лимфолейкоза характеризуется увеличением лимфатических узлов различной локализации (чаще всего шейных, подмышечных или паховых) при отсутствии субъективных нарушений и полном сохранении работоспособности больного.
Начальный период хронического лимфолейкоза может продолжаться длительное время (иногда до 8-10 лет), отражая больше компенсированный характер лейкозного процесса, чем его давность (М. С. Дульцин, 1965). Рано или поздно наступает II период болезни, характеризующийся генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма, выражающаяся в повышении температуры, потливости, общей слабости, понижении аппетита, болей в костях, кожном зуде и т. д. Эти явления связаны с увеличенным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этом периоде обычно возникает анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно выражена в конечном периоде.

При осмотре больного отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда на коже появляются неспецифические высыпания в виде крапивницы, эритемы, опоясывающего лишая, буллезных образований, напоминающих пузырчатку. Эти изменения следует отличать от специфических инфильтратов - лимфом, которые наблюдаются при кожном варианте хронического лимфолейкоза .
Обращают внимание увеличенные лимфоузлы, достигающие иногда размеров грецкого ореха и даже куриного яйца. При пальпации они тестоватой консистенции, подвижны, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны. Лишь в поздней стадии узлы становятся более плотными и несколько болезненными. Наряду с периферическими нередко выявляются увеличенные и внутригрудные лимфоузлы (в корнях и средостении), чему способствует рентгенологическое исследование в динамике. Для уточнения их локализации и распространенности рекомендуется помимо обычной рентгенографии в двух проекциях производить томографию, а также рентгенологическое исследование легких с контрастированием пищевода бариевой взвесью (с целью выявления лимфоузлов заднего средостения). Методом нижней лимфографии в некоторых случаях удается определить увеличенные забрюшинные лимфатические узлы. Печень и селезенка иногда увеличены и плотны на ощупь, однако не достигают таких больших размеров, как при хроническом миелозе. Изменения сердечно-сосудистой системы те же, что и при миелолейкозе, и, как обычно, обусловлены дистрофией миокарда. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмонии, которые нередко присоединяются к специфическим лимфоидным инфильтратам в легочной ткани. Последние при хроническом лимфолейкозе развиваются значительно чаще, чем при миелозе, что связано с выраженным развитием лимфатической ткани в легких. Так как лейкозная инфильтрация в легких носит интерстициальный характер, рентгенологически она проявляется неравномерным усилением легочно-сосудистого рисунка тяжистого или крупнопетлистого характера (особенно в прикорневых зонах) с отчетливой дифференцировкой просвета мелких бронхов, что оказывается возможным благодаря выраженной перибронхйальной инфильтрации. На этом фоне определяются очаговые тени, соответствующие поперечному сечению крупных сосудов и бронхов (которые окружены лейкозным инфильтратом в виде муфт) и обычно не сливающиеся между собой. Поэтому инфильтративные изменения в легких при хроническом лимфолейкозе в противоположность хроническому миелолейкозу следует трактовать как банальную пневмонию.

При хроническом миелолейкозе рентгенологическая картина характеризуется равномерной мелкопетлистой структурой легочно-сосудистого рисунка, обусловленной лейкозной инфильтрацией по ходу мелких сосудов и в межальвеолярных перегородках, которая принимает иногда сливной характер. В связи с этим на фоне усиленного легочно-сосудистого рисунка определяются очагово-инфильтративные тени, симулирующие банальную пневмонию. В таких случаях дифференциальная диагностика между специфическими и неспецифическими инфильтратами иногда чрезвычайно затруднительна. Диагностическую помощь оказывает рентгенологическое исследование в динамике. В то время как неспецифическая пневмония под влиянием антибактериальной терапии обычно регрессирует через 2-3 нед, специфическая лейкозная инфильтрация сохраняется в течение многих месяцев.

Весьма часто наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта , что объясняется, с одной стороны, развитием специфических инфильтратов в слизистой и подслизистой оболочках (особенно кишечника), богатых лимфатической тканью, а с другой - нарушением трофики кишечника на почве общей интоксикации организма и опухолевых нарастаний в брыжеечных лимфатических узлах. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется диспепсическим синдромом. Изменения со стороны мочеполовой системы те же, что и при миелолейкозе. Возможен мочекислый диатез с уролитиазом, развитие которого обусловлено значительным лейколизом, свойственным лейкозному процессу, а также вследствие массивной цитостатической терапии.
В конечной стадии заболевания резко прогрессируют дистрофические изменения во внутренних органах, связанные с тяжелой гипоксией и интоксикацией. Нарушение трофики тканей приводит к развитию некрозов в различных участках организма с присоединением вторичной инфекции вследствие иммуноглобулиновой недостаточности и угнетения гранулопоэза (ангины, пневмонии, затяжные гнойные бронхиты, пиодермия, микотические дерматиты, пиелоцистит, септикопиемия). Появляется геморрагический диатез, в патогенезе которого играют роль тромбоцитопения, а у некоторых больных наряду с этим усиление фибринолиза и нарушение проницаемости сосудистой стенки. В конечном периоде заболевания кахексия достигает высокой степени.

Картина крови при хроническом лимфолейк озе характеризуется значительным увеличением количества лейкоцитов, в основном за счет зрелых лимфоцитов, среди которых встречаются молодые формы - пролимфоциты и лимфобласты. Содержание последних нарастает при обострении процесса, достигая 50- 60%. Особенно характерно для этого заболевания наличие большого количества клеток лейколиза (тельца Боткина - Гумпрехта), что объясняется малой устойчивостью лимфобластов. На поздних стадиях заболевания развиваются упорная анемия и тромбоцитопения.
Патогенез анемии при хроническом лимфолейкозе связан с воздействием ряда факторов (Ф. Э. Файнштейн, А. М. Полянская, 1969): повышенного кроворазрушения (явный и скрытый гипергемолиз), редукции эритропоэза вследствие лейкемической инфильтрации костного мозга, реже гиперспленизма или кровопотерь, наблюдаемых у ряда больных. Один из ведущих патогенетических механизмов - скрытый гипергемолиз, обусловленный укорочением сроков жизнедеятельности эритроцитов (А. М. Полянская, 1967; Л. Б. Пинчук, 1970), на развитие которого может оказывать влияние и гиперспленизм. Это приводит к появлению железодефицитной анемии. В 10% случаев наблюдается иммунная форма гемолитической анемии, обусловленная появлением в крови аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью, что подтверждается положительной пробой Кумбса. В исключительно редких случаях наблюдаются иммуногемолитические анемии при отрицательной пробе Кумбса на фоне применения цитостатических препаратов. В развернутой стадии заболевания чаще выступает недостаточность эритропоэза за счет уменьшения общего его плацдарма.

В зависимости от количества лейкоцитов различают 3 формы хронического лимфолейкоза : лейкемическую, сублейкемическую и алейкемическую. При первой - количество лейкоцитов свыше 50 000 в 1 мм^3 крови, а иногда достигает 200 000-300 000 и более. При сублейкемической форме количество лейкоцитов колеблется в пределах 20 000-40 000, при алейкемической - нормальное или пониженное.
В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, количество которых резко нарастает по мере прогрессирования заболевания. В этих случаях отмечается увеличение незрелых форм и телец Боткина-Гумпрехта. В конечной стадии заболевания происходит тотальная лимфоидная метаплазия и почти полное исчезновение гранулоцитов и эритроидных элементов (рис. 24).

Выделяют следующие клинико-гематологические варианты хронического лимфолейкоза :
1. Классический, характеризующийся генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки, печени и лейкемическими изменениями крови.
2. Протекающий с генерализованной гиперплазией периферических лимфатических узлов.
3. Характеризующийся изолированным увеличением отдельной какой-либо группы лимфатических узлов на протяжении всего заболевания: шейных, подмышечных, паховых, околоушных (синдром Микулича), медиастинальных, забрюшинных и пр.
4. Спленомегалический, протекающий преимущественно с увеличением селезенки.
5. Костномозговой (lymphadenia ossium), проявляющийся лимфоидной метаплазией костного мозга при отсутствии спле- номегалии и увеличенных лимфатических узлов.
6. Кожный вариант - в виде лимфом или распространенной эритродермии. Лимфомы представляют собой узловатые или папулезные инфильтраты, болезненные на ощупь и локализующиеся главным образом на лице, ушных раковинах и других участках тела. Кожа лица нередко принимает своеобразный «львиный» вид (рис. 25). Специфический характер кожных образований устанавливают путем биопсии, а также сравнительного подсчета лейкоцитов в крови, взятой из пальца и инфильтрата. При этом значительное преобладание лимфоцитов подтверждает специфичность кожного поражения.

Диагноз хронического лимфолейкоза в классических случаях не представляет особых затруднений вследствие характерной клинической картины и типичных изменений со стороны крови. Трудности возникают при тех вариантах заболевания, которые протекают с поражением отдельных групп лимфоузлов, симулируя различные заболевания лимфатического аппарата - в первую очередь туберкулезный лимфаденит, лимфогранулематоз и лимфо(ретикуло)-саркоматоз.

Рис. 25

Дифференциальная диагностика туберкулезного лимфаденита с хроническим лимфолейкозом основывается на частом сочетании туберкулезного поражения лимфоузла с туберкулезом легких, положительных туберкулиновых пробах, а главное - местных особенностях пораженных узлов. При туберкулезном процессе последние обыкновенно спаиваются между собой и с кожей вследствие периаденита, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей.
Отличительными признаками лимфогранулематоза и хронического лимфолейкоза являются: 1) типичная для лимфогранулематоза клиническая триада - волнообразная температура, упорный кожный зуд и резкая потливость; 2) характер лимфоузлов, которые при лимфогранулематозе имеют различную консистенцию в зависимости от фазы развития, но в общем более плотны, чем при лимфолейкозе; 3) разница в картине крови (нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, гиперэозинофилия), миелограмме и гистологической структуре пораженных лимфоузлов.
При лимфо(ретикуло)-саркоматозе пораженные лимфоузлы рано спаиваются между собой и с кожей, образуя бугристые конгломераты. В отличие от лимфолейкоза лимфосаркоматоз протекает с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, не дает обычно генерализации и рано приводит к кахексии. В неясных случаях диагноз устанавливают на основании пункции или биопсии лимфоузла.
Диагностические затруднения встречаются в случаях хронического лимфолейкоза, протекающего с изолированным поражением костного мозга, в частности при лейкопенической форме костномозгового варианта лимфолейкоза, симулирующего нередко агранулоцитоз. Подтверждением лимфолейкоза является увеличение абсолютной фракции лимфоцитов и характерные изменения миелограммы (лимфоидная метаплазия).
Лейкемические и сублейкемические формы костномозгового варианта лимфолейкоза необходимо дифференцировать от лейкемоидных реакций лимфатического типа, в частности от малосимптомного инфекционного лимфоцитоза детского возраста. Диагностические затруднения обычно разрешаются при тщательной оценке картины крови и особенно костного мозга, где обнаруживают свойственную хроническому лимфолейкозу лимфоидную метаплазию даже при сравнительно невысоком лимфоцитозе в периферической крови. При этом следует иметь в виду, что дети хроническим лимфолейкозом не болеют.

Течение хронического лимфолейкоза волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Как и при хроническом миелолейкозе, здесь различают: а) гематологическое обострение, характеризующееся значительным увеличением лимфобластов, клеток лейколиза, а подчас и общего количества лейкоцитов при отсутствии клинической манифестации обострения (если не считать резко выраженную потливость); б) клиническое обострение, выражающееся высоким подъемом температуры, общей слабостью, снижением аппетита, похуданием, наряду с вышеуказанными изменениями в лейкограмме и развитием анемии. Ремиссии возникают под влиянием проводимой терапии, в случае присоединения нагноительных процессов и даже могут быть спонтанными. Во время ремиссии уменьшаются лимфоузлы и селезенка, нормализуется температура, улучшаются общее состояние больного и картина крови.

Продолжительность жизни больных колеблется в пределах 3-6 лет. В Vs случаев наблюдаются формы заболевания с доброкачественным течением. Такие лица живут более 10 лет, сохраняя хорошее самочувствие и трудоспособность. Однако прогноз во всех случаях неблагоприятный. Больные погибают чаще всего от прогрессирования основного заболевания и тяжелой анемии, от пневмонии и реже - других сопутствующих заболеваний (кандидамикоза, обострения туберкулеза легких, злокачественных новообразований).

Рис. 23 . Пунктат костного мозга при хроническом миелолейкозе , представленный незрелыми клетками гранулоцитарного ряда (акварельные зарисовки).

Рис. 24 . Пунктат костного мозга при хроническом лимфолейкозе (акварельные зарисовки). В поле зрения зрелые лимфоциты, лимфобласты и тельца Боткина - Гумпрехта.

Лечение . В начальной стадии хронического лимфолейкоза терапевтическая тактика аналогична той, которая проводится при хроническом миелолейкозе. Больные с относительно доброкачественным течением болезни и сохраненной компенсацией гемопоэза не нуждаются в активной терапии. При ухудшении их самочувствия, снижении трудоспособности, умеренном увеличении лимфоузлов и общего количества лейкоцитов назначается первично-сдерживающая терапия для стабилизации процесса С этой целью применяют лейкеран в течение
2-3 мес (по 10-15 мг 1 раз в 7-10-14 дней) или циклофосфан (по 200-300 мг внутривенно или per os в те же сроки).
В стадии развернутой клинико-гематологической картины заболевания применяют рентгено- и химиотерапию. Лучевая терапия является методом выбора при опухолевых разрастаниях лимфоузлов, угрожающих компрессии подлежащих органов и тканей (например, в области спинного мозга, средостения), выраженной спленомегалии, а также при отсутствии эффекта от химиотерапии. С этой целью в настоящее время применяется дистанционная у-терапия, заключающаяся в использовании источников высоких излучений, направляемых непосредственно на пораженный очаг (в отличие от рентгенотерапии, где лучистая энергия распространяется во всех направлениях). Это, в свою очередь, осуществляется фигурными полями, соответствующими по форме и размерам увеличенному органу и формирующихся с помощью свинцовых блоков. Благодаря концентрации лучистой энергии в рабочем пучке предотвращается повреждение кожи и близлежащих важных органов, а также сопутствующая общая лучевая реакция.

Наиболее оптимальными суммарными очаговыми дозами считаются на селезенку 700-2000 рад, а на лимфатические узлы 1500-3000 рад (разовые дозы соответственно - 75- 100 рад и 140-180 рад). Облучение следует проводить 3 раза в неделю и в течение длительного времени, особенно при лейкемическом варианте заболевания, когда цитопенический эффект значительно опережает противоопухолевый (В. А. Анкудинов с соавт., 1976).

К средствам химиотерапии лимфолейкоза относятся лейкеран, циклофосфан (эндоксан, циклофосфамид), дегранол, допан, дипин и др.
Широкое применение при хроническом лимфолейкозе нашел английский препарат лейкеран (отечественный аналог его - хлорбутин), обладающий избирательным угнетением лимфоци- топоэза. Его назначают внутрь из расчета 0,1-0,2 мг на 1 кг массы больного, то есть 10-15 мг в день в зависимости от количества лейкоцитов, размеров лимфатических узлов и селезенки. Когда число лейкоцитов снижается наполовину, суточную дозу лейкерана уменьшают в 2-3 раза. С наступлением ремиссии больного переводят на поддерживающую терапию (по 10 мг 1 раз в 7-10 дней). Суммарная доза на курс лечения - 300- 400 мг. Назначение лейкерана более целесообразно при суб- и лейкемических вариантах лимфолейкоза, протекающего без выраженного увеличения лимфатических узлов и гепатоспленомегалии.
Циклофосфан (эндоксан) вводят внутривенно по 200-400 мг через день (курсовая доза не более 4 г). Ввиду кратковременности его действия в дальнейшем переходят на поддерживающую терапию. Отчетливый противоопухолевый эффект и незначительное депрессивное влияние на костномозговое кроветворение позволяют применять его при сублейкемических вариантах лимфолейкоза, протекающего с опухолевыми разрастаниями лимфатических узлов, выраженной спленомегалией, а также при наличии анемии и тромбоцитопении.
Венгерский препарат дегранол вводится внутривенно по 50-75 мг через день. С этой целью ампулу, содержащую 50 мг препарата, разводят в 10 мл изотонического раствора натрия хлорида. Курс лечения - 20-25 вливаний (800-1000 мг). Поддерживающая терапия - 30-40 мг 1 раз в 10 дней. В отличие от лейкерана он эффективен у больных со значительным увеличением мезентериальных лимфоузлов (Г. А. Калошина, 1971), но вместе с тем оказывает угнетающее влияние на миелопоэз. Поэтому применение дегранола оправдано преимущественно в развернутой фазе заболевания, у больных с относительно сохраненным эритро- и тромбоцитопоэзом.

Допан показан при алейкемическом лимфолейкозе, протекающем с выраженной спленомегалией, опухолевидными разрастаниями в средостении и брюшной полости, а также при развитии рефрактерности к рентгенотерапии. Препарат назначают по 2 мг ежедневно или через день в зависимости от количества лейкоцитов. При быстром и значительном их снижении лечение прекращают, учитывая кумулятивное действие допана. Прием его возобновляют после контрольного анализа крови.
Показания к дипину те же, что и для допана, но при наличии лейкоцитов не менее 75 000 в 1 мм^3 крови. Препарат выпускают в таблетках (по 20 и 40 г), находящихся в герметически закупоренных флаконах. Перед употреблением таблетку растворяют в изотоническом растворе натрия хлорида из расчета на 5 мг 1 мл воды. Лечение начинают с внутримышечного или внутривенного введения разовой дозы - 5 мг (1 мл 0,5% раствора) ежедневно или 10 мг (2 мл такого же раствора) через день. В дальнейшем интервалы между инъекциями могут удлиняться до 2-3 дней (курсовая доза составляет 100-150 мг препарата).
Итак, курс химиотерапии должен дополняться вторично- поддерживающей терапией, которая способствует удлинению сроков достигнутой ремиссии. Цитостатические средства неэффективны в терминальной стадии хронического лейкоза, а иногда могут вызвать даже обострение болезни.
По мере прогрессирования процесса резко снижаются защитные силы организма, что чревато развитием инфекционновоспалительных явлений. Этому способствует неоправданно широкое применение кортикостероидных гормонов. Поэтому применение их обосновано при обострении лейкозного процесса или при наличии аутоиммунных осложнений (симптоматической гемолитической анемии или иммунотромбоцитопении). В исключительных случаях - при необходимости проведения первично-сдерживающей терапии - допустимы кратковременные курсы кортикостероидной терапии (преднизолон по 15- 20 мг в течение 1 мес). Желательно сочетать кортикостероиды с анаболическими гормонами, которые, с одной стороны, противодействуют катаболическому действию преднизолона и нарушению электролитного баланса, а с другой - обладают непосредственным благоприятным влиянием на эритропоэз.
При появлении инфекционно-воспалительных осложнений применяются большие дозы антибиотиков широкого спектра действия (комбинации полусинтетических препаратов пенициллина с эритромицином, цепорин, гентамицин), а также высокие концентрации неспецифического и антистафилококкового γ-глобулина (3-5 доз одномоментно) до полной ликвидации сопутствующего заболевания. Назначение препаратов тетрациклинового ряда менее целесообразно, так как требует применения больших доз (2-3 г в сутки), что создает опасность возникновения токсических реакций, дисбактериоза и кандидамикоза.
В анемической фазе заболевания тактика лечения больных определяется правильной оценкой основного патогенетического механизма анемии.

Анемия в ранних стадиях заболевания хорошо поддается лечению препаратами железа, поскольку по патогенезу она является железодефицитной, обусловлена скрытым гипергемолизом эритроцитов. При иммуногемолитической анемии показаны кортикостероидные гормоны в больших дозах (преднизолон не менее 1 г/кг массы тела). В тех случаях, когда анемия связана с редукцией эритропоэза вследствие лимфоидной инфильтрации костного мозга (метапластическая анемия), необходимо прежде всего интенсивное лечение самого лейкозного процесса с обязательным применением гемотрансфузий и анаболических гормонов в больших дозах.
При упорной кровоточивости показаны переливания свежецитратной крови, а также введение фибриногена в связи с повышением у ряда больных хроническим миелолейкозом фибри- нолитической активности крови.
Важную проблему составляет врачебная тактика при сочетании лейкозов и беременности, что чаще всего наблюдается при хроническом миелолейкозе. Беременность при хроническом лимфолейкозе встречается исключительно редко в связи с инфильтрацией яичников и расстройством овуляции, а также с развитием хронического лимфолейкоза, в отличие от миелоза, в более старшем возрасте (после 40-50 лет), когда функция деторождения уже угасает.
Течение беременности при лейкозах преимущественно сопряжено со всевозможными осложнениями: часто наступают аборты и преждевременные роды, обострение основного процесса и, наконец, возможен смертельный исход во время родов или аборта от атонических кровотечений или общего истощения больной. Беременность в этих случаях является угрозой для жизни организма, истощенного в борьбе с основным заболеванием. Это подтверждается хотя бы тем фактом, что лица, которые до беременности хорошо переносили рентгенотерапию, во время беременности плохо переносят ее или у них совершенно отсутствует эффект от применяемого лечения.
Прогноз наиболее неблагоприятен при остром лейкозе. Если острый лейкоз обнаружен в ранние сроки беременности, то показано прерывание последней, поскольку она отягощает течение заболевания. Следует учитывать также, что в 2/3 случаев наблюдается недонашивание плода. При развитии острого лейкоза в более поздние сроки беременности (позже 4-го месяца) необходимо использовать преднизолон и пуринетол для продления жизни матери и сохранения плода. Прерывание беременности допустимо лишь при угрожающем маточном кровотечении и нежелании матери иметь ребенка. В связи с проникновением лекарств через плаценту и возможным неблагоприятным воздействием их на плод (в частности, абортирующее и тератогенное действие антиметаболитов, а также замедление внутриутробного роста плода под влиянием стероидов) беременным не рекомендуются повышенные дозы и комбинированное применение различных противолейкозных препаратов (Т. Н. Стренева, 1975). Но в послеродовом периоде необходима более интенсивная терапия.

При хронических лейкозах беременность можно доводить до конца, применяя в случае необходимости цитостатичеекую терапию. По литературным данным и нашим наблюдениям, в этих случаях наблюдается благополучный исход для матери и плода. Прерывание беременности, особенно в поздние сроки, может быть более опасным, чем естественное родоразрешение. Поэтому наличие беременности при хроническом лимфолейкозе требует строго индивидуального подхода к больным. Необходимо учитывать как общее состояние беременной, так и течение лейкоза под влиянием специфического лечения. Доброкачественное течение процесса требует выжидательного метода. Прерывать беременность можно только при значительном ухудшении состояния больных.
Вместе с тем больным лейкозом следует избегать беременности, для предупреждения которой допустима рентгенокастрация.
От больной матери ребенку заболевание не передается.

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге. Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет. Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также . Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
Исчезновение аппетита;
Изменение (снижение) веса;
Немотивированный рост температуры;
Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
Одышка, кашель (сухой);
Боли в животе;
Тошнота;
Головная боль;
Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе - расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
Раздражительность;
Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями - это петехии. Петехии - это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
В редких случаях возникает инфильтрация яичек - такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и , вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
II – указание на увеличение в размерах селезенки;
III – указание на наличие анемии;
IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

Общая слабость и недомогание (астения);
Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
Резкое снижение веса;
Увеличение лимфоузлов;
Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
Чрезмерная потливость;
Снижение аппетита;
Увеличение печени (гепатомегалия);
Увеличение селезенки (спленомегалия);
Анемия;
Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) - это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности - это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

Доброкачественная форма;
Классическая (прогрессирующая) форма;
Опухолевая форма;
Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
Костномозговая форма;
Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
Пролимфоцитарная форма;
Лейкоз волосатоклеточный;
Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии. Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде. Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию . До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов. Актуальным решением является и биоиммунотерапия , метод которой предполагает использование антител моноклонального типа. Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

Заболевание, известное как хронический лимфоцитарный или В-клеточный лейкоз - это онкологический процесс, связанный со скоплением атипичных В-лимфоцитов в крови, лимфе и лимфатических узлах, костном мозге, . Представляет собой наиболее часто встречающееся заболевание из группы лейкозов.

Считается, что В-клеточный хронический лимфолейкоз в основном поражает европейцев в достаточно пожилом возрасте. Мужчины страдают от этой болезни намного чаще, чем женщины - у них эта форма лейкоза встречается в 1.5-2 раза чаще.

Интересно, что у представителей азиатских национальностей, проживающих в Юго-Восточной Азии, это заболевание практически не встречается. Причин этой особенности и чем же так сильно отличаются люди из этих стран на данный момент все еще не установлено. В Европе и Америке среди представителей белого населения процент заболеваемости в год составляет 3 случая на 100 000 населения.

Полностью причины появления заболевания неизвестны.

Большое количество случаев регистрируется у представителей одной семьи, что дает основание предполагать, что заболевание передается по наследству и связано с генетическими нарушениями.

Зависимость возникновения болезни от облучения или пагубного влияния загрязнения окружающей среды, негативного действия опасного производства или других факторов на данный момент не доказана.

Симптомы болезни

Внешне В-клеточный хронический лимфолейкоз может не проявляться очень долгое время или же на его признаки попросту не обращают внимания из-за смазанности и невыраженности.

Основные симптомы патологии:

Обычно из внешних признаков больные отмечают немотивированное снижение массы тела при нормальном, здоровом и достаточно калорийном питании. Также могут появиться жалобы на сильное потоотделение, которое появляется буквально при малейшем усилии.
Следом проявляются симптомы астении - слабость, вялость, быстрая утомляемость, отсутствие интереса к жизни, нарушения сна и нормального поведения, неадекватные реакции и поведение.
Следующим признаком, на которые обычно реагируют заболевшие люди - это увеличение лимфатических узлов. Они могут быть очень больших размеров, уплотненные, состоящие из групп узлов. На ощупь увеличенные узлы могут быть мягкими или плотными, но сдавления внутренних органов обычно не наблюдается.
На более поздних этапах присоединяется увеличение и , рост органа ощущается, описывается как чувство тяжести и дискомфорта. На последних стадиях развиваются , появляется , возрастает общая слабость, головокружения, внезапные .

У больных этой формой лимфолейкоза очень угнетен иммунитет, поэтому они особенно подвержены разнообразным простудным и инфекционным заболеваниям. По этой же причине болезни обычно проходят тяжело, они затяжные и с трудом поддаются лечению.

Из объективных показателей, которые можно зарегистрировать на ранних стадиях болезни, можно назвать лейкоцитоз. Только по этому показателю вкупе с данными полного анамнеза врач может обнаружить первые признаки болезни и начать лечить ее.

Возможные осложнения

В большинстве своем В-клеточный хронический лимфолейкоз протекает очень медленно и почти не влияет на продолжительность жизни у больных пожилого возраста. В некоторых ситуациях наблюдается достаточно быстрое прогрессирование заболевания, которое приходится сдерживать применением не только лекарственных средств, но и облучением.

В основном же угрозу несут осложнения, вызываемые сильным ослаблением иммунитета. В этом состоянии любая простуда или легкая инфекция может стать причиной очень серьезного заболевания. Переносятся такие болезни очень тяжело. В отличие от здорового человека, пациент, страдающий клеточным лимфолейкозом, очень подвержен любому простудному заболеванию, которое может развиваться очень быстро, протекать в тяжелой форме и давать сильнейшие осложнения.

Опасность могут представлять даже легкие насморки. Из-за слабости иммунитета болезнь может быстро прогрессировать и осложниться гайморитом, отитом, бронхитом, другими заболеваниями. Особую опасность несут пневмонии, они сильно ослабляют больного и могут стать причиной его гибели.

Методы диагностики заболевания

Определение заболевания по внешним признакам, и не несут полной информации. Также редко выполняется и костного мозга.

Основными методами диагностики заболевания являются следующие:

Проведение специфического анализа крови (иммунофенотипирование лимфоцитов).
Выполнение цитогенетического исследования.
Изучение биоптата костного мозга, лимфатических узлов и .
Стернальная пункция, или изучение миелограммы.

По результатам обследования определяется стадия заболевания. От нее зависит выбор конкретного типа лечения, а также продолжительность жизни пациента.По современным данным заболевание разделяется на три периода:

Стадия А - полное отсутствие поражений лимфоузлов или наличие не более 2 затронутых лимфатических узлов. Отсутствие анемии и тромбоцитопении.
Стадия В - при отсутствии тромбоцитопении и анемии насчитывается 2 и более пораженных лимфатических узла.
Стадия С - зарегистрирована тромбоцитопения и анемия вне зависимости от того, имеется ли поражение лимфатических узлов или нет, а также от числа затронутых узлов.

Методика лечения хронического лимфолейкоза

По мнению множества современных врачей, В-клеточный хронический лимфолейкоз на начальных стадиях не нуждается в специфическом лечении в силу слабовыраженных симптомов и низкого влияния на самочувствие больного.

Интенсивное лечение начинают исключительно в тех случаях, когда заболевание начинает прогрессировать и сказывается на состоянии больного:

При резком увеличении количества и величины затронутых лимфатических узлов.
При увеличении печени и селезенки.
Если диагностируется быстрый рост числа .
При росте признаков тромбоцитопении и анемии.

Если больной начинает страдать от проявлений онкологической интоксикации. Обычно это проявляется быстрым необъяснимым похудением, сильной слабостью, появлением лихорадочных состояний и ночного пота.

Основной метод лечения заболевания - химиотерапия.

До недавнего времени основным применявшимся препаратом был Хлорбутин, на данный момент против этой формы лимфолейкоза успешно используется Флудара и Циклофосфамид - интенсивные цитостатические средства.

Хорошим способом воздействия на болезнь является использование биоиммунотерапии. В ней применяются моноклональные антитела, что позволяет избирательно уничтожать пораженные раком клетки, а здоровые оставлять нетронутыми. Эта методика является прогрессивной и способна улучшить качество и продолжительность жизни больного.

Больше информации о лейкозе можно узнать из видео:

Если все остальные методики не показали ожидаемых результатов и заболевание продолжает прогрессировать, больному становится хуже, не остается иного выхода, кроме как использовать высокие дозы активной «химии» с последующим перенесением кроветворных клеток.

В тех сложных случаях, когда пациент страдает от сильного увеличения лимфатических узлов или же их имеется много, может быть показано применение лучевой терапии. Когда селезенка резко увеличивается, становится болезненной и фактически не выполняет своих функций, рекомендуется ее удаление.

Несмотря на то, что хронический лимфолейкоз В-клеточный - это онкологическое заболевание, жить с ним можно долгие годы, сохраняя нормальные функции организма и вполне наслаждаясь жизнью. Но для этого необходимо принять определенные меры:

Нужно заботиться о своем здоровье и обращаться за медицинской помощью при появлении малейших подозрительных симптомов. Это поможет выявить заболевание на ранних стадиях и предотвратить его спонтанное и неконтролируемое развитие.
Так как заболевание сильно сказывается на работе иммунной системы больного, ему необходимо максимально защищать себя от простуд и инфекций любого рода. При наличии инфицирования или контактов с заболевшими, источниками инфекции врач может назначить применение антибиотиков.
Для защиты своего здоровья человеку необходимо избегать потенциальных источников инфекции, мест большого скопления людей, особенно в периоды массовых эпидемий.
Также значение имеет среда обитания - помещение должно регулярно убираться, больному нужно следить за чистотой своего тела, одежды и постельного белья, так как все это может оказаться источниками инфекции. .
Пациентам с этим заболеванием не стоит находиться на солнце, стараясь защищать себя от его вредного воздействия.
Также для поддержания иммунитета необходимо правильное сбалансированное питание с обилием растительной пищи и витаминов, отказ от вредных привычек и умеренные физические нагрузки, в основном в виде прогулок, плавания, легкой гимнастики.

Пациент с таким диагнозом должен понимать, что его заболевание - не приговор, что с ним можно жить долгие годы, сохраняя бодрость духа и тела, ясность ума и высокий уровень работоспособности.

Хронический лимфолейкоз или хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) – онкологическое заболевание крови, которое характеризуется накоплением в костном мозге, лимфоузлах и других органах измененных В-лимфоцитов.

МКБ-10	C91.1
МКБ-9	204.9
МКБ-О	9823/3
DiseasesDB	2641
eMedicine	med/370
MeSH	D015462

Общие сведения

Хронический лимфолейкоз – самый частый вид лейкозов (24%). На его долю приходится 11% всех опухолевых заболеваний лимфоидной ткани.

Основная группа заболевших – лица старше 65 лет. Мужчины болеют примерно в 2 раза чаще, чем женщины. У 10-15% больных данный вид лейкоза обнаруживается в возрасте чуть старше 50 лет. До 40 лет хронический лимфолейкоз возникает крайне редко.

Основное число больных ХЛЛ проживает в Европе и Северной Америке, а вот в Восточной Азии он почти не встречается.

Доказана семейная предрасположенность к ХЛЛ. У ближайших родственников больного лимфолейкозом вероятность возникновения данного заболевания в 3 раза выше, чем в целом у популяции.

Выздоровление при ХЛЛ невозможно. При наличии адекватного лечения продолжительность жизни больных колеблется в широких пределах, от нескольких месяцев до десятков лет, но в среднем составляет около 6 лет.

Причины

Причины возникновения хронического лимфолейкоза до сих пор не известны. Влияние на частоту ХЛЛ таких традиционных канцерогенов как радиация, бензол, органические растворители, пестициды и т.д. пока убедительно не доказано. Существовала теория, которая связывала возникновение ХЛЛ с вирусами, но и она достоверного подтверждения не получила.

Механизм развития

Патофизиология развития хронического лимфолейкоза пока до конца не установлена. В норме лимфоциты производятся в костном мозге из клеток-предшественников, выполняют свое предназначение — производят антитела, а затем погибают. Особенность нормальных В-лимфоцитов состоит в том, что они довольно долго живут и продукция новых клеток данного типа невысока.

При ХЛЛ процесс круговорота клеток нарушается. Измененные В-лимфоциты производятся очень быстро, не погибают должным образом, накапливаясь в различных органах и тканях, а создаваемые ими антитела уже не могут защитить своего хозяина.

Клинические симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет довольно разнообразные клинические признаки. У 40-50% пациентов он выявляется случайно, при выполнении анализа крови по какому-либо другому поводу.

Симптомы ХЛЛ можно разделить на следующие группы (синдромы):

Пролиферативный или гиперпластический — вызван накоплением опухолевых клеток в органах и тканях организма:

увеличение лимфоузлов;
увеличение селезенки – может ощущаться как тяжесть или ноющие боли в левом подреберье;
увеличение печени – при этом пациент может чувствовать тяжесть или тянущие боли в правом подреберье, можно наблюдать небольшое увеличение живота.

Компрессионный – связан с давлением увеличенных лимфоузлов на магистральные сосуды, крупные нервы или органы:

отек шеи, лица, одной или обеих рук – связан с нарушением венозного или лимфатического оттока от головы или конечностей;
кашель, удушье – вызваны давлением лимфоузлов на дыхательные пути.

Интоксикационный – вызван отравлением организма продуктами распада опухолевых клеток:

слабость;
потеря аппетита;
значительное и быстрое снижение веса;
нарушение вкуса – желание есть что-либо несъедобное: мел, резину и др.
потливость;
субфебрильная температура тела (37-37,9С 0).

Анемический – связан со снижением в крови количества красных кровяных телец:

выраженная общая слабость;
головокружение;
бледность кожных покровов;
обморочные состояния;
одышка при небольшой физической нагрузке;

Геморрагический – под воздействием опухолевых токсинов нарушается работа свертывающей системы, что приводит к увеличению риска кровотечений:

носовые кровотечения;
кровотечения из десен;
обильные и длительные месячные;
появление подкожных гематом («синяков»), которые возникают спонтанно или от самого незначительного воздействия.

Иммунодефицитный – связан как с нарушением продукции антител из-за поражения раком лимфоцитарной системы, так и с нарушением работы иммунной системы в целом. Проявляется как увеличение частоты и тяжести инфекционных заболеваний, в первую очередь вирусных.

Парапротеинемический – связан с продукцией опухолевыми клетками большого количества патологического белка, который выделяясь с мочой, может поражать почки, давая клиническую картину классического нефрита.

Лабораторные признаки

В отличие от клинических симптомов, лабораторные признаки ХЛЛ достаточно характерны.

Общий анализ крови:

лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) со значительным увеличением количества лимфоцитов, до 80-90%;
лимфоциты имеют характерный вид – большое круглое ядро и узкая полоска цитоплазмы;
тромбоцитопения – уменьшение числа тромбоцитов;
анемия – снижение числа эритроцитов;
появление в крови теней Гумпрехта – артефакты, связанные с недолговечностью и хрупкостью патологических лимфоцитов и представляют собой их полуразрушенные ядра.

Миелограмма (исследование костного мозга):

количество лимфоцитов превышает 30%;
имеется инфильтрация костного мозга лимфоцитами, причем очаговая инфильтрация считается более благоприятной, чем диффузная.

Биохимический анализ крови не имеет характерных изменений. В некоторых случаях может наблюдаться повышение содержания мочевой кислоты и ЛДГ, что связано с массовой гибелью опухолевых клеток.

Клинические формы

Симптомы хронического лимфолейкоза не могут проявляться у одного пациента сразу все и с одинаковой степенью выраженности. Поэтому клиническая классификация ХЛЛ основывается на преобладании какой-либо группы признаков заболевания. Также эта классификация включает характер течения болезни.

Доброкачественная или медленно прогрессирующая форма – самая благоприятная форма заболевания. Лейкоцитоз нарастает медленно в 2 раза каждые 2-3 года, лимфатические узлы в норме или незначительно увеличены, печень и селезенка увеличиваются незначительно, поражение костного мозга очаговое, осложнения практически не развиваются. Продолжительность жизни при данной форме более 30 лет.

Классическая или быстропрогрессирующая форма – лейкоцитоз и увеличение лимфатических узлов происходит быстро и неуклонно, увеличение печени и селезенки в начале небольшое, но с течением времени оно становится довольно серьезным, лейкоцитоз может быть весьма значительным и достигать 100-200*10 9

Спленомегалическая форма – характеризуется значительным увеличением селезенки, лейкоцитоз нарастает довольно быстро (за несколько месяцев), а вот лимфоузлы увеличиваются слабо.

Костномозговая форма – встречается редко и характеризуется тем, что в первую очередь измененные лейкоциты инфильтрируют костный мозг. Основной синдром при данной форме лимфолейкоза – панцитопения, то есть состояние, при котором в крови снижается количество всех клеток: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. На практике это выглядит как анемия (малокровие), повышенная кровоточивость и снижение иммунитета. Лимфоузлы, печень и селезенка в норме или незначительно увеличены. Особенность данной формы лейкоза в том, что она хорошо поддается химиотерапии.

Опухолевая форма – характеризуется преимущественным поражение периферических лимфоузлов, которые значительно увеличиваются, образуя плотные конгломераты. Лейкоцитоз редко превышает 50*10 9 , вместе с лимфоузлами могут увеличиваться и глоточные миндалины.

Абдоминальная форма – похожа на опухолевую, но поражаются в основном лимфоузлы брюшной полости.

Стадии

Существует несколько систем разделения ХЛЛ на стадии. Однако десятилетия изучения лимфолейкоза привели ученых к выводу, что только 3 показателя определяют прогноз и продолжительность жизни при данном заболевании. Это количество тромбоцитов (тромбоцитопения), эритроцитов (анемия) и число прощупываемых групп увеличенных лимфоузлов.

Международная рабочая группа по хроническому лимфолейкоз определяет следующие стадии ХЛЛ

Диагностика

Обследование больного с подозрением на хронический лимфолейкоз кроме выяснения жалоб, сбора анамнеза и общеклинического врачебного осмотра должно включать:

Клинический анализ крови – обнаруживается снижение количества гемоглобина, а также числа эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз), причем очень значительное, иногда достигающее 200 и более*10 9 в 1мл крови. При этом увеличение происходит за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 90% лейкоцитарных клеток. Измененные лейкоциты имеют характерный вид, появляются тени Гумпрехта.
Анализ мочи – может появляться белок и эритроциты. Иногда возможно возникновение почечного кровотечения.
Биохимический анализ крови – не имеет характерных изменений, однако должен выполняться перед началом лечения, с целью уточнения состояния печени, почек и иных систем организма.
Исследование костного мозга – материал добывается путем прокола грудины. Определяется количество лимфоцитарных клеток, а также выявляются их характеристики.
Исследование увеличенных лимфоузлов – проводится при помощи прокола лимфоузла, либо, что более информативно, путем его хирургического удаления, определяется наличие опухолевых клеток.
Цитохимические и цитогенетические методы – определение характеристик опухолевых клеток, важная информация для подбора оптимальной схемы лечения.

Также больному с подозрением на хронический лимфолейкоз поводится УЗИ внутренних органов, рентгенография грудной клетки, а при необходимости — компьютерная или магнитно-резонансная томография. Все это необходимо для определения состояния внутренних групп лимфоузлов, а также состояния печени, селезенки и прочих органов.

Осложнения

Продолжительность жизни больного с ХЛЛ ограничивает не сам лейкоз как таковой, а вызываемые им осложнения.

Повышенная чувствительность к инфекциям, иногда именуется термином «инфекциозность». В первую очередь повышается риск бронхолегочных инфекций, а именно пневмонии, от которой погибает большая часть пациентов с ХЛЛ. Также значительно повышен риск возникновения абсцессов и сепсиса (заражение крови)

Тяжелая анемия – учитывая то, что большая часть пациентов немолодые люди, ухудшает состояние сердечно-сосудистой системы и также лимитирует продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Повышенная кровоточивость – плохая свертываемость крови может у больных с лейкозом вызывать опасные для жизни кровотечения, как правило это желудочно-кишечные, почечные, маточные, носовые и т.д.

Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых – один из весьма характерных симптомов ХЛЛ. На месте укусов возникают крупные, плотные образования, множественные укусы могут вызвать интоксикацию.

Лечение

«Золотое правило» онкологии гласит – лечение рака должно начаться не позднее чем через 2 недели после установления диагноза. Однако к ХЛЛ это не относится.

Лейкоз - это опухоль, растворенная в крови. Ее нельзя вырезать или выжечь лазером. Лейкозные клетки можно уничтожить только отравив мощнейшими ядами под названием цитостатики, а это вовсе не безвредно для всего организма.

В начальных стадиях развития хронического лимфолейкоза тактика у врачей одна – наблюдение. По сути мы отказываемся от лечения данного вида лейкоза, чтобы лекарство не оказалось страшнее самого заболевания. ХЛЛ неизлечим, поэтому иногда пациент может прожить дольше без терапии.

Показания к началу лечения хронического лимфолейкоза следующие:

двукратное увеличение числа лейкоцитов в крови за 2 месяца;
двукратное увеличение размеров лимфоузлов за 2 месяца;
наличие анемии и тромбоцитопении;
прогрессирование симптомов раковой интоксикации – похудение, потливость, субфебрилитет и т.д.

Методики лечения хронического лимфолейкоза существуют следующие:

Трансплантация костного мозга – единственный метод, позволяющий добиться надежной, иногда пожизненной ремиссии. Применяется только у молодых пациентов.
Химиотерапия – применение противоопухолевых препаратов по специальным схемам. Это наиболее распространенный и изученный способ лечения, но имеет множество побочных явлений и рисков.
Применение специальных антител – биологически активных препаратов, избирательно уничтожающих опухолевые клетки. Новая и весьма перспективная методика, имеет меньше побочных эффектов, чем химиотерапия, но дороже нее в разы.
Лучевая терапия – воздействие на увеличенные лимфоузлы радиацией. Используется в дополнение к химиотерапии, если лимфоузлы вызывают сдавление жизненно важных органов, крупных сосудов или нервов.
Хирургическое удаление лимфоузлов – проводится по тем же причинам, что и их облучение. Выбор метода проводится индивидуально, с учетом особенностей каждого пациента.
Лечебный цитаферез – удаление из крови лейкоцитов при помощи специального оборудования, направленное на снижение массы опухолевых клеток. Используется в качестве подготовки к химиотерапии или трансплантации костного мозга.

Кроме воздействия на опухолевые клетки существует симптоматическая терапия, направленная не на лечение заболевания, а на устранение опасных для жизни симптомов:

Переливание крови – используется при критическом снижении количества в крови эритроцитов и гемоглобина.
Переливание тромбоцитарной массы – используется при значительном снижении в крови числа тромбоцитов и вызванной этим повышенной кровоточивости.
Дезинтоксикационная терапия – направлена на удаление из организма опухолевых токсинов.

Профилактика

Учитывая отсутствие достоверной информации о причинах и механизмах развития хронического лимфолейкоза, профилактика его не разработана.

«Лейкоз» — это заболевание крови, при котором среди нормальных клеток, из которых состоит кровь, зарождаются клетки с патологическим строением генов. Данные клетки имеют способность очень быстро размножаться и вытеснять здоровые клетки. Постепенно они скапливаются в тканях или органах человека и тем самым мешают их корректной работе, а затем и полностью разрушают их.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический лимфолейкоз относится к злокачественным заболеваниям крови. Хронический лимфолейкоз в мбк 10 находится под кодом С91.1. При данном заболевании происходит поражение лейкоцитов, костного мозга, периферической крови при вовлечении лимфоидных органов.

Лимфолейкоз

Данное заболевание известно ещё и под другим названием – . Характеризуется оно наличием в крови, лимфотических узлах и лимфе, а также в костном мозге, селезёнке и печени так называемых атипичных В – лимфоцитов в патологически больших количествах. Злокачественные клетки появившись начинают очень быстро размножаться — методом деления.

При лимфолейкозе происходит поражение лимфоцитарного ряда, в результате которого образуются клетки схожие по строению с нормальными лимфоцитами, но, не достигнув полного развития, они перестают выполнять свою главную функцию по иммунной защите организма. Таким образом, всё больше размножаясь, они вытесняют «нормальные» лейкоциты и организм утрачивает способность к сопротивлению инфекциям. Если в норме содержание лейкоцитов не превышает 37%, то на последней стадии заболевания этот показатель может достигать 98%.

Причины возникновения заболевания

Данное заболевание несколько выбивается из общего ряда лейкозов по ряду причин возникновения.

На появление этой патологии совершенно никакого влияния не оказывают внешние негативные факторы – канцерогены, ионизирующее излучение, образ жизни и питание.
Риск заболевания может незначительно увеличиться при контакте с инсектицидами и агентом «оринж». Наиболее часто эта патология встречается у людей, относящихся к европеоидной расе. Такой тип болезни диагностируется у каждого третьего человека с онкологическим поражением крови в США и в Европе. У других рас ХЛЛ диагностируется крайне редко. Причины такой расовой избирательности сегодня ещё не известны.
Кроме того, хронический лимфолейкоз обычно поражает людей уже перешагнувших возрастной в рубеж в 70 лет. Больные, у которых первые признаки болезни начали проявляться несколько раньше 40 лет, составляют не более 10% пациентов с данным диагнозом, хотя врачи зарегистрировали постепенное омоложение данной патологии.
Чаще всего ХЛЛ поражает мужчин. Женщины сталкиваются с данным заболеванием в 2 раза реже.
Одним из самых важных факторов в развитии этого заболевания является принцип наследственности. Если рассмотреть зависимость возникновения ХЛЛ с этой стороны, то необходимо отметить, что наследственный момент встречается в 8 раз чаще, чем просто возникшая болезнь у человека, не имеющего родственников с данным заболеванием.

Как проявляется заболевание

ХЛЛ протекает очень длительное время совершенно без симптомов и проявляется уже на поздних стадиях. На раннем этапе развития болезнь обнаруживают, чаще всего случайно, при взятии крови на общий анализ, хотя и здесь показатель лимфоцитов практически не отличается от нормы. Больные обычно жалуются на быструю утомляемость, непонятную потерю веса, потливость, «скачущую» температуру.

По мере прогрессирования заболевания у больных хроническим лимфолейкозом начинают проявляться следующие симптомы:

Патологическое состояние лимфатических узлов. Лимфаузлы сильно увеличены и могут достигать 5 см. При пальпации они явно уплотнены, но совершенно безболезненны. Увеличение глубоких лимфатических узлов можно заметить при ультразвуковом обследовании.
. У больного сильно бледнеют кожные покровы, появляется слабость и головокружения. Очень снижается выносливость и работоспособность.
Тромбоцитопения. Происходит критическое уменьшение тромбоцитов, которое влечёт за собою существенное снижение свёртываемости крови. Кожные покровы могут иметь высыпания геморрагического типа – экимозы или петехии.
Гранулоцитопения. Внешне данная патология никак не проявляется, но у больного могут развиваться различные инфекционные заболевания.
Снижение иммунитета. Больной становится подвержен любым заболеваниям инфекционной и бактериальной природы. Организм практически теряет любую способность самостоятельно бороться и болезни протекают в тяжёлой форме с осложнениями. Человека постоянно преследуют – циститы, уретриты, простудные и вирусные болезни.
Аутоиммунные нарушения. Именно данные процессы приводят к возникновению острой анемии и тромбоцитопении. Эти состояния характеризуются резким повышением температуры и билирубина в крови, что приводит к возникновению сильных кровотечений.
Увеличение селезёнки и печени. Данные симптомы проявляются уже на более поздних этапах заболевания. Больной начинает ощущать чувство тяжести и сильного дискомфорта.

В случае самого плохого исхода при хроническом лимфоцитарном лейкозе, больные чаще всего погибают от осложнений, казалось бы, простых болезней.

Классификация хронического лимфолейкоза

Учитывая все имеющиеся признаки данной болезни, в современной медицине принято выделять следующие типы ХЛЛ.

Доброкачественный тип хронического лейкоза. Этот тип заболевания отличается очень медленным, иногда достигающим несколько десятилетий, периодом развития. У больного практически отсутствуют признаки болезни. Человек ведёт совершенно обычный образ жизни без потери трудоспособности. Постепенные изменения наблюдаются только в анализах – . Дополнительные исследования лимфатических узлов или спинного мозга, посредством взятия пункций, таким пациентам чаще всего не проводят.
Классический тип. В данном случае болезнь появляется и развивается совершенно аналогично предыдущему варианту, но скорость увеличения количества лейкоцитов выше в разы. Здесь изменения будут набирать обороты с каждой неделей. У больного отмечается рост лимфоузлов, которые по консистенции будут напоминать тесто.
Опухолевый тип. Такой тип течения болезни характеризуется сильным увеличением лимфоузлов, которые будут довольно плотными при ощупывании. Сильного увеличения количества лейкоцитов в данном случае не будет. Характерным признаком можно считать увеличение в размерах миндалин. Они могут практически смыкаться. Кроме того, селезёнка тоже несколько увеличивается, в редких случаях может наблюдаться легкая интоксикация.
Костномозговой тип. У больного диагностируется очень быстро развивающаяся панцитопения. Здесь нет увеличения селезёнки и печени.
Прелимфоцитарный. Основными отличиями этого типа будут морфологические отличия лейкоцитов. Эта форма очень быстро прогрессирует. У таких больных сильно увеличивается селезёнка, а — незначительные.
С парапротеинемией. В этом случае к обычной клинической картине добавляется G или M гаммапатия моноклональная.
Волосатоклеточный тип. Своё название этот тип получил благодаря лимфоцитам со специфической цитоплазмой, напоминающей волоски. Болезнь может протекать как очень стремительно, так и очень длительное время не проявлять никаких симптомов.
Т – клеточный. Этот тип заболевания встречается очень редко, но развивается он крайне стремительно. Происходит сильная инфильтрация кожных покровов и дермы больного.

Стадии заболевания

На сегодняшний день разработана система разграничения заболевания по стадиям. Стадии хронического лимфолейкоза обычно принято разделять на три основные группы.

Стадия А (начальная) – характеризует начало заболевания, при котором у пациента довольно часто увеличение лимфоузлов не происходит, гораздо реже увеличены одна или две группы лимфатических узлов. На этой стадии полностью отсутствуют признаки анемии или тромбоцитопении.
Стадия В (развернутая) – при отсутствии анемии и тромбоцитопении у больного можно обнаружить поражение не менее трех групп лимфатических узлов и их патология быстро прогрессирует. Проявляются постоянно рецидивирующие заболевания инфекционного характера. На этой стадии уже требуется активное лечение.
Стадия С (терминальная) — уже имеет анемию или тромбоцитопению. Хроническая форма переходит в злокачественную.

Всегда рядом с буквенным обозначением стадии заболевания можно увидеть римские цифры. Именно эти обозначения указывают на наличие определенного симптома.

0 – начальная стадия со сроком выживаемости около 10 лет.

I - лимфоденопатия, выживаемость снижается примерно до 7 лет.

II - увеличение селезёнки или печени, средняя группа риска с продолжительностью жизни примерно 7 лет.

III - анемия в различной степени, дополняет все ранее имеющиеся симптомы. Срок жизни после перехода в эту стадию уменьшается до 1, 5 лет.

IV – тромбоцитопения. Больной попадает в высочайшую группу риска с периодом выживаемости, не превышающим более 1,5 лет.

Современные методы диагностики

Данное заболевание обычно выявляется совершенно случайно при проведении общего анализа крови. Изучая лейкоцитарную группу крови пациента, врач обращает внимание на патологические отклонения показателей. Для того чтобы точно подтвердить или опровергнуть возникшие подозрения, врачи назначают пациенту ряд дополнительных обследований.

Пункция костного мозга. При проведении данного анализа определяется, имеется ли замещение лимфопролиферативной тканью красного мозга. На начальной стадии при данной патологии в костном мозге будет содержаться менее 50% лейкоцитов, а затем этот показатель может превысить 90%.
Цитогенитическое обследование позволит выявить наличие и определить характеристики злокачественных образований.
Биопсия увеличенного лимфоузла и его гистологические исследования.
Иммунофенотипирование – предоставляет маркёры, свойственные данной болезни.
Биохимическое исследование крови. Это исследование позволяет определить наличие отклонений в иммунной системе больного.

Медикаментозная терапия

Хронический лимфолейкоз относится к заболеваниям, которые не поддаются полному излечению. Но если диагноз будет поставлен на ранней стадии и врач правильно подберет терапию, то больной человек может прожить довольно долго, и качество его жизни будет ухудшаться крайне медленно.

На начальном этапе заболевания больные не нуждаются в специальном медикаментозном лечении. Такие люди очень долгое время могут чувствовать себя совершенно нормально и вести обычный образ жизни. Самым главным здесь является регулярное наблюдение у гематолога и прием специализированных препаратов начинается только когда даёт о себе знать значительный рост количества лейкоцитов – как минимум превышение установленной нормы вдвое.

В случае быстрого прогрессирования хронического лимфоцитарного лейкоза больному назначается комплексное лечение, основой которого является химиотерапия. Наиболее хорошие результаты даёт сочетание таких препаратов, как ритуксимаб, циклофосфамид, и флударбин.

Часто химиотерапия дополняется использованием гормональных препаратов в довольно больших дозах.

Если у пациента наблюдается сильное или селезёнки, а также при возникновении инфильтрации органов медики практически всегда прибегают к применению лучевой терапии.

При отсутствии положительных результатов от консервативных методов лечения больному могут сделать пересадку костного мозга или удалить селезёнку.

Лечение ХЛЛ осложняется ещё и тем фактом, что заболевшие — это все люди пожилого возраста. Для них многие процедуры довольно тяжелы и врачи постоянно ищут альтернативные способы замедления прогрессирования болезни.

Народные способы

К сожалению рецептов, которые имеют научно подтверждённый результат для лечения хронического лимфолейкоза народными средствами – нет. Но вот средства способные оказать поддержку организму пожилого человека на этом этапе жизни довольно разнообразны.

Все больные, имеющие онкологическое заболевание, нуждаются в постоянном укреплении иммунитета. С этой целью очень важно употреблять отвары и настойки, содержащие аскорбиновую кислоту и витамин В. К таким растениям относятся – шиповник, боярышник, облепиха, рябина и т. д. Из данных растений очень желательно делать всевозможные «витаминные» чаи. Например, можно взять по 25-30 гр. ягод рябины и шиповника на пол литра кипятка, настоять данную смесь в течение суток и принимать по 50 мл. ежедневно за полчаса перед едой.

Ежедневный рацион больных ХЛЛ

Иммунитет пожилых людей снижается сам по себе, но если ещё и имеется хронический лейкоцитоз, то проблема, естественно, усугубляется. Учитывая тот факт, что болезнь развивается очень медленно и на первых порах не имеет никаких внешних проявлений, таким больным не назначают медикаментозное лечение. Здоровье в такой ситуации нужно будет поддерживать естественными методами.

Больные должны соблюдать рациональный режим чередования активности и отдыха.

Важное значение будет уделяться и полноценному питанию при лимфолейкозе. В рационе таких людей обязательно должны быть продукты с максимально высоким содержанием витаминов В и С. Поэтому на столе должны быть различные ягоды – виноград, земляника, ежевика, крыжовник, вишня, клюква и т. д. Из фруктов предпочтительнее всего – груша, абрикос, апельсин. Очень полезны будут такие овощи как – картофель, тыква, капуста, кабачки, чеснок и т. д. Больным показано употребление животных белков, а вот жиры нужно будет ограничить.

Что ожидать заболевшим

Как уже отмечалось ранее, лимфолейкоз хронический имеет тенденцию к очень медленному прогрессированию при доброкачественном варианте заболевания. В том случае если болезнь обнаруживается вовремя и врач назначает эффективную терапию, то у больного отмечается значительное улучшение состояния и такой пациент живет достаточно долго – иногда несколько десятилетий.

Прогнозирование выживаемости при ХЛЛ довольно оптимистичное, только 15% всех зарегистрированных случаев хронического лимфолейкоза получают стремительное развитие, в результате которого смертельный исход наступает примерно через год. Во всех остальных случаях больной проживёт 7-10 лет.

Профилактика

Развитие хронического лимфолейкоза не связанно ни с какими негативными внешними факторами. Все имеющиеся исследования не нашли провоцирующих факторов, которые однозначно повлекли бы за собой возникновение или резкое прогрессирование болезни. Единственная известная медицине причина возникновения ХЛЛ — это наследственный фактор. Таким образом, самое главное, что может сделать человек пожилого возраста, — это регулярно проходить медицинское обследование, чтобы поймать заболевание на начальном этапе и постараться его максимально затормозить.