Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение. Циррозы печени

Среди органов пищеварения особо значимой считается печень, так как врачи называют ее «химической лабораторией» организма, очищающей кровь от токсинов и других ненужных компонентов. Заболевания печени проявляют обычно обширную клиническую картину, негативно отражаясь сразу на многих системах и органах. Самым тяжелым заболеванием этого органа считается цирроз.

Цирроз печени — это диффузное хроническое поражение данного внутреннего органа, вследствие чего страдает его структурное строение, формы и размеры. Происходит покрытие структурно-аномальными узлами, фиброзной тканью, в результате чего развивается портальная гипертензия и недостаточность. Только зная, в чем заключается патогенез и этиология цирроза печени, медик сможет правильно составить курс поддерживающей терапии.

Этиология

Любое заболевание в организме человека имеет свои причины и факторы, способствующие этому. Научно такими причинами принято называть этиологию болезни, от которой напрямую зависит и патогенез. То есть, говоря простым языком, провокаторы развития недуга предполагают специфику проявления патогенеза и особенности его развития. Цирроз печени также предполагает разные варианты этиологии:

1. Вирусный гепатит — то есть вирусная инфекция, поражающая клетки печени, цирроз печени вирусной этиологии является самым частым случаем в медицинской практике.
2. Хроническое чрезмерное употребление алкогольных напитков , в результате чего первоочередно страдает печень (цирроз токсической этиологии).
3. Гепатит аутоиммунный — дисфункция иммунной системы, в результате чего разрушаются клетки печени.
4. Нарушение обмена веществ генетической этиологии, а именно болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1 – антитрипсинадефицит галактозо-1 фосфат-уридилтрансферазы или гликогенозы, а также нарушение обмена железа.
5. Обструкция желчных путей , в результате чего нарушает отток желчи, страдает печень и сопутствующие органы.
6. Синдром Бадда-Киари , при котором долгое время наблюдается в печени венозный застой. Также в эту группу относят констриктивный перикардит и сердечную недостаточность правого желудочка.
7. Негативное воздействие сильнодействующих медикаментозных средств.
8. Болезнь Рандю-Вебера-Ослера.
9. Всестороннее влияние на организм человека вредными экологическими условиями в жизни и связанное с профессиональной деятельностью.
10. Если этиология заболевания не может быть установлена, специалисты выносят вердикт — криптогенный цирроз печени .

Цирроз печени является неизлечимым заболеванием, так как оно сопровождается структурными необратимыми изменениями органа, рано или поздно приводящими к летальному исходу.

Патогенез

Первое, что нужно понимать, что запущенные заболевания, что влекут за собой развитие цирроза, на самом деле можно вылечить. А вот при циррозе печень начинает рубцеваться, изменяя строение, структуру и внешний вид, а также свои функции. Длительное влияние факторов приводит к разрушению паренхиматозных тканей органа, ускоряется наращивание соединительных волокон в сравнении с их распадом.

Начало патогенеза цирроза заключается в повреждении гепатоцитов, чему способствуют внутренние или внешние факторы. К ним относят вредные привычки, сильную интоксикацию организма, генетические заболевания, вирусы, инфекции, хронические болезни тяжелой формы. Есть также ряд причины цирроза, которые до сих пор не были определены наукой и специалистами.

Далее патогенез сопровождается распадом из-за некрозирования гепатоцитов, после чего наблюдаются воспаления разной степени развития. Воспаление в свою очередь провоцирует чрезмерный рост соединительной ткани, что приводит к новообразованиям. Все это нарушает не только функции печени, но и систему кровообращения. Продукты разложения в печени формируют узлы регенерации, далее наступает портальная гипертензия.

Исходя из выявленной этиологии цирроза, патогенез может иметь свои особенности:

• цирроз на фоне алкоголя приводит к интоксикации организма, а также клеток и тканей печени, что запускает разрушительный процесс;
• вирусная этиология приводит к гепатиту, что также запускает разрушительный процесс в печени;
• аутоиммунные болезни тоже могут запустить патологические процессы, когда собственный организм становится для себя «врагом»;
• при сердечной недостаточности можно говорить о кардиальном циррозе, что сопровождается нарушением кровотока в области печени.

Основополагающим и ключевым механизмом заболевания, а также стимуляция к формированию лишней соединительной ткани в области данного органа. Кроме того важным элементом патогенеза считается запуск механизма перекисного окисления липидов, а также формирование перекисей и свободных радикалов, уничтожающих здоровые клетки и ткани печени.

Стадии развития

Помимо определения этиологии цирроза и вытекающего из нее патогенеза, врачи отдельно рассматривают стадии развития болезни, обуславливающие патогенез. Чаще всего у пациентов диагностируют цирроз смешанной этиологии со следующим сценарием прогрессии заболевания:

• 1 стадия — стартовые факторы влияния приводят к аномальным изменениям паренхимы печени, поражая ее клетки, но на данном этапе пациент не ощущает никаких признаков заболевания (излечение при этом возможно);
• 2 стадия — некоторые участки органа покрываются септами, начинается распад клеток, ускорение деформации гепатоцитов, в связи с этим ощущаются первые симптомы (горечь во рту, распирание правого подреберья, желтушность кожи, бессонница, отсутствие аппетита, сухость кожи и др.);
• 3 стадия — происходит ускоренное образование соединительнотканных мостиков и бугристость структуры печени, что можно прощупать даже при осмотре врачом (в данном случае начинается стадия декомпенсации);
• 4 стадия — терминальная, когда орган полностью перестает выполнять свои задачи, распад органа отравляет организм токсинами, повреждается головной мозг, что ведет к смерти (лечение невозможно).

Только единичные случаи в медицинской практике подразумевали цирроз печени единственный установленный фактор патогенеза, чаще всего история болезни предполагала наличие многочисленных предшествующих проблем в организме человека и болезней, повлекших развитие цирроза. В понятие патогенез болезни нужно относить условия появления болезни, формы реализации болезни, механизмы проявления, стадии и возможности терапии на каждой из них.

Несмотря на то, что единой принятой классификации цирроза печени сегодня нет, специалисты все же могут различать заболевание по патогенезу и этиологии, а также стадиям его развития. Несмотря на то, что определить болезнь на начальной стадии сложно из-за отсутствия симптомов, в силу того, что этому способствуют серьезные факторы влияния, важно своевременно обратиться в клинику.

Это может вам пригодиться:

Вирусный гепатит (В, С, d, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и d, причём HCV называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;

Аутоиммунный гепатит;

Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);

Генетические нарушения обмена

o Дефицит a 1 -АТ;

o Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы;

o Гемохроматоз и гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова);

Химические токсические вещества и медикаменты

o Промышленные воды (четырёххлористый углерод, хлороформ, бензол);

o Соли тяжёлых металлов (ртуть);

o Грибные яды;

o Афлотоксины (содержаться в перезимовавшем зерне, кукурузе, рисе);

o Гепатотоксические лекарственные препараты:

Метилдофа, изониазид, ПАСК, ипразид, препараты мышьяка, индерал в больших дозах, цитостатики, стероидные анаболические препараты и андрогены;

Андрогены, анаболики, большие транквилизаторы могут вызвать билиарный цирроз печени.

Обструкция внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Внутрипечёночная обструкция аутоиммунного генеза ведёт к развитию первичного билиарного цирроза. Вторичный билиарный цирроз развивается вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внепечёночных и внутрипечёночных желчных протоков (ЖКБ, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, синдром Кароли). Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока.

Длительный венозный застой печени

o Сердечная недостаточность (особенно при трикуспидальной недостаточности);

o Констриктивный перикардит;

o Болезнь Бадда-Киари;

Долгое время к циррозам печени относили ее поражения, возникающие при нарушении оттока крови по печеночным венам (при сердечном вено­ном застое, тромбофлебите печеночных вен и др.). В этих случаях также наблюдается развитие соединительной ткани в печени и увеличение ее размеров. Однако при этом обычно отсутствует узловая регенерация печеночной паренхимы, поэтому такие поражения этого органа обозначают как «псевдоцирроз» или «фиброз печени».

Криптогенный цирроз печени – первичный билиарный цирроз, индийский детский цирроз и др.

Пусковым фактором в морфогенезе циррозов печени является гибель печёночной паренхимы. При постнекротическом циррозе печени возникают массивные или субмассивные некрозы паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печёночной артерии и воротной вены в центральную, минуя синусоиды.

Ток крови в обход синусоидных сосудов неповреждённых участков приводит к их ишемии, а затем к некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию печени вещества, развиваются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют дальнейшему нарушению кровотока в печени. Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, формируют воспалительное инфильтрирование, которое распространяется из портальных трактов до центральных отделов долек и способствует развитию постсинусоидного блока.

Воспалительный процесс при циррозе печени характеризуется интенсивным фиброзообразованием. Формируется соединительнотканные септы. Они содержат сосудистые анастомозы, соединяющие центральные вены и портальные тракты, долька фрагментированна на псевдодольки. В псевдодольке изменено взаимоотношение портальных сосудов и центральных вен. В центре псевдодольки нет центральной вены, а по периферии нет поратальных триад. Псевдодольки окружены соединительно-тканными септами, содержащими сосуды, соединяющими центральные вены с ветвями печёночной вены (внутрипечёночные порто-кавальные шунты). Кровь поступает сразу в систему печёночной вены, минуя паренхиму псевдодолек, что вызывает ишемию и некроз. Этому же способствует механическое сдавление венозных сосудов печени соединительной тканью.

Узлы регенерации имеют собственный портальный тракт.

Ложная долька (узел регенерации) – проявление нарушения долькового строения печени, выраженное в отсутствии обычной радиарной ориентации печёночных балок и неправильном расположении сосудов (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно). Долька состоит из пролиферирующих гепатоцитов, пронизанных соединительной тканью.

Общая схема патогенеза цирроза печени

Некроз - регенерация - перестройка сосудистого русла - ишемия паренхимы - некроз (circulus vitiosus)

Общая схема морфогенеза цирроза печени

Дистрофия (гидропическая, балонная, жировая) и некроз гепатоцитов - усиление регенерации - появление ложных долек - капилляризация синусоидов (т. к. появляется соединительнотканная мембрана) в ложных дольках - открытие внутрипечёночных портокавальных шунтов (т. к. кровоток в ложных дольках затруднён) - ишемия долек - дистрофия, некроз гепатоцитов.

Первая общепринятая классификация циррозов печени была принята в Гаване (1956). В ней выделялись портальные и постнекротические циррозы. Термин «портальный» основана преимущественно на морфологических признаках, в то время как «постнекротический» подчёркивает патогенетические особенности.

В 1974 году в Акапулько была создана новая классификация, которая выделяла мелко- и крупноузловые циррозы (размеры узла более и менее 3 мм). Эту классификацию уточнили в дальнейшем эксперты ВОЗ в 1978 году:

Микронодулярный цирроз;

Макронодулярный цирроз;

Смешанный цирроз (макромикронодулярный);

Неполный септальный цирроз.

Микронодулярный цирроз (портальный цирроз). Все узлы имеют одинаковый размер и диаметр менее 3 мм. Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженной жировой дистрофии. Поверхность печени – мелкие узлы, около 1-2-3 мм в диаметре, расположены регулярно, имеют одинаковую величину, разделены тонкой (шириной 2 мм) сетью рубцовой ткани. Микроскопически – тонкие, примерно одинаковые септы и мелкие псевдодольки. Основные причины:

Алкоголизм;

Обструкция желчных путей;

Нарушение венозного оттока;

Гемохроматоз;

Индийский детский цирроз.

Большинство исследователей отмечают, что мелкоузловая форма характерна для ранней стадии болезни, а крупные узлы появляются на более поздних стадиях.

Макронодулярный цирроз (постнекротический цирроз). Диаметр многих узлов составляет более 3 мм, однако эта величина может варьировать, и размер некоторых узлов достигает нескольких сантиметров. Печень может иметь нормальные размеры, может быть резко увеличена, но бывает и уменьшена, особенно при резких рубцах. Печень резко деформирована, поверхность представляет собой неравномерно расположенные узлы разной величины (более 3 мм), которые разделены нерегулярными тяжами разной ширины. Псевдодольки разной величены, нерегулярная сеть соединительной ткани в виде тяжей различной ширины, часто соединяющей 3 и более триады и центральной вены.

Неполный септальный цирроз (субвариант крупноузловой формы, «постгепатитный цирроз»). При нём черты регенерации в узлах не очень видны, между крупными узлами имеется тонкая, иногда неполная перегородка, связывающая участки портальных трактов. Некоторые из них заканчиваются слепо и не соединяют центральный и портальный каналы. Регенерация имеется, но она приобретает диффузный, а не узловой характер.

Смешанная форма. Диагностируется тогда, когда количество крупных и мелких узлов практически одинаково. Формируется в 2-х случаях:

1. Микронодулярный цирроз + массивные дисциркуляторные некрозы печени;
2. Макронодулярный цирроз + мезенхимальные клеточные реакции на очагово-некротические изменения - образование септ и дробление долек.

Макронодулярный и микронодулярный цирроз печени (NB! Признаки разграничения условны)

Микроскопические формы цирроза

Монолобулярный цирроз – чаще им является микронодулярный (узелки состоят из одной дольки);

Мультилобулярный цирроз – чаще им является макронудолярный (ложные дольки включают остатнки многих долек);

Мономультилобулярный цирроз – чаще при смешанной форме.

Билиарный цирроз

I. Первичный – истинный портальный цирроз. В основе – негнойный некротический холангит и холангиолит.

1). Макро – печень увеличена, плотная, на разрезе серо-зелёная, поверхность гладкая или мелкозернистая;

2). Микро – эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки инфильтрирована лимфоцитами и макрофагама. Нередко образуются саркоидоподобные гранулёмы. В ответ на деструкцию – пролиферация, рубцевание желчных протоков, образование септ и ложных долек.

II. Вторичный – связан с обструкцией внепечёночных желчных путей или с их инфицированием и развитием бактериального, обычно гнойного холангита и холангиолита.

1). Макро – печень увеличена, плотная, зелёная, с расширенными, переполненными желчью протоками;

2). Микро – расширение и разрыв желчных капилляров, «озёра желчи», холангит. Цирроз развивается по микронодулярному типу.

Классификация по Логинову А. С., Блок Ю. Е., 1987)

Оценка степени тяжести цирроза печени

В настоящее время признано, что для прогноза большее значение имеет определение этиологии и степени тяжести цирроза печени по шкале Чайлда-Пью . При классе «А» выживаемость составляет 6-7 лет, при классе «С» - 2 месяца. Класс тяжести учитывается при отборе лиц для трансплантации печени.

В 1964 году была предложена система критериев Чайльда-Турко, в 1973 году Пью модифицировал её и заменил упадок питания на индекс Квика (ПТИ). Эта система в основном применяется вне резкого обострения цирроза. При осложенениях, у пациентов реанимационных отделений используют другие системы (SAPS).

Система критериев Чальда-Пью

Техника использования критериев Чальда-Пью: один показатель группы «А» оценивается в 1 очко, группы «В» в 2, группы «С» в 3 очка. По суммарным критериям определяют общий класс тяжести:

5-6 очков (5-7 по Турко) = класс «А»;

7-9 очков (8-10 по Турко) = класс «В»;

Более 9 очков (11 и более по Турко) = класс «С».

Кроме оценки степени тяжести цирроза по Чальду-Пью возможна оценка по основным клиническим синдромам – печёночной недостаточности, портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии (см. ниже).

Цирроз является терминальной стадией развития гепатита. Поэтому по классификации гепатитов Десмета (1994) цирроз рассматривается как IV стадия гепатита (фиброз + формирование ложных долек и нарушение архитектоники печени).

Примеры диагностических заключений

Цирроз печени вирусной этиологии (HBC), класс тяжести «В» по шкале Чальда-Пью.

Цирроз печени в исходе вирусного гепатита В. Гепатоцеребральная недостаточность II степени.

Хронический вирусный гепатит С, выраженная степень активности, IV стадия (цирроз).

Портальная гипертензия – синдром повышенного портального давления с нарушенным кровотоком, сопровождающийся спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, желудка, асцитом, возможными кровотечениями из расширенных вен пищевода и кавернозных телец прямой кишки.

Система кровообращения печени включает 2 приносящих кровеносных сосуда:

V. portae (воротная вена) – 70-80% общего объёма притекающей крови;

Aa. Hepaticae propriae (собственные печёночные артерии) – 20-30% общего объёма притекающей крови.

Оба приносящих сосуда разветвляются в печени до общей капиллярной сети, в которой капилляры, образующиеся в результате ветвления артериол, соединяются с синусоидными капиллярами портальной системы. Эти капилляры открываются в v. centralis, по которым кровь попадает через собирательные вены в главные печёночные. Стволы печёночных вен открываются в нижнюю полую вену.

Давление в прекапиллярной части артериальной системы 110-120 мм. рт. ст., а в венулах 5-10 мм. рт. ст. Эта огромная разница должна была бы привести к исключительно артериальному потоку крови, но это предотвращается довольно сложной системой специальных сфинктеров, которые выравнивают давление, давая возможность адекватному потоку крови попадать в систему нижней полой вены. Имеется 3 основных сфинктера:

1. Сфинктер Пинкмаутера . Это входной сфинктер на границе дольки и синусоида;
2. Сфинктер мышечного уплотнения в артериальной стенке, где артерия открывается в печёночную дольку;
3. Сфинктер в месте впадения синусоида в центральную вену .

Таким образом, на пути артериального потока имеется три препятствия, которые, как редукторы, понижают артериальное давление, доводя его до адекватного уровня с венозным.

Формированию портальной гипертензии способствуют гибель сфинктеров при циррозе, увеличение размеров гепатоцитов, возрастание количества коллагена в пространстве Диссе.

Формы портальной гипертензии

1. Внутрипечёночная форма (80-87%). Возникает в результате поражения венозного руса в печени, преимущественно в зоне синусоидов. Развивается при диффузных заболеваниях печени.

2. Подпечёночная форма (10-12%). Полная или частичная блокада воротной вены и её крупных ветвей (сдавление опухолью, лимфатическими узлами, пилефлебит).

3. Надпечёночная форма (2-3%). Развивается при часточном или полном блоке печёночных вен (Облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печёночных вен – синдром Бадда-Киари, правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит);

Использование катетеризации печёночной вены дает представление о заклиненном печёночном венозном давлении (ЗПВД). Для определение ЗПВД сердечный катетер проводят через локтевую вену в одну из печёночных вен до упора (заклинивания) в небольшой внутрипечёночной вене. Следовательно, давление, измеренное с помощью катетера, равняется давлению в сосудах проксимальнее зоны стаза. Портальное давление определяется при катетеризации или пункции основного ствола воротной вены и наряду с внутриселезёночным давлением отражает давление в пресинусоидальных разветвлениях воротной вены. У здоровых людей градиент между ЗПВД и портальным венозным давлением составляет 1-4 мм. рт. ст. Нормальное портальное давление 5-10 мм. рт. ст. (70-140 мм. вод. ст.). Клиника портальной гипертензии возникает при давлении выде 200-220 мм. вод. ст., а при давлении более 300 мм. вод. ст. возможно развитие порто-системной энцефалопатии.

Измерив ЗПВД и портальное венозное давление можно определить более точно форму портальной гипертензии:

1. Пресинусоидальная форма: ЗПВД < P портальное;
2. Синусоидальная форма: ЗПВД = P портальное;
3. Постсинусоидальная форма: ЗПВД > P портальное – обструкция расположена на уровне печёночных вен, сердца;

Пресинусоидальная и постсинусоидальная форма могут быть вариантами внутрипечёночной портальной гипертензии.

Основные причины портальной гипертензии

1) Увеличенный портальный венозный кровоток

Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома);

Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия);

2) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен

3) Заболевания печени

Алкогольный гепатит;

Алкогольная жировая дистрофия печени;

Фульминантный вирусный гепатит;

Хронические

Алкогольные заболевания печени;

Хронический активный гепатит;

Первичный билиарный цирроз;

Болезнь Вильсона-Коновалова;

Вирусный цирроз печени;

Гемохроматоз;

Недостаточность a 1 -АТ;

Криптогенный цирроз печени;

Кистозный фиброз;

Идиопатическая портальная гипертензия;

Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди;

Врождённый фиброз печени;

Шистосомоз;

Саркоидоз;

Метапластическая карцинома;

4) Заболевания печёночных венул и вен и нижней полой вены

Веноокклюзионная болезнь;

Тромбоз печёночных вен;

Тромбоз нижней полой вены;

5) Заболевания сердца

Кардиомиопатия;

Заболевания сердца с поражением клапанов;

Констриктивный перикардит.

Механизмы компенсации портальной гипертензии

3 этапа развития шунтирования:

1) Внутрисинусоидальные шунты;

2) Внутрипеченочные шунты – между междольковыми ветвями системы воротной вены и междольковыми ветвями печёночной вены;

3) Внепечёночные шунты – между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени (порто-кавальные анастомозы):

В пределах передней брюшной стенки между v. paraumbilicalis c vv. epigastricae superior et inferior; v. thoracoepigastrica et v.epigasrica superficialis;

В кардиальной части желудка: v. portae - v. gastrica sinistra - v. oesophagei - v. hemiazygos - v. azygos - v. cava superior;

В стенке прямой кишки: v. portae - v. mesenterica inferior - v. rectalis media - v. pudenda interna - v. iliaca interna - v. iliaca communis - vena cava inferior.

Следствия портальной гипертензии:

Спленомегалия - гиперспленизм;

Переброс крови минуя печёночную паренхиму - выключение дезинтоксикационной функции печени - развитие интоксикации, в т. ч. с поражением ЦНС (экзогенная, портокавальная, ложная, обходная печёночная энцефалопатия).

Клиника и диагностика портальной гипертензии

Вздутие живота и чувство переполнения желудка после приёма любой пищи («ветер перед дождём»);

Ощущение постоянного переполнения кишечника;

Прогрессирующий полигиповитаминоз;

Гепатоспленомегалия - гиперспленизм (лейкопения, тромбоцитопения, возможна анемия);

Олигоурия;

Признаки колатерального кровообращения – расширение вен передней брюшной стенки (в т. ч. caput medusae), геморрой и флебоэктазии пищевода – 3 степени (по этому признаку можно диагностировать степень портальной гипертензии):

1) Подслизистые вены расширенные, извитые. Диаметр 2-3 мм;

2) Пережимаются эндоскопом. 3-5 мм;

3) Эндоскопом пройти нельзя + контактные кровотечения, изъязвление слизистой. Диаметр более 5 мм.

Портосистемная энцефалопатия (гепатаргия, гепатоцеребральный синдром). Можно определить степень шунтирования с помощью аммиачной пробы. Дают внутрь 3 г хлорида аммония, а затем определяют его содержание в крови. У здорового человека после нагрузки концентрация аммиака крови не изменяется (11-35 мкомоль/л). При наличии шунтирования – увеличивается в 2-3 раза.

УЗИ – наличие жидкости в брюшинной полости, увеличение диаметра селезёночной (в норме – 10 мм), воротной (в норме 15 мм) и нижней полой вен (в норме 19-21 мм).

Измерение давления внутриселезёночного, или при катетеризации печёночных вен и воротной вены.

Радионуклидное исследование. Используют макроагрегат альбумина и препараты коллоидного золота.

Клиника отдельных видов портальной гипертензии

Надпечёночная форма характеризуется ранним развитием асцита, не поддающегося диуретической терапии, и сопровождающегося болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезёнки.

Подпечёночная форма . Основной симптом – спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Часто гиперспленизм, но без кровотечений и асцита, реже гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и всегда следующим за ними асцитом. Обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно-желудочными кровотечениям.

Внутрипечёночная портальная гипертензия. Ранним симптомом служит упорный диспептический синдром, метеоризм, поносы, похудание. Значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние симптомы портальной гипертензии. В отличие от подпечёночной формы портальной гипертензии часто уже первое кровотечение из флебоэктазий бывает роковым, так как ведёт к резкому ухудшению функции печени. Развивается гиперспленизм. Гипертензия всегда тотальна, но возможно её преобладание в гастролиенальной или кишечно-мезантериальной зоне портальной системы.

Стадии портальной гипертензии

1) Компенсированная

Выраженный метеоризм;

Частый жидкий стул;

Расширение вен передней брюшной стенки;

Увеличение диаметра воротной вены;

2) Начальная декомпенсация

Выраженное расширение вен пищевода;

Гиперспленизм;

Гиперспленизм;

Геморрагический синдром;

Расширение вен нижней трети пищевода и желудка, кровотечение;

Отёки, асцит;

Порто-кавальная энцефалопатия.

Асцит – накопление жидкости в полости брюшины.

Патогенез асцита

Патогенез асцита сложен и неоднозначен. Его нельзя объяснить только повышением давления в портальной системе - он является одним из симптомов портальной гипертензии, но типичен и для печёночно-клеточной недостаточности (гипопротеинемия). Факторы патогенеза:

1) Повышение гидростатического давления в системе портальной вены;

2) Повышенная лимфопродукция в печени вследствие блокады венозного оттока («печень плачет»);

3) Падение онкотического давления плазмы;

4) Активация РААС как за счёт снижения венозного возврата к сердцу и ОЦП, так и за счёт уменьшения инактивации альдостерона в печени - гиперальдостеронизм - задержка натрия.

Классификация асцита

1) Краевой асцит – скопление жидкости в отлогих местах;

2) Субтотальный асцит – при методах физического исследования определяется жидкость в свободной брюшной полости, пупок не выпячен, определяются участки тимпанита над жидкостью;

3) Тотальный асцит – характерно выпячивание пупка, над всей поверхностью живота – притупление или тупость.

Методы клинической диагностики асцита

1) Перкуссия до притупления в положении стоя и лёжа. При асците в положении стоя определяется притупленный или тупой звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальное положение;

2) Метод флюктуации: врач правой рукой наносит отрывочные щелчки по поверхности живота, а ладонь руки ощущает волну, передающуюся на противоположную стенку живота.

При большом количестве асцитической жидкости могут появляться паховая и пупочная грыжи, варикозное расширение вен голени, смещение диафрагмы вверх, смещение сердца и повышение давления в яремной вене.

Дополнительные методы диагностики асцита

3) Исследование асцитической жидкости – обязательно. Неинфицированная асцитическая жидкость при циррозе печени является стерильным трассудатом с относительной плотностью ниже 1015, низким содержанием белка (менее 20-30 г/л). Число лейкоцитов менее 0,25 ´ 10 9 /л, из них около 15% - нейтрофилы. Важно проводить это исследование при наличии признаков спонтанного бактериального перитонита (боль, лихорадка, напряжение мышц живота). В этом случае число лейкоцитов превышает 0,5 ´ 10 9 /л.

Дифференциальная диагностика асцита

Прежде всего следует убедиться, что увеличение живота обусловлено асцитом. За асцит можно принять увеличение живота при ожирении, кистах яичников, брыжейки, беременности. Отличить эти состояния помогают перкуссия живота в горизонтальном и вертикальном положении, определение флюктуации жидкости, УЗИ и КТ.

Заболевания, протекающие с асцитом, можно разделить на 4 группы:

1) Болезни печени и её сосудов: циррозы, рак, болезнь Бадда-Киари, веноокклюзионная болезнь;

2) Болезнь брюшины: туберкулёзный перитонит, перитониты другой этиологии, опухоли брюшины (мезенхимома);

3) Болезни сердца: констриктивный перикардит, застойная сердечная недостаточность;

4) Другие болезни: опухоли и кисты яичника (синдром Мейгса), кисты поджелудочной железы, болезнь Уиппла, саркоидоз, микседема.

Самая частая причина асцита – цирроз печени, метастазы злокачественных опухолей в брюшину и печень, реже туберкулёз брюшины.

Печёночная недостаточность – комплекс нарушений метаболизма с обязательным поражением мозга, изменениями интеллекта, психики, моторно-висцеральной деятельности.

Выделяют малую печёночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и большую печёночную недостаточность (гепатаргия). При гепатаргии в отличие от малой печёночной недостаточности имеются признаки печёночной энцефалопатии.

Этиология печёночной недостаточности

1. Вирусные поражения печени, алкогольная болезнь;
2. Интоксикация при циррозе печени анестетиками (хлороформ, фторотан, растительные яды, антибиотики, САД, цитостатики) - некроз печени;
3. Массивный некроз печени у больных с циррозом, связанный с пищеводным кровотечением и всасыванием большого количества излившейся крови;
4. Обтурация желчных ходов.

Патогенез печёночной недостаточности

1. Из-за нарушения мочевинообразовательной функции в крови накапливается аммиак;
2. Из-за нарушения инактивации в печени минералокортикоидов - гипокалиемический внеклеточный алкалоз т. е. рН во внеклеточном пространстве повышается и аммиак диффундирует из области повышенного рН в область более низкого рН, т. е. внутрь мозговых клеток, где он изымает a-КГ из ЦТК - снижение энергии;
3. При заболеваниях печени наблюдается повышение катаболизма белка и повышение использования АК с разветвлённой цепью (валин, лейцин, изолейцин) в качестве источника энергии. Интенсивный их метаболизм в мышечной ткани приводит к поступлению в кровь большого количества ароматических аминокислот – фен, тир, три. В норме соотношение вал+лей+ иле/фен+тир+три = 3-3,5. При печёночной недостаточности этот показатель ниже 1,5. Ароматические аминокислоты имеют аналогичную траспортную систему при прохождении через ГЭБ. Происходит увеличение их концентрации в ЦНС. Они тормозят ферментативные системы превращения тир в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм в ЦНС проходит с накоплением ложный нейромедиаторов (нейротрансмиттеры) – октопамин, фенилэтиламин, тирамин. Они и продукты метаболизма три – серотонин угнетают НС, приводя к истощению ГМ и энцефалопатии.
4. Активизация процессов гниения в толстой кишке приводит к повышению в крови путресцина, кадаверина, индола, скотола - интоксикация.

Основные формы большой печёночной недостаточности

1. Истинная печёночная недостаточность (гепатоцеллюлярная, эндогенная);
2. Гепато-портальная, порто-системная, экзогенная, васкулярная недостаточность.

Гепатоцеллюлярная недостаточность

1) Печёночный запах;

2) Синдром печёночной энцефалопатии;

3) Геморрагический синдром смешанного типа;

4) Печёночные знаки («малые признаки цирроза») – результат гиперэстрогенемии и усиления периферического превращения андрогенов в эстрогены:

Появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звёздочек». Никогда не располагаются ниже пупка.

Ангиомы у края носа, в углу глаз.

Эритема ладоней, в области тенара или гипотенара, а также в области подушечек пальцев («печёночная ладонь»);

Лакированный, отёчный язык бруснично-красного цвета;

Карминово-красная окраска слизистой полости рта и губ;

Гинекомастия;

Атрофия половых органов;

Уменьшение выраженность вторичных половых признаков.

5) Отёчно-асцитический синдром.

6) Синдром «плохого питания»

Плохой аппетит;

Метеоризм;

Нарушение стула;

Исхудание;

Проявления полигиповитаминоза;

7) Лихорадка вследствие аутоиммунных процессов и повышение количества пирогенного стероида этиохоланола (нарушение его инактивации в печени);

8) Желтуха;

9) Биохимические изменения

Гипоальбуминемия;

Снижение ПТИ;

Снижение фибриногена;

Снижение проконвертина;

Увеличение непрямого билирубина - возможна желтуха;

Нагрузочные пробы – бромсульфалеиновая проба по Розенталю-Уайту – через 45 минут в норме после введения в сыворотке крови остаётся не более 5% краски. Задержка более 6% - положительный (патологический) результат пробы.

Стадии гепатоцеллюлярной недостаточности

1) Компенсированная

Общее состояние удовлетворительное;

Умеренно выраженные боли в области печени и эпигастрии, метеоризм;

Снижение массы тела и желтуха;

Печень увеличена, плотная, поверхность её неровная, край острый;

Может быть спленомегалия;

Показатели функционального состояния печени изменены незначительно;

Клиники выраженных проявлений печёночной недостаточности нет.

2) Субкомпенсированная

Снижение массы тела;

Желтуха;

Малые признаки цирроза печени;

Гепатоспленомегалия;

Начальные признаки гиперспленизма;

Изменение функциональный показателей печени

Билирубин – увеличение в 2,5 раза;

АлАТ – 1,5-2,5 раза;

Тимоловая проба – до 10 единиц;

Альбумины – снижены до 40%;

Сулемовая до 1,4 ед.

Выраженная слабость;

Значительное снижение массы тела;

Желтуха;

Кожный зуд;

Геморрагический синдром;

Отёки, асцит;

Печёночный запах;

Синдром печёночной энцефалопатии;

Изменения функциональной способности печени:

Билирубин увеличен в 3 раза и больше;

АлАТ в 2-3 раза и больше;

Протромбин – менее 60%;

Общий белок – менее 65 г/л;

Альбумины – менее 40%;

Холестерин – менее 2,9 мкмоль/л.

Портально-печёночная недостаточность

Этот тип наблюдается при портальной гипертензии с развитыми порто-кавальными анастомозами. Обычно этот тип лучше поддаётся лечению. Особенно характерен этот вид печёночной недостаточности для алкогольного цирроза печени.

Дифференциально-диагностические характеристики форм большой печёночной недостаточности

Цирро́з пе́чени - тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.

Этиология

Вирусный гепатит.

Хроническое злоупотребление алкоголем.

Аутоиммунный гепатит.

Генетически обусловленные нарушения обмена веществ: дефицит α 1 – антитрипсина, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, гликогенозы, дефицит галактозо-1 фосфат-уридилтрансферазы.

Обструкция внепеченочных и внутрипеченочных желчных (первичные и вторичные билиарные циррозы).

Длительный венозный застой в печени при синдроме Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), правожелудочковой сердечной недостаточности (трикуспидальная недостаточность), констриктивном перикардите.

Влияние химических токсических вещества и лекарственных средств (промышленные яды и некоторые лекарственные препараты)

Болезнь Рандю-Вебера-Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Комбинированное влияние этиологических факторов.

Криптогенный цирроз печени – неизвестной этиологии.

Патогенез цирроза печени определяется этиологическими особенностями, а также механизмом самопрогрессирования цирроза, общим для всех форм этого заболевания.

В патогенезе вирусного цирроза печени имеют значение персистирование вирусной инфекции и обусловленного ею иммуновоспалительного процесса, цитопатическое (гепатотоксическое) действие вирусов D и С, развитие аутоиммунных реакций.

В развитии аутоиммунного цирроза печени основную роль играют аутоиммунные реакции, вызывающие резко выраженный иммуновоспалительный процесс с некрозами печеночной ткани.

В патогенезе алкогольного цирроза печени ведущее значение приобретают повреждение гепатоцитов алкоголем и продуктом его метаболизма ацетальдегидом, развитие аутоиммунного воспалительного процесса (в ответ на отложение в печени алкогольного гиалина), стимуляция фиброзирования в печени под влиянием алкоголя.

В происхождении кардиального (застойного) цирроза печени имеют значение уменьшение сердечного выброса, венозный ретроградный застой, уменьшение перфузионного давления крови, поступающей в печень, развитие гипоксии гепатоцитов, что приводит к атрофии и некрозу гепатоцитов, прежде всего в центральной части печеночных долек.

Во всех случаях цирроза печени центральным в патогенезе является механизм самопрогрессирования цирроза и стимуляция образования соединительной ткани.

Механизм самопрогрессирования цирроза печени заключается в следующем. Пусковым фактором в морфогенезе циррозов является гибель печеночной паренхимы. При постнекротическом циррозе печени возникают массивные или субмассивные некрозы паренхимы. На месте погибших гепатоцитов спадается ретикулиновый остов, образуется органический рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды расположенных рядом неповрежденных участков печени. В нормальных условиях портальная вена и печеночная артерия через терминальную пластинку отдают свою кровь в синусоиды, расположенные между балками гепатоцитов в дольке, а затем кровь попадает из синусоидов в центральную (печеночную) вену.

Ток крови в обход синусоидов неповрежденных участков печени приводит к их ишемизации, а затем и некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию печени вещества, развиваются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют дальнейшему нарушению кровотока в печени

Продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, формируются воспалительные инфильтраты, которые распространяются из портальных полей до центральных отделов долек и способствуют развитию постсинусоидального блока.

Воспалительный процесс при циррозе печени характеризуется интенсивным фиброзообразованием. Формируются соединительнотканные септы. Они содержат сосудистые анастомозы, соединяют центральные вены и портальные тракты, долька фрагментируется на псевдодольки. В псевдодольках изменено взаимоотношение портальных сосудов и центральной вены, в центре псевдодолек не обнаруживается центральной вены, а по периферии нет портальных триад. Псевдодольки окружены соединительнотканными септами, содержащими сосуды, соединяющие центральные вены с ветвями печеночной вены (внутрипеченочные порто-кавальные шунты). Кровь поступает сразу в систему печеночной вены, минуя паренхиму псевдодолек, это вызывает ишемию и некроз. Этому также способствует механическое сдавление венозных сосудов печени соединительной тканью.

Узлы регенерации имеют собственный новообразованный портальный тракт, развиваются анастомозы между воротной веной и печеночной артерией и печеночной веной.

В патогенезе всех видов цирроза печени большое значение имеет также активация перекисного окисления липидов, образование свободных радикалов и перекисей, которые повреждают гепатоциты и способствуют их некро

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - это хроническое диффузное поражение, характеризующееся нарушением нормальной дольковой архитектоники печени в результате фиброза и образования структурно-аномальных узлов регенерации, обусловливающих развитие функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Цирроз печени входит в число основных причин смертности населения, он занимает

4-е место в структуре смертности мужчин старше 40 лет в США. За последние годы отмечается тенденция к росту заболеваемости и смертности от цирроза в Украине.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов. Определенное значение при этом имеют аутоиммунные реакции к печеночному липопротеиду. При массивных, субмассивных некрозах, а также при распространении некроза от центра дольки до портального тракта (мостовидный порто-центральный некроз) под действием внутрипеченочного давления наступает коллапс дольки - потеря пространства, которое ранее занимала паренхима. Восстановление печеночной ткани при этом становится невозможным. В результате сближаются портальные тракты и центральные вены, начинается разрастание соединительной ткани. Уцелевшие гепатоциты или фрагменты печеночных долек регенерируют и формируют узлы-регенераты, которые вместе с остатками сохранившейся паренхимы образуют псевдодольки. Псевдодольки представляют собой участки паренхимы, лишенные обычной радиальной ориентации трабекул к центральной вене. В центре псевдодолек в отличие от нормальных долек не обнаруживают центральных вен, а по периферии не выявляют портальных трактов.

Очаги регенерировавшей паренхимы и разросшиеся соединительнотканные тяжи сдавливают кровеносные сосуды, особенно тонкостенные печеночные вены, нарушается микроциркуляция, возникает облитерация венозных сосудов. Повышается внутри- печеночное давление (в 2-5 раз выше нормы), замедляется скорость портального кровотока, на 30-70 % снижается объемный кровоток в печени. Одновременно с этим соединительнотканные тяжи, постепенно врастая в глубь паренхимы, соединяют портальные тракты с центральной зоной дольки. В итоге печеночная долька фрагментируется, портальные сосуды соединяются с ветвями печеночной вены, образуя артериовенозные анастомозы (шунты). По этим анастомозам кровь из воротной вены направляется непосредственно в систему печеночной вены, минуя паренхиму печени, что резко нарушает оксигенацию и питание печеночных клеток и неизбежно ведет к появлению новых некрозов. Таким образом, прогрессирование цирроза печени идет по типу цепной реакции: некроз-регенерация - перестройка сосудистого русла-ишемия паренхимы - некроз.

Классификация

В настоящее время нет единой клинической классификации цирроза печени. Классификация, предложенная V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в Гаване (1956 г.), согласно которой различали постнекротический, портальный и билиарный цирроз печени, оказалась несовершенной. В связи с этим на Международной конференции по стандартизации номенклатуры и классификации болезней печени в Акапулько (1974) было решено классифицировать цирроз печени по этиологическому принципу, а также на основании морфологических изменений. При этом цирроз печени подразделяли на микронодулярный (с диаметром узлов до 3 мм), макронодулярный (с диаметров узлов свыше 3 мм) и смешанный. В связи с тем что в клнической практике при постановке диагноза и назначении лечения необходимо учитывать не только этиологию, патогенез, морфологические особенности, но также стадию, активность процесса и наличие осложнений, классификация должна отражать все эти показатели: 1. По этиологии: - вирусный, - алкогольный, - токсический, - связанный с врожденными нарушениями метаболизма, - связанный с поражениями желчевыводящих путей (первич ный и вторичный билиарный цирроз), - криптогенный цирроз. 2. По степени активности процесса: - подострый (гепатит-цирроз), - быстро прогрессирующий (активный), - медленно прогрессирующий (активный), - вялотекущий, - латентный. 3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью-Child-Pugh - гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит): А - компенсированная, В - субкомпенсированная, С - декомпенсированная. 4. По морфологической картине: - микронодулярный, - макронодулярный, - смешанный. 5. Осложнения: - пищеводно-желудочные кровотечения, -печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома), - спонтанный бактериальный асцит-перитонит, - тромбоз воротной вены, - гепаторенальный синдром, - гепатоцеллюлярная карцинома.

К морфологическим признакам активности цирроза печени принято относить выраженность дистрофических и регенераторных изменений в паренхиме, распространенность клеточных инфильтратов в строме, нечеткость границ между узловыми регенератами и межузловой соединительной тканью. Для компенсированной (начальной) стадии цирроза печени характерна начинающаяся перестройка архитектоники печени с очаговыми псевдолобулярными структурами и единичными узлами-регенератами, для субкомпенсированной - глубокая перестройка архитектоники печени с наличием множественных узлов-регенератов, окруженных зрелой соединительной тканью. Для декомпенсированной стадии цирроза печени типично значительное уменьшение объема паренхимы при утрате дольковой структуры и выраженном преобладании фиброза. Клиника всех форм цирроза печени имеет ряд общих черт. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно. Больные обычно жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение или потерю трудоспособности, частые диспепсические проявления: снижение или отсутствие аппетита, тошноту, реже рвоту, чувство распирания, тяжести или переполнения, особенно после еды, в эпигастрии и правом подреберье, могут наблюдаться нерезкая боль, вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, диарея. Нарушения сна, раздражительность особенно свойственны алкогольному циррозу. Больных беспокоят зуд кожи, боль в суставах, повышение температуры тела. Отмечаются носовые кровотечения, реже геморроидальные, снижение зрения в вечернее время («куриная слепота» - гемералопия). Из других характерных симптомов цирроза можно отметить появление гормональных расстройств: импотенцию, гинекомастию у мужчин, нарушение менструального цикла, снижение либидо у женщин, а также потерю массы тела вплоть до кахексии в терминальных стадиях. Кожа больных - серовато-грязного цвета, может наблюдаться субиктеричность или выраженная желтуха, особенно при вирусном или билиарном циррозе печени. На коже могут быть следы от расчесов, в тяжелых случаях - геморрагии. Иногда на коже появляются телеангиэктазии (паукообразные расширения артериальных сосудов - «сосудистые звездочки», впервые описанные С.П.Боткиным). Нередко наблюдают и гиперемию ладоней, иногда с желтушным оттенком («печеночная ладонь»), а в более редких случаях - изменение ногтей в виде часовых стекол, нерезко выраженное утолщение дистальных фаланг пальцев («барабанные палочки»). Одним из наиболее частых объективных симптомов является гепатомегалия. В большинстве случаев печень имеет уплотненную консистенцию, заостренный край, мало- или безболезненна. У части больных удается пропальпировать узловатую поверхность (особенно при макронодулярном поражении печени). В терминальной стадии болезни можно отметить уменьшение размеров печени. Селезенка увеличена более чем у половины больных. В далекозашедших стадиях цирроз печени может проявляться асцитом и периферическими отеками. Появлению асцита обычно предшествует вздутие живота, связанное с метеоризмом, развившимся в результате ухудшения всасывания газов в кишках при нарушении портального кровообращения. В процессе прогрессирования всех этиологических типов цирроза печени наблюдается следующая динамика перечисленных симптомов. Компенсированная стадия цирроза печени (группа А по Чайльду-Пью) клинически характеризуется появлением астеновегетативных и диспепсических расстройств, жалоб на боль в правом подреберье. Печень увеличена, имеет неровную поверхность, болезненна при пальпации. Возможно повышение активности аминотрансфераз, изменение показателей белково-осадочных проб и белковых фракций крови. При сканировании выявляют гепатомегалию и умеренно повышенное накопление радионуклида в селезенке. Однако наиболее достоверным диагностическим критерием считают пункционную биопсию печени или лапароскопию с прицельной биопсией и последующим гистологическим исследованием биоптата.

Стадия субкомпенсации (группа В по Чайльду-Пью) сопровождается быстрым, клинически выраженным прогрессированием заболевания. На первый план выступают проявления функциональных нарушений печени: желтуха, умеренно выраженные геморрагические проявления, гинекомастия, преходящий асцит. У большинства больных увеличивается не только печень, но и селезенка, достигающая значительных размеров. При биохимическом исследовании крови отмечают значительное уменьшение уровня альбуминов и резкое увеличение содержания глобулиновых фракций, высоких цифр достигает тимоловая проба, снижен уровень протромбина, холестерина. У части больных имеются проявления гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Анемия чаще носит гипохромный, микроцитарный характер, связанный с усиленным гемолизом эритроцитов в селезенке, дефицитом железа. В связи с нарушением обмена фолиевой кислоты и витамина В12, а также угнетением эритропоэтической активности костного мозга возможно развитие микроцитарной гиперхромной анемии. Усиленный гемолиз эритроцитов объясняет высокую частоту (30 %) формирования пигментных желчных камней при циррозе печени. Появление тромбоцитопении у этих больных связывают с повышенным депонированием тромбоцитов в селезенке.

Декомпенсированная стадия цирроза (группа С по Чайльду- Пью) характеризуется наличием выраженной паренхиматозной и (или) сосудистой декомпенсации. Паренхиматозная декомпенсация клинически проявляется в виде геморрагического синдрома с пурпурой и экхимозами, развитием желтухи, печеночной энцефалопатии и комы. При лабораторном исследовании выявляют снижение в сыворотке крови уровней альбумина, факторов свертывающей системы крови, синтезируемых в печени, холестерина и холинэстеразы. Проявлением сосудистой декомпенсации являются тяжелые осложнения портальной гипертензии: резко выраженная спленомегалия с развернутой картиной гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анемия), с повышенной кровоточивостью, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, появление стабильного асцита и периферических отеков в сочетании с расширением подкожных венозных колпатералей передней брюшной стенки, пупочной грыжей.

На основании анализа большого клинического материала А.И.Хазанов (1995) дает следующую характеристику активности патологического процесса при циррозе печени:

Подострый цирроз (гепатит-цирроз) представляет собой начальную стадию развития цирроза печени на фоне острого гепатита.

Быстро прогрессирующий (активный) цирроз . Имеются четкие клинические, биохимические и морфологические признаки высокой активности патологического процесса в печени. Быстро развиваются портальная гипертензия и нарушение функционального состояния печени.

Медленно прогрессирующий (активный) цирроз. Клинические признаки активности выражены нечетко. Важное значение имеет отчетливое уплотнение и фестончатость нижнего края печени, увеличение селезенки. У всех больных отмечают изменение биохимических показателей функционального состояния печени и регистрируют морфологические признаки активности. Портальная гипертензия, функциональная недостаточность печени развиваются медленно, сравнительно часто при многолетнем наблюдении регистрируется развитие гепатоцеллюлярной карциномы.

Вялотекущий (индолентный) цирроз. Клинические признаки активности у большинства больных отсутствуют, биохимические наблюдаются только в периоды обострения патологического процесса. Морфологические признаки активности выражены умеренно. Портальная гипертензия развивается очень медленно, функциональная недостаточность печени при отсутствии повторных повреждений, как правило, не возникает. Из осложнений цирроза может наблюдаться первичный рак печени.

Латентный цирроз печени. У больных отсутствуют клинические, биохимические и морфологические признаки активности. Портальная гипертензия и печеночная недостаточность, как правило, не развиваются. Диагноз ставится на основе гистологического исследования биоптатов печени.

Дифференциация различных этиологических вариантов цирроза печени основывается на комплексе клинико-эпидемиологических данных и результатов лабораторных и инструментальных исследований, отражающих проявления цитолитического, мезенхимально-воспалительного, холестатического синдромов, а также синдромов печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Заражение вирусами указанных типов происходит главным образом парентеральным путём, т. е. через кровь. Источником инфекции может стать загрязнённый инструментарий, в том числе инъекционные иглы, а также гемотрансфузии (переливание крови).

Высокий риск представляет прямой контакт с инфицированной кровью при травме. Не исключена передача вируса через зубные щётки, поскольку после чистки ротовой полости на щетинках может оставаться кровь. Заражение происходит также половым путём, однако это более характерно для гепатита В.

Воспаление, провоцируемое вирусами, ведёт к повреждению ткани печени и некрозу гепатоцитов. Происходит активация звёздчатых клеток Ито. Они входят в состав синусоидов – капилляров, приносящих кровь к гепатоцитам, и накапливают жиры. После активации их функция сводится к продукции коллагена, фибриллярного белка, которому принадлежит ведущая роль в образовании соединительнотканных тяжей – фиброгенезе. Узлы фиброзной ткани сдавливают синусоиды, препятствуя нормальному току крови. Это становится причиной гипоксии (недостаточного снабжения кислородом) и новым толчком фиброгенеза.

Цирроз печени вирусной этиологии сопровождается рядом осложнений:

Заключительным этапом развития цирроза становится печёночная недостаточность.

Симптомы

Начало заболевания чаще всего постепенное. Нередко момент инфицирования отделён от стадии ярких проявлений большим отрезком времени. Такое течение свойственно гепатиту С – «ласковому убийце». Изменения при этом заболевании выявляются уже в необратимой стадии. Есть несколько основных проявлений, которые могут говорить о развитии цирроза печени:

1. Слабость, вялость, снижение работоспособности.
2. Периодическая или постоянная боль в правом подреберье тупого или ноющего характера, чувство тяжести и дискомфорта в животе.
3. Тошнота, реже рвота; метеоризм, снижение массы тела.
4. Увеличение и уплотнение печени.

Если развивается печёночная недостаточность, клиническая картина процесса приобретает иной характер:

1. Сильная слабость, головокружение, нарушение сна, перепады настроения.
2. Тошнота, частая рвота, диарея, значительная потеря веса.
3. Асцит, отёки конечностей, тремор рук.
4. Уменьшение границ печени – «таяние», связанное с гибелью гепатоцитов.
5. Выраженная желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивный зуд кожи.
6. Кровотечения из мест инъекций, слизистых ротовой полости, желудочно-кишечного тракта.
7. Гипотензия (снижение артериального давления), аритмия (нарушение сердечного ритма).

Диагностика

Чтобы установить точный диагноз цирроза группы В, как и любой другой группы вирусов гепатита, нужно подтвердить их наличие в крови с помощью определения вирусных маркеров. Для оценки состояния пациента выполняются такие исследования:

• общий анализ крови (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
• биохимический анализ крови (повышение уровня АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина);
• УЗИ и компьютерная томография печени.

Лечение

Основа терапии вирусных циррозов – беспрерывный приём препаратов интерферона (альфа-интерферон, ламивудин, рибавирин). Назначаются также гепатопротекторы (силимарин, цитраргинин, эссенциале), витамины группы В, витамин Е, урсодезоксихолиевая кислота.

Хирургическое лечение осуществляется только при неотложных состояниях (пищеводное или желудочное кровотечение).

Печёночная недостаточность лечится в зависимости от стадии и подразумевает инфузионную терапию, кислородотерапию и постоянный контроль состояния пациента.

Классификация цирроза печени. Симптомы и лечение декомпенсированного цирроза печени

Цирроз печени (ЦП) представляет собой весьма актуальную проблему современного мирового здравоохранения. Смертность от осложнений ЦП (рак, печеночная недостаточность, кровотечения и т. д.) составляет примерно 15–20 человек на 100 тысяч населения и имеет тенденцию к росту, в том числе и в экономически развитых странах.

Что это такое?

Цирроз печени по сути представляет собой диффузное патологическое изменение печеночной паренхимы в виде фиброза и образования узлов. Патогенез цирроза печени - механизм развития болезни, основан на некрозе (гибели) печеночных клеток - гепатоцитов, в результате хронического (длительного) и/или массивного воздействия на них каких-либо повреждающих факторов.

На месте погибших гепатоцитов происходит процесс извращенной регенерации и образования нефункциональной ткани органа – фиброз. В результате развития фиброза образуются узлы регенерации – ложные дольки и перегородки между ними (септы).

Однако, фиброз не является синонимом цирроза. Есть болезни печени, при которых также происходит перерождение ее паренхимы в виде фиброза, но при этом не происходит развитие цирроза.

Этиология ЦП

Причины возникновения или этиология цирротического поражения печени достаточно разнообразны.

Чаще всего – в 40–60% случаев, возникает алкогольный цирроз печени в результате хронического токсического воздействия алкоголя. Он вызывает активацию процесса фиброза в гепатоцитах. Нужно пить всего 40–80 г этанола в день (200–400 г водки) на протяжении 10–15 лет чтобы получить алкогольный цирроз печени. Если пить некачественный алкоголь, процесс фиброза будет протекать быстрее.

На втором месте по частоте находится вирусный цирроз печени как исход хронического гепатита B, C, D. Вирусный цирроз печени встречается в 20–35% случаев.

Выделяют еще криптогенный цирроз печени – в случае, если причина неизвестна. Сейчас криптогенный цирроз встречается реже, что связано с совершенствованием методов диагностики.

Токсический цирроз печени возникает при ее поражении гепатотропными веществами, например, некоторыми лекарственными препаратами или ядами.

Кардиальный цирроз печени развивается вследствие первичного поражения сердечно-сосудистой системы. Другие его названия – кардиогенный, сердечный цирроз печени. Чаще всего кардиальный цирроз печени развивается при хронической недостаточности правого желудочка сердца или хронических заболеваниях легких. Ранее кардиальный цирроз называли «застойным» ЦП из-за хронического застоя венозной крови в сосудах, в том числе и печеночных.

Другие виды ЦП встречаются реже.

Классификация цирроза печени

Имеется несколько классификаций ЦП. Рассмотрим основные из них.

По морфологическим критериям

Виды цирроза печени выявляют при морфологическом исследовании макро- и микропрепарата органа (анализ структуры ткани). Морфологическое формообразование включает в себя:

1. Постнекротический цирроз печени. Формируется обычно быстро, иногда в течение нескольких месяцев, в итоге массивного некроза (отмирания) печеночной паренхимы. Постнекротический цирроз часто встречается при токсическом воздействии каких-либо ядов, иногда – при вирусном поражении. Печень при этом уплотненная, с крупными узлами, уменьшается в размерах.
2. Портальный цирроз печени. Формируется медленно, часто является следствием хронического алкогольного или вирусного гепатитов и жирового гепатоза. Портальный цирроз характеризуется уменьшением печени. Она плотная, зернистой или мелкоузловой структуры. Рано появляются признаки портальной гипертензии.
3. Билиарный (с закупоркой внепеченочных желчных путей или без нее). При этом виде ЦП поражаются желчевыводящие пути.
4. Смешанный. При этом виде комбинируется постнекротический и портальный цирроз.

В 1978 г. ВОЗ предложила простую классификацию по морфологическим признакам, согласно которой различают такие визуальные формы ЦП:

• Мелкоузловой или микронодулярный цирроз печени. Типичные мелкие множественные узелки размерами 1–3 мм, которые разделены тонкими соединительнотканными перегородками.
• Крупноузловой или макронодулярный ЦП. Размер узлов от трех миллиметров, перегородки неравномерной толщины.
• Неполная септальная форма.
• Смешанная форма. Имеет сразу признаки двух первых форм.

При исследовании микропрепаратов выделяют три формы ЦП. Часто эти микроскопические формы соответствуют визуальным (макроскопическим).

• Монолобулярная форма часто характерна для мелкоузлового ЦП, при этом цирротические узлы имеют фрагменты одной печеночной дольки. Кровеносных сосудов нет.
• Мультилобулярная – больше характерна для крупноузлового ЦП. Узлы включают фрагменты нескольких печеночных долек, центральные вены, портальные тракты.
• Смешанная – количество ложных долек с признаками двух первых форм приблизительно одинаково.

По клиническому течению

Течение заболевания может быть разнообразным. Иногда ЦП вообще может выявляться уже на стадии, когда наступило резкое ухудшение функций органа.

1. Подострый цирроз развивается обычно на фоне хронического гепатита, является начальной стадией заболевания. Длительность его от пяти до двенадцати месяцев.
2. Быстропрогрессирующий ЦП. Выраженные клинические симптомы, быстрое развитие осложнений (первичный рак печени, печеночная недостаточность и др.). Прогноз для жизни обычно неблагоприятный, больные с этой формой ЦП живут примерно 5–7 лет.
3. Медленно прогрессирующий ЦП. Клинические проявления и осложнения развиваются более медленно. Продолжительность жизни может быть более 10–12 лет.
4. Вялотекущий ЦП. Слабовыраженные признаки болезни. Продолжительность жизни увеличивается до 15–17 лет и более.
5. Латентный ЦП. Вариант течения болезни, при котором длительное время нет жалоб, резких изменений в анализах до периода необратимого поражения органа. Выявляется, как правило, случайно.

Стадии цирроза печени

Эта классификация применяется чаще в практической медицине для предварительной оценки тяжести состояния больного. Выделяют три стадии цирроза:

1. Компенсированный;
2. Субкомпенсированный;
3. Декомпенсированный цирроз печени.

Оценка тяжести ЦП

Оптимально тяжесть цирроза оценивать по методике Чайлд-Пью или по Чайлд-Туркот-Пью.

Оценивают несколько параметров ЦП по нижеследующей таблице и рассчитывают общее количество баллов.

Стадии цирроза печени с учетом классификации по Чайлд-Пью теперь будут выглядеть так:

• Класс А: 5–6 баллов – компенсированный ЦП.
• Класс B: 7–9 баллов – субкомпенсированный ЦП.
• Класс C: 10–15 баллов – декомпенсированный цирроз печени.

Лечение

Некоторые виды ЦП полностью или частично излечимы на ранних стадиях. Чтобы лечение было эффективным, начинать его нужно как можно раньше.

Существует несколько принципов лечения ЦП. Самым важным моментом является устранение причины или этиологии заболевания. Например, вирусный цирроз печени подразумевает назначение противовирусного лечения. При алкогольном ЦП нужно обязательно прекратить пить спиртные напитки.

Обязательно соблюдение специальной диеты. Необходимо пить больше жидкости – до 2–2,5 литра в день.

Также проводится симптоматическое лечение, направленное на устранение проявлений ЦП.

Осложнения

Самые частые и грозные осложнения ЦП: кровотечения, рак печени и развитие печеночной недостаточности.

Первичный рак печени часто возникает на фоне цирроза. Точный диагноз рака устанавливается на основании морфологического исследования микропрепарата органа. Прогноз при развитии первичного рака неблагоприятный.

Существует распространенное заблуждение, что цирроз является раком печени. Однако, это совершенно разные заболевания.

Печеночная недостаточность в своем развитии проходит несколько стадий, конечным итогом является развитие печеночной комы.

Среди органов пищеварения особо значимой считается печень, так как врачи называют ее «химической лабораторией» организма, очищающей кровь от токсинов и других ненужных компонентов. Заболевания печени проявляют обычно обширную клиническую картину, негативно отражаясь сразу на многих системах и органах. Самым тяжелым заболеванием этого органа считается цирроз.

Цирроз печени — это диффузное хроническое поражение данного внутреннего органа, вследствие чего страдает его структурное строение, формы и размеры. Происходит покрытие структурно-аномальными узлами, фиброзной тканью, в результате чего развивается портальная гипертензия и недостаточность. Только зная, в чем заключается патогенез и этиология цирроза печени, медик сможет правильно составить курс поддерживающей терапии.

Этиология

Любое заболевание в организме человека имеет свои причины и факторы, способствующие этому. Научно такими причинами принято называть этиологию болезни, от которой напрямую зависит и патогенез. То есть, говоря простым языком, провокаторы развития недуга предполагают специфику проявления патогенеза и особенности его развития. Цирроз печени также предполагает разные варианты этиологии:

1. Вирусный гепатит — то есть вирусная инфекция, поражающая клетки печени, цирроз печени вирусной этиологии является самым частым случаем в медицинской практике.
2. Хроническое чрезмерное употребление алкогольных напитков, в результате чего первоочередно страдает печень (цирроз токсической этиологии).
3. Гепатит аутоиммунный — дисфункция иммунной системы, в результате чего разрушаются клетки печени.
4. Нарушение обмена веществ генетической этиологии, а именно болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит α1 – антитрипсинадефицит галактозо-1 фосфат-уридилтрансферазы или гликогенозы, а также нарушение обмена железа.
5. Обструкция желчных путей, в результате чего нарушает отток желчи, страдает печень и сопутствующие органы.
6. Синдром Бадда-Киари, при котором долгое время наблюдается в печени венозный застой. Также в эту группу относят констриктивный перикардит и сердечную недостаточность правого желудочка.
7. Негативное воздействие сильнодействующих медикаментозных средств.
8. Болезнь Рандю-Вебера-Ослера.
9. Всестороннее влияние на организм человека вредными экологическими условиями в жизни и связанное с профессиональной деятельностью.
10. Если этиология заболевания не может быть установлена, специалисты выносят вердикт — криптогенный цирроз печени.

Цирроз печени является неизлечимым заболеванием, так как оно сопровождается структурными необратимыми изменениями органа, рано или поздно приводящими к летальному исходу.

Патогенез

Первое, что нужно понимать, что запущенные заболевания, что влекут за собой развитие цирроза, на самом деле можно вылечить. А вот при циррозе печень начинает рубцеваться, изменяя строение, структуру и внешний вид, а также свои функции. Длительное влияние факторов приводит к разрушению паренхиматозных тканей органа, ускоряется наращивание соединительных волокон в сравнении с их распадом.

Начало патогенеза цирроза заключается в повреждении гепатоцитов, чему способствуют внутренние или внешние факторы. К ним относят вредные привычки, сильную интоксикацию организма, генетические заболевания, вирусы, инфекции, хронические болезни тяжелой формы. Есть также ряд причины цирроза, которые до сих пор не были определены наукой и специалистами.

Далее патогенез сопровождается распадом из-за некрозирования гепатоцитов, после чего наблюдаются воспаления разной степени развития. Воспаление в свою очередь провоцирует чрезмерный рост соединительной ткани, что приводит к новообразованиям. Все это нарушает не только функции печени, но и систему кровообращения. Продукты разложения в печени формируют узлы регенерации, далее наступает портальная гипертензия.

Исходя из выявленной этиологии цирроза, патогенез может иметь свои особенности:

• цирроз на фоне алкоголя приводит к интоксикации организма, а также клеток и тканей печени, что запускает разрушительный процесс;
• вирусная этиология приводит к гепатиту, что также запускает разрушительный процесс в печени;
• аутоиммунные болезни тоже могут запустить патологические процессы, когда собственный организм становится для себя «врагом»;
• при сердечной недостаточности можно говорить о кардиальном циррозе, что сопровождается нарушением кровотока в области печени.

Основополагающим и ключевым механизмом заболевания, а также стимуляция к формированию лишней соединительной ткани в области данного органа. Кроме того важным элементом патогенеза считается запуск механизма перекисного окисления липидов, а также формирование перекисей и свободных радикалов, уничтожающих здоровые клетки и ткани печени.

Стадии развития

Помимо определения этиологии цирроза и вытекающего из нее патогенеза, врачи отдельно рассматривают стадии развития болезни, обуславливающие патогенез. Чаще всего у пациентов диагностируют цирроз смешанной этиологии со следующим сценарием прогрессии заболевания:

• 1 стадия — стартовые факторы влияния приводят к аномальным изменениям паренхимы печени, поражая ее клетки, но на данном этапе пациент не ощущает никаких признаков заболевания (излечение при этом возможно);
• 2 стадия — некоторые участки органа покрываются септами, начинается распад клеток, ускорение деформации гепатоцитов, в связи с этим ощущаются первые симптомы (горечь во рту, распирание правого подреберья, желтушность кожи, бессонница, отсутствие аппетита, сухость кожи и др.);
• 3 стадия — происходит ускоренное образование соединительнотканных мостиков и бугристость структуры печени, что можно прощупать даже при осмотре врачом (в данном случае начинается стадия декомпенсации);
• 4 стадия — терминальная, когда орган полностью перестает выполнять свои задачи, распад органа отравляет организм токсинами, повреждается головной мозг, что ведет к смерти (лечение невозможно).

Только единичные случаи в медицинской практике подразумевали цирроз печени единственный установленный фактор патогенеза, чаще всего история болезни предполагала наличие многочисленных предшествующих проблем в организме человека и болезней, повлекших развитие цирроза. В понятие патогенез болезни нужно относить условия появления болезни, формы реализации болезни, механизмы проявления, стадии и возможности терапии на каждой из них.

Несмотря на то, что единой принятой классификации цирроза печени сегодня нет, специалисты все же могут различать заболевание по патогенезу и этиологии, а также стадиям его развития. Несмотря на то, что определить болезнь на начальной стадии сложно из-за отсутствия симптомов, в силу того, что этому способствуют серьезные факторы влияния, важно своевременно обратиться в клинику.

Станьте первым комментатором!