Зрительная агнозия наблюдается у больных с поражением. Классификация зрительных агнозий

К сенсорным, относительно элементарным видам зрительных нарушений относятся снижение (изменение) цветоощущения, фотопсии (ощущение ярких вспышек, искр), гемианопсии (выпадение части зрительного поля). При тотальном разрушении зрительного нерва наступает полная слепота соответствующего глаза – амавроз. При патологическом процессе, окружающем по периметру зрительный нерв, возможно проявление эффекта трубчатого зрения.

Данные нарушения связаны с патологией отдельных частей зрительного анализатора. Они непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Гностические зрительные нарушения называются зрительными агнозиями . Мунк впервые сделал это понятие предметом анализа (Мунк, 1881). В экспериментах на животных он показал, что удаление затылочной коры у собак приводит к возникновению корковой слепоты. Подопытные собаки могли обходить и перепрыгивать различные препятствия, но при этом игнорировали ряд объектов: они не обращали внимание на своего хозяина, миску с едой и т.п. Проанализировав результаты эксперимента, Мунк пришел к выводу, что у собак развилась «физическая» слепота, вызванная утратой приобретенного в ходе восприятия образа память, что привело к потере у собак способности узнавать то, что они видели. Несколько позже подобные нарушения зрительного восприятия были описаны как независимый синдром у людей с локальными нарушениями деятельности мозга. Такие нарушения З.Фрейд предложил обозначать термином «агнозия».

Зрительные агнозии были впервые описаны как нарушение многих видов восприятия зрительной информации, при сохранности зрительных ощущений. Они связаны с искажениями работы вторичных полей зрительного анализатора и примыкающим к ним третичным полям коры больших полушарий (18-е, 19-е и прилегающие к ним третичные поля). Итак, зрительные агнозии – это расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения и т.п.) .

Разнообразие нарушений зрительно-перцептивной деятельности определяется парциальностью ее дефекта в отношении различных видов зрительного материала (реальные предметы, цвета, лица и т.д.) и различных уровней реализации зрительной перцепции как сложной целенаправленной деятельности, опирающейся на актуализацию сформировавшегося в онтогенезе прошлого опыта (актуализация зрительных представлений, целостное комплексное симультанное восприятие зрительных стимулов, возможность осознанной идентификации зрительно предъявляемых объектов и т.п.) (Рис. 6, 7,8). Между различными типами зрительных агнозий могут наблюдаться выраженные пересечения, т.к. соседние области мозга, выполняющие различные функции в переработке зрительной информации, при локальных поражениях мозга могут повреждаться одновременно. Отсутствие единой системы интерпретации зрительных агнозий приводит к различным принципам их классификации. При попытке их обобщения феноменологически выделяют шесть видов зрительных агнозий.

Предметная агнозия – возникает при поражении 18 и 19 полей (затылочная и затылочно-теменная зоны, хотя встречаются случаи и задневисочной локализации).

Она может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятие предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и

вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим уровням проявления предметной агнозии примерами могут быть следующие: опознание изображения «очков» как «велосипеда», т.к. есть два круга; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное». Таким образом, человек, правильно оценивая отдельные элементы предмета или его изображения, не может понять его смысла.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности: от максимальной до минимальной. В тяжелых случаях (при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей) нарушается зрительное узнавание отдельных реальных предметов и их изображений. В средних по тяжести случаях больные не узнают схематичные, контурные, перевернутые или наложенные изображения (в пробах Поппельрейтера), возникают затруднения в опознании предметов с недостающими признаками или зашумленных объектов. В более легких случаях увеличивается время тахистоскопического опознания. Иногда больные не могут представить себе, как выглядит тот или иной объект – дом, дерево и т.п. При односторонних поражениях затылочных отделов можно выделить различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей мере проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий являются замедление процесса идентификации объектов, более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, а также сужение объема зрительного восприятия.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) – связана с поражением задних отделов правого полушария (правая нижне-затылочная область – нижние отделы «широкой зрительной сферы» – с тенденцией распространения вперед и к внутренней поверхности височной доли). В ряде публикаций указано на обязательность двухсторонних поражений. Это избирательный гностический дефект, он может иметь место при отсутствии предметной и других агнозий. Степень его выраженности различна: от нарушения запоминания лиц в специальных экспериментальных заданиях, через неузнавание знакомых лиц или их изображений (фотографий) до неузнавания самого себя в зеркале. При наличии лицевой агнозии, например, женщина, имеющая короткую стрижку, может быть принята за мужчину и т.п. Для распознания человека в таких случаях используются вспомогательные предметы – голос, запах духов, особенности жестикуляции, походки. Кроме того, возможно избирательное нарушение либо собственно лицевого гнозиса, либо запоминания лиц.

В тоже время у таких больных сохранена способность выполнения большинства мыслительных задач, которые требуют использования зрительной информации: например, такие люди могут читать и правильно называть предметы.

Предполагается, что механизмом данной агнозии является дефект узнавания индивидуализированных признаков, т.к. категориальное отношение к к образу сохраняется и лица с другими предметами не путаются. Данный вид зрительной агнозии можно обозначить как агнозию индивидуализированных признаков при сохранности категориального отношения к образу. Лицевая агнозия одна из ярких иллюстраций симцультанного способа обработки информации, свойственного правому полушарию. При повреждении правого полушария мозг переходит на сукцессивную, последовательную стратегию опознания, характерную для левого полушария.

В зарубежной нейропсихологии (И.М.Тонконогий, А.Пуанте) выделяют два отдельных подтипа лицевой агнозии: апперцептивную лицевую агнозию и ассоциативную лицевую агнозию .

Апперцептивная лицевая агнозия совпадает с описанием, приведенным выше. Она является расстройством самых ранних процессов в системе восприятия лиц. У таких больных представления о желаемом лице не возникают, и они неспособны производить выбор из изображений различных лиц. Они также не могут различать возрастные и гендерные признаки лиц. В тоже время у них отмечается некоторая способность к компенсации дефекта в виде возможность узнавать людей по голосу, одежде, походке, прическе и т.п.

Ассоциативная лицевая агнозия является расстройством связи между процессами восприятия лица и семантической информацией, которая хранится в памяти относительно этого человека. Перцептивная информация как правило имеет определенный смысл. Такой больной правильно определяет различия лиц на предложенных ему двух фотографиях, определяет их возрастные и гендерные характеристики. Однако он не может затем идентифицировать человека, привести любые сведения о его имени, занятиях, обстоятельствах, при которых они в последний раз виделись. При данной агнозии лицо как таковое воспринимается, но человек в нем не может вычленить того, что могло бы стать отличительным признаком.

Относительно возникновения лицевой агнозии предполагалось, что она связана с мозговыми поражениями, имеющими приобретенный характер в течение взрослой жизни и (или) в детстве. Но результаты последних исследований (А.П.Бизюк) позволяют предположить, что встречается и форма врожденной лицевой агнозии, которая в некоторых случаях носит даже наследственный характер.

Оптико-пространственная агнозия – возникает при поражении верхней части «широкой зрительной сферы» теменно-затылочной области мозга. Больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображений или окружающей его реальности: не различает «право-лево», не разбирается в географических картах, показаниях циферблата часов, не может скопировать позу, не могут мысленно развернуть предмет на 90 0 или 180 0 (особенно при левополушарной локализации очага поражения). При рисовании сложных геометрических фигур или лиц не могут корректно расположить их фрагменты, не в состоянии скопировать предложенную позу, не распознают букв, имеющих пространственные признаки. В более грубых случаях нарушается ориентировка в координатах «верх-низ». В некоторых случаях больные не могут локализовать предметы в пространстве, осложняется оценка их удаленности и размера в результате чего страдает выполнение даже относительно простых бытовых действий (одевание, еда). При некоторых вариантах нарушений больные не узнают хорошо знакомые места. У части больных отмечается явление зрительной агнозии глубины, когда им не удается изобразительный перенос объемных предметов на двухмерную плоскость листа при котором необходим учет перспективы.

При односторонних поражениях теменно-затылочных отделов справа игнорируется левая часть пространства, которая как бы перестает существовать (синдром одностороннего левого игнорирования) (Рис. 9, 10). Возможная причина такого дефекта – невозможность симультанного синтеза информации, приходящей от левого и правого полуполей зрения. При двусторонних теменно-затылочных поражениях могут наблюдаться расстройства координации движений: руки человека начинают промахиваться мимо предметов, что и является вторичным дефектом праксиса (апрактоагнозия).

Буквенная агнозия – данный вид агнозии возникает при поражении границы между затылочной и височной долями левого полушария (нижней части «широкой зрительной сферы» слева). Больной, правильно копируя буквы, не может их назвать, т.к. они воспринимаются просто как рисунки без понимания их смысла. При этом отдельные фрагменты букв не связываются в отдельный образ знака. В ряде случаев больной смешивает близкие по написанию буквы, испытывает трудности при переходе от одного шрифта к другому. В менее грубых случаях человек может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушения лежит в основе расстройства цветового гнозиса.

Цветовая агнозия – возникает при поражении левой затылочной доли и прилегающих к ней областей, но имеются данные о возможной вовлеченности и левого теменно-височного отдела (к настоящему времени получены также данные о расстройствах восприятия цвета при поражении правого полушария мозга). Она является наименее изученной.

Различают собственно цветовую агнозию и нарушения распознавания цветов (цветовую слепоту), что, в частности, может быть связано и с поражением сетчатки или наружного коленчатого тела. В случае цветовой агнозии больные правильно различают отдельные, основные цвета (например, на карточках), но не в состоянии соотнести цвет с определенным объектом, а также рассортировать объекты по цвету. У них теряется также способность различать цвета по оттенкам и идентифицировать редко встречаемые цвета (терракотовый, лиловый, цикламеновый, горчичный), забываются их ранее известные названия. Больной как правило не может сравнивать цвета, подбирать один цвет к другому, ранжировать цвета по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета Данный комплекс симптомов свидетельствует о включении в патологический процесс правого полушария.

Симультанная агнозия – возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Причиной данного вида агнозии является «слабость» зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные возбуждения. Суть этого феномена в его крайнем выражении состоит в невозможности одновременного восприятия нескольких зрительных объектов или ситуации в комплексе. При этом воспринимается только один предмет или обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания человека. Например, человек может воспринимать только отдельные части предмета или его изображения, причем сужения полей зрения не наблюдается. В другом случае больными правильно опознаются отдельные объекты и их детали в зрительном поле или на картинках, но они не могут установить связь между ними и понять смысл сюжета. Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранением чтения отдельных букв. Симультанная агнозия не всегда имеет отчетливую выраженность. В менее выраженных случаях наблюдаются только трудности в одновременном восприятии комплекса элементов с потерей каких-либо деталей или фрагментов.

Довольно часто симультанная агнозия сопровождается нарушением движений глаз и рассматривается в рамках синдрома Балинта , который описывается как самостоятельная патология при двусторонних поражениях затылочных долей. Он включает три симптома:

– психический паралич взора – больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает расположенные рядом объекты;

– оптическую (окуломоторную) атаксию – неуправляемость взора (неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении), что приводит, например, к невозможности чтения, т.к. в поле зрения постоянно попадают посторонние слова;

– нарушение (сужение) зрительного внимания.

При этом не следует рассматривать это нарушение как обязательный или единственный механизм формирования агнозии. То, что феномен симультанной агнозии не находится в прямой связи с расстройствами регуляции взора, показывает самостоятельность более сложных уровней организации функции, их относительную независимость от состояния более простых звеньев зрительной системы.

В целом характер гностических зрительных нарушений довольно неоднороден. Характер агнозии зависит не только от расположения очага поражения, но и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих полушария.

Конструктивная апрактоагнозия

Нарушение произвольных движений и действий – апроксии. Конструктивная апраксия: апрактоагнозия, пространственная апраксия. Основное – распад сложных пространственных синтезов, т.е. выполнение движений и действий в условиях пространственной ориентировки – дефекты локомоции (перемещения в пространстве, больной не может найти путь в палату), плохо ориентируется при движении на местности, нарушение при выполнении предметных действий, в которых требуется учёт пространственных отношений, апраксия одевания (при надевании вещь неправильно располагается по отношению к телу, трудности при попытке попасть в рукав - встречается обычно при поражении правого полушария), есть нарушения при выполнении бытовых действий (застилка кровати), затруднения при зрительно-конструктивных пробах (на рисование предмета имеющего пространственное расположение, копирование рисунка, пространственная перешифровка рисунка, рисование объектов относительно друг друга). Локализация повреждения - нижнетеменные области левого и правого полушария мозга.

Агнозия - это нарушение некоторых форм восприятия организмом информации (слуховой, зрительной, тактильной). При этом сознание и чувствительность сохранены. Так же утрачивается способность к распознаванию вследствие нарушения функций коры головного мозга.

Существуют различные виды агнозий:

Зрительная.
Пространственная.
Слуховая.
Соматоагнозия.

Пространственная агнозия — стойкое и прогрессирующее расстройство, которое возникает, как правило, при повреждении коры головного мозга в теменно-затылочной области. При этом происходит нарушение распознавания по различным критериям:

Топографическая — когда отмечается дезориентация в пространстве, даже если больному хорошо знакомо его местонахождение. Такие пациенты способны заблудиться в собственном доме, на улице, во дворе. Характерно то, что память при этом сохранена достаточно ясно.
Пространственная односторонняя — характеризуется выпадением из поля восприятия одной из пространственных половин, обычно левой. В данном случае поражается противоположная к выпадающей стороне, теменная доля.
Нарушение объемного зрения — происходит при поражении левого полушария головного мозга.
Агнозия глубины — когда нарушается способность к правильной локализации увиденных объектов в трех пространственных координатах, особенно в глубину. Характерно для поражения среднего отдела теменно-затылочной области головного мозга.

Больные пространственной агнозией также не могут определить время по расположению стрелок на часах, не способны читать географические карты. При перерисовывании рисунка такие пациенты отображают лишь половину изображения.

Особенности агнозии

Выражаются в том, что человек перестает узнавать некоторые предметы и вещи, хотя зрительная функция при этом не нарушена (предметная агнозия). Пациент с легкостью может описывать свойства предмета, его части, но не в состоянии назвать сам предмет. Или же бывает, что больной не в состоянии распознать лица хорошо знакомых ему людей (прозопагнозия).

Больной может легко назвать отдельные части лица, но узнать, чьё оно — не может. В особенно сложных случаях пациенты не способны узнать собственное отражение в зеркале. Цветовая агнозия выражается в неспособности больного правильно подобрать одинаковые цвета или их оттенки. Не может сопоставить или ассоциировать какой-либо цвет с определенным предметом.

При симультантной агнозии зрительное поле сужается до одного объекта. При этом больной в состоянии увидеть и оценить единственный конкретный предмет. Также, при зрительной агнозии бывает слабость оптических представлений, когда пациент не может представить определенный предмет, а также описать его по размерам, форме, цвету.

Такое понятие, как синдром Балинта, характеризуется невозможностью больного направить и зафиксировать взгляд в определенном направлении. Такие пациенты не могут сфокусировать и удержать взгляд на каком-либо предмете. Чтение в данном случае просто невозможно для таких пациентов.

Слуховые агнозии заключаются в нарушении восприятия различных звуков, речи. Больные не могут правильно распознать простые звуки (стук, звон, шорох, журчащую воду) при простой слуховой агнозии.

При слухоречевой агнозии пациенты воспринимают человеческий голос и речь, как набор звуков, лишенный какого-либо смысла. Тональная агнозия выражается в четком понимании смысла сказанного, но имеется нарушение в определении тона и тембра голоса, эмоционального окрашивания сказанного.

Существует также соматоагнозия, которая бывает двух видов:

Анозогнозия — когда больные отрицают наличие у себя болезни, даже если заболевание очень ясно выражено.
Аутопагнозия — когда больные забывают о половине своего собственного тела, не пользуются этой половиной. Такие пациенты не в состоянии определить количество собственных конечностей, свою позу или положение отдельных частей тела. Им кажется, что эта половина принадлежит другому человеку, что рук или ног стало больше и т.д.

Лечение заболевания

Пространственная агнозия характеризуется потерей способности к ориентированию в пространстве. Больные не могут определить расположение объекта, расстояние, направление к объекту, его конфигурации и геометрические формы. Пациенты, страдающие этим недугом, не в состоянии найти обратную дорогу, если выйдут из дома без сопровождения.

Лечение пространственной и других видов агнозии заключается в устранении причины, вызвавшей поражение коры головного мозга и его подкорковой структуры. Лечение пространственной агнозии является сложным и трудоемким процессом. Обязательно требуется участие нейропсихолога и ряда других специалистов, чтобы компенсировать утраченные функции.

Зрительная агнозия - нарушение зрительного восприятия при поражении вторичных отделов затылочной коры, которое представляет собой распад высшей организации зрительных процессов. Изучением зрительных агнозий успешно занимались О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тэйбер и др.

Виды зрительных агнозий

Предметная агнозия - возникает при поражении нижней части вторичных зон затылочной коры. При этом нарушении больной может описать все признаки предмета, но не понимает смысл изображения в целом, не узнает предмет. В такой грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при одновременном поражении нижних отделов вторичных зон височной области левого и правого полушарий. В этом случае больной ведет себя как слепой, хотя и видит предметы. Он постоянно ощупывает их и ориентируется на слух. При одностороннем поражении данная агнозия проявляется при распознавании в затрудненных условиях (контурное, перечеркнутое, наложенное изображение).

Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры правого полушария. Больные не могут различать человеческие лица или их фотографии. При грубой форме лицевой агнозии не узнают мужские и женские лица, детские и взрослые, лица своих родных и близких.

Буквенная агнозия возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры левого полушария, на границе затылочной и височной коры (у правшей). Больные правильно копируют буквы, но не могут их узнать и назвать, в результате распадается навык чтения (первичная алексия).

Оптико-пространственная агнозия характерна для поражения верхних отделов вторичных зон затылочной коры и сопровождается нарушением ориентировки в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов (нарушается лево-правая ориентировка, самостоятельность рисунка, поскольку рисует все отдельно, иногда возникают трудности чтения букв с признаками "лево - право", например, "К" - "Я"). В грубых случаях нарушается ориентировка и в верхне-нижних координатах.

Симультанная агнозия характеризуется сужением объема зрительного восприятия, больной не может одновременно воспринимать два предмета, воспринимает только отдельные фрагменты изображения. Поэтому он не в состоянии поставить карандашом точку в центр круга, так как видит или круг, или карандаш.

Цветовая агнозия проявляется в том, что больные различают цвета, но не говорят, в какой цвет окрашены предметы. Они не могут назвать предметы определенного цвета, у них отсутствует обобщенное представление о цвете, и они затрудняются его классифицировать. Это связано с трудностями категоризации цветов, с образованием определенных цветовых групп.

Кожно-кинестетический анализатор.

Кожно-кинестетическая или общая чувствительность занимает особое место среди разных видов чувствительности, поскольку ее отсутствие несовместимо с жизнью. Виды кожной рецепции разнообразны. Можно выделить по крайней мере четыре самостоятельных вида рецепции – это тепловая и холодовая (или температурная), тактильная и болевая чувствительности. Некоторые исследователи выделяют еще вибрационную чувствительность; другие считают, что она является комплексной и не представляет собой специального вида чувствительности.

В целом кожа человека и его опорно-мышечный аппарат представляют собой огромный рецептор – периферический отдел кожно-кинестетического анализатора, который вынесен наружу для первичной оценки контактных воздействий.

Афферентные раздражения, идущие от рецепторов кожи и опорно-двигательного аппарата, проводятся по трем типам волокон (А, В и С), являющихся отростками клеток, расположенных в спинальных ганглиях. Аксоны этих клеток делятся на две ветви, одна из которых вступает в задний спинномозговой корешок, а другая – в периферический нерв. Эти волокна проводят разные виды чувствительности и различаются по степени миелинизации, а следовательно, по скорости проведения возбуждения; они различаются также по своему диаметру, что тоже оказывает прямое влияние на скорость проведения возбуждения.

Волокна типа А хорошо миелинизированы, их диаметр равен 8–12 мк; они проводят возбуждение со скоростью 120 м/с. Эти волокна проводят тактильные и кинестетические ощущения, идущие от мышц, сухожилий и суставов.

Волокна типа В, снабженные тонкой миелиновой оболочкой, имеют меньший диаметр (4–8 мк), и проводят возбуждения со скоростью 15–40 м/с. По этим волокнам идут в основном температурные и болевые раздражения, но с меньшей скоростью, чем по волокнам типа А.

Волокна типа С – без миелиновой оболочки – имеют наименьший диаметр (меньше 4 мк) и проводят возбуждение с наименьшей скоростью – 0,5–15 м/с. По данным волокнам проводятся болевые и частично температурные ощущения.

От рецепторов, сосредоточенных в коже и в различных мышцах, сухожилиях и суставах, волокна типов А, В, С поступают в задние рога спинного мозга. Наиболее крупные волокна (типов А и В), которые проводят тактильную и проприоцептивную чувствительность, поступают через задние рога спинного мозга, не прерываясь, в пучки Голля и Бурдаха, находящиеся в задних столбах спинного мозга. Далее волокна этих пучков переходят в волокна нежного и клиновидного пучков продолговатого мозга и кончаются в их ядрах. Здесь начинается второй нейрон пути, волокна которого, перекрещиваясь по средней линии, идут через продолговатый мозг, варолиев мост и четверохолмие к ядрам зрительного бугра (в составе медиальной петли). Волокна медиальной петли заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон этого пути.

Волокна С и частично В-типов, которые проводят в основном болевую и температурную чувствительность (и в меньшей степени – тактильную), поступают через задние рога в спинной мозг. Здесь в сером веществе задних рогов находится второй нейрон, волокна которого переходят на противоположную сторону и образуют передние и боковые столбы в составе так называемого пути Говерса. Волокна этого пути заканчиваются в ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон пути. Таким образом, перекрест волокон С и частично В-типов идет на большом протяжении спинного мозга.

Следующий уровень кожно-кинестетического анализатора – 3-е первичное сенсорное поле коры, расположенное вдоль Роландовой борозды и непосредственно примыкающее к 4-му первичному двигательному полю. Все виды чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля, т.е. в нем нет участков, которые были бы связаны только с холодовой, тепловой, тактильной или болевой рецепциями. Все виды чувствительности перекрывают друг друга.

Гностические расстройства (агнозии) – нарушение узнавания стимулов (объектов окружающего мира), относящихся к той или иной модальности.

Зрительные агнозии возникают при поражении вторичных проекционных зон коры (18 и 19 поле Бродмана), локализующихся в теменно-затылочной области коры головного мозга. При зрительной агнозии наблюдается расстройство восприятия и узнавания ранее знакомых предметов при сохранности сознания и интеллекта. Психическая патология описывается фразой: «Видит, но не понимает». Элементарные зрительные функции при гностических расстройствах сохранены (острота зрения, поля зрения, цветоощущение не нарушены). Дети со зрительной агнозией видят предметы, осязают их, слышат звуки, но не могут понять, что они означают. Взрослые больные теряют способность узнавать даже знакомые стимулы, воспринимаемые органами чувств.

В клинике локальных поражений мозга различают разные виды нарушений зрительного гнозиса, что свидетельствует о высокой функциональной дифференциации зрительной коры. Конкретное обозначение зрительной агнозии зависит от того, к чему оно относится: предмету, пространству, движению, цвету или символу. Соответственно различают следующие виды зрительной агнозии:

– предметная агнозия;

– агнозия на цвета;

– агнозия на лица;

– пальцевая агнозия.

Впервые зрительная агнозия была описана Г. Мунком в 1881 г., наблюдающим за собакой с пораженной затылочной областью, у которой элементарные зрительные функции были сохранены (она видела окружающие предметы = не наталкивалась на них, но она «не понимала» их значения). Термин «агнозия» был предложен З. Фрейдом.

Диагностическое значение в нейропсихологической практике имеют следующие виды зрительных агнозий: предметная, лицевая, оптико-пространственная, цветовая, буквенная, цветовая, симультанная и символическая.

Предметная зрительная агнозия характеризуется нарушением узнавания отдельных предметов и изображений либо нарушением целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. В основе лежат дефекты опознания формы, контуров предмета. Чаще всего это расстройство возникает при двусторонних поражениях височно-затылочных отделов мозга, однако может быть вызвано и односторонним поражением правого или левого полушарий. Двусторонние очаги поражения обусловливают грубые расстройства предметного зрительного гнозиса, больные не узнают даже простых изображений обиходных предметов, путают сходные изображения.

Невозможность зрительной идентификации объекта может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Например, опознание изображения «очков» как «велосипеда», поскольку есть два круга, объединенных перекладинами; опознание «ключа» как «ножика» или «ложки» с опорой на выделенные признаки «металлическое» и «длинное».

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности – от максимальной (затруднение в распознавании реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочной области. Так, при тяжелом поражении нарушено восприятие реальных объектов: пациент не узнает ранее знакомые предметы или может описать только их отдельные признаки. Для облегчения опознания пытается ощупать предмет, а если это пища, то попробовать на вкус. Часто для идентификации объекта пациент путем перебора называет случайно выделенные признаки и таким образом пытается «узнать» предмет. Менее тяжелое гностическое зрительное расстройство проявляется тем, что больной узнает реальные предметы, но не распознает схематичные изображения, перевернутые или наложенные друг на друга рисунки.

В легких случаях увеличивается только время тахистоскопического опознания при дозированном по времени предъявлении какого-либо стимула (в норме время, достаточное для опознания стимула, составляет 0,01 сек, при зрительных гностических расстройствах время опознания может увеличиваться до 1 сек и более).

При односторонних поражениях затылочной области головного мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей. Патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации. При этом больной может оценить зрительно предъявляемый предмет по его значимым характеристикам, отвечая на вопросы исследователя об отношении данного предмета к «живому – неживому», «опасному – неопасному», «теплому – холодному», «большому – маленькому» и т. д.

Диагностика предметного зрительного гнозиса.

1. Узнавание изображенных предметов (методика А. Р. Лурия). Предъявляется 16 картинок, на которых изображены внешне схожие предметы, например, змея – ремень, фуражка – тарелка, настольная лампа – гриб и т. п.

2. Узнавание предметов с недостающими признаками (недорисованные картинки).

3. Проба Поппельрейтера – идентификация наложенных изображений.

4. Узнавание замаскированных (спрятанных) фигур.

5. Складывание картинок из частей.

6. Соотнесение предмета с формой.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) чаще развивается при правостороннем поражении вторичных и третичных проекционных зон зрительной коры. Часто прозопагнозия проявляется как самостоятельный гностический дефект.Агнозия на лицапредставляет собой избирательное гностическое расстройство, проявляющееся в трудностях опознания знакомых лиц. В отдельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узнают своих близких, фотографии из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случайным признакам (родинки, прически и т. п.), а также по голосу, жестикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики, выражающей ту или иную эмоцию, а также видят искаженные гримасы. Агнозия на лица обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого полушария.

Проявления прозопагнозии различаются по степени тяжести. Так, для легкой степени характерно затруднение различения знакомых лиц и распознавание мимики. В тяжелых случаях пациент не узнает ранее знакомых людей, не идентифицирует их пол, возраст и для опознания использует вспомогательные признаки: голос, жестикуляцию, походку и т. д. В ряде случаев не узнает даже себя в зеркале. Нарушения средней тяжести характеризуются сложностью при опознании по фотографии или схематичному изображению. Пациент не может совместить фас и профиль.

Различают апперцептивную и ассоциативную лицевую агнозию. Апперцептивная характеризуется нарушением идентификации пола, возраста. При ассоциативной прозопогнозии анализ и синтез перцептивной информации доступен (пациент распознает пол, возраст, определяет степень схожести лиц), но нарушены ассоциативные связи. Так, больной не может привести какие-либо сведения о человеке, которого видит, при этом эмоциональная реакция на этого человека сохранена.

Диагностика лицевого гнозиса [Н4] .

1. Узнавание знакомых лиц. Предъявление фотографий выдающихся отечественных писателей.

2. Идентификация незнакомых лиц. Испытуемому поочередно предъявляются эталоны – три изображения незнакомых ему лиц – и предлагается, глядя на них, отыскать идентичные в наборе из 20 изображений. При успешном выполнении задание усложняется: фотография предъявляется в течение 10 сек, и поиск осуществляется по памяти.

2. Эмоциональная идентификация портретов. Пациенту предъявляют изображения лиц (фотографии или схематические изображения), на которых отражены определенные эмоциональные состояния: радость, удовольствие, удивление, страх, гнев, горе, презрение, гордость – и предлагают их идентифицировать.

Оптико-пространственная агнозия характеризуется тем, что пациент при сохранности узнавания отдельных предметов теряет способность ориентироваться в знакомом пространстве. При менее тяжелых поражениях ориентация в реальном пространстве сохранена, но наблюдаются потеря способности различать «право-лево», нарушение ориентировки в географических картах, в положении стрелок часов, потеря способности мысленно развернуть объект на 90–180°.

Оптико-пространственная агнозия возникает при преимущественном повреждении верхнетеменных и теменно-затылочных отделов коры левого или правого полушарий мозга, благодаря которым осуществляется комплексное взаимодействие нескольких анализаторных систем (зрительной, слуховой, тактильной, вестибулярной). Особенно грубо оптико-пространственная агнозия проявляется при симметричных двусторонних очагах поражения.

Особенности функционирования зрительных зон мозга позволяют опознавать такие пространственные признаки зрительных изображений, как величина, удаленность, направленность, взаиморасположенность объектов. Эти характеристики предметов познаются в онтогенезе за счет ассоциативных связей между различными модальностями: тактильной, слуховой и зрительной. Такие расстройства различны по форме в зависимости от локализации очага поражения и прежде всего от стороны мозга, в которой он расположен. В период овладения соответствующи ми видами деятельности причиной таких расстройств могут быть не только поражения, но и различные дисфункции созревания мозговых структур.

Левополушарные очаги или дисфункции приводят к нарушениям пространственно-ориентировочной деятельности. Они характеризуются недостаточностью дискретно-логического анализа оптико-пространственных объектов. В этих случаях нарушены:

1) схематические представления о пространственных соотношениях объектов действительности (неспособность осуществить поворот фигуры в пространстве, ориентироваться в географической карте, часах, пространственных играх и т. д.);

2) различные виды конструктивной деятельности, рисования;

3) схемы тела (аутотопагнозия);

4) называние и понимание слов, обозначающих пространственные взаимоотношения: предлоги с пространственным значением на, в, под, над и т. д., наречия типа далеко, сбоку, внизу и т. д., на основе чего часто возникает аграмматизм, характерный для больных с семантической афазией;

5) идентификация и называние пальцев рук (пальцевая агнозия);

6) письмо и чтение (в основе – дефект аналитико-синтетических, симультанно осуществляемых действий по звуко-буквенному анализу состава слова).

Правополушарныеочаги поражения при оптико-пространственной агнозии и дисфункции наблюдаются значительно чаще, чем левополушарные. Они обусловливают недостаточность целостного восприятия пространственной ситуации:

1) симультанную агнозию, при которой имеется неспособность оценить смысл сюжетной картинки в связи с фрагментарностью восприятия пространственной ситуации, хотя узнавание отдельных объектов, как правило, остается сохранным;

2) нарушение опознания знакомой пространственной ситуации, неспособность воспроизведения ее по памяти;

3) нарушение схемы тела (аутотопагнозия), когда ориентация в расположении частей тела затрудняется потому, что они воспринимаются искаженными по величине, диспропорциональными.

Перечисленные ситуации особенно ярко проявляются на контрлатеральной (противоположной очагу поражения левой половине тела).

Как следствие нарушения схемы тела и ослабления зрительного контроля возникают трудности построения движения в пространстве, т. е. апрактоагнозия, состоящая в распаде упроченных бытовых навыков, например, одевания (апраксия одевания), способности рисовать, совершать профессиональные действия и т. п.

Наиболее ярким и характерным симптомом оптико-пространственных расстройств, возникающих при поражении правого полушария мозга, является односторонняя пространственная агнозия. При ней появляется феномен игнорирования левой половины пространства, а также зрительных, слуховых, тактильных стимулов, исходящих из левой половины пространства.

Оптико-пространственная агнозия характеризуется тем, что пациент теряет способность ориентироваться в знакомом пространстве

Диагностика оптико-пространственного гнозиса [Н5] .

1. Нарисовать план помещения.

Исследование может начинаться с предложения больному сориентироваться в том реальном пространстве, в котором он сейчас находится (нарисовать план отделения, рассказать, как из данного кабинета добраться до выхода; указать, какой из видимых предметов находится ближе или дальше).

2. Определение частей света: экспериментатор ставит точку на рисунке. Испытуемому предлагается определить сторону света.

3. «Слепые компасы». На рисунке обозначена лишь одна часть света, причем не в типичном месте. Задание: идентифицировать направление, указанное стрелкой.

4. Тест ориентации линий А. Бентона. Испытуемому необходимо на рисунках показать, какой из комплекса линий соответствует линиям, выставляемым в качестве стимульного материала (их нужно соотнести по углам наклона). Вместо узнавания возможен вариант зарисовывания линий.

5. Срисовывание фигур

Эксперимент обычно начинается с предложения испытуемому самостоятельно нарисовать «домик» и «куб». В случае неадекватности рисунка предлагается скопировать тот же предмет с образца.

6. Рисунок «Дом – дерево – человек». При рисовании у пациентов с оптико-пространственной агнозией возможны распад общей схемы рисунка, нарушение пространственного расположения частей рисунка, нарушение пропорций.

7. Проба с вращением фигур.

Испытуемому предлагается бланк с рядами нарисованных квадратов, внутри каждого из которых имеется одна или две графических метки, расположенных определенным образом в пространстве квадрата. Левый крайний квадрат является образцом, по отношению к которому нужно совершить мысленный поворот последующих квадратов на 90° по часовой стрелке и затем выбрать тот, который полностью будет соответствовать образцу.

8. Кубики Коса. Испытуемому предлагается ряд увеличивающихся по сложности образцов двухцветных узоров, которые необходимо выложить из верхних граней кубиков. У кубиков две противоположные грани окрашены красным цветом, две – белым, а еще две – диагонально разделены на белый и красный треугольники.

Агнозия на цвета, или цветовая агнозия ,обусловлена поражением или дисфункцией височно-затылочных отделов как левого, доминантного, так и правого, субдоминантного, полушарий. Цветоощущение сохранено, т. е. больной различает цвета, правильно их называет, но испытывает трудности при соотнесении цвета с определенным предметом: не может вспомнить какого цвета апельсин, морковь, либо не может назвать предметы определенного конкретного цвета. Кроме того, известны данные о том, что при поражении правого полушария могут возникать трудности в дифференцировке смешанных цветов (коричневый, фиолетовый, оранжевый, пастельные тона). Цветовая агнозия по доминантному типу, как и другие виды зрительной агнозии, характеризуется нарушением абстрактности, обобщенности при восприятии. Больные с агнозией на цвета не могут подбирать оттенки цвета в единую цветовую гамму – избирательное расстройство, сопровождающееся забыванием названий цветов.

Механизмы формирования этого феномена пока неясны. Попытки отнести его к нарушениям внимания, на наш взгляд, непродуктивны. Более интересным, хотя и достаточно схематичным, может быть объяснение данного клинического явления в терминах “психологической зашиты” и искаженной внутренней картины болезни. Тем более, что практически всегда ОПА сочетается с анозогнозией .

Кроме того, в последнее время развивается представление об отношении именно правого полушария к индивидуально-смысловым образованиям в структуре личности. Последнее обстоятельство может быть причиной искажения при поражении правого полушария внутренней картины болезни в ее сенсорных и личностно-оценочных составляющих.

Самостоятельное диагностическое значение в нейропсихологической практике представляют другие виды зрительных агнозий: предметная, симультанная, лицевая, символическая и цветовая .

Предметная агнозия возникает при поражении “широкой зоны” зрительного анализатора и может быть охарактеризована либо как отсутствие процесса узнавания, либо как нарушение целостности восприятия предмета при возможном опознании отдельных его признаков или частей. Невозможность зрительной идентификации объекта внешне может проявляться как перечисление отдельных фрагментов предмета или его изображения (фрагментарность), так и вычленение только отдельных признаков объекта, недостаточных для его полной идентификации. Соответствующими этим двум уровням проявления предметной агнозии примерами будут: опознание изображения “очков” как “велосипеда”, поскольку есть два круга, объединенных перекладинами; опознание “ключа” как “ножика” или “ложки”, с опорой на выделенные признаки “металлическое” и “длинное”.

В обоих случаях, как указывает А.Р. Лурия, структура акта зрительной перцепции является неполной, она опирается не на весь набор признаков, необходимых и достаточных для зрительной идентификации объекта.

Со своей стороны, мы хотели бы отметить не только неполноту (фрагментарность) зрительного восприятия, но и искажение самого акта зрительной перцепции по сравнению с нормой, где опознание объекта осуществляется симультанно, одномоментно. Развернутую, “рассуждающую” форму зрительного восприятия, которую оно приобретает в описываемом здесь синдроме, у здоровых людей можно видеть лишь в осложненных условиях идентификации незнакомых объектов, т.е. объектов, образ которых отсутствует в индивидуальной памяти человека. Нельзя исключить, что одним из механизмов предметной агнозии может являться нарушение мнестического уровня работы зрительного анализатора, препятствующее компарации наличного раздражителя с его эквивалентом в памяти.

Предметная агнозия может иметь различную степень выраженности – от максимальной (агнозия реальных предметов) до минимальной (трудности опознания контурных изображений в зашумленных условиях или при наложении друг на друга). Как правило, наличие развернутой предметной агнозии свидетельствует о двустороннем поражении затылочных систем.

При односторонних поражениях затылочных отделов мозга можно видеть различия в структуре зрительной предметной агнозии. Поражение левого полушария в большей степени проявляется нарушением восприятия объектов по типу перечисления отдельных деталей, в то время как патологический процесс в правом полушарии приводит к фактическому отсутствию акта идентификации. Интересно, что при этом больной может оценить зрительно предъявляемый предмет по его значимым характеристикам, отвечая на вопросы исследующего об отношении данного предмета к “живому – неживому”, “опасному – неопасному”, “теплому – холодному”, “большому – маленькому”, “голому – пушистому” и т.д.

Дифференциально-диагностическими признаками правополушарных предметных агнозий является замедление процесса идентификации объектов, а также более точная оценка больным схематических изображений по сравнению с реалистическими, и сужение объема зрительного восприятия, частным и более грубый проявлением которого является симультанная агнозия, выделяемая как самостоятельное нарушение зрительной перцепции.

Прежде чем переходить к описанию этой формы зрительных расстройств, отметим, что в случае одностороннего поражения “широкой зрительной зоны” можно видеть модально-специфическое нарушение произвольного запоминания последовательности графических стимулов, которое проявляется в сужении объема воспроизведения при поражении левого полушария и наиболее отчетливо выступает при введении интерферирующей задачи. Модально-специфический мнестический дефект в зрительной сфере при поражении правого полушария обнаруживается в трудностях воспроизведения порядка следования элементов, входящих в запоминаемую последовательность графического материала.