Заячья губа: причины возникновения. Передается ли по наследству заячья губа у детей Ребенок с заячьей губой

Врожденная патология, при которой в результате генетических отклонений появляется расщелина на верхней губе, называется заячьей губой. Несмотря на то, что дефект не влияет на общее психосоматическое развитие малыша, он привлекает к себе внимание, усложняет процесс приема пищи, мешает становлению речи. Диагностировать его можно еще в утробе, как правило, с вместе другими пороками, например, с . Коррекция осуществляется посредством использования методов пластической хирургии.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики. Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Заячья губа: причины развития

Основная причина развития патологии – мутации на генном уровне. Вовлечен в них ТВХ22-ген, провоцирующий развитие расщепленной губы. Происходит это в случаях, когда:

Огромное значение в формировании заячьей губы имеет наследственность. Именно поэтому, родителям детей с таким диагнозом перед новой беременностью рекомендуют обратиться за медико-генетической консультацией.

Симптомы

Убедиться в наличии незаращенной губы можно при первом осмотре младенца. У того обнаружат одностороннее или двустороннее расщепление на верхней или нижней губе . Сама по себе патология влияет в будущем на самооценку ребенка, поэтому требует незамедлительной коррекции.

Важно! Усугубляет ситуацию наличие – аномалии, которая сопровождает заячью губу. В зависимости от глубины и величины расщелины, врач может назначить кормление малыша через носовой зонд, если иное произвести невозможно.

Порок развития приводит к деформации зубов, . У детей с таким диагнозом в зубном ряду могут отсутствовать некоторые зубы или, наоборот, присутствовать дополнительные. Также у них наблюдается неправильный угол роста зубов, а сами они склонны к развитию .

Из-за подобных проблем пациентам тяжело пережевывать пищу, произносить звуки. У них появляется гнусавость, «пропадают» из речи согласные. У некоторых детей из-за наличия расщелины неба может нарушаться положение слуховых проходов, в результате которого повышается риск попадания в них болезнетворных бактерий.

Классификация

Чаще всего расщелина появляется на верхней губе с одной стороны от середины . Между тем, медицине известны также случаи, когда аномалия проявлялась с обеих сторон от середины или поражала нижнюю губу.

Заячья губа может иметь:

• полную форму – когда от губы к носу тянется глубокая трещина с одной или с двух сторон, являющаяся результатом несращения носового отростка с верхнечелюстным;
• частичную форму – когда на губе появляется незначительное углубление в результате несращения.

У разных пациентов отличается глубина и протяженность расщелины. В лучшем случае она поражает мягкие ткани губы, в худшем – небную кость и кость верхней челюсти.

Важно! В редких случаях аномалия встречается изолированно, однако часто она проявляется наряду с другими анатомическими патологиями, такими как: деформации носа, расщелины неба.

Диагностика

Лучше всего заячью губу видно сразу после рождения ребенка, между тем во время проведения специалист может заметить дефект на поздних сроках, в третьем триместре, реже – в 16 – 20 недель.

Столь ранняя постановка диагноза позволяет родителям морально подготовиться к коррекции. Из-за возможных нарушений глотания, пережевывания пищи, речи, дыхания проводить эту коррекцию необходимо в раннем возрасте.

Заячья губа: операция, фото о и после

Единственный вариант лечения патологии – хирургическое вмешательство. Специалистом проводится пластическая операция, как правило, в несколько этапов. При необходимости пациенту назначается консультация фониатра, стоматолога-ортодонта.

Медики рекомендуют проводить операцию со второго по двенадцатый день рождения ребенка, а также в период с шестого по восьмой месяцы . Раннее хирургическое вмешательство позволяет снизить риск развития патологий носа и верхней губы. Между тем новорожденные тяжело переносят потери крови, спровоцированные ими. Усугубляют ситуацию небольшие размеры верхней губы. В возрасте 6 – 8 месяцев риск развития осложнений снижается благодаря стабилизации темпов развития костной ткани.

Обратите внимание! При наличии двусторонней расщелины оперативное вмешательство откладывается до момента достижения ребенком полугода. Повторные операции проводят не ранее, чем через несколько месяцев. Костные и хрящевые структуры корректируют в возрасте 4 – 6 лет, а завершают исправление после 16 лет, когда процесс развития лицевых костей останавливается.

Если исправить патологию не удалось к трем годам, когда осуществляется становление речи, врачом назначается логопедическое лечение. При желании проводится пластическая операция по устранению рубца.

Способы коррекции

С целью избавления пациента от патологии врачом проводится:

• Хейлопластика – самый простой метод, который позволяет устранить расщелину верхней губы. В ходе ее проведения восстанавливается функциональная и анатомическая полноценность проблемной зоны. Процедура может выполняться в несколько этапов, в зависимости от тяжести ситуации. Разрез проводят линейным способом, когда после операции остается один рубец, либо методом треугольного лоскута. В этом случае треугольный лоскут используется для формирования симметричной формы губ. Метод четырехугольного лоскута предусматривается применение последнего для коррекции тяжелых патологий.
• Ринохейлопластика – предусматривает исправление верхней губы и носовой перегородки. Может быть первичной (когда хирург в первый раз изменяет положение хрящевой ткани) и вторичной (когда после проведения первой операции начали развиваться другие патологии).
• Ринохейлогнатопластика – сложная операция, благодаря которой исправляется деформация переднего отдела челюсти, улучшается форма губы, корректируются патологии носа. Процедура показана пациентам с расщелиной неба. В процессе ее выполнения слизистую с обеих сторон отслаивают с целью исправления носового отверстия. Целостность челюсти восстанавливают посредством применения трансплантата надкостницы, взятой с передней поверхности голени. Затем с верхней губы срезают лоскуты для того, чтобы сшить рану. Как правило, после проведения ринохейлогнатопластики пациентам рекомендует пройти стоматологическое лечение.

Важно! Тип операции выбирается не только на основании характера расщелины, но также на основании возраста ребенка, веса, индивидуальных особенностей развития, риска проявления осложнений.

Подготовка и противопоказания

Перед проведением операции назначаются обследования и анализы, позволяющие выявить противопоказания к ней. За две недели до назначенного срока пациентам запрещают принимать и антикоагулянты.

Противопоказания :

Особенности проведения и реабилитация

Операция проводится под местным или общим . В первом случае оперируются пациенты с неглубокими расщелинами, во втором – с глубокими расщелинами или двусторонними. Общая анестезия может также проводиться детям, которые ведут себя неспокойно во время операции.

Длительность реабилитации зависит не только от сложности процедуры, но также от общего состояния ребенка, его реакции на наркоз. После местной анестезии кормление новорожденного разрешают уже через несколько часов. После общей – время приема пищи устанавливает врач.

Обратите внимание! Швы снимают на 7 – 10 день после проведения операции. Затем еще на 3 месяца в нос вставляется трубка, которая предупреждает деформацию его полости и крыльев. В редких случаях рекомендуется специальный головной убор, предотвращающий растяжение губы и расхождение швов. Руки малыша фиксируют с помощью шин.

Восстановительная реабилитация растягивается на год. На этом этапе пациент получает консультацию логопеда, ортодонта, ЛОРа, которые позволяют исключить наличие патологий развития, убедиться в правильности формирования зубного ряда и отсутствии проблем с речью.

Осложнения

Самое распространенное осложнение после хирургического вмешательства – расхождение шва. Произойти оно может как в результате нарушения техники выполнения операции, так и в результате травмы, развития воспаления.

В редких случаях возможны рубцы в зоне преддверия рта, которые способны вызвать деформацию челюсти. Также возможны:

• сужение носового хода;
• деформация лица;
• нарушения речи.

При выявлении проблем с дыхательной или пищеварительной системой после проведенной операции ставят инвалидность, между тем для получения компенсации ребенку назначают экспертизу.

Результаты

Объективные результаты получают через год после проведения операции. Чаще всего она заканчивается успешно. При этом у пациентов появляется едва заметный шрам в области носогубного треугольника, который при желании устраняется лазером.

Заячья губа – редкая патология, которая приводит к развитию комплекса неполноценности у детей, а также появлению проблем с дыханием, речью, приемом пищи в случае отсутствия медицинской помощи. Несмотря на то, что современная медицина предлагает несколько вариантов ее устранения, проще всего попытаться предотвратить ее развитие. Для этого нужно следить за своим здоровьем, избегать стрессов, а также скопления людей в период обострения вирусных заболеваний.

Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель

Заячья губа у новорождённых – врождённая патология, которая представляет собой расщелину губы. Она образуется из-за несращивания тканей верхней челюсти и носовой полости. Данную болезнь относят к редким, так как с ней рождаются только около 0,04% детей. Патология доставляет не только эстетический, но и физический дискомфорт. Детям из-за дефекта сложно принимать пищу, разговаривать, полноценно улыбаться. Но всё-таки в первую очередь данная патология является косметическим дефектом, но его можно устранить посредством операции.

Причины

Многих волнует вопрос, почему же дети рождаются с этой патологией. Ведь если исключить причины, которые приводят к формированию дефекта, то он и не разовьётся у ребёнка. К появлению заячьей губы у новорождённого приводят такие факторы:

• роды после 40 лет. Поздние роды опасны именно тем, что часто дети рождаются с определёнными патологиями;
• недуги вирусной природы, которые перенесла мать в первые три месяца беременности;
• генетический фактор. Многие учёные уверены в том, что заячья губа – это результат мутации, которая произошла на генном уровне;
• осложнения во время вынашивания ребёнка. В данную группу входят ЗППП, хронические недуги, уже имеющиеся в организме матери, и прочее. Многие учёные считают эту причину одной из основных;
• наследственный фактор. Не редкость, когда дети с заячьей губой рождаются в семьях, в которых несколько членов уже имели данную патологию. Это также одна из основных причин, которая чаще всего приводит к образованию патологии;
• неблагоприятная экология;
• курение и потребление алкоголя.

Виды

В медицине выделяют такие виды заячьей губы у новорождённых:

• односторонняя и двусторонняя;
• изолированная;
• полная заячья губа;
• частичная;
• дефект на одной губе;
• лёгкая форма;
• тяжёлая форма.

Симптоматика

Причин возникновения патологии довольно много. В результате воздействия определённых факторов, происходит формирование дефекта на восьмой неделе внутриутробного развития. Именно в этот период у детей начинается закладывание челюстно-лицевых органов.

У грудничков нарушаются процессы глотания и сосания. Ребёнок не может полноценно питаться. Если дефект достигает больших размеров, то в таком случае кормление производится через назогастральный зонд.

Также наблюдаются следующие симптомы:

• неправильное произношение звуков;
• задержка речевого развития;
• психологический дискомфорт;
• ушные инфекции. Обычно такие они могут развиваться, если наблюдается расщелина неба. В случае именно такого дефекта, слуховые проходы могут находиться в неправильном положении. Из-за этого уровень экссудата в канале увеличивается, и вероятность попадания болезнетворных микроорганизмов возрастает в несколько раз;
• нарушение формирования зубов. Зубы могут вообще не начать расти или прорезаться в неправильном положении.

Устранить все эти неприятные симптомы можно только посредством проведения пластической операции. Никакие консервативные методики в этом случае не помогут.

Диагностика

Наличие данного дефекта у плода можно определить в третьем триместре беременности посредством . Это наиболее информативная методика. Наличие заячьей губы не является показанием к прерыванию беременности.

Лечение

Устранить патологию можно только при помощи хирургических методик лечения. Количество операций, их объем, и срок может определить только врач-хирург, после проведения тщательной оценки дефекта, состояния пациента.

Лечение заячьей губы проводится посредством таких операций:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика.

Хейлопластика – хирургическая операция, позволяющая полностью восстановить эстетическую и функциональную полноценность губы, которая была расщеплена. Данную методику лечения разрешено применять в 3–6 месячном возрасте. Но если наблюдается дефект в тяжёлой форме, то операцию можно проводить уже в 1 месяц жизни малыша. Существуют определённые условия:

• у ребёнка не должно быть анемии, недугов ЦНС, сердечно-сосудистой и эндокринной системы;
• для оперативного лечения в таком возрасте малыш должен достаточно прибавить в весе.

Ринохейлопластика – это хирургическая методика лечения, которую показано проводить при тяжёлых формах патологии, наличии деформаций носа и лицевого скелета. Данная операция является сложной и длительной.

Ринохейлогнатопластика – операция, которая даёт возможность полностью восстановить губы, устранить недоразвитие челюсти, дефекты хрящевых тканей носа. Успешное проведение хирургического вмешательства позволяет сформировать полноценный каркас из мышц.

Противопоказания

Хирургическое лечение (пластическую операцию) нельзя проводить при наличии:

• родовых травм;
• недугов инфекционной природы;
• пороков различных жизненно важных органов.

Такие хирургические манипуляции являются довольно сложными, поэтому проводить их должен только высококвалифицированный врач-хирург.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – это одна из самых распространенных форм ДЦП, при которой отмечается полное нарушение мышечного функционирования нижних и верхних конечностей. В данном случае идет речь о поражении не одностороннего характера, а двухстороннего.

Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана - генетическая патология нервной системы, при которой проявляется мышечная слабость по всему организму. Такое заболевание нарушает способность человека сидеть, самостоятельно передвигаться и ухаживать за собой. В современном мире пока нет эффективной терапии, которая дала бы положительный результат.

Аденоидит представляет собой воспаление, возникающее в области глоточной миндалины. Процесс воспаления носит инфекционно-аллергический характер, при этом аденоидит, симптомы которого по своему течению происходит по аналогии с воспалительным процессом, происходящим при ангине, при длительном течении и недолеченности может спровоцировать возникновение и последующее развитие пороков сердца, заболеваний почек, органов пищеварения и иных патологий.

Аденома, образовавшаяся на щитовидной железе, представляет собой доброкачественное новообразование с чёткими краями, имеющее фиброзную капсулу. Такая опухоль не спаяна с окружающими тканями, имеет небольшие размеры, и абсолютно безболезненна. Опасность аденомы на щитовидке заключается в её возможном перерождении в злокачественное новообразование, поэтому если опухоль стремительно растёт, показано немедленное её удаление. Операция заключается в иссечении новообразования вместе с капсулой с последующей отправкой его на гистологическое исследование для подтверждения или опровержения наличия в аденоме раковых клеток.

Аневризма аорты представляет собой характерное расширение мешковидного типа, возникающее в кровеносном сосуде (в основном – артерии, в более редких случаях – в вене). Аневризма аорты, симптомы которой, как правило, имеют скудную симптоматику или вовсе ни в чем не проявляются, возникает по причине истончения и перерастяжения стенок сосуда. Помимо этого образоваться она может в результате воздействия ряда определенных факторов в виде атеросклероза, гипертонии, поздних стадий сифилиса, в том числе и травм сосудов, инфекционного воздействия и наличия врожденных дефектов, сосредоточенных в области сосудистой стенки и прочих.

Патологический процесс в научном мире называется хейлосхизис. Аномалия лицевого отдела поражает 0,04% мирового населения, из-за чего входит в рейтинг распространенных заболеваний врожденного характера. Рассеченная губа встречается преимущественно у новорожденных мальчиков. Диагностируется заячья губа плода на УЗИ, когда лицо эмбриона уже сформировалось.

Хейлосхизис — это врожденная патология костной структуры, возникающая при развитии челюстно-лицевого отдела черепа. Проявляется в виде рассеченной верхней губы различной формы и размеров в результате расщепления альвеолярного отростка. Через образованное отверстие видна ротовая полость.

Классификация

Различают 2 типа заболевания — односторонний (встречается с левой или правой стороны) и двухсторонний (проявляется с обеих сторон), которые разделяются на несколько форм в зависимости от глубины аномалии.

Анатомия губы

Губы — это образования из кожи и мышечной ткани, расположенные поверх верхней и нижней челюстей. Они ограничивают ротовую полость. В основные тканевые слои входят:

• кожный покров;
• рыхлый соединительнотканный слой;
• слизистая оболочка;
• слой мимических мышц, состоящий преимущественно из круговой мышцы рта.

Область перехода слизистых в кожный покров называется каймой губ. Тонкий эпителиальный слой характеризуется ярко-красной окраской благодаря просвечивающимся кровеносным сосудам.

При сокращении мимических мышц губы изменяют форму для участия в речевой деятельности или для выражения эмоций. К костным структурам, которые повреждаются при патологическом процессе, относятся альвеолярный и небный отростки лицевого отдела черепа.

Внутриутробное развитие лица

Внутриутробное формирования лицевого отдела заключается в образовании и сращении костных структур и мягких тканей. Процесс начинается в конце первого месяца беременности, когда формируется 5 бугров вокруг ротовой впадины:

• лобный:
• парный верхнечелюстной;
• парный нижнечелюстной.

Двойные отростки разрастаются в боковые стороны, соединяясь по сторонам от будущего рта. Формируются щеки, верхняя и нижняя челюсти, губы. К началу 8 недели заканчивается формирование лица. Под действием негативных факторов сращение бугров нарушается и образуется хейлосхизис. Зафиксировать аномалию помогает ультразвуковое исследование.

Видна ли заячья губа на УЗИ

Люди нередко задаются вопросом, на каком сроке можно увидеть заячью губу плода на УЗИ. Если присутствует патология, то на ранних сроках врач-узист может распознать дефект. Возможность выявления появляется с 14 недели беременности. При этом важно помнить, что ребенок подвижен. Эмбрион способен закрыть лицо рукой или повернуться к датчику спиной, из-за чего врач не сможет предупредить родителей о патологическом процессе. Клинический диагноз и заключение педиатр ставит после рождения.

Симптомы и клинические проявления

Врожденная патология обладает выраженными клиническими проявлениями, которые видны невооруженным глазом. Выглядит заячья губа на УЗИ как расщелина, затрагивающая левую сторону верхней губы. Размеры заячьей губы на УЗИ зависят от индивидуального развития. В тяжелых случаях происходит комбинация аномалий, в ходе развития рассекающих область носовой полости и верхней челюсти. У ребенка способны проявиться 1 или 2 рассечения в зависимости от формы дефекта.

Причины формирования дефекта

Точные причины развития дефекта неизвестны, потому что на формирование порока способна повлиять как одна патология, так и совокупность нескольких факторов. Среди вероятных причин появления дефекта выделяют проблемы с физиологическим состоянием матери в период беременности, а также действие внешних факторов.

Эндогенные факторы

Эндогенные факторы представляют собой комбинацию внутренних причин развития врожденного дефекта верхней губы:

1. Наследственность. Патология формируется при наличии аналогичного синдрома у родителей и других родственников. У людей мутирует ген TBX-22. В ходе статистических исследований ученые выяснили — если один из родителей обладал аномалией при рождении, то возможность передачи дефекта по наследству составляет 4%. При развитии патологии у обоих родителей риск возрастает до 9%. Спровоцировать патологический процесс могут внешние факторы физического (ионизирующее излучение), химического (яды и медикаменты), биологического (патогенные микроорганизмы) характера.
2. Возраст родителей. У людей старше 40 лет повышается риск рождения ребенка с патологией. Большее значение имеет материнский возраст.
3. Повреждение в процессе формирования половых клеток. Биологически неполноценные клетки с недостаточным набором хромосом, с неправильной морфологической структурой приводят к развитию аномалий у эмбриона.

Усугубляет положение наличие вредных привычек.

Неблагоприятные условия окружающей среды

Здоровый статус генетической структуры эмбрионов повреждается под воздействием негативных факторов окружающей среды, к которым относятся электромагнитные излучения приборов и неблагоприятные экологические условия. К источникам загрязнения относятся выбросы с:

• химических предприятий;
• тепловых электростанций;
• нефтедобывающей отрасли;
• металлургических организаций;
• сельскохозяйственных предприятий.

Если женщина проживает в загрязненных зонах, повышается риск рождения ребенка с хейлосхизисом. При производственном процессе в воздух и почву проникают ядовитые химические соединения — аммиак, сероводород, нефтепродукты.

Радиация

Ионизирующее излучение принимает природный и искусственный характер. К последним источникам облучения относят медицинскую аппаратуру. Беременным женщинам не рекомендуется проходить лучевую терапию или рентгенографию без особой необходимости. В острой ситуации будущую мать медперсонал должен защитить просвинцованными фартуками, которые не пропускают гамма-лучи через клеточные структуры. Естественную радиацию можно получить в нормальной дозировке, исключая авиаперелеты и места с повышенным содержанием радона.

Интоксикация плода химическими веществами

Проникновение через плацентарный барьер неорганических химикатов повышает риск развития врожденных аномалий. Такие вещества называются тератогенными ядами. Вещества входят в состав средств бытовой химии, косметики, лекарственных препаратов и пестицидов.

В рейтинге токсичных соединений лидирует свинец. Тяжелый металл способен проникать в кровеносное русло через кожный покров, продукты питания и дыхательные пути матери. Также провоцируют формирование расщелины кадмий и мышьяк.

Нехватка витаминов

Гиповитаминоз беременной женщины может повредить дифференциацию клеток эмбриона. Особенно недостаток фолиевой кислоты, необходимой для нормального формирования плода. Вещество принимает участие в развитии тканей, делении и росте клеток.

Женщина в период беременности должна получать с пищей витамины A, E, C. Увеличивается потребность в витамине B6 на 30%. Вегетарианки рискуют родить ребенка с дефектами в челюстно-лицевой области при дефиците B12, тогда как беременным женщинам в северных районах будет полезно дополнить рацион витамином D. Специалисты рекомендуют устранять гиповитаминоз с помощью биологически активных добавок.

Неправильный образ жизни

Нездоровый образ жизни характеризуется наличием вредных привычек. Уровень отрицательного воздействия спиртных напитков определяется его количеством. При применении 30 мл этилового спирта в сутки негативного влияния на эмбриона в процессе исследований на животных не наблюдалось. При повышении до 60 мл нарушается деление и рост клеток, возрастает риск развития аномалий на 15%. Аналогичное действие оказывают табачные изделия.

Инфекционные заболевания

Вирусы и бактерии при проникновении в материнский организм вызывают инфицирование. К заболеваниям, вызывающим развитие хейлосхизиса, относятся:

• вирус кори;
• Коксаки;
• краснуха;
• цитомегаловирус;
• вирус оспы.

В теле повышается температура. Эмбрион чувствителен к гипертермии, из-за чего возможно не только возникновение аномалий. Повышается риск преждевременных родов, выкидыша.

Лекарственные препараты

Негативное влияние медикаментов зависит от степени проникновения активного вещества через плаценту. Высокий риск развития патологии вызывают:

• антибиотики;
• препараты бактериостатического действия за счет содержания метотрексата;
• антидепрессанты и психотропные препараты с содержанием лития;
• противоэпилептические медикаменты.

К применению медицинских препаратов при беременности необходимо относиться с осторожностью. Прием любых лекарств осуществляется только после консультации с врачом.

Внешние факторы

Патологический процесс провоцируют и физиологические факторы — злокачественные новообразования матки, попытки прерывания беременности препаратами, предыдущие аборты. Аномалии в развитии появляются при травматических повреждениях вследствие падения, ударов в область живота, теплового воздействия. К последнему относится перегревание на солнце, посещение саун и бань.

К вероятным причинам возникновения хейлосхизиса относят гипоксию. При кислородном голодании клеток в эмбрионе нарушаются метаболические процессы. Вызвать гипоксию способны заболевания дыхательной, сердечно-сосудистой систем, токсикоз.

Чем опасно заболевание

Аномалия отражается на эстетичности внешнего вида и сопровождается дополнительными проблемами в процессе жизнедеятельности, главные из них:

1. Затрудненный прием пищи.
2. Если проблема не устраняется до прорезывания первых зубов, то проблема проявляется в отсутствии некоторых зубов или появлении лишних. Со временем нарушается прикус, из-за чего ребенок не способен нормально пережевывать пищу. Появляется чувствительность зубов, повышается риск образования кариеса.
3. Расстройство речевой функции. При наличии расщелины нормальное произношение отдельных звуков невозможно.
4. Повышается риск развития отита вследствие нарушения слуха.

Ребенку сложно адаптироваться в обществе. Он испытывает психоэмоциональный стресс из-за особенностей внешнего вида.

Лечение и коррекция

Заячья губа и волчья пасть подвергаются лечению только в процессе хирургического вмешательства. При пластической операции учитывается характер аномалии — месторасположение и выраженность патологии. На основании данных хирург определяет благоприятное время для проведения процедуры до достижения ребенком возраста в 6 месяцев. Как только у рожденного с заячьей расщелиной начинают расти зубы, операция усложняется.

Показания и противопоказания

• если новорожденный истощен и обладает меньшим весом для своего возраста;
• при наличии заболеваний сердечно-сосудистой системы;
• при нарушении в работе дыхательной системы;
• если присутствует анемия, желтуха новорожденных;
• при получении травмы во время родовой деятельности;
• при некорректной работе эндокринной и нервной системы;
• при непроходимости желудочно-кишечного тракта.

В остальных случаях педиатр выписывает направление на плановое хирургическое вмешательство.

Разновидности коррекционных методов

Различают 3 вида операции в зависимости от выраженности патологического процесса:

1. Хейлопластика. Назначается при неполном формировании расщелины, когда деформации подвергаются только тканевые структуры губ. В процессе оперативного вмешательства хирург удлиняет губы, сшивая края для максимального скрытия аномалии.
2. Ринохейлопластика применима при наличии полной разновидности патологии, требующей коррекции мягких тканей и хрящевых отростков носовой полости. Операция является двухэтапной. Начинается с установки правильного положения и последующей фиксации хрящей, которые освобождают от поверхностных тканевых слоев. Как только носовой полости возвращается естественный вид, специалист переходит к сшиванию губ.
3. Ринохейлогнатопластика. Операцию проводят при одновременном наличии волчьей пасти и хейлосхизиса. В процессе проведения процедуры пластический хирург восстанавливает состояние губ и носовой полости, а также корректирует форму твердого неба. Ринохейлогнатопластика входит в ряд сложных операций с высоким риском травматичности.

При сложном разрушении носовой полости некоторые хирурги рекомендуют проводить операции по достижению 5-6 лет, чтобы избежать диспропорции носа.

Реабилитационный период и уход

После хирургического вмешательства новорожденный должен пройти реабилитацию, которая разделена на 3 основных периода.

Можно ли предотвратить развитие недуга

Снизить риск поражения пороками развития челюстно-лицевого отдела черепа можно при соблюдении 3 правил:

1. При планировании беременности женщина должна соблюдать здоровый образ жизни до зачатия. Требуется обследоваться на наличие заболеваний и пройти лечение при положительных результатах. За 4-5 месяцев рекомендуется отказаться от употребления алкогольной продукции, курения.
2. В период беременности нельзя подвергаться химическому воздействию. При возможности отказаться от приема лекарственных препаратов. Женщине придется следить за повседневным рационом и соблюдать рекомендации врача.
3. Во время эмбрионального развития ребенка женщине рекомендуется ограничить контакты с больными людьми. Необходимо снизить риск заболевания инфекционными и вирусными агентами.

Если специалист видит заячью губу на УЗИ, то предотвратить развитие уже начавшегося патологического процесса не получится. Лечение осуществляется только оперативным вмешательством после рождения ребенка.

Формирование расщелины верхней губы является не только косметическим дефектом, но и грозит проблемами со здоровьем. Нарушается дыхательная деятельность, речевая функция, ограничивается возможность нормального приема пищи.

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся :

• Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
• Алкоголь и курение.
• Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
• Генетические нарушения.
• Плохая экология.
• Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
• Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

• односторонняя и двусторонняя;
• изолированная;
• полная;
• частичная;
• с дефектом на одной губе;
• легкой формы;
• тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

• Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
• Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
• Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

Ринохейлогнатопластика

Эта операция иногда проводится вместе с хейлопластикой и применяется, если расщелина губы соседствует с волчьей пастью. В процессе лечения пациента проводится отслоение слизистой с краев щели, благодаря чему восстанавливается носовое отверстие возле альвеолярного отростка. Операция затрагивает носовую полость, часто касается носовых хрящей. Чтобы устранить дефект челюсти, применяется материал надкостницы, который берут с голени. В дальнейшем ребенку потребуется посещение ортодонта.

Фото заячьей губы

Видео

Заячья губа — один из видов эмбриопатий — патологий формирования человеческого эмбриона. Она формируется из-за мутаций в одном или нескольких генах, ответственных за формирование челюстно-лицевого отдела черепа. Как правило, мутации происходят на сроках до 8 —10 недель беременности, что еще раз подчеркивает необходимость ответственного подхода к вынашиванию ребенка.

Врачи и генетики выделяют следующие причины, провоцирующие мутации и рождение ребенка с заячьей губой. На первом месте — наследственные: наличие в семье случаев заячьей губы повышает риск рождения ребенка с такой патологией на 7%. Вторая группа — токсико-химические предпосылки: курение (у курящих матерей дети с заячьей губой рождаются в 3—6 раз чаще), алкоголь, наркомания, употребление лекарственных препаратов без согласования с врачом. На третьем месте — заболевания матери, в том числе инфекционные, неблагоприятное течение беременности.

Симптомы

Внешние проявления заячьей губы видны тотчас после рождения ребенка. Заячья губа может выглядеть как небольшой дефект, в виде рассеченной вглубь верхней губы — как правило, слева, если хейлосхизис односторонний. Если заячья губа двусторонняя, то дефект имеет вид глубокой борозды, как бы разрывающей губу до носа и глубже, справа и слева от срединной линии. В разрыве видны зубы, межчелюстной отросток, просматривается полость носа.

Диагноз и лечение

Диагноз заячьей губы можно «разглядеть» еще на УЗИ после 16 недель беременности. Но это не повод для прерывания беременности — развитие ребенка не нарушается, умственной отсталости у него не будет (если, конечно, заячья губа не часть врожденных патологических синдромов, которые также диагностируются до родов). После появления ребенка на свет заячью губу видно сразу и постановка диагноза не представляет трудностей.

Лечение — оперативное, проводится в несколько этапов, операция называется хейлопластика. Сроки операции, ее объем и количество операций в целом определяют врачи, ведущие ребенка с этой патологией. Помимо закрытия дефекта и исправления строения губы, необходимо лечение у оториноларинголога — такие дети склонны к простудным заболеваниям, отитам, нередко у них развиваются нарушения слуха, звуковосприятия и речи, что требует вмешательства фониатра и сурдолога. Хирург, стоматолог-ортодонт, логопед, психолог — на полную реабилитацию ребенка необходимо направить массу усилий. Необходим тщательный уход за полостью рта до операции, а после вмешательств важно не допустить инфицирования раны.

Прогноз

Совместные усилия врачей, родителей, реабилитологов, педагогов позволяют добиться устранения дефекта и сделать шрам малозаметным. Сама по себе заячья губа не дает поводов сомневаться в «нормальности» ребенка, в том числе умственной.