Врожденная косорукость у детей. Лучевая дисплазия: причины, симптомы, лечение Отсутствие лучевой кости

Врожденная косорукость является следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а также недоразвитие или отсутствие лучевой и локтевой костей. В зависимости от стороны девиации — отклонения кисти, больные распределены на две группы с локтевой и лучевой косорукостью. С учетом выраженности девиации кисти и ограничения объема движений в кистевом суставе и ротационных движений, выделяются три степени тяжести. К I степени тяжести относятся дети с лучевой или локтевой девиацией кисти до 160 градусов, ограничением ладонного сгибания до 60-70 градусов, тыльного сгибания до 50-60 градусов. Ротационные движения у детей с I степенью косорукости — 60-70 градусов. Ко II степени тяжести включают больных с лучевой и локтевой девиацией кисти до 110 градусов, ограничением ладонного сгибания до 40-60 градусов, тыльного сгибания до 30- 50 градусов. Ротационные движения ограничены до 45-50 градусов. К III степени тяжести отнесены дети с лучевой девиацией кисти ниже 110 градусов, ограничением ладонного и тыльного сгибания до 20 градусов, ротационными движениями до 10-30 градусов. У больных с врожденной лучевой косорукостью на почве аплазии и гипоплазии лучевой кости в результате аномалии опорно-двигательного аппарата выявлены следующие клинические признаки (рис.): пораженная верхняя конечность резко укорочена по сравнению со здоровой и дугообразно искривлена в области предплечья (в основном за счет предплечья, в пределах от 2 до 9 см); кисть отклонена в лучевую сторону под углом от 85 до 109 градусов к оси предплечья и пронирована, часто I палец недоразвит в виде рудимента, висит на кожной ножке или отсутствует, пальцы согнуты в межфаланговых суставах. Пораженная рука атрофична (1-3 см) по сравнению со здоровой, особенно это выраженно в области предплечья. Иногда наблюдается четырехпалость. Пальпаторно головка локтевой кости выпячивается в виде полушаровидного выступа, покрыта омозолелой кожей. Локтевая кость на всем протяжении прощупывания дугообразно искривлена и укорочена, в большинстве случаев на месте лучевой кости прощупываются мышцы лучевой стороны, которые значительно атрофированы. В некоторых случаях удается пальпировать рудиментарную лучевую кость ближе к локтевому суставу. Движения в лучезапястном суставе ограничены за счет тыльного и ладонного сгибания, в пределах 10-20 градусов. При врожденном недоразвитии дистального конца лучевой кости с двухсторонним поражением отмечается недоразвитие I пальца в виде рудимента, висящей на кожной ножке, сторона с более выраженным поражением была укорочена на 1 см по сравнению с другой, предплечье и кисть слегка пронированы, движения в кистевом суставе ограничены за счет ладонного сгибания кисти на 20 градусов и тыльного сгибания на 30 градусов, в локтевом суставе — не нарушены, функция схвата кисти удовлетворительная.

У больных с врожденной локтевой косорукостью деформация может быть обусловлена экзостозной болезнью, болезнью Олье и др. У таких детей наблюдается атрофия мягких тканей и укорочение предплечья от 3 до 5 см. Нарушается функция локтевого и лучезапястного суставов, предплечье варусно искривлено. За наружным мыщелком плечевой кости пальпируется вывихнутая головка лучевой кости, за счет чего ограничены движения в локтевом суставе.

Также в нижней трети предплечья на проекции локтевой кости определяются наросты плотной консистенции. Лечение детей с врожденной косорукостью должно начинаться с первых недель жизни ребенка, в начале редрессациями этапными гипсовыми повязками, с максимальным использованием всего арсенала тепловых физиотерапевтических процедур. Возможности консервативного лечения при устранении девиации кисти при врожденной косорукости ограничены из-за чрезвычайной тяжести поражения и рассматривается как этап предоперационной подготовки. Несмотря на различные причины возникновения как лучевой, так и локтевой косорукости можно наметить следующие принципы оперативного лечения данной группы больных. Первое оперативное лечение всех видов косорукости должно быть по возможности ранним, чтобы сухожильно-мышечный аппарат и сосудисто-нервный пучок легко удлинялся при устранении девиации кисти. Второе: необходимо вывести кисть по оси предплечья путем устранения вторичной деформации, т.е. удлинить недоразвитую кисть или при тотальных дефектах ее необходимо восстановить целостность «вилки» лучезапястного сустава, а также ликвидировать вывих, подвывих в суставах пораженной конечности. Методика лечения врожденной лучевой косорукости. У больных с врожденной лучевой косорукостью с отсутствием или субтотальным дефектом лучевой кости применяется методика, схематически изображенная на рисунке. Методика состоит их двух этапов: на первом осуществляется дистракция и растяжение мягких тканей, устранение лучевой девиации вывиха кисти; на втором — расщепление локтевой кости и создание «вилки» локтезапястного сустава. После сопоставления кисти с концом локтевой кости, не снимая аппарат Илизарова, делают разрез кожи и мягких тканей по тыльно-наружной нижней трети предплечья длиной 4-5 см, обнажается дистальная треть локтевой кости в сагиттальной плоскости. Затем, через каждые расщепленные половины проводят спицы с упорной площадкой в горизонтальной плоскости; при этом с целью прорезывания расщепленной половины локтевой кости спицей во внутреннюю поверхность ее укладываются две пласганки аллокости. Спицы фиксируются специальными стержнями с боковой вырезкой к балкам, сведенные с кольцами аппарата. Послеоперационную рану ушивают наглухо. Через 2-3 дня после операции постепенным разделением расщепленных половин локтевой кости, путем натягивания спиц с упорными площадками, создается «вилка» локтезапястного сустава. Пространство между расщепленными половинами локтевой кости постепенно замещается костным регенератом. Таким образом, дистальный конец локтевой кости утолщается, создается костная опора для кисти с лучевой и локтевой стороны. После консолидации регенерата в области созданной «вилки» аппарата Илизарова снимается и накладывается съемная гипсовая повязка на 1-2 месяца. Одновременно производится массаж предплечья, кисти, разработка движений в межфаланговых, пястно-фаланговых суставах, теплые ванны с последующим ношением ацетоновых шин в течение 6 месяцев.

Лучевая девиация кисти устраняется путем опережения удлинения на стороне косорукости. После выравнивания длины обеих костей предплечья, происходит самовправление вывиха или подвывиха головки локтевой кости. Через 1-1,5 месяцы после рентгенологического контроля аппарат Илизарова снимают и накладывают съемную гипсовую лангетную повязку. В последующем больные получают физиолечение и параллельно лечебную физкультуру, направленную на восстановление нарушенных функций кистевого сустава, пальцев кисти.

Она может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а так же из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости (рис. 95). Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти.

Патология может быть односторонней и двухсторонней, нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Он становится под прямым углом к предплечью и при этом резко страдает хватательная функция кисти.

При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости представ­ляет определенные трудности. Иногда у де­тей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Деформация Маделунга – (хронический подвывих кисти) сложная деформация, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Характеризуется постепенным развитием «штыкообразной кисти» из-за смещения ее по отношению к пред­плечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону (рис. 96). Заболевание чаще встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедлен­ный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща врожденного или приобретенного характера. При этом заболевании сохраняется нормальный рост локтевой кости.

Диагностика заболевания не представляет трудностей. Деформация развивается постепенно. Появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. Развивается хронический подвывих кисти. Ось кисти не совпадает с осью предплечья.

Исправление деформации возможно не ранее чем в возрасте 14 лет, когда в основном окончен рост костей в длину. Во время операции производят резекцию головки локтевой кости, удлинябт луч и исправляют деформацию кисти и предплечья с по­мощью аппарата внешней фиксации. Функциональные и косметические результаты при таком лечении, особенно у детей с окончившимся ростом, хорошие.

Врожденный радиоульнарный синостоз – врожденное сращение костей предплечья (рис. 97), которое приводит к невозможности пронационно-супинационных движений. Патология довольно распространенная и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. Болеют чаще мальчики. Левосторонняя патология чаще носит наследственный характер.

Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Причиной развития патологии считают нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящей в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей пред­плечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней прона­ции. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута, смещена в проксимальном направлении. Как правило, нарушено взаимоотношение плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что обусловлено их рубцовым перерождением. Такие же изменения выявляются во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.

Радиоульнарный синостоз чаще развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении от 1 до 12 см. Сращение костей настолько непосредственное, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные, в виде соединительнотканного синдесмоза.

Диагноз заболевания обычно устанавливается не ранее чем в двух летнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, а это значительно затрудняет функцию кисти.

Оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции не приводят к желаемому результату.

Большая медицинская энциклопедия

Косорукость – стойкое отклонение кисти от оси предплечья в лучевую или локтевую стороны, соответственно лучевая или локтевая косорукость. Бывает врождённой (чаще всего обусловлена отсутствием или недоразвитием костей предплечья) и приобретённой.

Врожденная косорукость

Лучевая косорукость возникает при полном отсутствии лучевой кости или её дистального отдела. Локтевая кость при этом обычно искривлена или (значительно реже) не деформирована. Кисть пронирована и образует с предплечьем угол, открытый к лучевой поверхности, отсюда и распространённое название деформации – manus vara. Кисть всегда смещена проксимально относительно выступающей к тылу головки локтевой кости и вращается вокруг её дистального отдела, как флажок флюгера. Кроме неправильного положения кисти, у большинства больных обращают на себя внимание признаки её недоразвития – отсутствие I пястной кости, I пальца и его возвышения. Нередко отсутствуют также II и III пальцы. Пальцы в большинстве случаев находятся в состоянии сгибательной контрактуры. Иногда I палец укорочен, состоит из одной фаланги или висит на кожной ножке при отсутствии I пястной кости. Предплечье укорочено и в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально.

Г. Ф. Иванов, Г. А. Ильин при анатомическом исследовании находили признаки недоразвития почти всех мышц предплечья и плеча. Обычно отсутствуют плечелучевая мышца, длинные мышцы I пальца, супинаторы и пронаторы предплечья; в проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в общую массу. Часто отсутствует длинная головка двуглавой мышцы плеча. Недоразвит лучевой нерв, вплоть до полного отсутствия его на предплечье. При полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия.

При рентгенологическом обследовании обнаруживается полное отсутствие или рудимент лучевой кости, отсутствие ладьевидной и многоугольной костей; иногда наблюдается синостоз костей запястья, дефекты пястных костей.

Функциональный состояние обусловлено нарушением хватательной способности кисти в результате отсутствия I пальца, ограничением подвижности остальных пальцев, отсутствием ротационных движений предплечья и кисти, находящейся в наименее выгодном положении – пронации. Отсутствие стабильности кисти усугубляет функциональные нарушения.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, при этом лучевая кость искривлена, головка её либо вывихнута, либо синостозирована с плечевой костью, кисть вместе с дистальным отделом предплечья отклонена в сторону локтевой кости. Отсюда распространённое название деформации - manus valga. При двусторонней деформации кисти похожи на ласты тюленя. Имеются также признаки неполноценности кисти - недоразвиты или отсутствуют III-IV-V пальцы, иногда - и II палец. Обычно отсутствуют и соответствующие пястные кости, гороховидная, трёхгранная и крючковидная кости. Предплечье искривлено, укорочено, изменена форма локтевого сустава в связи с вывихом головки лучевой кости. Функциональные нарушения связаны с отсутствием или ограничением движений в локтевом суставе, с отсутствием ротации предплечья и анатомо-функциональной неполноценностью кисти.

Лечение

Задачи лечения лучевой косорукости – выведение кисти в среднее положение, обеспечение её стабильности и предупреждение рецидива деформации. Выведение кисти в правильное положение в раннем детском возрасте достигается консервативными мероприятиями: этапными гипсовыми повязками со сменой через 7-14 дней, массажем, лечебной гимнастикой с первых месяцев жизни. У детей старше 2 лет эффективно скелетное вытяжение. Удержать кисть в среднем положении можно только при постоянном ношении корригирующей шины из полиэтилена или ортопедических аппаратов.

Стабилизировать кисть и предупредить рецидив деформации можно только оперативным путём. Предложено более 50 способов вмешательств при лучевой косорукости, но почти все они не дают стойкого эффекта. Различные остеотомии локтевой кости пригодны только для устранения её искривления, но не устраняют нестабильность и смещение кисти. Расщепление дистального конца локтевой кости с образованием «вилки» неприменимо в детском возрасте из-за неизбежного повреждения росткового хряща с последующим отставанием роста предплечья. Операция локтезапястного артродеза обеспечивает стойкое корригированное положение кисти, но резко нарушает рост предплечья у детей и значительно ограничивает его функцию. Эта операция применима только у взрослых с косметической целью при односторонней деформации. Различные виды костной пластики (кортикальные ауто и аллотрансплантаты, трансплантаты, взятые с ростковой зоной – головкой малоберцовой кости, плюсневой костью), произведённые в детском возрасте, с ростом предплечья также приводят к рецидиву деформации и не всегда обеспечивают стабильность кисти из-за неконгруэнтности суставных поверхностей трансплантатов и костей запястья.

Наиболее стойкий эффект даёт создание локтезапястной связки из лавсана после предварительного устранения деформации скелетным вытяжением.

Операция заключается в проведении лавсановой ленты через канал в дистальной трети локтевой кости и вокруг основания V пястной кости с натяжением и перекрёстом её на локтевой стороне запястья. С ростом предплечья кисть имеет тенденцию к локтевой девиации при сохранении стабильности. Такие операции можно производить у детей старше 5 лет.

При локтевой косорукости лечение может быть показано главным образом с косметической целью и с целью выведения кисти из положения пронации в среднее положение, для чего достаточна остеотомия или резекция лучевой кости в нижней трети.

Приобретённая косорукость

Приобретённая косорукость – вторичная деформация после перенесённой травмы с закрытием зоны роста или в результате заболеваний, например, экзостозной хондродисплазии, болезни Оллье. В ней также различают лучевую и локтевую косорукость.

Другие виды приобретённой косорукости являются одним из элементов сложных деформаций после полиомиелита, спастических нарушений. Их лечение проводится по принципам лечения последствий этих заболеваний.

Лучевая косорукость встречается чаще. Она возникает после осложнённого течения переломов дистального отдела лучевой кости с преждевременным закрытием зоны роста, образованием ложных суставов и дефектов в нижней её трети. При длительном существовании дефекта лучевой кости деформация приобретает сходство с врождённой косорукостью, при этом выраженные функциональные нарушения связаны с нестабильностью кисти и сближением точек начала и прикрепления мышц предплечья, что снижает их силу и затрудняет функцию кисти.

Локтевая косорукость возникает обычно при хрящевой остеодисплазии с локализацией хрящевого очага в дистальном отделе локтевой кости и при экзостозной костно-хрящевой остеодисплазии с возникновением экзостоза в дистальном отделе локтевой кости. С ростом ребёнка развивается деформация, аналогичная врождённой локтевой косорукости.

Лечение

Лечение приобретённой лучевой косорукости должно быть направлено не только на устранение деформации, но и на нормализацию функции кисти, для чего необходимо восстановить целостность и обычную длину лучевой кости. С этой целью применяют двухэтапное лечение: вначале в течение 3-5 нед. производят дистракцию по 1-2 мм в сутки до вправления подвывиха локтевой кости на дистракционно-компрессионном аппарате, спицы которого проведены через основание I-IV пястных костей или дистальный отломок лучевой кости и через обе кости предплечья в проксимальном отделе. Затем, не снимая аппарата, производят костную пластику дефекта лучевой кости. Фиксация в аппарате продолжается до полной консолидации отломков и трансплантата.

Лечение локтевой косорукости то же, что при приобретённой лучевой косорукости, с той разницей, что дистракционно-компрессионный аппарат накладывают на локтевую кость и после остеотомии производят дистракцию до устранения её искривления.

Большая медицинская энциклопедия 1979 г.

Поиск по сайту
«Ваш дерматолог»

Виды косорукости:

Косорукость – это искривление одной или обеих кистей.
Она может быть:

  • локтевой или лучевой;
  • врожденной (образованной в сочетании с другими пороками) или приобретенной (возникшей как следствие травм, например родовых, и различных заболеваний);
  • имеющей костные изменения и не имеющей таковых.

Локтевая косорукость

Представляет собой патологию, для которой характерно:

  • отклонение кисти в сторону локтя;
  • недоразвитие и искривление предплечья в виде дуги;
  • вывих в локтевом суставе головки луча;
  • синдактилия первых пальцев;
  • отсутствие нескольких пальцев (двух или трех);
  • нарушение внешнего вида пораженного сегмента и его функций.

Консервативное лечение данного заболевания у ребенка необходимо начинать с первых месяцев его жизни. Оно должно включать в себя массаж и лечебную гимнастику, состоящую из редрессирующих упражнений, направленных на уменьшение контрактур. Кроме того, больного снабжают ортезными изделиями.

Хирургическое вмешательство показано с шести-девятимесячного возраста пациента. В ходе операции иссекают фиброзный тяж, который продолжает сильно недоразвитую локтевую кость, с одновременным выполнением корригирующей остеотомии лучевой.

Если же ее можно назвать достаточно развитой (имеющей такую длину, которая превышала бы половину нормы), то ее растягивают с помощью фиксирующего аппарата Илизарова. Если с помощью одной операции желаемого эффекта добиться будет невозможно, то дополнительно проводят вторую. На первом этапе лучевую кость низводят, используя для этого дистракционный аппарат Илизарова, и устраняют ее вывих. На следующем происходит формирование однокостного предплечья.

Все сопутствующие деформации верхней конечности (клинодактилия, синдактилия и прочие) можно устранить как до, так и после исправления косорукости. Чтобы восстановить отсутствующие пальцы на руках, их пересаживают со стоп.

Лучевая косорукость

У лучевой косорукости наблюдаются следующие признаки:

  • ладонно-лучевое отклонение кисти и ее пронация;
  • аномалии развития всей кисти или только пальцев;
  • укорочение предплечья или его дугообразная деформация в лучевую сторону;
  • нарушение состояния пораженного сегмента, как эстетическое, так и функциональное.

Безоперационные лечебные мероприятия лучевой косорукости ребенка также нужно начинать с первых месяцев его жизни. Они представляет собой аналогичный комплекс: массаж, лфк и ортезы.

Радикальные меры можно применять с достижения ребенком возраста полугода. В данной ситуации показано проведение реконструктивных операций, цель которых заключается в том, чтобы восстановить «вилку» в лучезапястном суставе, если лучевая кость сильно недоразвита.

Если наблюдается выраженная контрактура конечности, то целесообразно применить пластику кожи встречными лоскутами треугольной формы по лучевой стороне плеча и удлинить сгибатели кисти.

Если лучевая кость отсутствует полностью, то в данном случае кисть необходимо централизовать или радиализовать. Первая стадия оперативного процесса заключается в ее выведении в среднее положение дистракционным устройством. На это может понадобиться от одного до двух месяцев. На второй стадии осуществляют стабилизацию кисти на локтевую кость.

Если возникнет необходимость, то дугообразно деформированную локтевую кость исправляют путем проведения корригирующей остеотомии, а предплечье растягивают, используя аппарат Илизарова.

В завершение оперируют сопутствующие искажения конечности, а также осуществляют пересадку второго пальца не место первого или стабилизируют недоразвитый большой палец путем реконструктивной операции.

В заключение хочется напомнить всем родителям, имеющим детей с подобной проблемой, что не стоит оттягивать визит к врачу! Чем раньше вы приступите к лечению, тем более успешно можно будет предотвратить развитие контрактур и тяжелых деформаций конечностей. Если побеспокоиться об избавлении от подобного рода аномалии в раннем возрасте, это значительно облегчит вывод кисти в функционально правильное положение и позволит избежать дополнительных оперативных вмешательств на мягких тканях и костях.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

– это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

МКБ-10

Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды . Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность , гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

  • Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
  • Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
  • Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
  • Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

  • 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
  • 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
  • 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

  • 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
  • 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
  • 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
  • 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию .

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК , массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой . При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.



Похожие публикации