Признаки сахарного диабета у новорожденных детей. Неонатальный сахарный диабет у новорождённых: симптомы, причины, лечение

– это группа метаболических патологий, которые проявляются гипергликемией и гипоинсулинемией на фоне дисфункции поджелудочной железы. Клинические симптомы включают в себя гипергликемию, полиурию, метаболический ацидоз, кетонемию и кетонурию, дегидратацию, дефицит массы тела. Другие проявления зависят от основной генетической патологии. Диагностика основывается на физикальном осмотре ребенка, лабораторных анализах крови и мочи. Лечение зависит от формы неонатального сахарного диабета. При транзиторном варианте проводится симптоматическая коррекция гипергликемии, при перманентном диабете показана пожизненная инсулинотерапия.

Общие сведения

Неонатальный сахарный диабет (НСД) – это совокупность гетерогенных патологий в неонатологии и педиатрии , для которых характерна гипергликемия и транзиторная или перманентная недостаточность инсулина на фоне дисфункции β-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Впервые сахарный диабет у новорожденного описал Kistel в 1852 году. Распространенность данного состояния составляет 1:300-400 тыс. новорожденных. В 55-60% случаев развивается транзиторная форма. Перманентный НСД встречается реже, и, как правило, входит в состав синдромологических патологий. В среднем мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако некоторые синдромы (например, IPEX-синдром) более характерны для мужского пола. Тип наследования определенных форм неонатального сахарного диабета также зависит от конкретной генетической аномалии и может быть как аутосомно-доминантным (дефект GK), так и аутосомно-рецессивным (KCNJ11).

Причины неонатального сахарного диабета

Этиология неонатального сахарного диабета зависит от его клинической формы. Преходящий НСД возникает в результате неполноценного развития β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Функционально незрелые клетки неспособны обеспечить адекватную реакцию на повышение гликемии. При этом базовый уровень инсулина в плазме крови может быть нормальным. В большинстве случаев патология развивается спорадически. Также доказана наследственная склонность, связанная с аномалиями длинного плеча VI хромосомы. Причиной возникновения транзиторного неонатального сахарного диабета могут быть мутации генов ABCC8 и KCNJ11, однако дефекты этих же генов в ряде случаев провоцируют развитие перманентной формы.

Персистирующий неонатальный сахарный диабет обусловлен аномалиями структуры β-клеток, всей железы или непосредственно инсулина, из-за чего развивается его абсолютная недостаточность. Как правило, это наследственные дефекты различных генов. Наиболее распространенными вариантами являются гетерозиготные активации мутации генов ABCC8 и KCNJ11. Часто встречаются следующие аномалии, обуславливающие развитие НСД: IPF-1 – гипо- или аплазия поджелудочной железы, GK – отсутствие реакции на уровень глюкозы в крови, EIF2FK3 (синдром Уолкотта-Раллисона) – нарушение процесса синтеза инсулина, FOXRЗ (IPEX-синдром) – аутоиммунное поражение тканей железы. Перманентная форма также может быть проявлением митохондриальных патологий. В некоторых случаях спровоцировать развитие неонатального сахарного диабета может энтеровирусная инфекция , которую мать перенесла в первом триместре беременности.

Классификация и симптомы неонатального сахарного диабета

Неонатальный сахарный диабет имеет две основных клинических формы:

• Преходящий или транзиторный НСД . Более распространенный вариант. Независимо от проводимого лечения симптомы постепенно исчезают в возрасте до 3 месяцев. Полная ремиссия наступает в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Возможны рецидивы во взрослом возрасте.
• Персистирующий или перманентный НСД . Часто входит в структуру синдромальных пороков развития. Требует пожизненной инсулинотерапии.

Клинические проявления транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета при отсутствии других синдромальных нарушений практически идентичны. При преходящем НСД часто наблюдается задержка внутриутробного развития – дети рождаются с массой тела значительно меньше нормы (ниже 3 перцентиля) для своего срока гестации. Общее состояние ребенка при транзиторной форме нарушено незначительно – пациент малоподвижный, вялый, аппетит снижен или сохранен. Коматозные состояния нехарактерны. Даже на фоне полноценного питания ребенок медленно прибавляет к массе тела. Специфическим признаком неонатального сахарного диабета является выраженная полиурия и дегидратация, часто – резкий запах ацетона изо рта.

Для перманентной формы неонатального сахарного диабета характерны все вышеперечисленные симптомы, но большей интенсивности. Несмотря на это, задержка внутриутробного развития выражена не так сильно. Другие возможные симптомы зависят от того, входит ли НСД в структуру того или иного синдрома. При развитии IPEX-синдрома гипергликемия сочетается другими эндокринными и иммунными нарушениями и целиакнегативной энтеропатией . Клинически это проявляется экземой , хронической диареей , аутоиммунным тиреоидитом , гемолитической анемией . Синдром Уолкотта-Раллисона помимо неонатального сахарного диабета включает почечную недостаточность, нарушения интеллекта, гепатомегалию и спондилоэпифизарную дисплазию .

Диагностика неонатального сахарного диабета

Диагностика неонатального сахарного диабета включает в себя физикальный осмотр новорожденного, лабораторные и инструментальные методы исследования. Сбор анамнестических данных у матери, как правило, позволяет определить выраженность уже имеющихся проявлений – полиурии, медленной прибавки к массе тела. При объективном обследовании выявляется общая адинамия ребенка, сухость кожных покровов и другие проявления дегидратации. В большинстве случаев у детей наблюдается отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Лабораторные анализы играют ведущую роль в диагностике неонатального сахарного диабета. При исследовании крови определяется стабильная гипергликемия более 10-11 ммоль/л, повышение уровня кетоновых тел свыше 3 ммоль/л, рНметаболический ацидоз. В анализе мочи можно обнаружить глюкозурию и кетонурию. При проведении пробы по Зимницкому выявляется увеличение суточного диуреза (полиурия) и повышение удельного веса мочи. Инструментальная диагностика в виде УЗД, рентгенографии ОБП , ультрасонографии используется для исключения органических нарушений и определения других проявлений синдромальных патологий. При возможности проводится кариотипирование с идентификацией дефектных генов.

Дифференциальный диагноз неонатального сахарного диабета осуществляется с гипергликемией новорожденных, гликозурией на фоне массивной инфузионной терапии, внутриутробными инфекциями , воспалительными заболеваниями ЦНС – менингитом и энцефалитом , почечным диабетом, инфекциями кишечного тракта, синдромом мальабсорбции , острыми хирургическими абдоминальными патологиями.

Лечение неонатального сахарного диабета

Терапевтическая тактика при перманентной и транзиторной формах неонатального сахарного диабета существенно отличается. Детям с персистирующим НСД показана заместительная инсулинотерапия, которая дополняется высококалорийным питанием. Терапевтическая схема подбирается индивидуально для каждого ребенка на основе чувствительности к инсулину и уровня глюкозы в крови. Как правило, применяют инсулины как короткого, так и длительного действия. В зависимости от присутствующей синдромальной патологии неонатального сахарного диабета проводится соответствующая коррекция. Например, при мутации гена FOXRЗ назначаются цитостатики, выполняется пересадка костного мозга , а при дефекте KCNJ11 вместо инсулинов используются препараты сульфанилмочевины. Заместительная инсулинотерапия показана на протяжении всей жизни.

У больных с транзиторной формой неонатального сахарного диабета инсулинотерапия используется только при высоких уровнях гликемии, эксикозе, выраженном нарушении общего состояния, дефиците массы тела и ее медленном наборе. На протяжении первых 6-12 месяцев потребность в сахароснижающих препаратах уменьшается, а затем пропадает – наступает полная ремиссия. Контроль над уровнем глюкозы крови и коррекция доз препаратов в зависимости от динамики НСД может проводиться каждые 7 дней или 1 раз в месяц у эндокринолога и педиатра или семейного врача .

Прогноз и профилактика неонатального сахарного диабета

Прогноз при транзиторной форме неонатального сахарного диабета благоприятный. Как правило, в возрасте от 6 месяцев до 1 года наступает полная клиническая ремиссия. У части детей в дальнейшем может наблюдаться нарушение толерантности к глюкозе. Также существует риск развития аутоиммунного диабета в возрасте 20-30 лет. Прогноз в отношении выздоровления при перманентной форме неонатального сахарного диабета неблагоприятный. Вне зависимости от присутствующих патологий ребенок будет вынужден пожизненно принимать инсулин. Прогноз для жизни при этой форме НСД сомнительный. Исход во многом зависит от наличия тех или иных генетических нарушений. При IPEX-синдроме большинство детей умирают в возрасте до 1 года от тяжелых форм сепсиса.

Специфической профилактики неонатального сахарного диабета не разработано. Неспецифические превентивные меры включают в себя медико-генетическое консультирование семейных пар с оценкой вероятности рождения ребенка с данной патологией. При высоком риске возникновения НСД у будущего ребенка возможно проведение амниоцентеза с последующим кариотипированием.

По данным Всемирной Организации Здравоохранения сахарным диабетом заболевает каждый 500-й ребенок. Это одно из наиболее опасных неизлечимых заболеваний, затрагивающее детей любого возраста - от грудных малышей до подростков. Оно находится на 2 месте среди всех хронических детских недугов. Первоочередной задачей ученых-медиков со всего мира является открытие и разработка действенных методов борьбы с этим неприятным недугом.

Что такое сахарный диабет, и по каким причинам он возникает?

Поджелудочная железа выполняет в организме определенную роль: она ответственна за продуцирование особого гормона - инсулина, главной функцией которого является снижение уровня глюкозы, проникающей в кровь с пищей. В случае если поджелудочная железа начинает вырабатывать недостаточное количество инсулина, или его качественные характеристики меняются, и он перестает способствовать выведению глюкозы, диагностируется эндокринное заболевание - диабет.

Механизм работы поджелудочной железы отлаживается примерно к 5 годам, именно поэтому у новорожденных диабет возникает редко, пик проявления симптомов заболевания среди детей приходится на возраст с 5 до 11 лет. Причины возникновения сахарного диабета до сих пор до конца не определены и вызывают споры среди эндокринологов всего мира.

Основными факторами развития этого эндокринного заболевания у детей считаются:

• Наследственная предрасположенность. Риск появления признаков диабета существенно возрастает, если у ребенка хотя бы один из родителей или более дальние кровные родственники имеют этот диагноз. Болезнь может проявиться как в детском, так и в более зрелом возрасте.
• Перенесенные вирусные инфекции, такие как краснуха, гепатит, паротит, ветряная оспа.
• Постоянное переедание углеводных продуктов, способствующее ожирению. Происходит увеличение нагрузки на поджелудочную железу, постепенное истощение функции выработки инсулина.
• Малоподвижный образ жизни. При хорошей двигательной активности усиливается метаболизм, все ткани и органы в организме, в том числе поджелудочная железа, работают с повышенной эффективностью.
• Частые простудные заболевания или чрезмерное рвение родителей в закаливании, вследствие чего бывают сбои в работе иммунитета, в результате которых антитела начинают уничтожать собственные клетки организма.
• Аллергическая реакция, отравление токсинами, прием антибиотиков, стресс, генетические дефекты поджелудочной железы.

Разновидности и симптомы заболевания

Детский сахарный диабет проявляется 2 основными типами:

• инсулинозависимый диабет 1 типа характеризуется острым дефицитом самостоятельной выработки секреции инсулина;
• инсулиннезависимый диабет 2 типа определяется невосприимчивостью инсулинозависимых тканей организма к гормону, вырабатываемому поджелудочной железой.

Среди детей наиболее распространен диабет 1 типа, который появляется по причине поражения поджелудочной железы (подробнее в статье: ). Инсулиннезависимый диабет в детской эндокринологии встречается намного реже, это заболевание в большинстве случаев диагностируется у взрослых людей после 40 лет.

Сахарный диабет у детей развивается молниеносно. Чтобы распознать заболевание на начальных стадиях, родителям следует присматриваться к любым нетипичным проявлениям в состоянии и поведении ребенка.

Клинические признаки диабета у детей:

• повышенная потребность в питье, проявляющаяся как днем, так и ночью, объем выпиваемой жидкости доходит до 10 литров в сутки, при этом у ребенка наблюдается постоянная сухость во рту;
• учащенное выделение мочи, энурез, при котором моча становится очень светлой, липкой, при высыхании оставляет на белье крахмалистый след (рекомендуем прочитать: );
• подавленное настроение у детей старше7 лет, быстрая утомляемость, вялость, немотивированные капризы;
• потеря массы тела на фоне обычного или усилившегося аппетита;
• ухудшение зрения;
• дряблость мышечной ткани;
• появление гнойничковых и грибковых образований на коже, длительно непроходящих порезов и царапин, тяжелых опрелостей у грудничков;
• неприятные ощущения после мочеиспускания, вульвит у девочек (см. также: );
• жалобы на боли в брюшной полости, тошнота, рвота, а также появление резкого запаха ацетона или кислых яблок изо рта (рекомендуем прочитать: ).

Методы диагностики

Диагностика сахарного диабета у ребенка проводится поэтапно: сначала необходимо подтвердить диагноз, затем - определить тип диабета и степень его тяжести, после этого обязательно производится обследование организма на присутствие возможных осложнений. Первый этап начинается с определения визуальных признаков диабета у детей: осмотра, оценки общего физического развития, состояния кожных покровов ребенка, опроса родителей.

Чтобы прояснить окончательную картину, назначается ряд лабораторных исследований:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ крови на сахар, взятой натощак;
• мониторинг уровня глюкозы в течение суток;
• глюкозотолерантный тест с определением наличия сахара на голодный желудок и после принятия раствора глюкозы.

Кроме этого в обязательном порядке ребенку назначаются УЗИ брюшной области, обследование сосудов у кардиолога, консультация уролога, окулиста. Окончательный диагноз ставится врачом только на основании результатов всех вышеперечисленных исследований.

Особенности лечения сахарного диабета у детей

Современная медицина, к сожалению, пока бессильна в вопросе полного излечения от сахарного диабета. Успешным считается лечение, при котором детский организм на длительное время сохраняет свои функции и обменные процессы неизмененными.

При своевременном обнаружении признаков недуга и грамотном, квалифицированном контроле за состоянием ребенка, отсутствии осложнений можно сделать положительный прогноз как на ближайшее, так и далекое будущее. С диабетом можно прожить долгую и интересную жизнь.

Инсулинозависимый диабет

Лечение инсулинозависимого диабета основано на принципе искусственного замещения инсулина, недостаточно вырабатываемого поджелудочной железой. При этом надо учитывать, что выработка организмом гормона происходит с разной интенсивностью в зависимости от времени приема пищи.

Заместительная терапия у детей осуществляется с использованием инсулиносодержащих препаратов преимущественно короткого действия (от 4 до 8 часов) с возможной разовой заменой на препараты средней продолжительности действия (от 9 до 14 часов). Состав вводится подкожно, при этом применяется адаптированный для больных диабетом шприц – ручка с очень тонкой иглой. Он прост в применении, и дети, начиная с 12 - 13 лет, могут самостоятельно делать себе инъекции.

Введение лекарства напрямую зависит от времени приема пищи, дневную норму которой рекомендуется распределять на 6 раз. Контроль уровня сахара в крови осуществляется ежедневно, с применением индивидуального глюкометра.

Обязательным элементом самоконтроля при инсулинотерапии является ведение дневника, в котором отражаются все измерения, а также информация о съеденных порциях.

В случае непреднамеренного превышения дозы принятого инсулина ребенку необходимо повысить уровень сахара с помощью шоколадной конфеты, но так можно поступать в единичных случаях. Правила сбалансированного питания определяются особенностями ограничительной диеты, основные принципы которой представлены в таблице.

Использование продуктов в питании детей с сахарным диабетом 1 типа:

Кроме терапевтических методов существует и хирургический способ лечения диабета 1 типа – это операция по пересадке донорской поджелудочной железы. Панацеей этот метод назвать нельзя, так как он лишь на время избавляет больного ребенка от тяжелых симптомов и необходимости делать гормональные инъекции, да и риск отторжения чужого органа при трансплантации слишком велик.

Инсулиннезависимый диабет

Основу лечения диабета 2 типа составляет особая диета, разрабатываемая эндокринологом индивидуально для каждого ребенка с учетом различных факторов. Полностью отказаться придется от пищи, содержащей легкоусваиваемые углеводы, такой как шоколадные и мучные изделия. Другие виды углеводов употреблять можно, но с ограничениями.

Для контроля составляющих потребляемой пищи в эндокринологии используется понятие «хлебная единица» (ХЕ), определяющее, в каком количестве продукта содержится 12 грамм углеводов. При употреблении ребенком объема пищи, эквивалентного 1 ХЕ, содержание сахара в крови повышается на 2,2 ммоль/л.

Наряду с диетой врач назначает прием лекарственных препаратов, призванных снизить уровень глюкозы в крови, а также содержащих в составе хром, усиливающий восприимчивость тканей к вырабатываемому инсулину.

Лечение инсулиннезависимого диабета будет более эффективным при одновременных физических нагрузках средней интенсивности, дополнительном применении травяных отваров под контролем врача, прохождении физиопроцедур.

Эффективные народные средства терапии

Фитотерапия дополняет основное лечение при сахарном диабете у ребенка, начиная с 3 лет. Однако не следует делать существенный упор на прием отваров в ущерб медикаментозному лечению - такая ошибка может привести к необратимым осложнениям.

• настой листа черники;
• отвар из корней лопуха;
• настой из стручков фасоли;
• сбор из корня лопуха, стручков фасоли, листьев черники;
• сбор из листьев черники, земляники, мяты, стручков фасоли;
• сбор из корня лопуха, березовых листьев, полевого хвоща, можжевельника, стручков фасоли;
• сбор из корня аралии, плодов шиповника, ромашки аптечной, хвоща полевого, стручков фасоли, побегов черники, зверобоя (подробнее в статье: );
• сбор из листьев черники, крапивы, пустырника, корней лопуха, одуванчика, полевого хвоща.

Возможные осложнения сахарного диабета у ребенка

Детский сахарный диабет развивается непредсказуемо и в запущенном состоянии нередко приводит к необратимым последствиям, требующим продолжительного лечения. Возникающие осложнения подразделяют на острые и хронические. Острые осложнения могут возникнуть в любой момент и требуют срочных медицинских манипуляций. К ним относятся:

• гипергликемическая кома – возникает при резком повышении уровня глюкозы в крови вследствие нехватки инсулина;
• гипогликемическая кома – может развиться на фоне поступления в кровь слишком большой дозы инсулина;
• кетоацидотическая кома – может возникнуть вследствие нарушения углеводного обмена при гормональной нехватке инсулина.

Хронические изменения в детском организме происходят постепенно. Их появление напрямую зависит от давности диагностирования диабета. К ним относятся:

• сердечно-сосудистые патологии, поражение ЦНС;
• ухудшение зрения;
• болезни почек разной этиологии;
• поражение печени;
• заболевания суставов;
• задержка роста и физического развития.

Сахарный диабет у ребенка опасен в первую очередь именно осложнениями, наступившими вследствие ненадлежащего лечения заболевания. Задача родителей – в полной мере следовать всем предписаниям врачей, только так можно сохранить стабильно легкое течение диабета у ребенка.

Профилактика заболевания

Профилактика сахарного диабета у детей будет эффективной, если родители с первых дней крохи будут придерживаться следующих правил:

• Кормить грудью необходимо как минимум в течение первого года жизни. Эта мера способствует укреплению детского иммунитета. К тому же, белок коровьего молока, содержащийся в детском питании, небезопасен для поджелудочной железы новорожденного.
• Вакцинация должна проводиться в сроки, утвержденные педиатрами в разработанном календаре прививок. Это предотвратит появление серьезного заболевания, осложнением после которого может стать диабет.
• Ведение здорового образа жизни с ранних лет. Наряду с соблюдением режима дня ребенку необходимо выполнять физические нагрузки, закаляться.
• Питание должно быть сбалансированным, полноценным и регулярным. Необходимо исключить из детского рациона продукты, содержащие нитраты, красители, консерванты. Свежие овощи и фрукты должны находиться в свободном доступе.
• Необходимо обеспечить ребенку комфортную психоэмоциональную среду, защитить от стрессов и длительных переживаний.
• Масса тела должна всегда находиться на родительском контроле, необходимо избегать явного ожирения ребенка.
• Регулярно приводить ребенка на врачебный осмотр, проверять кровь на уровень глюкозы, с осторожностью применять лекарственные препараты и не допускать самолечения.

Сахарный диабет является серьезным заболеванием, поражающим, как взрослых, так и новорожденных детей. Касательно младенцев, то риск появления данного недуга не высок, однако имеется. Сахарный диабет у грудничка может появиться из-за нарушений гена, отвечающего за функциональность бета-клеток поджелудочной железы. Называют такой недуг – неонатальным диабетом. Он является угрозой для здоровья малыша.

При любом проявлении недуга у новорожденного, реакция родителей должна быть незамедлительной. Такую болезнь грудничок переносит крайне тяжело, потому что недостаток гликогена вызывает ацидоз в печени и обезвоживает организм. Кроме того, диабет увеличивает риск возникновения простудных заболеваний, дерматита, сухости кожи, экземы, увеличения печени, появление катаракты.

Сахарный диабет у новорожденных появляется из-за пороков развития поджелудочной железы. СД может возникнуть у одного младенца из 200 тысяч. Если малыша поражает данный недуг, то он несет большую угрозу для его жизни.

Главной причиной возникновения СД может стать генетическая предрасположенность (если у кого-либо из родителей имеется такое заболевание). Однако существуют и другие:

• Если при беременности женщина употребляла медикаменты, которые могли оказывать токсические воздействия на малыша (противоопухолевые).
• Если грудничок оказался недоношенным, как следствие, у него оказывается не развитая поджелудочная железа.
• Когда в грудном возрасте малыш пьет коровье молоко и питается зерновыми кашами.

Беременным женщинам необходимо исключать употребление спиртных напитков, наркотических средств и табака. Эти вредные привычки могут негативно сказываться на формировании плода и его здоровье (в особенности на формирование поджелудочной железы).

Симптомы

Существует два типа неонатального диабета, который может возникнуть и развиваться у младенца:

• транзисторный сахарный диабет проявляется в 50% случаев и к возрасту одного году может полностью пропасть у малыша;
• перманентных диабет не пропадает в течение всей жизни, поэтому такие малыши должны постоянно быть под наблюдением специалиста.

Несмотря на то, что СД появляется у малышей редко, родители должны знать основные признаки диабета у младенцев, чтобы успеть вовремя обратиться к специалистам за помощью:

• неспокойное поведение малыша;
• увеличение жажды;
• при хорошем питании отсутствие прибавления массы;
• появление воспалительных процессов и опрелостей с первых дней жизни;
• воспаление в области половых органов;
• липкая моча, которая оставляет крахмальные пятна на пеленках и одежде.

При появлении более сложного течения болезни, симптомы могут быть следующими:

• понос;
• рвота;
• обильное мочеиспускание;
• обезвоживание.

Если родители вовремя не обратят внимания на такие признаки, у малыша может произойти гипогликемическая кома и интоксикация организма. Кроме того, из-за нарушений кислотно-щелочного баланса, организм новорожденного обезвоживается. Другие опасные осложнения, которые могут появиться вследствие сахарного диабета у малыша:

• диабетический кетоацидоз, который влияет на уровень сахара (из-за повышающегося количества ацетона в крови);
• нарушение зрения или полная его утрата;
• проблемы с развитием новорожденного;
• ишемическая болезнь сердца;
• образование трофических язвенных поражений ног;
• почечная недостаточность;
• неправильный приток крови в мозгу;
• ацидоз молочно-кислого типа.

Сахарный диабет – патология, которая может развиться в любом возрасте. Поражает она и новорожденных, в таком случае можно говорить о врожденном характере сахарного диабета у грудничка. Чем ранее появилось заболевание, тем тяжелее его течение. У детей он встречается в 0.1-0.3%.

Развитие сахарного диабета у новорожденных имеет схожесть с таковым во взрослом возрасте. Особенности обусловлены ростом организма, поскольку у детей размеры поджелудочной железы небольшие, а процесс продукции инсулина завершает свое формирование лишь в пятилетнем возрасте. Именно поэтому возраст 5-12 лет является критичным для патологии.

Обычно заболевание подразделяется на инсулинозависимую и инсулиннезависимую формы. Наличие признаков сахарного диабета у детей зачастую связано с первым типом, второй же тип чаще возникает в зрелом возрасте.

Этиология

Диабет у новорожденных возникает по следующим причинам:

• Отягощенная наследственность. У очень большого процента младенцев, чьи родители страдают сахарным диабетом, обнаруживается сахарный диабет. У еще большего количества людей он выявляется в более позднем возрасте;
• Вирусы. Такие вирусы, как эпидпаротит, ветрянка, краснуха, а также вирусы гепатита провоцируют нарушения в работе поджелудочной железы. В таком случае происходит процесс деструкции инсулина или клеток островков Лангерганса собственной иммунной системой. Иногда возможно увеличение риска развития наследственного сахарного диабета из-за перенесенных вирусных инфекций, и особенно это касается младенческого возраста;
• Бактериальные инфекции. Здесь механизм действия такой же, как и вирусной этиологии. Иммунитет, начиная борьбу против инфекционных агентов, запускает процесс выработки антител, которые при повышенной продукции (такое возможно у грудничков, поскольку их иммунная система только начинает формироваться) уничтожают все клетки подряд, к ним относится и клетки поджелудочной железы.

Клинические проявления

Родители должны следить за своим малышом, поскольку сахарный диабет у грудничка и основные симптомы патологии могут существенно нарушить состояние ребенка. В таком возрасте патология развивается очень быстро, можно даже сказать стремительно. И если его не выявить вовремя, не начать необходимые терапевтические манипуляции, то можно допустить развитие коматозного состояния.

Самыми частыми и явными признаками патологии являются:

• Сухость языка и губ, при этом ребенок очень беспокоен;
• Учащенное мочеиспускание, памперс более липкий, чем обычно;
• Частые эпизоды рвоты;
• Ребенок очень плохо набирает вес, иногда может даже худеть;
• Дети с таким заболеванием плохо спят, очень беспокойные, плохо сосут грудь.

Клиническая картина может состоять из типичных и нетипичных проявлений для патологии. Все из них могут быть обнаружены родителями, особенно это касается таких симптомов, как сухость во рту и учащенное мочеиспускание с липкой мочой. Также достаточно часто обнаруживается запах ацетона изо рта, но он далеко не всегда свидетельствует о сахарном диабете.

Типичная клиническая картина сахарного диабета в младенческом возрасте обязательно включает в себя следующие симптомы:

• Недержание мочи, увеличенное количество мочи с учащенным мочеиспусканием. Достаточно часто такой симптом расценивается родителями как обычное недержание мочи по ночам у детей или же считают нормой, если это грудничок;
• Выраженная сухость губ и языка. Ребенок сосет грудь с жадностью, поскольку ему хочется пить, при этом даже высасывая все молоко у матери, сухость во рту сохраняется;
• Плохая динамика набора веса при повышенном аппетите, или же резкое снижение массы тела. Это может быть обусловлено и очень плохим аппетитом, который также сопровождает сахарный диабет у младенцев;
• Появление раздражений на коже промежности, могут появляться и различные гнойнички. Иногда развивается выраженная сухость кожи;
• Среди лабораторных показателей увеличивается концентрация глюкозы, отмечается повышение удельного веса мочи, в ней может обнаруживается ацетон или сахар, которых в норме там быть не должно.

Очень важным моментом является проведение своевременных диагностических мероприятий с последующим назначением адекватной терапии.

Лечение диабета у младенцев

По состоянию на сегодняшний день не разработана методика, которая может позволить полностью излечить патологию. Поэтому лечение заключается в назначении заместительной терапии, которая способствует нормализации метаболизма глюкозы в организме. Помимо этого необходим постоянный контроль гликемического профиля, который осуществляется родителями, если ребенок находится дома, или медицинскими работниками, если ребенок находится на стационарном лечении.

При назначении правильной терапии улучшается прогноз для жизни малыша, а также стабилизируется общее состояние ребенка. Это способствует его нормальному росту и развитию, предупреждению развития осложнений.

Сегодня медицина работает в таких направлениях:

• Разработка методов безболезненной инсулинотерапии;
• Исследование возможности трансплантации бета-клеток островков Лангерганса, которые продуцируют инсулин;
• Разработка новых, более эффективных и действенных лекарственных препаратов для стабилизации углеводного обмена, а также препаратов, направленных на восстановление работы иммунной системы.

При выявлении патологии дети должны быть госпитализированы в эндокринологический стационар с целью прохождения обследования и назначения лечения.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ И СХОДНЫЕ С НИМ СОСТОЯНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

А. И. Мельник, В. А. Мельник

Донецкий государственный медицинский университет

Нарушения углеводного обмена у новорожденных, проявляющиеся гипергликемией и глюкозурией, встречаются несомненно чаще, чем диагностируются. Анализ опубликованных в литературе данных и собственных наблюдений убеждает в том, что эти нарушения неоднородны по происхождению, различаются течением и имеют разные исходы. Высказываются мнения о существовании у новорожденных истинного врожденного и симптоматического сахарного диабета , который в разных источниках описан под названиями “псевдодиабет новорожденных”, и “синдром неонатального сахарного диабета”, “преходящий, временный диабет” и др.

Со времени публикации обстоятельной работы Е. Г. Князевской прошло более 15 лет. За этот период в отечественной литературе описан только один достоверный случай сахарного диабета у новорожденного . Все другие сообщения касаются клинических проявлений диабета у грудный детей.

Среди причин, затрудняющих диагностику неонатального сахарного диабета, необходимо прежде всего отметить, ту, что нарушения углеводного обмена возникают в условиях функциональной незрелости эндокринной системы, вследствие чего недостаточность инсулярного аппарата редко бывает изолированной и маскируется другими патологическими состояниями . В ряде случаев расстройства углеводного обмена представляют собой только частное проявление черепно-мозговой родовой травмы, патологии почек, генерализованной цитомегалии, гемолитической болезни новорожденных, врожденного токсоплазмоза.

В данной работе приведено 4 наблюдения нарушений углеводного обмена у новорожденных.

Больной С., родился 11/II 1984 г. от 3-х родов. Беременность у матери длилась 42 нед. Масса тела при рождении 2850 г, окружность головы 33 см. Оценка по шкале Апгар 9 баллов. Две предыдущие беременности у матери закончились родами в срок. У детей имелись признаки фетопатии, и они умерли в 1-е сутки после рождения. Отец новорожденного страдает сахарным диабетом, который у него был обнаружен в пубертатном возрасте. Заболевание у отца протекает благоприятно, ни разу не было декомпенсации. Он соблюдает диету, принимает по 1 таблетке хлорпропамида в день. Уровень глюкозы в крови у него не превышает 10 ммоль/л. Мать отца также больна диабетом, диагноз поставлен несколько лет назад после того, как была обнаружена болезнь у сына.

Убыль массы тела новорожденного в родильном доме превысила 400 г, в связи с чем в возрасте 5 дней он был переведен в соматическое отделение местной больницы. Диагноз при переводе: внутриутробная инфекция, пренатальная гипотрофия, катаральный омфалит.

В 2 недельном возрасте мать взяла ребенка из больницы. Повторно мальчик поступил в возрасте 1 мес в крайне тяжелом состоянии. Масса тела 3070 (+220 г). Отмечены повышение температуры до 40 °С, учащение пульса и дыхания, сухость кожи. На туловище и конечностях обильные папулезные высыпания. В паховых складках, на шее и ягодицах обширные опрелости с мацерацией кожи.

Через сутки с предположительным диагнозом сепсиса мальчик был переведен в клинику. Состояние оставалось тяжелым, сохранялись лихорадка, сухость кожи и высыпания на ней. Фотореакции были вялыми, мышечный тонус в конечностях снижен, сухожильные рефлексы торпидны. Большой родничок размером 2,0 х 2,5 см, запавший. Определяется молочница. Живот умеренно вздут, печень выступает из под края реберной дуги на 1 см, прощупывается край селезенки. Стул после каждого кормления желтый, с примесью слизи. Учащенное мочеиспускание. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона.

Анализ крови: Hb 80 г/л, эр. 2,5*10 12 /л, цв. пок. 0,9, л. 11,2*10 9 /л, п. 12 %, с. 56 %, э. 2 %, лимф. 26 %, мон. 4 %; СОЭ 12 мм/ч. Величина гематокрита 0,3 л/л.

Электролиты плазмы: К 5,5 ммоль/л, Na 137 ммоль/л. Диастаза мочи 24 мг крахмала в 1 ч на 1 л.

Гликемический профиль: 15,46, 27,67, 26,98 и 4,06 ммоль/л. Глюкозурия от следов сахара в моче до 20 г/л, реакция на ацетон р моче (++). Копрограмма: нейтральный жир (++), слизь, лейкоциты 2-3 в поле зрения. Из кала выделены единичные колонии золотистого стафилококка.

На ЭКГ зарегистрирована синусовая тахикардия - 170 сердечных циклов в минуту, гипоксические изменения в миокарде. Рентгенограмма костей свода черепа и турецкого седла без особенностей.

Клинический диагноз, врожденный сахарный диабет в стадии декомпенсации. Осложнения: стафилокковый сепсис (септико-пиемическая форма), период разгара, острое течение; стафилококковый энтероколит; гипотрофия II степени; анемия.

Больному назначены инъекции инсулина по 2 ЕД, а затем по 3 ЕД перед каждым кормлением. Одновременно проводилось лечение сепсиса и энтероколита. Постепенно наступила нормализация гликемии, сахар в моче перестал обнаруживаться. В дальнейшем мальчику была назначена ИЦС по 6 ЕД 1 раз в сутки в 9 ч утра. Наблюдение за больным в течение недели подтвердило адекватность лечения, и он был выписан домой на этой дозе инсулина. За месяц пребывания в клинике масса тела увеличилась на 1000 г; ребенок стал активнее, исчезли опрелости и высыпания на коже, нормализовались стул и мочеотделение. Состояние после выписки остается удовлетворительным. Вскармливается грудью, получает назначенное лечение.

В этом наблюдении отличался последовательно в трех поколениях: бабка -отец-ребенок. От поколения к поколению начало заболевания смещалось на более ранний возрастной период. У пробанда оно проявилось в первые дни жизни, возникнув еще в стадии внутриутробного развития. Доказательством этого служит пренатальная гипотрофия новорожденного, хотя он родился от 3-й по счету переношенной беременности. Малая масса детей, у которых выявлялся врожденный сахарный диабет отмечена и в других работах . В качестве одной из причин пренатальной гипотрофии у таких больных предполагают снижение в крови у плода концентрации инсулина [б]. Развившийся у ребенка септический процесс расценен нами как осложнение диабета.

Больная М., 2 мес, поступила в клинику по поводу острой респираторной инфекции и подозрения на вирусный энцефалит.

Родилась от 1-й доношенной беременности, Масса тела при рождении 3150 г. Родители молодые, здоровые. Девочка вскармливалась грудью до 1 1/2 мес, затем из-за болезни матери и гипогалактии была переведена на искусственное вскармливание смесью “Малютка”. За несколько дней до поступления в клинику находилась в местной больнице по поводу ОРВИ и отита, выписана домой с улучшением. Дома отмечалось повышение температуры тела, девочка отказывалась от еды, была беспокойной. У нее усилились проявления экссудативного диатеза на коже, появились опрелости, молочница.

Состояние в момент поступления в клинику было тяжелым. Кожа цианотичная, сухая. Черты лица заострены, большой родничок запавший, губы сухие, в трещинах. Наблюдаются обширные опрелости в шейных складках, подмышечных впадинах и паховых областях, единичные пиодермические элементы на голове и спине. Число дыханий 62 в минуту. Перкуторный звук над легкими коробочный. Дыхание жесткое. Тоны сердца глухие, пульс 160 в минуту. Ребенок постоянно монотонно плачет, закатывает глаза, жадно пьет, после чего отмечаются позывы на рвоту. Изо рта резкий запах ацетона.

У девочки заподозрены сахарный диабет, гипергликемическая кома. Содержание глюкозы в крови повышено - 34 ммоль/л; рНмет - 6,965, рНист - 6,880, рСОа 27 мм рт. ст., ВВ 20 ммоль/л, BE -22 ммоль/л, SB 7 ммоль/л, АВ 5,5 ммоль/л, общ. СОа 6,4 ммоль/л; остаточный азот 64 ммоль/л, величина гематокрита 0,25 л/л. Электролиты плазмы: К 4,8 ммоль/л, Na 154 ммоль/л, Сl 100 ммоль/л.

Больной назначена корригирующая инфузионная терапия, в вену введено 4 ЕД кристаллического инсулина, а затем столько же под кожу. Внутривенно вводили аскорбинат натрия, кокарбокснлазу, плазму крови. Через 2 ч уровень глюкозы в крови понизился до 28,9 ммоль/л, рНмет 7,115, рНист 7,044 BE -16,5 ммоль/л. Лечение было продолжено, однако вывести больную из критического состояния не удалось.

Патологоанатомический диагноз гипоплазия поджелудочной железы, надпочечников, дисплазия вилочковой железы, ангиоматоз митрального клапана. Осложнения: гнойный бронхит, двусторонняя дольковая и дольковая сливная пневмония (посмертно из легких выделен золотистый стафилококк), очаги эмфиземы и ателектазов; катаральный энтероколит, опрелости, молочница, жировая дистрофия печени, зернистая дистрофия миокарда, углеводная дистрофия почек.

В этом наблюдении причиной развития сахарного диабета явилась врожденная гипоплазия поджелудочной железы с абсолютной инсулиновой недостаточностью. До 1 1/2 мес девочка росла здоровой. Резкое ухудшение состояния наступило в связи с переводом ее на искусственное вскармливание в условиях ОРВИ. У ребенка развилась гипергликемическая кома, которую не сумели диагностировать на предшествующих этапах, и патогенетическая терапия была начата слишком поздно. Можно предположить, что пока девочка получала грудное молоко, ее обмен в условиях оптимального поступления углеводов обеспечивался материнским инсулином. Ограниченное содержание гормона в грудном молоке, по-видимому, существенной роли не играет, так как клетки тканей новорожденного имеют почти в 6 раз больше чувствительных к инсулину рецепторов и обладают способностью более полного специфического связывания инсулина ; эта способность составляет 24,3 % У новорожденных и 4,7 % у взрослых.

Больной А., родился от 1-й доношенной беременности в состоянии асфиксии. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Масса тела 2200 г. Состояние после оживления оставалось тяжелым. Убыль массы превысила 330 г. Ребенок был очень беспокойным, жадно сосал грудь и пил воду, масса тела не увеличивалась. Исследование глюкозы в крови показало повышение ее уровня до 25 ммоль/л, были обнаружены также сахар и ацетон в моче.

Диагноз врожденного сахарного диабета поставлен на 7-й день жизни. Инсулин по 2 ЕД вводили под кожу 4 раза в день. Проведен курс лечения вливаниями солевых растворов, гемодеза, сывороточного альбумина, плазмы. В 2-месячном возрасте на фоне инсулинотерапии гликемия была в пределах 13,3-19,4 ммоль/л, содержание сахара в моче - от 5 до 20 г/л В возрасте 5 мес гликемия была в пределах 12-16 ммоль/л, глюкозурия - до 10 г/л.

В 11 мес содержание глюкозы в крови: 3,6-4,5 ммоль/л, глюкозурия отсутствовала. С этого времени стал получать 2 ЕД ИЦС 1 раз утром. В 6 мес масса тела 8 кг, в 11 мес 12 кг.

В возрасте 1 года в клинике проведено углубленное обследование ребенка: поставлены нагрузочные пробы с глюкозой, сделана рентгенограмма костей черепа, исследованы гормональный профиль крови, глазное дно, содержание холестерина. Каких-либо отклонений изучаемых показателей от нормы не выявлено. Лечение инсулином прекращено. В настоящее время мальчик развивается в соответствии с возрастом, находится под наблюдением в консультативной поликлинике Углеводный обмен у него полностью компенсирован.

Данное наблюдение представляет интерес прежде всего тем, что больной благодаря инсулинотерапии выздоровел. Развитие нарушений углеводного обмена объяснить однозначно только перенесенной в родах гипоксией нельзя. Наличие у новорожденного выраженной пренатальной гипотрофии не исключает вредных тератогенных влияний, к тому же у ребенка обнаруживались гипоспадия и макроглоссия. Следует также обратить внимание на чрезмерную прибавку массы тела на фоне инсулинотерапии, после отмены которой темпы прироста массы тела стали обычными.

Больной Б., поступил в клинику в возрасте 5 дней. Отмечены беспокойство, одышка, желтушное окрашивание кожи. Родился от 1-й беременности в срок. Масса тела при рождении 3200 г. Матери 30 лет. К груди ребенок приложен на 3-й сутки из-за повышения температуры тела у матери. После нескольких кормлений мать обратила внимание на то, что мальчик стал вялым и у него участилось и стало шумным дыхание. Неонатолог заподозрил пневмонию и назначил лечение ампиоксом, коргликоном и оксибутиратом натрия. Через 2 дня ввиду отсутствия улучшения состояния больной переведен в клинику.

Состояние при поступлении тяжелое. Ребенок беспокойный, тонус мышц конечностей повышен Рефлексы неонатального периода не вызываются. Большой родничок запавший. Дыхание глубокое, 64 в минуту. В выдыхаемом воздухе запах ацетона. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушенные, ритмичные, пульс 160 в минуту. Печень на 2 см ниже реберной дуги, плотная. Мочеиспускание не учащенное, обильное. Клинический диагноз: перинатальная гипоксическая энцефалопатия, острый период.

Через сутки состояние больного ухудшилось. Появились признаки эксикоза, более сильным стал запах ацетона в выдыхаемом воздухе, наросла одышка. В связи с предположением о возможности у мальчика сахарного диабета проведено определение глюкозы в крови, уровень которой оказался повышенным до 20 ммоль/ч. В моче сахар не обнаружен. Остаточный азот крови 45 ммоль/л. Накануне и в день обследования глюкоза ребенку не вводилась.

При беседе с матерью выяснилось, что по совету подруги для усиления лактации она после родов ежедневно съедала 1-2 банки сгущенного молока. После назначения матери правильного питания гипергликемия у ребенка пошла на убыль, и в последующие дни содержание глюкозы в крови не превышало 3,5-4 ммоль/л. Мальчик выписан из отделения в 2-недельном возрасте. В настоящее время здоров.

В этом наблюдении нарушение углеводного обмена развилось в условиях сочетания перинатальной гипоксической энцефалопатии с алиментарной гипергликемией. Вероятность подобных сочетаний невелика, однако представленное наблюдение показывает, что они возможны.

Характеризуя в целом клинические проявления нарушений углеводного обмена у обследованных нами больных, отметим, что распознавание сахарного диабета и сходных с ним состояний у новорожденных представляет известные трудности, обусловленные атипичньш течением патологического процесса в этом возрасте. Достаточно сказать, что ни в одном из приведенных нами наблюдений правильный диагноз до поступления больного в клинику поставлен не был. Второй особенностью течения заболевания у описанных больных была склонность к кетозу. Возможно єто результат своеобразного патоморфоза болезни, так как в более ранних публикациях указывалось, что кетоз при диабете у детей в возрасте 4 мес отсутствует даже при очень тяжелых состояниях. При отягощенной по диабету наследственности необходимо проявлять настороженность, учитывая тенденцию к более раннему возникновению нарушений углеводного обмена у детей, родители которых болеют сахарным диабетом.

Опыт ведения подобных больных свидетельствует, что несмотря на стремительное развитие заболевания и тяжесть его проявлений, при своевременной диагностике и адекватной терапии возможно полное излечение больных “неонатальным” диабетом.

ЛИТЕРАТУРА

Баранов В. Г., Стройкова А. С. у детей. Л., 1980, с. 64-66; 112-119.

Бубнова М. М., Мартынова М. И. Сахарный диабет у детей. M„ 1963, с. 69-72.

Князевская Е. Г. - Педиатрия, 1965, № 9, с.13-19.

Князевская Е. Г. - Там же, 1968, № 3, с. 68-75.

Таболин В. А., Лукина Л. И. - Там же, 1984, № 4. - с. 58-61.

Khan F. S., Saxena В . N. - In: Fetal Endocrinology. Basel, 1979, р.131-144.

Thorson A. V., Hintz R. L.- Ежегодник по педиатрии, 1979, М., 1981. - с.335-336.

© Мельник А.И., Мельник В.А. Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей//Педиатрия. 1984. - № 2. - С. 42 - 45.