Гиперпаратиреоз: виды, симптомы и лечение. Эндокринное заболевание гиперпаратиреоз — симптомы и лечение Гиперпаратиреоз паращитовидной железы

При гиперпаратиреозе симптомы и лечение у женщин тесно связаны между собой.

Ведь существует несколько вариантов течения недуга, в соответствии с которым и проводится выбор необходимой терапевтической схемы.

В зависимости от того, что послужило причиной возникновения недуга, различают 3 основные формы заболевания — первичная, вторичная и третичная.

Первичный гиперпаратиреоз развивается в связи с возникновением опухолей различной этиологии на паращитовидной железе и разрастанием ткани (гиперплазия).

Чаще всего данное состояние является следствием аденомы. При этом наблюдается быстрое нарушение обменных процессов в костях, что связано с активным выведением из организма человека фосфатов и ускоренным всасыванием кальция в желудочно-кишечном тракте.

Вместе с этим кальций не усваивается в костях, а выходит в кровь, вследствие чего происходит намного быстрее, чем ее образование, что проявляется в форме истончения костей, развития остеопороза и остеодистрофии.

Первичный гиперпаратиреоз зачастую приводит к повреждению почечных канальцев и образованию конкрементов в лоханках. Нарушается функционирование мочевыводящей системы.

уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
гиперкальциемический криз в анамнезе;
нарушение работы почек, образование камней в лоханках, выделение кальция с мочой;
остеопороз костей.

После хирургического удаления опухоли обязательно делают гистологическое исследование образца с целью идентификации его доброкачественности. Если обнаружен рак, пациент должен пройти лучевую терапию, чтобы не допустить его рецидива.

При наличии противопоказаний к операции гиперпаратиреоидизм лечится с помощью препаратов, снижающих уровень кальция в крови.

Для этого используют внутривенное капельное введение изотонического раствора с дальнейшим применением мочегонных препаратов.

Показано обильное питье. В некоторых случаях целесообразным является использование бифосфонатов и глюкокортикоидов.

Терапия вторичного заболевания

Лечение вторичного гиперпаратиреоза предполагает в первую очередь назначение медикаментозных препаратов для нормализации уровня гормона эндокринной железы в крови.

Консервативная терапия недуга направлена на устранение причины, спровоцировавшей развитие заболевания, особенно если это патология желудочно-кишечного тракта, в частности синдром мальабсорбции.

Ведь при этом наблюдается ухудшение всасывания питательных веществ, нужных для образования костной ткани.

Основные направления в лечении:

Пищевая диета при гиперпаратиреозе играет ключевую роль. С помощью правильно подобранного меню можно ограничить поступление кальция с продуктами и увеличить употребление фосфора. Алиментарный гиперпаратиреоз легче подлежит коррекции, если пациент пьет много жидкости. Это поможет вывести из организма вместе с мочой некоторые микроэлементы, провоцирующие повышение уровня гормона в крови.
Фосфатсвязывающие препараты. Применяют для лечения минеральных и костных нарушений у пациентов, страдающих хроническими почечными заболеваниями. К ним относятся: Карбонат кальция, Цитрат кальция, Ацетат кальция и др.
Витамин Д. Благоприятно влияет на работу остеобластов — строительных клеток костей. Способствует повышению показателей кальция в костной ткани при его недостатке, не допускает высвобождения в кровь.
Кальцимиметики. Подавляют выработку паратиреоидного гормона, нормализуя показатели кальция и фосфора в костях.
Аналог витамина Д. Используют при наличии противопоказаний к применению последнего.

При отсутствии положительной динамики от проводимой консервативной терапии показано использование хирургического вмешательства.

Основное показание к операции — прогрессирование заболевания, сопровождающееся ухудшением функционирования других органов и систем.

Патологии эндокринной железы могут развиваться в любом возрасте. В некоторых случаях регистрируется гиперпаратиреоз у детей.

Недуг способен спровоцировать сильное ухудшение здоровья ребенка. Поэтому если заболел малыш, то не нужно заниматься самолечением.

Следует как можно быстрее обратиться к специалисту для своевременной диагностики заболевания.

Чем раньше начать лечение, тем больше шансов быстрее выздороветь и не допустить развития осложнений.

Эта тема стала вызывать живой интерес среди врачей разных специальностей. Прежде всего потому, что гиперпаратиреоз может быть в основе таких распространённых патологий, как мочекаменная болезнь, желчнокаменная болезнь, гипертоническая болезнь, язвенная болезнь желудка. Особенно, если эти 4 патологии присутствуют одновременно. Есть еще 5 патология, часто сопровождающая этот квартет – остеопороз, но он может быть не виден, пока не будет поведено исследование костей методом рентгена или рентгеновской денситометрии.

Гиперпаратиреоз (ГПТ) – синдром, обусловленный повышенной/патологической продукцией паратгормона – основного гормона, регулирующего кальций-фосфорный обмен в организме и обмен витамина Д .

ГПТ занимает 3 место по распространённости среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета 1 и 2 типа, диффузно-токсического зоба. Чаще встречается у женщин. Сейчас ГПТ стал лучше диагностироваться (во-первых, про него знают, во-вторых, усовершенствовались методики его диагностики).

Ещё раз повторюсь, основные появления ГПТ :
- ЖКБ
- МКБ (особенно коралловидные камни почек)
- язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки
- остеопороз
- гипертоническая болезнь
или сочетание трех из данных патологий, особенно с началом в молодом возрасте, может являться поводом для диагностики ГПТ.

Коралловидные камни почек – самостоятельная причина для диагностики ГТП.

По статистике 27% пациентов с АГ имеют бессимптомное течение гиперпаратиреоза.

Кроме того, рак молочной железы и простаты, могут провоцироваться гиперпаратиреозом.

Другие проявления гиперпаратиреоза встречаются в различной степени выраженности у разных пациентов:
- быстрая мышечная утомляемость, особенно при физической нагрузке (а не судороги)
- боли в мышцах (вплоть до паралича мышц тазового пояса), костях, «утиная походка»
- частое безболезненное мочеиспускание
- жажда
- снижение памяти
- депрессивные расстройства, психозы
- подташнивание (рвота реже встречается)
- зуд кожи
- панкреатит
- камни уретры и т.д.

Различают формы гиперпаратиреоза по клиническому течению (в зависимости от уровня поражения) - костная (3 подтипа – по типу остеопороза, фибозно-кистозная, педжетоидная форма), висцеральная (органная), смешанная .

NB!Сейчас участились случаи сочетания гиперпаратиреоза и диффузно-узлового зоба, поэтому все! больные с узловыми образованиями должны быть обследованы на уровень паратгормона в крови, кальций общий, ионизированный, фосфор.

По причине повышения паратгормона крови выявляют гиперпаратиреоз первичный – самостоятельное заболевание! 1 случай на 2000 человек (причины - аденома/аденомы (доброкачественные опухоли) паращитовидных желез, аденокарциномы (злокачественные) опухоли паращитовидных желез – всего 2% случаев). Паратиром обычно несколько, так как и паращитовидных желез, минимально 4 в организме.
см. фото

К первичному гиперпартиреозу относят такие генетические синдромы как МЭН 1 и МЭН 2А (множественные эндокринные неоплазии). Это сочетание гиперпаратиреоза с опухолями других эндокринных органов – рак щитовидной железы (медуллярный) , опухоль поджелудочной железы, опухоль надпочечников- феохромоцитома и т.д.).

Синдром других заболеваний – вторичный гиперпаратиреоз ,
Повышение ПТГ физиологическое на фоне гипокальциемии разных причин: хроническая почечная недостаточность, и самая частая причина повышения паратгормона - дефицит витамина Д (витамина солнца), его длительная хроническая нехватка, особенно в дозах ниже 14 нг\мл, называется «рахитом у взрослых», а правильнее -остеомаляция, и может привести к образованию обратимой гиперплазии паращитовидных желез с повышенной продукцией паратгормона.

Третичный гиперпаратиреоз (чаще вследствие почечной недостаточности уже на гемодиализе!). Это формирование аденомы паращитовидных желез при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.

Из лабораторных анализов обращает на себя внимание различие в концентрации кальция/фосфора при разных формах ГПТ.
Например, при первичном гиперпаратиреозе – паратгормон в крови повышен, кальций повышен!! (но может быть и нормальная концентрация в крови - нормокальциемический вариант гиперпаратиреоза) 25-ОН витамин Д повышен, фосфор крови снижен, кальций суточной мочи повышен\нормальный (особенно нормокальциурия – подтверждает первичный гиперпаратиреоз) . Кроме того повышено соотношение (более 32) хлор/фосфор – как проявление первичного гиперпаратироеза и его действия на почки.

Вторичный гиперпаратиреоз - паратгормон в крови повышен, кальций снижен!!, фосфор крови повышен, кальций суточной мочи повышен, 25-ОН витамин Д снижен.

При гиперпаратиреозе может наблюдаться дислипидемия, то есть атеросклероз! (повышение ЛПОНП-липопротеидов очень низкой плотности – «плохих жиров», повышен коэффициент атерогенности), что устраняется после оперативного вмешательства.

Итак, диагностика ГПТ включает:
- кровь на кальций ионизированный, общий, фосфор, паратгормон, щелочную фосфатазу, остеокальцин, креатинин, сахар крови, ТТГ, Т4 свободный
- суточная моча на потерю кальция и фосфора
- УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез (есть такая зависимость - при МКБ +гиперпаратиреозе - аденома паращитовидной железы чаще локализуется слева и др.)
- ЭКГ (могут быть изменения - такие как брадикардия, двугорбый ST, укорочение QT и др.)
- лучший метод визуализации паращитовидных железы!сцинтиграфия методом субтракции ), проводят в ГБ №31,
см. фото

- рентген костей – наблюдаются явления субпериостальной резорбции, а также для гиперпаратиреоза характерна картина «мыльной пены» за счёт множественных мелких кист, бедренная кость в виде «пастушьего посоха», «колоколообразная» грудная клетка, «рыбьи» позвонки, кальцификация хрящей, истончение кортикального слоя зубных альвеол)
- липидограмма,
- УЗИ ОБП и почек,
- общий белок + белквые фракции+ М – градиент, белок Бенс-Джонса в моче,
- в клиническом анализе крови наблюдается - анемия (угнетение эритропоэза), лейкопения, эозинопения, лимфоцитоз, повышение СОЭ,
- при осмотре окулиста - отложение солей в глазном яблоке «рисовые зёрна» - при выраженном случае видно без щелевой лампы.
- денситомерия – подтверждение остеопороза.
- увеличивается концентрация лимонной кислоты на 70-80%.

Медикаментозные тесты диагностики.

N.B.!Тест с тиазидными диуретиками - до теста определяют потерю кальция с мочой, кальций и паратгормон крови,
затем дают Гипотиазид 50 мг * 2 раза/сут, 3 дня, и см. те же параметры, если – вырастет уровень кальция крови, паратгормон останется неизменным, уменьшится экскреция кальция с мочой, то это Первичный ГПТ.

Тест с гидрокортизоном - по100-200 мг/сут 10 дней,при гиперпаратиреозе концентрация кальция крови не меняется, при других причинах снижается. (саркоидозе, болезнях крови и др.).

Кроме того, проводится пробное лечение витамином Д : при первичном гиперпаратиреозе, уровень кальция резко повысится, при вторичном гиперпаратиреозе - уровень кальция не меняется.

Лечение: первичного и третичного гиперпаратироеза - только оперативное! Иначе человеку грозит гиперапартиреиодный криз, а это жизнеугрожаемое состояние! особенно при уровне общего кальция более 3 ммоль/л и более 400 мг/выделения кальция в суточной моче).

Показания к оперативному вмешательству:
- эпизоды гиперкальциемических кризов, (даже один!!!)
- уменьшение клиренса креатинина на 30% от возрастной нормы,
- увеличение экскреции кальция с мочой более чем в 2-3 раза, (10 ммоль/сут или 400 мг/24 часа),
- МКБ,
- тяжёлый остеопороз, (Т критерий более!- 2.5),
- существенное увеличение серологической концентрации кальция крови. (кальций ионизированный более 3.0 ммоль/л).
Противопоказания к операции – ХПН (хроническая почечная недостаточность).

При более мягких формах и противопоказаниям к операции можно провести лечение ГЗТ (особенно у женщин в менопаузе), ГЗТ снижает немного уровень сыворотчного кальция и лечение бисфосфанатами.

Есть дополнительная альтернатива - это лечение кальций- миметиками (это антагонист кальцийчувствительных рецепторов –снижает концентрацию паратгормона и кальция крови) -МИМПАРА 30 мг, 60 мг, 90 мг, используется совместно с бисфосфонатами.
Мимпара используется только при вторичном и третичной ГПТ!
Данных для использования при первичном гиперпаратиреозе нет.

При первичном гиперпаратиреозе (до операции), под контролем уровня кальция крови;
дополнительная жидкость(2-2.5-3 л/сут)+лечение бисфосфонатами.

Гиперпаратироез, если он вызван нехваткой витамина Д и кальция, может быть пролечен медикаментозно, и понятно какими препаратами – витамина Д и кальция. Витамин Д используется в больших дозах – 40000 единиц еженедельно первые 8 недель, потом по 20000 в неделю под контролем биохимии крови.
Ниже короткий клинический случай.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - гетерогенная группа состояний, проявляющая гиперфункцией паращитовидных желез (ПЩЖ) различного генеза. Патогенетически выделяют: первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз - заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.
Причины первичного гиперпаратиреоза:
1) солитарная (80%) или множественные (5%) аденомы ПЩЖ;
2) гиперплазия ПЩЖ (15%);
3) карцинома ПЩЖ (<5%);
4) первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий 1-го и 2-го типа МЭН.
Первичный гиперпаратиреоз встречается с частотой 25 новых случаев на 100 000 населения в год. С ним связано 20% случаев синдрома гиперкальциемии. В 80% случаев аденомы ПЩЖ располагаются в типичном месте - за щитовидной железой. Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез кальцитриола (1,25 (ОН)2Д3), который способствует всасыванию избытка кальция в кишечнике. На далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов.

Симптоматика . Более чем в 50% случаев диагноз устанавливается при случайном обнаружении гиперкальциемии.
Симптоматика складывается из следующих групп симптомов:
1) почечная симптоматика (40-50%). Нефролитиаз, реже - прогностически неблагоприятный нефрокальциноз. Рефрактерный к АДГ инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия), в тяжелых случаях приводящий к почечной недостаточности. Первичный гиперпаратиреоз имеется только у 2% пациентов, страдающих мочекаменной болезнью;
2) костная симптоматика (50%). Гиперпродукция паратгормона приводит к отрицательному костному балансу. Наиболее часто рентгенологически выявляется диффузная остеопения: при исследовании кистей в 40% случаев, позвоночника - в 20%. В тяжелых случаях может выявляться патогномоничная субпериостальная резорбция и акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп. Кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды в настоящее время обнаруживаются исключительно редко;
3) гастроинтестинальная симптоматика (50%). Ано-рексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудание, в 10% случаев пептические язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10% - панкреатит (при обострении уровень Са2+ может снижаться), реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь;
4) нейромышечная симптоматика. Мышечная слабость и атрофия, укорочение интервала QT на ЭКГ. Депрессия, сонливость, снижение памяти;
5) гиперкальпиемический криз - тяжелое, угрожающее жизни осложнение, встречающееся менее чем у 5% пациентов. Провоцируется длительным постельным режимом, переломами костей, назначением тиазидных диуретиков. Клинически гиперкальциемический криз проявляется полиурией, полидипсией, рвотой, эксикозом, адинамией, сомноленцией, комой.
Лабораторно при первичном гиперпаратиреозе в 90% случаев встречается гиперкальциемия и повышение уровня интактного паратгормона; гиперкальциурия и гипофосфатемия встречаются в 70% случаев. Кроме того, определяются гиперфосфатурия, повышение плазменных уровней щелочной фосфатазы и остеокаль-цина, повышение экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ. В топической диагностике, как правило, наиболее информативно УЗИ высокочастотным датчиком (7,5-10 мГц), КТ или сканирование с Th93 или Т1. Перечисленные методы имеют чувствительность около 75%, с частотой ложноположительных результатов порядка 10-30%. Инвазивные методы включают артерио-графию и селективный забор венозной крови, чувствительность которых составляет 90%. В подавляющем большинстве случаев предоперационной топической диагностикой не ограничиваются. У квалифицированного хирурга до 90% операционного времени уходит на поиск опухоли.
Первичный гиперпаратиреоз необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями, которые являются наиболее частой причиной синдрома гиперкальциемии (60%). Как правило, речь идет о раке легкого, молочной железы, миеломной болезни. Гиперкальциемия может иметь остеолитический генез при распространенном костном метастазировании и быть паранеопластической за счет опухолевой продукции пептида, родственного паратгормону, уровень которого повышен в 90% случаев опухолевой гиперкальциемии; при миеломной болезни он не определяется. Пациентам с гиперкальциемией показан расширенный онкопоиск, рентгенография и сцинтиграфия костей. Причиной гиперкальциемии может быть саркоидоз, длительная иммобилизация, прием ряда медикаментов (витамины Д и А, тамоксифен, тиазидные диуретики).

Лечение . Оперативное лечение изолированной аденомы, при гиперплазии ПЩЖ - тотальная паратироидэктомия с подсадкой удаленных желез в клетчатку предплечья. Симптоматическая терапия гиперкальциемического криза включает: отмену тиазидных диуретиков и сердечных гликозидов, форсированный диурез (5 л/сут и более физиологического раствора, фуросемид), кальцитонин (по 100 ЕД 4-6 раз в день). Дополнительно могут назначаться бифосфонаты (клодронат, памидронат). Если криз развивается при остеолитических метастазах злокачественных опухолей, назначается цитостатик митрамицин. При гиперкальциемическом кризе в результате передозировки препаратами витамина Д назначаются глюкокортикоиды. Если криз развился на фоне почечной недостаточности, показан гемодиализ с бескальциевым буфером.

Вторичный гиперпаратиреоз - компенсаторная гиперфункция и гиперплазия ПЩЖ, развивающаяся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза. Выделяют следующие формы вторичного гиперпаратиреоза:
I. Почечный вторичный гиперпаратиреоз.
II. Вторичный гиперпаратиреоз при нормальной почечной функции: 1) синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция; 2) патология печени (редко): цирроз (нарушение превращения холекальциферола в 25-ОН-холекальциферол); холестаз (нарушение резорбции витамина Д3); 3) дефицит витамина Д (недостаточная солнечная экспозиция).
Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности (ХПН) связано с нарушением образования в почках активного витамина Д3 (1,25-ОН-Дз). Прогрессирующее увеличение плазменного уровня фосфата начинается уже при снижении клиренса креатинина менее 60 мл/мин. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона. Почечная остеопатия представляет собой комбинацию остеомаляции (дефицит 1,25-ОН-Дз) и повышенной костной резорбции (гиперпродукция паратгормона).

Симптоматика . Клинически вторичный гиперпаратиреоз проявляется болями в костях, слабостью проксимальной мускулатуры, симптомами ХПН или другого основного заболевания, в тяжелых случаях развивается метастатическая кальцификация. На первый план в клинической картине, как правило, выходит ХПН или другое основное заболевание. Лабораторно определяется гиперфосфатемия, нормальный или сниженный уровень кальция плазмы, высокий уровень щелочной фосфатазы. Наиболее чувствительным маркером начинающейся почечной остеопатии является повышение уровня интактного паратгормона.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики с диализным амилоидозом (отложение р2-микро-глобулинового амилоида в костях и суставах, при этом имеется повышение уровня р2-микроглобулина в плазме).

Лечение . Профилактика остеопатии показана при повышении уровня фосфата плазмы более 1,5 ммоль/л. Она заключается в назначении кальцийсодержащих препаратов, связывающих фосфаты (кальция глюконат, лактат, цитрат), фосфатсвязывающих препаратов алюминия. Под контролем экскреции кальция с мочой, которая не должна превышать 300 мг в сутки, применяются препараты 1,25-Д3 (например, рокальтрол).

Третичный гиперпаратиреоз - развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы ПЩЖ при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.
Как правило, речь идет не о постепенном формировании автономии (по механизму гиперфункция -> гиперплазия -> опухоль) с нарушением физиологической отрицательной обратной связи между уровнем кальция и избыточной продукцией паратгормона, а о возникновении несоответствия между высоким уровнем паратгормона и снижением потребности в нем. Такая ситуация возникает, например, после трансплантации почки при ХПН, осложненной вторичным гиперпаратиреозом.

Лечение . При формировании паратгормонсекретирующей аденомы лечение оперативное.

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

биохимическая стадия;
бессимптомная стадия ("немая" форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз . В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

костную форму (паратиреоидная остеодистрофия , или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза .
висцеропатическую форму:

почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики , развитием почечной недостаточности ;
желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , холецистита , панкреатита ;

смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза , рак щитовидной железы , феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы , бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль , возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому .

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия .

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления , возникновению приступов стенокардии . При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза .

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания , коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы , кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога , обследование пациента и трактовка полученных результатов:

общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5-8 нг/мл и выше при норме 0,15-1 нг/мл).

ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах - в области щитовидной железы.

рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия . При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция , заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно - изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности - фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия , также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях - соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 - 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Быстрый переход по странице

Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
постоянная жажда и головная боль;
учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
частое подташнивание, запоры, редко рвота;
кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
«утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
похудение, повышение температуры;
патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Осложнения — гиперпаратиреоидный криз

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

хоть один случай гиперкальциемического криза;
ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.