Диагноз пмк в кардиологии. Чем опасен пролапс митрального клапана и особенности заболевания

Пролапс митрального клапана (ПМК) – это один из пороков сердца, при котором во время сокращения левого желудочка происходит выраженное в разной степени пригибание, или выпячивание створок митрального клапана, приводящее к регургитации (возврату) крови из желудочка в предсердие. В большинстве случаев данная аномалия неопасна, и человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о ее существовании. Такая патология митрального клапана часто случайно выявляется во время проведения планового кардиологического обследования (ЭКГ, УЗИ сердца и пр.) и встречается у 20-25% абсолютно здоровых людей, которые ни разу наблюдались у кардиолога.

Только в редких случаях ПМК дает о себе знать периодическими болями в области сердца, ощутимым сердцебиением, сердечных сокращений и др. При таких ситуациях врач принимает решение о проведении повторного всестороннего кардиологического обследования, а после анализа полученных данных о нарушении гемодинамики в полостях сердца определяет целесообразность назначения медикаментозной терапии. Хирургические вмешательства для коррекции ПМК назначают в исключительных случаях: только при выявлении грубых аномалий в строении и функционировании его створок.

Причины

Кардиологами выделяется две основные причины развития ПМК:

• врожденный пролапс – данная аномалия развивается при врожденной слабости соединительной ткани и обычно является наследственной, в большинстве случаев такое состояние считается особенностью строения сердца, не влечет за собой никаких серьезных нарушений в функционировании сердца и не нуждается в лечении;
• приобретенный пролапс – данная аномалия строения клапанных створок вызывается различными заболеваниями (ангина, скарлатина, ревматизм, ИБС, инфаркт миокарда) или травмой грудной клетки, в некоторых случаях данный порок сердца может приводить к выраженному нарушению гемодинамики и нуждается в лечении.

Эти две разновидности ПМК протекают по-разному и нуждаются в различных подходах к их лечению и наблюдению.

Врожденный пролапс

Врожденный ПМК начинает формироваться еще внутриутробно и, после рождения ребенка, эта патология сочетается с проявлениями . В большинстве случаев порок сердца никак себя не проявляет, и вся симптоматика обусловлена именно расстройствами в работе нервной системы.

Симптомы

У таких детей часто наблюдаются эпизодические боли в области сердца и в грудной клетке. Они могут вызваться нарушением в функционировании нервной системы, и появляются после стрессовых ситуаций или эмоционального перенапряжения. Боли носят покалывающий или ноющий характер и не сопровождаются , одышкой или потерей сознания. Иногда они длятся несколько секунд или минут, но их продолжительность может составлять и несколько часов или даже дней.

У ребенка с вегето-сосудистой дистонией могут наблюдаться ощущения «замирания сердца», приступы сердцебиения и . Эти симптомы не связаны с нарушением работы сердца из-за дефекта митрального клапана и имеют одну характерную особенность: они появляются и исчезают внезапно и никогда не сочетаются с головокружением или утратой сознания.

Эпизоды обмороков при врожденном ПМК наблюдаются крайне редко, и они также вызываются . Такие обмороки происходят в душных помещениях или связаны с отрицательными и сильными эмоциями (резкий испуг, страх). Они легко устраняются после похлопывания по лицу и обеспечения доступа свежего воздуха.

У людей с врожденным ПМК часто наблюдаются такие характерные особенности в телосложении:

• длинные и худые конечности;
• рост выше среднего;
• удлиненное лицо;
• гиперрастяжимость кожи;
• гиперподвижность суставов и др.

Врожденный пролапс может сочетаться и с другими патологиями, которые вызываются дефектом соединительной ткани: миопия, нарушения аккомодации, плоскостопие, и др.

Диагностика и классификация

Наиболее эффективной методикой диагностики при врожденном ПМК является эхокардиография. Она позволяет определять не только степень выпячивания клапанных створок, но и вычислять объем регургитации крови.

Степень пролапса определяется размерами выпячивания митрального клапана:

• 1 степень – до 5 мм;
• 2 степень – до 9 мм;
• 3 степень – 10 мм и более.

При необходимости могут назначаться и другие методы диагностики:

• холтер-ЭКГ;
• рентгенография органов грудной клетки;
• клинические анализы крови и ;
• биохимия крови.

Лечение

В большинстве случаев врожденный ПМК не требует кардиологического лечения. Таким пациентам необходимо 1-2 раза в год проходить контрольную эхокардиографию и наблюдаться у кардиолога. Детям с такой особенностью строения сердца рекомендуются подвижные игры, плаванье и занятия физкультурой или легкими видами спорта. Решение о серьезных физических нагрузках или занятиях спортом, требующих серьезных нагрузок, принимается индивидуально.

При выраженном беспокойстве, головных болях, приступах сердцебиения и других признаках вегето-сосудистой дистонии рекомендуется наблюдение у невролога, который может рекомендовать прием препаратов для нормализации работы нервной системы. В большинстве случаев все эти симптомы удается сглаживать приемом средств (Персен, Ново-пассит, препараты валерианы и др.). Кроме таких препаратов, могут назначаться лекарственные средства или БАДы с магнием (Магнерот, Доппельгерц актив магний + витамины группы В, Магний В6).

При выявлении значительной регургитации крови, которая сопровождается одышкой, выраженной слабостью, головными болями и усилением болей в сердце при физическом напряжении, кардиолог может назначить комплекс лекарственных препаратов для нормализации функционирования сердца. Необходимость такой терапии определятся строго индивидуально.

Приобретенный пролапс

Выраженность симптомов и лечение при приобретенном ПМК зависит от причин, его вызвавших.

Симптомы

Такой порок сердца часто выявляется во время проведения УЗИ сердца после таких перенесенных заболеваний, как , ангина или . Эти патологии часто становят причиной ревмокардита, который и приводит к деформации створок митрального клапана. В таких случаях больной жалуется на:

• головокружение;
• резкое снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• сердцебиение;
• одышку.

Приобретенный ПМК может провоцироваться и (например, ), которые чаще наблюдаются в зрелом или пожилом возрасте. В таких случаях клиническая картина приобретенного пролапса выглядит несколько иначе, больной жалуется на:

• частые боли в области сердца, которые могут устраняться приемом нитроглицерина;
• одышка даже при незначительных нагрузках;
• ощущения «перебоев» в работе сердца.

Также ПМК может стать следствием травм грудной клетки, которые привели к разрыву сосочковых мышц или хорд. В таких случаях у больного наблюдаются:

• ощущения «перебоев» в работе сердца;
• приступы сердцебиения;
• одышка в состоянии покоя или после минимальной физической нагрузки;
• выраженная слабость;
• кашель;
• пенистая розовая мокрота.

Диагностика

Для обследования больного с подозрением на приобретенный ПМК применяются такие же методики исследования, как и для обследования пациента с врожденным пролапсом. Важное значение приобретает выявление причины, которая привела к развитию такого порока сердца, т.к. она влияет на подбор тактики дальнейшего лечения. С этой целью собирается более тщательный анамнез о предшествующих заболеваниях, могут назначаться дополнительные методы обследования.

Лечение

Лечение приобретенного ПМК в большинстве случаев осуществляется в условиях кардиологического стационара. Больному рекомендуется соблюдение постельного или полупостельного режима, .

При ревматической, т.е. инфекционной, причине развития этого порока сердца пациенту назначается курс антибактериальной терапии для устранения ревмокардита. Для этого применяются антибиотики из группы пенициллинов (Билиллин, Ванкомицин и др.). При выявлении у пациента значительной регургитации крови и могут назначаться и другие лекарственные средства, действие которых будет направлено на устранение симптомов (мочегонные, противоаритмические, гипотензивные и др.). Комплекс терапии и дозировка препаратов в таких случаях может подбираться только индивидуально. Таким же образом решается и вопрос о возможной необходимости хирургического лечения.

Для лечения ПМК, который был вызван кардиологическими патологиями, применяются лекарственные средства, применяемые для терапии основного заболевания. Такая терапия направлена на нормализацию кровообращения и устранение артериальной гипертензии и , а при неэффективности медикаментозного лечения больному может рекомендоваться хирургическое вмешательство, направленное на устранение дефекта митрального клапана.

Особое внимание уделяется случаям ПМК, которые были вызваны травмой грудной клетки. После коррекции состояния при помощи медикаментов больным проводится хирургическая операция для стабилизации работы митрального клапана. Такие пациенты нуждаются в госпитализации и тщательном наблюдении. При появлении кашля с мокротой розового цвета медицинская помощь должна оказываться незамедлительно, т.к. любое промедление может привести к летальному исходу.

Осложнения

Осложнения при легких врожденных ПМК наступают крайне редко. В большинстве случаев они наступают при грубой врожденной патологии или при пролапсе, который развивался на фоне травмы грудной клетки или заболеваний сердца.

При неблагоприятном течении этого порока сердца возможны такие осложнения:

1. Митральная недостаточность – провоцируется отрывом сухожильных нитей от клапанных створок. При ее развитий у больного появляется клокочущее дыхание, хрипы в легких и одышка, которая заставлять больного занимать сидячее положение (при горизонтальном положении тела она резко усиливается). Признаки митральной недостаточности указывают на необходимость проведения эхокардиографии. При подтверждении такой патологии больному показана хирургическая операция для замены (протезирования) митрального клапана.
2. Аритмии – вызываются нарушением кровообращения и могут существенно ухудшать состояние больного и качество его жизни. Они проявляются выраженной слабостью, приступами головокружения, обмороками и «перебоями» в работе сердца. Для их устранения больному назначаются противоаритмические препараты (Амиодарон, Амиокардин, Ритмиодарон, Дароб, Соталекс и др.).
3. Инфекционный эндокардит – такое тяжелое осложнение часто становится следствием различных хирургических вмешательств (абортов, удаление зуба и др.). При воспалении клапана сердца больной ощущает выраженную слабость, повышение температуры, снижение артериального давления, боли в суставах ноющего характера и тахикардию. Лечение такого осложнения должно проводиться только в условиях стационара.
4. Внезапная смерть – такое осложнение может наступать у больных на фоне митральной недостаточности, выраженной желудочковой аритмии и выраженной электрической нестабильности. По данным статистики, летальный исход при ПМК наблюдается редко.

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана достаточно редко имеет злокачественное течение и вызывает тяжелые осложнения, данное заболевание все равно нуждается в постоянном врачебном наблюдении и мониторинге. Не пренебрегайте рекомендациями врача и вовремя проходите контрольные осмотры у кардиолога. Такие меры помогут вам предотвратить прогрессирование этого заболевания, и вы сохранить свое здоровье и трудоспособность.

Пролапс митрального клапана (его выпячивание или неполное закрытие) – это патологическое состояние, при котором происходит нарушение функций расположенного между желудочком и предсердием клапана. Пролапс митрального клапана, симптомы которого могут отсутствовать в каком-либо варианте примерно в 20-40% случаев с преимущественно случайным выявлением этой патологии, характеризуется весьма благоприятными прогнозами в своем большинстве, что, однако, не исключает возможности развития у некоторых пациентов ряда весьма тяжелых осложнений.

Общее описание

Как уже отмечено, зачастую пролапс митрального клапана становится случайно выявляемой патологией, причем в большинстве случаев какой-либо угрозы жизни пациентов она за собой не несет. Тем ни менее, характерные особенности у нее имеются, и их мы постараемся изложить в этой статье.

Итак, для начала остановимся на том, что собой представляет клапан сердца. Как вы, вероятно, знаете, наиболее подходящей аналогией для выполняемых сердцем функций является насос – именно сходство с ним отмечается в работе сердца, и именно такая работа сердца обеспечивает циркуляцию крови по организму должным образом. Возможности для этого определяет поддержание в камерах сердца соответствующего давления. Таких камер в нем четыре, это два предсердия и два желудочка. В качестве интересующих нас клапанов выступают особого типа заслонки, сосредоточенные между камерами. За счет этих заслонок происходит регуляция указанного давления, а также обеспечивается поддержка в движении кровотока в требуемом направлении.

Всего таких клапанов четыре, и у каждого из них свои особенности и принцип действия:

• Митральный клапан. Данный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием, в нем имеется две створки (передняя и задняя). Пролапс передней створки митрального клапана (то есть его выпячивание) диагностируется значительно чаще, чем, соответственно, пролапс задней створки. Каждая из створок клапана располагает тонкими нитями, к ним прикрепленными – это хорды, их крепление, в свою очередь, производится к папиллярным и сосочковым мышцам. Обеспечение нормальной функциональности митрального клапана рассматривается при сообща производимой работе указанных створок, нитей и мышц. Сокращение сердца приводит к значительному повышению в нем давления, оно же, в свою очередь, обеспечивает раскрытие створок, удерживаемых папиллярными мышцами и хордами.
• Трехстворчатый клапан (трикуспидальный). Данный клапан находится между правым желудочком и правым предсердием, располагает тремя створками.
• Клапан легочной артерии. Данный клапан сосредоточен между правым желудочком и легочной артерией, его функции сводятся в частности к недопущению возвращения в правый желудочек крови.
• Аортальный клапан. Данный клапан расположен между аортой и левым желудочком, обеспечивает недопущение возвращения в левый желудочек крови.

Нормальная работа клапанов сердца происходит следующим образом. В левом желудочке имеется два отверстия. Одно из них относится к левому предсердию (где, как мы уже отметили, находится митральный клапан), другое – к аорте (здесь, как также мы отметили, находится аортальный клапан). Таким образом, движение крови происходит так: сначала – от предсердия через открывающийся митральный клапан к желудочку, после – от желудочка уже через открывающийся аортальный клапан по направлению к аорте. Последующее закрытие митрального клапана в этом процессе обеспечивает недопущение возвращения крови при сокращении левого желудочка опять к предсердию, за счет чего движение, таким образом, обеспечивается только по направлению к аорте. При закрытии же аортального клапана, производимом в момент расслабления желудочка, обеспечивается соответствующее препятствие недопущению обратного возвращения крови к сердцу.

Аналогичный принцип актуален при функционировании клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. На основании рассмотрения этой картины можно понять, что нормальный процесс функционирования клапанов обеспечивает должную схему продвижения крови по сердечным отделам, а также определяет возможность нормальной ее циркуляции по всему организму.

Что касается интересующей нас патологии, собственно пролапса, то она, как уже было выделено изначально, представляет собой выпячивание. Образуется оно в момент его закрытия, в результате чего створки смыкаются не настолько плотно, насколько это необходимо, а это означает, что определенное количество крови имеет возможность вернуться в обратном направлении, то есть в желудочки из рассмотренных крупных сосудов или в предсердие из желудочка.

Соответственно, пролапс митрального клапана в момент, при котором сокращается левый желудочек, приводит к тому, что поступление крови происходит не только к аорте, но и к левому предсердию, куда она обратно возвращается, у такого возврата крови есть свое определение – регургитация. В зависимости от объема вернувшейся обратно к предсердию крови определяется соответствующая степень такого возврата, то есть степень регургитации. Как правило, патология, нас интересующая, собственно пролапс митрального клапана, сопровождается незначительной степенью этого возврата, что, в свою очередь, практически исключает возможность развития серьезных нарушений в работе сердца и определяется состоянием в пределах нормы. Между тем, не исключается вариант, при котором обратный поток крови достаточно велик в объемах, что определяет необходимость в его коррекции, что может предусматривать даже возможное хирургическое вмешательство с этой целью.

Что касается частоты развития такой патологии, как пролапс митрального клапана (ПМК), то здесь имеются следующие данные. Так, увеличение частоты отмечается с возрастом. Преимущественно выявление ПМК происходит в возрасте пациентов от 7 до 15 лет. Пролапс митрального клапана у детей в пределах до 10 лет отмечается практически с одинаковой частотой в плане пола, в то время как у детей после 10 лет ПМК чаще диагностируется у девочек – в данном случае определено соотношение 2:1.

Пролапс митрального клапана у новорожденных отмечается исключительно редко. Высокие значения частоты возникновения ПМК с той или иной патологией кардиального типа у детей при актуальном для них наследственном заболевании, касающемся соединительной ткани – в этом случае обнаружение ее происходит примерно у 10-23% пациентов.

Что касается взрослой популяции, то здесь частота возникновения ПМК определена в среднем в 5-10%. Преимущественным образом этой патологии подвержены женщины (до 75%), пик заболеваемости – возраст от 35 до 40 лет.

Пролапс митрального клапана может проявляться в первичной форме или в форме вторичной. Первичный пролапс митрального клапана является основным вариантом проявления патологии, его мы рассмотрим в основной части нашей статьи. Что касается второй формы, а это вторичный пролапс митрального клапана, то в этом случае рассматривается патология, возникшая при актуальности для пациента другого заболевания, ставшего, таким образом, основой для его появления. Так, вторичный пролапс развивается на фоне кардиомиопатии, ИБС, дисфункции сосочковых мышц, инфаркта миокарда или кальцификации митрального кольца, а также при системной красной волчанке и застойной форме сердечной недостаточности.

Первичная форма пролапса не только не рассматривается в качестве грубой патологии, актуальной для сердца, но и зачастую вовсе не рассматривается в качестве патологии. Тем ни менее, микосматозные изменения, провоцируемые пролапсом митрального клапана, сопровождающиеся в некоторых случаях весьма выраженными формами кардиальных нарушений, не могут оставить ПМК без соответствующего внимания, как по части лечебных аспектов, так и по части аспектов прогностических.

Пролапс митрального клапана: причины

Преимущественно ПМК является врожденным и неопасным (первичным), что мы уже выяснили, а также результатом актуальности иных патологий у пациента. В основном причины ПМК связаны с тем, что нарушение строения, при котором эта патология актуальна, является врожденным, а также с тем, что ослаблению подлежит соединительная ткань, составляющая основу клапанов сердца.

Первое нарушение является преимущественно наследственным по характеру возникновения, существуя у ребенка уже на момент его рождения. Что касается слабости соединительной ткани, то она преимущественным образом также имеет аналогичный (врожденный) характер возникновения. Особенность ПМК в данном случае заключается в том, что ввиду слабости соединительной ткани происходит более легкое растяжение створок клапанов, хорды при этом подлежат удлинению. В результате такой картины процессов закрытие клапана при оказании кровью соответствующего давления сопровождается выпячиванием створок и неплотным их смыканием.

В подавляющем большинстве случаев возникновения врожденного ПМК его течение носит вполне благоприятный характер, не сопровождается особой симптоматикой и не требует серьезного лечения. Соответственно в этом варианте пролапс целесообразнее определять в качестве синдрома или особенности, свойственной организму, а не патологии или заболевания

Что касается вторичного пролапса, то развивается он нечасто и в качестве «подспорья» для его развития служат те или иные заболевания, это позволяет определить его и как приобретенный пролапс. Заболевания, актуальные в таком случае, нарушают структуру хорд, створок или сосочковых мышц, остановимся на них в несколько более развернутом варианте:

• ИБС, инфаркт миокарда. Развитие ПМК при инфаркте миокарда или ишемической болезни происходит у пожилых людей, причиной тому являются актуальные нарушения кровоснабжения, касающиеся в частности сосочковых мышц, или же это происходит по причине разрыва хорд, за счет которых обеспечивается регулирование работы клапана. Выявление пролапса в данном случае происходит, как правило, на основании появления у больных выраженных болевых ощущений в области расположения сердца, что также сочетается со слабостью и с появлением одышки.
• Ревматизм. Появление пролапса на основании ревмокардита (ревматического поражения сердца) актуально для детей, в частности развивается он из-за воспалительного процесса, поражающего соединительную ткань, ткань эта, в свою очередь, является основой хорды и створок клапана. Преимущественно до момента обнаружения у ребенка ПМК у него появляется скарлатина или ангина, затем (примерно через две недели) проявляет себя приступ ревматизма (при котором появляются патологические состояния в форме скованности суставов, боли в них, воспаления и пр.).
• Травмы грудной клетки. ПМК на фоне подобного воздействия объясняется тем, что оно сопровождается разрывом хорд. Это, в свою очередь, определяет неблагоприятное течения для рассматриваемой нами патологии, что в частности актуально при игнорировании лечения как необходимости.

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Данный вариант пролапса у пациентов возникает с рождения. Его особенность заключается в том, что нередко он может сочетаться с таким известным многим читателям расстройством, как вегето-сосудистая дистония (или сокр. ВСД). Все те симптомы коллапса митрального клапана, которые может испытывать пациент, объясняются именно ее проявлениями, однако преимущественно их относят именно к пролапсу.

Прежде всего, у пациентов возникают боли в области сердца и в грудной клетке . Боль в грудине при ПМК является функциональной, соответственно это указывает на то, что она не является признаком каких-либо нарушений в работе сердца, а потому и обуславливается она именно нарушением работы центральной нервной системы. Нередко боль в области сердца возникает на фоне эмоционального перенапряжения или перенесения стресса, в некоторых случаях возможно проявление боли в состоянии покоя.

Характер проявления болевых ощущений ноющий или покалывающий, длительность проявления – от нескольких секунд/минут до нескольких дней. При попытке определения фактора, спровоцировавшего боль важно учитывать, что боль при пролапсе митрального клапана в рассматриваемой области не сопровождается головокружением, одышкой и усилением болевых ощущений на фоне физических нагрузок. Также не возникают в этом случае предобморочные состояния. В противном случае, при актуальности перечисленных симптомов, не соответствующих ПМК, необходимо не откладывая обратиться к врачу – только он достоверно сможет определить природу патологического состояния, определив, является оно «ложной тревогой» или указывает на серьезные нарушения в работе сердца и на наличие серьезных заболеваний, с этой болью непосредственным образом связанных.

Следующие симптомы, актуальные для ВСД и, собственно, для пролапса митрального клапана, заключаются в «замирании» сердца , в «перебоях» в его работе и в учащении сердцебиения. Перечисленные ощущения аналогично перечисленным выше симптомам не являются проявлениями какой-либо патологии в работе сердца, а лишь указывают на повышенную активность центральной нервной системы. Отметим также, что в этом случае допускаются различные варианты нарушения ритма работы сердца, а также проводимости, в частности это может быть желудочковая и предсердная экстрасистолия, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада внутрипредсердная ипр.

Тем ни менее, как и в прошлом случае, по данным состояниям также имеются свои отступления. В частности они касаются того, что учащенное сердцебиение при пролапсе митрального клапана и указанные проявления, отличающиеся от стабильной работы сердца, не являются проявлениями какого-либо угрожающего состояния в том случае, если появляются они внезапным образом и исчезают точно также, не сочетаясь при этом с состояниями головокружения или потери сознания.

Следует отметить, что обморок – исключительно редкий для пролапса митрального клапана симптом. Основная его причина заключается в таком случае с условиями, в которых находится человек или с эмоциями, им испытываемыми. Такой природы обмороки проходят достаточно быстро, достаточно изменить условия, провоцирующие их (привести человека в чувства, обеспечить ему доступ к свежему воздуху и т.д.).

Для ВСД также характерны и другие симптомы, а это повышение температуры (до субфебрильных цифр, т.е. в пределах 37-37,5 градусов), боли в животе, головная боль, одышка, ощущение неудовлетворенности от вдоха, повышенная утомляемость и общая слабость, также пациенты плохо переносят физические нагрузки. Аналогично подавляющему числу пациентов с актуальным для них диагнозом в виде ВСД, при ПМК у них также присутствует метеопатия, соответственно, определяющим их самочувствие фактором нередко становится погода (точнее – перемены в ней).

В качестве особых проявлений в картине пролапса митрального клапана рассматриваются психопатологические изменения, в которых отмечается сочетание личностных и аффективных форм расстройств. Чаще всего аффективные расстройства проявляются в форме депрессивных состояний, в которых отмечается преобладание ипохондрии (навязчивая форма тревожности в отношении собственного здоровья, на фоне которой может развиться серьезный стресс при невозможности нормального функционирования больного) и астенизации (повышенная утомляемость, утрата или ослабление способности в отношении необходимости умственного и физического напряжения). Что касается личностных нарушений, то они могут заключаться в проявлении истероидных или сенситивных черт, что в некоторых случаях приводит к развитию психопатий (патологии характера, проявляющиеся в форме неадекватного развития волевых и эмоциональных черт, на фоне которых усложняется процесс адаптации человека к условиям, его окружающим) либо к акцентуации личности (чрезмерно выраженная форма проявления определенных черт характера человека).

Помимо перечисленных особенностей у пациентов также могут проявляться некоторые изменения, связанные с кожным покровом, функциями внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Нередко у пациентов с ПМК также отмечаются некоторые сходства по части телосложения. Так, характерными чертами в данном случае являются худые и длинные конечности, удлиненное лицо, высокий рост, выраженная повышенная форма активности суставов и пр.

Учитывая ту особенность, что соединительная ткань находится в сухожилиях, мышцах и коже, актуальный в ней дефект может стать причиной снижения остроты у больного зрения, привести к развитию косоглазия, а также спровоцировать иного типа изменения, которые также будут сочетаться с рассматриваемой нами патологией.

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс, как уже нами рассмотрено ранее, является приобретенным, возникает он на фоне перенесения определенных заболеваний пациентом, а также в результате травмы грудной клетки.

При выявлении ПМК после перенесения больным скарлатины, ангины или острого приступа ревматической лихорадки (с сопутствующими отеком, болевыми ощущениями и покраснением крупных суставов) рассматривается вероятность развития осложнения ревматического характера, что, соответственно, определяет ревмокардит. Этому сопутствуют симптомы в виде повышенной утомляемости, головокружение, учащение сердцебиения, одышка (появляется она после стандартного типа физических нагрузок). В этом случае лечение больных производится в условиях стационара. Учитывая то, что воспаление сердечных клапанов происходит на фоне воздействия стрептококка, лечение базируется на приеме антибиотиков пенициллиновой и иных групп. Помимо этого определяется соответствующая состоянию пациента схема лечения.

При развитии выраженной формы недостаточности клапана, при которой лекарственное лечение не помогает, выполняется операция по замене клапана (протезирование).

При наличии ПМК на фоне ИБС, что в частности актуально для пожилых людей, рассматривается нарушение в форме низкого уровня кровоснабжения в адрес сосочковых мышц, что происходит при воздействии заболевания, являющегося в этом случае основным. Симптоматика в данной ситуации заключается в появлении выраженных приступов болевых ощущений, сосредотачиваемых в области сердца (устранить их можно за счет приема нитроглицерина), также появляется одышка (ей предшествуют незначительные нагрузки) и ранее перечисленные формы нарушений в работе сердца («замирания», «перебои» и т.д.).

Если появлению пролапса предшествует перенесение пациентом травмы области грудной клетки, то это, как было ранее нами также выделено, может являться результатом разрыва сосочковых мышц или хорд. Здесь, опять же, актуальна симптоматика в виде «перебоев» в работе сердца различного типа, одышка и слабость. Не исключается возможность появления кашля, при котором у больного отмечается выделение пенистой мокроты розового оттенка, что в обязательном порядке требует незамедлительного оказания врачебной помощи больному, в противном случае результатом такого состояния может стать летальный исход.

Пролапс митрального клапана: осложнения

Нами изначально отмечено, что в целом пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным своим течением, в котором серьезные осложнения встречаются крайне редко. Тем ни менее, исключать их не приходится, и в частности среди таковых отмечаются следующие варианты патологий: митральная недостаточность (острая или хроническая форма), тромбоэмболия, бактериальный эндокардит, аритмии (жизнеугрожающие), внезапная смерть.

Митральная недостаточность развивается на фоне отрыва от створок клапана сухожильных нитей, что определяет в таком случае синдром так называемого «болтающегося» клапана. У детей эта патология развивается крайне редко, в основном причиной ее возникновения является травма грудной клетки в сочетании с хордовой дегенерацией. Клиника проявлений сводится в этом случае к внезапному развитию отека легких. У пациентов развивается ортопноэ (что определяет одышку в таком ее варианте, при котором больному требуется принять сидячее положения в результате ее усиления при положении горизонтальном), в легких появляются застойного типа хрипы, дыхание становится клокочущим. Что касается хронического варианта проявления этой патологии, то она выступает в качестве зависимого от возраста феномена и развивается после преодоления пациентами возрастной отметки 40 лет. Митральная недостаточность в 60% случаев у взрослых развивается из-за пролапса, в основном задней створки. Характер проявлений весьма выражен, появляются жалобы на появление одышки при нагрузках, физическая работоспособность в целом подлежит снижению, актуальна также слабость и отставание по части физического развития. Использование УЗИ позволяет определить достоверно степень такого рода недостаточности, а в качестве метода ее устранения в основном ориентируются на оперативное вмешательство на сердце (протезирование митрального клапана).

Что касается аритмий по части осложнений ПМК, то в этом случае они могут иметь весьма выраженный характер проявления, сопутствующей симптоматикой выступают перебои в работе сердца, слабость, головокружение, иногда – кратковременные обмороки.

Крайне серьезной формой осложнения ПМК является инфекционный эндокардит , частота его развития у пациентов растет с возрастом. Наличие бактериемии обуславливает оседание возбудителя на подвергшихся изменениям створках, в результате чего впоследствии развивается классический вариант воспалительного процесса при образовании в нем бактериальных вегетаций. На фоне инфекционного эндокардита развивается тяжелая форма митральной недостаточности, помимо этого повышается риск развития тромбоэмболии в адрес сосудов мозга, нередко происходит вовлечение в процесс миокарда, чему сопутствует также развитие у больных левожелудочковой дисфункции. В числе основных симптомов, сопутствующей инфекционному эндокардиту, выделяется выраженная форма проявления слабости, повышение температуры, учащение сердцебиения, желтушность кожи, понижение давления. Нередко данное осложнение ПМК развивается на фоне предшествующего проведения тех или иных стоматологических манипуляций (пломбирование, протезирование, удаление зуба и пр.) или другого типа хирургического воздействия. Лечение в обязательном порядке производится в условиях стационара.

Что касается внезапной смерти, то частота ее возникновения при ПМК определяется воздействием многих факторов, в числе основных из них рассматриваются сопутствующая митральная недостаточность, желудочковая аритмия, электрическая нестабильность, актуальная для миокарда и т.д. В целом внезапная смерть определяет невысокий риск в том случае, если у пациентов отсутствует патология в виде митральной регургитации (в таком случае определяется соотношение по показателям в рамках рассмотрения результатов за год 2 к 10000), в то время как ее актуальность увеличивает такой риск в 50-100 раз.

Диагностирование

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

• Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
• Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
• Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Лечение

Нередко лечение пролапса митрального клапана не является для пациентов необходимым. Его важность рассматривается в ситуациях, при которых существенным образом нарушается сердечный ритм, а также появляются боли в сердце. Актуальность выраженных форм невротических расстройств в сочетании с ПМК может потребовать использования транквилизаторов, отдельно рассматриваются методы миорелаксации и аутотренинга.

Акцент делается и на необходимости изменения образа жизни (корректировка времени режима труда/отдыха, исключение переутомлений и перегрузок (эмоциональных, физических), а также интоксикаций в рамках производства и бытовых условий). Рекомендуются бальнеологические и климатические курорты, массаж, иглорефлексотерапия и водные процедуры. Астенические расстройства определяют необходимость в назначении поливитаминов. Синдром гипервентиляции может устраняться за счет специальной дыхательной гимнастики. Также необходимо систематическое посещение врача ввиду возможного прогрессирования с возрастом ПМК и развития на его фоне тяжелых форм осложнений.

В рамках определения мер медикаментозной терапии ориентируются на лечение ВСД, психотерапию, предупреждение развития у больного нейродистрофии миокарда и на профилактику антибактериального масштаба для недопущения развития осложнения в виде инфекционного эндокардита. Нарастание изменений в работе сердца, а также выраженное прогибание створок определяет необходимость в хирургическом вмешательстве.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

• Причины появления патологии и виды клапанов
• Основные симптомы аномалии
• Основные методы диагностирования и лечения пролапса
• Возможные последствия патологии

Пролапс сердца является неопасной аномалией, затрагивающей развитие сердечных клапанов. При сократительных движениях сердца части створок клапанов сильно выпячиваются.

Причины появления патологии и виды клапанов

Возникновение пролапса сердечного клапана происходит из-за врожденной слабости соединительной ткани, формирующей структуру самих клапанов. В некоторых случаях такой человек может дожить до глубокой старости, не подозревая о нарушении. А бывает, что человек всю жизнь на постоянной основе испытывает боли в груди, слабость, головокружения.

Существуют такие виды пролапса :

1. Первичный. Данная аномалия является врожденной и передается по наследственной линии. Само заболевание именуется миксоматозной дегенерацией, причины точно не установлены.
2. Приобретенный. Могут возникать после серьезной травмы грудины, инфаркта, на всех стадиях ревматизма. Провисание частей сердечного клапана происходит вследствие образования воспаления тканей, находящихся вокруг сердца.

При стандартной форме пролапса клапана сердца какого-либо специализированного лечения не требуется, достаточно внимательно прислушиваться к сердечной работе и периодически проходить профилактические осмотры. Но бывают случаи, что он становится причиной возникновения таких серьезных заболеваний, как аритмия и недостаточность клапанов. Это уже сложная форма пролапса, которую необходимо лечить при помощи медицинских препаратов, реже требуется хирургическое вмешательство.

Аномалия может затрагивать следующие сердечные клапаны:

1. Клапан митральный. Состоит из 2 частей. Обе составляющие части клапана прикреплены к стенке желудочка нитями из сухожилий, в медицине — хорды. Сами же они прикреплены к образованиям, состоящим из мышц. В здоровом организме при сокращении сердца части клапана сжимаются, не меняя стандартной формы и не провисая. При пролапсе клапана створки раздуваются до значительных размеров, поэтому они сжимаются неплотно и некоторая часть кровяного потока сливается обратно из желудочка. Согласно статистике, самым частым диагнозом является пролапс передней створки.
2. Клапан аортальный. При наличии этой аномалии мешает потокам крови переместиться обратно в желудочек.
3. Клапан трехстворчатый. Местоположение трехстворчатого клапана — область между предсердием и желудочком справа. Его функционирование очень схоже с клапаном митрального типа.
4. Клапан легочный. Он перекрывает правый желудочек, вследствие чего в него не попадает кровь.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы аномалии

При пролапсе всех видов клапанов циркуляция кровяного потока нарушается совсем незначительно и выявляется при лечении сторонних недугов.

Наиболее опасным является митральный пролапс. Возникает он чаще остальных. На начальной стадии развития он тоже никак себя не проявляет.

При пролапсе врожденного типа могут наблюдаться следующие симптомы:

1. Периодические нарушения нормального сердцебиения: замедление или учащение, ощущение замирания.
2. Сердечные боли. Они бывают разного характера: кратковременными и часто возникающими или долговременными и ноющими. Их возникновение никак не связано с уровнем физической нагрузки, нитроглицерин не действует. Чаще всего болевые ощущения возникают из-за сильного эмоционального перенапряжения или стрессов.
3. Головокружения, периодическая нехватка воздуха для полноценного вдоха, болевые ощущения в животе.
4. Непереносимость маленького и душного помещения, возможны обмороки, помутнение в сознании.
5. Приступы периодического страха.
6. Нарушение функции быстрой свертываемости крови. У женщин это проявляется в виде обильных и болезненных менструаций, частых носовых кровотечений, склонности кожных покровов к образованию синяков даже при легких касаниях.
7. Если заболевание врожденное, то возможно косоглазие, постепенное ухудшение зрения, прозрачная кожа.

Вернуться к оглавлению

Основные методы диагностирования и лечения пролапса

Провести диагностику и назначить грамотное лечение клапана сердца может только терапевт и кардиолог, в некоторых ситуациях требуется дополнительная консультация невропатолога. Необходимо длительное обследование, при котором постоянно прослушивается сердцебиение:

1. (эхокардиография, ЭхоКГ).
2. Допплер-эхокардиография.
3. Холтеровская ЭКГ. Продолжительность данной процедуры — не менее 20 часов. Она позволяет кардиологу наблюдать за сердечными ритмами без перерыва. Вся информация за эти сутки фиксируется на специальное портативное устройство.

При помощи ЭКГ выявляются все группы заболеваний сердца, которые могут стать причиной возникновения пролапса. С помощью данных процедур специалист определяется степень тяжести заболевания.

При стандартных формах пролапса какое-либо лечение в специализированном заведении не требуется.

В курс лечения при наличии данного заболевания входит комплекс препаратов: адреноблокаторы, магнитосодержащие лекарства, витаминные комплексы. Вмешательство хирурга происходит редко, только когда присутствует тяжелая форма недостаточности митрального клапана. Тогда нужна искусственная замена клапана либо протезирование.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Основной причиной пролапса клапанов сердца является врожденная слабость соединительной ткани, из которой состоят клапаны. В большинстве случаев пролапс клапанов сердца не проявляется никакими симптомами . Реже признаками пролапса могут быть боли в груди, ощущение «перебоев в работе сердца», головокружения , слабость и пр.

Обычно пролапс клапанов сердца имеет благоприятное течение и не требует никакого специального лечения, однако, в редких случаях он может осложняться нарушением ритма работы сердца (аритмией ), развитием недостаточности клапанов сердца и т.д.
Грубые формы пролапсов, при которых работа сердца нарушается в значительной степени, требуют лечения лекарствами или при помощи хирургической операции.

Что такое клапаны сердца?

В сердце есть 4 клапана:
1. Митральный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием и состоит из 2 створок (передней и задней ). Створки митрального клапана прикрепляются к стенке левого желудочка сухожильными нитями – хордами. Хорды, в свою очередь прикрепляются к небольшим мышечным образованиям – папиллярным мышцам. При условии нормального функционирования хорд и папиллярных мышц, во время сокращения сердца створки митрального клапана плотно смыкаются, не провисают и не выбухают в сторону желудочка или предсердия, благодаря чему кровь может течь только из предсердия в желудочки, но не может течь в обратном направлении. При пролапсе митрального клапана одна или обе его створки выбухают в полость левого предсердия и смыкаются не очень плотно, из-за чего часть крови возвращается из желудочка обратно в предсердие. Чаще встречается пролапс передней створки митрального клапана.

2. Трехстворчатый (или трикуспидальный ) клапан – это клапан, расположенный между правым желудочком и правым предсердием. Он функционирует точно также как и митральный клапан.

3. Аортальный клапан расположен между левым желудочком и аортой. Аортальный клапан препятствует возвращению крови из аорты в левый желудочек.

4. Легочной клапан расположен между правым желудочком сердца и легочным стволом. Легочный клапан препятствует возвращению крови из сосудов легких в правый желудочек.

Причины пролапса клапанов сердца

В зависимости от того, когда появился пролапс клапана сердца, различают первичный и вторичный пролапс:
1. Первичный пролапс клапана является врожденным, часто передается по наследству и обусловлен генетическим дефектом строения соединительной ткани, из которой состоят створки клапана и сухожильные хорды. Такое нарушение строения соединительной ткани называют миксоматозной дегенерацией.

2. Вторичный (приобретенный ) пролапс клапана сердца появляется в результате травм грудной клетки, ревматизма , инфаркта миокарда и других причин. В этом случае причиной провисания створок клапана сердца в полость предсердий является воспаление или разрыв сухожильных хорд.

Симптомы и признаки пролапса клапанов сердца

Пролапс митрального клапана

2. Боли в области сердца, которые могут быть кратковременными колющими, либо ноющими и длительными (до нескольких часов ). Боли в груди не связаны с физической нагрузкой, не проходят после приема нитроглицерина , могут появляться или усиливаться в результате эмоционального стресса .

Беременность и роды при пролапсе митрального клапана

В каких случаях следует немедленно обратиться к врачу?

2. Потеря сознания (обморок ) является следствием недостаточного поступления крови к мозгу, что может быть обусловлено нарушением ритма работы сердца (аритмия ).

3. Повышение температуры тела, боли в суставах, выраженная слабость. Эти симптомы могут указывать на развитие инфекционного эндокардита – одного из осложнений пролапса митрального клапана.

4. Снижение работоспособности, повышенная утомляемость, слабость, одышка после незначительной нагрузки: все эти симптомы указывают на возможное развитие сердечной недостаточности.

Диагностика пролапса клапанов сердца

2. Электрокардиография (ЭКГ ) позволяет выявить некоторые расстройства в работе сердца, которые косвенно могут указывать на пролапс митрального клапана: нарушение ритма сердца (аритмия ), появление большого числа внеочередных сокращений сердца (экстрасистол ) и др.

3. Холтеровская ЭКГ (холтер ) – это метод обследования, который позволяет врачу проконтролировать работу сердца в течение суток. Для этого врач установит электроды на кожу передней поверхности грудной клетки, информация от которых будет записываться на портативный приемник. Сутки, в течение которых будет производиться холтер, вам следует вести обычный здоровый образ жизни .

Лечение пролапса митрального клапана

При врожденном пролапсе митрального клапана могут быть назначены следующие лекарства:
1. Адреноблокаторы (Атенолол, Пропранолол и др. ) назначают в случае частого сердцебиения (тахикардии ) и для профилактики аритмий.

2. Препараты, содержащие магний (например, Магнерот ) улучшают самочувствие пациентов с пролапсом митрального клапана и симптомами вегето-сосудистой дистонии (головокружение, обмороки, боли в сердце, повышенная потливость, субфебрильная температура тела и др. )

3. Витамины: Никотинамид (вит.РР ), Тиамин (вит. В1 ), Рибофлавин (вит.В2 ) и др.

Хирургическое лечение пролапса митрального клапана назначается только в случае развития выраженной недостаточности митрального клапана (при сильной регургитации ) и включает протезирование (замену ) митрального клапана.
Лечение приобретенного пролапса митрального клапана зависит от причины его развития и степени регургитации крови. При значительной митральной недостаточности (возвращении большого объема крови из желудочка в предсердие ) требуется хирургическая операция на клапане сердца.

Особые рекомендации при врожденном пролапсе митрального клапана

2. Избегать или ограничить употребления алкоголя, кофе , курения , так как эти вещества повышают риск нарушения ритма работы сердца (развития аритмии ).

Физические нагрузки и спорт при врожденном пролапсе митрального клапана