Гипоталамический синдром пубертатного периода (Пубертатный диспитуитаризм). Пубертатный диспитуитаризм Проблема актуальна и в педиатрии

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это различное сочетание симптомов, развивающееся в подростковом возрасте, когда происходит гормональная перестройка всего организма. Развивается он вследствие комплекса причин, приводящих к нарушению нормальной взаимосвязи между «руководящими» эндокринными железами – гипоталамусом, гипофизом – и структур, их соединяющих (лимбико-ретикулярный комплекс). Характеризуется различным набором вегетативных, эндокринных и обменных расстройств. Полностью заболевание лечится не всегда, но с помощью комплексной терапии можно добиться значительного улучшения качества жизни.

Причины болезни

Заболевание развивается в 10–20 лет, чаще у мальчиков.

Точная причина болезни неизвестна. Считается, что гипоталамический синдром развивается вследствие воздействия на организм ребенка таких факторов:

гипоксии плода и/или новорожденного;
гипотрофии;
гестоза;
хронических очагов инфекции в организме ребенка: тонзиллиты, кариес, бронхиты.

Предрасполагают к развитию гипоталамического синдрома такие состояния:

раннее половое созревание;
ожирение;
изменение работы щитовидной железы.

«Включаются» механизмы, приводящие к развитию пубертатного гипоталамического синдрома под действием:

беременности в подростковом возрасте;
черепно-мозговой травмы;
психических травм;
воздействие на гипоталамическую область вирусов (особенно вируса гриппа), бактерий (стрептококка), малярийного плазмодия;
облучения или других неблагоприятных экологических факторов, которые подействовали на организм ребенка именно в период полового созревания.

В результате воздействия всех этих факторов нарушается взаимодействие между гипоталамусом, лимбико-ретикулярной системой (несколько структур головного мозга) и гипофизом. Изменяется работа самого гипоталамуса, который является не только главной эндокринной железой, но и:

отвечает за терморегуляцию;
регулирует работу сосудов;
координирует вегетативные функции;
обеспечивает постоянство внутренней среды организма;
отвечает за чувство голода и насыщение;
диктует половое поведение.

Формы заболевания

Гипоталамический синдром может состоять из сочетания различных симптомов, которые можно объединить в группы. В зависимости от этого выделяют следующие формы синдрома:

нервно-мышечную;
нарушения терморегуляции;
вегетососудистую;
нейротрофическую;
гипоталамическую эпилепсию;
эндокринно-нервно-обменные расстройства;
форма с расстройством мотиваций.

Симптомы

Основной признак заболевания – ожирение: жир откладывается не только на животе, но и на нижних и верхних конечностях. У мальчиков формируется широкий таз, пухлое белокожее лицо, увеличение грудных желез за счет отложения в них жира. Размеры половых органов не уменьшены. У них есть желание рано начать половые отношения.

У девочек наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу, их соски окрашиваются в более темный цвет, а на лице появляются юношеские угри. Нарушается менструальный цикл.

Наблюдаются и другие признаки:

головные боли;
хоть подростки и выглядят как более взрослые и здоровые люди, они очень быстро устают;
розовые растяжки на коже плеч, живота, ягодиц и бедер;
липомы, бородавки, витилиго, бородавки на коже;
ломкие и тонкие ногти;
потливость рук, они очень холодные и синюшные;
прожорливость подростка, особенно по ночам;
психические нарушения: депрессии, грубость, панические атаки, замкнутость подростка;
жажда;
выделение большого объема мочи;
может быть заторможенность, сонливость;
там, где нет обилия потовых желез, кожа грубая, сухая. Наиболее сухая кожа отмечается в области локтей, шеи, в местах трения одеждой;
беспричинное утреннее повышение температуры с ее снижением до нормы вечером;
склонность к аллергиям.

Синдром может протекать приступообразно, в виде одного из типа кризов:

Вагоинсулярных: ощущение «приливов» жара, тошнота, урежение сердцебиения, тошнота, потливость, ощущение нехватки воздуха, слабость, понос, обильное мочеиспускание;
Симпатоадреналовых, которые часто развиваются после «предвестников» - головной боли, вялости, покалывания в сердце. Далее развивается сам криз: учащенное сердцебиение, страх смерти, повышения температуры и артериального давления.

Юношеский базофилизм – одна из форм гипоталамического пубертатного синдрома, при котором отмечается повышенная выработка в гипофизе гормона АКТГ. При этом заболевании также будет отмечаться ожирение: «нижнее» ожирение у девушек, женский таз и увеличение грудных желез у парней. При этом у девушек будут хорошо развиты вторичные половые признаки, мальчики же обладают более высоким, чем сверстники, ростом.

Как диагностируется заболевание

Для того чтобы поставить диагноз, необходимы:

осмотр детского эндокринолога;
определение уровня АКТГ и кортизола в плазме в зависимости от времени суток;
изучение толерантности к глюкозе;
определение содержания пролактина, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, ТТГ;
МРТ головного мозга;
допплерографию брахиоцефальных сосудов;
УЗИ органов таза;
УЗИ щитовидной железы.

Лечение

Гипоталамический синдром пубертатного периода лечится длительное время с помощью диеты и медикаментозной терапии.

Принципы диеты:

калорий должно быть чуть меньше, чем необходимо при данном основном обмене;
ограничивают прием углеводов и почти исключают животные жиры;
5-кратный прием пищи;
голодать нельзя;
если есть нарушение толерантности к глюкозе, используют фруктозу, ксилит или сорбит.

Медикаментозная терапия:

Прием жирорастворимых витаминов обязателен.
Для снижения уровня тестостерона назначают препарат с мочегонным действием «Верошпирон».
Проводится медикаментозная коррекция функции щитовидной железы.
При нарушении толерантности к глюкозе применяют таблетированные сахароснижающие препараты.
При нарушении менструального цикла девочки получают курс лечения половыми гормонами в зависимости от исходного уровня прогестерона и эстриола.
Если повышен уровень пролактина, применяют препараты бромокриптина.
При ожирении III и IV стадии применяют аноректики.
Если артериальное давление повышено даже при соблюдении бессолевой диеты, назначают мочегонные, препараты типа «Эналаприла», «Каптоприла» или «Фенигидина», «Нифедипина».
При необходимости проводится противосудорожная терапия, профилактика кризов.

Для достижения эффекта необходимо также изменение образа жизни, санация очагов хронической инфекции. Нужно пройти курс иглорефлексотерапии, санаторно-курортного лечения.

ПЕДИАТРИЯ - EURODOCTOR.ru -2005

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это комплекс нарушений гипоталамо-гипофизарной регуляции, возникающий в период полового созревания.

Причины пубертатного диспитуитаризма остаются невыясненными. В период полового созревания возникают гормонально-обменные нарушения чаще всего проявляющиеся повышением продукции адренокортикотропного гормона и нарушение секреции гормонов, регулирующих функции половых желез. Возможно повышение секреции тиротропина, соматолиберина, пролактина. Изменяется суточный ритм секреции тропных гормонов гипофиза. Все это вместе взятое, приводит к нарушению обмена белков, жиров и углеводов в период полового созревания.

Предрасполагающими факторами гипоталамического синдрома пубертатного периода могут послужить:

очаги хронической инфекции
частые ангины
родовые травмы
интоксикации алкоголем и другими веществами.

Заболевание развивается в период полового созревания в 12-14 лет, чаще у девочек.

Ранними проявлениями пубертатного диспитуитаризма могут быть:

повышение аппетита
иногда неутолимый голод
значительная прибавка в массе тела
иногда очень быстрый рост.

Пациенты жалуются на:

головные боли
головокружения
жажду
слабость
утомляемость
ухудшение памяти.

Ожирение обычно равномерное, с некоторым преобладанием отложения жира на пояснице, в области ягодиц, бедер, молочных желез и плечевого пояса. Иногда усиленное отложение жира сопровождается возникновение полос растяжения на бедрах и пояснице.

На лице может возникнуть румянец. Кожа пациентов может иметь мраморно-голубоватый оттенок, обычно холодная на ощупь. В области лица, спины, груди возникает угревая сыпь. На шее могут возникнуть участки гиперпигментации в области воротничка.

У девочек нарушается менструальный цикл, однако вторичные половые признаки развиваются раньше времени. У мальчиков замедляется рост волос по мужскому типу, задерживается половое созревание, часто возникает увеличение молочных желез ().

У многих пациентов появляется повышение или понижение артериального давления. Практически всегда возникают изменения со стороны психоэмоциональной сферы:

повышенная утомляемость
снижение успеваемости
плаксивость
обидчивость
подавленное настроение
агрессивность
депрессия.

Диагноз г ипоталамического синдрома пубертатного периода устанавливают на основании характерных жалоб, возраста пациентов. Проводят исследование количества гормонов гипофиза в крови. На эхо-энцефалограмме могут отмечаться признаки повышенного внутричерепного давления.

Лечение гипоталамического пубертатного синдрома .

Лечение диэнцефального синдрома пубертатно-юношеского периода начинают с назначения диеты со сниженным количеством калорий, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов.

Обязательно назначается лечебная физкультура, повышенные физические нагрузки, физиотерапевтическое лечение:

кислородные ванны
иодобромные ванны
жемчужные ванны
циркулярный душ
душ Шарко.

Проводится санация очагов хронической инфекции. Иногда назначается медикаментозное лечение (верошпирон, кавинтон, аминалон, ноотропил и т.д.).

Прогноз при этом заболевании благоприятный, практически все пациенты полностью выздоравливают к концу полового созревания.

3923 0

Одной из форм подросткового ожирения является синдром пубертатно-юношеского диспитуитаризма или гипоталамический синдром пубертатного периода у подростков с ожирением. Период полового созревания характеризуется физиологической нестабильностью и повышенной чувствительностью организма к воздействию различных внутренних и внешних факторов, что создает благоприятные условия для развития различных отклонений. Происходят резкое изменение активности как центральной нервной системы, так и эндокринной (нарастает секреция АКТГ, приводящая к увеличению скорости продукции кортикостероидов надпочечниками), становление гонадотропной функции, обусловливающей увеличение продукции половых гормонов; изменяется активность системы гипофиз — щитовидная железа.

Это приводит к увеличению массы тела, роста, созреванию отдельных органов и систем. В последние десятилетия в связи с применением различных питательных смесей и снижением физической активности происходит увеличение частоты ожирения среди детей и подростков. На фоне алиментарно-конституционального ожирения в период полового созревания под действием различных неблагоприятных воздействий (инфекции, интоксикации, травмы) может нарушиться активность гипоталамо-гипофизарной системы, что и приводит к возникновению синдрома пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

Общим и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение различной степени выраженности, причем с началом пубертатного возраста обычно наблюдается резкое нарастание массы тела. Распределение подкожно-жировой клетчатки, как правило, равномерное, в некоторых случаях отмечается отложение жира преимущественно в нижней части туловища (бедра, ягодицы), что у юношей обусловливает некоторую феминизацию внешности. В период наибольшего нарастания массы тела на коже груди, плеч, живота, бедер появляются множественные розовые или красные стрии, обычно тонкие и поверхностные.

Отмечается также истончение кожи, акне, фолликулиты. Наряду с ожирением наблюдается ускорение роста, полового и физического развития. Обычно подростки выглядят старше своих лет. Это происходит в возрасте 11 -13 лет, и уже к 13—14 годам большинство из них имеют рост, превышающий средние возрастные нормы, а некоторые — соответствующий среднему росту взрослых. К 14-15 годам рост прекращается вследствие закрытия зон роста, обусловленного изменением соотношения андрогенов и эстрогенов в сторону увеличения последних. Такое ускорение роста обусловлено усилением секреции гормона роста, которая через 5-6 лет от начала заболевания нормализуется или может снизиться ниже нормы.

Гиперсекреция гормона роста также способствует пролиферации жировых клеток и нарастанию массы тела. Половое развитие подростков может быть нормальным, ускоренным и реже с четкими признаками отставания. У девушек menarche наступает в более ранние сроки по сравнению с подростками с нормальной массой тела, однако часты ановуляторные циклы, нарушение менструальной функции по типу опсо- и олигоменореи или дисфункциональных маточных кровотечений.

Нередко развивается поликистоз яичников. В связи с усилением секреции надпочечниками андрогенов у девушек может появляться гирсутизм различной степени выраженности. Для юношей с пубертатно-юношеским диспитуитаризмом наиболее характерно ускорение полового развития с ранним формированием вторичных половых признаков. Развивается гинекомастия, чаще ложная. У небольшого числа подростков половое созревание может замедляться, однако в конце пубертатного периода, как правило, ускоряется и нормализуется.

Из-за выраженного ожирения нередко можно заподозрить гипогенитализм, однако отвергнуть это позволяют тщательные осмотр и пальпация половых органов. При изучении секреции гонадотропных гормонов гипофиза можно выявить как повышенный, так и сниженный уровень ЛГ, часто у девочек наблюдается отсутствие его овуляторных пиков.

Один из частых симптомов заболевания — транзиторная гипертензия, причем у юношей она наблюдается чаще, чем у девушек. В ее патогенезе определенное значение имеют повышение активности гипоталамических структур, функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, гиперинсулинемия. Примерно в 50 % случаев в дальнейшем формируется гипертоническая болезнь.

Диспитуитаризм пубертатно – юношеский (околопубертатный базофилизм, гипоталамический синдром полового созревания, юношеский гиперкортицизм, ожирение с розовыми стриями) – нейроэндокринный синдром, который проявляется повышенной умственной и физической утомляемостью, аномальным увеличением массы тела, нарушениями менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Данный синдром развивается на фоне возрастной физиологической активации системы: гипофиз – гипоталамус – периферические железы внутренней секреции

Причины возникновения

В большинстве зафиксированных случаев, диспитуитаризм пубертатно – юношеский наблюдается при генетически обусловленном конституционально – экзогенном ожирении. К провоцирующим факторам развития диспитуитаризма пубертатно – юношеского относят: психические и физические травмы, инфекционные заболевания (в том числе нейроинфекции), резкое уменьшение привычных физических нагрузок, начало половой жизни. Повторяющиеся и хронический тонзиллит очень часто сопутствуют диспитуитаризму пубертатно – юношескому. Однако у большинства больных, непосредственную причину развития данного заболевания установить не удается

Течение и симптомы

Данный синдром наблюдается в равной степени как у девушек, так и у юношей возраста от 12 до 23 лет (в большинстве случаев от 15 до 18 лет). Характерной особенностью является высокорослость (чаще у юношей). Наблюдается равномерное ожирение второй – третьей степени. На коже бедер, живота, груди, плеч присутствуют множественные красные или розовые полосы растяжения (чаще поверхностные, короткие). У девушек отмечается нарушение менструального цикла, а у юношей гинекомастия (увеличение молочных желез). Половое развитие может быть замедленным, нормальным или ускоренным. Достаточно часто отмечается транзиторная гипертензия (у юношей чаще)

Диагностика

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – наблюдаются признаки нарушенного функционирования неспецифических структур диэнцефальной области и среднего мозга. На рентгенограмме черепа – в области «турецкого седла» наблюдаются участки обызвествления твердой мозговой оболочки, а также признаки внутричерепной гипертензии. Участи больных повышена функция коры надпочечников, нарушена толерантность к глюкозе, присутствует гиперинсулинизм . Течение данного синдрома в большинстве случаев доброкачественное.

Диспитуитаризм пубертатно – юношеский необходимо дифференцировать с и аденомами гипофиза

Лечение

Для нормализации массы тела с одновременным уменьшением других симптомов заболевания, приписывают повышенные физические нагрузки и низкокалорийную диету. При лечении в условиях стационара назначают специально разработанную диету, которая заключается в суточном употреблении от 1200 до 1500 ккал, из них: 80 – 120 гр углеводов, 70 – 80 гр жиров, 80 – 100 гр белка.

Помимо этого назначают мочегонные средства, спиронолактоны, препараты аноректического действия (дезопимон, фепранон и пр.), адипозин, тиреоидные препараты. При наличие симптомов половой недостаточности, юношам приписывают хорионический гонадотропин 2 – 4 р. в неделю по 1500ЕД, курсами по три – четыре недели. Для улучшения функциональной мозговой активности назначают церебролизин, ноотропил, кавинтон, стугерон, цинаризин (курсами 1 – 3 месяца, по 20 – 40 инъекций на курс).

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский — нейроэндокринный синдром, который проявляется аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.

Заболевание обусловлено патологической активацией системы подбугорье (гипоталамус) — гипофиз—периферические железы внутренней секреции в период полового созревания у девушек и юношей. Предрасполагающими факторами являются семейное ожирение и инфекции, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом.

Ожирение в период полового и физического созревания создает причину фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза прогестерона, эстрогенов и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной гирсутизма.

У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным.
Повышенное образование соматотропного гормона (особенно в начале заболевания) является причиной высокорослости у таких больных.
Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.

Клиническая картина. Жалобы на общую слабость, повышенный аппетит, жажду. Наиболее ранний и ведущий симптом заболевания — ожирение. Как у девушек, так и у юношей жир откладывается преимущественно в области живота, ягодиц, бедер. Наблюдаются стрии, часто — непостоянная гипертония.
У большинства юношей хорошо развиты половые органы и вторичные половые признаки, лишь у некоторых отмечают половое недоразвитие.
У девочек 12 лет половое развитие соответствует возрасту, но со временем на фоне всех клинических признаков заболевания функция половых желез снижается, нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструаций, развивается бесплодие, появляется оволосение на лице.

Ожирение может несколько стимулировать функцию коры надпочечников, поэтому в клинической картине юношеского диспитуитаризма имеется некоторое сходство с болезнью Иценко — Кушинга: ожирение, гипертония, стрии. Однако при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, размеры надпочечников нормальные.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей.

ЛЕЧЕНИЕ

Легкие и даже умеренно выраженные симптомы заболевания постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела.
Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном на снижение массы тела.

При диспитуитаризме пубертатно-юношеском показана низкокалорийная диета — 1200—1500 ккал (80—100 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов); 2—3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500—800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры.

В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства: дезопимон 25—75 мг в сутки или фепранон 50—75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента).
Одновременно 2—3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100—200 мг ежедневно в течение 10—15 дней).

Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует лечебное питание при ожирении . Так как следствием ожирения могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие.
Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1—0,2 г в день и трийодтиронин по 10—30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю (курс 3—4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50—100 мг, курсами по 10—20 дней в месяц, два — три курса).

Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела.

Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс).

Прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.