Псевдозастой диска зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) - патология зрительной системы, возникающая у детей и взрослых. Она имеет 5 стадий развития и быстрое прогрессирование. Диагностика заболевания проводится глазным врачом. Лечение выполняют препаратами. При терапии важно постоянно наблюдаться у специалиста, чтобы оценить динамику и подобрать в некоторых случаях аналогичные лекарственные средства с более действенным эффектом. Прогноз болезни зависит от степени тяжести патологии и фактора возникновения.

Причины ЗДЗН

Застойный диск зрительного нерва - отек зрительного нерва , который вызван повышением внутричерепного давления. ЗДЗН характерен для детей и взрослых. В 70-95% случаев этот недуг возникает на фоне заболевания центральной нервной системы (ЦНС) и повышение давления внутри черепа. На развитие патологии влияют и такие факторы , как:

• опухоли головного мозга;
• абсцессы (гнойное воспаление);
• менингит;
• гипертония (повышение артериального давления);
• атеросклероз;
• сосудистые патологии (аневризмы, тромбозы);
• сифилис и туберкулез головного мозга;
• кровоизлияния в мозг;
• травмы;
• деформация костей черепа;
• заболевания крови и глаз;
• повышение венозного давления;
• воспаления мозговых оболочек.

Эта патология возникает и при заболеваниях почек, глистах, анемии и лейкемии (болезни костного мозга). У детей ЗДЗН развивается на фоне родовой травмы и гидроцефалии (скопления спинномозговой жидкости в желудочках мозга). Механизм развития болезни в настоящее время до конца не изучен.

По мнению некоторых ученых, этот недуг возникает при повышении внутричерепного давления из-за задержки тканевой жидкости, которая оттекает в череп по зрительному нерву из-за сдавления его у выхода оптического канала. Такая точка зрения называется транспортной теорией. Из-за этого появляется отек диска. Некоторые исследователи считают, что застойный диск развивается по причине нарушения кровообращения (дисциркуляционная теория).

Последователи ретенционной теории уверены, что зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Цереброспинальная жидкость движется к третьему желудочку. Если ее отток нарушен, то возникает давление на решетчатую пластину зрительного нерва. В результате этого происходит нарушение тока в нервах и развитие отека.

Основные симптомы, особенности патологии у беременных и детей

Выделяют 5 стадий развития этой болезни:

Кроме типичного протекания патологии, у некоторых пациентов встречается осложненная форма болезни. Такой застойный диск характеризуется появлением изменений в полях зрения, сочетаниями высокой остроты зрения и резко суженным полем зрения. Присутствует разница в остроте зрения обоих глаз.

Застойный диск зрительного нерва

Отмечается резкое ухудшение зрения, которое возникает еще до появления атрофии. При двустороннем поражении наблюдается атрофия одного диска. Во врачебной практике существует классификация А. Я. Самойлова, согласно которой выделяют 3 стадии развития ЗДЗН:

• начальный отек (первые 3 стадии согласно традиционной классификации);
• максимальный;
• стадия обратного развития.

По Е. Ж. Трону существует 4 стадии застоя: начальная, выраженная, резко выраженная и стадия перехода в атрофию. Выделяют также раннюю стадию, этап полного развития, стадию хронического отека и атрофическую. Скорость течения этой патологии зависит от быстроты прогрессирования внутричерепного давления.

У детей эта болезнь развивается очень быстро (через 2-8 недель с начала появления основной причины). Симптомы заболевания у них такие же, как и у взрослых людей. Осложненная форма часто развивается при деформациях черепа. Застойный диск зрительного нерва нередко возникает у женщин во время беременности, что связано с изменением общего состояния организма.

Обследование

Диагностика проводится офтальмологом на основе анамнестических сведений, жалоб и осмотра. Прибегают к офтальмоскопии (изучению глазного дна) и периметрии (определению полей зрения). Чтобы установить причину появления болезни, проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Если у пациента подтверждается это заболевание, то ему показана консультация нейрохирурга. Глазной врач проводит изучение остроты зрения с помощью таблицы Сивцева. Это позволит определить стадию застойного диска.

После обследования врач обязан провести дифференциальную диагностику с невритом зрительного нерва и псевдоневритом. Неврит - это воспаление нерва, которое иногда приводит к слепоте. При псевдоневрите появляется кровоизлияние, которое самостоятельно рассасывается через 1-2 месяца. При нем также наблюдается аномальный ход сосудов и атипичное разветвление. Чтобы правильно установить диагноз, необходимо наблюдать пациента длительное время. Иногда прибегают к УЗИ зрительного нерва, чтобы определить наличие аномалий.

Активно используется метод флюоресцентной ангиографии. Он заключается в том, что пациенту вводят вещество, по распространению которого по сосудам можно оценить и установить диагноз. Однако больные нередко жалуются на тошноту, рвоту, головные боли, головокружение и брадикардию (замедленение сердцебиения) при этом исследовании.

Многие пациенты после посещения кабинета офтальмолога сталкиваются с диагнозом «застойный диск зрительного нерва». Термин этот не всегда понятен, что заставляет больных искать дополнительную информацию. Чем сопровождается подобное состояние и какими осложнениями чревато? Каковы основные причины развития застоя? Что может предложить современная медицина в качестве лечения?

Что представляет собой патология?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Далеко не все знают, что на самом деле данный диагноз подразумевает отек. Застойный диск зрительного нерва — патология, которая сопровождается отеком, и появление его не связано с воспалительным процессом.

Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Отечность в большинстве случаев связана со стойким повышением внутричерепного давления. С этой проблемой сталкиваются не только во взрослом возрасте — нередко диагностируется застойный диск зрительного нерва у ребенка. Патология эта, естественно, сказывается на зрении и при отсутствии лечения может привести к атрофии нерва и слепоте. Отек может быть односторонним, но, согласно статистическим исследованиям, недуг чаще поражает сразу оба глаза.

Застойный диск зрительного нерва: причины

Как уже упоминалось, в большинстве случаев отечность развивается на фоне повышения внутричерепного давления. И причин этому может быть много:

• Примерно в 60-70% случаев застойный диск зрительного нерва связан с наличием опухоли в головном мозге. На сегодняшний день не удалось определить, есть ли взаимосвязь между размерами новообразования и появлением отечности. С другой стороны, известно, что чем ближе к синусам мозга располагается опухоль, тем быстрее формируется и прогрессирует застойный диск.
• Воспалительные поражения (в частности, менингиты) также могут спровоцировать патологию.
• К факторам риска относят также формирование абсцесса.
• Застойный диск может развиваться в результате черепно-мозговой травмы или кровоизлияния в желудочки и ткани мозга.
• Такая же патология иногда наблюдается и при гидроцефалии (состояние, которое сопровождается нарушением нормального оттока мозговой жидкости и ее накоплением в желудочках).
• К отеку тканей приводит наличие нехарактерных атриовенозных сообщений между сосудами.
• Нередко причиной развития застойного диска зрительного нерва являются кисты, а также другие образования, которые постепенно увеличиваются в размерах.
• Подобная патология может развиться на фоне тромбоза сосудов, обеспечивающих кровообращение в головном мозге.
• К прочим возможным причинам относят сахарный диабет, хроническую гипертонию и прочие заболевания, которые, в конце концов, приводят к метаболическим и гипоксическим поражениям мозговых тканей.

На самом деле очень важно во время диагностики определить именно причину развития отека глазного нерва, так как от этого зависит схема терапии и быстрое восстановление пациента.

Особенности клинической картины и симптомы патологии

Разумеется, список симптомов — это то, с чем стоит ознакомиться. Ведь чем раньше будет замечено то или иное нарушение, тем быстрее пациент обратится к врачу. Сразу же стоит сказать, что при наличии данной патологии нормальное зрение сохраняется, причем надолго. Но многие пациенты при этом жалуются на периодические головные боли.

Для застойного диска зрительного нерва характерно резкое ухудшение зрения, вплоть до слепоты. Как правило, оно кратковременное, а затем все на время приходит в норму. Связано подобное явление со спазмом кровеносных сосудов — на мгновение нервные окончания перестают получать питательные вещества и кислород. У некоторых пациентов подобные «приступы» наблюдаются лишь изредка, другие больные страдают от изменений зрения практически каждый день. Не стоит говорить о том, насколько опасной может быть резко наступающая слепота, особенно если в этот момент человек ведет машину, переходит улицу, работает с опасным инструментом.

Со временем в процесс вовлекается и сетчатка, что сопровождается значительным уменьшением При осмотре врач может заметить мелкие кровоизлияния, что происходит из-за нарушения кровообращения в структурах глазного анализатора. При наличии подобных симптомов нужно как можно быстрее обратиться к врачу.

Стадии развития недуга

Принято выделять несколько стадия развития патологии:

• На начальной стадии наблюдается гиперемия диска, сужение мелких артерий и извивание венозных сосудов.
• Выраженная стадия — застойный диск зрительного нерва увеличивается в размерах, вокруг него появляются мелкие кровоизлияния.
• На резко выраженной фазе диск сильно проминирует в зону стекловидного тела, наблюдаются изменения в области желтого пятна сетчатки.
• Далее следует стадия атрофии, при которой диск уплощается и приобретает грязно-серый цвет. Именно в этот период и начинают появляться заметные проблемы со зрением. Сначала наблюдается частичная, а затем и полная потеря зрения.

Начальная стадия заболевания и ее особенности

Как уже упоминалось выше, на начальных этапах развития патологии пациент и вовсе может не подозревать о наличии проблемы, так как какие-то выраженные нарушения зрения попросту отсутствуют. В этот период диагностировать нарушение возможно — как правило, это происходит случайно во время планового офтальмологического осмотра.

Диски отекают и увеличиваются в размерах, края у них нечеткие и заходят в область стекловидного тела. Примерно у 20% пациентов пульс в мелких венах пропадает. Несмотря на отсутствие видимых симптомов, сетчатка также начинает отекать.

Что происходит при дальнейшем развитии недуга?

При отсутствии лечения уже можно заметить некоторые признаки. Какие осложнения вызывает застойный диск зрительного нерва? Симптомы выглядят довольно характерно. У пациентов постепенно снижается острота зрения. Во время обследования можно заметить расширение границ

В дальнейшем развивается застой крови в венах, а нарушение кровообращения, как известно, сказывается на работе зрительного нерва. Отек диска усиливается. Заболевание может перейти в хроническую фазу. На данном этапе острота зрения то улучшается, то резко падает. При этом можно наблюдать сужение нормального поля зрения.

Современные методы диагностики

Застойный диск зрительного нерва — это заболевание, которое может быть диагностировано офтальмологом, так как при тщательном осмотре и проверке зрения специалист может заподозрить неладное. Но поскольку патология связана с болезнями нервной системы, то лечение проводят невролог или нейрохирург.

Наличие отека можно точно установить во время ретинотомографии. В дальнейшем проводятся дополнительные исследования, цель которых — определить степень развития отека и выявить основную причину развития заболевания. Для этого пациента отправляют на зрительного нерва. В дальнейшем проводится рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография и оптическая когерентная томография.

Застойный диск зрительного нерва: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия во многом зависит от причины развития, так как лечить нужно, в первую очередь, первичное заболевание. Например, при менингите пациентам назначают соответствующие антибактериальные (противогрибковые, противовирусные) препараты. При гидроцефалии нужно обеспечить нормальную циркуляцию ликвора и т. д.

Кроме того, застойный диск зрительного нерва требует поддерживающей терапии для того, чтобы предупредить развитие вторичной атрофии. Для начала проводится дегидратация, которая выводит лишнюю жидкость и обеспечивает уменьшение отека. Пациентам также назначают сосудорасширяющие препараты, которые нормализируют кровообращение в нервной ткани, обеспечивая клетки необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Частью лечения является и прием метаболических препаратов, которые улучшают и поддерживают обмен веществ в нейронах, обеспечивая нормальную работу зрительного нерва.

При устранении первичной причины застойный диск зрительного нерва исчезает — работа головного мозга и зрительного анализатора приходит в норму. А вот отсутствие лечения нередко приводит к полной потере зрения. Именно поэтому ни в коем случае не стоит отказываться от терапии и пренебрегать советами врача.

Существуют ли профилактические меры?

Сразу же стоит сказать, что каких-то препаратов или специфических средств, способных предотвратить развитие патологии, не существует. Единственное, что могут порекомендовать врачи — регулярные профилактические проверки у офтальмолога. Естественно, стоит избегать ситуаций, которые грозят травмами головного мозга.

Все инфекционные и воспалительные заболевания, особенно если речь идет о поражениях нервной системы, обязательно нужно лечить, причем терапию не прекращать до момента полного восстановления организма. При малейшем нарушении зрения или появлении тревожных симптомов нужно обратиться к офтальмологу или врачу-неврологу.

В офтальмологии существует множество сторонних заболеваний, течение которых сказывается на зрительной функции больного. К подобным относят и ДЗН застойный. Речь идет об образовании отека локальной области. Патология не носит воспалительного характера, а выступает последствием константного увеличения внутричерепного давления.

Если верить статистике, чаще всего патология повреждает сразу два глаза. Патологическое явление нередко диагностируется у детей. При отсутствии своевременной терапии патология ведет к снижению зрения, в редких случаях пациенты и вовсе теряют способность видеть.

Что такое ДЗН?

– патология, при которой наблюдается ярковыраженный отек диска зрительного нерва, вызванная приостановлением течения жидкости из глазных яблок в участок центрального органа нервной системы.

Причины

В числе ключевых процессов, приводящих к увеличению давления внутри черепа:

• растущие новообразования в локальной зоне;
• отечность органа центральной нервной системы;
• воспалительный процесс в тканях, мембраны головного мозга;
• черепно-мозговые повреждения;
• патологические процессы, связанные с кровью;
• аллергические реакции;
• повышение артериального давления организма;
• почечные недуги.

В некоторых случаях отек нерва наблюдается в результате , которая ведет к резкому снижению давления внутри глаза. Подобное диагностируется в случае нарушения процесса течения жидкости от того участка , который размещен в . При отсутствии патологий жидкость равномерно уходит в черепную полость, а уменьшение давления приводит к ее скоплению.

Симптомы

Застойный диск зрительного нерва может проявляться достаточно длительный промежуток времени. Обычно заболевание выявляется на поздней стадии его развития, когда стартуют атрофические процессы. До этого момента больной может жаловаться лишь на периодические головные боли.

В начальный этап течения недуга зрение остается в норме. Иногда пациент наблюдает преходящие зрительные нарушения в одном или обоих глазах. Сбои появляются, например, при смене положения тела в течение нескольких секунд. Может также увеличиваться область слепого пятна.

Хронический недуг протекает гораздо ярче. Острота зрения снижается, зрительные поля становятся меньше. Когда прогрессирует атрофия, зрение больного резко падает, он может частично утратить способность видеть или вовсе ослепнуть.

Диагностика

Диагностика патологического процесса может включать:

• сбор анамнеза;
• определение зрительных границ;
• офтальмоскопию;
• МРТ или КТ;
• оптическую когерентную томографию;
• флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГД);
• люмбальную пункциию.

При сборе анамнеза специалист выясняет симптомы патологии, вероятные причины ее появления, занимается проведением первичных анализов.

При офтальмоскопии осуществляется обследование диска зрительного нерва, а также и глазного дна. Исследование помогает выявить утолщенные участки, извилистость вен, отек диска, кровоизлияния и пр.

При ФАГД производится фотографирование глазных сосудов, принявших специфический оттенок за счет введенного флюоресцеина. Процедура проводится для диагностики поражения сетчатки и глазного дна, визуализации микроциркуляции органа зрения.

УЗИ помогает определить псевдоотек нерва. МРТ или КТ проводится при застойных процессах на глазном дне.

Заболевания

В ходе диагностики у пациента может быть выявлена одна из стадий рассматриваемой патологии:

1. Начальная . Редко диагностируема. Отек формируется в зоне периферии диска, сам элемент немного гиперемирован.
2. Вторая . Выраженный отек зрительного нерва, отечность распространяется на центр анатомической единицы. Гиперемия прогрессирует.
3. Третья . Отечность диска значительно выражена. Наблюдается выбухание диска в стекловидное тело. Обнаруживаются множественные геморрагии на ДЗН и сетчатке.
4. Четвертая . Нерв отмирает. Диск зрительного нерва уменьшается, проходит отек. Кондиция глазного дна улучшается, однако, наблюдается резкое снижение остроты зрения.

Лечение

Если застойный диск зрительного нерва был спровоцирован сторонним недугом, лечение предстоит начать именно с него. Терапия может включать:

• физиотерапевтические процедуры (электрофорез, электростимуляция глазного дна и пр.);
• прием диуретиков, травяных лекарств для стимуляции оттока жидкости из организма и нормализации почечной функции;
• использование сосудорасширяющих медикаментов с целью налаживания микроциркуляции глазного нерва;
• применение препаратов для ускорения процесса регенерации клеток и нервных волокон.

Если причиной развития патологического процесс выступила опухоль в головном мозге, прибегают к проведению хирургической операции.

Благоприятный прогноз лечения предвидится только в случае диагностирования патологии на 1 или 2 стадии развития. Терапевтический курс планируется офтальмологом, нейрохирургом, невропатологом (зависит от выявленного недуга-провокатора).

Таким образом, отек диска зрительного нерва не относится к самостоятельным заболеваниям, а выступает следствием повышенного внутричерепного давления. Недуг трудно диагностирован на начальной стадии своего развития. Терапевтический курс, спланированный узким специалистом, направлен на устранение причины патологии и включает прием медикаментов, проведение специализированных процедур, хирургическое вмешательство (при необходимости).

Аномальное проминирование диска зрительного нерва - основной диагностический признак застойного диска зрительного нерва у детей.

Друзы, погруженные в ткань диска зрительного нерва - наиболее частая форма псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН), их необходимо дифференцировать от других причин псевдозастоя, таких как дальнозоркость, миелиновые нервные волокна, эпипапиллярная глиальная ткань и гиалоидные тракции диска.

а) Друзы диска зрительного нерва . Слово «друзы», немецкого происхождения, первоначально означало опухоль, отек или припухлость; пятьсот лет назад оно стало использоваться в горном деле для обозначения заполненной кристаллами полости в горной породе. Изредка используются другие термины; гиалиновые тела и коллоидные тела.

Друзы могут быть очень похожи на застойный диск зрительного нерва и сопровождаться дефектами поля зрения и единичными кровоизлияниями. Такая картина представляет собой диагностическую проблему. Нераспознанные погруженные в ткань ДЗН друзы, вызывающие проминенцию диска, могут стать поводом для лишних диагностических исследований.

Представление о друзах как о причине, а не следствии сопутствующих аномалий диска, лежит в основе нашего анализа сопутствующих осложнений (например, несовпадение дефектов поля зрения и локализации видимых друз диска,- факт, ставящий многих в тупик). Эволюция друз диска зрительного нерва и результаты гистологических исследований свидетельствуют о том, что друзы развиваются вследствие дегенерации аксонов, хронической слабо выраженной ней-рооптикопатии, протекающей в течение десятилетий.

Lorentzen обследовал 3200 детей - пациентов офтальмолога и у одиннадцати из них выявил друзы диска зрительного нерва (встречаемость 0,34%). Встречаемость увеличивается в десять раз среди членов семей пациентов с друзами ДЗН. Friedman et al. обследовали 737 трупов и у 15 выявили друзы диска зрительного нерва. Друзы часто мелкие и лежат в глубине ткани зрительного нерва. Семейные друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу. У чернокожих Америки друзы встречаются редко. Не доказано, что друзы связаны с дальнозоркостью. В двух третях случаев видимые друзы диска зрительного нерва двусторонние; друзы, погруженные в ткань ДЗН - в 86% случаев.

У детей с друзами были описаны неуклюжесть, низкая обучаемость и неврологические нарушения, но впоследствии эти сочетания не подтвердились.

б) Офтальмоскопическая картина у детей . Большинство случаев псевдоотека диска у детей вызваны погруженными в ткань диска зрительного нерва друзами. Диск проминирует, его края нечеткие или неразличимы. Может отмечаться серая или желто-белая диспигментация проминирующего диска. С возрастом друзы диска обычно становятся более заметными. В среднем в возрасте 12,1 лет становятся заметными отдельные гиалиновые тела; у более старших детей диск часто имеет фестончатый контур вследствие того, что частично погруженные друзы выступают из краев диска в перипапиллярную сетчатку.

Погруженные в ткань диска зрительного нерва друзы лучше всего видны у края диска зрительного нерва (ДЗН), где они формируют неровный бугристый («lumpy-bumpy») контур. Выступающие друзы чаще всего локализуются на носовой стороне диска зрительного нерва. Поверхностные друзы выглядят как желтоватые округлые полупрозрачные тельца, часто образующие более или менее крупные скопления. Они могут возникать поодиночке, образовывать гроздьевидные скопления или сливаться в конгломераты; размеры друз варьируют от мелких точек до нескольких диаметров вен. При прямом освещении центральная область каждой отдельной друзы светится, а ее край может выглядеть как блестящее кольцо.

При непрямом освещении светом, сфокусированном на перипапиллярной сетчатке, друзы светятся равномерно, за исключением более яркой полукруглой краевой зоны на стороне, противоположной световому пятну («обратная тень»). Наряду с мелким размером диска зрительного нерва и отсутствием физиологической экскавации, отмечаются сосудистые аномалии диска. Крупные сосуды сетчатки более многочисленны и часто извиты. Для них характерно раннее ветвление и деление на три или четыре ветви. Цилиоретинальные артерии встречаются чаще, с частотой от 24,1 % до 43%.

В трети глаз развивается перипапиллярная атрофия или патология пигментного эпителия. Иногда встречаются венозные петли сетчатки или аномальные ретиноцилиарные сосудистые шунты. В отличие от застойного ДЗН, идущие по поверхности диска сосуды сетчатки не скрыты отечными тканями. Однако вены сетчатки могут быть несколько расширены, и у 75% детей с псевдозастойным диском зрительного нерва отсутствует венозный пульс.

в) Дифференциальная диагностика погруженных в ткань диска друз и застойного диска зрительного нерва (ДЗН ). Дифференциальная диагностика псевдозастойного ДЗН, связанного с погруженными в ткань диска друзами, от застоя диска (или от других форм отека диска зрительного нерва) может быть трудной, но существуют несколько клинических признаков, помогающих различать эти два состояния. При застойном ДЗН отек распространяется на перипапиллярную сетчатку и скрывает перипапиллярные ретинальные сосуды. При псевдозастойном ДЗН наблюдается четко отграниченный иногда сероватый или бледно-желтый проминирующий диск; сосуды не скрыты, перипапиллярная сетчатка не изменена.

При отеке диска вследствие застоя или других причин перипапиллярный слой нервных волокон становится серым или мутным. При погруженных в ткань диска друзах световой рефлекс перипапиллярного слоя нервных волокон остается четким, проминирующий диск часто окружен перипапиллярным световым полукольцом, отражающимся от вогнутой внутренней пограничной мембраны, окружающей проминирующий диск. При застое ДЗН этот полулунный световой рефлекс отсутствует из-за дифракции света рыхлыми перипапиллярными аксонами. При друзах диска изредка наблюдаются единичные нитчатые кровоизлияния в ДЗН или субретинальные кровоизлияния, но экссудаты, ватообразные очаги, гиперемия и венозный застой отсутствуют.

г) Флюоресцентная ангиография . До введения флюоресцеина может наблюдаться аутофлюоресценция выступающих друз. Затем отмечается истинная нодулярная гиперфлюоресценция, соответствующая локализации друз. Гиперфлюоресценция, обычно умеренная, начинается в артериовенозной фазе и продолжается в поздние фазы. Может наблюдаться более выраженная поверхностная капиллярная сеть диска в зонах над погруженными в ткань ДЗН друзами. Поздние фазы характеризуются минимальным размыванием друз, которые могут или постепенно «угасать», или продолжать флюоресцировать (прокрашивание). В отличие от застойного диска, не наблюдается видимого просачивания красителя вдоль крупных сосудов. Иногда выявляются венозные аномалии (венозный застой, извитость вен и ретиноцилиарные венозные шунты) и прокрашивание стенки перипапиллярных вен.

д) Лучевая диагностика псевдозастойного диска зрительного нерва (ДЗН) . Дифференциальной диагностике псевдозастойного ДЗН при погруженных в ткань диска друзах и застоя диска способствуют результаты КТ и ультразвукового исследования, позволяющие выявить кальцинаты в ткани проминирующего диска зрительного нерва. Ультразвуковое В-сканирование более информативно при выявлении друз диска, чем КТ (и чем фотографирование с целью выявления аутофлюоресценции).

е) Гистология . Друзы диска зрительного нерва локализуются кпереди от lamina cribrosa; больше нигде в ткани мозга они не встречаются. Они представляют собой гомогенные округлые отложения, часто образующие более крупные дольчатые агломераты. Отдельные друзы обычно имеют концентрически ламеллярную структуру, не имеют капсулы и не содержат клеточных элементов или клеточного детрита. Наибольшая концентрация друз отмечается в носовой половине диска. Наблюдается атрофия аксонов зрительного нерва, прилегающих к крупным скоплениям друз.

ж) Патогенез . Первым наследственным фактором, приводящим к развитию друз, является меньший, чем в норме, размер склерального канала. Перипапиллярная склера формируется уже после завершения развития зрительного стебля. Мезенхимальные элементы склеры проникают в глиальный каркас примитивной решетчатой пластинки и усиливает ее коллагеном. Аномальное прорастание склеры и/или мембраны Bruch в развивающийся зрительный стебель приводит к сужению размера канала выхода аксонов зрительного нерва из полости глаза. Отсутствие центральной экскавации ДЗН пораженного глаза объясняется плотной упаковкой аксонов.

Часто друзы сначала выявляются по краям диска зрительного нерва, возможно, это объясняется тем, что ригидные края склерального канала могут препятствовать аксональному транспорту. Следует обратить внимание на низкую встречаемость друз диска зрительного нерва у чернокожих американцев, у которых отмечается большая площадь ДЗН и, следовательно, меньше вероятность плотной упаковки аксонов.

з) Глазные осложнения . Несмотря на постепенную дегенерацию аксонов зрительного нерва в течение всей жизни, у большинства пациентов с псевдозастойным ДЗН процесс протекает бессимптомно. У многих развиваются дефекты поля зрения (выявляемые в 71-87% глаз). Другие редкие, но все же встречающиеся, аномалии включают в себя поверхностные и глубокие кровоизлияния в ткани ДЗН или в прилегающих к нему оболочках, перипапиллярную субретинальную неоваскуляризацию, ишемическую нейрооптикопатию, перипапиллярную центральную серозную хориопатию и острое снижение остроты центрального зрения.

и) Сопутствующие системные аномалии . Системные расстройства, которым сопутствует псевдозастойный ДЗН, включают в себя синдром Down, синдром Alagille, синдром Denny, наследственную нейрооптикопатию Leber, мукополисахаридоз, синдром линейного сального невуса, глазничный гипотелоризм и трисомию 13q-. Системные расстройства, связанные с видимыми друзами диска зрительного нерва включают в себя пигментный ретинит, эластическую псевдоксантому, мигренозные головные боли и пигментную паравенозную ретинохориоидальную атрофию.

15-10-2012, 15:08

Описание

Нормальными значениями спинномозгового давления при измерении стандартной методикой путём спинномозговой пункции считают 120-150 мм. Повышение внутричерепного давления может выступить в результате объёмного процесса, частично занимающего пространство черепа, или при утолщении костей черепа; в результате отёка и набухания ткани мозга (локального или диффузного); при нарушении тока ликвора либо внутри желудочковой системы (окклюзионная, или закрытая гидроцефалия), либо по арахноидальным грануляциям (открытая гидроцефалия), или при нарушении резорбции при затруднении венозного оттока интра- или экстракраниально; в результате повышения продукции ликвора. Возможна комбинация различных механизмов развития внутричерепной гипертензии при воздействии одного этиологического фактора. Необходимо помнить, что факт отсутствия ЗДЗН не равнозначен отсутствию внутричерепной гипертензии.

КОД ПО МКБ-10

Н47.1. Отёк диска зрительного нерва неуточнённый.

Н47.5. Поражения других отделов зрительных путей.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Среди заболеваний ЦНС наиболее частой причиной развития застойного ДЗН служат опухоли головного мозга (64% случаев).

КЛАССИФИКАЦИЯ

В клинической практике применяют различные градации степени развития ЗДЗН.

По классификации А. Я. Самойлова выделяют:

• начальный отёк:
• стадию максимального отёка:
• стадию обратного развития отёка.

• начальный ЗДЗН;
• выраженный ЗДЗН;
• резко выраженный ЗДЗН;
• стадию перехода в атрофию.

N. Miller приводит классификацию, предложенную Hoyt. Knight.

По их мнению, следует различать четыре стадии развития ЗДЗН:

• раннюю;
• стадию полного развития;
• стадию хронического отёка;
• атрофическую стадию.

• начальный ЗДЗН;
• умеренно выраженный ЗДЗН;
• выраженный ЗДЗН:
• стадия обратного развития;
• вторичная атрофия Д3Н.

ЭТИОЛОГИЯ

В отличие от опухолей головного мозга, при черепно-мозговой травме и артериальных аневризмах офтальмоскопические изменения развиваются весьма быстро - в течение первых нескольких суток или даже часов от начала заболевания или момента травмы. Это результат быстрого, порой молниеносного повышения внутричерепного давления.

Определённое место в развитии ЗДЗН занимает так называемая доброкачественная внутричерепная гипертензия, или псевдотумор мозга. Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышением внутричерепного давления с развитием ЗДЗН, нормальными или суженными желудочками мозга, нормальным составом ликвора (концентрация белка может быть даже ниже кормы), отсутствием объёмного образования в полости черепа. Нередко доброкачественная внутричерепная гипертензия сопровождается развитием синдрома "пустого" турецкого седла, эндокринно-обменными нарушениями. Термин «доброкачественная внутричерепная гипертензия» не вполне достоверно отражает суть процесса. «Доброкачественность» заключается лишь в том, что повышение внутричерепного давления обусловлено неопухолевым процессом и больные не погибают. Однако что касается зрительных функций, то они нередко страдают значительно и непоправимо.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез ЗДЗН в настоящее время до конца не изучен. На основании экспериментальных исследований, проведённых M.S. Hayreh, S.S. Hayreh, M. Tso, были выделены следующие аспекты патогенеза развития ЗДЗН: повышение внутричерепного давления приводит к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва, что, в свою очередь, вызывает повышение тканевого давления в зрительном нерве, замедление аксоплазматического тока в нервных волокнах. Аккумуляция аксоплазмы приводит к отёку аксонов. Условие для образовании ЗДЗН - наличие функционирующего зрительного волокна. При гибели зрительного волокна, например при его атрофии, отёк его невозможен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность ЗДЗН в большинстве случаев отражает степень повышения внутричерепного давления. Скорость развития ЗДЗН во многом зависит от скорости развития внутричерепной гипертензии - следовательно, и от причины, вызвавшей её.

В большинстве своём ЗДЗН довольно поздний клинический симптом опухолевого процесса. У детей более раннего возраста, а также у пожилых пациентов, ЗДЗН развиваются в значительно более позднем периоде заболевания. Это объясняют большей резервной ёмкостью кравновертебрального содержимого в результате увеличения размера головы детей, у пожилых пациентов по причине атрофического процесса в структурах головного мозга.

Обычно ЗДЗН развивается одновременно на обоих глазах и относительно симметрично.

Наиболее сложна для диагностики ранняя, или начальная, стадия ЗДЗН. Она характеризуется нечеткостью границ и рисунка диска, нечеткостью рисунка перипапиллярных ретинальных нервных волокон (рис. 38-8).

Относительность этого симптома становится очевидной, если учесть, что нормальным внутричерепным давлением считают 120-180 мм вод.ст., при этом как в норме, так и при внутричерепной патологии возможны довольно значительные суточные колебания внутричерепного давления.

В стадии выраженного ЗДЗН отмечают полнокровие и расширение вен сетчатки, их извитость (рис. 38-9).

ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Важны данные о неврологических заболеваниях, черепно-мозговых травмах, воспалительных заболеваниях головного мозга, симптомах, характерных для внутричерепной гипертензии.

Инструментальные методы исследования

• Определение остроты и поля зрения.
• Офтальмоскопия.
• Квантитативная папиллометрия.
• УЗИ зрительного нерва.
• Лазерная ретинотомография.
• Биомикроскопия.
• КТ и/или МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

ЗДЗН - довольно грозный диагноз, при котором следует в первую очередь исключить патологию в полости черепа. По этой причине необходимо различать ЗДЗН и псевдозастойный диск, при котором офтальмоскопическая картина напоминает ЗДЗН. но обусловлена она врождённой аномалией строения диска, которая часто сочетается с аномалией рефракции; нередко её обнаруживают ещё в детском возрасте. Один из дифференциально-диагностических признаков - стабильное состояние офтальмоскопической картины при псевдозастойном ДЗН в процессе динамического наблюдения за пациентом, в том числе и на фоне медикаментозной терапии. К сожалению, при аномалии ДЗН с избыточной глиальной тканью на диске спонтанный пульс не может служить дифференциально-диагностическим признаком при офтальмоскопии, поскольку он, как правило, не виден.

Проведение ФАГ глазного дна области ДЗН также приводит к уточнению диагноза. Было показано, что у пациентов с псевдозастойным ДЗН отсутствуют нарушения гемодинамики, экстравазальный выход флюоресцеина на диске и патологическая остаточная флюоресценция ДЗН, присущая отёчному диску.

Друзы ДЗН, особенно скрытые, также могут имитировать ЗДЗН. При других появляется неравномерная флюоресценция ДЗН, а в фазе остаточной флюоресценции обнаруживают их повышенное свечение в виде круглых образований.

Помимо динамического наблюдения за пациентом, можно использовать также неинвазивные методы диагностики, как квантитативная папиллометрия или лазерная ретинотомография.

Исследование на гейдельбергском лазерном ретинотомографе (HRT-II) относят к тем современным неинвазивным методам, которые позволяют с высокой точностью определить не только наличие отёка ДЗН, но и проследить динамику его развития.

Этому методу исследования достойную альтернативу составляют УЗИ Д3Н и КТ.

УЗИ представляет интерес как наиболее доступный в повседневной практике метод исследования. Друзы лиска чётко определяют в виде проминирующих гипер экзогенных образований в области локализации ДЗН. При КТ также довольно чётко определяют участки повышенного сигнала в области ДЗН.
.