Недоразвитие мозжечка. Гипоплазия мозга

Человек зачастую совсем не задумывается о том, что побуждает совершать его определенный набор действий. Их он выполняет автоматически, не обдумывая последовательность и их состав. Например, если человек бежит и видит впереди препятствие, он его обязательно перепрыгнет или хотя бы попытается это сделать. При том, что в прыжке задействовано множество мышц, все они работают молниеносно, как единое целое.

За координацию движений, за определенные поведенческие и рефлекторные факторы в головном мозге несет ответственность мозжечок.

Патологии мозжечка ведут к потере равновесия, расстройству координации движений и даже к проблемам с другими внутренними органами, которые, казалось бы, к мозгу никак не относятся.

Червь мозжечка – это тело посередине мозжечка, которое контролирует равновесие, держание определенной позы, походки. Очень часто люди говорят о том, что у кого-то походка такая, а у кого-то – совершенно иная. Действительно, регуляционная функция червя мозжечка показывает себя исключительно индивидуально. Патологии червя мозжечка способствуют утрате данной функции, ходьба превращается в хаотичные разбросанные асимметричные движения.

Такой патологией может стать гипоплазия мозжечка. Гипоплазия мозжечка обычно проявляется еще в утробе матери и часто имеет место наряду с другими организменными нарушениями, в частности, перебоями с сердцебиением, дыханием, пищеварением, сбоями в эндокринной системе и т.д.

Гипоплазия мозжечка у плода – это недоразвитие данной части головного мозга и, как следствие, уменьшение мозжечка и головного мозга в целом в массе и объеме.

Заболевание очень опасно и ведет к неполному развитию родившегося ребенка и в интеллектуальном, и в социальном плане.

То, что ребенок болен, посторонним видно невооруженным глазом, поскольку ярко проявляется та самая хаотичность движений, потеря равновесия, внезапные падения. Поэтому с больным обязательно должны проводить все свое время родные и близкие.

Адаптация в социуме у ребенка также затруднена, поскольку он даже внешне отличается от здоровых детишек. Более того, болезнь обычно прогрессирует, в частности, развивается еще более умственная недостаточность, со временем ухудшается зрение, слух. Тем не менее, никогда нельзя бросать своего ребенка в беде! Несмотря на умственную отсталость, он все чувствует, а его сознание все воспринимает. В мире были случаи, когда дети с такой патологией достигали взрослого возраста, хотя врачи и называли это локальным чудом.

Гипоплазию мозжечка все-таки нужно отличать от полной гипоплазии головного мозга, которая симптоматически и клинически еще более серьезна и опасна. Гипоплазию вызывает поломка в генах или наследственная передача, главным образом от родителей. Гипоплазия червя мозжечка также относится к частичной патологии головного мозга, охватывая лишь его определенный отдел и не разрастаясь на другие мозговые ткани и клетки. Также в медицине выделяется еще и гипоплазия гипофиза, или синдром пустого турецкого седла, которая симптоматически схожа с другими патологиями головного мозга.

Раз гипоплазия мозжечка развивается у плода еще в утробе, то причины напрашиваются сами собой – это либо наследственный фактор, либо вредные привычки или интоксикация организма будущей матери. Сам механизм зарождения генных поломок, которые вызывают такого рода аномалии, медицине пока неизвестен. Думается, если бы медики полностью разобрались с этимологией заболевания, эксперты бы уже разработали единую эффективную инструкцию по ее лечению.

Тем не менее, специалисты выделяют несколько провоцирующих реальных факторов, которые автоматически помещают еще не родившегося ребенка в зону риска:

1. генетическая предрасположенность – передача мутационных генов по наследству или поломка в генах на ранней стадии развития плода;
2. радиационное облучение, превышающее норму;
3. вредные привычки будущей мамы – употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ;
4. интоксикация отравляющими химическими веществами, газами, биологическими компонентами;
5. инфекции и вирусы на ранней стадии беременности (грипп, краснуха, ОРВИ);
6. механические воздействия, серьезные травмы;
7. токсикомания.

Все эти признаки могут не являться коренными первопричинами, но они значительно повышают риск заболевания гипоплазией.

Нужно отметить, что все провоцирующие факторы особенно негативно влияют на организм женщины и на плод на ранней стадии беременности (в первые 2-3 месяца), поскольку в это время организм младенца только лишь начинает сформировываться и является очень хрупкой и слабой материей.

Поэтому во время беременности будущим мамам настоятельно рекомендуется относиться внимательно к своему здоровью и помнить, что теперь их двое, и женщина, соответственно, несет ответственность не только за себя, но и за маленького малыша и за его будущее качество жизни.

Симптоматическая картина гипоплазии мозжечка

Симптомы гипоплазии мозжечка носят неврологический характер, ведь вследствие недоразвитости и уменьшения размеров мозжечка задевается патологией и головной мозг, и центральная нервная система в целом.

Медицина на данный момент выделяет разнообразные симптомы у ребенка при гипоплазии мозжечка, они выглядят следующим образом:

1. задержка интеллектуального развития и моторики ребенка. Больные дети плохо учатся сидеть, ходить, иногда даже не умеют ползать. Чуть позже отставание заметно и в мыслительном, и в логическом, и в интеллектуальном плане;
2. серьезные речевые дефекты, которые не являются типичными для малышей;
3. нарушение равновесия и походки;
4. хаотичность в работе мышц и, как следствие, в движениях конечностей;
5. нарушение внимания, излишняя рассеянность, забывчивость, ухудшение памяти;
6. ухудшение зрения и слуха, иногда – врожденная слепота и глухота;
7. тремор конечностей и головы;
8. нарушение работоспособности дыхательных путей;
9. нарушение сердцебиения;
10. серьезные сложности с адаптацией в социуме;
11. психическая недоразвитость;
12. излишняя агрессивность, раздражительность, истерики.

Нужно отметить, что симптомы у ребенка проявляются сразу с раннего возраста и еще ярче проявляют себя до 10 лет. После этого возраста болезнь прогрессирует медленно, не захватывая никаких жизненно важных тканей. Но при этом нужно понимать, что у родившегося ребенка уже могут быть проблемы с дыхательной, сердечно-сосудистой и эндокринной системами.

Иногда некоторые симптомы не проявляют себя вообще никак, однако если есть хотя бы небольшие отклонения в психике и моторике от нормы – это повод для мамы задуматься и пойти к врачу на обследование.

Несмотря на достаточно страшную симптоматическую картину, у докторов сейчас имеются методики по улучшению качества жизни ребенка, по облегчению проявления признаков заболевания. Нужно помнить, что такие дети требуют особого внимания и ухода, они также любят своих родителей, как и здоровые детишки.

Диагностика гипоплазии мозжечка

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Лечение гипоплазии мозжечка

К сожалению, медицина не смогла до сих пор разработать единую эффективную методику лечения гипоплазии мозжечка. Это бы стало настоящим прорывом в этой сфере, но пока что вся терапия сводится к сдерживанию прогрессирования заболевания и к облегчению симптомов ребенка на данном конкретном этапе.

В лечении, которое назначают врачи, можно выделить несколько главных пунктов:

1. занятия с логопедом;
2. курсы у психолога;
3. физиотерапия, направленная на правильное развитие равновесия, координации движений и на уничтожение их хаотичности;
4. лечебные и расслабляющие массажи;
5. общение с врачами по поводу социальной адаптации;
6. прием витаминов.

К несчастью, львиная доля младенцев, страдающих гипоплазией, умирает через несколько месяцев после рождения, и, хоть болезнь не такая распространенная, этот факт удручает. Поэтому будущим мамам нужно внимательно относиться к себе и своему уже существующему малышу. Уже на стадии беременности ему необходимо дарить свою настоящую любовь, заботясь о нем и изгоняя из себя желание выпить спиртного, покурить и т.д.

Иногда жизнь будущего младенца находится именно в руках мамы, ее поведение может сделать так, что ребенок будет обречен, а может сделать и так, чтобы на свет уже в любви и ласке появился новый крепыш.

Все указанные методы терапии направлены исключительно на то, чтобы научить ребенка навыкам самообслуживания и адаптировать его к обществу. Иных способов лечения медики пока не изобрели.

Видео

Никто не застрахован от появления каких-либо заболеваний. Но в отдельных случаях недуг начинает развиваться еще в утробе матери и у ребенка с рождения выявляются разные патологии развития. Одним из таких заболеваний является гипоплазия мозжечка - болезнь, которая поражает мозг ребёнка.

Описание

Мозжечок - это часть головного мозга, которая находится в задней области и является важной составляющей центральной нервной системы. Этот орган отвечает за координацию движений человека, тонус мышц и умение держать равновесие. Гипоплазия червя мозжечка сопровождается уменьшением одной или двух его долей.

Причины

Гипоплазия мозжечка у взрослого человека - это последствие неправильного внутриутробного развития, и причины этого заболевания кроются в образе жизни беременной женщины. Выделяются несколько основных факторов, способных спровоцировать заболевание.

• Употребление алкоголя.

Самым опасным веществом, входящим в состав алкогольных напитков, является этанол. При длительном воздействии он проникает в центральную нервную систему плода и провоцирует формирование различного рода опухолей. Также этиловый спирт способен разрушать естественный барьер, который защищает ЦНС от инфекций, проникающих в организм через кровь. В общем и целом злоупотребление алкогольными напитками во время беременности подвергает здоровье плода огромному риску.

• Курение.

Вопреки всеобщему мнению негативное влияние на плод оказывает не никотин, а другие токсичные вещества, входящие в состав сигарет. Они могут стать причиной неправильного формирования нервной трубки, а следовательно, спинного и головного мозга плода. При курении во время беременности гипоплазия мозжечка регистрируется достаточно часто.

• Употребление наркотиков.

Наркотики способны поражать нервную систему как беременной женщины, так и ребенка, поэтому их употребление категорически запрещено в любых случаях. Такие вещества наносят необратимый вред организму, что в конечном итоге приводит к летальному исходу.

• Прием сильнодействующих лекарственных препаратов.

Многие медикаменты запрещены к употреблению во время беременности. Их прием назначается только в случае серьезной необходимости. На фоне агрессивной медикаментозной терапии может развиться гипоплазия мозжечка у плода.

• Воздействие радиации.

Радиоактивные изотопы имеют свойство накапливаться в околоплодных водах и плаценте, что может привести к мутации ДНК ребенка. Облучение или длительно нахождение в местах с повышенным уровнем радиации чревато опасными осложнениями для будущей матери и ребенка.

• Инфекционные заболевания.

Гипоплазия мозжечка может развиться в том случае, если беременная женщина перенесет такое, казалось бы, простое заболевание, как краснуха. На самом деле этот вирусный недуг крайне опасен. При заражении в первом триместре многие врачи рекомендуют прервать беременность, так как риск возникновения аномалий у плода очень высокий. На более поздних сроках женщинам назначается медикаментозное лечение, но оно бывает успешным лишь в 50 % случаев.

Также огромную опасность представляет собой токсоплазмоз, который можно подхватить при контакте с больными кошками, грызунами и птицами. Такое заболевание не только негативно влияет на развитие плода, но и вовсе может стать причиной выкидыша.

Помимо всех описанных выше причин, отдельно нужно упомянуть о вредной пище, которая в совокупности с другими факторами может негативно сказаться на течении беременности.

Симптомы

Гипоплазия червя мозжечка у ребенка сопровождается нарушением многих функций организма. Специалисты выделяют следующие симптомы заболевания:

• тремор (дрожь) головы, верхних и нижних конечностей;
• резкая речь, то есть разговоры ребенка больше похожи на вскрикивание;
• движения малыша теряют свою плавность и становятся беспорядочными;
• дети с гипоплазией мозжечка намного медленнее развиваются, то есть сидеть, ходить и говорить они начинают позже своих сверстников;
• мышцы туловища и конечностей сокращаются несогласовано - из-за этого встать или сесть ребенку становиться намного сложнее;
• таким детям очень сложно держать равновесие, причем как в положении стоя, так и сидя;
• передвижение без каких-либо вспомогательных средств практически невозможно, если же человек все-таки сможет научиться самостоятельно ходить, то его походка будет сильно искажена;
• также происходит нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
• люди с гипоплазией мозжечка очень часто страдают от нарушения дыхательных функций;
• на фоне данного недуга часто наблюдается глухота или слепота.

Самый явный признак гипоплазии мозжечка у ребенка - шаткая, покачивающаяся походка и нарушение пространственной ориентации. Также у детей размер черепа гораздо меньше нормы, ведь головной мозг у них меньше, чем у здоровых детей. По мере взросления размеры, конечно, увеличиваются, но деформации головы все же могут остаться.

Гипоплазия мозжечка прогрессирует в течении первых 10 лет жизни ребёнка, затем его состояние стабилизируется и врачи назначают поддерживающую терапию.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

Лечение

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

• упражнения, направленные на развитие координации;
• массаж;
• для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом;
• также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в здоровом образе жизни будущей мамы. Во время беременности необходимо консультироваться с врачом перед употреблением любых препаратов и полностью исключить из своей жизни алкоголь, сигареты, наркотики и т. д.

Любое заболевание намного проще предотвратить, чем лечить. Поэтому, если женщина правильно заботится о себе во время вынашивания ребенка, риск развития патологий значительно уменьшается.

Гипоплазия мозжечка — разновидность церебеллярной мальформации, характеризующаяся недоразвитием или отсутствием функциональных частей мозжечка. На его гипоплазию могут указывать нарушения подконтрольных органу функций: атония (расслабление скелетных мышц), плохая координация движений, невозможность удержать равновесие в определенном или любом положении, нарушения развития. Если эти признаки проявляются с рождения, можно предположить, что ребенок болен гипоплазией мозжечка или другой церебеллярной мальформацией, например, атрофией или нарушением развития мозжечка.

Как и почему появляется заболевание

Гипоплазия мозжечка обозначается у плода еще на стадии эмбрионального развития. Это большая группа атаксических синдромов, которые различаются по форме и областям поражения, также по степени влияния на важные процессы регуляции в организме.

Гипоплазия мозжечка — это следствие неправильно происходящих внутриутробных процессов в клетках. Выделяют две причины: преждевременная остановка миграции клеток или чрезвычайно сильный апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели с программируемым фагоцитозом (выведением и утилизацией) клетками крови и ткани) в тот период, когда происходит активное развитие структуры органа.

Гипоплазия мозжечка может быть генерализованной — характеризуется группой синдромов:

Фокальной — ограничиваться поражением одной части или функции органа:

• изолированная гипоплазия червя мозжечка;
• гипоплазия правой или левой гемисферы мозжечка.

Гипоплазия мозжечка может не отражаться на жизнь

Мальформации червя мозжечка не считаются очень опасными. Его функции схожи с областями вестибуллярного аппарата. Сразу после выявления диагноза родители могут начать лечение: активные занятия с ребенком, специальные массажи и ежедневное проведение игр для интеллектуального и физического развития.

Несиндромные виды гипоплазии мозжечка могут развиться у ребенка, одновременно имеющего нормальный большой мозг. При установке диагноза:

1. Изолированная мозжечковая гипоплазия.
2. Понтоцеребеллярная гипоплазия I типа.

Гипоплазия мозжечка при синдроме Денди-Уокера

Типичная мальформация, характеризующаяся кистой IV желудочка, изменением, расширением ретроцеребеллярного субарахноидального пространства, не имеет существенных отличий от варианта Денди-Уокера, признаками которого является расширение IV желудочка и изолированная гипоплазия червя мозжечка.

1. Агенезия червя мозжечка (врожденное отсутствие червя мозжечка или его частичная гипоплазия).
2. Дилатация (расширение) IV желудочка вследствие образования кисты.
3. Расширение задней черепной ямки. Приподнятые вверх латеральные (боковые) синусы, сток синусов (полость около затылочного выступа, образованная слиянием синусов твердой мозговой оболочки, конкретно верхнего сагиттального, прямого и парного поперечного), намета мозжечка (выполняет функции поддерживания затылочных долей полушарий большого мозга и его ограничения от примыкающих долей мозжечка).

Генерализованная гипоплазия мозжечка

Люди с генерализованной гипоплазией мозжечка, не отягощенной расширением черепной ямки и кистозным образованием IV желудочка, могут иметь достаточное интеллектуальное развитие, способны поддерживать обыкновенную для человека физическую активность.

К классификации причисляются все пациенты, страдающие сочетанием гипоплазии червя мозжечка и полушарий. От них могут поступать жалобы на легкие признаки атаксии (расстройство моторики, характеризующееся невозможностью контролировать точность движений), головную боль.

Выраженная церебеллярная гипоплазия определяется деформированностью большой части ткани мозжечка. Страдающие заболеванием пациенты имеют различные по тяжести психомоторные нарушения, однако с посторонней помощью способны научиться ходить без опоры.

Изолированная гипоплазия мозжечка, по всей видимости, возникает спорадически. Гена, ответственного за ее образование, не выявлено. Патогенез до конца не известен, так как больные испытывают различные отклонения, которые могут быть характерны для единичных, конкретных случаев.

Х-сцепленная церебеллярная гипоплазия

Видимые признаки обычно включают:

1. Макроцефалию — пропорциональное увеличение мозга, сопровождающееся ухудшением умственных способностей. Симптомы могут быть незаметными для человека.
2. Диспластичное лицо — аномалии в размерах определенных органов или контуров всего лица.
3. Врожденный гипогенитализм — неполноценное развитие половых желез.
4. Высокий рост.
5. Диффузная мышечная гипотония — понижение мышечного тонуса, часто сочетается с парезом (ослаблением произвольных движений). Проявляется обычно из-за поражения червя мозжечка.
6. Развитие психомоторных функций заторможено.
7. Страбизм — косоглазие.

По прошествии нескольких лет могут добавиться:

1. Миоклиническая эпи лепсия — билатеральные приступы, начинающиеся через некоторое время после пробуждения. Болезнь дебютирует в подростковом возрасте.
2. Умственная отсталость.
3. Атаксический синдром — потеря равновесия, головокружение. При генерализованной церебеллярной гипоплазии степень его выраженности вариабельна, со временем может измениться.

1. Расширения экстрацеребральных пространств — полостей, находящихся вне мозга.
2. Вентрикуломегалия — увеличение желудочков головного мозга.
3. Атрофия хвостатого ядра — составной части стриатума (полосатого тела), регулирующего мышечный тонус, двигательные реакции и условные рефлексы.

У новорожденного ребенка головной мозг имеет все основные отделы, но все же недостаточно развит. Процесс его созревания в дальнейшем не прекращается всю жизнь, однако, наиболее интенсивный рост структур наблюдается в первый год. Например, мозжечок у новорожденного в этот период не только увеличивается в размерах, но и образует большое количество связей с другими частями тела, что на практике выражается в умении сидеть, ходить, ползать или говорить.

Малейший сбой в формировании «малого мозга» на эмбриональной стадии грозит для новорожденного отклонениями в овладении простейшими двигательными навыками и, как следствие – задержкой в развитии.

Физиологически развитие мозжечка начинается в конце 1 месяца беременности женщины. При этом сначала появляется червь, а затем полушария. Примерно к 4,5 месяцев внутриутробной жизни новорожденного мозжечок принимает привычный всем вид с бороздами и извилинами.

Масса «малого мозга» у здорового ребенка колеблется в пределах 22 г. К 3 месяцам эта цифра увеличивается в 2 раза, к 5 – в 3 раза, а к 9 месяцам – в 4 раза, то есть становиться равной 84-95 грамм. Затем его рост замедляется и достигает минимальной черты значения в 120 г. к 6 годам.

Известно, что к моменту рождения функциональные центры мозжечка, а именно ядра, развиты лучше, чем кора и белое вещество. Однако, в дальнейшем основной рост массы происходит благодаря увеличению числа аксонов нейронов, которые и формируют белое вещество.

Цитологический состав мозжечка новорожденного также отличен от взрослого. Например, у только появившегося на свет ребенка клетки Пуркинье, не могут функционировать должным образом, так как у них недостаточно сформировано вещество Ниссля, а ядра практически полностью занимают полость клетки и имеют неправильную форму. Эти недостатки исчезают в течение 4-5 недель после рождения ребенка.

Количество слоев коры «малого мозга» новорожденного также недостаточно и нижней границы толщины достигает лишь к 2 годам, при этом ее формирование заканчивается только по достижению 7-летнего возраста.

Аномалии в развитии

В онтогенезе развитие мозжечка новорожденного начинается с его формирования из крыши пузыря заднего мозга, причем из боковых частей формируются полушария, а из средней – червь. Если на данном этапе произошел сбой, то это может привести к полной или частичной агенезии мозжечка, то есть к его отсутствию или недоразвитости одной из структур (одного или обоих полушарий, червя).

Также в ряде мозжечковых аномалий выделяют гипоплазию – недоразвитость или незрелость структур мозжечка ребенка с сохранением основных его частей, и дисгенезию, выражающуюся в присутствии вкраплений серого вещества в белое вещество и наличие извилин аномальной формы.

Часто патологии развития «малого мозга» сочетаются с недостаточным развитием других отделов ЦНС. Это выражается в отклонении формирования афферентных и эфферентных связях между функциональными центрами ЦНС, что впоследствии ведет к расстройству двигательной функции организма. Например, грудничок, который родился с маленьким мозжечком, заметно отстает в развитии от сверстников, часто неспособен держать равновесие и не может скоординировать движения конечностями.

Однако, каждый отдельный случай требует детального изучения – иногда незначительные отклонения могут не проявляться и обнаруживаются только во время обследования головы при помощи МРТ или КТ. Это объясняется тем, что некоторые отделы мозга способны компенсировать недееспособность других частей ЦНС.

Остановимся подробнее на гипоплазии или недоразвитии мозжечка новорожденного. Это заболевание является врожденным. Сбой в формировании обычно происходит в начале 1 триместра беременности. Причинами возникновения этого недуга принято считать генетическую предрасположенность, злоупотребление алкоголем, курение и нехватку в рационе матери полезных микроэлементов. Поэтому, чтобы избежать патологии, беременной женщине следует относиться крайне внимательно к своему здоровью, не нервничать и вести здоровый образ жизни.

Больной гипоплазией мозжечка младенец проявляет свойственные для этого заболевания симптоматические признаки мозжечкового поражения, а именно – нарушение двигательной активности. То есть при проведении специальных тестов он не может сделать соответствующий возрасту набор действий. На фоне этого часто развивается гипокинезия, которая влечет за собой мышечную слабость и заболевания опорно-двигательного аппарата.

Клинически гипоплазия проявляется в нистагме глазодвигательных мышц, дрожании конечностей, неспособности контролировать движения, снижении остроты зрения и слуха. При этом тело может принимать несвойственные здоровому человеку позы.

Больных гипоплазией мозжечка довольно сложно адаптировать к жизни – ведь расстройство двигательной функции влечет задержку речи и умственное недоразвитие. Поэтому, при первом подозрении на патологию, новорожденного следует показать специалистам, так как грамотная терапия способна облегчить и восстановить некоторые функции мозжечка.

Окончательный диагноз по задержке формирования «малого мозга» ставиться после прохождения новорожденным специальной комиссии, которая включает осмотр невролога, терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Это позволяет составить полную картину заболевания и исключить возможные риски в лечении. Также для уточнения картины используются современные методы нейровизуализации – МРТ и КТ головного мозга.

При благоприятном прогнозе и отсутствии сопутствующих заболеваний систем жизнеобеспечения, новорожденному ребенку назначают несколько курсов физиотерапии, в основном лечебный массаж, и прием лекарственных средств, улучшающих мозговую активность.

Для закрепления результата родителям следует самостоятельно заняться развитием новорожденного: они должны будут выполнять с ним комплекс упражнений направленных на обучение балансировке и координации движений конечностями. Не лишним будут также занятия ручным трудом, например, лепкой, рисованием, собирание конструкторов и других игр, направленных на улучшение владением мелкой моторики.

Видео

Мозжечок располагается в области задних участков головного мозга. Его роль неоспорима – он способствует координирующим воздействиям на мышечные движения, обеспечению поддержания равновесия. Участвует он и в управлении органами человека.

В средней зоне мозжечка располагается его червь, который поддерживает связь между двумя долями и позволяет человеку сохранять конкретную позу. В некоторых случаях на внутриутробном этапе развития формируется серьезная патология – гипоплазия червя мозжечка, приводящая к сбоям в реализации регуляционной функции.

Микроцефалия – уменьшение объема мозжечка или конкретного отдела, ведет к серьезным необратимым последствиям и нарушению нормального хода развития организма. Патология возникает на этапе внутриутробного развития, поэтому имеет место именно гипоплазия червя мозжечка у плода.

Тяжесть недуга у пациентов встречается разная, поэтому заболевание носит полностью охватывающий или частичный характер, затрагивает одну или обе доли. Половина случаев гипоплазии мозжечка сопряжены с генетической предрасположенностью, что вызвано фактором комбинативной изменчивости (наследственная изменчивость в организме).

Вторая группа провоцирующих факторов представлена тератогенными воздействиями (нарушение в развитии эмбриона), которым подвергается женщина в период беременности. Это происходит в момент первого триместра, когда закладываются основные системы будущего ребенка. К проблемам приводит алкоголь, курение, инфекционные болезни.

Патологические изменения червя мозжечка вызывают утрату регуляционной функции, следствием чего становится хаотичная ходьба с асимметричными движениями. Именно поэтому болезнь ребенка замечается сразу – он часто теряет равновесие, падает без каких-либо видимых причин . Такой недуг сопряжен с постоянным отставанием в развитии.

Больные дети требуют постоянного внимания со стороны близких. Адаптация в коллективе у них затруднена. Как правило, недуг имеет прогрессирующий характер, поэтому к основным проблемам добавляются умственная недостаточность, ухудшение зрения и слуха, хотя сознание продолжает воспринимать всю информацию.

Причины заболевания

Гипоплазия мозжечка, поражающая отдельные участки этого отдела мозга, развивается на внутриутробном этапе формирования будущей жизни. Помимо наследственной предрасположенности, к возникновению заболевания приводят следующие факторы.

Алкоголь . Поступающий вместе со спиртными напитками этанол легко проходит сквозь плацентарный барьер. Он не просто влияет на плод, а начинает накапливаться в его ЦНС. В процессе разложения происходит распад на канцерогенный ацетальдегид. Проникая через ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), это вещество губительно действует на структуры ЦНС малыша.

Курение , при котором наибольшее влияние оказывает не никотин, а содержащиеся токсические компоненты. Они пагубно действуют на процесс зарождения нервной трубки, строительство спинного и головного мозга в целом. Такое воздействие комплексное, поэтому наряду с гипоплазией червя мозжечка проявляются и другие врожденные проблемы у ребенка.

Наркомания . Регулярное или периодическое применение наркотических средств обусловливают то, что гипоплазия червя мозжечка стала нередким заболеванием. Аналогичный вред оказывает и неконтролируемый прием медицинских препаратов, использование средств, запрещенных в период беременности и лактации.

Радиация – избыточное облучение матери сопряжено не только с неразрешенными процедурами диагностического типа, но и с нахождением на территориях, где ухудшена радиоактивная обстановка. Изотопы могут собираться в околоплодной жидкости, а также плаценте, разрушительно влияя на структурные характеристики ДНК.

Интоксикация химическими компонентами с отравляющим действием, летучими смесями, биологическими веществами.

Инфекционные заболевания . Например, краснуха, которая неопасна в обычном состоянии, для беременных женщин таит большую угрозу и приводит к гипоплазии мозжечка ребенка.

Именно поэтому этот недуг становится показанием для искусственного прерывания беременности в первом триместре. Однако и во 2-3 триместрах медикаментозное лечение не будет особо эффективным. Аналогичный риск представляют ОРВИ, грипп.

Чтобы предотвратить риски, необходимо ответственно подходить к своему здоровью при планировании зачатия и в ходе вынашивания малыша.

Симптоматика

Гипоплазия мозжечка симптоматически связана с признаками неврологического характера. Недоразвитость или уменьшение по размерам отдельных его отделов или мозжечка в целом негативно воздействует на весь головной мозг, ЦНС. Такая патология проявляется в следующем:

• Торможение в развитии функций моторного типа. Больные детки запаздывают в своем развитии, они позже учатся сидеть и передвигаться, страдают проблемами с речью.
• Минимальный уровень согласованности в движении мышц корпуса и конечностей.
• Ручки и ножки детей не могут плавно двигаться.

• Речь принимает характер «скандирования». Больные малыши расставляют ударения в соответствии с ритмом, без связи со смыслом формируемых предложений и словосочетаний.
• Конечности и голова дрожат. Тремор может проявляться уже с раннего возраста при гипоплазии мозжечка – практически с первых дней жизни.
• Сложности при сохранении равновесия в любом положении – и сидя, и стоя.
• Трудности в самостоятельном передвижении, в связи с чем требуется постоянная опора на сопровождающего.
• Сбои в функционировании мускулатуры гладкого типа внутренних органов.

• Проблемы со слухом и зрением, вплоть до глухоты и слепоты. Такая ситуация может быть врожденной, но способна развиться по мере взросления.
• Сбои в работе органов дыхания и сердца.
• Повышенная агрессивность и истеричность.
• Сложности в социальной адаптации.

Признаки возникают с рождения, наиболее четко становятся заметными до достижения десятилетнего возраста. Хотя патология после этой возрастной границы прогрессирует уже не очень быстро, проблемы с функционированием внутренних органов и систем могут быть негативно сказываться на росте малыша.

Иногда возможно обнаружение гипоплазии мозжечкав уже взрослом состоянии. Это является свидетельством незначительности повреждений, которым подвергся мозжечок. При легкой форме заболевания его признаки часто не выделяются в детстве, имеет место лишь незначительное нарушение мелкой моторики и координации.

Диагностика

Развитие гипоплазии червя мозжечка диагностируется в ходе таких стадий. Сначала врач собирает и анализирует жалобы малыша или его родителей, оценивает симптоматику. В результате формируется симптоматическое и клиническое описание, становящееся основанием для подозрения в формулировании диагноза «Гипоплазия мозжечка».

Инструментальная диагностика с использованием методов МРТ и , УЗИ или электроэнцефалографии.

Лечение

Медицина на современном этапе развития не имеет действенных методов терапии, позволяющих избавиться от этой серьезной патологии. Основные усилия врачей и родителей направлены на сдерживание развития недуга и облегчение состояния малыша. К поддерживающим мероприятиям при гипоплазии мозжечка относят:

• посещение логопеда;
• работу с психологом;
• физиотерапевтические процедуры, обеспечивающие повышение навыков в сохранении равновесия, координации своих движений, устранение хаотического поведения;
• массажи с лечебным и расслабляющим эффектом;
• облегчение социальной адаптации;
• витаминную терапию.

Рукоделие, сборка конструкторов помогают развивать мелкую моторику, а навыки мышления повышаются при регулярном решении задач на логику.

К сожалению, даже сейчас много малышей с диагнозом гипоплазия мозжечка умирают в течение первых месяцев жизни. При родительских усилиях, любви и опеке состояние маленьких пациентов можно улучшить. Такие детки будут постоянно нуждаться в вашей заботе.

Профилактика

Основные усилия в профилактике гипоплазии червя мозжечка должны быть направлены на организацию здорового стиля жизни женщины на этапе планирования беременности и в процессе вынашивания ребенка.

Следует в обязательном порядке исключить вредные привычки – употребление спиртных напитков, курение, не допускать прием наркотических средств, избегать радиоактивного облучения. Важно следить за своим здоровьем, исключив такой фактор риска, как опасные инфекционные заболевания.

Не следует увлекаться лекарственными препаратами. Рекомендуется соблюдение баланса в питании, прохождение регулярных и своевременных осмотров у специалиста. В таком случае вам удастся минимизировать опасность появления гипоплазии червя мозжечка у будущего ребенка.